胆汁淤积症的诊断治疗
婴儿胆汁淤积症诊断标准
婴儿胆汁淤积症诊断标准
婴儿胆汁淤积症，又称先天性胆道闭锁，是一种罕见但严重的
疾病，通常在婴儿出生后不久即可出现症状。
诊断婴儿胆汁淤积症
的标准主要包括以下几个方面：
1. 临床症状，婴儿胆汁淤积症的临床表现包括黄疸、皮肤瘙痒、灰白色粪便、深色尿液等。
这些症状通常在婴儿出生后的数周内出现，且持续存在。
2. 影像学检查，医生可能会进行超声检查、CT扫描或核磁共
振成像等检查，以观察胆道是否有梗阻或其他异常情况。
3. 血液检查，医生可能会进行血液检查，包括检测胆红素水平、肝功能指标、凝血功能等，以帮助确认胆汁淤积的程度以及肝功能
是否受到影响。
4. 胆道造影，有时候医生可能会进行胆道造影检查，通过注入
造影剂来观察胆道的情况，以确定是否存在胆道梗阻等问题。
5. 组织活检，在一些情况下，医生可能会进行肝或胆道的组织
活检，以确定病变的性质和程度。
以上是诊断婴儿胆汁淤积症的一般标准，但具体诊断还需结合患儿的临床表现、检查结果以及医生的临床经验综合判断。
如果怀疑婴儿患有胆汁淤积症，应及时就医并接受专业的诊断和治疗。
胆汁淤积症的治疗方法
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胆汁淤积症的治疗方法
导语：可能有一些朋友会听说过胆汁淤积症这样的症状，但是真正了解胆汁淤积症的人肯定是不多的，毕竟胆汁淤积症并不是一种我们常见的症状，但是由
可能有一些朋友会听说过胆汁淤积症这样的症状，但是真正了解胆汁淤积症的人肯定是不多的，毕竟胆汁淤积症并不是一种我们常见的症状，但是由于胆汁淤积症的危害性很大，所以我们还是有必要多了解一些关于胆汁淤积症的知识特别是胆汁淤积症的治疗方法，下文我们就来给大家介绍胆汁淤积症的几种治疗方法。
1. 针对基础病因治疗
对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。
如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。
2. 支持与对症治疗
熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。
中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。
3. 肝移植
某些类型终末期胆汁淤积疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBS)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者，其1年生存率约90%。
在上面的文章里面我们介绍了一种比较少接触的病症，那就是胆汁淤积症了，我们知道胆汁淤积症的危害性很大，所以我们有必要多了解一些关于胆汁淤积症的信息，上文为我们详细介绍了胆汁淤积症的治疗方法。
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妊娠期合并肝内胆汁淤积综合症诊断治疗
妊娠期合并肝内胆汁淤积综合症的诊断与治疗[摘要]icp（妊娠合并肝内胆汁淤积综合症）：主要发生在孕晚期（80%在孕30周后出现），少数发生在孕中期，以皮肤瘙痒和胆酸高值为特征。
对孕妇可引起维生素k吸收减少，使凝血功能异常，导致产后出血，发生糖脂代谢紊乱。
瘙痒程度不一，呈持续性，白轻夜重，痒从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸甚至可发展到面部，严重瘙痒时可引起失眠，疲劳，恶心，呕吐，食欲减退，脂肪痢。
四肢皮肤可见抓痕，皮肤在瘙痒发生数日至数周出现轻度黄疸伴尿色加深，肝大，质软，有轻压痛。
本文将从icp诊断与治疗着手。
[关键词]icp；诊断；治疗1、对icp的诊断，具体可按以下标准1.1、在妊娠期出现以皮肤瘙痒为主的主要症状。
1.2、肝功能异常，主要是血清sgpt或sgot的轻度升高，达60～100u，超过200u以上者较少。
大多数icp患者sgpt和sgot均有轻度升高，吴味辛的134例中测定sgpt者111例，异常值81例，均值为121u；戴钟英报告的250例中均作sgpt检查，升高者216例（86.4%），均值为101.6u，其中超过200u者较少；riszkowiski 报告的43例中单纯icp29例，其sgpt及sgot均值各为141u及69u。
根据多数学者意见，sgpt较sgot更为敏感。
1.3、可伴有轻度黄疸，血清胆红素在18.81～85.50/μmol/l（1.1～5mg/dl）。
1.4、患者一般情况良好，无明显呕吐、食欲不振、虚弱及其他疾病症状。
1.5、一旦分娩，瘙痒迅速消退，肝功能亦迅速恢复正常，黄疸亦自行消退。
2、实验室检查2.1、胆红素在早期文献中，icp患者检测血清胆红素水平升高者较多。
如haemmerli（1966）报告29例icp其血清胆红素水平均有升高。
但在新近的研究中胆红素水平升高者并无如此之多，如吴味辛报告做总胆红素水平测定10l例，升高者66例，均值为37.45μmol/l（2.19mg/dl）[18.47～218.88μmol/l（1.08～12.8mg/dl）]，1min胆红素测定89例，升高者59例，均值为16.93μmol/l（0.99mg/dl）。
妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治和管理指南(2024版)
妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治和管理指南（2024版）摘要妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中晚期的重要并发症，可导致死胎、早产等围产儿严重并发症。
中华医学会妇产科学分会产科学组和中华医学会围产医学分会组织国内专家，基于国内外指南、共识和新近发表的循证医学证据，围绕ICP的高危因素、临床表现、围产结局、诊断、严重程度分级、母胎监测、治疗方法、终止妊娠时机和方式、产后随访等10个关键的临床问题，组织会议反复讨论并提出相应的推荐意见，以指导ICP的临床诊治和管理。
妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP）是一种发生于妊娠中晚期的重要产科并发症。
ICP的临床特征是皮肤瘙痒和血清总胆汁酸（total bile acid，TBA）水平升高，并多在分娩后迅速消退。
ICP对母体风险很小，但血清胆汁酸可通过胎盘屏障并在胎儿体内及羊水中聚积，可导致死胎、羊水胎粪污染和早产等严重并发症［1,2］。
中国已经在ICP的诊治中积累了一定的临床经验，中华医学会妇产科学分会产科学组分别在2011年和2015年制订了第1、2版《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》（以下分别简称2011版中华医学会指南、2015版中华医学会指南）［3,4］，对我国ICP诊治的规范起到了重要的指导作用。
近年来，在ICP诊治方面又有了新的进展和认识。
为降低围产期相关母儿并发症的发生，指导临床诊断和治疗ICP，中华医学会妇产科学分会产科学组和中华医学会围产医学分会组织国内多位专家，基于国内外指南、共识和新近发表的循证医学证据，围绕ICP的高危因素、临床表现、围产结局、诊断、严重程度分度、母胎监测、治疗方法、终止妊娠时机和方式、产后随访等10个关键的临床问题，组织会议反复讨论并提出相应的推荐意见，以指导ICP的临床诊治和管理。
本指南由中华医学会妇产科学分会产科学组和中华医学会围产医学分会发起，立足于解决ICP诊疗过程中的相关问题。
胆汁淤积症的诊断治疗
J Hepatol 2009;51:237-67
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二. 初步诊断
陶小红 中华肝脏病杂志 2008;16(8):574
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三. 常见肝内胆汁淤积疾病 1. 病毒性肝炎
肝功能检查以直接胆红素增高为主，患者凝血酶原活动度>60％或应用维生素K肌注后1周可升至60％上。 急性黄疸型肝炎，具有上述临床表现，黄疸持续3周以上，可诊断为急性淤胆型肝炎；而HAV和HEV引起急性肝炎，以急性淤胆型肝炎为主。 慢性肝炎基础上发生上述临床表现者，可诊断为慢性淤胆型肝炎。HBV和HCV主要引起慢性肝炎，以慢性淤胆型肝炎为主。 其它非嗜肝病毒如巨细胞病毒、疱疹病毒等在儿童也可引起淤胆型肝炎。
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二. 初步诊断
1. 胆汁淤积患者的诊断方法 2. PBC的诊断和治疗 3. PBC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 4. PSC的诊断和治疗 5. PSC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 6. Ig G4相关性胆管炎(IAC)的诊断和治疗 7. 药物性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 8. 遗传性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 9. 妊娠期胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 10.胆汁淤积性肝病肝外表现的治疗
妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南(1)
妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南(1)妊娠期肝内胆汁淤积症（Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy，ICP）是一种在妊娠晚期发生的妊娠相关性疾病，主要表现为肝功能损害及胆汁淤积症状。
由于该疾病会对母婴带来危害，因此对其的诊疗指南显得尤为重要。
1. 诊断标准ICP的诊断标准主要根据如下标准：①妊娠期肝功能异常；②血清胆汁酸水平增高；③其他肝病的可能性被排除。
2. 临床表现ICP的临床表现一般在妊娠晚期出现，患者可能会出现黄疸、皮肤瘙痒、恶心、呕吐等不适感受，甚至有可能造成胎儿死亡的风险。
3. 疾病危害ICP可能会造成胎儿早产、死亡风险的提高，同时，也会给产妇带来潜在的危险性，例如肝功能不全等，并且对母婴的健康有着慢性影响。
4. 诊疗原则ICP的诊疗原则有如下几点：①积极诊断与治疗；②关注胎儿情况，妥善应对不利因素；③根据患者个体情况制定个性化诊疗方案。
5. 治疗方法ICP的治疗方案主要包括：①药物治疗，例如肝药、胆汁酸与脂肪乳等；②中西医结合，包括中药和温灸等可选治疗方案。
6. 警示事项ICP在治疗过程中，需要注意如下事项：①根据诊断、治疗规范对病情进行严格监控；②要了解患者个人情况，制定科学、有针对性的治疗方案；③告知患者以及家人关注ICP疾病的进展情况，预防ICP疾病的不良影响。
以上是对“妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南”的相关内容的介绍。
针对ICP疾病的相关信息，包括诊断标准、临床表现、疾病危害、诊疗原则、治疗方法以及相关的警示事项，我们应该了解并认识到作为科学医学知识的一部分，这部分内容也定会更加完善和优化。
最后需要强调的是，在日常生活中保持好饮食习惯、生活规律与注意预防，能有效减少ICP疾病的发生率。
胆汁淤积综合征诊断标准
胆汁淤积综合征诊断标准摘要：一、胆汁淤积综合征的概念与病因二、胆汁淤积综合征的诊断标准1.血清胆汁酸升高2.空腹血清总胆汁酸大于10mmol/L3.碱性磷酸酶活性升高4.皮肤瘙痒三、胆汁淤积综合征的治疗方法1.药物治疗2.孕妇胆汁淤积综合征的特殊处理3.日常护理与生活调整正文：一、胆汁淤积综合征的概念与病因胆汁淤积综合征是一种以胆汁排泄障碍为主要特征的疾病，其病因多样，包括先天性胆道畸形、肝内外胆管阻塞、胆囊疾病等。
胆汁淤积导致胆汁酸和胆红素在体内堆积，引发一系列临床症状。
二、胆汁淤积综合征的诊断标准1.血清胆汁酸升高：血清胆汁酸升高可为正常的10倍，空腹血清总胆汁酸大于10mmol/L，是本病的特异性征象。
2.碱性磷酸酶活性升高：碱性磷酸酶（ALP）是一种在肝脏、胆道和骨骼等组织中表达的酶，其活性升高提示胆汁淤积。
3.皮肤瘙痒：皮肤瘙痒是胆汁淤积综合征的典型症状，由于胆汁酸在皮肤沉着所致。
4.其他检查：根据病情，医生还可能建议患者进行超声、CT、MRCP等检查，以了解胆道结构及肝内外胆管情况。
三、胆汁淤积综合征的治疗方法1.药物治疗：根据病因和病情，患者需接受相应药物治疗。
常用药物包括熊去氧胆酸、S腺苷蛋氨酸、地塞米松等，可减轻临床症状，缓解瘙痒等不适。
2.孕妇胆汁淤积综合征的特殊处理：孕妇胆汁淤积综合征会影响胎儿发育，需及时就诊。
治疗措施包括药物治疗、加强监护、预防感染等，严重时可能需要提前终止妊娠。
3.日常护理与生活调整：（1）保持良好的作息时间，充足的休息。
（2）饮食调整：多吃新鲜蔬果、低脂饮食，避免刺激性食物和高胆固醇食物。
（3）补充多种维生素，尤其是维生素K、维生素B族等。
（4）避免长时间站立或坐着，保持合适的体重。
（5）遵医嘱，定期复查肝功能、胆汁酸等指标。
通过以上介绍，希望大家对胆汁淤积综合征有更深入的了解，一旦出现相关症状，请及时就诊，明确病因，对症治疗。
肝内胆汁淤积症诊断标准
肝内胆汁淤积症诊断标准肝内胆汁淤积症（cholestasis）是指一种由胆汁管阻塞引起的代谢疾病。
胆汁淤积是一种使肝脏及其功能损害的常见及严重的问题，有时可导致肝硬化。
而诊断肝内胆汁淤积症，则需要依照一定的标准来进行。
1. 临床表现肝内胆汁淤积症的临床表现主要有腹部肿胀、恶心、厌食、腹痛、感厌腹部压力等，有的患者会出现肝大或肝软化，也会因为淤血继发性贫血而出现乏力等症状。
此外，患者还可能出现抗菌素过敏、肝病移植排斥反应以及慢性肝纤维化等其他一些症状。
2.断检查肝内胆汁淤积症的诊断检查主要包括血清学检查、超声检查、肝穿刺抽吸法（LP）、肝脏病理学检查等。
（1）血清学检查血清学检查主要表现为抗胆碱酯酶、胆汁碱酯酶、抗碱性磷酸酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶及胆汁酸等指标均显著升高。
此外，由于肝内胆汁淤积症经常伴随有肝功能损坏，故血清转氨酶及总胆红素（TBA）也会显著升高。
（2）超声检查超声检查主要表现为肝囊性病变或局部钙化。
此外，超声胆囊多次穿刺也会显示胆汁异常收集于胆囊壁、胆囊壁肿厚、胆囊内积液、胆总管及胰总管阻塞等改变。
（3）肝穿刺抽吸法肝穿刺抽吸法是通过细菌学或细胞学检查肝穿刺抽出的液体，可以检测出肝内胆汁淤积症引起的改变。
一般细菌学检查会检测到胆汁酸、胆汁中的细菌及其他物质，而细胞学检查则会检测到胆管细胞及其他物质，以及胆汁酸和胆管黏膜上皮细胞。
（4）肝病理学检查肝病理学检查主要表现为肝内胆汁淤积，这可以通过对活检肝组织进行细胞学检查来进行检测。
一般情况下，肝病理学检查会显示出肝毛细血管及肝细胞内胆汁淤积，以及肝细胞胆汁生成功能改变等特征。
3.合治疗肝内胆汁淤积症的治疗主要在于改善肝功能及重建肝细胞，以改善患者的临床症状。
（1）药物治疗药物治疗主要包括抗胆嵴药物、甲状腺素前体醋酸盐及其他抗炎药物等。
此外，也可以通过抑制肝细胞内胆汁分泌、促进胆汁流动及抑制胆汁淤积的药物来治疗肝内胆汁淤积症。
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三. 常见肝内胆汁淤积疾病
1. 病毒性肝炎
精选课件
J Hepatol 2008；48：494–5073
三. 常见肝内胆汁淤积疾病
1. 病毒性肝炎
死亡率
孕妇死亡率
J Hepatol 2008；48：494–503
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8
三. 常见肝内胆汁淤积疾病 2.药物性肝内胆汁淤积
药物性肝病(drug—induced liver injury DILI) 是指在使用某种 或几种药物后．由药物本身或其代谢产物引起的肝脏损害。
3) Apoptotic single hepatocytes
4) Kupffer cells contain bile pigments
5) Bile ductular proliferation
Pathologic Basis of Disease, 7th ed, Elsevier 2004
6) Dilated bile ducts 7) Degeneration of limiting plates
Criteria of drug-induced liver disorders: report of an international consensus meeting. J Hepatol 1990;11:272-6.
ALT DBIL (AST ALP TBIL)
FDA Working Group. CDER-PhRM AAASLD Conference 2000: clinical white paper on drug-induced hepatotoxicity, November 2000. (Accessed January 20, 2006, at /cder/livertox/clinical.pdf.)
Hy Zimmerman
精选课1件917-1999
12
Hy’s rule
Mortality of drug-induced hepatocellular jaundice: 10%
Example: 临床药物实验中 5 / 1 000 患者发生
ALT > 10 ULN + TBil > 3 ULN
You can expect: 该药上市后，一万例服药者将有5例死于肝衰竭
2. 肝细胞内胆汁生成障碍、胆管分泌或胆汁流动受损
Zollner G. Mechanisms of Cholestasis. Clin Liver Dis 2008; 12:1
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2
二. 初步诊断
1.临床表现：黄疸、尿色深如红茶、大便颜色变浅甚至陶土色，
以及相应的伴随症状如疲劳、皮肤瘙痒等
2.肝功能检查血清胆红素明显升高，以直接胆红素为主，可初步 诊断胆汁淤积。
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三. 常见肝内胆汁淤积疾病 2.药物性肝内胆汁淤积
单纯型
机理
类型
Bil ALT
Hale Waihona Puke ALP药物雌激素
胆汁淤积型肝炎
半合成类青霉素 大环酯类抗生素
混合型
磺胺类
Medicine 2006;35:
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三. 常见肝内胆汁淤积疾病 2.药物性肝内胆汁淤积
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J Hepatol 2009;51:237-6175
胆汁淤积症的诊断和治疗
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一.胆汁淤积定义 Cholestasis
1. 1970年Popper和Schaffner在提出，并定义为形态学上胆汁在肝 小叶第三区肝细胞、毛细胆管、Kupffer细胞积贮。
1) Intracytoplasmic bile pigments
2) Dilated canaliculi
R = (ALT/(ULN))
(Alk/ (ULN))
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三. 常见肝内胆汁淤积疾病 2.药物性肝内胆汁淤积
“Hy’s Law”
...for drug-induced hepatotoxicity
如果肝细胞损伤+黄疸 死亡率> 10% ！
Robert Temple, FDA, 1999
3.肝功能变化中，胆汁淤积患者血清胆汁酸、碱性磷酸酶 （ALP） 、谷氨酰转肽酶（GGT）明显升高。
* 在婴儿黄疸中，当总胆红素<85uMol/L, 直接胆红素>17.1uMol/L；或总胆红素>85uMol/L, 直接胆红素 >20%时可定义为胆汁淤积 J Pediatr Gastroenterl Nutr 2004；39：115-128
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三. 常见肝内胆汁淤积疾病 2.药物性肝内胆汁淤积
Liver injury
ALT > 3X ULN or Alk phos > 2X ULN or T Bili > 2X ULN + elevated ALT or alk “Abnormality of liver tests” all others
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J Hepatol 2009;51:237-674
二. 初步诊断
陶小红 中华精选肝课脏件 病杂志 2008;16(8):574
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三. 常见肝内胆汁淤积疾病
1. 病毒性肝炎
肝功能检查以直接胆红素增高为主，患者凝血酶 原活动度>60％或应用维生素K肌注后1周可升至 60％上。 急性黄疸型肝炎，具有上述临床表现，黄疸持续3周 以上，可诊断为急性淤胆型肝炎；而HAV和HEV 引起急性肝炎，以急性淤胆型肝炎为主。 慢性肝炎基础上发生上述临床表现者，可诊断为慢 性淤胆型肝炎。HBV和HCV主要引起慢性肝炎， 以慢性淤胆型肝炎为主。 其它非嗜肝病毒如巨细胞病毒、疱疹病毒等在儿童 也可引起淤胆型肝炎。
三. 常见肝内胆汁淤积疾病 2.药物性肝内胆汁淤积
加味逍遙散 當归，白朮，白芍，柴胡，茯苓，炙甘草，牡丹 皮，山梔子，煨薑，薄荷
龙胆泻肝汤 龙胆，黃芩，山梔子，泽泻，木通，車前子，當 归，生地黃，紫胡，甘草
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二. 初步诊断
1. 胆汁淤积患者的诊断方法 2. PBC的诊断和治疗 3. PBC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 4. PSC的诊断和治疗 5. PSC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 6. Ig G4相关性胆管炎(IAC)的诊断和治疗 7. 药物性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 8. 遗传性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 9. 妊娠期胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 10.胆汁淤积性肝病肝外表现的治疗