皮质醇增多症
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皮质醇增多症诊断与治疗
实验室检查与诊断标准
实验室检查主要包括以下项目：
• 24小时尿游离皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌总量 • 血清皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌水平 • 肾上腺皮质激素（如ACTH）测定：用于评估肾上腺皮质功能
诊断标准：
• 具备上述症状之一，且24小时尿游离皮质醇测定或血清皮质醇测定高于正常范围， 可诊断为皮质醇增多症 • 如果血清皮质醇测定高于正常范围，且肾上腺皮质激素（如ACTH）测定低于正常 范围，可诊断为肾上腺皮质癌
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用
影像学检查主要包括：
• 肾上腺CT或MRI：用于检查肾上腺是否有肿瘤或增生 • 下腹部超声：用于检查异位皮质醇分泌瘤 • 垂体MRI：用于检查垂体是否有肿瘤或增生
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用价值：
• 定位病变部位，有助于明确诊断 • 有助于评估肿瘤或增生的大小、范围和性质 • 有助于指导手术治疗方案
典型病例分析与诊断思路
典型病例：
• 患者女性，35岁，因月经不规律、体重增加、面部痤疮等症状就诊 • 实验室检查结果显示血清皮质醇水平升高，24小时尿游离皮质醇测定高于正常范 围 • 肾上腺CT检查发现左侧肾上腺腺瘤
诊断思路：
• 根据患者症状和实验室检查结果，初步诊断为皮质醇增多症 • 结合肾上腺CT检查结果，诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的皮质醇增多症
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Docs
皮质醇增多症的预防与健康管理
预防措施：
• 定期体检，早期发现疾病 • 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力 • 合理饮食，控制体重，增强身体抵抗力
健康管理：
• 遵医嘱，按时服药，定期复查 • 注意心理调适，保持乐观积极的心态 • 加强与家庭成员的沟通，获得支持和关爱
皮质醇增多症 ppt课件
周期性库欣综合征
崔萌萌， 女性，14岁。因皮肤紫纹就诊，一度体重增加。 实验室检查 ： 尿游离皮质醇（ UFC ）172.7 mmol/L 血浆ACTH 8:00 7.6 pmol/L 皮质醇(F) 8:00 353.6 nmol/L 抑制后： 8:00 21.5 nmol/L（地塞米松午夜 1 mg ）
分组 正常人 库欣综合征 库欣并CBG 缺乏 术前 术后 术前 术后 例 数 31 7 7 1 1 CBG (mg/L) 33.2±5.1 28.9±5.9 26.2±5.4 5.2 8.0
①
肾上腺
垂体
异位
双侧肾上腺腺瘤
右侧肾上腺腺瘤
左侧肾上腺腺瘤
双侧肾上腺皮质增生
正常肾上腺皮质
双侧肾上腺结节样增生
肾上腺腺癌
垂体大腺瘤合并 双侧肾上腺增生
垂体微腺瘤
鉴别诊断
单纯性肥胖 多囊卵巢综合征 早期妊娠 抑郁症 特殊类型库欣综合征 周期性库欣综合征 库欣综合征合并CBG缺乏 ‘白’库欣
（*以检测单位正常值的低限值为准）
相关激素动态测定
大剂量地塞米松抑制试验 定位试验
方法：口服地塞米松2mg 1/q6h2天 留取对照及服药第2天24小时尿UFC 对照及服药第3天晨8时血皮质醇 结果判定： 病变位于垂体：服药后血皮质醇、尿 UFC较对照下降50%以上； 病变位于肾上腺：服药后血皮质醇、尿 UFC较对照下降不足50%。
病理改变
肾上腺皮质增生 — 弥漫性 肾 结节性 — 大结节、小结节 上 混合性 — 合并腺瘤或癌 腺 肾上腺皮质腺瘤 — 单个，多个，单侧，双侧 肾上腺皮质腺癌 — 单侧，双侧 ACTH细胞腺瘤（多见，约占2/3） 垂 ACTH细胞增生（下丘脑CRF分泌异常） 体 ACTH、GH（或其它）混合腺瘤 ACTH细胞癌 （罕见）
皮质醇增多药物治疗方案
一、引言皮质醇增多症，又称库欣综合征，是一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。
皮质醇是一种重要的激素，对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。
然而，当皮质醇分泌过多时，会导致一系列的临床症状和并发症。
药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。
本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。
二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类：原发性和继发性。
1. 原发性皮质醇增多症：主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
2. 继发性皮质醇增多症：主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起，如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。
三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成：通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌：通过药物抑制垂体ACTH的分泌，进而降低肾上腺皮质激素的合成。
3. 抑制肾上腺皮质激素的受体：通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮：米非司酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日30-60mg，分2-3次口服。
- 酮康唑：酮康唑是一种口服抗真菌药物，同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。
常用剂量为每日200-600mg，分2-3次口服。
2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶：赛庚啶是一种口服药物，通过抑制垂体ACTH的分泌，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日0.25-1mg，分2-3次口服。
- 赛庚啶与米非司酮联合应用：赛庚啶与米非司酮联合应用，可以更有效地降低皮质醇水平。
3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮：美替拉酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
常用剂量为每日25-100mg，分2-3次口服。
4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗：对于皮质醇增多症患者，可能需要糖皮质激素替代治疗，以维持正常的生理功能。
皮质醇增多症复旦课程护理课件
病情监测与评估
症状观察
留意患者的病情变化，如出现头 痛、恶心、呕吐等症状时，及时
报告医生。
指标监测
定期监测患者的血压、血糖、血脂 等指标，以及时发现异常情况。
评估治疗效果
根据患者的病情和治疗效果，定期 进行评估，以便及时调整护理计划 。
PART 03
皮质醇增多症患者的心理 护理
心理状况评估与干预
评估患者的心理状况
通过观察、交流和心理测试等方法，评估患者的情绪状态 、认知能力、行为表现等，了解患者的心理需求和问题。
制定个性化的干预措施
根据评估结果，制定个性化的心理护理计划，包括心理疏 导、认知行为疗法、放松训练等，以缓解患者的焦虑、抑 郁等情绪问题。
定期评估与调整
定期评估患者的心理状况，及时调整护理计划，确保心理 护理的有效性和针对性。
PART 04
皮质醇增多症的饮食护理
营养需求与饮食原则
营养需求
皮质醇增多症患者需要充足的能量、蛋白质、维生素和矿物质，以满足身体的 基本需求。
饮食原则
遵循低盐、低糖、低脂、高蛋白、高纤维的饮食原则，控制总热量摄入，保持 营养均衡。
食物选择与烹饪方法
食物选择
选择富含优质蛋白质的食物，如瘦肉、蛋、奶制品、豆类等；多食用新鲜蔬菜和 水果，提供丰富的维生素和矿物质。
心理支持
关注患者的情绪变化，提 供心理疏导和支持，帮助 患者保持积极乐观的心态 。
药物治疗的护理
按时服药
定期复查
确保患者按时按量服用药物，避免漏 服或错服。
根据医生建议，定期带患者到医院复 查，评估治疗效果和调整治疗方案。
观察不良反应
密切观察患者服药后的反应，如出现 不良反应，及时报告医生并协助处理 。
皮质醇增多症课件
03 原发性皮质醇增多症：指
肾上腺皮质激素分泌过多， 导致皮质醇水平升高。
04 继发性皮质醇增多症：指
由于其他疾病或药物作用， 导致肾上腺皮质激素分泌 增加，进而导致皮质醇水 平升高。
发病原因
01
遗传因素：皮质醇增多症具有家族遗传性，部分患者可能携带相关基因突变
02
内分泌失调：皮质醇分泌过多，导致皮质醇增多症
诊断标准
临床表现：如高血压、肥胖、糖尿病
01
等 实验室检查：如皮质醇水平、肾上腺
02
CT等 排除其他疾病：如肾上腺肿瘤、肾上
03
腺皮质功能减退等 诊断依据：综合临床表现、实验室检查
04
和排除其他疾病，确诊皮质醇增多症
皮质醇增多症治疗
药物治疗
1. 药物种类：包括糖皮质激素、抗 炎药、抗抑郁药等
2. 药物作用：调节皮质醇水平，减 轻症状
03
环境因素：长期处于高压、紧张、焦虑等环境中，可能导致皮质醇分泌异常
04
药物因素：长期使用某些药物，如糖皮质激素，可能导致皮质醇增多症
临床表现
01
肥胖：体重 增加，脂肪
堆积
04
代谢紊乱： 血糖升高， 胰岛素抵抗
02
皮肤改变： 皮肤变薄，
色素沉着
03
心血管疾病： 高血压，高血 脂，动脉硬化
05
精神症状： 情绪波动， 焦虑，抑郁
04
术后护理：注 意饮食、休息、
定期复查等
生活方式调整
保持良好的作 息规律，避免 熬夜和过度劳 累
01
增加运动量， 每天进行适量 的有氧运动和 力量训练
03
02
保持健康的饮 食习惯，避免 高糖、高脂、 高盐的食物
《皮质醇增多症》课件 (2)
生活调整
改变饮食、锻炼和减轻压力等 生活方式改变。
生活方式建议
1 良好的睡眠
保持规律的睡眠时间和质量有助于管理皮质醇增多症。
2 减轻压力
学习应对压力的方法，如冥想、瑜伽等。
3 均衡饮食
摄入均衡的营养，避免过度摄入咖啡因和糖分。
预防措施
1 压力管理
学会管理和减轻压力，避免长期暴露在高压环境中。
2 定期体检
《皮质醇增多症》PPT课 件 (2)
什么是皮质醇增多症
皮质醇增多症是一种内分泌失调的疾病，由于肾上腺分泌的皮质醇过多而引 起。它可能会对身体的各个方面产生广泛的影响。
症状与影响
1 体重变化
患者可能出现明显的体重增加或减少，尤其 是在腹部。
2 情绪波动
情绪不稳定，容易疲劳、焦虑和抑郁。
3 疫功能下降
可能导致易感染、伤口愈合缓慢等免疫系统 问题。
4 骨质疏松
长期高水平的皮质醇可能导致骨质疏松和骨 折。
原因
1 长期压力
长期承受压力可能导致肾 上腺过度分泌皮质醇。
2 肿瘤或疾病
某些肿瘤或疾病（如库欣 综合征）也可能引起皮质 醇增多症。
3 遗传因素
个体的遗传基因可能与皮 质醇增多症的发生有关。
诊断和检测方法
1
症状评估
医生会根据患者的症状进行评估，如体
尿液和血液测试
2
重变化、血压升高等。
尿液和血液测试可测量皮质醇的水平，
以确定是否存在皮质醇增多症。
3
影像学检查
影像学检查（如MRI或CT）有助于确定肾 上腺是否存在异常。
治疗和管理
药物治疗
常用的治疗方法包括服用药物， 如抗皮质醇药物。
《皮质醇增多症》课件
04
皮质醇增多症的案例分析
典型病例介绍
病例一
患者男，45岁，因长期高血压、肥胖、糖尿病等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例二
患者女，38岁，因乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例讨论与解析
病例一解析
患者长期高血压、肥胖、糖尿病等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体代谢紊乱，引发 多种疾病。
《皮质醇增多症》ppt课件
目录 CONTENTS
• 皮质醇增多症概述 • 皮质醇增多症的治疗 • 皮质醇增多症的预防与护理 • 皮质醇增多症的案例分析 • 总结与展望
01
皮质醇增多症概述
定义与分类
定义
皮质醇增多症是由于多种原因引 起的肾上腺皮质激素分泌过多的 一组临床症候群。
分类
原发性皮质醇增多症、继发性皮 质醇增多症、外源性皮质醇增多 症。
THANKS
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病例二解析
患者乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体免疫功能下降， 易感染疾病。
经验教训与启示
经验教训
对于长期高血压、肥胖、糖尿病等症状的患者，应考虑是否存在皮质醇增多症的可能性，尽早进行相关检查。
启示
对于皮质醇增多症患者，应尽早诊断和治疗，以避免引发更多并发症。同时，加强健康宣传教育，提高公众对皮 质醇增多症的认识和重视程度。
择合适的手术方式进行治疗。
手术治疗注意事项
手术治疗具有一定的风险，需严 格掌握手术适应症和时机。手术 后仍需进行药物治疗和定期监测 ，以确保治疗效果和患者的安全
。
皮质醇增多症病人的护理课件
分类
根据病因可分为依赖促肾上腺皮质 激素（ACTH）的皮质醇增多症和 独立于ACTH的皮质醇增多症。
病因与病理生理
病因
皮质醇增多症的病因包括肾上腺肿瘤 、垂体肿瘤、异位肿瘤等。
病理生理
过多的皮质醇分泌会导致机体发生一 系列生理病理变化，如糖代谢紊乱、 蛋白质代谢紊乱、电解质紊乱等。
临床表现与诊断
饮食护理
总结词
低盐、低脂、高蛋白、高维生素
详细描述
皮质醇增多症病人应遵循低盐、低脂、高蛋白、高维生素的饮食原则。多食用新鲜蔬菜、水果、瘦肉 、鱼类等食物，避免食用高糖、高脂肪、高盐、刺激性食物。保持饮食均衡，有助于控制病情。
生活护理
总结词
规律作息，适量运动，保持良好的生 活习惯
详细描述
病人应保持规律的作息时间，保证充 足的睡眠和休息。根据自身情况适量 参加体育锻炼，增强体质。同时保持 良好的生活习惯，戒烟限酒，避免过 度劳累和情绪波动。
保持健康的体重范围，避免过 度肥胖，有助于预防皮质醇增
多症的发生。
合理饮食
遵循健康的饮食习惯，避免高 盐、高糖、高脂的食物，增加 蔬菜、水果、全谷类和瘦肉的 摄入。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充 足的睡眠和休息，避免长时间 熬夜或过度劳累。
避免精神压力
学会调节情绪，减轻精神压力 ，避免长时间处于紧张、焦虑
病情评估与护理计划调整
定期评估
根据病情监测和评估结果，定期对病人 进行病情评估，以便及时调整护理计划 。
VS
护理计划调整
根据病情评估结果，对护理计划进行相应 调整，包括增加或减少护理措施、调整护 理频率等。
04 皮质醇增多症病人的康复 与预防
康复指导
根据病因可分为依赖促肾上腺皮质 激素（ACTH）的皮质醇增多症和 独立于ACTH的皮质醇增多症。
病因与病理生理
病因
皮质醇增多症的病因包括肾上腺肿瘤 、垂体肿瘤、异位肿瘤等。
病理生理
过多的皮质醇分泌会导致机体发生一 系列生理病理变化，如糖代谢紊乱、 蛋白质代谢紊乱、电解质紊乱等。
临床表现与诊断
饮食护理
总结词
低盐、低脂、高蛋白、高维生素
详细描述
皮质醇增多症病人应遵循低盐、低脂、高蛋白、高维生素的饮食原则。多食用新鲜蔬菜、水果、瘦肉 、鱼类等食物，避免食用高糖、高脂肪、高盐、刺激性食物。保持饮食均衡，有助于控制病情。
生活护理
总结词
规律作息，适量运动，保持良好的生 活习惯
详细描述
病人应保持规律的作息时间，保证充 足的睡眠和休息。根据自身情况适量 参加体育锻炼，增强体质。同时保持 良好的生活习惯，戒烟限酒，避免过 度劳累和情绪波动。
保持健康的体重范围，避免过 度肥胖，有助于预防皮质醇增
多症的发生。
合理饮食
遵循健康的饮食习惯，避免高 盐、高糖、高脂的食物，增加 蔬菜、水果、全谷类和瘦肉的 摄入。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充 足的睡眠和休息，避免长时间 熬夜或过度劳累。
避免精神压力
学会调节情绪，减轻精神压力 ，避免长时间处于紧张、焦虑
病情评估与护理计划调整
定期评估
根据病情监测和评估结果，定期对病人 进行病情评估，以便及时调整护理计划 。
VS
护理计划调整
根据病情评估结果，对护理计划进行相应 调整，包括增加或减少护理措施、调整护 理频率等。
04 皮质醇增多症病人的康复 与预防
康复指导
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大剂量 ９０％ 不抑制 不抑制 95%不抑制
ＤＸＭ 可抑制
ＡＣＴH ↑
↓
↓
↑↑
ACTH刺激 +
50% -
-
-→+
CRH刺激 有反应++ －
血、尿皮质醇 ↑
↑
低钾碱中毒 +
-
影像学检查
肾上腺
垂体
－ ↑↑
++
－(+) ↑↑
++
诊断和鉴别诊断
３、定位检查 Ｘ-ray Ｂ超 CT MR
(三)鉴别诊断： 单纯性肥胖 2型糖尿病
7.血液系统(Blood disturbance Rbe↑Hb↑)
→ 多血质
临床表现 （Clinical features）
８. 易感染，抵抗力低 ９. 神经系统（Emotional changes） 10. 皮肤色素沉着 （Pigmention）:
异位ACTH 综合征: ACTH，β-LPH， N-POMC
病因分类
非ＡＣＴＨ依赖型
肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见 肾上腺腺癌（５％）：病情重、进展快
高血压、低血钾，女性：多毛，痤疮， 阴蒂肥大。转移症状
病因分类
非ＡＣＴＨ依赖型
双侧肾上腺小结节样增生：Meador综合征 大剂量地塞米松不抑制， ACTH Carney综合征，显性遗传，着色斑，肿瘤
不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生 医源性
３.糖代谢紊乱(Glucose metabolic disturbance)
糖异生 胰岛素抵抗
高血糖 糖耐量减退 类固醇性糖尿病
4.心血管异常Cardiovascular disease
皮质醇、脱氧皮质酮 肾素-血管紧张素
高血压
• 高凝状态 • 脂代谢紊乱 • 高血压
心血管并发症
5.性功能障碍Abnormal sex function
治 疗 (Treatment)
(二）肾上腺腺瘤 Primary adrenal tumors:surgery 切除
(三） 肾上腺癌:手术 (四) 双侧肾上腺小结节样增生、不依赖 ACTH
的肾上腺大结节样增生:手术切除 (五)异位ACTH综合征:手术,化疗,放疗
治 疗 (Treatment)
阻滞肾上腺皮质激素合成 双氯苯三氯乙烷（ Ｏ、Ｐ‘－DDD） 美替拉酮 ： 11β羟化酶 氨基导眠能 酮康唑
临床表现 （Clinical features）
１、脂代谢障碍 (Lipid metabolic disturbance)
脂肪的分解、合成加速
分布
向心性肥胖
满月脸， 水牛背
脂肪重新
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
•
垂体（ACTH）
•
肾上腺（糖皮质激素）
•
glucocorticoid
•
靶器官
病因分类
ＡＣＴＨ依赖型
❖Cushing 病 (70%) : ACTH
双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 垂体 80%微腺瘤，10%大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制 可受CRH 兴奋
❖异位ACTH、ＣＲＨ综合征（５％）
肺癌、胸腺癌、胰腺癌 缓慢进展型；迅速进展型
治 疗 （Treatment)
(一）库欣氏病 Cushing´s disease
１、经蝶窦垂体微腺瘤摘除 ２、部分肾上腺切除术＋垂体放疗
Nelson‘s sydrome：色素沉着、ACTH 、垂体瘤
３、垂体瘤放疗 4 垂体大腺瘤:手术切除 5、药物：赛庚啶、氨基导眠能（氨鲁米特）
甲吡酮（美替拉酮）Ｓu４８８５，酮康唑
２.蛋白质代谢障碍
Protein metabolic disturbance
促进蛋白分解、抑制蛋白合成
Clinical: 皮肤菲薄，
毛细血管脆性
瘀斑
紫纹：臀部、腹下侧、大腿
疲乏，无力
感染，骨质疏松，小儿生长减慢
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
（一）功能诊断 １、临床表现 ２、实验室检查 ①血浆皮质醇 ②尿１７－ＯＨ ③尿游离皮质醇
8 am 165-441nmol/l 55 μmol/d 70 μmol/d
304nmol/d
糖皮质激素分泌节律
④小剂量ＤＸＭ抑制试验
•
01 2 3
• 血皮质醇
Y N YY
• 24h尿皮质醇 Y N Y N
重症库欣病
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
１. 脂代谢障碍 ２. 蛋白质代谢障碍 ３. 糖代谢紊乱 ４. 电解质紊乱 ５. 高血压 ６. 性功能障碍 ７. 血液系统 ８. 易感染，抵抗力低 ９. 神经系统 10. 皮肤色素沉着
诊断和鉴别诊断
女性：
❖ 月经减少、不规则、闭经、
❖多毛、痤疮、男性化 肾上腺癌 男性：
性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
6.电解质紊乱 Electrolyte disturbance
明显低钾碱中毒：肾上腺癌 异位ACTH综合征
皮质醇增多症
(Hypercortisolism)
王毅 西安交通大学医学院 第一附属医院内分泌科
概念
皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合 征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激 素所致。临床表现为满月脸、多血质外 貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高 血压和骨质疏松等。
肾上腺解剖生理学
•
下丘脑（CRH）
治 疗 (Treatment)
(六）腺瘤或增生围手术期处理 1.术前:醋酸可的松 2.术中:氢化可的松 3.术后
预后
• 1.什么是皮质醇增多征？ • 2.什么是库欣氏病？ • 3.皮质醇增多征临床表现？ • 4.实验室检查？ • 5.库欣氏病的治疗？
• 24h尿17-羟 Y N Y N
• 24h尿17-酮 Y N Y N
诊断和鉴别诊断
(二)病因诊断 １、病史及临床起病，病程，色素， 泌乳，性征异常，低钾碱中毒 ２、实验室检查 ①大剂量ＤＸＭ抑制试验 ②血浆ＡＣＴＨ ③ＡＣＴＨ刺激试验 ④ＣＲＨ刺激试验
病因鉴别诊断
库欣病 肾上腺瘤 肾上腺癌 异位ＡＣＴＨＳ