轻链型淀粉样变肾损害
《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南(2021年修订)》要点
《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（2021年修订）》要点系统性轻链（AL）型淀粉样变性是系统性淀粉样变性最常见的类型，其临床表现多样，诊断治疗困难。
一、疾病定义以及概况AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。
AL型淀粉样变性是一种罕见病，欧美国家报道的发病率为8～10例/百万人年，我国尚无确切的发病率数据，从肾活检资料看，约占继发性肾脏病患者的4%。
AL型淀粉样变性多见于老年人，诊断中位年龄60岁左右，男性患者比例略高于女性。
AL型淀粉样变性预后具有较大的异质性，严重心脏受累的患者中位生存期不足1年。
二、临床表现建议对有特异性临床表现，或出现两个及以上器官受累临床表现的患者进行AL型淀粉样变性的筛查。
AL型淀粉样变性的临床表现多样，可累及多个器官。
肾脏及心脏是最常见的受累器官，其他受累器官包括肝脏、自主或外周神经、消化道、皮肤软组织等。
大部分临床表现无特异性，但舌体肥大和眶周紫癜是AL型淀粉样变性较为特异的临床表现。
三、诊断标准、分期以及危险分层（一）诊断标准推荐使用以下诊断标准确诊AL型淀粉样变性：诊断AL型淀粉样变性需符合以下条件：（1）临床表现、体格检查、实验室或影像学检查证实有组织器官受累。
（2）组织活检病理证实有淀粉样蛋白沉积，且淀粉样蛋白的前体蛋白为免疫球蛋白轻链或重轻链，具体病理表现为：刚果红染色阳性，在偏振光下呈苹果绿色双折光；免疫组化、免疫荧光或免疫电镜检查结果为轻链限制性表达，或质谱分析明确前体蛋白为免疫球蛋白轻链；电镜下可见细纤维状结构，无分支，僵硬，排列紊乱，直径8～14nm。
（3）血液或尿液中存在单克隆免疫球蛋白或游离轻链的证据，或骨髓检查发现有单克隆浆细胞/B细胞。
推荐使用表2的标准判断AL型淀粉样变性患者的器官受累。
多发性骨髓瘤管型肾病和肾淀粉样变性的临床特征及预后分析
多发性骨髓瘤管型肾病和肾淀粉样变性的临床特征及预后分析李思倩; 朱子璇; 文煜冰; 庄俊玲; 陈丽萌; 李雪梅; 李明喜【期刊名称】《《基础医学与临床》》【年(卷),期】2019(039)010【总页数】5页(P1483-1487)【关键词】多发性骨髓瘤; 管型肾病; 轻链型淀粉样变性【作者】李思倩; 朱子璇; 文煜冰; 庄俊玲; 陈丽萌; 李雪梅; 李明喜【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京 100730; 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R553多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是以骨髓浆细胞异常增生伴单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成的浆细胞病，临床表现为多发性溶骨性损害、高钙血症和贫血及肾损害等。
管型肾病(myeloma cast nephropathy，MCN)是MM 肾损害最常见的病理类型。
MM患者肾活检时出血等并发症发生率高，临床上MM患者出现肾损害特别是急性肾损伤(acute kidney injury，AKI)常不再做肾活检，而根据MM受累脏器情况接受化疗。
但部分MM患者肾损害可表现为淀粉样变，又称MM相关性淀粉样变，最常见为轻链型淀粉样变性(light chain amyloidosis, MM-AL)；MM是否合并AL将影响预后及治疗方案选择[1]。
MM-AL需要病理明确诊断。
因此，有必要分析MM-MCN与MM-AL患者临床表现的差异，对怀疑MM-AL患者及早行病理诊断。
本研究对2012年7月至2016年11月在北京协和医院首次确诊MM、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料进行回顾性分析和比较，以发现MM肾损害中高度怀疑非MCN，特别是AL患者，明确MM肾损害中有必要行肾活检的目标人群；同时观察入选的MM-MCN患者的短期化疗反应。
1 材料与方法1.1 研究对象及检测试剂1.1.1 研究对象： MM-MCN病例入选标准：1)出院诊断包含“多发性骨髓瘤”；2)接受经皮肾穿刺活检病理诊断MCN者。
原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识(完整版)
原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识(完整版)pAL的诊断和治疗是一项挑战性任务，因为该疾病会导致多个器官受累，且其临床表现多种多样。
为了提高对pAL的诊断和治疗水平，___血液肿瘤专业委员会和___白血病淋巴瘤学组特组织相关专家制订了中国pAL诊断与治疗专家共识。
pAL是一种系统性疾病，由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内，引起相应器官组织功能异常。
pAL的诊断需要满足以下五条标准：具有受累器官的典型临床表现和体征；血、尿中存在单克隆免疫球蛋白；组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色阳性；沉积物经免疫组化、免疫荧光、免疫电镜或质谱蛋白质组学证实为免疫球蛋白轻链沉积；除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病。
pAL患者最常见的受累器官是肾脏、心脏、肝脏和周围神经。
肾脏受累主要表现为肢体水肿和尿中泡沫增多，可出现肾功能不全。
心脏受累主要表现为限制性心功能不全，表现为活动后气短、肢体水肿、腹水、晕厥等。
肝脏受累多数患者无症状，但可出现肝大和血清胆管酶升高。
周围神经和自主神经受累也是pAL的常见表现。
pAL的治疗包括化疗、干细胞移植和对症治疗等。
治疗方案应根据患者的年龄、肝肾功能、心脏功能等因素进行个体化制定。
化疗方案包括利妥昔单抗联合化疗和一些新型化疗药物的使用。
干细胞移植适用于年轻患者和化疗效果不佳的患者。
对症治疗包括控制受累器官的症状和并发症等。
对称性四肢感觉和（或）运动性周围神经病是淀粉样变病的常见表现，肌电图和神经传导速度检查可以提示波幅下降和神经传导速度减慢。
自主神经异常表现为体位性低血压、胃轻瘫、假性肠梗阻和阳痿等。
胃肠道受累是淀粉样变病的常见表现，主要表现为上腹不适、消化不良、腹泻、便秘、吸收不良综合征和消化道出血等。
通过内镜下组织活检可以确诊。
淀粉样变病可以引起软组织的受累，如巨舌、舌体活动障碍和构音异常等。
皮肤黏膜的受累表现为皮肤紫癜和瘀斑，尤其在眼眶周围和颈部皮肤松弛部位较为常见。
硼替佐米联合地塞米松治疗淀粉样变肾损害的不良反应观察和护理对策
硼替佐米联合地塞米松治疗淀粉样变肾损害的不良反应观察和护理对策【摘要】目的：分析硼替佐米联合地塞米松治疗淀粉样变肾损害的不良反应观察和护理对策。
方法：选取18例已确诊为淀粉样变肾损害的患者作为研究对象，均为我院2014年8月至2018年3月收治的患者，并采用硼替佐米联合地塞米松治疗的方式予以患者治疗，对患者用药之后产生的不良反应进行观察，并制定出具有针对性的护理方案。
结果：18例患者中，2例患者接受治疗后出现恶心、呕吐以及食欲下降等消化道不良反应；3例患者接受治疗后出现周围神经感觉异常；3例患者接受治疗后出现入睡困难以及易醒等睡眠问题；1例患者在接受治疗后出现疲劳乏力；8例患者出现了水钠潴留等不良反应。
结论：采用硼替佐米联合地塞米松治疗淀粉样变肾损害，治疗效果较为明显，但患者的不良反应发生率较高，因此，必须要给予患者相应的护理措施。
【关键词】硼替佐米；地塞米松；淀粉样变肾损害；不良反应；观察对策；护理对策淀粉样变性属于一种全身性的疾病，该疾病主要是由于淀粉样物质在人体的全身各个脏器中沉积，最终导致出现以组织损害为主要特征的临床综合征[1-2]，该疾病如果累及患者的肾脏，则被称为肾淀粉样变，肾淀粉样变的主要表现为肾病综合征，疾病发展到晚期可能会导致患者出现肾功能衰竭[3-4]。
在临床对该疾病的治疗方式主要是硼替佐米与地塞米松进行联合治疗，但采用该药物进行治疗后，患者的不良反应发生率较高，必须要给予患者一定的护理措施加以干预[5]。
现将相关内容报道如下。
1资料与方法1.1临床资料选取18例已确诊为淀粉样变肾损害的患者作为研究对象，患者入院时间为2014年8月至2018年3月，其中男性患者12例，女性患者6例，年龄37～70岁，平均（49.56±2.02）岁；参与本次研究的所有患者均接受骨髓活检、肾活检、肠粘膜活检以及皮肤脂肪活检，病例确诊为淀粉样变肾损害，14例患者存在肾受累症状，7例患者存在心脏受累现象，1例患者存在皮肤受累现象，4例患者存在肠道受累现象。
肾脏淀粉样变PPT课件
AAAmyl:慢性炎症-RA. 慢感染.炎症肠病.海洛因 治疗:炎症 +秋水仙碱
ALAmyl:心. 肾 消化.骨.骨髓
AL:马法兰 +强的松 +秋水仙碱
伴MM:MM
预
后
• 本病预后不佳 • AL型确诊时Scr<115umo/L者的平均存活时间 为25.6个月，高于此值平均存活时间为14.9个 月 • AA型平均存活时间为45个月，3年存活率40%。 心肾衰竭为主要死因
Congo red stain
病理改变（三）
• 免疫荧光检查： • IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性，但无特 殊诊断价值 • 抗AA、抗κ或λ、抗β2微球蛋白抗血清与其相 应的淀粉样蛋白反应呈阳性，具有诊断和鉴别 意义 • 常规（-）或背景染色， 抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高
（4）其他 如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性疾 病及内分泌相关性疾病等
淀粉样物质的类型（一）
• 1.AL蛋白 最常见，来源于免疫球蛋白轻链，见于原 发性淀粉样变及 M 蛋白病（多发性骨髓瘤等浆细胞 增生性疾病） • 2.AA蛋白 来源于血清的非免疫球蛋白血清淀粉样蛋 白 A（SAA）。SAA主要见于继发性淀 粉样变 3.AP蛋白 为淀粉样物质 P成分，与脑部淀粉样斑块 以外的各种类型淀粉样变均有密切关系 • 4.AIPP和AE蛋白 与内分泌疾患有关。AIPP为胰岛 淀粉样多肽，与Ⅱ型DM 患者的发病可能有关；AE 蛋白为内分泌淀粉样沉着物，与内分泌腺体的肿瘤 有关
7.肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭较为常见。肾脏淀
8.肾静脉血栓形成 是常见并发症，表现为肾功能
（一）肾外表现
1.原发病的表现 2.肾外淀粉样变的表现
心脏受累可致心脏增大、心律失常和心力衰竭 胃肠受累可出现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾 肿大 皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等 改变 侵及神经系统可致感觉异常、肌力减退及腕管综合征
肾淀粉样变性病---PPT精品课件
疾病预后
Blood,2012,120(22): 4292-4295 Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
肾淀粉样变性病
肾淀粉样变性病
• 淀粉样变性病（amyloidosis）是一组由特殊蛋白在细胞外形成 具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病，可 分为系统性和局限性。
• 淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变性病（renal amyloidosis）
• 主要临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶 化导致肾衰竭，预后甚差。
肾淀粉样变性病分型
• 主要根据致病的前体蛋白进行分类和命名
• ①AL型：构成蛋白为单克隆免疫球蛋白轻链，分为原发性和继发性，继发 性多见于多发性骨髓瘤等浆细胞病，占大多数
单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal immuno-globulincmia），又称为 单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy,MGP）
意义未明的单克隆丙种球蛋白病
• 意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）
• 华氏巨球蛋白血症肾损害 • 免疫触须样肾小球病 • 单克隆免疫球蛋白沉积病
副蛋白血症肾损害
• 单克隆免疫球蛋白相关肾病(2015年)
• 免疫复合物相关性肾小球肾炎 • 寡免疫复合物性肾小球肾炎 • 抗GBM肾炎 • 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 • C3肾病
J Am Soc Nephrol,2016,27(5): 1278-1287
原发性轻链型(AL)淀粉样变性的诊断及治疗
特异性蛋白; MS中匹配度需>95% 存在SAP κ轻链C区为主，可伴有κ轻链V区 λ轻链C区为主，可伴有λ轻链V区 SAA为主 TTR为主 载脂蛋白AI或AIV 为主 重链α、γ、μ为主 β2微球蛋白为主 纤维蛋白原α链为主 凝溶胶蛋白为主
骨髓, 2 呼吸道粘 唇腺, 4
膜, 5
肾脏, 4
其他, 2
阳性率 60% 70% 50% > 90%
淀粉样变性类型多样:刚果红染色+不够
类型
AL AA SSA ATTR AFib AApoA1
透析相关
前体物
轻链 SAA TTR mTTR Fbg 链 ApoA1 2MG
来源
浆细胞 肝脏 肝脏 肝脏 肝脏 肝脏/小肠
-
治疗
化疗/ASCT 原发病治疗 对症处理
2期 cTnT(I) >0.035(0.1)ug/l,或NT-ProBNP >332ng/l 10.5
3期 cTnT(I) >0.035(0.1)ug/l,和NT-ProBNP >332ng/l
3.5
AL预后: Mayo-2012分期系统
pro-BNP 1800 cTnT 0.025 dFLC 180
腹泻-吸收不良-假性肠梗阻 胃肠粘膜肥厚 低蛋白血症
神经系统
周围神经 ➢四肢麻木无力 ➢EMG&NCV：CMP和NCV均下降
自主神经 ➢体位性低血压
舌体肥大
皮肤出血:眶周出血是AL的典型表现
如何诊断？
病理学诊断 组织活检中发现均质粉染物质 刚果红染色阳性
活检部位选择
活检部位 骨髓 皮下脂肪 唇腺 受累器官(肾-肝-心)
➢ 器官肿大和/或器官功能不全的临床表现 ➢ 病理确诊有无定形物质沉积，刚果红染色阳性 可取得组织病理标本(石蜡组织) 阳性对照组(n=20) ➢ 4例型肾脏淀粉样变性(免疫荧光结果) ➢ 16例MM或WM继发性淀粉样变性结果
原发性轻链型淀粉样变治疗手册【2023版】
原发性轻链型淀粉样变治疗手册【2023
版】
本治疗手册是针对原发性轻链型淀粉样变（AL淀粉样变）的最新版本，以帮助医生和患者更好地理解和处理该疾病。
以下是相关内容的简要介绍：
1. 疾病概述
- AL淀粉样变是一种罕见的疾病，主要影响肾脏、肝脏和心脏等器官。
- 该病的特征是异常蛋白质在组织中的沉积和聚集，导致器官功能受损。
- 该疾病通常位于骨髓中的浆细胞产生异常蛋白质。
2. 诊断
- AL淀粉样变的诊断通常基于病史、体格检查、血液和尿液检查，以及组织活检。
- 确认诊断需要证实组织中存在异常蛋白质的沉积。
3. 治疗方法
- AL淀粉样变的治疗目标是减少异常蛋白质的产生，并阻止进
一步的组织损害。
- 化疗是主要的治疗方式，常用药物包括利妥昔单抗、基质金
属蛋白酶抑制剂等。
- 还可以考虑器官移植、干细胞移植和新药临床试验等替代治
疗方式。
4. 管理和预后
- 患者的管理需要综合考虑是否存在其他疾病和并发症的治疗。
- 随访和定期检查是必要的，以监测治疗效果和疾病进展。
- 患者的预后因多个因素而异，包括疾病分期、组织受损程度
和治疗效果等。
此治疗手册仅供参考，请遵循医生的建议和具体治疗计划。
对
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轻链型淀粉样变肾损害轻链型淀粉样变肾损害轻链型淀粉样变性是系统性淀粉样变中最为常见也是最为严重的一种类型，以多器官、组织受累为主要临床特点，最终引起多器官衰竭而危及生命。
北京协和医院李明喜教授等发表在2019年在Amyloid （The Journal of Protein Folding Disorders）杂志的文章回顾分析了76例轻链型淀粉样变，针对中国人群进行肾脏结局分析及肾分期系统的验证。
淀粉样变性是由不同来源的可溶性小分子前体蛋白发生构象改变，形成不溶性的纤维丝, 沉积于细胞外基质, 造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病, 可累及肾脏、心脏、胃肠道等全身多器官系统功能障碍。
分类：根据前体蛋白的类型, 淀粉样变性分为30多种类型, 包括系统性轻链 (Light-chain amyloidosis, AL ) 型淀粉样变性，继发性淀粉样变性，遗传性淀粉样变性等，其中AL型淀粉样变性是临床最常见的一种类型，特点为Ig轻链沉积[1]。
AL型肾淀粉样变性是一种因浆细胞异常产生单克隆轻链沉积于各组织，最终引发多器官功能衰竭的罕见疾病[2, 3]。
据估计，其发病率为8人/100万/年[4]。
中老年多见, 男性多见, 男∶女约为(1.4~1.7) ∶1[5]。
组织病理可见肾小球结节样硬化，属于罕见结节硬化性肾小球病中的一种（图1）。
图1 AL淀粉样变肾小球病变。
A. PAS染色(200X)；B. PAS染色(400X)。
临床表现：20%~52%的患者同时具有2个以上器官受累。
肾脏受累是除心脏受累外最为常见的并发症之一，70%的患者中均可见到肾脏受累，以肾病综合征及进行性肾功能衰竭为典型表现[6]，因受累部位和受累程度而异：大量蛋白尿伴水肿最常见，这主要与肾小球部位的沉积有关。
肾血管沉积的患者可表现为缓慢进展的慢性肾脏病伴极少量蛋白尿或无蛋白尿。
肾小管沉积不太常见，受累患者可表现为肾小管功能障碍，如1型远端肾小管性酸中毒或由肾性尿崩症引起的多尿[7]。
病因及治疗方法：病因是浆细胞的异常克隆性增殖，目前主要通过全身化疗杀伤浆细胞或抑制浆细胞的生长, 从而阻止淀粉样纤维丝的形成和淀粉样蛋白的产生和沉积, 防止受累器官的进一步损伤, 甚至于部分或完全逆转淀粉样蛋白在组织中沉积；但尚无方法可加速已形成的沉积物分解[8]。
中国人群的肾脏结局分析及肾分期系统的验证研究背景:不同于心脏受累预后已被广泛评估研究，直至2014年一直欠缺对于肾脏受累情况、预后进行可靠评估的方式。
2014年Palladini等[9]以24小时尿蛋白>5g/24h，估算肾小球滤过率(eGFR)<50ml/min为界值提出了肾脏结局危险分层，将病例分为I-III期[9]，首次以进展至透析为终点探讨了肾脏预后的评估指标，I-III期2年内进展至透析的风险分别为0-3%、11-25%、60-75%。
同时提出将尿蛋白减少≥30%或降至<0.5g/24h作为肾脏治疗有效，eGFR下降超过≥25%作为肾脏进展。
后于2017年Kastritis等[10]对上述分期进行检验的同时，提出24hUP/eGFR可以作为提示肾脏结局的敏感指标，以24hUP/eGFR<30, 24hUP/eGFR 30-99，24hUP/eGFR≥100为界值将病例分为三组。
（表1）但此两种体系均尚未广泛应用于临床诊治中，也尚未在亚洲人群中的使用、探讨及验证。
表1 两组AL淀粉样变肾脏预后评估系统Palladini等[9]2014年提出肾脏预后分期I期24hUP<5g/d且eGFR≥50 ml/min/1.73m2；II 24hUP≥5g/d或eGFR<50 ml/min/1.73m2；III 24hUP≥5g/d且eGFR<50 ml/min/1.73m2Kastritis等[10]2017年提出提出肾脏预后分期I期24hUP/eGFR <30 mg/(ml/min/1.73 m2)II 24hUP/eGFR 30-99 mg/(ml/min/1.73 m2)III 24hUP/eGFR≥100 mg/(ml/min/1.73 m2)研究中我们回顾分析了2002年1月至2017年12月北京协和医院肾脏穿刺活检确诊AL型淀粉样变76例，收集临床资料，关注患者的器官受累情况及预后表现，重点分析肾脏结局，将2014年及2017年提出的两个肾脏分期系统首次应用于亚洲AL型淀粉样变队列中，对其预后价值进行评估比较[11]。
其中2014年肾脏分期体系的预后价值得到了验证，I-III期病例间肾脏结局存在显著差异，I期中无患者进入终末期肾病，II期患者2年、3年时进入终末期肾病比例分别为0%、20%，III期患者2年时进入终末期肾病的比例为67%。
而2017年分期对于肾脏结局的预测尚未能得到验证，1期及2期中均无终末期肾病发生，肾脏结局仅在3期与1期、2期间存在差异（图2）。
图2 不同分期系统的肾脏结局及生存分析.(A) AL淀粉样变患者肾脏结局生存分析；(B) AL淀粉样变患者生存分析；(C) Palladini分期I-III期AL患者肾脏结局生存分析(P=0.003)；(D) Kastritis分期1-3期AL患者肾脏结局生存分析(P=0.008)。
作为一种可导致终末期肾病的罕见疾病，其肾脏结局严重影响患者的生活治疗甚至危及生命。
本研究首次在肾活检诊断的AL淀粉样变人群中验证了基于24h尿蛋白、eGFR的肾分期体系对终末期肾病的预后判断价值，对临床指导治疗、病情评估也具有重要意义。
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北京协和医院肾内科已开设肾小管间质病和先天性肾脏畸形门诊，包括Gitelman综合征、Bartter综合征、肾性糖尿、范可尼综合征、先天性肾脏及尿路畸形（CAKUT）等疾病，该门诊由陈丽萌教授指导，多学科合作，旨在帮助肾小管间质病及肾脏先天畸形的患者通过生活方式和用药指导，评价肾脏功能，延缓肾功能恶化，改善生活质量。
如果您或您的亲属患有相关疾病，可发邮件至******************预约就诊时间，我们将对您的疾病及问题进行详细解释，提出后续诊治方案。
文章作者 / 朱子璇，乐偲，孙颖，李雪梅，李明喜参考文献1. 刘志红, 黄晓军, and 陈楠, 系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南. 中华医学杂志, 2016. 96(44): p. 3540-3548.2. Merlini, G. and V. Bellotti, Molecular mechanisms of amyloidosis. New England Journal of Medicine, 2003. 349(6): p. 583.3. Merlini, G., A.D. Wechalekar, and G. Palladini, Systemic light chain amyloidosis: an update for treating physicians. Blood, 2013. 121(26): p. 5124-5130.4. Pinney, J.H., et al., Systemic Amyloidosis in England: an epidemiological study. British Journal of Haematology, 2013. 161(4): p. 525-532.5. Ying, Y., et al., A clinicopathological analysis in a large cohort of Chinese patients with renal amyloid light-chain amyloidosis. Narnia, 2013. 28(3).6. Palladini, G. and R.L. Comenzo, The challenge of systemic immunoglobulin light-chain amyloidosis (Al). Sub-cellular biochemistry, 2012. 65: p. 609.7. M, D.L., Amyloidosis-associated kidney disease. Journal of the American Society of Nephrology : JASN, 2006. 17(12).8. 周福德and 喻小娟, 系统性轻链型淀粉样变性肾损害的诊断和治疗. 中国实用内科杂志, 2018. 38(06): p. 500-504.9. Palladini, G., et al., A staging system for renal outcome and early markers of renal response to chemotherapy in AL amyloidosis. Blood, 2014. 124(15): p. 2325-32.10. Kastritis, E., et al., Renal outcomes in patients with AL amyloidosis: Prognostic factors, renal response and the impact of therapy. Am J Hematol, 2017. 92(7): p. 632-639.11. Zhu, Z. and M. Li, Light-chain amyloidosis with renal involvement: renal outcomes and validation of two renal staging systems in the Chinese population. Amyloid, 2019. 26(4).。