肾淀粉样变性用什么方法可以治愈
AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展
白）２］ ［３。 －
例（ １３ ， ／ ９ ） １． ％ ２ １４ 患者用免疫组化的方法不能 明确 ２
分型。
３ Ｌ型 肾淀粉 样 变 中 Ａ ． 比例 ： ．Ａ Ｌ入 占全 部 Ａ Ｌ型 肾淀粉样 变性 的 ８ ．％ （４ ／７ ） 为绝 大 多数。 ７ １ １８ １０ ， ４ ．肾淀 粉样 变 性病 的组织 病理 学特 点 与临床表 现 密切相 关 ：１ 肾小球 淀粉样 变 沉积程 度 重 的患 者 临床 （） 蛋 白尿 水平 和发 生 肾功 能 不全 的 比例 高 。 （ ） ２ 肾血 管 淀 粉样 变沉 积程度 重 的患 者 发 生心 脏 和肝 脏 受 累 的 比 例 高 。（ ） ３ 肾小 球 同时有 免疫 复合 物 沉积 的 患者 尿 蛋
Ａ． ＬＫ较 Ａ ． Ｌ入肾血 管淀 粉 样 变 物质 沉 积度 及 晚期 的病
状 腺 素蛋 白、 载脂 蛋 白 Ａ ／ 、 菌 酶 等 ） １２ 溶 。每 种 类 型所
占比例 各 国报道 差异 甚大 ， 如美 国报 道 Ａ 肾淀 粉样 变 Ｌ 占全部 肾淀 粉 样 变 的 ８ ％ ， 土 耳 其 Ａ 型 肾淀 粉 样 ６ 而 Ａ 变则 占全部 的 ９ ％ ［ １ 中 国既往 无 大 宗 的 肾淀 粉 样 １ ３ 。 ４
姚英 章友 康 王素 霞
淀粉 样 变性 （ｍｙ ｉｏｉ） 一种全 身 性疾 病 ， 临 ａ ｌｄｓ 是 ｏ ｓ 其 床表 现和 病理 改 变是淀 粉样 物 质 沉 积于 全 身不 同脏器
所致 。 肾脏是 淀 粉 样 变 性 病 最 常 受 累 的器 官之 一 ， 它
《肾脏淀粉样变》课件
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。
肾淀粉样变性病临床病理研究
２１ ０ ２年 １月 第 １ ６卷
第 １期
文 章 编 号 ：０ ７ ４ ８ （ ０ ２ ０ — ０ ３ — ０ １ ０ — ２ ７ ２ １ ）１ １ １ ３
肾淀 粉 样 变 性 病 临床 病 理 研究
张 景 凤 ， 孙 晶。 吴 曼 ， 树 军 ， ， 刘 娄 岩 ， 杨 威 王
＋
Ａ Ｐ十 心衰 Ｋ
一 一 一 一 一 一
一
ｓ Ｔ改变
＋ ＋ 一 一
一 一
激素治疗
一 一 一 ＋／ 抵抗 ＋／ 抵抗 ＋／ 抵抗 ＋／ 抵抗
＋／ ＤＮ
＞３０／４ ．８２ ｈ
＋ ＋ ＋ ＋
＋
１． ｍｌ ７８ ｏ］ ６ｇ ／
竭 ｌ ］ 肾淀粉 样 变 性 病 一 般 可 分 为 ＡＬ型 （ 链 ｌ。 轻
蛋 白型 ） ＡＡ 型 （ 和 淀粉 样蛋 白 Ａ 型 ）， ＡＩ 型 居 以 多 。 目前 国内对本 病 的报 道较少 。
１ 资 料 １ Ｏ月 至 ２ １ ０ ０年 ９月
床 的诊 断需要 ， 个别 的病例 肾活检标本 邮送北 京大学 第一 医院 肾病 内科进 行 电镜检查 。
１ ４ 肾 淀 粉 样 变 性 病 分 型 肾 组 织 中 检 出 Ｉ 轻 ． ｃ 、
链 为 ＡＬ型 肾淀 粉样变 性 病 ； 疫 荧 光 检查 有 Ｓ 免 ＡＡ （ 清淀 粉 Ａ 蛋 白） 血 的沉 积 为 ＡＡ 型 肾淀 粉 样 变 性 病； 刚果 红染 色 阳性 但 高 锰 酸 钾 一碱性 刚果 红 染 色 阴性 （ 刚果 红染 色 阳性 ， 高锰 酸钾 处理 后再 做 刚果 经 红染 色仍 呈 阳性 ） ＡＬ型 肾 淀 粉样 变 性 病 ， 刚 果 为 ； 红染 色 阳性但 高锰 酸钾 一碱 性 刚果 红染 色 阳性 （ 刚
肾淀粉样变性10例临床病理分析
ＩＭ 和 Ｃ 、 ｇ Ｃ 。所 有 患 者 均 行 肾组 织 轻 链 染 色 ， 并
设 阳性及 阴性 对照 。 ２ 结 果
５例患者 肾小 球毛 细血 管袢呈 分 叶状 ， ４例基 底膜 较 弥漫增 厚 ， 有 少 量 双 轨 形 成 。７例 Ｐ Ｓ Ｍａｓｎ 并 Ａ Ｍ． ｓ ｏ
为 肾病综 合征 者 ７例 ， ２例伴 镜 下 血 尿 ， 伴 肾功 ３例
作者简介 ：任红旗 （９ ０） 男 ， １７ 一 ， 江苏淮安人 ， 士 ， 主任 医 硕 副 师， 从事 肾脏病 临床工作 作者单位 ：１２ １０ 江苏徐州 ， ． ２０ ４ 解放 军 ９ ７医 院肾 内科 ； ． ２ ２ １０ 江苏徐州 ， ２０ ２ 徐州市第一人 民医院肾内科
锰酸钾处 理后 再行 刚果红 染色仍 然 阳性 ， 例 经 １
东南 国防医药 ２ １ ０ １年 ７月第 １ ３卷第 ４期
Ｍｉｔｒ Ｍ ｄｃ１ ｏｒａ ｆ ｏｔｅｓ Ｃ ｉａＶ １１ ， ｏ４ Ｊ１２ １ ｌａｙ ｅ ｉ ｕｎ ｏ Ｓｕｈ ａｔ ｈｎ ， ０． ３ Ｎ ． ，ｕ．０ １ ｉ ａＪ ｌ
国外 文 献 报 道 ， 肾淀 粉样 变 性 是 老 年 肾脏 疾 患 的 常见 病 因 ， 仅次 于 血 管 炎及 膜 性 肾病 Ｊ 。国 内解 放 军 肾脏 病研究 所 分析 １９例 肾活检证 实 为 肾淀粉 ０
疗 效果 不佳 。② 原 因 不 明 的慢 性 。 能不 全 ， 双 肾功 但
肾体积无 明显缩小 。③血压不高甚至低血压。④除
外 肾脏损 害 ， 有肝脾 肿 大 、 脏病 变 。一旦 怀疑 肾淀 心 粉样 病变 必 须尽早 行 肾活检 病理 检查 以 明确诊 断 。
【 参考文献】
［ ］ Ｒｖｍ ： ６ｅ－６ ｅ Ｍ， ６ ｚ ｒｉ Ｒ Ｆｅｕｎ ｙ ｎ ｌ ａ １ ｉ Ｆ ＬｐｚＧ ｍ ｚ Ｐ ｒ － ｅａ ． ｒｑ ｅｃ ｒ ａ ｐ — ｅ Ｊ ｅ Ｇａ ｆ ｏ ｅ ｔｏ ｇ ｐ ｉ １ ９ －９９［ ］ Ｎ ｐ ｒｌ ｉｌ ｒｎｐａｔ２０ １ ｈ ｌ ｙｉ Ｓａｎ ９４ １９ Ｊ ， ｅｈｏ ａ Ｔａｓｌ ，０２，７ ｏ ｎ Ｄ ｎ
淀粉样变性肾病诊断的病理技术探析
淀 粉样 变 性 病 ｆ ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ） 的 临床 病 理 机制 为 由一组 有 上 升 的趋 势 。而在 ６ ０岁 以上 的 肾病 综合 征患 者 中 ，淀粉样 变 着相 似 的超微 结 构 ，但 化 学 成分 及病 因不 同的淀 粉 样蛋 白质 性 肾病 占到 了 １ ０ ％～ １ ２ ％…。肾脏 是 系统性 淀 粉样 变性 病最 常 在细 胞外 组 织沉 积 ，形 成不 可溶 解 的原 纤 维 的疾病 。 由于 淀 累及 的器 官之 一 ，肾脏事 件也 常 常是 系统 性 淀粉 样变 性 病首 粉样 蛋 白物 质不 断 累积 增加 ，继 而 引发 受 累器 官 出现进 行 性 要 临床表 现 。若得 不 到及 时有 效 的治 疗 ，肾淀粉 样变 性 病很 的功 能障碍 甚至 衰竭 。临床 累及 的器官 多见 于患者 的 胃肠 道 、 快 发 展 至终 末 期 肾脏病 （ ｅ ｎ ｄ — ｓ ｔ ａ ｇ ｅ ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，Ｅ Ｓ ＲＤ ） ，对 肝脏 、心脏 和 肾脏 。 当淀粉 样 变性 累及 肾 脏器 官 时称 肾淀 粉 样 变性 病 （ ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ） 。虽然 淀 粉 样变 性 肾病 很少 见 与 临 床 ，但是 由于人 类年 龄 结构 不 断攀 升 ，其发 病率 也 呈逐 年
参 考 文 献
川 １林 铿 ，钟 明，刘艳 霞．孕 中期三联 筛查单 双胎 妊娠孕 妇 ２ ０ １ ２ ，２ ２ （ １ ２ ） ： ２ ９ ３ ３ — ２ ９ ３ ４ ．
淀粉样变性的临床表现是什么
淀粉样变性的临床表现是什么对于淀粉样变性的这种疾病，大家并不是很清楚的，淀粉样变性是很严重的疾病，需要及时的治疗。
想要发现这种疾病，就要知道淀粉样变性的临床表现，那淀粉样变性的临床表现是什么?这是很多的朋友都想知道的，下面就为大家简单的介绍一下，希望可以帮助到大家。
淀粉样变性的临床表现是什么?症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。
肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大(肝重量>7公斤)。
尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久性)及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。
皮损引起蜡状或半透明改变。
小血管淀粉样变性引起紫癜。
心脏受累很常见，出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常。
在几个有血缘的家系中发现心房停搏。
GI淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大，小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。
舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。
质地较硬，呈对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病。
因甲状腺的淀粉样变性所致，在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病，并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。
上文就是关于淀粉样变性的临床表现是什么的简单介绍，希望可以帮助到大家。
淀粉样变性这种疾病大家并不是很清楚，不过要是患上了这种疾病，不要担心与害怕，及时的治疗，就能很好的控制并治愈。
保持一颗乐观的心，对于任何的疾病都是一种抵抗。
肾脏淀粉样变ppt课件
Hale Waihona Puke 发病机制淀粉样变发生在有过量抗原刺激时，或免疫系 统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋白通过毛细 血管时，部分沉积于血管壁，其余则弥散到组织 间隙，蓄积于细胞外，在局部引起组织增生、肥 大、萎缩等变化，造成组织损伤和功能障碍。在 组织损伤的病理生理过程中，各种细胞因子、生 长因子及有关炎症介质可能起着不同程度的作用
刚果红染色(+)
9
10
11
Congo red stain
12
病理改变（三）
免疫荧光检查： IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性，但无特
殊诊断价值 抗AA、抗κ 或λ 、抗β 2微球蛋白抗血清与其相
应的淀粉样蛋白反应呈阳性，具有诊断和鉴别意 义 常规（-）或背景染色，
抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高
23
诊断
淀粉样变的临床表现缺乏特异性，有下列情况时，应考虑 肾脏淀粉样变的可能：
①既往健康40岁以上的患者新近发生蛋白尿或肾病综合征， 尤其是同时出现其他器官受累时 ②慢性感染性疾病或类风湿性关节炎的患者发生蛋白尿或 肾病综合征 ③多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生大量蛋白尿
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淀粉样变的诊断包括： ①淀粉样变的定性 ②原发病 ③淀粉样物质的类型 ④重要脏器受累程度 ⑤并发症
28
肾淀粉样变药物治疗
化学治疗药物： 马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱
作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能
29
其他治疗
1995年Van Buren 报道
大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。 有1个病人化疗失败，接受骨髓移植后 临床症状缓解，最后证实肝、脾淀粉样物减少
AL型肾淀粉样变性治疗进展
肾淀 粉样变 性在 血液 学… 归 于“ 副蛋 白血症 伴发 的 肾损 害” ， 后者还有冷球蛋 白血症伴发 的肾损害和轻链沉积 症 ； 在组 织学上则属于“ 肾小球 内细胞外基质 中有细纤维结 构沉积 物的 疾病群” 。Ａ Ｌ型肾淀粉 样变性是一种特殊 的类型 ， 包括原 发性 和多发性骨髓瘤 （ Ｍ Ｍ） 伴发 ， 是单 株浆 细胞过 多产生 的单 克隆 免疫球蛋 白轻链或轻链 片段 （ 少数 为重链 蛋 白） 以淀粉样 纤维
综 述 与讲 座 ・
Ａ Ｌ型 肾淀 粉 样 变性 治 疗 进 展
毕礼 明 魏 学礼 陈英 兰 朱冬云 高峻 马 济佩
【 关键词】 Ａ Ｌ 型肾淀粉样变性 ； 治疗 【 中图分类号】 Ｒ ６ ９ ２ 【 文献标识码】 Ａ
【 文章编号】 １ ０ ０ ２ — ７ ３ ８ ６ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ９ — １ ３ ８ ２－ ０ ３
并安全 。
就Ａ Ｌ型肾淀粉样变性的治疗进展作一综述 。
１ 针对 Ａ Ｌ型 淀 粉 样 变 性 的治 疗
１ ． １ 传统 的治疗 方案 Ａ Ｌ型 淀粉样 变性 的传 统治疗 以联 合 化疗为 主 ｌ ３ 】 ， 化疗可减少淀粉样物质 的产生 。常规 化疗有 ＭＰ （ 马法 兰 ＋ 泼 尼松） 方案 、 Ｖ Ａ Ｄ（ 长 春新碱 ＋多柔 比星 ＋地 塞米 松） 方案或 Ｖ Ｂ ＭＣ Ｐ （ 长春新碱 ＋卡氮芥 ＋马法 兰 ＋环磷 酰胺 ＋ 泼尼松 ） 方 案。 自 １ ９ ７ ５年 Ｃ ｏ ｈ ｅ ｎ等首先 应用 Ｍ Ｐ方案 以来 ， 作
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肾淀粉样变性用什么方法可以治愈
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称至今仍习惯性地被沿用。
肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。
合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。
对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。
2.特殊治疗
(1)AL蛋白相关淀粉样变：治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。
前瞻性研究结果显示应用泼尼松(强的松) 0.8mg/(kg•d)+氧芬胂(马法兰)
0.15mg/(kg•d)，连续7天，每6周1次，可使约1/3有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失，且多数患者肾功能稳定。
也有研究表明氧芬胂(马法兰)+泼尼松(强的松)联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂(马法兰)、泼尼松(强的松)或秋水仙碱，使患者存活期延长。
长期使用氧芬
胂(马法兰)要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。
也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案，如采用长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。
已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效，但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。
另外，如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。
(2)AA蛋白相关淀粉样变：对继发于慢性炎症或感染性者，首先应治疗原发病，某些病例在控制慢性化脓感染灶后或切除、控制结核病灶后，常可使本病停止发展或好转，沉积的淀粉样物质可被吸收，临床症状明显好转，蛋白尿消失。
秋水仙碱对家族性地中海热产生的淀粉样变性有效，用量1～2g/d，可使退热，增大的肾脏缩小，肾功能好转，血SAA水平下降，作用机制尚不明了，可能与抑制炎症细胞聚集，阻断淀粉样物质的沉积有关，使用时最好能根据血清SAA 浓度调整药物剂量。
该药对非家族性地中海热的AA淀粉样变者是否有效尚无定论。