肾上腺皮质疾病
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结【摘要】先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，对患者的生活质量和健康造成严重影响。
外科手术是治疗该病的有效方法。
本文通过对先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结，从术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理和并发症处理等方面进行了深入探讨。
结合临床实践，总结了诊治该病的关键经验，并展望了未来在该领域的发展方向。
通过本文的阐述，希望可以为临床医生提供有益的参考，提高对先天性肾上腺皮质增生症的诊治水平，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
【关键词】先天性肾上腺皮质增生症、外科诊治、术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理、并发症处理、临床经验总结、展望未来1. 引言1.1 概述先天性肾上腺皮质增生症，是一种由于遗传因素导致的罕见疾病。
该疾病主要表现为肾上腺皮质增生、皮质醇过量分泌,导致患者出现皮肤色素沉着、消瘦、高血压、低血钾等症状。
在临床上,这种疾病往往需要外科干预来缓解症状并恢复患者的体征功能。
外科手术是目前治疗先天性肾上腺皮质增生症的主要方法，但由于患者病情复杂多变，手术方案的选择和术中处理都有一定的难度。
对于先天性肾上腺皮质增生症的外科诊治经验总结显得尤为重要。
在本文中，将结合临床实际经验，从术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理以及并发症处理等方面展开讨论，为临床工作者提供有益的参考。
通过总结经验，我们希望能够进一步提高先天性肾上腺皮质增生症的诊治水平，为患者的康复提供更好的保障。
2. 正文2.1 术前评估先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，患者常常需要接受外科治疗。
在进行手术前，对患者进行全面的术前评估是至关重要的。
术前评估的目的是为了全面了解患者的病情和身体状况，以便制定最合适的手术方案和术后管理计划。
在术前评估中，首先需要对患者进行详细的病史询问和体格检查，包括了解患者的症状表现、病程和家族史等信息。
还需要进行相关的实验室检查和影像学检查，包括血液生化、激素水平、肾上腺CT/MRI等检查，以评估肿瘤的性质、大小和位置等。
肾上腺皮质功能失调的中医诊治方法是什么
肾上腺皮质功能失调的中医诊治方法是什么在现代医学中，肾上腺皮质功能失调是一类较为常见的内分泌疾病。
当人体的肾上腺皮质分泌的激素出现异常时，可能会引发一系列健康问题。
从中医的角度来看，对于这种病症有着独特的认识和诊治方法。
中医认为，人体是一个有机的整体，各个脏腑之间相互关联、相互影响。
肾上腺皮质功能失调在中医的理论体系中，往往与脏腑功能失调、气血阴阳失衡等有关。
从病因病机方面来说，情志失调是一个重要的因素。
长期的精神压力、焦虑、抑郁等不良情绪，可能导致肝气郁结。
肝主疏泄，肝气郁结则气血运行不畅，进而影响到脏腑的正常功能，包括肾上腺皮质的分泌功能。
此外，饮食不节也是常见原因之一。
过度食用肥甘厚味、辛辣刺激之物，或者饮食不规律，损伤脾胃。
脾胃为后天之本，气血生化之源，脾胃功能失常，气血生化不足，无法濡养脏腑，也可能引发肾上腺皮质功能失调。
再者，劳逸失度同样不容忽视。
过度劳累或者过度安逸，都可能导致人体正气不足，抵抗力下降，使得脏腑功能易于紊乱。
在诊断方面，中医注重通过望、闻、问、切四诊合参来综合判断病情。
望诊主要观察患者的面色、神态、舌苔等。
例如，面色苍白可能提示气血不足，舌苔厚腻可能反映体内有痰湿。
闻诊包括听声音和嗅气味，如声音低微可能是正气虚衰的表现。
问诊则详细询问患者的症状、发病经过、生活习惯等，比如是否经常感到疲劳、有无失眠多梦等。
切诊通过触摸脉象来了解身体的状况，如脉细弱可能表示气血亏虚。
中医治疗肾上腺皮质功能失调，强调辨证论治。
常见的证型有肝郁气滞、气血两虚、脾肾阳虚等。
对于肝郁气滞型患者，治疗以疏肝理气为主。
常用的中药有柴胡、郁金、青皮、陈皮等。
方剂可选用柴胡疏肝散加减，以达到疏解肝气、调理气机的目的。
气血两虚型的患者，治疗重在益气养血。
常用的中药有人参、黄芪、当归、熟地等。
代表方剂如归脾汤，能健脾养心、益气补血。
脾肾阳虚型的患者，治疗以温补脾肾为主。
常用的中药有附子、肉桂、仙灵脾、杜仲等。
肾上腺皮质功能减退症汇报ppt课件
面对的挑战包括疾病的复杂性 和多样性、研究经费和资源的 限制、国际合作和交流的难度
等。
对临床实践的指导意义
提高了临床医生对肾上腺皮质 功能减退症的认识和诊断水平 ，有助于早期发现和干预。
为临床医生提供了新的治疗选 择，改善了患者的预后和生活 质量。
促进了临床医生与科研人员的 合作和交流，推动了科研成果 向临床实践的转化。
并发症预防与处理措施
感染预防
加强患者免疫力，注意个 人卫生，避免与感染源接 触，降低感染风险。
电解质紊乱纠正
定期监测电解质水平，及 时调整治疗方案，纠正电 解质紊乱。
应激反应处理
在应激状态下，如手术、 创伤等，增加糖皮质激素 用量，以应对额外的激素 需求。
患者教育与心理支持
疾病知识普及
向患者及家属普及疾病相关知识 ，提高其对治疗的认知度和依从
生活质量评估工具的应用
医生可以根据患者的具体情况选择合适的生活质量评估工具进行评估。评估结 果可以帮助医生了解患者的生活质量状况，为患者提供个性化的康复管理和治 疗建议。
提高生活质量的有效途径探讨
• 药物治疗：肾上腺皮质功能减退症患者需要长期使用激素替代治疗。医生应根 据患者的具体情况制定个性化的用药方案，确保药物剂量和用药时间的准确性 。同时，医生还应关注患者的药物副作用情况，及时调整用药方案。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质功能减退症
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案 • 并发症与风险评估 • 康复管理与生活质量改善 • 总结与展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
肾上腺皮质功能减退症，也称为阿狄 森氏病，是一种由于肾上腺皮质激素 分泌不足所引起的临床综合征。
小儿肾上腺皮质功能不全疾病PPT演示课件
对于出现恶心、呕吐、腹泻等消化系统并发症的 患者，应给予止吐、止泻等对症治疗，同时注意 饮食调整。
神经系统并发症的处理
对于出现头痛、失眠、焦虑等神经系统并发症的 患者，应给予相应的镇痛、镇静等药物治疗，同 时进行心理干预和辅导。
06
家庭护理与心理支持
家庭护理要点
规律生活
建立稳定的生活作息，保证充足的休息 和睡眠时间。
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染源，及时 接种疫苗以预防感染。
合理饮食
提供均衡的饮食，确保摄入足够的营养 ，特别是维生素和矿物质。
病情监测
定期监测病情，如血压、血糖等，及时 调整治疗方案。
心理支持的重要性
增强信心
给予孩子和家长信心，让他们相信疾病可以得到 有效控制。
减轻焦虑
通过心理干预，减轻孩子和家长的焦虑情绪，提 高生活质量。
小儿肾上腺皮质功能不全
汇报人：XXX
汇报时间：2024-01-15
目录
• 介绍 • 症状与表现 • 诊断与鉴别 • 治疗与预防 • 并发症的处理 • 家庭护理与心理支持
01
介绍
定义和背景
肾上腺皮质功能不全定义
肾上腺皮质功能不全，也称为Addison病，是一种罕见的内分泌疾病，主要是 由于肾上腺皮质激素（如皮质醇）分泌不足所引起。
遗传咨询和产前诊断
对于有家族遗传史的人群，可进行遗传咨询和产前诊断，以降低后 代患病风险。
05
并发症的处理
感染的处理
抗感染治疗
根据感染病原体的不同， 选择相应的抗生素或抗病 毒药物进行治疗。
免疫调节
对于严重感染或反复感染 的患者，可以使用免疫调 节剂来提高患者的免疫力 。
先天性肾上腺皮质增生症
疾病名：先天性肾上腺皮质增生症英文名：congenital adrenal cortical hyperplasia缩写：CAH别名：ICD号：E27.8分类：内分泌科概述：先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。
常呈常染色体隐性遗传。
由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致ACTH分泌过多，肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素和前体物。
其临床表现和生化改变取决于缺陷酶的种类和程度，可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应的症状、体征和生化改变，如胎儿生殖器发育异常、钠平衡失调、血压改变和生长迟缓等。
按缺陷酶的种类，可分为5类：①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症，又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型；②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症，又可分为Ⅰ和Ⅱ型；③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症；④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症，伴或不伴有17，20-裂链酶(17，20LD)缺陷症；⑤胆固醇碳链酶缺陷症。
临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。
其他类型均为罕见。
流行病学：CAH是常染色体隐性遗传病，患者为纯合子，父母为杂合子，每生育一胎，1/4的可能性为CAH纯合子患儿。
21OHD是CAH中最常见的类型，占90%～95%。
不同种族CAH的发病率有很大差别。
最近新生儿筛查统计，全世界21OHD发生率为1/13000，北美1/15000，欧洲国家为1/10000～1/14000，日本为1/21000，菲律宾1/8437，台湾1/11690，泰国1/29281。
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结1. 引言1.1 疾病概述先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是肾上腺皮质增生导致的激素分泌异常。
这种疾病通常在婴儿期或儿童早期就会出现，临床上表现为发育延缓、血压升高、性早熟等症状。
患者常常需要长期的激素替代治疗来维持生命。
先天性肾上腺皮质增生症是一种复杂多样的疾病，其临床表现和发病机制各不相同。
有些患者可能只表现为轻度的激素分泌异常，而有些患者则可能出现严重的合并症，如肾功能衰竭或癫痫等。
对于这种疾病的诊断和治疗需要有经验丰富的医疗团队来共同参与，以确保患者能够得到及时有效的治疗。
虽然先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见疾病，但随着医疗水平的不断提高，对于这种疾病的认识和治疗方法也在不断改进。
希望通过本文的介绍，能够让更多的医疗人员和患者对这种疾病有更深入的了解，从而提高患者的诊疗质量，改善患者的生活质量。
1.2 研究目的研究目的是为了探讨先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验，总结并分析手术治疗的有效性和安全性，为临床医生提供指导和参考。
通过对手术治疗的适应证和禁忌证、手术方式选择以及手术并发症的预防和处理等方面进行深入研究，旨在提高先天性肾上腺皮质增生症患者的治疗效果，减少手术风险，提高患者的生存率和生活质量。
我们也希望通过本研究为未来相关疾病的治疗提供经验积累和借鉴，为临床实践和学术研究提供新的思路和方法。
通过本次研究，我们期望能够为先天性肾上腺皮质增生症的外科诊治贡献新的见解和经验，为患者的健康和生命贡献力量。
1.3 研究意义先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传疾病，其发病率较低，但病情危害性极大，容易导致严重的健康问题。
对该疾病进行外科诊治具有十分重要的意义。
外科治疗能够有效减轻患者的症状，提高其生活质量和长期存活率。
目前对该疾病的外科诊治仍存在许多不足之处，需要进一步探究和完善。
研究意义在于提高对先天性肾上腺皮质增生症外科治疗的认识和理解，为临床医生提供更为科学的诊疗方案，从而更好地服务患者。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）知识摘要原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是一种由于肾上腺皮质破坏或功能障碍导致的慢性内分泌疾病，主要表现为乏力、体重减轻、低血压和皮肤黏膜色素沉着。
本文将系统介绍Addison病的临床表现及特征、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防。
通过详细的例子和案例帮助读者更好地理解这一疾病。
临床表现及特征临床表现1.乏力和虚弱：患者常常感到全身无力，尤其是午后和傍晚症状更为明显。
2.体重减轻：尽管饮食正常甚至增加，患者体重仍逐渐下降。
3.皮肤黏膜色素沉着：皮肤颜色变深，尤其是暴露部位和摩擦部位，如手掌纹、关节、口腔黏膜等。
4.低血压：由于醛固酮缺乏导致血容量减少和低血压，患者常常感到头晕、站立不稳。
5.消化系统症状：如食欲不振、恶心、呕吐、腹痛和腹泻。
6.精神症状：如抑郁、焦虑和易怒。
7.低血糖：由于糖皮质激素缺乏，患者易出现低血糖症状，如乏力、出汗、心悸和头晕。
特征1.慢性进展：症状逐渐出现并加重。
2.色素沉着：皮肤和黏膜色素沉着是Addison病的特征性表现。
3.低血压：常见体征，包括体位性低血压。
常用术语解释1.肾上腺皮质：位于肾上腺外层，分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素。
2.糖皮质激素：如皮质醇，调节糖、脂肪和蛋白质代谢，抗炎和免疫抑制作用。
3.盐皮质激素：如醛固酮，调节水和电解质平衡，维持血压。
4.Addison危象：急性肾上腺皮质功能不全的危急状态，表现为严重低血压、低血糖、低钠血症和高钾血症。
5.皮质醇：一种主要的糖皮质激素，具有多种生理功能，包括代谢调节和应激反应。
6.ACTH：促肾上腺皮质激素，由垂体前叶分泌，刺激肾上腺皮质分泌激素。
病理全过程病因1.自身免疫性肾上腺炎：最常见病因，占80%以上。
自身免疫反应破坏肾上腺皮质。
2.感染：如结核、真菌感染、艾滋病等。
肾上腺疾病护理
肾上腺疾病病人的护理肾上腺分为皮质、髓质，皮质的束状带分泌皮质醇、球状带分泌醛固酮、网状带分泌性激素；髓质分泌儿茶酚胺。
第一节皮质醇增多症【概念】皮质醇增多症又称库欣综合征，是最常见的肾上腺皮质疾病，系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候群。
【病因】1、垂体分泌ACTH过多（Cushing's 病），占70%，其中微腺瘤占80%，大腺瘤占10%，少数为ACTH细胞增生或恶性肿瘤。
2、肾上腺肿瘤，占25%，其中良性占80%，恶性占20%。
3、异位ACTH分泌：垂体以外的肿瘤产生ACTH 或CRH，肺癌：50%，胸腺癌：10%，胰腺癌：10%，其他：甲状腺髓样癌、类癌等。
4、不依赖ACTH的肾上腺小结节性增生（或发育不良）。
5、医源性。
【病理生理及临床表现】1、脂肪代谢：脂肪重分布——向心性肥胖：满月脸、水牛肩（背）、球形腹等。
2、蛋白质代谢：消耗——皮肤菲薄、下腹、臀、大腿（可更广泛）出现紫纹，可出现肌萎缩、骨质疏松、压缩性骨折，儿童生长发育受限。
3、糖代谢：皮质醇抑制葡萄糖的利用、促进葡萄糖的异生、拮抗胰岛素的作用、致葡萄糖耐量下降，甚至诱发类固醇糖尿病。
4、电解质：皮质醇有保钠排钾作用，可出现轻度浮肿，如出现明显低钾碱中毒，恶性可能性大。
5、高血压：常见、可致动脉硬化、冠心病、心力衰竭，脑血管意外。
6、抵抗力低下：皮质醇抑制免疫系统功能。
易患各种感染，而且由于皮质醇的非特异性抗炎作用，常掩盖感染征象而容易漏诊。
7、血液系统：血红蛋白、红细胞增多，（加上皮肤菲薄、显得多血质）。
白细胞总数及中性粒细胞增多，而嗜酸性粒细胞、淋巴细胞则减少。
8、性功能下降：女性月经减少、闭经；多毛、痤疮；如出现明显男性化，要警惕恶性；男性性欲低下，阴茎缩小、睾丸松软。
9、精神、神经系统：兴奋、失眠、神经质、甚至精神分裂症。
10、色素沉着：在异位ACTH增多症者明显，严重的Cushing's 病时也较黑。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
诊断要点
典型病例根据临床表现即可作出诊断。
早期和不典型病例有赖于实验室及影像学检查。
治疗要点
根据不同病因进行相应治疗 1、库欣病 手术、放疗、药物3种方法 首选方法－经蝶窦切除垂体微腺瘤 病情较轻或儿童病例－垂体放疗，术前药物治疗，以 控制肾上腺皮质激素分泌过多。 垂体大腺瘤－开颅手术，避免复发，术后辅以放射治 疗。 2、肾上腺肿瘤 手术切除 术后使用氢化可的松或可的松替代治疗 大多数病人6个月到1年可逐渐停用替代治疗
治疗要点
3、肾上腺危象治疗 词危象为内科急症，应积极抢救。主 要措施如下： （1）补充液体：典型的危象病人液体损失量约达细胞外液 的1/5，故于初治的第1~2天内应迅速补充生理盐水每天 2000~3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严 重者，补盐水量应适当减少，补充葡萄糖液以免发生低血 糖。 （2）糖皮质激素：立即给氢化可的松或琥珀酸氢化可的松 100mg静脉推注，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重 应激时的水平。以后每6小时100mg加入补液中静脉滴注， 第2~3天可减至300mg分次静脉滴注。 （3）其他：防治诱因、积极治疗感染等。
诊断要点
病人有皮肤黏膜色素沉着、乏力、食欲减退、体重减 轻、血压下降，结合皮质醇测定或ACTH兴奋实验可确诊 。其中最具诊断价值者为ACTH兴奋实验，本病病人表现 储备功能地下，而非本病病人经ACTH兴奋后，血、尿皮 质类固醇明显上升。同时需与一些慢性消耗性疾病鉴别。
治疗要点
1、基础治疗 Addison病需终身使用肾上腺皮质激素代替 治疗。 （1）糖皮质激素代替治疗：根据病人身高、体重、性别、 年龄、体力劳动强度等，确定合适的基础量。宜模仿激素 分泌周期在清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时服余下的 1/3。 （2）钠盐及盐皮质激素：钠盐摄入要充足，有腹泻。大量 出汗等情况应酌情增加，以及时补充失钠量。必要时加服 盐皮质激素，如9a-氟氢可的松0.05~0.1mg/d，上午8时1 次口服。 2、病因治疗 有活动性结核者在替代治疗的同时积极给予 抗结核治疗。如病因为自身免疫者应检查是否伴有其他腺 体功能减退，应同时治疗。
病因与发病机制
1、库欣病
依赖ACTH的库欣综合征
2、异位ACTH综合征 1、肾上腺皮质激素瘤 2、肾上腺皮质癌
Cushing 综 合 征
不依赖ACTH的库欣综合征
3、不依赖ACTH的 双侧肾上腺大结节 性增生 4、不依赖ACTH的 双侧肾上腺小 结病例表现】： 1、向心性肥胖、满月脸、多血质 ：脸圆暗红色，胸腹颈背脂肪变厚 且四肢瘦小。
常用护理诊断/问题、措施及依据
实验室及其他检查
影像学检查
CT检查 由于CT扫描的每1层约10mm，对于直径>10mm的垂体腺瘤，CT的分辨率良 好，但对直径<10mm的垂体微腺瘤，CT有可能遗漏，阳性率可达60%，所以CT，未 发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。
对肾上腺增生与腺瘤的检查，CT的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤的直径往往 >2cm。 注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg地塞米松;CT检 查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米 松抑制试验。 磁共振(MRI)检查 对库欣病，MRI是首选方法，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及 鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径<5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%。 B超 对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常用来与MRI， CT一起作库欣综合征的定位诊断。
实验室及其他检查
（3）血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减 退症可能为低值或正常低限，而血浆肾素活性（PRA）活性或浓度则升 高；而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常。其水 平依据病变破坏的部位及范围而异，如肾上腺球状带破坏严重则其含量 可低于正常，如以束状带破坏为主者则其含量可正常或接近正常。 （4）尿游离皮质醇 通常低于正常。 （5）尿17-OHCS和17-KS 一般多低于正常，少数患者可在正常范 围内应考虑部分性Addison病的可能及部分病态的肾上腺皮质在ACTH刺 激下，尚能分泌接近于正常或稍多于正常的类固醇激素。 4、影像学检查
治疗要点
4、外科手术或其他应激时治疗 正常人在发生较严重 的应激状态时，每天皮质醇分泌量可达100~300mg，因而 Addison病病人在发生严重应激时，每天给予氢化可的松总 量不应少于300mg。多数外科手术为短暂应激，可根据手术 种类，在数日内每天递减用量，直到维持量。较轻的短暂应 激，每天给予氢化可的松100mg，以后按情况递减。
内分泌与代谢性疾病
肾上腺皮质疾病
肾上腺皮质疾病
一、库欣综合征
二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
库欣综合征
库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症 (hvpercortisolism)或柯兴综合征，1912年，由Harvey Cushing首先报道。主要临床表现为满月脸、多血质、向 心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。病因 有多种，因垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多所致 者称为Cushing病。本症可发生于任何年龄，成人多于儿 童，女性多于男性。多发于20～45岁，男女比例约为1： 3～1：8。儿童患者腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生 多见。成年男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。成年女性可 患增生或腺瘤。
4、潜在并发症：骨折
护理措施
1、一般护理 休息 平卧时抬高下肢 活动 适当，注意活动量 饮食 高蛋白、高钾、高钙、低钠、低热量、低糖 注意血糖高者 2、病情观察 有无咽痛、发热，注意观察注射部位皮肤，定期监测血压 、血糖、血K+、Na+、Cl-水平，询问病人睡眠情况。
护理措施
治疗要点
3、不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 双侧肾上腺切除术，术后行激素替代治疗
4、异位ACTH综合征 根据具体病情进行手术、放疗和化疗。 不能根治者，则需用肾上腺皮质激素合成阻滞药 如米托坦白
常用护理诊断/问题
1、身体意象紊乱 2、体液过多 3、有感染危险
与身体外观改变有关 与皮质醇增多引起水钠潴留有关 与机体免疫力下降有关
实验室及其他检查
1、皮质醇测定 血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24小时尿中 17-羟皮质类固醇(17-OH)增高。 2、地塞米松抑制试验 ①小剂量地塞米松抑制试验：午夜1次口服地 塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇，如尿中17-羟皮质类固醇 不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能降至在55nmol/24h 以下，则表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松 抑制。②大剂量地塞米松抑制试验：尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮 质醇能降至对照值的50%以下，表示被抑制，病变大多为垂体性；不 能被抑制者可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。
3、预防感染 向病人及家属说明保持皮肤、口腔、会 阴等清洁卫生，注意保暖，预防上呼吸道感染。护理人员 做到保持病室通风，温湿度适宜，并定期进行紫外线照射 消毒；保持床单清洁、干燥。 4、预防外伤保持地面清洁、干燥、无障碍物，以减少患 者摔倒受伤的危险；经常巡视病人，及时满足生活需求； 嘱病人穿柔软宽松的衣裤，不要系腰带；嘱其在活动中避 免范围过大、运动量过强。
健康教育
1、为患者及其家属讲解本病各种症状、体征出现的原 因以及各种治疗护理措施的依据及其重要性，使其能够自觉 坚持饮食、饮水、活动、自我保护及治疗等要求。为了了解 治疗后机体激素水平，需定期复查。 2、目前，除肾上腺皮质腺瘤手术切除效果良好外，其 他方法疗效均欠佳。如肾上腺切除术者约10％复发，且有10 ％～15％出现Nelson综合征；垂体放射治疗虽有较高治愈率 ，但并发症亦较多；经蝶窦显微外科手术是治疗垂体性 Cushing综合征最重要的进展，但不适于大腺瘤者。
2、皮肤表现：下腹两侧、大腿外 侧可出现紫红色条纹，手脚趾肛周 常出现真菌感染。
临床表现
3、代谢障碍： 血糖升高-----类固醇性糖尿病 潴钠、排钾------水肿、肾浓缩功能障碍 排钙------骨质疏松、佝偻骨折，儿童病 人生长发育受限 4、心血管表现：高血压多见。可并发左心室肥大、心衰 和脑卒中。 5、对感染抵抗力减弱：肺部感染多见。如化脓性细菌感 染，可发展为蜂窝组织炎、菌血病、败血症。
实验室及其他检查
1、血常规检查 2、血液生化检查 血钠降低、血钾升高，空腹血糖降低，有少数病 人有轻度或中度血钙升高。 3、激素测定 （1）血浆皮质醇 一般认为血浆总皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊为 肾上腺皮质减退症，≥20μ/dl可排除本症但对于急性危重患者，基础血浆 总皮质醇在正常范围则不能排除肾上腺皮质功能减退。有学者提出，在 脓毒血症和创伤患者基础血浆总皮质醇≥25μg/dl时才可排除肾上腺皮质 功能不全。 （2）血浆ACTH 原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH常升 高，血浆总皮质醇在正常范围，血浆ACTH也常≥100pg/ml。血浆ACTH 正常排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退症，但不能排除轻度继发性肾 上腺皮质功能减退症因为目前测定方法不能区分血AClH水平较低值和正 常低限。
临床表现
1 、色素沉着 皮肤、粘膜色素沉着为最具有特征的临床表现，色 素为棕褐色，有光泽不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露 部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、 瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表 面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。 2、低钠血症 3、消化系统 食欲减退、胃酸减少、消化不良。有恶心、呕吐、腹 泻者，提示病情加重。 4、神经-精神系统 全身不适、无精打采、乏力、倦怠、嗜睡、意 识模糊，可出现精神失常。 5、心血管系统 血压降低、心脏缩小、心音低钝。 6、生殖系统 闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿。 7、代谢障碍 可发生低血糖症状 8、其他 如由结核引起者有低热、盗汗等症状 9、肾上腺危象