妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断
妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜

妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜概述:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等,称为五联征,有前3者称为三联征本病病情多数凶险,死亡率高达54%,年轻妇女稍多,且好发于育龄期,故可在妊娠期并发。
治疗性流产后几天亦可发病,分娩后尤其易发生,亦有因口服避孕药子宫切除后而发病者。
有人报告同一家庭几个成员中发生TTP,有一组病例姐妹2人相隔几年发病,均发生于妊娠期。
1955年Miner首次报道妊娠合并本病,迄今仅报道数十例伴发妊娠病例。
流行病学:女性多于男性,60%的病例为女性任何年龄均可发病,大多数在15~30岁,以年轻成人多见。
病因:TTP的病因不明,无病因可查者称为原发性。
部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。
近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。
其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子(PAF),或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子,使血小板聚集。
有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体,在体外能聚集血小板认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关发病机制:发病机制尚未阐明,目前认为有以下几种可能(图1):1.小血管病变在有明显病变的毛细血管中,电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化,由于微循环中发生病变,故可引起微血管性红细胞溶解,后者又可加重局部的血栓形成,若病变较广泛,则可导致血小板减少。
文献报道TTP可伴发系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性结节性动脉炎舍格伦综合征等,这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。
有人发现TTP患者的血管内皮细胞中缺乏一种纤溶酶原激活剂,使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍,导致小血管中血栓形成。
研究证实,局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用。
部分TTP患者老化期的血浆可使其血小板聚集活性逐渐降低,因此认为患者血浆中可能存在某种血小板激活因子(PAF),也可能同时缺乏抑制血小板激活因子(PAFI)而致病。
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜疾病详解

疾病名:妊娠合并特发性血小板减少性紫癜英文名:pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 缩写:别名:妊娠合并原发性血小板减少性紫癜疾病代码:ICD :O99.1概述:特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综 合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特 点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。
临床上分为急性 型和慢性型。
急性型多见于儿童, 慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育, 因 此合并妊娠者不少见,是产科严重并发症之一。
流行病学:妊娠期血小板减少中,特发性血小板减少约占 74%。
病因:急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,患者血清中有较高的 抗病毒抗体,血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史,目前认为发病是由于血小板结构抗原变 化引起的自身抗体所致,80%~90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG 、PAIgM 、 PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期,并且容易复发,表明雌激素增加对血小 板有吞噬和破坏作用。
发病机制:急性 ITP 的发病机制尚未阐明,可能是由于病毒抗原吸附于血小板表 面,使血小板成分的抗原性发生改变,并与由此产生的相应抗体结合,导致血小 板破坏,血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性 ITP 患者血小板表 面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高,这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升 时,PAIg 迅速下降。
另外,病毒可直接损伤血小板,使血小板破坏增加。
ITP 患者的组织相容性抗原的研究表明,ITP 尤其好发于伴有 DR 抗原者, HLADR 4 (LB 4)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳, 而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为, ITP 是某些免疫功能异常的表现。
免疫相关血小板减少诊断标准

免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,其诊断标准主要包括以下几个方面:
1.排除其他可能导致血小板减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病、再生障碍性贫血等。
2.血小板计数明显减少,一般低于100×10^9/L。
3.骨髓巨核细胞数量增多或正常,但成熟障碍,产板型巨核细胞明显减少。
4.患者体内存在血小板自身抗体,包括特异性抗体和相关抗体,这些抗体可能导致血小板破坏增多或抑制血小板生成。
5.排除其他可能导致血小板减少的原因,如脾功能亢进、风湿性疾病、DIC等。
根据以上标准,如果一个患者被确诊为ITP,治疗方法的选择应根据患者的病情和症状进行个体化制定。
常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等。
同时,患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累和感染,以降低ITP复发的风险。
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断【58页】

基本概述
HELLP综合征是 指妊娠高血压综合征伴有
溶血(Hemolysis)、 肝酶升高(Elevated liver function)以及 血小板减少( Low platelet count)的一组临床综合征,为
严重并发症。 国内报道重度子痫前期患者HELLP综合征的发病率约2.7%,国 外为4%~16%,多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征,孕产妇病死率为3.4%--24.2%,围生儿 死亡率为7.7%--60.0%。
治疗
消除病因和诱因 输注血浆 血浆置换:血浆置换有确定的效果,使病死率降低至10%~20%,目
前已成为TTP最主要的治疗措施。 糖皮质激素治疗 使用抗血小板药物:血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类
药物,可以预防TTP复发,特别是妊娠的患者。 脾切除:不再是一线治疗。但对于TTP血浆置换后没有反应或者置换后
病原学检查
典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史,但因病原在体内 可能很快被清除,大便培养常阴性
无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿,应尽早进行非典型HUS的评 估,这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同
肾活检病理检查
有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向,宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞
间接胆红素增高 ,网织红细胞增 多,外周血涂片 见破碎红细胞, 有核红细胞易见 。多数患者有不 同程度的贫血。
患者均有不同程 度的意识紊乱, 表现多变,如头 痛、意识障碍、 神志模糊、瘫痪 、抽搐,昏迷等 。与大脑皮质或 脑干小血管的病 变有关。
约85%的患者有 蛋白尿、血尿及管 型尿的表现,少数 可发生肾皮质坏死 导致急性肾衰。
原发免疫性血小板减少症的诊断及鉴别诊断

2. 体检脾脏一般不增大。 3. 骨髓检查巨核细胞数正常或增多,有成
熟障碍。 4. 排除其他继发性血小板减少症。
(二)鉴别诊断
1.假性血小板减少症。 2.继发性血小板减少症:
再生障碍性贫血; 脾功能亢进; 骨髓增生异常综合症; 白血病; 系统性红斑狼疮; 药物性免疫性血小板减少等。
(三)分型及分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP病人。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP病人。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP病人。 4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出 血症状,需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 5.难治性ITP 指满足以下3个条件的病人:脾切除后无效或者复发;仍需要治疗以降低出血的危 险;除外其他原因引起的血小板减少症,确诊为ITP。
妊娠合并血小板减少剖宫产麻醉

妊娠合并血小板减少剖宫产麻醉【导读】妊娠合并血小板减少的产妇在分娩过程中有发生大出血和新生儿颅内出血的风险,因此,产科医师多选择终止妊娠。
严重血小板减少是椎管内麻醉的禁忌,但全麻药物,特别是阿片类镇痛药,易透过胎盘抑制胎儿呼吸。
全麻药物也会贮存在乳腺脂肪组织,并释放到母乳,进一步影响到新生儿。
因此,妊娠合并血小板减少患者剖宫产的麻醉方法和麻醉药物选择至关重要。
【病例简介】患者,女性,28岁,69kg,G2 P1,因“孕39+3周,阴道流液7小时”就诊。
入院诊断:胎膜早破(孕39+3周、G2 P1、LOA),妊娠合并子宫瘢痕,妊娠合并血小板减少。
既往史:2013年在外院行剖宫产术。
体格检查:T:36.9℃,HR:78次/分,BP:112mmHg/68mmHg,宫高35cm,腹围107cm,胎方位LOA,胎心132次/分,无宫缩。
实验室检查:HGB:121g/L,PLT:57×109/L。
凝血功能PT 13.1s APTT 34.2s。
影像学检查:超声:宫内妊娠,单活胎。
患者入院后择期行“再次子宫下段剖宫产术”。
麻醉选择:气管内插管全身麻醉。
全麻诱导采用静脉泵注丙泊酚2mg/kg、瑞芬太尼1μg/k g;患者入睡后,予罗库溴铵40mg,药物完全起效后气管插管,插管成功后接麻醉机机械通气,吸入氧浓度100%,维持呼气末CO2 35~45mmHg。
全麻维持丙泊酚2~4mg/(kg·h)、瑞芬太尼0.5~1μg/(kg·min)泵注。
5分钟内胎儿娩出,Apgar评分1分钟和5分钟均为10分,胎儿娩出后予舒芬太尼15μg。
术中生命体征平稳,HR 75~110次/分,BP 100~130mmHg/50~80mmHg。
缝皮停丙泊酚、瑞芬太尼,接PCA镇痛泵,配方舒芬太尼150μg加格拉司琼2mg,生理盐水稀释至100mL,背景输注2mL/h,单次按压0.8mL,锁定时间15min。
妊娠期血小板减少常见病因分析

七、血栓性血小板减少性紫癜 TTP
• TTP:是一种以Coombs试验阴性微血管性溶血性 贫血。血小板减少性紫癜和神经系统症状为特征
• 病理变化有小血管广泛透明血栓引起小血管栓塞综 合征。
• TTP罕见,好发于女性,人群的发病率约为每百万 分之十一,虽然TTP不是妊娠特发性疾病,但妊娠被 认为是诱发TTP的因素之一
• 妊娠对ITP的影响各家报道不一,一般 认为妊娠并不影响病程和预后,可以允 许妊娠,分娩也不会明显减轻症状,妊 娠期诊断者无须终止妊娠。
• 孕期应加强检测和监护,必要时应给予 及时、规范、合理的药物治疗。
治疗
• 内科治疗:皮质激素、免疫球蛋白、血 小板的输注、免疫抑制剂:
• 外科治疗:脾切除。 • 产科处理:动态监测母儿状况,产科指
• 妊娠前有血小板减少病史。妊娠早期发现 血小板减少,血小板计数多数低于 50×109/L 且有出血症状
• 产后血小板仍持续减少 • 胎儿、新生儿可有血小板减少,颅内出血
的危险性增加
ITP诊断标准:
• ① 多次化验血小板减少<100×10 9/L。 • ②脾脏不增生或轻度增大。 • ③骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍 • 下列几点具备任何一项: • 强的松治疗有效;切脾有效;PAIgG增多;
• HELLP综合征孕妇可并发肺水肿、胎盘早 剥、体腔积液、产后出血、DIC、肾衰竭、 肝破裂等
• 孕产妇死亡率明显增高 • 多器官功能衰竭(MODS)及DIC是
HELLP综合征最主要的死亡原因 • 可导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产
确诊指标
(1)溶血的实验室指标: • ① 异常的外周血象:破碎红细胞、球形红细胞 • ②血清总胆红素≥20.5 μmol/L • ③血清结合珠蛋白<250mg/L (2)肝酶升高的指标: • ①AST/ALT>70 U/L(即大于正常值的2个标准差
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜护理查房PPT

目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
姓名、年龄、性别、职业 既往病史、家族史 妊娠史、生育史 血栓性血小板减少性紫癜诊断及治疗经过
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜 的发病原因
诊断依据及鉴别诊断
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病情发展过程及临床表现
添加标题
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并发症及预后评估
输血治疗:补充血小板、血 浆等血液制品
健康教育:向患者及其家属 宣传妊娠合并血栓性血小板 减少性紫癜的相关知识,提 高其自我保健意识。
完善护理流程: 优化护理流程, 提高护理效率
加强医护沟通: 加强医护之间的 沟通与协作,确 保患者得到全面、 有效的治疗
提高护理质量: 加强护理人员的 培训和管理,提 高护理质量和服 务水平
关注患者心理: 关注患者的心理 状态,提供心理 支持和帮助
临床表现:妊娠期出 现血小板减少、微血 管病性溶血性贫血、 神经系统异常等症状
诊断标准:根据临 床表现、实验室检 查和病理检查进行 综合诊断
鉴别诊断:与其他 妊娠期血小板减少 性疾病进行鉴别
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
并发症:出血、血 栓形成、肾功能衰 竭等
● 治疗原则:根据病情选择合适的治疗方案,包括抗血小板聚集、抗凝、溶栓等治疗措施
临床表现:妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的临床表现主要包括血小板减少、微血管血栓形成、神经系统病变等。 其中,神经系统病变是该病最严重的并发症之一。
诊断与治疗:妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的诊断主要依靠实验室检查和临床表现。治疗方面,主要是采 取抗凝、抗血小板、免疫抑制等综合治疗措施。同时,对于严重病例,可能需要终止妊娠以保护母婴安全。
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二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP:
病理改变:血管痉挛、内皮细胞受损及 微血管病性溶
血、血栓形成等共同变化;
主要表现:出血、DIC、多器官受累;
致死原因:DIC、多器官功能衰竭、胎儿 窘迫,如合并肾
功能衰竭和肺水肿为危急信号。
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP:
DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠相关性血小板减少症( gestational
thrombocytopenia,GT) 特点:孕前没有血小板减少的病史 孕中晚期首次发生血小板减少 无明显出血症状与体征 与胎儿血小板减少无内在联系 产后 1~6 周内自然恢复正常.
常.
一过性自限性的生理过程 ?
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT)
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT)
诊断:孕前无血小板减少的病史
血小板计数<100 ×109 /L(>7万?)
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠急性脂肪肝(AFLP) pt下降是凝血功能障碍的表现之一; 肝酶升高与肝功能障碍有关,但不 平行; 多伴低血糖、低血钙等代谢紊乱, 甚至昏迷;可并发急性肾功能损害; 病情发展迅速,病死率极高,需紧
三、非妊娠特异性血小板减少症
妊娠 期血 小板 减少 的原 因
HELLP分类:Tennessee分类
完全性:血小≥600U/L
AST ≥70U/L
48h内 终止妊娠
不完全性:上述一项或两项异常。可保守治疗?
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP:
HELLP分类:Mississippi分类
Ⅰ型:pt<50 ×109 /L,
96%
中枢神经系统异常
五联征:三联征 +发热+肾衰竭50%
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征(TTP-HUS) 症状与体征 血小板减少:各种部位及不同程度的出血; 微血管溶血:贫血、黄疸、外周RBC碎片 微血栓:多脏器损伤(肾功能衰竭、CNS异常等) 发 热:中度以上发热
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT)
Case :患者26岁,第一次妊娠孕37周 发现全身出血点、血小板2万,行剖宫产 术,产后恢复正常;间隔3年再次妊娠孕 36周血小板下至1.2万,给予升血小板治疗, 妊娠足月后行二次剖宫产术,术后又恢复 正常。无其它原因解释pt下降。
病因不明、可能与妊娠、毒素、药物、肿瘤 等有关;少见的血栓性微血管病;发病急骤、 任何年龄,女/男=3:1,病情严重,病死率高; 临床表现复杂,早期易误诊。
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综
合征(TTP-HUS) 诊断标准:
三联征:血小板减少性紫癜
微血管溶血性贫血
方式:产科指征、剖宫产,宜选用全麻或局麻;
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)
特点:妊娠晚期出现、迅速 发展;以凝血功能障碍、黄疸 及肝肾功能严重异常为主;B 超示弥漫性密度增高区,呈雪 花状强弱不等;肝炎血清学检查 阴性;
降、产后 3d;pt<20×109 /L或有出血表现需输血小板、
新鲜血 浆,必要时血浆置换。
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP:
原发病治疗:先兆子痫、子痫的治疗
HELLP治疗:产科处理:适时终止妊娠
时机:妊娠≥32周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝 破裂、
病情恶化;即使无上述指征,期待t<4d;
Ⅱ型:pt>50 ×109 ~100 ×109 /L,
Ⅲ型:pt> 100 ×109 /L ~ 150 ×109
并 LDH≥600U/L,AST ≥40U/L
病死率Ⅰ型较Ⅱ或Ⅲ型更高。
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP: 原发病治疗:先兆子痫、子痫的治疗 HELLP治疗:控制病情: 地塞米松10mg,qd,pt≥100×109 /L、LDH下
妊娠特异性
妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝
非妊娠特异性
原发免疫性:ITP 继发免疫性:SLE、ACA、病毒 感染等 血栓性微血管病性:TTP-HUS
DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合 征(TTP-HUS)
妊娠期严重pt下降,50%以上仍为 GT.
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP:
特点:有妊娠高血压病史及表现
溶 血(Hemolysis)
肝酶升高(Elevated serum level of
Liver enzymes)
* 血小板减少 ( Low Platelet)
严重并发症,错失抢救时机可危及生命!
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT)
发生率:占妊娠合并血小板减少性疾病的
70%
围生期的发生率为 5%
发生的机制:血容量增加、血液稀释、血液高
凝状态及胎盘对血小板的收集利用的损耗增加,
无血小板质的改变,凝血因子活性水平及数量正
母体、新生儿均无出血表现(?)
产后恢复
实验室等检查排除其它引起pt下降
的原因
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT)
处理:GT多为轻中度血小板减少, 凝血功能正常,如
无产科指征,不需要提前
终止妊娠;
如合并其它并发症,则按
并发症进行处理。
妊娠期血小板减少性疾病 的诊断及鉴别诊断
一、概述
发生率6~10%左右 由多种疾病引起 与妊娠结局有关
一、概述
一、概述
妊娠 期血 小板 减少 的原 因
妊娠特异性
妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝
非妊娠特异性
原发免疫性:ITP 继发免疫性:SLE、ACA、病毒 感染等 血栓性微血管病性:TTP-HUS