小儿贫血诊断与治疗

合集下载

小儿贫血

小儿贫血

营养性缺铁性贫血(NIDA)
一 铁的代谢 (一)人体内铁元素的含量及其分布 体内总铁量:成年男性约为50mg/kg; 女性约为35mg/kg;新生儿约为75mg/kg. 总铁量的64%用于合成血红蛋白, 3.2%合成肌红蛋白,约32%以铁蛋白及含 铁血黄素形式储存于肝,脾及骨髓中.
(二)铁的来源 1,食物中摄取的铁:动物性食物含铁高 且为血红素铁,吸收率达10%~25%;植物 性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约 1.7%~7.9%;乳制品含铁量均低. 2,衰老破坏的红细胞释放的铁:几乎全 部被再利用. (三)铁的吸收和运转 1,吸收:主要在十二指肠及空肠上段
营养性巨幼红细胞性贫血
一,病因 (一)维生素B12缺乏的原因 1,摄入量不足 2,吸收和运输障碍 3,需要量增加 (二)叶酸缺乏的原因 1,摄入量不足
2,药物作用:长期服用广谱抗生素及 用抗叶酸制剂. 3,吸收不良:慢性腹泻,小肠病变等. 4,需要增加: 5,代谢障碍 二,发病机制
叶酸还原酶,维生素B12催化
叶酸→→→→→→四氢叶酸(是合成 DNA过程中必需的辅酶)→ DNA合成
维生素B12或叶酸↓→四氢叶酸↓→幼红细 胞内DNA合成↓ →红细胞的分裂和增殖 时间↑ →胞核发育落后于胞浆→巨幼
骨髓内易破坏
红细胞
进入血流后寿命短
贫血
维生素B12 ↓ →神经髓鞘中脂蛋白形成受 影响→周围神经变性,脊髓亚急性变性 和大脑损害→神经精神症状
3,观察营养性缺铁性贫血患儿铁剂疗效, 早期最可靠的指标是 A.面色改变 B.食欲情况 C.心率减慢 D.血红蛋白量 E.网织红细胞升高
4,.以铁剂治疗缺铁性贫血,一般用药至 A. 红细胞数正常后一个月左右 B. 红细胞压积正常后一个月左右 C. 网织红细胞数正常后一个月左右 D. 血红蛋白量正常后一个月左右 E. 血清铁正常后一个月左右

小儿贫血及其护理

小儿贫血及其护理

小儿贫血及其护理单位容积血液内血红蛋白量或红细胞数低于正常值称为贫血。

贫血是一种常见的症状。

关于小儿贫血的国内诊断标准是:出生后10天内的新生儿血红蛋白(Hb)<145g/L;10天~3月的婴儿因“生理性贫血”等因素影响,贫血的标准很难确定,建议暂以Hb<100g /L;3月~不足6岁Hb<110og/L;6~14岁Hb<120g/L为贫血。

小儿各种贫血疾病中,以营养性缺铁性贫血最常见。

营养性缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia)是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。

此种贫血遍及全球,以婴幼儿及青少年发病率最高,为我国重点防治的小儿疾病之一。

一、病因:以下原因可单独或同时存在。

1.先天性储铁不足早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。

2.铁摄入不足食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。

单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿,和年长儿偏食常致缺铁。

3.生长发育快婴儿期、青春期的儿童生长发育快,早产儿生长发育更快,其铁需量相对增多,易发生缺铁。

4.丢失过多和(或)吸收减少正常婴儿每日排铁量比成人多。

生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多。

用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血,致铁丢失过多。

慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收,增加铁消耗,影响铁利用。

二、发病机制:铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。

1.对造血的影响经小肠吸收的食物铁或衰老红细胞破坏释放的铁经运铁蛋白转运至幼红细胞及储铁组织。

幼红细胞摄取的铁在线粒体内与原卟琳结合,形成血红素。

后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。

因此,铁是构成血红蛋白必需的原料,严重铁缺乏必然引起小细胞低色素性贫血。

人体血红蛋白铁约占机体总铁量的70%。

余下的30%以铁蛋白及含铁血黄素的形式储存在肝、脾、骨髓等组织称储存铁,当铁供应不足时,储存铁可供造血需要。

小儿贫血的分类诊断及治疗原则

小儿贫血的分类诊断及治疗原则

小儿贫血的分类诊断及治疗原则小儿贫血是指儿童因各种原因导致血液中红细胞数量及(或)质量减少的一种疾病。

根据贫血的病因的不同,小儿贫血可以分为以下几种类型。

1. 缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA):是最常见的一种小儿贫血类型。

常见原因包括营养不良、生长迅速、慢性失血、铁吸收障碍等。

症状包括苍白、乏力、厌食、发育迟缓等。

诊断依据包括血红蛋白水平低于正常参考范围、血清铁蛋白减少、骨髓铁源枯竭等。

治疗原则是补充铁剂,包括口服铁剂和静脉输铁。

2. 遗传性贫血:包括地中海贫血(thalassemia)和先天性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)等。

地中海贫血是由于血红蛋白基因突变导致的一类贫血疾病,主要分为α和β型。

症状包括贫血、骨骼畸形、肝脏和脾大等。

治疗原则是输血、雌激素治疗和造血干细胞移植。

先天性球形红细胞增多症是由于红细胞膜蛋白突变或缺陷导致红细胞形态发生改变而引起贫血。

治疗原则是适当红细胞输血、脾切除等。

3. 再生障碍性贫血(aplastic anemia):是一种由于造血干细胞数量不足或功能障碍导致的一种贫血疾病。

常见原因包括先天性、后天性病因、病毒感染、药物毒性等。

症状包括贫血、出血、感染等。

治疗原则是免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。

4. 其他原因引起的贫血:包括溶血性贫血(hemolytic anemia)、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)等。

溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加而引起的一种贫血疾病。

常见原因包括遗传性疾病、自身免疫、感染等。

治疗原则是治疗原发病、支持性治疗等。

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆异常引起的一类疾病,最终可能发展为急性髓细胞白血病。

治疗原则是治疗症状、改善贫血。

1.补充缺损:根据不同类型的贫血,可以采取相应的治疗措施。

例如,在缺铁性贫血中补充铁剂,通过口服或静脉输注的方式补充患儿体内缺乏的铁元素;在溶血性贫血中,通过输血或使用免疫调节药物来控制贫血的进展。

小儿贫血的诊断

小儿贫血的诊断

• 红细胞脆性试验 脆性增高,提示红细胞
膜异常性疾病(球形、口形、棘形、椭圆 形);脆性降低,多提示血红蛋白的异常; 脆性正常,提示红细胞酶缺陷。
(2)红细胞酶缺陷检查 高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺陷还原率 <30%。 丙酮酸激酶荧光斑点试验 丙酮酸激酶缺陷 呈阳性。 (3)血红蛋白异常检查 含胎儿血红蛋白( HbF )红细胞染色(酸 洗脱法) 地中海贫血、遗传性胎儿血红蛋 白持续存在综合征、血红蛋白病均呈阳性。 红细胞镰变试验 镰状红细胞贫血呈阳性。
2)溶血性贫血 (1)红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷 如遗传性球形红细胞增 多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 红细胞酶缺陷 如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 ( G6PD )缺陷、丙酮酸激酶( PK )缺 陷、已糖激酶(HK)缺陷。 血红蛋白异常 珠蛋白合成障碍称为 地中海贫血,血红蛋白分子结构异常称 为异常血红蛋白病。

典型病例介绍
病例一
患儿 女 5月,面色苍黄3天。查体:神志清楚, 面色苍黄,全身无皮疹和出血点,扁桃体Ⅰ度 肿大,双肺呼吸音粗,心率134次/分,心律齐, 心音有力。腹软,肝肋下3cm,脾1.5 cm质软, 四肢活动可,克布氏征(—)。 11.06.20我院门诊血常规:WBC7.62×109 /L N 89.2% RBC 2.67 ×1012 /L HB 78g/L PLT 490×109 /L Ret 0.109。
入院后检查 血常规:WBC 13.96×109 /L ,N:41.6%,Hb: 68g/L,Hct 27.1% MCV 53.3fl MCH 13.4 pg MCHC 21g/L PLT563×109 /L。 红细胞形态:红细胞大小不等,以小细胞为主, 部分中心淡染区扩大,可见椭圆形、泪滴形等异 性红细胞。 铁蛋白9.276ug/L。 骨髓细胞学检查提示:骨髓增生活跃,骨髓铁染 色:外铁(-),内铁阳性率8%,有缺铁表现,粒 系增生相对减低,红系增生明显活跃,巨核细胞 增生活跃,血小板聚集分布。

儿科学:儿童血液系统疾病小儿贫血诊疗课件

儿科学:儿童血液系统疾病小儿贫血诊疗课件
儿科学:儿童血液系 统疾病小儿贫血诊疗
课件
目录
• 引言 • 小儿贫血的病因 • 小儿贫血的症状和诊断 • 小儿贫血的治疗 • 小儿贫血的预防和护理 • 案例分析
01
引言
目的和背景
目的
介绍小儿贫血的诊疗方法和注意 事项,提高医生对小儿贫血的认 识和处理能力。
背景
小儿贫血是儿童血液系统疾病中 的常见病,其病因多样,临床表 现各异,需要及时诊断和治疗, 以保障儿童的健康。
贫血的定义和分类
定义
贫血是指血液中红细胞数量或质量不足,无法满足机体生理需要的状态。
分类
根据病因和临床表现,贫血可分为缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血 等。
02
小儿贫血的病因
缺铁性贫血
总结词
缺铁性贫血是最常见的小儿贫血类型,由于铁摄入不足或丢失过多导 致。
详细描述
缺铁性贫血的常见原因包括饮食中铁含量不足、慢性腹泻、消化道畸 形等,这些因素导致铁摄入不足或吸收不良。
05
小儿贫血的预防和护理
预防措施
01
02
03
定期健康检查
家长应定期带宝宝进行健 康检查,以便及时发现贫 血等潜在疾病。
补充营养素
根据宝宝的年龄和生长发 育需求,适当补充铁、叶 酸、维生素B12等营养素 ,预防贫血的发生。
避免感染
加强宝宝的免疫力,避免 感染病毒或细菌,以免引 起贫血或其他疾病。
家庭护理
病例二:巨幼细胞性贫血的诊疗
总结词
巨幼细胞性贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏引起的贫血。
详细描述
患儿出现贫血、神经精神症状、消化系统症状等表现,实验室检查显示贫血伴有 白细胞和血小板减少。治疗以补充维生素B12或叶酸为主,同时针对病因进行治 疗。

小儿生理性贫血诊断详述

小儿生理性贫血诊断详述

小儿生理性贫血诊断详述*导读:小儿生理性贫血症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?出生后1周内血红蛋白逐渐下降,一般要到8周后方才停止,出生后2-3月血红蛋白可降至90-110g/L。

这种正常生理变化引起的短暂贫血状态称为生理性贫血。

在血红蛋白下降过程中,机体又“指示”骨髓逐渐增强造血能力,一般在半岁左右血红蛋白回升至正常水平,达到120~160g/L。

胎儿出生前,母体会给他(她)一份特殊的礼物——造血原料储存在胎儿体内,这些原料能保证胎儿出生后至少3个月的造血需要。

尽管每个婴儿出生后都会出现生理性贫血,但一般来讲,足月产新生儿的血红蛋白很少降至90g/L以下,但早产儿生后3-6周血红蛋白可下降70-90g/L,这是由于早产儿从母亲那儿得到的造血物质较少,再加上早产儿出生后生长速度比足月儿快,血液液体容量增加相对更多、红细胞浓度稀释更大的原因所致。

生理性贫血是婴儿生长发育过程中出现的正常现象,所以无须治疗。

但应注意喂养的食物中必须富含造血需要的物质,如尽量母乳喂养、给予相当年龄阶段的配方奶,对早产儿应及时添加含维生素E和叶酸及含铁质等食物,这样才有益于机体造血功能的恢复。

贫血具体分类1.“缺铁性贫血”,缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血,见于营养不良、大量成长期小量出血和钩虫病;只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血,这是因为女性每个月生理期会固定流失血液。

所以平均大约有20%的女性、50%的孕妇都会有贫血的情形。

如果贫血不十分严重,就不必去吃各种补品,只要调整饮食就可以改变贫血的症状。

比如首先要注意饮食,要均衡摄取肝脏、蛋黄、谷类等富含铁质的食物。

如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重,就要马上补充铁剂。

维他命C可以帮助铁质的吸收,也能帮助制造血红素,所以维他命C的摄取量也要充足。

其次多吃各种新鲜的蔬菜。

许多蔬菜含铁质很丰富。

如黑木耳、紫菜、发菜、荠菜、黑芝麻、莲藕粉等。

2.“出血性贫血”;急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡病、食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的。

儿童造血系统疾病的规范化诊疗常规-缺铁性贫血的诊疗

儿童造血系统疾病的规范化诊疗常规-缺铁性贫血的诊疗

缺铁性贫血缺铁性贫血是小儿的常见病,主要发生在 6 个月至 3 岁的婴幼儿。

具有小细胞低色素性、血清铁和运铁蛋白饱和度降低、铁剂治疗效果良好等特点。

一、病因铁是合成血红蛋白的原料,当体内缺铁或铁的利用发生障碍时,血红蛋白的合成减少,使新生儿红细胞中血红蛋白量不足。

明显缺铁对幼红细胞的分裂增殖也有一定影响,但对血红蛋白合成影响更明显,故新生的红细胞体积变小,胞质中血红蛋白量减少,从而形成小细胞低色素性贫血,小儿时期由于不断生长发育,故每日从饮食中补充的铁量要较成人多。

1.小儿先天储铁不足正常足月新生儿从母体获得的铁足够其生后3~4 个月的造血需要。

但早产、双胎、胎儿失血以及母体患有缺铁性贫血等,均可使小儿储铁不足。

2.铁摄入不足新生儿的饮食主要为人乳或牛乳,而人乳和牛乳中含铁量均较低,单纯用乳类喂养而不及时添加含铁较多的辅食,则易发生贫血。

3.生长发育快婴儿期生长发育迅速。

3~5 个月为初生时体重的 2 倍,1 岁时为初生时体重的 3 倍。

若是早产儿,则体重增加更快。

由于体重的增加,血容量也迅速增加,这时容易发生缺铁,引起贫血。

4.铁的丢失过多正常婴儿每日排泄铁比成人多,由皮肤损失的铁也相对较多。

若出现对蛋白过敏而发生小肠出血,则失铁更多。

此外,一些疾病如慢性腹泻、肠套叠、肠息肉等都可增加铁的消耗而引起贫血。

二、诊断要点1.临床表现皮肤黏膜苍白,以口唇、口腔黏膜、睑结膜及甲床最为明显。

其他表现有精神不振,食欲缺乏,心悸,头晕,耳鸣。

另外,因含铁酶缺乏致消化功能紊乱和神经系统改变,患儿注意力不集中,理解力降低,免疫功能低下,易发生各种感染。

2.血常规示小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染,网织红细胞计数正常或稍减少。

3.铁代谢检查血清铁蛋白小于16 μg/L,总铁结合力大于62.7 μmol/L,运铁蛋白饱和度小于0.15 ,红细胞游离原卟啉大于0.9 μmol/L 。

三、鉴别要点1.珠蛋白生成障碍性贫血(又名地中海贫血) 地区性较明显,有家族史,具特殊面容,肝脾大。

小儿贫血的诊断与鉴别诊断刘丽君

小儿贫血的诊断与鉴别诊断刘丽君
项目 血清铁 总铁 结合力 骨髓细 胞外铁 铁粒 幼细胞 平均红 细胞容积 血清 铁蛋白
缺铁性贫血 地中海贫血 慢性感染贫血
↓ ↑ ↓
↑ N↑ ↓ N↓ ↓
↓ N↑ N↑ ↑ ↓
↓ ↑ ↓ ↑有环铁幼细胞 ↓
↓ ↓ N↑ ↓↑ ↓
↓ ↑ N↑ ↑ ↓
铁粒幼细胞贫血 ↑ 无运铁蛋白血症 ↓
常见小细胞低色素贫血的鉴别
红白血病的红血期 巨幼红细胞形态改变更显著,
有发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大、衰竭等症状 体征。血象中有核红细胞增多,其治疗和预后均与营 养性巨幼红细胞性贫血不同。
大细胞性贫血的鉴别诊断
脑发育不全 多于出生后即出现发育迟缓,除神经系
统症状外,尚有智力低下,无贫血表现,用维生素 B12治疗后神经症状无改善。
小儿贫血的诊断
诊断思路:
确定是否有贫血→概括贫血的临床和实验 室特点→做出贫血的临床、形态分类→依据上 述诸分类与病理机制分类的相关性,确定造成 贫血的疾病→(必要时)佐以试验性治疗(以 进一步确定病因)。
小儿贫血的诊断
诊断步骤: ①详细询问病史; ②仔细的体格检查; ③必要的实验室检查; ④有时佐以试验性治疗。
◆红细胞脆性:增高(
HS )
降低(地贫)
◆特殊检查
红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验 (Coombs) 血清铁代谢的检查: SI,SF,FEP(ZPP) 基因分析
贫血的鉴别诊断
小细胞低色素性贫血的鉴别诊断 主要根据外周血涂片红细胞形态及铁代谢检查 进行鉴别。
常见小细胞低色素贫血的鉴别
————————————————————
贫血的体征
各脏器功能异常的体征: 脏器功能的异常既可以是贫血的“因”,也 可以是贫血的“果”。 心脏瓣膜区杂音应警惕细菌性心内膜炎的存 在; 贫血患儿合并高血压、浮肿可能与慢性肾脏 疾病有关; 贫血伴有精神抑郁、声音嘶哑、面色苍黄等 常提示甲状腺功能低下。
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

患儿血清细胞因子改变。 例:HLH患儿血清细胞因子改变。 患儿血清细胞因子改变
系列1 6000 5000 4000 3000 2000 1000 0 系列1 系列2 IL2 2.6 8.2 IL4 17.6 126.4 IL6 2.4 191.2 IL10 981 5000 TNFa 5.8 14.4 IFNr 4480.4 5000 系列2
贫血的分类( 贫血的分类(续)
RBC外源性异常 B. RBC外源性异常 1. 免疫性因素 新生儿溶血症(Rh (Rh, a. 新生儿溶血症(Rh,ABO) b. 自身免疫性溶血性贫血 c. 药物诱导的溶血性贫血 结缔组织性疾病(SLE) d. 结缔组织性疾病(SLE) 2. 非免疫性因素 血管内溶血( DIC, 溶血尿毒综合征) a. 血管内溶血(如DIC, 溶血尿毒综合征) b. 充血性脾肿大 其他:生物毒素、 C. 其他:生物毒素、机械因素 三、失血
(四) 特殊形态红细胞 四
1、遗传性球形红细胞 先天性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血 不稳定性血红蛋白病 2、遗传性椭圆形红细胞增多症 3、遗传性口形红细胞增多症 4、靶形红细胞 海洋性贫血 血红蛋白病 5、镰状红细胞性贫血 6、盔形、三角形红细胞 DIC 微血管内溶血 溶血尿毒综合症 人工瓣膜、体外循环等) 7、棘形红细胞 遗传性棘形红细胞增多症 遗传性无β球蛋白血症 严重肝病 烧伤
Coombs test ( + )
母为“O”, 母为“ , 子(女)为A(B)型, 女为 型 胎儿血清中含抗A(B)抗体 胎儿血清中含抗 抗体 母为Rh(-), 母为 , 子(女)为Rh(+), 抗D(+) 女为 , 血型鉴定
(2)Rh血型不合: 血型不合: 血型不合
(3)血型不合输血: 血型不合输血: 血型不合输血
Coombs’ test ( - ):非免疫性溶血性贫血(续) :非免疫性溶血性贫血(
(6) 白血病:FCM 免疫学诊断 白血病:
ห้องสมุดไป่ตู้
2F9(CD14): 1.10%
MPO: 0%
Coombs’ test ( - ):非免疫性溶血性贫血(续) :非免疫性溶血性贫血( (7) 噬血细胞综合症:FCM CD34正常,细胞因 噬血细胞综合症: 正常, 正常 子风暴。 子风暴。
一、根据血常规检查及血涂片红细胞 形态指标进行鉴别诊断
(一)小细胞性贫血 (MCV、MCH、 一 小细胞性贫血 、 、 MCHC均<正常低限 正常低限) 均 正常低限 1、缺铁性贫血 2、珠蛋白合成障碍性贫血 3、铁粒幼细胞性贫血 4、慢性感染 5、铅中毒 6、慢性失血 7、缺铜性贫血 8、严重营养不良
贫血的分类(根据病因) 贫血的分类(根据病因)
一、RBC生成不足 RBC生成不足 A. 骨髓中红系祖细胞减少 1. 红系增生不良性贫血 a. 先天性 b. 获得性 2. 再障 a. 先天性 b. 获得性 B. 营养性 1. 缺铁性贫血 2. 巨幼细胞性贫血 维生素B12 B12缺乏 a. 维生素B12缺乏 b. 叶酸缺乏 C. 感染性和慢性贫血
Coombs’ test ( + ) :免疫性溶血性贫血
红细胞渗透脆性试验 自溶血试验,葡萄糖不能纠正 自溶血试验, 1、AIHA 冷凝集素试验(+): 、 冷凝集素试验 :冷凝集素病 冷溶血试验(+): 冷溶血试验 :阵发性寒冷性血红蛋白尿 可用FCM测红细胞表面 测红细胞表面Igs 注: Coombs (-): 可用 测红细胞表面 2、同族免疫性溶血性贫血 、 (1)ABO血型不合: 血型不合: 血型不合
6个月以下贫血标准:我国小儿血液学会议暂定: 个月以下贫血标准:我国小儿血液学会议暂定: 新生儿 1~4个月 4~6个月 Hb < 145g/L < 90g/L < 100g/L
贫血的诊断
贫血的分类
根据病因: 根据病因: 红细胞生成不足 破坏过多 丢失过多; 丢失过多; 根据红细胞形态: 根据红细胞形态: 大细胞性 小细胞性 正细胞性 根据(网织红 增生程度: 网织红)增生程度 根据 网织红 增生程度: 增生增加 增生低下 增生正常
Coombs’ test ( - ):非免疫性溶血性贫血(续) :非免疫性溶血性贫血(
(5) MDS:骨髓形态学,病态造血,FCM CD34 :骨髓形态学,病态造血, 正常或增高; 正常或增高;
CD34测定 测定(ISHAGE法) 测定 法
CD34 测定(ZCH方法) 测定(ZCH方法 方法)
减少(RPI<2) 减少
四、溶血性贫血的鉴别诊断
首先判断有无溶血性贫血存在?依据? 首先判断有无溶血性贫血存在?依据?
1、临床表现:可有脾肿大,黄疸,尿色改变等 、临床表现:可有脾肿大,黄疸, 脾肿大 2、血象:RBC计数、Hb下降,Ret升高; 计数、 下降 下降, 升高 升高; 、血象: 计数 3、骨髓象:红系增生活跃; 、骨髓象:红系增生活跃; 4、血生化改变:血清间接胆红素升高,LHD升高; 升高; 、血生化改变:血清间接胆红素升高, 升高 5、其他:游离 增加,红细胞寿命缩短。 增加, 、其他:游离Hb增加 红细胞寿命缩短。 随后,可根据 随后,可根据Coombs试验结果进一步深入检查查找 试验结果进一步深入检查查找 引起溶血性贫血的病因: 引起溶血性贫血的病因:
异常Hb 异常
*ALA: δ-氨基 γ-酮戊酸 : 氨基 酮戊酸 氨基-γ
三、根据网织红细胞的高低进行鉴别
RPI (Reticulocyte Production Index) = 网球数 网球数/1000 x 测得 测得Hb/正常 正常Hb x 0.5 正常
增多(RPI>3) 增多 失血 溶血性贫血 网织红细胞 红细胞外的异常 Coombs试验 阳性:免疫性溶血 试验 阳性: 阴性: 阴性:非免疫性溶血 红细胞内在缺陷 (红细胞形态观察 红细胞形态观察) 红细胞膜异常 红细胞形态观察 (红细胞酶谱检查 红细胞酶谱检查) 酶缺陷 红细胞酶谱检查 (血红蛋白电泳 血红蛋白电泳) 血红蛋白异常 血红蛋白电泳 纯红细胞生成障碍 再生障碍性贫血(先天性,获得性 再生障碍性贫血 先天性,获得性) 先天性
红细胞的物理指标
MCV(f l) 正常值 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性 80 ~ 94 > 94 80 ~ 94 < 80 < 80
MCH(pg) 28 ~ 32 >32 28 ~ 32 < 28 < 28
MCHC(%) 32 ~ 38 32 ~ 38 32 ~ 38 32 ~ 38 < 32
二、低色素性贫血的鉴别诊断
低色素性贫血
血清铁 骨髓铁 血清铁蛋白 Hb电泳 电泳 FEP 诊断 降低 降低 正常 升高 IDA 降低 升高 正常或升高 正常 正常或升高 感染性 正常或增加 增加 增加 异常 正常 增加 增加 增加,铁粒幼细胞增加 增加 铁粒幼细胞增加 增加 正常 降低 铁粒幼细胞贫血 维生素B6缺乏症 维生素 缺乏症 (先天性 后天性, 先天性,后天性 先天性 后天性, ALA*合成酶缺乏) 合成酶缺乏) 合成酶缺乏
3、药物性免疫性溶血性贫血:药物接触史及溶血表现 、药物性免疫性溶血性贫血:
Coombs’ test ( - ):非免疫性溶血性贫血 :
(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿:Ham’s试验,糖水试验,热溶 阵发性睡眠性血红蛋白尿: 试验, 试验 糖水试验, 血试验, 血试验, FCM: CD55, CD59 (2) 红细胞破碎性疾病 (DIC,HUS,TTP): RBC 碎片 血小 碎片, , , : 板减少、感染、药物、化学品中毒,毒蛇、 蜘蛛咬伤; 板减少、感染、药物、化学品中毒,毒蛇、 蜘蛛咬伤; (3) Wilson’s 病: 24hr尿铜,铜氧化酶活性测定; 尿铜,铜氧化酶活性测定; 尿铜 (4) 脾功能亢进:脾肿大; 脾功能亢进:脾肿大;
贫血分类( 贫血分类(续)
根据红细胞的体积分类: 根据红细胞的体积分类: 小细胞性贫血(MCV 一、小细胞性贫血(MCV < 80 Fl) A. 缺铁性贫血 B. 地中海贫血 C. 慢性病性贫血 D. 某些血红蛋白病如HbC, HbE等 某些血红蛋白病如HbC, HbE等 某些遗传性球形、 E. 某些遗传性球形、椭圆形红细胞增多症病例 正细胞性贫血(MCV 二、正细胞性贫血(MCV = 80 ~ 94 Fl) A. 急性失血 B. 大多数溶血性贫血 C. 某些慢性贫血 骨髓内肿瘤浸润(如白血病) D. 骨髓内肿瘤浸润(如白血病)
(三)正细胞性贫血 (MCV、MCH、MCHC均正常 三 正细胞性贫血 均正常) 、 、 均正常 1、急性失血 2、急性再生障碍性贫血 3、急性感染 慢性肾炎、 4、慢性肾炎、肾功能衰竭 5、缺铁早期 6、结缔组织病 7、骨髓肿瘤细胞浸润 8、恶性肿瘤全身播散 9、肝脏病 10、 10、其它红系造血障碍
(二)巨幼细胞性贫血 (MCV、MCH>正常低限, 二 巨幼细胞性贫血 正常低限, 、 正常低限 MCHC正常 正常) 正常 1、正常新生儿 维生素B12或叶酸缺乏 或叶酸缺乏) 2、巨幼细胞贫血 (维生素 维生素 或叶酸缺乏 3、再生障碍性贫血 4、肝病 5、切脾后 6、多种原因所致红系造血代偿性增加 7、阻塞性黄疸 8、Down’s综合症 综合症 9、甲状腺功能减退
Coombs试验 试验(-) 需做血涂片、 试验 需做血涂片、血常规检查示 1、正细胞色素: 、正细胞色素: 无黄疸,无肝脾肿大: 无黄疸,无肝脾肿大:急性失 产科 意外、胎母出血、 血(产科 意外、胎母出血、 内 出血等) 出血等
黄疸
G6PD活性测定 活性测定 降低: 降低: 红细胞G6PD缺乏症 缺乏症 红细胞 感染
贫血分类(续) 贫血分类(
根据红细胞的体积分类: 根据红细胞的体积分类: 三、大细胞性贫血(MCV > 94Fl) 大细胞性贫血(MCV 维生素B12缺乏, B12缺乏 A. 维生素B12缺乏,叶酸缺乏症 B. 慢性再障或低增生性贫血 某些血红蛋白病如HBSS) C. 某些血红蛋白病如HBSS)
相关文档
最新文档