小儿癫痫的诊断-林庆

巴利综合征一例报告
余桂军
患者男性, 19 岁, 因腹痛、腹泻、发热 3 天于 1995 院后曾行禁食、胃肠减压、补液、抗炎、止血等治疗, 氢
年 8 月 27 日入院。 3 天前无明显诱因下突然中上腹痛 化可的松每天 100m g 静脉滴注, 连续 5 天, 另用能量合
失, 复杂部分性发作虽然意识无丧失, 但有意识障碍。 注意有无多指 (趾) 或并指 (趾) , 外生殖器有无异常, 男
若部分性发作泛化为全身性发作, 则有意识丧失。强直 孩睾丸大小等。
2阵挛发作、肌阵挛、强直、阵挛、失张力及失神发作均
41 皮肤: 神经皮肤综合征中很多疾病都合并有癫
属全身性发作, 这类发作均有意识丧失, 往往在发作时 痫, 且皮肤有明显异常, 只要稍加注意就可以发现。 如
在询问病史中除了要了解发作的时间、频度、有无 短、外耳位置是否过低、下颌是否过小、颚弓是否过高
先兆、诱因、发作后状态等内容外, 特别要注意发作的 等。
形式及发作时意识状态, 这是鉴别全身性发作还是部
31 四肢、外生殖器有无畸形: 一些染色体异常或内
分性发作的重要依据。 部分性发作一般都没有意识丧 分泌疾患, 可引起继发性癫痫。 常表现有四肢的异常。
+ 级, 肌张力低, 腱反射消失, 病理征未引出, 两膝关 髓鞘性周围神经病, 是由对髓鞘抗原的异常免疫应答
节上 4cm 处以下痛觉减退。 入院后2 次腹部平片示腹 所致。目前研究认为空肠弯曲菌为中国格林2巴利综合
腔内小肠积气明显, 呈扩张改变, 见数个大小液平。 入 院次日脑脊液正常, 2 周后复查总细胞数 8×106 L , 白
情况, 如果患儿已有多次发作, 可以请家长详细描述他 于颞叶、额叶、顶叶、枕叶或其他癫痫综合征, 故不再做
观察最仔细的一次, 不必泛泛谈及每次的经过。
为一单独的癫痫综合征列出。
对于家长提供的病史有几点值得医师注意, 其一
二、体格检查
是容易夸大病情, 例如当问及惊厥持续时间时, 往往夸
癫痫患儿要做详细的体格检查, 其目的不是为了
对小儿一般尽量少做药物诱发试验, 比较安全的 是自然睡眠或剥夺睡眠诱发试验, 可明显提高癫痫的 阳性率。笔者不推荐药物睡眠, 有时为了使患儿配合检 查, 临时服用水合氯醛或使用其他镇静剂, 往往入睡很 深, 使一些异常波形被高大的慢波所掩盖。
如能建立晚间检查脑电图制度, 患儿将受益匪浅, 而且能提高脑电图阳性率。 具体做法是: 检查当日, 小 儿起床时间较平日提前 2 小时, 中午不午睡, 当晚 7～ 8 时前往医院做脑电图检查, 一般情况下不需服用镇静 剂也能很快入睡, 很容易记录到睡眠脑电图形。
症状发作, 这种发作也可做为一种癫痫的病名, 如头痛
(Stu rge2W eber病) , 面部可见红色血管痣。色素失调症
性癫痫、腹痛性癫痫等。但在小儿诊断这类疾病时要慎 局部皮肤可见异常色素增生。伊藤色素脱失症, 在肢体
重。引起小儿头痛的原因很多, 很多系统疾病都可能出 或躯干皮肤可见索条状或斑片状大面积色素脱失。
摔倒 (失神发作不摔倒)。
结节性硬化症, 在婴儿时期皮肤可见有白色的色素脱
关于植物神经症状发作的诊断值得注意, 国际抗 失斑、5～ 6 岁以后面部可出现血管纤维瘤。神经纤维瘤
癫痫协会 ( ILA E ) 1981 年癫痫发作分类中有植物神经 病患 儿 皮 肤 常 见 有 咖 啡 牛 奶 斑。 脑 面 部 血 管 瘤 病
脑地形图无法识别脑电的波形 (棘波、棘慢波) 及 位相 (正相或负相)。 脑地形图不能做为诊断的依据。
CT 及M R I 能发现脑结构有无异常, 可以帮助寻 找癫痫的病因, 但不能根据 CT 或M R I 有无异常, 来确 诊或否定癫痫的诊断。
(收稿: 1996202215 修回: 1996204216) (本文编辑: 李文慧)
如何提高癫痫脑电图的阳性率是临床十分关注的 问题。一方面可以通过购置新的先进设备来解决, 如 24 小时脑电图记录仪、录像与脑电图同步监测等。但更实 际的是利用现有设备提高阳性率。 如果能按正规操作 要求去做, 例如检查时间至少 20～ 30 分钟, 认真做好 各种诱发试验 (过度换气、闪光、声音) , 阳性率将会有 所提高。
51 有无特殊气味: 在一些氨基酸代谢异常疾病的
作者单位: 100034 北京医科大学第一医院儿科
小儿中, 除有惊厥发作外, 由于异常代谢物在体内增
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伴腹泻水样便, 每天 7～ 8 次, 两下肢麻木无力。 2 天后 剂、维生素、地巴唑等治疗。 10 天后热退, 腹痛、腹泻等
症状加重, 腹泻呈果浆样血水便, 每天 8～ 10 次, 伴腹 症明显好转, 两下肢瘫痪亦开始恢复, 3 周后能站立行
胀、发热、不能站立、排尿困难而入院。 入院检查: 体温 走。
11 头的形状和大小: 头颅大小是判断脑发育的重
家长在叙述病情时, 往往是根据自已的想象来回答, 例 要指标之一。每个癫痫患儿都应测量头围。宫内感染、
如当询问限局性良性癫痫伴中央颞区棘波的患儿病史 围产期严重缺血缺氧性脑病、新生儿窒息或颅内感染
时, 当问到是否有意识丧失时, 绝大多数家长回答是意 等因素, 都能影响头颅的发育, 这些疾病往往也是继发
3815℃, 血压 18 10kPa (1kPa= 715mm H g) , 心肺无特
讨论: 急性出血性坏死性小肠炎的病因尚未阐明,
殊, 全腹膨隆, 压痛、反跳痛明显, 肠鸣音消失。 神经科 检查: 颅神经及两上肢无特殊, 两下肢不全瘫痪, 肌力
一般认为与产生B 毒素的 C 型产气荚膜杆菌有关。 格 林2巴利综合征是一种急性起病的免疫介导性炎性脱
大了时间, 因为惊厥的形象对家长来说是恐惧, 有时惊 确诊是否为癫痫, 而是为了寻找癫痫的病因, 并判断其
厥仅 2～ 3 分钟, 家长会说成“10 多分钟”或更长。 这时 预后。 在进行全面体格检查的基础上, 要注意以下几
医师不妨提醒一下,“您从进诊室到现在大约×分钟,
点:
有这么长的时间吗? ”这时家长会作出一些纠正。另外,
Ch in J N eu ro l, A ugu st 1996, V o l 29, N o. 4
多, 并由尿、汗液中排出, 患儿有一些特殊气味, 如苯丙 酮 尿症 (鼠尿味); 枫糖尿症 (焦糖味); 高蛋氨酸血症 (煮白菜水味) 等。
61 有无运动障碍: 脑性瘫痪患儿常合并癫痫。脑性 瘫痪患儿常表现为中枢性运动障碍, 姿势、肌张力及反 射异常, 运动发育落后等。
征病前感染因子。本例两病合并存在, 可能与炎症造成 免疫机制紊乱, 抗髓鞘抗体增加有关。但其肯定机理尚
细胞 5×106 L , 蛋白为 3199g L , 糖及氯化物正常。 入
有待探讨。
(收稿: 1995210231)
作者单位: 200240 上海市第五人民医院
(本文编辑: 陈秀华)
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中华神经科杂志 1996 年 8 月第 29 卷第 4 期
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小儿癫痫的诊断
林 庆
癫痫是小儿神经系统常见疾病之一, 在众多的癫 现头痛。在小儿神经系统疾病中, 引起头痛常见的原因
痫综合征中, 有很多只见于小儿时期。诊断小儿癫痫的 是偏头痛。腹疼更是小儿常见的一种症状, 而且往往是
主要根据是病史及脑电图检查, 体格检查及影像学检 “发作性”的。 不能认为只要头痛 (或腹痛) 伴有脑电图
三、实验室检查 脑电图是诊断癫痫重要的客观指标之一。 但不能 仅凭脑电图报告单上写有“异常”二字就诊断癫痫。 如 果仅是一般非特异性异常, 如慢波增多、轻度不对称、 调节差等, 不能做为诊断癫痫的依据。 如有痫样放电 (棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波、突出于正常背 景的阵发性高波幅慢波等) , 则诊断意义较大。 小儿过 度换气时出现的有节律的高幅慢波, 不能视为异常。 此外, 在一些小儿所特有的癫痫综合征中, 脑电图 有特异性表现, 具有诊断价值。如婴儿癫痫性脑病伴爆 发抑制 (大田原综合征) , 清醒和睡眠时脑电图均表现 为爆发及抑制交替出现。婴儿痉挛 (W est 综合征) 脑电 图表现为高度失律。 发生于慢波睡眠时有持续性棘慢 波的癫痫, 其特征性脑电图是在慢波睡眠中持续的弥 散性棘慢波。 失神发作表现为各导对称同步的、每秒 3 次的棘慢波等。 当然, 也有一部分癫痫患儿, 发作间期脑电图检查 正常, 所以, 不能因为脑电图正常而除外癫痫。
识丧失。因为, 在他的想象中, 抽风时必然意识丧失。但 性癫痫的常见病因。
这时我们如果询问病儿, 有些孩子会回答“我当时能听
21 面部相貌有无异常: 一些先天性发育障碍或遗
见爸爸妈妈说话, 但我说不出话来”。 这种情况当然不 传性疾病, 除可引起癫痫发作外, 其相貌也较特殊。 注
属于意识丧失。
意内眦距离是否过大, 有无眼球过小 (小角膜)、人中长
查可以帮助判断病因。
“异常”就诊断癫痫 (详见实验室检查)。
一、病史
在 1989 年 ILA E 公布的癫痫及癫痫综合征的分
小儿癫痫的病史往往由患儿父母提供, 但患儿发 类中, 并没有头痛性癫痫或腹痛性癫痫这些癫痫综合
作时他们不一定在场, 最好能请目击者描述发作时的 征。 笔者的理解是: 众多的植物神经症状的发作, 可见