成人和儿童癫痫定义和诊断和治疗
癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
•2020/12/1
•22
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
苯巴比妥
•2020/12/1
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动疗
新型的AEDs
托吡酯
为天然单糖基右旋果糖硫代物 对难治性部分性发作、继发GTCS、
Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾
结石、精神症状
呼吸异常（窒息发作/屏气发作）、运 动异常（抖动或震颤/良性肌阵挛
（0-2岁）
学龄前期（2-6 岁）
惊跳反应/点头痉挛/异常眼球活动、代 谢性疾病（低血糖/低血钙/低血镁 /vitB6缺乏）
睡眠障碍（夜惊症/睡行症/梦魇）、习 惯性阴部摩擦、惊跳反应、腹痛、注意 力缺陷、晕厥
•2020/12/1
•11
症状性癫痫
癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部
（继发性癫痫） 病变引起。
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
•2020/12/1
推测病因也是症状性的，但以目前检查手段无 法明确病因。也与年龄相关，但通常没有定义 明确的脑电-临床特征。
•4
癫痫-发病机制
电生理机制
•电活动异常神经元高度同步 •高频放电与静息膜电位去极化漂移
•2020/12/1
•7
癫痫-影响因素
遗传因素
某些癫痫即是遗传性疾病 高热惊厥和结节性硬化
癫痫患病的一致性在单卵双 生为57%，双卵双生为9%
•2020/12/1
遗传使症状性癫痫的阈值下降
儿童癫痫的早期症状有哪些
儿童癫痫的早期症状有哪些
癫痫是儿童时期一种常见的疾病，儿童癫痫的治疗宜早不宜迟。
由于儿童癫痫患者年龄尚小，并且儿童癫痫的早期症状很容易跟痴呆、脑发育不全等大脑疾病混淆，因此，认识和区分儿童癫痫的早期症状，是正确诊断和治疗的前提。
小儿癫痫病早期症状会表现为突然动作停止、眼神空洞持续五至十秒钟后骤然结束，严重患儿表现为突然神志丧失，呼吸暂停、四肢抽动，双手握拳，两眼上翻或黑眼球偏向一侧，面色青紫，口吐白沫，常伴有舌咬伤和尿失禁等现象。
小儿在六七岁的时候，是最容易出现癫痫发作的，因为小儿的神经系统功能尚未健全，对较小刺激特别容易引起强烈的反应，尤其是对外界不良因素的影响特别敏感。
此外，反复发作对小儿的智力及精神发育也有严重癫痫影响。
当小儿癫痫患者出现了一些发呆，或者是无意识的不停点头或摇头的时候，很可能是小儿癫痫病的早期症状，一定要到正规的癫痫医院进行检查。
专家提醒患者家属，儿童正处在特殊的生长和发育阶段，一旦确诊为儿童癫痫患者，家长一定要带他接受正规专业的治疗，以免错过最佳治疗时间。
资料来源：南京同善癫痫病研究所。
癫痫的诊断及治疗ppt课件
2.全身性发作
2.1 全身强直－阵挛发作
意识丧失、双侧强直后出现阵挛是 此型发作的主要临床特征。可由部 分性发作演变而来，也可一起病即 表现为全身强直－阵挛发作。早期 出现意识丧失，跌倒，随后的发作 分为强直期，阵挛期，发作后期
2.2 强直性发作
多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发 作较多。表现为与强直－阵挛性发作中 强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩， 常伴有明显的自主神经症状，如面色苍 白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。 发作持续数秒至数十秒。典型发作期 EEG为爆发性多棘波
发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、 头向同侧扭转、眼睛注视着同侧
不自主重复发作前的单音或单词， 偶可有语言抑制
1.1.1 运动性发作
严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性 （半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为 Todd麻痹
躯体感觉性发作常表现为一侧肢 体麻木感和针刺感，多发生在口 角、舌、手指或足趾，病灶多在 中央后回躯体感觉区
1.1.2感觉性发作
特殊感觉性发作可表现为视觉性 （如闪光或黑朦等）、听觉性、 嗅觉性和味觉性
眩晕性发作表现为坠落感、飘动 感或水平/垂直运动感等
出现苍白、面部及全身潮红、 多汗、立毛、瞳孔散大、呕 吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲 排尿感等
1.1.3自主神经性发作 病灶多位于岛叶、丘脑及周
围（边缘系统）
无特征性改变
良 性 新 生 生 后 5 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性 尖 波 和 δ 波 交
儿惊厥 天左右 发作
替出现
良性婴儿 肌 阵 挛 癫 1～2岁 短暂爆发的全身性肌阵挛 痫
阵发性棘－慢 波
儿童期失 神性癫痫
6～7岁
双侧同步对称 频繁的失神发作，可伴轻微的其 的3Hz棘－慢波 它症状，但无肌阵挛性失神
癫痫持续状态的诊断与治疗
癫痫持续状态的流行病学
• 有人调查儿童癫痫患儿，发现16%~24%的癫痫患 儿曾出现过癫痫持续状态。Hauser报告在1岁以 前起病的癫痫患儿70%都曾经经历癫痫持续状态； 5岁前诊断的癫痫患儿，20%以上都有过癫痫持续 状态。Shinnar调查了一个儿童起病的癫痫群体， 发现1/3患者起病30年内有过癫痫持续状态。 Richwond调查发现，1岁以下和60时以上癫痫持 续状态发病率最高，特别是小于1岁的小儿，发生 率与复发率最高。小儿癫痫持续状态37%发生在1 岁以内，73%发生在3岁以内，85%发生在5岁以 内。有人报道癫痫持续状态的复发率是10.8%， 而其中38%是小于4岁的患儿。
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癫痫持续状态的常见原因
• 感染：1.颅内感染：小儿由于免疫功能低下，在宫内、分 娩时以及产后都有可能发生各种感染，如细菌性脑膜炎、 病毒性脑炎、脑脓肿、真菌性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑 寄生虫病、接种后脑炎、感染后脑炎等。急性期由于炎症 刺激、毒素和代谢产物的聚集、脑水肿、血管炎或血栓形 成等，可引起癫痫持续状态。后遗症期，由于脑实质的破 坏、瘢痕形成、脑脊液循环障碍等，也可发生癫痫持续状 态。 • 2.颅外感染：某些严重急性感染性疾病，如败血症、中毒 性痢疾、中毒性肺炎等均可出现癫痫持续状态，其原因可 能是由于高热、急性中毒性脑病以及脑部微循环障碍引起 脑细胞缺氧、组织水肿等所致。
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癫痫持续状态的常见病因
• 1.癫痫：小儿癫痫容易出现癫痫持续状态， 且癫痫持续状态常可为癫痫病的首次发作。 由小儿癫痫病引起者约占癫痫持续状态的 30%。造成癫痫患儿持续发作的常见诱因 是用药不当，如患儿顺应性差、突然停药、 减药太快、换药不当、服药不规则、抗癫 痫药中毒、药物间的相互作用，此外，情 绪激动、剥夺睡眠、感冒、发热等也可为 其诱因。
最新癫痫持续状态指南
• ➤ 非惊性 SE（NCSE）：需满足以下条件： ①明确的和持久的＞30min行为、意识状态 或感知觉改变；②通过临床或神经心理检 查证实上述改变；③EEG持续或接近持续的 阵发性放电；④不伴持续性的惊厥症状如 肌肉强直、阵挛等。
癫痫持续状态-病因
• 非惊厥性SE临床诊断有时较困难。当惊厥性 发作停止而意识不能恢复时，应排除存在 非惊厥性SE的可能。在不可解释的昏迷中， 约8%的患者为非惊厥性SE。失神SE与复杂 部分性SE均可表现为癫痫朦胧状态。有时全 面惊厥癫痫状态需与假性SE鉴别。脑电图是 鉴别诊断的要点。
癫痫持续状态-惊厥性SE的治疗
• ➤ 确定性SE（ Established SE）：＞30min
• ➤ 难治性SE（ Refractory SE，RSE）：对二 线治疗无效，需全身麻醉治疗，通常＞ 60min
• ➤ 超难治性SE（ Super RSE）：全身麻醉治 疗24h仍不终止发作，其中包括减停麻醉药 过程中复发
• 根据癫痫发作类型
• 缺血性卒中患者NCSE发生率比GCSE高，尤其在急性期；出 血性卒中发病率为18%。以上两种情况，虽然NCSE更容易 出现治疗延迟，但没有明显证据表明治疗延迟与不良预后 相关
• 在动脉瘤性SAH中NCSE发生率为3－13%，与死亡率高度相 关(83-100%)。在SAH病人中是否需要连续EEG监测与预防 使用AEDs尚存争议。
建议: 权衡利弊后，谨慎使用。
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2
• 研究表明如果惊厥发作持续超过5分钟～10分钟， 没有适当的止惊治疗很难自行缓解。发作时间＞ 30分钟，脑会丧失系统性自动调节能力，并向过 度兴奋转移。发作时间越长，越难于控制，会增 加产生永久性脑损伤的几率。
小儿癫痫诊断的标准
小儿癫痫诊断的标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述癫痫是一种常见的神经系统疾病，在儿童中尤其常见。
小儿癫痫的确切原因仍然不明，但它会造成儿童在生活、学习和社交方面的严重影响。
因此，对小儿癫痫的准确诊断至关重要。
小儿癫痫的诊断需要依据一系列的标准和特征来进行，以排除其他疾病造成的相似症状，并为患儿提供正确的治疗方案。
本文将重点探讨小儿癫痫诊断的标准。
首先，我们将介绍小儿癫痫的定义和特征，包括癫痫发作的类型、频率和持续时间等方面的特点。
然后，我们将详细描述小儿癫痫的症状和表现，包括癫痫发作时的行为变化、意识丧失和肢体抽搐等特征。
最后，我们将探讨小儿癫痫的诊断标准，包括国际上通用的癫痫诊断分类系统和不同类型癫痫的诊断标准。
小儿癫痫诊断标准的确立有助于医生更准确地判断孩子是否患有癫痫，从而为他们提供及时有效的治疗。
同时，准确的诊断标准也有助于科学研究的进行，促进了对小儿癫痫的认识和理解。
然而，随着医学技术的不断发展和疾病研究的深入，小儿癫痫诊断标准也在不断演变和改进。
本文也将探讨小儿癫痫诊断标准的应用和未来发展趋势。
在接下来的章节中，我们将详细介绍小儿癫痫的定义和特征，以及诊断标准的具体内容和应用。
希望通过本文的阐述，读者能够全面了解小儿癫痫诊断标准的重要性，并对其进行正确的应用和理解。
1.2文章结构1.2 文章结构本文主要围绕小儿癫痫诊断的标准展开讨论。
文章结构如下：引言部分介绍了本文的背景和目的，概述了小儿癫痫的基本情况，并阐述了文章的组织结构。
正文部分分为三个小节。
首先，2.1 将定义和介绍小儿癫痫的特征，包括起病年龄、发作类型及频率等，以帮助读者了解该疾病的基本概念。
接着，2.2 将详细描述小儿癫痫的症状和表现，包括典型的癫痫发作形式、具体的临床表现，进一步帮助读者认识和辨识该疾病。
最后，2.3 将介绍小儿癫痫的诊断标准，包括国际上广泛采纳的国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的诊断标准，以及其他一些重要的诊断标准，旨在为临床医生和研究人员提供一致的评估方法。
癫痫病的诊断标准
癫痫一、定义：癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。
癫痫是一组临床综合征，以反复发作的脑功能障碍为特征。
癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。
癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。
因此，癫痫可由多种不同原因所致。
二、分类：在癫痫发作的国际分类中，癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类，对那些资料不充足或不确切，或至今仍无法归类的则列为第三类。
三、临床表现要点：1.部分性发作：局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为全面强直阵挛发作（GTCS）2.全面性发作：双侧对称，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作3.未分类的癫痫发作4.癫痫持续状态四、癫痫诊断依据：a.首先是准确的病史和体征。
详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键，它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。
（1）现病史询句现病史应着注意的以下几点：首次发作年龄。
发作有什么因素诱发。
在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。
发作前有无先兆。
发作前后有无什么感觉。
发作的起始部位及症状。
发作时有无意障碍，程度如保。
发作有无一定规律性。
从发作开始到终止共多长时间。
发作频度，即时隔多长时间发作一次（包括服药及不服药期间）。
来诊前最后发作日期。
发作间歇期有什么症状。
是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物，用过多工时间，疗效如何。
有无副作用，现在是否还在服用。
（2）既往史、生活史产期：母亲在怀孕期间患过何种疾病，有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。
分娩经过：是否早产、难产、胎次、胎位、产程，是否用过镇静药或麻醉剂，出生是无产伤、假死。
新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病，特别是神经系统疾病（有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等）及中毒、外伤。
喂养情况，有无佝偻病、营养不良等。
生长发育史：重点了解神经精神发育情况，包括运、感觉、语言、智力等。
癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
卡马西平
传统的AEDs
癫痫－药物治疗
传统的AEDs 脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少 丙戊酸钠
传统的AEDs
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
症状性癫痫 （继发性癫痫）
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常见的非癫痫性发作
成人期 （大于18岁）
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
治疗原则
癫痫－生酮饮食
癫痫－生酮饮食
（5）停止生酮饮食：如果无效，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4：1至3：1至2：1，直到酮症消失。如果有效，可维持生酮饮食2－3年。对于葡萄糖载体缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。 按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
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儿童失神癫痫或其他失神综合征及 青少年失神癫痫或其他失神综合征
一线治疗
丙戊酸钠
或乙琥胺 为首选治疗； （全身强直-阵挛性癫痫 发作高风险）
（新建议）
拉莫三嗪替代 （新建议）
二线治疗
丙戊酸钠、乙琥胺或拉莫三嗪 两药联合为二线治疗 （新建议）
转诊至专家并考虑 氯巴占、氯硝西泮、左乙拉西坦、
托吡酯、唑尼沙胺 （新建议）
（新建议） （新建议） （新建议） （新建议） （新建议）
丙戊酸钠（VPA）应用
癫痫 发作类型
强直性发 作 或
失张性发 作
失神发作 全身发作
肌阵挛 发作
部分性 发作
VPA
一线
一线
一线
一线
一线
唯一用药 首选用药 （新建议）（新建议） （新建议）
（新建议） （新建议）
VPA优势
VPA单一疗法用于治疗儿童癫痫
奥卡西平替代 （新建议）
卡马西平、氯巴占 、加巴喷丁、拉莫三嗪、 左乙拉西坦、奥卡西平、
托吡酯 （新建议）
转诊至第三位癫痫专家 （新建议）
特发性全面性癫痫
一线治疗
二线治疗
丙戊酸钠为首选治疗
（新建议）
拉莫三嗪、托吡酯作为替代
考虑拉莫三嗪加重肌阵挛风险
（新建议）
拉莫三嗪、 左乙拉西坦、托吡酯为二线治疗
药物治疗背景
癫痫诊疗
（一）、首次癫痫发作
癫痫诊疗
（二）、癫痫的诊断
癫痫诊疗策略
（三）、AEDs治疗
1 AEDs治疗概述 AEDs治疗策略 2
3 针对特殊患病人群的治疗建议
1、AEDs治疗概述
2、AEDs治疗策略
Dravet 综合征
一线治疗
二线治疗
转诊至儿科癫痫专家 （新建议）
丙戊酸钠
成人和儿童癫痫的定义和诊断 和治疗
从《NICE临床指南137》更新概要--看 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱEDs治疗的临床意义
主要内容
疾病背景
Wang WZ,Wu JZ,Wang DS,et al. Neurology.2003;60(9):1544-5. NICE clinical guideline 137(2012).
噻加宾、氨己烯酸 （新建议）
仅全身强直一阵挛发作癫痫
一线治疗
丙戊酸钠
或拉莫三嗪 为首选治疗 （新建议） 丙戊酸钠首选 （怀疑肌阵挛发作 或青少年肌阵挛癫痫） （新建议）
考虑卡马西平和奥卡西平 意识其加重肌阵挛/失神发作风险
（新建议）
二线治疗
氯巴占、拉莫三嗪、 左乙拉西坦、托吡酯
为二线治疗 （新建议）
或托吡酯 为一线首选（新建议）
氯巴占、司替戊醇 为二线治疗 （新建议）
禁用卡马西平、加巴喷丁、
拉莫三嗪、奥卡西平、苯妥英、 普瑞巴林、塞加宾、氨己烯酸
（新建议）
Lennox-Gastaut综合征
一线治疗
二线治疗
转诊至儿科癫痫专家 （新建议）
丙戊酸钠为首选治疗
（新建议）
拉莫三嗪为二线治疗 （新建议）
唑尼沙胺 （新建议）
强直或失张性发作
一线治疗
二线治疗
丙戊酸钠为
首选药物（新建议）
拉莫三嗪为二线治疗 （新建议）
转诊至第三位儿科专家， 考虑卢非酰胺和托吡酯
（新建议）
癫痫 综合征 类型
丙戊酸钠（VPA）应用
Dravet 综合征
LennoxGastaut 综合征
良性癫痫 伴中央颞 区棘波
Panayioto -poulos 综合征
禁用卡马西平、加巴喷丁、 奥卡西平、苯妥英、普加巴林、
噻加宾、氨己烯酸 （新建议）
全身强直-阵挛性癫痫发作
一线治疗
二线治疗
丙戊酸钠为一线治疗
（新建议）
考虑拉莫三嗪、 卡马西平和奥卡西平， 需留意肌阵挛发作和 （或）失神发作加重风险
（新建议）
左乙拉西坦或托吡酯 为二线治疗 （新建议）
如肌阵挛性发作伴有失神 或疑为青少年肌阵挛癫痫： 禁用卡马西平、加巴喷丁、
奥卡西平、苯巴比妥等 （新建议）
部分性癫痫发作
一线治疗
二线治疗
卡马西平或拉莫三嗪 为一线治疗 （新建议）
丙戊酸钠、左乙拉西坦（具
成本效益后），奥卡西平替代 （新建议）
氯巴占、 加巴喷丁、 奥卡拉平、
托吡酯 为二线治疗 （新建议）
失神发作
一线治疗
二线治疗
丙戊酸钠或乙琥胺为首选药物
（新建议） （注意全身强直-阵挛性发作风险）
Dulac O,Steru D,Rey E,et al. Sodium valproate monotherapy in childhood epilepsy. Brain Dev.1986;8（1）:47-52.
迟发型 儿童枕叶
癫痫
VPA
一线
一线
一线
一线
一线
（新建议） （新建议） （新建议） （新建议） （新建议）
癫痫 综合征 类型
特发性全 面性癫痫 （IGE ）
青少年肌 阵挛癫痫 （JME）
仅全身强 直-阵挛性 发作癫痫
儿童失神 癫痫或
其他失神 综合征
青少年失神 癫痫或
其他失神 综合征
VPA
一线
一线
一线 一线首选 一线首选
拉莫三嗪替代 （新建议）
丙戊酸钠、乙琥胺、拉莫三嗪 联合用药为二线治疗 （新建议）
转诊至第三位儿科专家 并考虑氯巴占、氯硝西泮、
左乙拉西坦、托吡酯 或唑尼沙胺 （新建议）
肌阵挛发作
一线治疗
二线治疗
丙戊酸钠为
新诊断肌阵挛发作 首选药物（新建议）
可考虑 左乙拉西坦或
托吡酯 （新建议）
转诊至儿科专家 并考虑使用氯巴占、 氯硝西泮、吡拉西坦或
青少年肌阵挛性癫痫
一线治疗
丙戊酸钠为首选治疗
（新建议）
拉莫三嗪、左乙拉西坦、 托吡酯替代 （新建议）
拉莫三嗪有加重肌阵挛发作风险
（新建议）
二线治疗
丙戊酸钠、拉莫三嗪、 左乙拉西坦、托吡酯
（新建议）
转诊至第三位专家并考虑 氯巴占、氯硝西泮、唑尼沙胺
（新建议）
禁用卡马西平、加巴喷丁、 奥卡西平、苯妥英、普加巴林、
转诊至第三位癫痫专家 考虑卢非酰胺和托吡酯 禁用卡马西平、加巴喷丁、 奥卡西平、普瑞巴林、塞加宾、
氨己烯酸 （新建议）
良性癫痫伴中央颞区棘波、 Panayiotopoulos综合征或迟发型儿童枕叶癫痫
一线治疗
二线治疗
卡马西平、拉莫三嗪 为一线治疗 （新建议）
丙戊酸钠、 左乙拉西坦（具成本效益后）、
（新建议）
转诊至第三位专家并考虑 氯巴占、氯硝西泮、唑尼沙胺
（新建议）
禁用卡马西平、加巴喷丁、 奥卡西平、苯妥英、普加巴林
噻加宾、氨己烯酸 （新建议）
拉莫三嗪使80%的 2～18岁肌阵挛型癫痫患者的病情恶化，加重肌阵挛发作
Guerrini R,Dravet C,Genton P,et al. Lamotrigine and seizure aggravation in severe myoclonic epilepsy. Epilepsia.1998 May;39（5）:508-12.