锥体外系疾病
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锥外系统疾病及其鉴别诊断
临床表现
1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于男， 1.5~3.2:1，
病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链 球菌感染史。
急起或缓慢起病。
2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为 一侧性。
①肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则 的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一 肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各 关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、 屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体 舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。
②病因治疗：青霉素，除急性期应用青霉 素外，以后也要用。
一、舞蹈
Ⅱ、亨廷顿（Huntington）舞蹈病
亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性 遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于4号染 色体短臂上4P16.3，
主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的 小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、 苍白球、丘脑、黑质小脑上橄榄核下丘脑也发生 变性，
临床表现
3、精神症状 ①情绪障碍：以抑郁为常见。 ②精神症：可出现精神分裂症样综合征。 ③自杀：自杀率为5.6%。 ④强迫症：与基底节及额叶病损有关。 ⑤认知障碍：注意力减退，记忆力降低，
进行性智力减退，计算、理解、判断均下 降。
⑥人格与行为异常：多在神经症状及认知 障碍前数年已有人格改变。
4、秽语症： 发声性性抽动在不适当 的地点和场合以无礼方式大声表达淫 秽字语，大多与性有关或咒骂则称为 秽语症，患者多有良好的自知力，但 难以自我控制，偶有秽语手势的行为 多为下流姿势。
5、精神行动紊乱：
①学习能力和成绩下降，与注意力不集中、 涣散有关。
②躁动不安，过分敏感，易激惹。
③有强迫思维和强迫行为，如反复洗手， 数数字，难以自制的触摸物体或他人，触 摸危险物品如火、烫铁板或机体上与性有 关的部位。
锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
锥体外系综合征诊断标准
锥体外系综合征诊断标准锥体外系综合征（Cerebellar Outflow Syndrome, COS）是一种罕见的神经系统疾病，其诊断标准主要包括临床表现、神经影像学和实验室检查。
在临床实践中，及时准确地诊断锥体外系综合征对于患者的治疗和康复至关重要。
因此，本文将详细介绍锥体外系综合征的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
锥体外系综合征的临床表现主要包括运动失调、共济失调、眼球震颤、姿势震颤等症状。
患者常常出现步态不稳、手部不受控制的颤动、眼球不自主地来回震颤等症状。
此外，患者还可能出现言语不清、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。
临床医生应该通过详细的病史询问和体格检查，结合神经系统的功能评估，来判断患者是否存在锥体外系综合征的临床表现。
二、神经影像学检查。
神经影像学检查对于锥体外系综合征的诊断至关重要。
常用的神经影像学检查包括头部MRI、CT等检查。
在MRI检查中，可以观察到小脑和脑干的异常改变，如小脑萎缩、脑干横断面积的扩大等。
此外，CT检查也可以显示出小脑和脑干的异常改变，有助于锥体外系综合征的诊断和鉴别诊断。
三、实验室检查。
实验室检查对于锥体外系综合征的诊断同样具有重要意义。
常用的实验室检查包括脑脊液检查、肌电图检查等。
脑脊液检查可以发现蛋白质含量的升高、细胞数的增多等异常情况，有助于锥体外系综合征的诊断。
肌电图检查可以观察到肌肉电活动的异常情况，有助于锥体外系综合征的诊断和鉴别诊断。
综上所述，锥体外系综合征的诊断标准主要包括临床表现、神经影像学和实验室检查。
临床医生在诊断锥体外系综合征时，应该综合运用临床表现、神经影像学和实验室检查的结果，进行综合分析和判断，以提高诊断的准确性和及时性。
希望本文能够对临床医生诊断锥体外系综合征提供一定的帮助，为患者的治疗和康复提供更好的支持和指导。
PD
（1）非多巴胺能药物治疗 ） 抗胆碱能药物：通过阻滞Ach ①抗胆碱能药物：通过阻滞 受体和突触对DA的再摄取发挥作用 的再摄取发挥作用， 受体和突触对 的再摄取发挥作用， 对震颤和强直有一定效果， 对震颤和强直有一定效果，但对运 动迟缓治疗较差。 动迟缓治疗较差。 金刚烷胺： ②金刚烷胺：能增强突触前膜 DA的合成和释放，减少 的再吸收， 的合成和释放， 的再吸收， 的合成和释放 减少DA的再吸收 同时具有抗胆碱能作用。 同时具有抗胆碱能作用。
症状波动有两种形式： 症状波动有两种形式：疗效减退或剂 末恶化：每次用药的有效时间缩短， 末恶化：每次用药的有效时间缩短，可增 加服药次数、增加每次服药剂量、改用缓 加服药次数、增加每次服药剂量、 释剂或加用其他辅助药物。 释剂或加用其他辅助药物。“开-关”现象： 关 现象： 指症状在突然缓解与加重之间波动， 指症状在突然缓解与加重之间波动，发生 机制不清，处理困难，可试用DA受体激动 机制不清，处理困难，可试用 受体激动 剂。 运动障碍又称异动症， 运动障碍又称异动症，表现为类似舞 蹈症、手足徐动的不自主运动， 蹈症、手足徐动的不自主运动，与纹状体 受体的超敏感，减少剂量或给予DA受体阻 受体的超敏感，减少剂量或给予 受体阻 滞剂有效。 滞剂有效。
（二）病理及生化机制 肉眼可见中脑黑质颜色变浅。 肉眼可见中脑黑质颜色变浅。镜 下见黑质色素细胞严重脱失， 下见黑质色素细胞严重脱失，残存的 神经细胞变性。 神经细胞变性。 DA为纹状体内的抑制性递质，乙 为纹状体内的抑制性递质， 为纹状体内的抑制性递质 酰胆碱为兴奋性递质， 酰胆碱为兴奋性递质，正常时两者处 于动态平衡状态， 于动态平衡状态，对基底节环路活动 起重要调节作用。 时 黑质DA神 起重要调节作用。PD时，黑质 神 经元的变性、脱落导致DA显著减少 显著减少， 经元的变性、脱落导致 显著减少， 两者的动态平衡受到破坏， 两者的动态平衡受到破坏，从而导致 PD。 。
《锥体外系疾病》
精选课件
精选课件
多巴胺受体激动剂
溴隐停（Parlodel)D2 协良行（Pergolide)D1 D2 泰舒达（Trastal）D2 D3
精选课件
抗胆碱能药物
安坦（Artane) – 用法：2mg tid – 副作用：口干、眼花、尿
潴留、幻觉、妄想 – 禁忌症：青光眼、前列腺
肥大禁用，老年忌用
精选课件
[鉴别诊断]
感染：甲型脑炎
中毒：CO、Mn
外伤
药物：吩噻嗪类、丁酰苯类、 利血平
脑动脉硬化
其他
精选课件
[治疗]
内科治疗
抗胆碱能药物
外科治疗
左旋多巴
金刚烷胺
单胺氧化酶抑制剂 （MAOI-B）
儿茶酚胺-O-甲基转移 酶抑制剂（COMTI）
多巴胺受体激动剂
精选课件
左旋多巴替代治疗
左旋多巴 复方左旋多巴 美多巴（左旋多巴+多巴丝肼） 帕金宁（左旋多巴+卡比多巴） 息宁：帕金宁控释片
铅管样强直 齿轮样强直 面具脸 心理枕 路标现象 屈曲体态
精选课件
强直
可能机制：维持肌紧张度 的反射功能受到易化
精选课件Βιβλιοθήκη 运动减少(bradykinesia)
随意动作减少 –始动困难，动作缓慢 –面部缺乏表情瞬目少“面具脸” –语音低沉、构音障碍，进食咳呛 –联合运动受损 重复动作时，幅度和速度衰减 – “小写症”、“小碎步” 冻结（freezing）发作
为发生于中年以上的中枢神 经系统的变性疾病，以运动减 少、肌强直、震颤和体位不稳 为主要症状。又称帕金森病 （Parkinson disease)。
精选课件
[病因]
老化 –黑质细胞逐年减少 –单胺氧化酶含量增高 环境因素
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为发生于中年以上的中枢神 经系统的变性疾病，以运动减 少、肌强直、震颤和体位不稳 为主要症状。又称帕金森病 （Parkinson disease)。
精选课件
[病因]
老化 –黑质细胞逐年减少 –单胺氧化酶含量增高 环境因素
《锥体外系临床表现》课件
《锥体外系临床表现》 PPT课件
本PPT课件将详细介绍锥体外系的临床表现，帮助您全面了解该病症的定义、 分类、常见症状、诊断与评估、治疗与护理，以及预后与康复。让我们一起 开始探索锥体外系的奇妙世界吧！
临床表现的定义
锥体外系的临床表现是指患者在身体运动、姿势控制和肢体协调等方面出现的异常表现，常与运动神经元和锥 体外系通路的损害有关。
临床表现的分类
1 急性表现
迅速发作，症状明显，常见于脑血管意外等急性病情。
2 亚急性表现
起病较缓，症状逐渐加重，常见于炎症性疾病等亚急性病情。
3 慢性表现
病程较长，症状较轻，常见于神经变性性疾病等慢性病情。
临床表现的常见症状
颅内压增高相关表现
头痛、呕吐、视力模糊、视野 缺损等。
局部神经功能障碍表 现
肢体无力、肌张力异常、肢体 震颤等。
颅内压降低相关表现
嗜睡、意识改变、瞳孔缩小等。
临床表现的诊断与评估
详细病史询问 神经系统体格检查 影像学检查 其他辅助检查
通过了解患者的发病过程、症状特点等，做出初 步判断。
包括运动和感觉的测试、肌张力和肌肉反射的评 估等。
MRI、CT等查看脑部结构和功能异常。
血液生化、电生理检查等辅助诊断手段。
临床表现的治疗与护理
1
康复锻炼
2
如物理治疗、运动训练等辅助康复方法。
3
药治疗
根据患者具体病情，给予适当的药物治 疗。
护理措施
日常生活护理，保证患者的饮食、休息 等。
临床表现的预后与康复
患者的预后与康复状况与病因、治疗及护理的有效性有关。通过及时诊断和 综合治疗，加上良好的康复护理，很多患者可以恢复正常生活。
《锥体外系临床表现》课件
康复训练
根据患者的具体情况，进行针对性的康复训练，提高生活质量。
医疗保障
完善医疗保障制度，减轻患者经济负担，确保锥体外系疾病的治 疗与康复得以顺利进行。
THANKS
感谢观看
基因检测
对于具有家族遗传性的锥 体外系疾病，基因检测可 以帮助确定病因。
04
CATALOGUE
锥体外系疾病的治疗与康复
药物治疗
抗胆碱能药物
通过阻断乙酰胆碱受体，抑制锥体外 系反应，主要用于治疗震颤麻痹和痉 挛状态等。
多巴胺受体激动剂
左旋多巴
一种多巴胺前体物质，可透过血脑屏 障，进入中枢神经系统，补充纹状体 中多巴胺的不足，改善帕金森病的症 状。
肌肉松弛无力，影响姿势维持和 运动控制。
姿势步态异常
姿势不稳
患者难以保持平衡，容易摔倒。
步态障碍
患者行走困难，步伐僵硬或颤抖。
语言和吞咽障碍
语言障碍
患者说话不清、语速变慢或语音高低 不一。
吞咽障碍
患者难以进食或饮水，可能导致营养 不良和脱水。
03
CATALOGUE
锥体外系疾病的诊断与鉴别诊 断
认知障碍。
03
扭转痉挛
扭转痉挛主要表现为躯干和四肢的不自主扭曲、旋转和舞蹈样动作等症
状，与锥体外系疾病有相似之处，但扭转痉挛通常无肌张力障碍和运动
协调障碍等症状。
相关辅助检查
神经影像学检查
通过头颅MRI等影像学检 查，可以观察到锥体外系 疾病的脑部病变情况，有 助于诊断。
脑脊液检查
脑脊液检查可以检测到锥 体外系疾病相关的生物标 志物，有助于诊断。
了解疾病知识
01
了解锥体外系疾病的病因、症状、治疗方法等信息，有助于更
根据患者的具体情况，进行针对性的康复训练，提高生活质量。
医疗保障
完善医疗保障制度，减轻患者经济负担，确保锥体外系疾病的治 疗与康复得以顺利进行。
THANKS
感谢观看
基因检测
对于具有家族遗传性的锥 体外系疾病，基因检测可 以帮助确定病因。
04
CATALOGUE
锥体外系疾病的治疗与康复
药物治疗
抗胆碱能药物
通过阻断乙酰胆碱受体，抑制锥体外 系反应，主要用于治疗震颤麻痹和痉 挛状态等。
多巴胺受体激动剂
左旋多巴
一种多巴胺前体物质，可透过血脑屏 障，进入中枢神经系统，补充纹状体 中多巴胺的不足，改善帕金森病的症 状。
肌肉松弛无力，影响姿势维持和 运动控制。
姿势步态异常
姿势不稳
患者难以保持平衡，容易摔倒。
步态障碍
患者行走困难，步伐僵硬或颤抖。
语言和吞咽障碍
语言障碍
患者说话不清、语速变慢或语音高低 不一。
吞咽障碍
患者难以进食或饮水，可能导致营养 不良和脱水。
03
CATALOGUE
锥体外系疾病的诊断与鉴别诊 断
认知障碍。
03
扭转痉挛
扭转痉挛主要表现为躯干和四肢的不自主扭曲、旋转和舞蹈样动作等症
状，与锥体外系疾病有相似之处，但扭转痉挛通常无肌张力障碍和运动
协调障碍等症状。
相关辅助检查
神经影像学检查
通过头颅MRI等影像学检 查，可以观察到锥体外系 疾病的脑部病变情况，有 助于诊断。
脑脊液检查
脑脊液检查可以检测到锥 体外系疾病相关的生物标 志物，有助于诊断。
了解疾病知识
01
了解锥体外系疾病的病因、症状、治疗方法等信息，有助于更
锥体外系疾病(护理)
帕金森病：又称震颤麻痹，是一种常见的运动障碍疾病，
以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征。
病因：未明，可能与以下因素有关
1、加速老化
2、工、农业毒素 3、遗传因素
帕金森综合征：由于高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、
中毒、基底节附近的肿瘤及吩噻嗪类药物等所产生的震颤、强 直等症状。
临床表现：中老年发病，男性稍多，起病缓慢，进行
6、用药指导
预后：慢性进行性疾病，一般不自动缓解。
疾病发展可暂时控制，亦可迅速进展。
晚期常死于各种并发症。
2、症状波动
开-关现象 剂末现象
与服药时间、血药浓度无关，改受体激动剂有效 与药物作用时间缩短有关，可增加剂量或服药数
常用护理诊断：
1、躯体移动障碍 2、自尊紊乱 3、知识缺乏 4、营养失调
5、便秘
6、语言障碍 7、潜在并发症 8、家庭应对无效
护理措施：
1、疾病知识指导 2、心理护理 3、生活护理 4、饮食护理 5、运动护理
诊断要点：临床表现
治疗要点：
1、药物治疗 抗胆碱能药物 促多巴胺释放药物 多巴胺替代药物 安坦、苯甲托品 金刚烷胺 左旋多巴、美多巴、帕金宁
多巴胺受体激动剂
溴隐亭、倍高利特（协良行）
2、手术治疗
立体定向，r -刀治疗
多巴胺类药物常见副作用：
1、运动障碍Βιβλιοθήκη 异动症）剂如泰必利等可制止。 不自主动作，与受体超敏有关；减量，或给受体阻滞
纹状体 基底节 丘脑底核 黑质 豆状核 壳核 苍白球
新纹状体
状旧纹体
动作减少—张力强直综合征 运动障碍分类
帕金森病
动作增多—张力不全综合征 舞蹈症
神经递质的平衡受到破坏
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• 螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜 的毒性 • 剂量：成人1.0-1.5g/day、 儿童20mg/kg/d 分三次，餐前30min-1h 同时服VitB6，20mg/d • 首次用药前须作青霉素皮试 • 须终生用药
D-青霉胺 ( Dpenicillamine )
D-青霉胺的副作用
• 初期反应 红斑、发热、蛋白尿、中性粒细胞下降 、血小板下降等 处理：立即停药直至毒副作用消失，再 合用强的松20mg/d并将青毒胺250mg/d 开始逐渐增量 • 慢性并发症： 肾病综合征、慢性皮肤病、粒细胞血小 板下降、重症肌无力等 处理：停用直至上述并发症消失后再重 新启用
1、抗胆碱药
• 拮抗相对亢进Ach的功能 • 对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年 龄较轻的患者 • 代表药物：安坦 1-2 mg, 3次/d • 副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便 秘，尿潴留，精神症状 • 狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎 用
2、金刚烷胺
• 促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可 轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药 合用，用于轻症患者 • 用法：金刚烷胺100mg,1-2 次/d • 副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇 女禁用
• 提供DA合成的前体物质，是治疗 PD最有效药物和金指标，能改善 PD的所有症状 • 复方左旋多巴制剂由左旋多巴和 外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成 • 常用有息宁和美多巴
3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制 剂
副作用
• 急性副作用 (呈剂量相关性) 恶心、呕吐、低血压、心率失常 （偶见）、不安和意识模糊等
二、辅助检查
• 血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增 加 • 眼科裂隙灯检查K-F环 • 头部CT或MRI • 其它：肝肾功能，基因检测等
三、诊断
• • • • • 青少年起病 典型锥体外系症状+肝病体征 角膜K-F环 阳性家族史 辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低
四、治疗
• 低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜 的排出。治疗愈早愈好，对症状前患者也 需及早治疗 • 药物治疗首选D-青霉胺
五、诊断和鉴别诊断
• • • •
诊断 中老年发病，缓慢进展 四项主征中至少两项 左旋多巴治疗有效 无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体 系损害等
鉴别诊断
• 特发性震颤 • 帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后 、外伤性、血管性 • 帕金森叠加综合征
六、治疗
• 时机：早期无须治疗；若影响日常生活和 工作能力则需药物治疗 • 目的：恢复纹状体内DA与Ach的平衡，增 加多巴胺能作用或减少胆碱能作用 • 原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长 流，不求全效
运动障碍性疾病
概述
运动障碍疾病通常分为 两类
• 肌张力增高-运动减少→运动贫乏 帕金森病 • 肌张力降低-运动过多→不自主运动 亨廷顿病
第一节 帕金森病
概述
• 帕金森病，又称震颤麻痹，是一 种中老年人常见的运动障碍疾病 ，以黑质多巴胺能神经元变性缺 失和路易小体形成为病理特征， 临床表现为静止性震颤、运动迟 缓、肌强直、姿势步态异常等
第二节 小舞蹈症
一、病因
• A型溶血性链球菌感染有关
二、临床表现
• 发病年龄：5-15岁，女性较多 • 常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、 肌张力降低、肌力减弱等 “钟摆样膝反射” “挤奶妇手法/盈亏征”
三、诊断及鉴别诊断
• 诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检 查（WBC、CRP、ASO、ESR） • 鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈 病、Huntington舞蹈病、核黄疸
5、MAO-B抑制剂
• 阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护 作用(如合用VitE) • 代表药：司来吉林 • 副作用：运动障碍以及精神改变 (抑郁)
6、COMT抑制剂
• • • • 阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解 代表药物：托卡朋、恩托卡朋 服用次数与复方左旋多巴相同 副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运 动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性
一、病因
• 年龄老化 • 环境 • 遗传
二、发病机制
多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种 重要的神经递质，两种递质的平 衡是维持基底节正常功能的基础 。帕金森病时黑质多巴胺能神经 元变性、缺失导致递质失衡 1.氧化应激 2.线粒体功能缺陷 3.蛋白质过度表达和聚集
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三、临床表现
• • • • • 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 其它症状
• 后期并发症
1.症状波动: A.剂末现象 B.开关现象 2.异动症
4、多巴胺受体激动剂
• 直接激动D-R，对神经元有保护作用 • 代表药物：溴隐亭、培高利特、吡贝地尔 、普拉克索等 • 副作用：皮肤发红、体位性低血压及精神 兴奋、幻觉等 • 此药半衰期较长故相对多巴类制剂而言， 运动障碍副作用较少
四、治疗
• 一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等， 加强防护 • 抗感染：青霉素，10-14天为一疗程 • 风湿热的心脏合并症的治疗 • 对症治疗：氟哌啶醇、安定等
第三节 肝豆状核变性
概述
• 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的 铜代谢障碍性疾病，又称Wilson病
一、临床表现
• 常发生于儿童期和青春期，少数 成年起病 • 症状缓慢发展，可有阶段性加重 和缓解，亦有进展迅速的 • 神经及精神症状 • 眼部与肝脏异常 • 其他