Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽肿血管炎
egpa的诊断标准
egpa的诊断标准
EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎，又称 Churg-Strauss 综合症）的诊断标准主要基于美国风湿病协会（ACR）和欧洲风湿病
学会（EULAR）的共识标准，具体如下：
1. 在有气道高反应性的哮喘、血嗜酸性增加（外周血嗜酸粒细胞计数≥1.5 ×10^9/L，或组织活检中嗜酸粒细胞浸润）以及单
个或多个系统器官的病变的基础上，满足4个或更多以下指标：
- 哮喘发病年龄在40岁以前
- 嗜酸性肉芽肿性病理组织学证据
- 神经系统病变（神经痛、周围神经病、单纯关键敲击感或神
经系统检查异常）
- 肾脏受损（存在血尿、红细胞管型或肾小球肾炎浸润）
- 血管炎受累（通过动脉瘤、内脏出血或磷酸钙结晶沉积证明）
2. 在嗜酸粒细胞减少的患者中，若缺乏嗜酸性肉芽肿的其他特点或器官受累，需要满足以上所有标准。
请注意，这些诊断标准仅供参考，准确的诊断应由医生根据临床病史、体格检查、实验室结果和其他专用检查来确定。
如果怀疑您有EGPA，请咨询医生进行进一步评估和确诊。
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？常见症状：鼻塞、带血粘脓鼻涕、喘证本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。
急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。
部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。
Churg-Strauss 综合征的主要表现。
1.疾病的分期Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。
②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。
临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。
病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。
③第三阶段为系统性血管炎期。
临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。
一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。
哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss 综合征最常见的初发症状。
另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。
主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。
鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。
(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。
与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。
在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。
但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。
哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。
肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。
嗜酸性肉芽肿性血管炎新视野
外周血及局部Eos
重症哮喘及健康人胸部影像学征象
Severe asthma
Healthy people
XF Lin， QS Zeng,QL Zhang, et al. 2017 Gird
常见EGPA胸部影像学征象
centrilobular nodules（小叶中心结节） tree in bud（树芽征）
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2017年国际查房:EGPA局限型存在的可能性
EGPA 基础研究： 寻找不同的生物标记物
发现25个血清生物标记物的差异
局限型EGPA VS. 重症哮喘
内容提要
1 EGPA：定义及其流行病学
--- 2
哮喘与EGPA
3 如何从难治性哮喘人群中 鉴别EGPA
EGPA治疗与展望 4
重症难治性哮人群中的EGPA
嗜酸性肉芽肿性血管炎新视野
如何从难治性哮喘人群中鉴别嗜酸性肉芽肿性血管炎
启蒙病例（哮喘到诊断EGPA）
女，40岁，支气管哮喘６年，使用“舒利迭”吸入、间断口服强 的松，但仍反复发作；间断发热、四肢乏力半年。
外周血： EOS 58%、诱导痰：EOS 37%，灌洗液：EOS 32.5% 骨髓：嗜酸粒细胞增多。 总IgE: 1484 kU/L
①呼吸道过敏：有过敏性鼻炎、鼻息肉和哮喘等. EGPA发病高峰年 龄为30～40岁，男女均可患病。其病因不明，但与过敏及变态反应 性疾病相关性很强,几乎每个病人在病程中都有哮喘的出现。 ②血Eos增多 ③组织内Eos浸润：表现为一过性肺浸润及胃肠炎
病理特点——小动脉活检是诊断的“金标准”
坏死性血管炎、组织中有Eos浸润、血管外肉芽肿形成
多发磨玻璃影
XF Lin， QS Zeng,QL Zhang, et al. 2017 Gird
治疗嗜酸性肉芽肿性血管炎(CSS)需要做哪些化验检查
治疗嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）需要做哪些化验检查又称变应性肉芽肿性血管炎，是一种原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎，其特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。
CSS的典型病程分三期，即前驱期、血管炎期和血管炎后期，患者多有外周血嗜酸性粒细胞增多、哮喘或过敏性鼻炎等。
(1)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测定:绝大多数CSS患者，在急性期时，ANCA为阳性，主要是核周型ANCA(pANCA)阳性，在疾病缓解期或经治疗有效后ANCA消失。
(2)血清免疫球蛋白E(IgE)测定:在CSS血管炎期升高，为CSS的特征之一;随着病情的缓解而IgE下降，血管炎反复发作时可持续升高。
(3)外周血嗜酸性粒细胞(E)测定:E增多是CSS的特征之一，可出现于病程的任何阶段。
CSS的E计数均在1.5×109/升以上，甚至有>5×109/升的，E占外周白细胞(WBC)总数的10%～50%，比过敏性哮喘高(很少超过0.8×109/升)，但较嗜酸性粒细胞增多综合征低(可高达100×109/升)。
血管炎期有无哮喘，与嗜酸性粒细胞增多明显相关。
CSS病情缓解期，或治疗后病情好转后，嗜酸性粒细胞数下降并恢复正常。
(4)血沉(ESR)测定:CSS血管炎急性发作时，ESR可呈中度升高，与疾病活动性相关。
(5)血、尿常规检查:多数CSS患者，可有轻至中度贫血。
可见血尿和(或)轻度蛋白尿，可伴尿中白细胞或多种细胞管型。
(6)血蛋白等测定:γ及α球蛋白、C反应蛋白，均可升高;类风湿因子(RF)低滴度阳性，补体可降低。
(7)组织病理学检查:动脉壁内有纤维蛋白沉积或坏死，以及由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿，内有密集的嗜酸性粒细胞，还有血管外肉芽肿形成。
嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）检查项:1. 白细胞(WBC或LEU)2. 嗜酸性粒细胞(E)直接计数3. 血沉(ESR)4. 血常规化验报告单5. 华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式6. 尿沉渣显微镜检查7. 尿蛋白(PR0)8. 尿α1-微球蛋白(α1-MG)9. 尿常规检验报告单10. 尿液分析仪检查项目和参考值11. 血清C-反应蛋白12. 免疫球蛋白E(IgE)13. 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)14. 类风湿因子(RF)白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。
嗜酸性肉芽肿性血管炎诊断标准
嗜酸性肉芽肿性血管炎诊断标准嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）是一种少见的系统性血管炎症，又称为Churg-Strauss综合征。
它通常表现为哮喘、过敏性鼻炎、肺部病变和血管炎症。
EGPA的诊断需要综合临床表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。
本文将介绍嗜酸性肉芽肿性血管炎的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗这一疾病。
一、临床表现。
嗜酸性肉芽肿性血管炎的临床表现多样，常见症状包括哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、肺部浸润、发热、皮疹、关节痛、神经病变等。
临床医生应当密切关注患者的症状，特别是哮喘和过敏性鼻炎的存在，对于EGPA的诊断具有重要意义。
二、实验室检查。
实验室检查是诊断嗜酸性肉芽肿性血管炎的重要手段之一。
患者的外周血嗜酸性粒细胞计数增高是诊断EGPA的重要指标之一。
此外，血清IgE水平增高、C-ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性、血清免疫球蛋白水平升高等实验室指标也有助于诊断。
三、组织病理学检查。
组织病理学检查是确诊嗜酸性肉芽肿性血管炎的金标准。
活检标本通常来自皮肤、神经、肌肉或肺部组织。
在镜下观察下，可见到血管周围的嗜酸性肉芽肿、坏死性小血管炎等特征性改变。
组织病理学检查可以帮助排除其他疾病，并对EGPA 的诊断提供重要依据。
四、其他辅助检查。
除了上述主要的诊断手段外，X线、CT、MRI等影像学检查以及肺功能检查、心电图等辅助检查也有助于了解病变的范围和严重程度，对于制定治疗方案具有重要意义。
综上所述，嗜酸性肉芽肿性血管炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。
临床医生在诊断过程中应当密切关注患者的症状，结合实验室检查和组织病理学检查的结果，全面评估患者的病情，以便及时、准确地制定治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
希望本文对于临床医生诊断嗜酸性肉芽肿性血管炎有所帮助。
变应性嗜酸性肉芽肿ppt课件
诊断
1990年美国风湿病学会分类标准： • ⑴哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。 • ⑵嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸 性粒细胞 〉10% • ⑶单发或多发神经病变 即手套袜套样分 布
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诊断
• ⑷非固定性肺浸润 由于系统性血管炎所 致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。 • ⑸鼻窦炎 • ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、 微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。 • 符合上述4条或4条以上者可诊断为 CSS。
Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽 肿血管炎
1
概念
是一类病因不明.主要累及中小动脉的系 统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织 有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽 肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血 管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、 和外周神经.
2
病理特点
病理特点: 是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉 等中等血管也可受侵犯。
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治疗
•
• •
糖皮质激素 大剂量糖皮质激素是目前 CSS的首选药物。
对病情进展快、伴有重要器官受累者， 可大剂量激素甲强冲击治疗 多数患者对糖皮质激素反应良好，仍 有约20%的患者需要加用免疫抑制剂.
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预后
• 早期而有效的治疗预后较好，主要死亡 原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭
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3
临床表现：
• 多数患者20～40岁起病，男女患病大 致相等
4
⑴呼吸系统
• ①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴 有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。 • ②哮喘是CSS的主要表现之一。 • ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 • ④胸腔积液。
5
⑵皮肤
• ①红斑丘疹性皮疹 • ②出血性皮疹 • ③皮肤或皮下结节。 其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改 变。
嗜酸细胞肉芽肿性血管炎
嗜酸细胞肉芽肿性血管炎嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎，或称Churg-Strauss综合征（CSS），是一主要累及中、小动脉和静脉，以哮喘、血和组织中嗜酸细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎。
1939年Rackemann Greene首先注意到一组诊断结节性多动脉炎的患者主要表现为哮喘、嗜酸性粒细胞增多以及肺内浸润灶，当时考虑其可能是结节性多动脉炎的一种特殊类型。
1951年Churg和Strauss报道了13例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿炎症、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎的病例，提出其是有别于结节性多动脉炎的另一类型的血管炎，命名为Churg-Strauss综合征。
2012年CHCC按照其临床病理特征，将CSS命名为嗜酸细胞肉芽肿性血管炎。
一、病因和发病机制CSS病因不明。
推测由于嗜酸性粒细胞组织浸润、脱颗粒，释放的阳离子蛋白和主要碱基蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞的完整性，从而引起全身血管炎。
也有人认为CSS与嗜酸性粒细胞释放的MPO刺激机体产生ANCA引起的III型变态反应有关。
少数个例报道接触变应原（如放线菌、抗惊厥制剂、别嘌呤醇等）也可诱发CSS。
文献报道63.8%的患者既往有变态反应史，说明CSS患者对多种抗原抗体反应性增高以及IgE介导血管活性物质增多，导致血管炎发生。
近几年陆续有报告有哮喘患者应用白三烯拮抗剂后发生CSS，考虑CSS和白三烯拮抗剂有关。
目前有2种不同的假设：1白三烯受体拮抗剂的应用可以使严重哮喘患者的口服糖皮质激素的用量减少，从而暴露出先前没有被认识到的CSS；2白三烯受体拮抗剂促进了严重哮喘向CSS的生物转换。
近期的研究并未提供更多的证据证明白三烯受体拮抗剂在CSS中的作用，而是更支持第一种假设。
二、病理CSS主要累及小动脉和小静脉，但中等血管如冠状动脉也可受累。
典型病理改变为：1组织及血管壁大量嗜酸性粒细胞浸润；2血管周围肉芽肿形成，典型者表现为巨细胞周围有大量嗜酸性粒细胞围绕，外被上皮样细胞；3节段性纤维素样坏死性血管炎。
以周围神经病表现为主的Churg—strauss综合征
以周围神经病表现为主的Churg—strauss 综合征作者：秦虹霞张向东陈亮来源：《中国实用医药》2015年第10期Churg-strauss综合征（CSS）又名变应性肉芽肿性血管炎，是系统性血管炎病变，一种中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎，表现为多器官受累，常见：肺、心脏、胃肠道、周围神经病、皮肤受累。
该病临床少见，发病迅速，预后不良。
1 病例资料患者，女59岁，主因“进行性四肢疼痛麻木2个月余”于2008年5月26日入院。
患者于2008年3月20日无明显诱因出现左脚疼痛麻木， 1周后出现右脚疼痛麻木，疼痛呈针刺样，逐渐由足尖向近端发展，逐渐发展到膝部，就诊外院考虑“末梢神经炎”，给予弥可保治疗，效果不佳， 5月9日又出现左手麻木、疼痛和浮肿，双下肢麻木疼痛进展到髋关节，下肢皮肤触碰后疼痛加重，不出汗。
严重时下肢疼痛不能行走。
既往史：2年前开始有哮喘，间断口服氨茶碱，期间反复发作。
对头孢类过敏。
查体：消瘦，腰部皮肤可见多个0.2～0.8 cm的褐色斑，触之较硬。
肺底有少量湿啰音，双踝部有指凹性水肿，神经系统检查：神清，语利，右手的手指疼、触觉减退，左手呈手套样疼、触觉减退，双下肢呈短袜套样疼、触觉减退，四肢运动觉减退。
四肢近端肌力3级，远端肌力4级。
四肢肌张力低，腱反射低。
四肢病理症阴性。
患者血常规检查结果见表1。
生化全项大致正常。
OGTT试验2 h血糖12.2 mmol/L。
抗感染筛查阴性。
肿瘤标记物：均正常。
腰穿初压为90 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）， CSF常规：细胞总数3250/mm3，白细胞0，糖、蛋白和氯化物水平正常，细胞学检查无异常。
入院时胸片双下肺纹理增多。
半个月后复查胸部CT提示右肺上叶后段及肺下叶舌段炎性改变，左侧胸腔少量积液。
腹部CT提示胆囊炎性改变。
妇科B超提示盆腔包块炎。
腹部B 超显示肝门肿大淋巴结，胆囊壁增厚。
X线显示双侧上颌窦、筛窦、额窦炎。
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⑵皮肤
• ①红斑丘疹性皮疹 • ②出血性皮疹 • ③皮肤或皮下结节。
其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改 变。
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⑶心脏
• 是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动 脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性 心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及 时治疗，常是CSS的主要死亡原因。
Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽
肿血管炎
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概念
是一类病因不明.主要累及中小动脉的系 统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织 有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽 肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血 管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、 和外周神经.
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病理特点
• ⑵血清中IgE升高，随病情缓解而下降。 • ⑶ESR、CRP、丙种球蛋白升高.补体下降以
及RF阳性。 • ⑷多数患者ANCA阳性，病情缓解后很快消失。 • ⑸尿检主要是血尿和轻度蛋白尿，可伴有管型。
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诊断
1990年美国风湿病学会分类标准： • ⑴哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。 • ⑵嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸
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⑷神经系统
• 以外周神经受累多见，可为多发性单神 经炎、缺血性视神经炎，累及中枢神经 系统较少。
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⑸消化系统
• ①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹 泻及消化道出血常见.
• ②穿孔是由于严重的胃肠道粘膜受损引 起，当严重的肉芽肿形成时出现结节性 肿块,压迫胃肠道引起肠梗阻.
• ③腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒 细胞。
治疗
• 糖皮质激素 大剂量糖皮质激素是目前 CSS的首选药物。
• 对病情进展快、伴有重要器官受累者， 可大剂量激素甲强冲击治疗
• 多数患者对糖皮质激素反应良好，仍 有约20%的患者需要加用免疫抑制剂.
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预后
• 早期而有效的治疗预后较好，主要死亡 原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭
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病理特点: 是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉 等中等血管也可受侵犯。
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临床表现：
• 多数患者20～40岁起病，男女患病大 致相等
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⑴呼吸系统
• ①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴 有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。
• ②哮喘是CSS的主要表现之一。 • ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 • ④胸腔积液。
性粒细胞 〉10% • ⑶单发或多发神经病变 即手套袜套样分
布
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诊断
• ⑷非固定性肺浸润 由于系统性血管炎所 致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。
• ⑸鼻窦炎
• ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、 微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。
• 符合上述4条或4
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⑹肾脏
• ①主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自 行缓解
• ②极少进展为肾功能衰竭.
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⑺关节和肌肉
• 表现为游走性关节痛，可有关节肿胀， CSS血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛， 尤其是腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。
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实验室检查
• ⑴外周血嗜酸性粒细胞增多，在1.5x109/L以 上 ，此为CSS的特征性指标之一，但其增高程 度并非同嗜酸性粒细胞浸润组织相一致，病情 缓解或经治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降，可 恢复正常。