中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识
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成人急性淋巴细胞白血病诊疗专家共识-2022年学习资料
一.诊断分型-采用MICM形态、免疫学、细胞遗传学和分子学-诊断模式，诊断分型采用WH02008标准。-· 外混合表型急性白血病。-最低应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证急-性淋巴细胞白血病ALL患者诊断的可靠 。免疫-分型应采取多参数流式细胞术。-1骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL-CCN201 。-《2最低诊断分型建议参考欧洲白血病免疫学分型协作-组EGIL标准。
2008年WH0造血和淋巴组织肿瘤的分类关于前体淋巴-细胞肿瘤的具体分型-1.B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤N S,不另做分类-2.伴重现性细胞遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤-3.T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤/白血病：-1细胞形态学一典型BL；变异型：浆细胞样BL和不-典型Burkitt/Bu kitt样。-2免疫表型一细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相-关抗原CD19、CD20、CD22及CD1 、BCL6。CD5、CD23、-TdT阴性，BCL2阴性。-3遗传学：t8;14q24;q32-MYC/I H改变或较少-见的t2;8p12;q24-IgK/MYC或t8;22q24;q11--MYC/Ig入-形态 、遗传学、免疫表型三项指标均不能作为-Burkitt淋巴瘤/白血病的金标准，不能仅依据一项指标-诊断，而应 合考虑多项指标确诊。WH02008提示
急性淋巴细胞白血病的免疫学分型-EGIL,1998修改-1.B系ALLCD19+和/或CD79a+和/或C 22+,至少两个-阳性-早期前B-ALLB-I-无其它B细胞分化抗原表达-普通型ALLB-II-CD10+ 前B-ALLB-III-胞浆IgM中-成熟B-ALLB-IV-胞浆或膜K或入+
2.T系ALL胞浆/膜CD3+-早期前T-ALLT-I-CD7+-前T-ALLT-II-CD2+和/或CD +-和/或CD8+-皮质T-ALLT-III-CD1a*-成熟T-ALLT-IV-膜CD3+，,CD1a.伴髓系抗原表达的ALLMy+ALL-表达1或2个髓系标记，但又不满足混合表型急性白血病-的诊断标准。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识
园援 缘
悦阅员园 悦阅圆源 栽凿栽
悦阅员园 悦阅员葬
悦阅猿猿 悦阅员缘
合国家科技支撑计划课题 “ 成人急性淋巴细胞白血病的精确
悦阅员源 悦阅远源
诊断和综合治疗 （ 圆园园愿月粤陨远员月园员 ） ” 的研究成果起草了我国 人 粤蕴蕴 的诊断和治疗水平。
摇 摇 注： 每一系列 跃 圆 分才可以诊断
分子生物学） 诊断模式， 分型采用 宰匀韵圆园园愿 标准。同时应参 考欧洲白血病免疫学分型协作组 （ 耘郧陨蕴 ） 诊断标准除外混合 表型急性白血病 （ 表 员） 。 摇 摇 最低标准应进行细胞形态学、 免疫表型检查， 以保证诊 晕悦悦晕圆园员圆 建议） 才可以诊断 粤蕴蕴 。 免疫分型应采用多参数
圆援 确诊 粤蕴蕴 （ 孕澡 阴性或 孕澡 阳性） 的患者， 若 宰月悦≥缘园 伊
肿瘤溶解综合征的发生。预治疗方案： 糖皮质激素 （ 如泼尼 松、 地塞米松等） 口服或静脉给药， 连续 猿 耀 缘 凿。可以和 悦栽载
解后强烈的巩固治疗可提高疗效 （ 尤其是高危组患者） ， 最常
由于该类型患者细胞增殖速度快， 建议采用短疗程、 短
悦阅圆 垣 和 （ 或） 悦阅缘 垣 和 （ 或） 悦阅愿 垣 悦阅员葬 垣 悦阅员葬 原 膜 悦阅猿 垣 ， 抗 栽悦砸α 辕 β 垣
垣
摇 摇 注： 栽鄄粤蕴蕴 中根据膜表面 栽 细胞受体的表达情况进行的分组 α 辕 β 垣 栽鄄粤蕴蕴、 γ 辕 δ 垣 栽鄄粤蕴蕴： 阅韵陨： 员园援 猿苑远园 辕 糟皂葬援 躁援 蚤泽泽灶援 园圆缘猿鄄圆苑圆苑援 圆园员圆援 园怨援 园圆愿 基金项目： 国家科技支撑计划 （ 圆园园愿月粤陨远员月园员 ） 通信作者： 王建祥， 耘皂葬蚤造： 憎葬灶早躁曾岳 皂藻凿皂葬蚤造援 糟燥皂援 糟灶
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ALL专家共识
防止肿瘤溶解综合征的发生
预治疗方案： • 糖皮质激素（如泼尼 松、地塞米松等）口 服或静脉给药，连续 3-5天 • 可以和CTX联合应用 （200mg∙m-2∙d-1，静 脉滴注，连续3-5天）
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识.
目录
• Ph+ ALL患者的预治疗 • 非老年（55岁）Ph+ ALL的治疗
– DNR 30-60mg∙m-2∙d-1，连用2-3天 – IDA 8-12mg∙m-2∙d-1，连用2-3天 – 米托蒽醌6-10mg∙m-2∙d-1（5mg/支）或6-8mg∙m-2∙d-1（2mg/支），连 用2-3天
• 诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识.
一般药物用法及用量
• 维持治疗方案：6-MP 60mg∙m-2∙d-1，口服，第1-7天； MTX 20mg∙m-2∙d-1，口服，第8天 • 强化治疗方案，MOACD方案：
– – – – – 米托蒽醌 8mg/m2，静脉滴注，第1、2天 VCR 2mg，静脉注射，第1天 CTX 600mg/m2，静脉滴注，第1天 Ara-C 100mg∙m-2∙d-1，静脉滴注，第1-5天 地塞米松6mg∙m-2∙d-1，口服或静脉滴注，第1-7天
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识.
目录
• Ph+ ALL患者的预治疗 • 非老年（55岁）Ph+ ALL的治疗
– 诱导治疗 – 缓解后治疗 – 维持治疗
• • • •
老年（≥55岁）Ph+ ALL的治疗 微小残留病的监测 CNSL的预防及治疗 ALL治疗反应的定义
老年（≥55岁）Ph+ ALL的治疗
预治疗方案： • 糖皮质激素（如泼尼 松、地塞米松等）口 服或静脉给药，连续 3-5天 • 可以和CTX联合应用 （200mg∙m-2∙d-1，静 脉滴注，连续3-5天）
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目录
• Ph+ ALL患者的预治疗 • 非老年（55岁）Ph+ ALL的治疗
– DNR 30-60mg∙m-2∙d-1，连用2-3天 – IDA 8-12mg∙m-2∙d-1，连用2-3天 – 米托蒽醌6-10mg∙m-2∙d-1（5mg/支）或6-8mg∙m-2∙d-1（2mg/支），连 用2-3天
• 诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识.
一般药物用法及用量
• 维持治疗方案：6-MP 60mg∙m-2∙d-1，口服，第1-7天； MTX 20mg∙m-2∙d-1，口服，第8天 • 强化治疗方案，MOACD方案：
– – – – – 米托蒽醌 8mg/m2，静脉滴注，第1、2天 VCR 2mg，静脉注射，第1天 CTX 600mg/m2，静脉滴注，第1天 Ara-C 100mg∙m-2∙d-1，静脉滴注，第1-5天 地塞米松6mg∙m-2∙d-1，口服或静脉滴注，第1-7天
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识.
目录
• Ph+ ALL患者的预治疗 • 非老年（55岁）Ph+ ALL的治疗
– 诱导治疗 – 缓解后治疗 – 维持治疗
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老年（≥55岁）Ph+ ALL的治疗 微小残留病的监测 CNSL的预防及治疗 ALL治疗反应的定义
老年（≥55岁）Ph+ ALL的治疗
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识
治疗方案建议采用短疗程、短间隔的治疗。
治疗疗程应不少于6个，如MDACC的Hyper-CVAD 、HD-MTX+HD-Ara-C方案；GMALL方案(A、B方案)。 鉴于CD20单克隆抗体(美罗华)可以明显改善此 类患者的预后，有条件的患者可联合CD20单克隆抗
体治疗。
• 治疗中应注意充分的中枢神经系统白血病(CNSL)
无供体、无条件或其他原因不能行Allo-SCT治疗者，继 续接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。分子学阴性的 患者可选择ABMT，ABMT后的患者可予继续伊马替尼(无条件
者用干扰素)维持治疗。 无条件应用伊马替尼者按计划化疗，化疗结束后予干扰 素为基础的维持治疗。 CNSL的预防治疗参考一般ALL患者。
(2)高危组—年龄35岁，白细胞计数(WBC) B-ALL30109/L 、T-ALL100109/L。 免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL， 伴t(9;22)/BCR-ABL或t(4;11)LL的治疗
ALL患者一经确诊后应尽快开始治疗， 治疗应根据疾病分型采用合适的治疗方案、 策略。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗 的专家共识
主要内容
• 诊断分型 • 预后分组 • 治疗 预治疗 Burkitt白血病/淋巴瘤的治疗 Ph阴性ALL的治疗 Ph阳性ALL的治疗:(1)非老年 (2)老年患者 CNSL的预防和治疗 • ALL疗效判断标准
一.诊断分型
• 采用MICM（形态、免疫学、细胞遗传学和分子学） 诊断模式，诊断分型采用WHO2008标准。
在整个治疗过程中应强调非骨髓抑制性药物(包括糖皮 质激素、长春新碱、门冬酰胺酶)的应用。 (A)一般应含有HD-MTX方案：MTX 1-3.0g/m2(B-ALL，TALL 可以用到5g/m2)。应用HD-MTX时应争取进行血清MTX浓 度监测，注意甲酰四氢叶酸钙的解救，解救至血清MTX浓度 0.1µmol/L(至少应低于0.25 µmol/L)可停止解救。 (B)可以含有Ara-C(标准剂量或大剂量)为基础的方案。 (C)可以继续应用含L-ASP的方案。 (D)缓解后6个月左右参考诱导治疗方案予再诱导强化一 次。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ
中推荐的免疫学分型）。在此基础上９９％的病例可以确诊； 成人ＡＬＬ中Ｂ．ＡＬＬ占７５％，Ｔ－ＡＬＬ占２５％，２５％～３０％的成人 ＡＬＬ表达髓系相关抗原１。 越来越多的证据表明染色体缺陷和分子异常可以有规 律地出现在ＡＬＬ患者，这些为更好地认识ＡＬＬ、确定不同的
Ｄ如ｅａｓｅ
ｏｆＥｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌ Ｈｅｍａｔｏｌｏｇｙ，Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙ＆Ｂｌｏｏｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ＣＡＭＳ＆ＰＵＭＣ，Ｔｉａｎｊｉｉｎ ３０００２４ Ｃｈｉｎａ． Ｅｍａｉｌ：ｍｉｙｉｎｇｃｈ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｍ．ｃｎ 急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）是一种生物学特征和临床 异质性很大的疾病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的 异常增殖和聚集为特点。２０世纪７０年代之前，细胞形态学、 细胞化学是唯一的诊断Ｔ具，此后逐渐发展为细胞形态学、 细胞化学、细胞遗传学（常规细胞遗传学）、免疫表型［多参数 流式细胞术（ＭＦＣ）］、分子细胞遗传学［荧光原位杂交 （ＦＩＳＨ），比较基因组杂交技术］、分子生物学（大多数以ＰＣＲ 为基础的技术和测序）等相结合的综合诊断模式。可见ＡＬＬ 的诊断分类是一个逐步完善、多步骤的过程，ＡＬＬ的现代检 查、诊断方法应包括精确的免疫学、细胞遗传学和分子生物 学。这些方法的结合有助于精确的诊断、确定预后相关因 素、微小残留白血病的检测标记，设计针对性的治疗策略。 一、ＡＬＬ诊断方法的演进 ＡＬＬ诊断分型主要有ＦＡＢ（Ｆｒｅｎｃｈ—Ａｍｅｒｉｃａｎ—Ｂｒｉｔｉｓｈ）和 ＷＨＯ（Ｗｏｒｌｄ
・９９５
ＴＣＦ３、ＴＥＬ、ＢＣＲＪＡＢＬ）的成人Ｂ—ＡＬＬ，为预后不良因素。在 Ｂ—ＡＬＬ中ＣＲＬＦ２高表达转录调控信号与ＢＣＲ／ＡＢＬ信号部 分重叠，可能与ＢＣＲＪＡＢＬ阴性患者应用酪氨酸激酶抑制剂 有一定疗效有关９。 Ｎｏｔｃｈｌ基因定位于染色体９ｑ３４，编码Ｎｏｔｃｈｌ受体。正 常Ｎｏｔｃｈｌ受体介导的信号转导在造血干细胞向Ｔ细胞分化、 Ｔ细胞受体基因的重排和ＣＤ４＋ＣＤ８＋Ｔ细胞谱系定向发育、以 及外周Ｔ细胞的分化及活化中均发挥重要作用。约５０％的 Ｔ－ＡＬＬ患者可检测到ＮＯＴＣＨｌ活化型突变，但ＮＯＴＣＨｌ对 ＡＬＬ患者预后影响尚不明确，ＧＲＡＡＬＬ研究表明ＮＯＴＣＨｌ 或ＦＢＸＷ７突变成人ＡＬＬ患者预后较好。ＥＣＯＧ Ｅ２９９３研究 结果也提示ＮＯＴＣＨｌ和ＦＢＸＷ７野生型成人Ｔ－ＡＬＬ患者无 事件生存率低于突变型…ｌ。 另外，基因组分析还有助于分析免疫学、遗传学或分子 生物学特点相似的ＡＬＬ患者基因表达的不同，结果有助于 确定系列的起源、细胞转化的不同机制及指导制定个体化的 治疗策略。 ｉ、成人ＡＬＬ的预后判断 儿童和成人ＡＬＬ的治疗效果均受治疗方案、临床特征、 白血病细胞的遗传学、宿主的药代动力学和药物遗传学、全 基因表达谱（基因组研究）、治疗的早期反应等多种因素的影 响。关于成人ＡＬＬ预后分组的标准各家不尽一致，列举部 分有代表性的临床研究的分组情况：
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读(全文)
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读（全文）急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种生物学特征和临床异质性很大的疾病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。
20世纪70年代之前，细胞形态学、细胞化学是唯一的诊断工具，此后逐渐发展为细胞形态学、细胞化学、细胞遗传学(常规细胞遗传学)、免疫表型[多参数流式细胞术(MFC)]、分子细胞遗传学[荧光原位杂交(FISH)，比较基因组杂交技术]、分子生物学(大多数以PCR为基础的技术和测序)等相结合的综合诊断模式。
可见ALL的诊断分类是一个逐步完善、多步骤的过程，ALL 的现代检查、诊断方法应包括精确的免疫学、细胞遗传学和分子生物学。
这些方法的结合有助于精确的诊断、确定预后相关因素、微小残留白血病的检测标记，设计针对性的治疗策略。
一、ALL诊断方法的演进ALL诊断分型主要有FAB (French-American-British)和WHO(World Health Organization)两种标准。
FAB标准主要以细胞形态学为基础，要求骨髓中原始淋巴细胞比例超过30%。
FAB协作组于1976年用Romanowsky染色观察血片及骨髓涂片，根据细胞大小、核质比例、核仁大小及数量、细胞浆嗜碱程度等，辅以细胞化学染色对ALL各亚型细胞特征进行描述。
但是单纯的形态学诊断存在很大的局限性，准确性有限。
ALL患者的免疫表型分析不仅可以确定受累的系列(B或T细胞系)，还可以进一步分析临床重要的亚型，是ALL分型最为重要的检查之一。
目前临床上常用的ALL免疫学分型方法主要参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)的标准。
1994年在法国召开的EGIL会议上，提出ALL的四型21类法，即先按T、B淋巴细胞系和髓系抗原积分系统确定不同抗原积分，再按积分和抗原表达及分化程度把ALL分为四大类型(裸型、纯型、变异型、多表型)21个亚型。
1995年发表了简化后的EGIL分型、1998年又进行了修改(即本共识中推荐的免疫学分型)。
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（三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 • 2．CR后的巩固强化治疗：
• (1)治疗分层：达CR后应根据患者的危险度分组情况判断 是否需要行 allo-HSCT，需行allo-HSCT者积极寻找供体。 • (2)达到 CR 后应尽快进入缓解后（巩固强化）治疗：缓 解后强烈的巩固治疗可提高疗效（尤其是高危组患者）， 最常用的方案包括 6~8 个疗程的治疗：含大剂量 MTX、 Ara-C、L-Asp的方案 2~4个疗程，再诱导方案 1~2 个 疗程。
• • （八）ALL治疗推荐方案 • 1． 中国成人急性淋巴细胞白血病协作组( CALLG)
治疗方案(CALLG2008)（见附录） 2. CALGB8811方案(Blood，1995，85：2025-2037) 3．BFM强化方案(Blood，2008，112：1646-1654) 4. Hyper-CVAD 方案(MDACC)(Cancer，2004，101：2788-2801）
BL 的预后不良因素：年龄偏大、疾病晚期 （Ⅲ期以上）、体能状况差、骨髓（尤其 是外周血出现原始细胞）或中枢神经系统 受累、乳酸脱氢酶(LDH)增高等。
二、治疗
• • • • • • • （一）预治疗 （二）Burkitt淋巴瘤／白血病的治疗 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 （五）微小残留病的监测 （六）CNSL的诊断、预防和治疗 （七）ALL治疗反应的定义 （八）ALL治疗推荐方案
• 一旦融合基因或染色体核型／荧光原位杂交 (FISH)证实为Ph／BCR-ABL阳性ALL则进入 Ph＋ -ALL治疗可以不再应用L-Asp。
• 自第8天或第15天开始加用伊马替尼等酪氨酸 激酶抑制剂，伊马替尼用药剂量400~600 mg ／d，持续应用。若粒细胞缺乏 (ANC<0.2×109／L)持续时间超过l周、出现 感染发热等并发症，可以暂停伊马替尼。 • 建议于诱导化疗结束第(28±7)天复查骨髓和 细胞遗传学（诊断时有异常者）、BCR-ABL 融合基因以判断疗效。 • 有造血干细胞移植条件者，行HLA配型，寻找 供体。 • WBC≥1×109／L、PLT≥50×109／L者可进行 鞘内注射。
(3)维持治疗：
• 有条件者采用伊马替尼维持治疗至CR后2年， 可以联合VP。不能坚持伊马替尼治疗者，给 予干扰素300万单位、隔日1次维持治疗，可 以联合vp，缓解后至少治疗2年。 • 维持治疗期间每3~6个月复查1次，包括血常 规、骨髓象、染色体核型和（或）融合基因 ( BCR-ABL)。
2．老年（≥55岁）Ph＋-ALL的治疗：
（三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗
• 1．诱导治疗 • 2．CR后的巩固强化治疗 • 3．维持治疗 •
（三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗
• 1．诱导治疗：
• 推荐采用VDP 联合CTX和左旋门冬酰胺酶(LAsp)组成的VDCLP 方案，鼓励开展临床研究。
参考剂量：
• DNR 30～60 mg．m-2 ·d-1、连用2～3 d， IDA 8～12mg ·m-2．d-1、连用2~3 d， • 米托蒽醌6~10 mg ·m-2 ·d-1（5 mg／支） 或6~8 mg ·m-2 ·d-1（2 mg／支）、连用 2~3 d。 • 单用CTX剂量超过1g可给予美司钠解救。 • 诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整 第3周的治疗。诱导治疗第(28±7)天判断疗 效，未达CR的患者进入挽救治疗。
• 可以在确诊后采用伊马替尼＋V(D)P为基 础的治疗。伊马替尼连续应用，V(D)P方 案间断应用；整个治疗周期至缓解后至 少2年。
二、治疗
（五）微小残留病的监测 ALL整个治疗期间应强调微小残留病的监测： ①早期监测：诱导治疗期间（第 14天） 和（或）结束时（第 28 天左右）；
②缓解后定期监测，应保证缓解后第16、 22 周的残留病监测。
• ③MA 方案(Ⅳ)：米托蒽醌 8 mg ·m-2·d-1 • （5 mg／支）或 6 mg ·m-2·d-1(2mg／支)， 静 • 脉滴注，第1~3 天；Ara-C 0.75 g／m2每 12 h静脉滴注 1次，第 1~3 天。LP 方案(V)（再诱导治疗） ②COATD 方案(Ⅵ) ③大剂量MTX＋L-Asp方案(Ⅶ) ④TA 方案(Ⅷ)
二、治疗
• （一）预治疗
• 1．Burkitt 淋巴瘤／白血病患者诊断后应进行预 治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。
• 2．确诊 ALL( Ph 阴性或 Ph 阳性)的患者，若 WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结明显肿 大。
二、治疗
• 预治疗方案： • 糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等） 口服或静脉给药，连续 3~5 d)。 二、治疗 • CTX 联合应用（200 mg·m-2·d-1、 静脉滴注、连续3~5 d）
（四）Ph阳性 ALL( Ph＋-ALL)的治疗
• • • • •
1．非老年（<55 岁）Ph＋ -ALL的治疗 (1)诱导治疗 (2)缓解后治疗 (3)维持治疗 2．老年（≥55 岁）Ph＋-ALL的治疗
非老年（<55 岁）Ph＋ -ALL的治疗
• (1)诱导治 疗： • 开始治疗和一般Ph- -ALL相同，建议予 VCR或长春地辛、蒽环／蒽醌类药物、糖皮质 激素为基础的方案(VDP)诱导治疗；鼓励进行 临床研究。
二、治疗
（六）CNSL的诊断、预防和治疗 CNSL是急性白血病（尤其是ALL）复发的主要根源之一， 严重影响白血病的疗效。
1．CNSL 诊断标准 2．CNSL的预防
二、治疗
•
• • • • •
（七）ALL治疗反应的定义 1．CR 2．CR伴血细胞不完全恢复(CRi)／L或 ANC<1.0× 109／L，其他应满足CR的标准。总反应率(ORR)为CR 与CRi之和。 3．难治性疾病 4．疾病进展(PD) 5．疾病复发
• 2． 诱导治疗：VDCLP方案(I)： • • 长春新碱(VCR)2 mg，静脉注射，第1、8、15、 22天(1.4 mg／m2，每次不超过 2 mg • 或采用长春地辛，每次 4 mg)；柔红霉素(DNR) 40 mg／m2，静脉滴注，第 1～3、15~16天 • （根据血常规和第14 天骨髓象决定） • 或去甲氧柔红霉素(IDA)8 mg ·m-2 · d-1， • 第 1~3天；CTX 750 mg／m2，静脉滴注， • 第 1、15天（美斯钠解救）；
• 2008年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》关于前 体淋巴细胞肿瘤的具体分型见表 3。
Burkitt淋巴瘤／白血病（BL，归入成熟B 细胞 肿瘤）的诊断：
.①细胞形态学：a.典型BL；b.变异型 .②免疫表型 ：细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原 CD19、CD20、CD22、CD10及BCL6。CD5、CD23、TdT 阴性，BCL2阴性。浆细胞样变异型细胞内可检测到单一的 胞质内免疫球蛋白，几乎100%的细胞Ki-67阳性。 .③遗传学:：肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性 重排。所有患者均有t(8；14)(q24； q32) -MYC／IgH 改变或较少见的t(2；8)(p12；q24) -Igκ／MYC或t(8； 22)( q24；qll) -MYC／Igλ。
• (2)缓解后治疗：Ph＋ -ALL的缓解后治疗原则上参考 一般ALL，但可以不再使用L-Asp。 • 伊马替尼应尽量持续应用至维持治疗结束。无条件应 用伊马替尼的患者按一般ALL的治疗方案进行，维持治 疗可以改为干扰素为基础的方案。 • 有供体的患者可以在一定的巩固强化治疗后，尽早行 allo-HSCT；伊马替尼持续口服至allo-HSCT。 • allo-HSCT后应定期监测BCR-ABL融合基因表达，伊马 替尼至少应用至2次融合基因检测结果为阴性。 • 无供体、无条件或其他原因不能行allo-HSCT治疗者， 继续接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。分子 学阴性的患者可选择auto-HSCT，auto-HSCT后的患 者可继续予伊马替尼（无条件者用干扰素）维持治疗。 无条件应用伊马替尼者按计划化疗，化疗结束后给予 干扰素为基础的维持治疗。
二、治疗
• （二）Burkitt淋巴瘤／白血病的治疗
• 1．诱导缓解和缓解后治疗(不少于6疗程）。
• •
Hyper-CVAD方案 德国多中心成年人急性淋巴细胞白 血病研究组(GMALL)方案(A、B方案)。 • CD20单克隆抗体治疗。
• 2．治疗中应注意中枢神经系统白血病 (CNSL)的预防和治疗，包括鞘注化疗药 物和头颅放疗。 • 3．考虑预后不良的患者可进行造血干细 胞移植。
（三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗
• 3．维持治疗： • ALL患者强调维持治疗。维持治疗的基 本方案： 6-巯基嘌呤(6-MP) 60~100 mg·m-2·d-1，MTX 15～30 mg／m2 每周1次。
•
注意事项：
• ①6-MP 夜间用药效果较好；可以用硫鸟 嘌呤(6-TG)替代 6-MP；维持治疗期间根 据血常规和肝功能调整用药剂量。 • ②ALL 的维持治疗既可以在完成巩固强化 治疗之后单独连续应用，也可与巩固强化方 • 案交替序贯进行。 • ③取得CR 后总的治疗周期至少为 2年。
中国成人急性淋巴细 胞白血病诊断与治疗 专家共识 （2012 年）
冯爱梅
一、诊断分型
• • • ALL 诊断应采用 MICM 同时应参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)诊断标准除外混合 表型急性白血病（表 1）。
•
最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性。骨髓 中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20%（参考NCCN2012 建议）才可以诊断ALL。 免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型建议参考 EGIL标准（表 2）。
• 3．早期巩固强化治疗： • • ①CAM (T)方案(Ⅱ)：CTX 750mg／m2， 静脉滴注，第 1、8天（美斯钠解救）；阿 糖胞苷(Ara-C) 100 mg ·m-2·d-l，静脉 滴注，第1~3、 8~ 10天； 6-巯基嘌呤 (6-MP)或硫鸟嘌呤（6-TG）60 mg ·m2·d-1，口服，第 1~7 天。