胎儿颅内结构异常超声诊断(参考资料)
胎儿颅内结构异常超声诊断
胎儿颅脑异常的超生筛查基础筛查:横切面-经侧脑室、经小脑胎儿神经超生学检查:横切面、冠状切面、矢状面观察结构、测量项目:头颅形状;大脑镰、透明隔腔CSP、丘脑T、第三脑室TV;侧脑室前角AH、侧脑室后角PH、脉络丛CP;小脑半球CH、小脑蚓部CV、颅后窝池CM;大脑外侧裂LS胎儿透明隔腔异常的超色诊断:透明隔腔,CSP:颅脑超声扫查的标志性结构;位于脑中线前部两透明隔间的液体腔,其前上方为胼胝体,后下方为穹窿,侧壁为透明隔小叶;CSP发育与胼胝体密切相关,胼胝体CC就是连接两侧大脑半球的一种脑白质束状纤维结构;其发育通常晚于其她颅内结构。
胼胝体发育早于透明隔。
透明隔腔缺失:孕18-37周未显示CSP1、常伴前脑病变及中线结构发育异常2、胼胝体正常不等于有正常透明隔腔,有透明隔腔不等于胼胝体完整正常3、与透明隔腔缺失有关的神经系统畸形:原发育性异常:前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、视隔发育不良、脑裂畸形继发性异常:重度脑积水、孔脑洞、Amold-Chiari II畸形、积水性无脑畸形孤立性透明隔缺失(孤立性透明隔腔缺失预后大多良好,但神经系统发育异常的风险较正常胎儿高)4、孕18-20周即可诊断透明隔腔缺如,但与其相关的部分颅内异常需在孕32周后超声或MRI才能发现,因此需连续动态观察CSP;透明隔腔增宽:CSP宽度>10mmCSP宽度:2-9mm,中孕期平均值为(5、3+-1、7)mm常合并胎儿脑积水、染色体异常及生长缺陷常伴发韦尔加腔(6V)增大、中枢神经系统畸形脑室扩张 VM1、侧脑室增宽:10-15mm【轻度增宽10-12mm,中度增宽12、1-14、9mm,重度增宽>15mm】,>12mm其合并其她畸形的概率较高,而合并非整倍体的概率低,10~12mm的单纯性侧脑室增宽的胎儿,其神经系统发育预后相对较好2、第三脑室:横切面>3mm、冠状切面>5mm3、第四脑室:孕中期显示最为清晰,平均前后径为3、5mm、平均宽度为3、9mm4、引起~的常见中枢神经系统畸形:神经管缺陷、颅内出血、脑积水、颅内感染、前脑无裂畸形、颅内肿瘤、D-W异常、脑血管畸形、胼胝体缺失、Arnold-Chiari畸形II 型、脑裂畸形、染色体异常或遗传综合征5、产前发现胎儿脑室扩张,首先应仔细检查颅内颅外结构,建议在30-34周孕进行仔细神经系统检查。
颅脑疾病的超声诊断(新生儿科)
颅脑疾病的超声诊断湖南省儿童医院特检科何静波随着实时超声诊断仪器分辨率的不断提高，超声诊断广泛应用于临床各个领域。
颅脑超声由于具有操作简便、重复性好、无创以及可在床边开展等优点，近年来已广泛应用于新生儿，尤其是重症监护病房的高危新生儿脑损伤的检测与随访。
颅脑由头皮、颅骨、脑膜、大脑、小脑、脑干等构成。
颅骨包括颅顶骨和颅底骨，颅顶骨由额骨、顶骨和枕骨等组成。
18个月以内的婴幼儿颅顶骨以膜连接形成颅囟，包括前囟、后囟、蝶囟和乳突囟。
前囟在生后12－18个月时闭合，后囟在生后2个月左右关闭。
由于前囟较大，常为超声检查的主要窗口。
小儿颅脑超声检查方法一：仪器和探头一般的情况下选用实时黑白超声诊断仪即可，尽量选用分辨率较高、图像质量较清晰的仪器。
如果能配备有图像储存功能最好。
病情需要时，可选用实时彩色多普勒超声诊断仪，以观察颅内血流情况。
探头类型选用扇扫、相控阵或小凸阵探头，探头直径越小、扇扫角度越大，所获取图像的信息量越多；探头的频率5－7.5MHz较为适宜；新生儿或早产儿宜选用频率较高的探头，月龄较大的婴幼儿由于前囟逐渐缩小，声窗随之变小，因此探头频率可适当调低，使其穿透力增加，部分患儿可选用3－3.5MHz的探头进行扫查。
二、检查方法1、经前囟超声检查：前囟是颅脑超声最常用的声窗，通过前囟分别进行冠状或矢状切面的连续扫查，分别获得不同切面、不同方位的颅脑声像图。
2、经颞囟超声检查：该声窗应用相对较少，主要用于对侧硬膜下积液的观察、侧脑室内径与大脑半球直径的比例以及检测大脑中动脉的血流动力学的情况。
值得注意的是对于危重症患儿的检查应格外小心。
由于危重症患儿病情较重，一般均在床旁或温箱内进行检查，先用手抚摩患儿前囟，如果头发过密影响超声穿透，应先将局部头发剃除，涂上耦合剂使探头能很好的与头皮接触，才能得到清晰的图像。
如局部皮肤有破损或头皮针位于前囟附近，探头应用75％的酒精消毒后才能进行检查，以避免交叉感染。
产前超声筛查胎儿神经系统畸形
无脑畸形胎儿眼眶以上的颅骨缺如，同时伴两侧 大脑半球及覆盖的皮肤缺如，仅存的少许脑组织 、血管和结缔组织呈一个团状“瘤样”结构；无 脑儿有特征性面容：眼球突出呈“蛙样面容”， 耳位低、小下颌等；
超声图像特征—露脑畸形
颅骨强回声环缺失，脑膜为纤细微弱线样 结构，脑结构比正常胎儿清晰；
主要病变特征
颅骨缺损范围差别很大，小的仅能通过探针，大 者直径可达数厘米；
缺损的75%见于枕后部， 额部、顶部较少，鼻 根部更少见。颅顶部膨出可伴胼胝体缺如、脑穿 通畸形等；额部膨出合并面部异常；鼻根部膨出 致眼眶距增宽，眼眶变小；脑向眼眶后方膨出致 眼球突出。
超声图像特征
基本特征：胎头旁或枕后有囊性或囊实性肿物、 颅骨缺损：
严重者大范围的椎弓未发育，脊椎、脊髓、 皮肤完全裂开，脊髓裸露形成脊髓外翻；
中间程度的脊柱裂最多见，患处常形成皮样 囊袋。
主要病变特征
脊柱裂基本特征：脊柱缺损、表面软组织改 变、头部有间接表现：
隐性脊柱裂：椎弓有一小裂隙，脊髓、脊膜、神经根均 正常，皮肤完整；
脊膜膨出：患处囊内仅含脊膜和脑脊液； 脊髓脊膜膨出：患处囊内含脊膜、脑脊液和脊神经； 脊髓外翻：脊椎、脊髓、皮肤完全分裂，脊髓裸露。
早期大脑半球规则、对称，但内部结构紊 乱、不均匀；
可伴其它畸形；常合并羊水过多。
超声图像特征—无脑畸形
基本特征是：颅骨光环消失、脑组织回声消失、 “蛙样面容”
胎头颅骨光环消失、正常脑组织回声消失，胎头在颈椎 上方呈一“瘤样”中等回声；
双眼向前突出，呈现“蛙眼征”或“蛙样面容”； 羊水过多及羊水“浑浊”； 患儿可合并脊柱短直、脊柱裂、唇腭裂、畸形足等其他
胎儿无脑的超声诊断
胎儿无脑的超声诊断
畸形特征：
颅骨穹隆缺如（眶上嵴以上额骨、顶骨和枕骨的扁平部缺如），伴大脑、小脑及覆盖颅骨的皮肤缺如，眼球突出呈“蛙样”面容。
50%病例合并有脊柱裂，部分病例合并有足畸形、肺发育不良、唇裂、脐膨出、腹裂等，常伴有羊水过个。
无脑畸形按颅骨缺损的程度分为三类：
（1）完全性无脑畸形：颅骨缺损达枕骨大孔；
（2）不全性无脑畸形：颅骨缺损局限在枕骨大孔以上；
（3）脑脊柱裂：为完全性无脑畸形伴开放性脊柱裂畸形。
无脑儿超声表现：
（1）颅骨强回声环缺失，仅可见颅底部骨化结构、中脑和脑干呈“瘤结”样。
（2）双眼球向前突出，呈“蛙样”面容。
（3）实时超声，有时可显示胎手碰触搔扒暴露在羊水中的脑组织，羊水变浑浊，回声增强，即“牛奶样羊水”，在孕妇体位改变时较为明显。
（4）常合并有羊水过多。
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胎儿颅脑超声检查方法、观察内容与诊断思维分析方法
胎儿颅脑超声检查方法、观察内容与诊断思维分析方法胎儿中枢神经系统畸形是最常见的先天畸形之一，据欧美国家的一项长期监测研究表明，出生儿中神经系统畸形的发生率达3%～4%，自发性流产病例中此类畸形的发生率更高。
神经系统是超声最早用于产前诊断胎儿畸形的系统之一，随着现代高分辨率超声仪器及阴道超声在产前诊断中的应用，超声可在胎儿神经系统发育早期对其进行观察。
但由于胎儿神经系统的胚胎发育是一个非常复杂的过程，在此过程中，其脑内结构也在不断变化着，不同时期，脑内结构可有不同表现，加之脑内结构复杂，产前超声对脑内所有结构都辨认出来是困难的，主要结构的显示与辨认，在脑部畸形诊断中极有帮助。
本文主要对正常胎儿颅脑超声检查方法、观察内容、诊断思维分析方法及注意事项等进行简要阐述。
一、正常胎儿神经系统的观察内容[1]（一）头颅形态与大小1. 正常胎儿头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到11周颅骨骨化已明显，可显示出完整的颅骨强回声环，从而可除外无脑畸形。
2. 颅骨外有皮肤覆盖，厚约1～2 mm，颈后部皮肤略厚，12周最厚不超过3 mm，19周时不超过5～6 mm，软组织回声均匀，无囊性改变。
3. 测量：主要有双顶径、枕额径、头围等生物学测量，用以评价其生长发育。
测量侧脑室大小，评价脑室是否扩大。
颈后透明层或颈后皮肤皱褶厚度的测量，是目前筛查胎儿染色体畸形的一个良好指标。
（二）脑内结构的显示与观察在熟悉整个妊娠期脑发育过程及其变化以及这些变化在超声图像上表现的基础上，通过对颅内结构的详细观察，确认胎儿脑的胚胎发育是否正常。
（三）超声可观察到的脑内结构1. 幕上结构：大脑半球，侧脑室及其内的脉络丛，第三脑室，中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、韦氏腔、胼胝体、大脑镰，脑沟如大脑外侧裂、顶枕沟、距状沟、扣带沟、中央沟等。
2.幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、颅后窝池、第四脑室等。
二、产前超声观察与显示脑内结构的主要平面[2-4]胎儿中枢神经系统超声检查时脑内结构的一系列横切面较容易获得，而经前囟或后囟冠状切面与矢状切面由于胎儿位置关系常较难显示。
胎儿脑膜脑膨出超声诊断标准
胎儿脑膜脑膨出超声诊断标准1. 引言1.1 背景介绍胎儿脑膜脑膨出是一种出生前神经系统的先天性异常，通常在脑室的侧壁处形成，为囊状膨出物。
这种疾病会严重影响胎儿的生长与发育，甚至危及其生命。
胎儿脑膜脑膨出的超声诊断技术已经成为临床上非常重要的手段之一，能够帮助医生早期发现病情并采取相应的治疗措施。
随着超声技术的不断发展和进步，胎儿脑膜脑膨出的超声诊断标准也在不断完善与提高。
通过超声检查，医生可以清晰地观察到胎儿脑部的结构和形态，判断是否存在脑膜脑膨出。
胎儿脑膜脑膨出的超声诊断已经成为产前常规筛查的一部分，为早期筛查和干预提供了重要依据。
本文将深入探讨胎儿脑膜脑膨出的超声诊断技术、特征、标准以及影响因素，旨在加深对这一疾病的认识，为临床应用提供参考。
也将探讨胎儿脑膜脑膨出超声诊断的重要性以及未来研究的发展方向，希望能够为胎儿神经系统疾病的早期诊断和治疗提供更多的帮助和支持。
.1.2 研究目的研究目的是为了建立胎儿脑膜脑膨出的超声诊断标准，提高对该病变的准确率和可靠性。
通过对不同类型的脑膜脑膨出进行深入研究和分析，我们希望能够确定其特征和特点，以便在临床实践中进行更好的区分和诊断。
我们还希望探讨影响超声诊断准确性的因素，为医生提供更多的参考依据和技术支持。
最终，我们的目的是通过提高胎儿脑膜脑膨出的超声诊断水平，提高对患儿的早期诊断和治疗率，减少并发症和不良预后的发生，为患儿的健康和生存争取更多的机会和希望。
是本研究的核心和基础，我们将以此为指导，开展相关的实验和临床研究，争取取得更加令人满意和有价值的成果。
2. 正文2.1 超声诊断技术超声诊断技术是一种非侵入性的方法，通过超声波的传播和反射来对胎儿脑膜脑膨出进行检测和诊断。
在进行超声检查时，医师通常会使用高频超声探头直接放置在孕妇的腹部上，通过监测超声波在脑部组织中的传播速度和反射情况，可以清晰地观察到胎儿的脑部结构，包括是否有脑膜脑膨出的情况。
超声诊断技术具有操作简便、无辐射、成本低廉等优点，使其成为临床诊断中广泛应用的一种方法。
胎儿神经系统畸形的产前超声诊断分析
ｌ ４周可首次进行超声 检查 以排 除无脑 畸 形 等早期 出现 的大 的畸形 ；８—２ １ ４周进 行第二次详细 、 系统的胎儿畸形筛查是最
理想 的， 此时期胎儿解 剖结构已经形成并 能为超声 所显示 ， 胎儿 大小及 羊水适 中，
量， 重点观察胎儿脑 中线结构 、 脑室 系统 、 大脑皮质及颅后 窝结构 等脑 内结构 有无
系统畸形 的原则 。强 调某些 结构 消失 和
增大与某些 畸形 有关——常 常是 这些 畸 形最初的线 索。脑 内结 构 畸形往 往是 多
种畸形 ， 而不 是单个 畸形 。诊断脑膜脑膨 出， 一定要有 颅骨 缺失 ， 且注 意脑 实质 回 声与颈部小 囊状 淋 巴瘤 鉴别 。如果 有 脑 膜脑膨 出， 多囊 肾 、 伴 多指 ， 应考 虑 ｒｅｋｌ ｄ ｅｅ
部分型 ） 侧 脑 室 轻度 扩 张、 胝体 缺 失 、 胼 时 ， 应检 查 所有的软指标 ， 多一个 阳性 即患染色体 畸
１ ２． ６
产前超声检 查孕 妇 ８ １ ， ０ ５例 发现 神
２ 沈国芳 ， 闻恽 ， 珍． 季 超声筛 查胎儿 畸形存 在问题分析 ． 中国 医学影像技 术 ， ０ ，９ ２ ３ １， ０
颌等多考虑 ｌ ８一三 体染 色体 疾病 ； 发 如 现全前脑 、 合并 双侧 唇腭 裂、 多指 等多 考 虑１ ３一三体疾病 。脉络丛囊 肿发生率 为
１ ， １ 一三 体 胎 儿 中产 前 检 出脉 络 丛 ％ 在 ８
各种神经 系统 畸形 ： ①无 脑 儿 ８例 。
②露脑畸形 ２例。③脑 及脑膜膨 出 ４例 。
９％的中枢神经 系统 明显畸 形可 以检测 ５
的局限性 ， 诊 断基 础是 胎儿 形 态学 其 改变 ， 形态改变 大则 检出率 高 ， 态改 变 形
颅脑疾病的超声诊断(新生儿科)
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颅脑超声由于具有操作简便、重复性好、无创以及可在床边开展等优点，近年来已广泛应用于新生儿，尤其是重症监护病房的高危新生儿脑损伤的检测与随访。
颅脑由头皮、颅骨、脑膜、大脑、小脑、脑干等构成。
颅骨包括颅顶骨和颅底骨，颅顶骨由额骨、顶骨和枕骨等组成。
18 个月以内的婴幼儿颅顶骨以膜连接形成颅囟，包括前囟、后囟、蝶囟和乳突囟。
前囟在生后12－18 个月时闭合，后囟在生后 2 个月左右关闭。
由于前囟较大，常为超声检查的主要窗口。
小儿颅脑超声检查方法一：仪器和探头一般的情况下选用实时黑白超声诊断仪即可，尽量选用分辨率较高、图像质量较清晰的仪器。
如果能配备有图像储存功能最好。
病情需要时，可选用实时彩色多普勒超声诊断仪，以观察颅内血流情况。
探头类型选用扇扫、相控阵或小凸阵探头，探头直径越小、扇扫角度越大，所获取图像的信息量越多；探头的频率5 - 7.5MHz较为适宜；新生儿或早产儿宜选用频率较高的探头，月龄较大的婴幼儿由于前囟逐渐缩小，声窗随之变小，因此探头频率可适当调低，使其穿透力增加，部分患儿可选用 3 — 3.5MHz的探头进行扫查。
二、检查方法1、经前囟超声检查：前囟是颅脑超声最常用的声窗，通过前囟分别进行冠状或矢状切面的连续扫查，分别获得不同切面、不同方位的颅脑声像图。
2、经颞囟超声检查：该声窗应用相对较少，主要用于对侧硬膜下积液的观察、侧脑室内径与大脑半球直径的比例以及检测大脑中动脉的血流动力学的情况。
值得注意的是对于危重症患儿的检查应格外小心。
由于危重症患儿病情较重，一般均在床旁或温箱内进行检查，先用手抚摩患儿前囟，如果头发过密影响超声穿透，应先将局部头发剃除，涂上耦合剂使探头能很好的与头皮接触，才能得到清晰的图像。
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胎儿颅脑异常的超生筛查
基础筛查：横切面-经侧脑室、经小脑
胎儿神经超生学检查：横切面、冠状切面、矢状面
观察结构、测量项目：
头颅形状；
大脑镰、透明隔腔CSP、丘脑T、第三脑室TV；
侧脑室前角AH、侧脑室后角PH、脉络丛CP；
小脑半球CH、小脑蚓部CV、颅后窝池CM；
大脑外侧裂LS
胎儿透明隔腔异常的超色诊断：
透明隔腔，CSP：颅脑超声扫查的标志性结构；位于脑中线前部两透明隔间的液体腔，其前上方为胼胝体，后下方为穹窿，侧壁为透明隔小叶；CSP发育与胼胝体密切相关，胼胝体CC是连接两侧大脑半球的一种脑白质束状纤维结构；其发育通常晚于其他颅内结构。
胼胝体发育早于透明隔。
透明隔腔缺失：孕18-37周未显示CSP
1.常伴前脑病变及中线结构发育异常
2.胼胝体正常不等于有正常透明隔腔，有透明隔腔不等于胼胝体完整正常
3.与透明隔腔缺失有关的神经系统畸形：
原发育性异常：前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、视隔发育不良、脑裂畸形继发性异常：重度脑积水、孔脑洞、Amold-Chiari II畸形、积水性无脑畸形孤立性透明隔缺失（孤立性透明隔腔缺失预后大多良好，但神经系统发育异常的风险较正常胎儿高）
4.孕18-20周即可诊断透明隔腔缺如，但与其相关的部分颅内异常需在孕32周后超声或MRI才能发现，因此需连续动态观察CSP；
透明隔腔增宽：CSP宽度>10mm
CSP宽度：2-9mm，中孕期平均值为（5.3+-1.7）mm
常合并胎儿脑积水、染色体异常及生长缺陷
常伴发韦尔加腔（6V）增大、中枢神经系统畸形
脑室扩张 VM
1.侧脑室增宽：10-15mm【轻度增宽10-12mm，中度增宽1
2.1-14.9mm，重度增宽>15mm】，>12mm其合并其他畸形的概率较高，而合并非整倍体的概率低，10~12mm的单纯性侧脑室增宽的胎儿，其神经系统发育预后相对较好
2.第三脑室：横切面>3mm、冠状切面>5mm
3.第四脑室：孕中期显示最为清晰，平均前后径为3.5mm、平均宽度为3.9mm
4.引起~的常见中枢神经系统畸形：神经管缺陷、颅内出血、脑积水、颅内感染、前脑无裂畸形、颅内肿瘤、D-W异常、脑血管畸形、胼胝体缺失、Arnold-Chiari畸形II 型、脑裂畸形、染色体异常或遗传综合征
5.产前发现胎儿脑室扩张，首先应仔细检查颅内颅外结构，建议在30-34周孕进行仔细神经系统检查。
建议超声监测的间隔时间为2~3周
Arnold-Chiari畸形II 型：脊柱裂伴有脑室扩张、柠檬头】香蕉小脑、小脑延髓池消失或变小等
轻度侧脑室增宽胎儿预后：15.7%产前出现脑室进行性增宽
34%病例侧脑室好转
55.7%病例保持侧脑室宽度恒定
（相对于双侧侧脑室增宽，不对称性的一侧侧脑室增宽的预后更为良好）
后颅窝病变
1.小脑延髓池间隔CMS：为布莱克Blake陷窝的遗迹，小脑延髓池内的线状回声，晚孕期CMS可能消失；布莱克Blake陷窝发源于菱细胞，开始于8-9W，至
20W发育成熟，约17-19W是布莱克Blake陷窝开窗并于蛛网膜下腔相通，4V正中孔形成，稍后，4V外侧孔开孔形成，脑脊液循环通畅，陷窝壁即CMS
2. 布莱克Blake陷窝Magendie正中孔开窗至22-23W才完成，Luschka外侧孔发生稍晚：开窗狭窄~Blake陷窝、开窗延迟~ Blake陷窝增大、开窗缺如~Dandy-Walker畸形
后颅窝积液分类：
1.Blake陷窝囊肿：蚓部完整，向上方旋转，窦汇位置正常，CM正常或增大，
与4V相通
2.颅后窝池增宽：颅后窝池增大（>10mm），小脑结构、4V正常，窦汇位置
正常，小脑延髓池间隔存在
3.Dandy-Walker畸形：蚓部发育不良，CM、4V增宽并囊性扩张，小脑幕上
抬，窦汇位置正常
4.小脑蚓部发育不全：蚓部发育不全，窦汇位置正常
5.小脑发育不良：小脑延髓池增大，小脑体积小
6.颅后窝蛛网膜囊肿：囊性占位，压迫小脑引起小脑变形，囊腔内的脑脊液与
后颅窝池不相通
脑干小脑蚓部角BV角（4-17度）：
脑干背侧的切线与小脑蚓部腹侧边缘切线的夹角
脑干小脑幕角BT角（21-44度）：
脑干背侧切线与小脑幕边缘切线的夹角
Blake陷窝囊肿：BV角26度、BT角45度
蚓部发育不全：BV角39度、BT角50度
D-W畸形：BV角73度、BT角66度。