医学新生儿持续低血糖专题PPT培训课件
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新生儿低血糖诊断与护理PPT课件
染风险。
02
早期预防用药
对于高危新生儿，可考虑使用抗生素等药物进行早期预防用药，以降低
感染的发生率。
03
感染监测与报告
定期对新生儿进行感染监测，包括血培养、尿培养等，以及时发现并处
理感染病例。同时，应建立完善的感染报告制度，以便及时采取防控措
施。
06
家庭教育与心理支持
家长心理调适指导
了解新生儿低血糖
立即补充葡萄糖
一旦确诊新生儿低血糖， 应立即给予葡萄糖治疗， 根据病情调整剂量和速度 。
持续血糖监测
在治疗过程中，需持续监 测血糖水平，确保血糖稳 定在正常范围内。
积极治疗原发病
对于由其他疾病引起的低 血糖，应积极治疗原发病 ，消除病因。
康复期持续关怀策略
定期随访
对低血糖患儿进行定期随访，评估生长发育 和神经系统发育情况。
发病机制
新生儿低血糖症的发病机制复杂，主要包括糖原储备不足、葡萄糖消耗增加、 高胰岛素血症等因素。此外，内分泌缺陷、遗传代谢病等也可能导致新生儿低 血糖。
流行病学特点
发病率
新生儿低血糖症在新生儿中较为常见 ，尤其是早产儿和低出生体重儿。具 体发病率因地区、医院等因素而异。
性别与年龄分布
新生儿低血糖症可发生于任何性别的 新生儿，但以早产儿和低出生体重儿 更为多见。年龄分布主要集中在出生 后数小时内至数天内。
营养支持
根据新生儿的代谢状况和营养需求，提供适当的 营养支持，包括调整喂养方案、补充必要的营养 素等。
药物治疗
对于严重的代谢异常，可能需要使用特定的药物 进行治疗，以纠正代谢紊乱并预防低血糖的发生 。
感染风险防控策略部署
01
严格消毒隔离
新生儿低血糖ppt课件
标是否正常。
神经发育评估
02
定期进行神经发育评估，检查新生儿的大脑发育是否正常，有
无出现智力或运动方面的障碍。
预防再次发作
03
对于有低血糖家族史或反复发作低血糖的新生儿，家长应提高
警惕，加强监测和预防措施，以降低再次发作的风险。
转归影响因素
低血糖持续时间
低血糖持续时间越长，对新生儿的危害越大，影 响预后。
分类
根据持续时间和严重程度，新生 儿低血糖可分为暂时性和持续性 两类。
发病机制
暂时性低血糖
由于新生儿出生后糖原储备不足，而 出生后的代谢变化导致糖异生和糖原 分解增加，但糖原储备耗尽后，血糖 水平下降。
持续性低血糖
由于新生儿患有某些疾病或存在某些 病理生理状态，导致糖异生和糖原分 解障碍，无法维持正常血糖水平。
其他内分泌腺体功能异常
如肾上腺皮质功能减退症、甲状腺功能减退症等，也可能导 致低血糖。
遗传因素
家族性新生儿糖尿病
这是一种常染色体显性遗传病，由于基因突变导致胰岛素分泌不足或胰岛素作用 障碍，引起低血糖。
其他基因突变引起的低血糖
如糖原贮积症、脂肪酸氧化缺陷病等。
其他原因
围生期窒息
新生儿在分娩过程中如果出现窒息， 可能导致缺氧缺血性脑病，进而影响 糖代谢，引起低血糖。
生长发育迟缓
低血糖影响营养吸收和利用， 导致宝宝身高、体重发育迟缓 。
视网膜病变
严重低血糖可损伤视网膜血管 ，影响视力发育。
04
新生儿低血糖的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
01
足月儿出生后3天内血糖＜ 2.2mmol/L，3天后＜ 1.6mmol/L。
02
早产儿出生后3天内血糖＜ 1.7mmol/L，3天后＜ 1.1mmol/L。
新生儿低血糖症健康教育PPT课件
如何识别新生儿低血糖症？
观察症状
家长应注意观察新生儿的行为变化，如喂养困难 、嗜睡等。
及时记录婴儿的进食情况和表现，提供给医生参 考。
如何识别新生儿低血糖症？ 咨询医生
如有疑虑，应及时就医，医生会进行必要的检查 和评估。
专业的医疗指导是确保新生儿健康的重要环节。
新生儿低血糖症的处理措施有 哪些？
其他内分泌疾病也可能影响血糖水平。
新生儿低血糖症的原因是什么？ 环境因素
如冷应激、感染、过度喂养等也可能导致血 糖不稳定。
新生儿的护理环境应保持温暖和舒适。
如何识别新生儿低血糖症？
如何识别新生儿低血糖症？ 监测血糖
新生儿出生后应定期监测血糖，尤其是高风险婴 儿。
定期血糖监测可以帮助及时发现低血糖症。
新生儿低血糖症的原因是什么 ？
新生儿低血糖症的原因是什么？
生理原因
新生儿在出生后需要迅速适应外部环境，能 量需求增加，如果未及时补充营养，可能导 致低血糖。
新生儿的肝脏储存糖原能力有限，因此更容 易出现低血糖。
新生儿低血糖症的原因是什么？ 病理原因
如母亲糖尿病引起的胰岛素分泌过多，可能 导致新生儿低血糖。
新生儿低血糖症健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是新生儿低血糖症？ 2. 新生儿低血糖症的原因是什么？ 3. 如何识别新生儿低血糖症？ 4. 新生儿低血糖症的处理措施有哪些？ 5. 如何预防新生儿低血糖症？
什么是新生儿低血糖症？
什么是新生儿低血糖症？
定义
新生儿低血糖症是指新生儿血糖水平低于正常范 围，通常被定义为血糖浓度低于2.6 mmol/L。
治疗后需持续监测新生儿的血糖水平，以确 保其稳定。
定期随访可帮助及早发现可能的复发。
新生儿低血糖护理PPT课件
确保准确、及时地给予新 生儿所需药物，如葡萄糖 等，以维持血糖在正常范 围内。
监测血糖变化
在药物治疗期间，定期监 测新生儿的血糖水平，以 便及时调整治疗方案。
观察药物不良反应
注意观察新生儿在用药过 程中是否出现不良反应， 如过敏、呕吐等，及时采 取措施处理。
喂养调整策略实施
提倡母乳喂养
母乳可以提供新生儿所需的营养和免疫物质，有 助于维持血糖稳定。
02
常规护理需求
对于轻度低血糖或病情稳定的患儿，可采取常规护理措施，如定时喂养
、保暖等。
03
预防性护理需求
针对可能导致低血糖的危险因素，采取预防性护理措施，如加强孕期保
健、避免早产等。同时，对患儿家长进行健康教育，指导其正确喂养和
护理患儿。
03
护理目标与计划制定
短期护理目标设定
监测血糖水平
密切监测新生儿的血糖水平，确保血糖维持在正常范围内。
重要性
预防新生儿低血糖对于保障新生儿的健康成长具有重要意义，因为严重的低血糖持续或反复发 作可引起中枢神经的损害，甚至可能导致不可逆的脑损伤。
02
新生儿低血糖护理评估
患儿基本情况评估
01 了解患儿病史
包括孕产史、母亲孕期健康状况、家族遗传病等 。
02 评估患儿体征
观察患儿意识状态、皮肤颜色、呼吸频率等。
解新生儿的整体状况。
制定护理计划
根据新生儿的评估结果和护理目标 ，制定个性化的护理计划，包括护 理措施、喂养计划、药物治疗等方 面。
调整护理方案
在护理过程中根据新生儿的病情变 化和护理效果，及时调整护理方案 ，确保护理的有效性和安全性。
家属沟通与教育指导
告知病情及治疗方案
监测血糖变化
在药物治疗期间，定期监 测新生儿的血糖水平，以 便及时调整治疗方案。
观察药物不良反应
注意观察新生儿在用药过 程中是否出现不良反应， 如过敏、呕吐等，及时采 取措施处理。
喂养调整策略实施
提倡母乳喂养
母乳可以提供新生儿所需的营养和免疫物质，有 助于维持血糖稳定。
02
常规护理需求
对于轻度低血糖或病情稳定的患儿，可采取常规护理措施，如定时喂养
、保暖等。
03
预防性护理需求
针对可能导致低血糖的危险因素，采取预防性护理措施，如加强孕期保
健、避免早产等。同时，对患儿家长进行健康教育，指导其正确喂养和
护理患儿。
03
护理目标与计划制定
短期护理目标设定
监测血糖水平
密切监测新生儿的血糖水平，确保血糖维持在正常范围内。
重要性
预防新生儿低血糖对于保障新生儿的健康成长具有重要意义，因为严重的低血糖持续或反复发 作可引起中枢神经的损害，甚至可能导致不可逆的脑损伤。
02
新生儿低血糖护理评估
患儿基本情况评估
01 了解患儿病史
包括孕产史、母亲孕期健康状况、家族遗传病等 。
02 评估患儿体征
观察患儿意识状态、皮肤颜色、呼吸频率等。
解新生儿的整体状况。
制定护理计划
根据新生儿的评估结果和护理目标 ，制定个性化的护理计划，包括护 理措施、喂养计划、药物治疗等方 面。
调整护理方案
在护理过程中根据新生儿的病情变 化和护理效果，及时调整护理方案 ，确保护理的有效性和安全性。
家属沟通与教育指导
告知病情及治疗方案
新生儿低血糖临床规范管理PPT课件
新生儿低血糖临床规范管理
汇报人：xxx
2024-01-24
CONTENTS
• 引言 • 新生儿低血糖的诊断标准 • 新生儿低血糖的临床表现 • 新生儿低血糖的治疗措施 • 新生儿低血糖的预防策略 • 临床规范管理的实施与效果评
价
01
引言
目的和背景
探讨新生儿低血糖的临床 规范管理，提高医护人员 对新生儿低血糖的认识和 重视程度。
06
临床规范管理的实施与效果评价
制定临床规范管理制度和流程
01
建立新生儿低血糖临床规范管理制度
明确管理目标、原则、职责、流程等内容，为医护人员提供明确的操作
指南。
02
制定低血糖诊疗流程
根据新生儿低血糖的严重程度和病因，制定个性化的诊疗流程，包括监
测、诊断、治疗、随访等环节。
03
完善低血糖病例登记和报告制度
感染
低血糖导致新生儿免疫力下降，易发生各 种感染。
04
新生儿低血糖的治疗措施
早期喂养及饮食调整
01
02
03
尽早开奶
生后30分钟即可开始哺乳 ，以促进母乳分泌，减少 低血糖的发生。
饮食调整
根据新生儿的血糖水平， 适当调整饮食结构和喂养 次数，以满足其营养需求 。
监测血糖
在饮食调整期间，需密切 监测新生儿的血糖变化， 以便及时调整治疗方案。
其他治疗方法
病因治疗
针对引起新生儿低血糖的 病因进行治疗，如纠正内 分泌紊乱、治疗遗传代谢 性疾病等。
对症支持治疗
对于出现抽搐、昏迷等严 重症状的低血糖新生儿， 需给予吸氧、抗惊厥等对 症支持治疗。
预防措施
加强孕期保健和产前检查 ，及时发现并处理可能导 致新生儿低血糖的高危因 素，以降低其发生率。
汇报人：xxx
2024-01-24
CONTENTS
• 引言 • 新生儿低血糖的诊断标准 • 新生儿低血糖的临床表现 • 新生儿低血糖的治疗措施 • 新生儿低血糖的预防策略 • 临床规范管理的实施与效果评
价
01
引言
目的和背景
探讨新生儿低血糖的临床 规范管理，提高医护人员 对新生儿低血糖的认识和 重视程度。
06
临床规范管理的实施与效果评价
制定临床规范管理制度和流程
01
建立新生儿低血糖临床规范管理制度
明确管理目标、原则、职责、流程等内容，为医护人员提供明确的操作
指南。
02
制定低血糖诊疗流程
根据新生儿低血糖的严重程度和病因，制定个性化的诊疗流程，包括监
测、诊断、治疗、随访等环节。
03
完善低血糖病例登记和报告制度
感染
低血糖导致新生儿免疫力下降，易发生各 种感染。
04
新生儿低血糖的治疗措施
早期喂养及饮食调整
01
02
03
尽早开奶
生后30分钟即可开始哺乳 ，以促进母乳分泌，减少 低血糖的发生。
饮食调整
根据新生儿的血糖水平， 适当调整饮食结构和喂养 次数，以满足其营养需求 。
监测血糖
在饮食调整期间，需密切 监测新生儿的血糖变化， 以便及时调整治疗方案。
其他治疗方法
病因治疗
针对引起新生儿低血糖的 病因进行治疗，如纠正内 分泌紊乱、治疗遗传代谢 性疾病等。
对症支持治疗
对于出现抽搐、昏迷等严 重症状的低血糖新生儿， 需给予吸氧、抗惊厥等对 症支持治疗。
预防措施
加强孕期保健和产前检查 ，及时发现并处理可能导 致新生儿低血糖的高危因 素，以降低其发生率。
医院医疗新生儿低血糖的护理培训PPT授课课件
1．症状多发生在生后数小时至一周内，表现为反应差或烦躁，喂养困难， 哭声异常，肌张力低，激惹、惊厥、呼吸暂停等。经补糖后症状消失，血糖 忙碌的一天的人们以各自的方式奔向那个让人休憩被人们赋予了太多温情的地方——家。而我却朝着与家相反的方向，也因此看到了在两点一线的惯常中不一样的'画面，忙至碌今的不一肯天忘的人怀们。以各自的方式奔向那个让人休憩被人们赋予了太多温情的地方——家。而我却朝着与家相反的方向，也因此看到了在两点一线的惯常中不一样的'画面，至今不肯忘怀。 恢复正常。低血糖症多为暂时的，如反复发作需考虑糖原累积症、先天性垂 体功能不全、胰高糖素缺乏和皮质醇缺乏等。
不足或生成障碍，就容易导致低血糖。
忙碌的一天的人们以各自的方式奔向 那个让 人休憩 被人们 赋予了 太多温 情的地 方—— 家。而 我却朝 着与家 相反的 方向， 也因此 看到了 在两点 一线的 惯常中 不一样 的'画面 ，至今 不肯忘 怀。
如果低血糖持续时间一长，就有可能造成脑组织细胞变性损伤，对新生儿的日用 增加；
④胰高糖素缺乏， 先天性垂体功能不 全、皮质醇缺乏、 糖原累积病、先天 性氨基酸和脂肪代 谢缺陷等，常出现 持续顽固的低血糖。
壹：病因和发病机制
葡萄糖消耗增加：多见于糖尿病母亲 婴儿、RH溶血病、Bechwith综合征、
忙碌的一天的人们以各自的方式奔向 那个让 人休憩 被人们 赋予了 太多温 情的地 方—— 家。而 我却朝 着与家 相反的 方向， 也因此 看到了 在两点 一线的 惯常中 不一样 的'画面 ，至今 不肯忘 怀。 忙碌的一天的人们以各自的方式奔向 那个让 人休憩 被人们 赋予了 太多温 情的地 方—— 家。而 我却朝 着与家 相反的 方向， 也因此 看到了 在两点 一线的 惯常中 不一样 的'画面 ，至今 不肯忘 怀。
不足或生成障碍，就容易导致低血糖。
忙碌的一天的人们以各自的方式奔向 那个让 人休憩 被人们 赋予了 太多温 情的地 方—— 家。而 我却朝 着与家 相反的 方向， 也因此 看到了 在两点 一线的 惯常中 不一样 的'画面 ，至今 不肯忘 怀。
如果低血糖持续时间一长，就有可能造成脑组织细胞变性损伤，对新生儿的日用 增加；
④胰高糖素缺乏， 先天性垂体功能不 全、皮质醇缺乏、 糖原累积病、先天 性氨基酸和脂肪代 谢缺陷等，常出现 持续顽固的低血糖。
壹：病因和发病机制
葡萄糖消耗增加：多见于糖尿病母亲 婴儿、RH溶血病、Bechwith综合征、
忙碌的一天的人们以各自的方式奔向 那个让 人休憩 被人们 赋予了 太多温 情的地 方—— 家。而 我却朝 着与家 相反的 方向， 也因此 看到了 在两点 一线的 惯常中 不一样 的'画面 ，至今 不肯忘 怀。 忙碌的一天的人们以各自的方式奔向 那个让 人休憩 被人们 赋予了 太多温 情的地 方—— 家。而 我却朝 着与家 相反的 方向， 也因此 看到了 在两点 一线的 惯常中 不一样 的'画面 ，至今 不肯忘 怀。
新生儿低血糖症预防和措施PPT课件
如何预防新生儿低血糖症？ 保持温暖
保持新生儿的体温在正常范围内，避免低温引发 低血糖。
低温会增加新生儿的能量消耗。
如何处理低血糖症？
如何处理低血糖症？
立即喂养
发现低血糖后，立即给予新生儿喂养或口服 糖水。
在紧急情况下，及时喂养可以迅速提高血糖 水平。
如何处理低血糖症？
医学干预
若口服喂养无效，应考虑静脉输注葡萄糖溶 液。
专业医务人员将根据新生儿的情况制定治疗 方案。
如何处理低血糖症？ 监测与随访
处理后需定期监测血糖水平，确保恢复正常 。
随访可以帮助评估新生儿的生长发育情况。
谁应负责新生儿低血糖的管理 ？
谁应负责新生儿低血糖的管理？ 医务人员
医院内的儿科医生和护士应负责新生儿的监测和 管理。
专业人员可提供科学的指导和及时的干预。
何时进行筛查？
何时进行筛查？
筛查时机
建议在出生后24小时内对高风险新生儿进行 血糖筛查。
对一般新生儿进行筛查的必要性仍在研究中 。
何时进行筛查？ 筛查方法
可以通过耳垢或静脉血样本进行血糖检测。
使用便携式血糖仪可快速得到结果。
何时进行筛查？ 筛查频率
对于高风险新生儿，建议每3-6小时进行一次 血糖监测。
谁应负责新生儿低血糖的管理？ 家长
家长应学习识别低血糖的症状，并及时就医。
家长的观察和配合对新生儿的健康至关重要。
谁应负责新生儿低血糖的管理？
社区支持
社区卫生服务机构应提供相关知识培训和资源支 持。
提高公众对新生儿低血糖症的认识，有助于早期 干预。
谢谢观看
确保及时发现和处理低血糖。
如何预防新生儿低血糖症？
如何预防新生儿低血糖症？
新生儿低血糖护理PPT课件
血糖异常处理
对监测结果中血糖异常的新生儿及时进行处理，包括补充葡萄糖、 调整喂养方案等，以防止低血糖对中枢神经系统的损害。
监测结果记录与分析
详细记录每次监测的血糖值、处理措施及效果，对监测结果进行分析 ，以评估护理效果。
患儿生长发育情况评估
生长发育指标监测
定期测量新生儿的身长、体重、头围 等生长发育指标，以了解患儿的生长 发育情况。
监测血糖水平
定时监测患儿的血糖水平 ，了解低血糖的严重程度 和持续时间。
观察临床症状
观察患儿有无嗜睡、喂养 困难、呼吸暂停、体温异 常等低血糖相关症状。
护理目标设定
维持血糖稳定
通过合理的护理措施，使患儿的 血糖水平维持在正常范围内，避 免低血糖对中枢神经系统的损害
。
消除病因
针对引起低血糖的病因进行治疗和 护理，防止低血糖的反复发作。
高危人群及预防措施
高危人群
早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲的婴儿、新生儿缺氧窒息 、硬肿症、感染败血症等患儿是新生儿低血糖症的高危人群 。
预防措施
加强孕期保健，避免早产和低出生体重儿的发生；对糖尿病 母亲进行血糖控制，减少胎儿高血糖的暴露；加强新生儿护 理，注意保暖和喂养，避免感染等诱发因素；对高危患儿进 行血糖监测，及时发现和处理低血糖症。
发病机制
新生儿低血糖症的发病机制复杂，主 要包括葡萄糖产生和利用失衡、内分 泌及代谢异常、遗传性疾病等因素。
临床表现及危害
临床表现
新生儿低血糖症的临床表现无特异性，可能出现反应差、嗜睡、喂养困难、呼 吸暂停、青紫等症状。部分患儿可能出现面色苍白、多汗、体温不升等体征。
危害
严重的低血糖持续或反复发作可引起中枢神经系统的永久性损害，导致脑发育 障碍、智力低下、癫痫等后遗症。此外，低血糖还可能影响其他系统的功能， 如心血管系统、消化系统等。
对监测结果中血糖异常的新生儿及时进行处理，包括补充葡萄糖、 调整喂养方案等，以防止低血糖对中枢神经系统的损害。
监测结果记录与分析
详细记录每次监测的血糖值、处理措施及效果，对监测结果进行分析 ，以评估护理效果。
患儿生长发育情况评估
生长发育指标监测
定期测量新生儿的身长、体重、头围 等生长发育指标，以了解患儿的生长 发育情况。
监测血糖水平
定时监测患儿的血糖水平 ，了解低血糖的严重程度 和持续时间。
观察临床症状
观察患儿有无嗜睡、喂养 困难、呼吸暂停、体温异 常等低血糖相关症状。
护理目标设定
维持血糖稳定
通过合理的护理措施，使患儿的 血糖水平维持在正常范围内，避 免低血糖对中枢神经系统的损害
。
消除病因
针对引起低血糖的病因进行治疗和 护理，防止低血糖的反复发作。
高危人群及预防措施
高危人群
早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲的婴儿、新生儿缺氧窒息 、硬肿症、感染败血症等患儿是新生儿低血糖症的高危人群 。
预防措施
加强孕期保健，避免早产和低出生体重儿的发生；对糖尿病 母亲进行血糖控制，减少胎儿高血糖的暴露；加强新生儿护 理，注意保暖和喂养，避免感染等诱发因素；对高危患儿进 行血糖监测，及时发现和处理低血糖症。
发病机制
新生儿低血糖症的发病机制复杂，主 要包括葡萄糖产生和利用失衡、内分 泌及代谢异常、遗传性疾病等因素。
临床表现及危害
临床表现
新生儿低血糖症的临床表现无特异性，可能出现反应差、嗜睡、喂养困难、呼 吸暂停、青紫等症状。部分患儿可能出现面色苍白、多汗、体温不升等体征。
危害
严重的低血糖持续或反复发作可引起中枢神经系统的永久性损害，导致脑发育 障碍、智力低下、癫痫等后遗症。此外，低血糖还可能影响其他系统的功能， 如心血管系统、消化系统等。
新生儿低血糖症介绍培训课件
及时治疗
一旦确诊低血糖，应立即 采取措施提高血糖水平， 避免并发症的发生。
个体化治疗
根据新生儿的病情和病因 ，制定个体化的治疗方案 。
治疗方法
静脉注射葡萄糖
对于严重低血糖或持续低 血糖的患儿，可通过静脉 注射葡萄糖迅速提高血糖 水平。
口服或鼻饲葡萄糖
对于轻度或中度低血糖的 患儿，可通过口服或鼻饲 葡萄糖进行治疗。
发病率和危害
发病率
新生儿低血糖症的发病率因地区和人群而异，但总体而言，其发病率相对较高 ，特别是在某些高风险人群中。
危害
新生儿低血糖症可能对新生儿的神经系统发育和长期健康产生不良影响，包括 智力障碍、癫痫、视觉和听觉问题等。及时诊断和治疗对于预防这些并发症至 关重要。
02
病因与发病机制
病因
葡萄糖储存不足
加强对家长和医护人员的宣传教育，提高 他们对新生儿低血糖的认识和重视程度， 有助于早期发现和预防低血糖的发生。
05
并发症与风险
常见并发症
脑损伤
低血糖可能导致新生儿脑细胞能 量供应不足，进而引发脑损伤， 表现为智力低下、脑瘫等症状。
呼吸暂停
低血糖可能降低呼吸中枢的兴奋性 ，导致新生儿出现呼吸暂停现象。
。
持续性低血糖
由于葡萄糖利用率降低所致，常 表现为反应低下分患儿出现震颤、肌张力减低等
神经系统症状。
诊断标准
新生儿全血血糖 <2.2mmol/L(40mg/dl)应诊断 为新生儿低血糖症，而不考虑出
生体重、胎龄和日龄。
当全血血糖 <2.6mmol/L(45mg/dl)时，应
喂养困难
低血糖新生儿可能出现吸吮无力、 喂养不耐受等问题，影响正常生长 发育。
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新生儿持续低血糖
新生儿低血糖分类
• 暂时性 • 持续性/长期
2
新生儿一过性低血糖
• 通常与分娩中静点葡萄糖，或妊娠期使用降血糖 药物相关。
母亲妊娠糖尿病，胎儿通常需要分泌较多的胰岛素以适 应过高的糖浓度。
出生时缺氧及围产期应激可导致新生儿期胰岛素升高 而出现低血糖，主要是因为无氧代谢增加以维持血糖。
14
弥漫型
• 3／4的胰岛细胞增生症为弥漫型 • 影像学上及病理检查无明显异常 • 镜下表现为：病变弥散分布于整个胰腺，表现为
胰岛体积增大，数量增多，形状不规则，大量的 内分泌细胞簇或散在单个的内分泌细胞。 • 显著的腺管胰岛复合体和明显增大的息肉样核是 非常重要的诊断标准。
ห้องสมุดไป่ตู้15
图I 腺管胰岛复合体 图2 息肉样细胞核：2
21
• GCK-PHHI为常染色体显性遗传。 • GCK基因定位于7p15.1-7p15.3 • 有报道的几种突变T65I、W99R、V455M、
A456V、Y214C均位于GCK变构活化区， 增强GCK与糖的亲和力，引起GSIS阈值的 下调。
12
局灶型
• 1／4的胰岛细胞增生为局灶型 • 单灶病变多位于胰尾和体部，多灶病变可位于
整个胰腺。直径2～10 mm。 • 微小病灶大体检查可能无异常； • 较大病灶影像学可表现为边界不清的致密区，
偶见隆起于胰腺表面的肿瘤结节样结构。
13
局灶型
• 免疫组化染色示病变结节中可见胰岛素细胞 （β）、胰高血糖素细胞（A）、生长抑素细 胞（D）和PP细胞（胰多肽）的分布，但是β 细胞比例增高，占70％～90％(正常新生儿为 50％)，包括具有息肉样增生的大核β细胞。
• SUR1基因
– 目前见报道的SUR1基因突变已有数十种：V187D 、H125Q、N188S、F591L、TIl39M、R1215Q、 G1382S、F1388del、R1394H等
• Kir6.2的编码基因KCNJ11
– 突变基因：L147P、Y12X、W91R等
• ABCCB
3个基因均定位于11p15.1
但无抽搐，有的表现为肌张力低下伴抽搐，也有 表现为小头畸形和生长发育延迟 • 血糖为1.3～2.1mmo1／L，血胰岛素在10mU／L 左右，但也有高至80mU／L。
11
病理学分型
• 弥散型——大部分与胰岛细胞的弥漫病变有关， 涉及整个胰腺，特点是不规则形状胰岛和导管 胰岛复合体
• 局限性——另一部分与局部胰腺小结的增生有 关，为胰岛细胞簇结节型增生，包括导管胰岛 复合体和肥大的巨核胰岛细胞 两者均含有明显肥大的胰岛细胞
– 11p15.1的ABCC8基因、KCNJ11基因 – 11p15.5的印记基因H19、IGF2、HASH2、
KVLQT1和P57KIP2，这些印记基因与细胞分 化密切相关。
17
治疗及其反应不同
• 弥散型——即使切除95％ - 98％的胰腺之后仍易早 期出现严重的低血糖而需要进行二次手术，并且术 后多需要长期服用二氮嗪、奥曲肽等药物，以及频 繁喂养以维持正常血糖
少动、嗜睡、发绀、呼吸暂停、兴奋、震颤、惊 厥、虚脱及昏迷等。 • 血糖值在0.3～1.1mo1／L，血胰岛素升高至30～ 50mU／L，甚至大于100mU／L。 血胰岛素正常值在7～24mU／L
10
婴幼儿型
• 相对少见，起病缓慢，病情较轻 • 多于6～7个月时发病 • 表现为肌张力低下，生长发育落后，眼球震颤。
8
持续性高胰岛素血症低血糖
• 任何年龄均可发病，但以1岁以下常见。 • 根据发病年龄可分为两种临床类型：
– 新生儿型 – 婴幼儿型。
Otonkoski Tetal．J Clin Endocrinol Metab.1993,76(1):184-188
9
新生儿型
• 较常见，病情严重。 • 一般在生后2～3天发病，有的生后即刻发病 • 主要表现为抽搐，其他症状有喂养困难、软弱、
19
从分子遗传学上
• 多数患者主要与下述基因的突变有关
– β细胞膜上调控 K ATP通道活性的基因 – β细胞萄葡糖磷酸激酶(GK)基因
素对 表
DZX
治现
疗严
均 无 反 应
或 生 长 抑
重 的
– 谷氨酸脱氢酶(GDH)基因（无症
对二氮嗪敏感
状性高氨血症，6种突变）
隐性遗传
下一代机率小
20
调控 K ATP通道活性的基因
• 局限性——85-95％的选择性增生部位次全切
– 通过选择性胰腺某区域供血动脉胰岛素刺激试验(ASVS) – 以18F标记的多巴胺作为示踪剂的PET-CT确定增生部位 – 预后均较好
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从分子遗传学上
• 高胰岛素性低血糖是遗传异质性疾病
– 遗传异质性是指某一种遗传疾病或表型可以由不 同的等位基因或者基因座突变所引起的现象。与 之相对反的是基因多效性，是由某一个基因突变 引起多种疾病或表型。遗传异质性分为等位基因 异质性和基因座异质性。
倍于正常细胞核， 形状不规则 图3 (右下)局灶型胰岛 细胞增生；(左上) 为非病变胰腺组织 图4 弥漫型胰岛母细 胞增生症：不规则 分布的簇状或散在 单个的内分泌细 胞，Insulin呈阳性
16
机制不同
• 弥漫型——一对等位基因均发生突变所致 • 局限性——体细胞杂合子丢失(LOH)。受累
基因包括：
• Beckwiths Wiedemann • Mosaic Turner syndrome • Costello syndromes
5
持续性高胰岛素血症低血糖
诊断标准
• 低血糖 • 禁食血浆胰岛素＞12mU/L • 血浆胰岛素/血糖＞0.3 • 胰高血糖素试验阳性 • 反常的尿酮体正常
7
• 发病率为1/25000-50000活婴 • 在有血缘关系的人群中发病率为1/3000
这种一过性低血糖在生后几小时或几天非常常见。
3
概念——持续性
• 单纯以葡萄糖注射不能使血糖恢复正常 • 葡萄糖的需要量超过12mg/kg.min滴速才能
维持正常血糖的状态 • 低血糖反复发生或持续存在大于7天
4
病因
• 大部分有原发的糖代谢紊乱，包括一些先天情况如： – 持续性高胰岛素血症 – 内分泌和代谢性疾病 – 线粒体呼吸链病（MRCD） – 脑垂体、甲状腺或肾上腺等先天性功能不全 – 遗传代谢病
新生儿低血糖分类
• 暂时性 • 持续性/长期
2
新生儿一过性低血糖
• 通常与分娩中静点葡萄糖，或妊娠期使用降血糖 药物相关。
母亲妊娠糖尿病，胎儿通常需要分泌较多的胰岛素以适 应过高的糖浓度。
出生时缺氧及围产期应激可导致新生儿期胰岛素升高 而出现低血糖，主要是因为无氧代谢增加以维持血糖。
14
弥漫型
• 3／4的胰岛细胞增生症为弥漫型 • 影像学上及病理检查无明显异常 • 镜下表现为：病变弥散分布于整个胰腺，表现为
胰岛体积增大，数量增多，形状不规则，大量的 内分泌细胞簇或散在单个的内分泌细胞。 • 显著的腺管胰岛复合体和明显增大的息肉样核是 非常重要的诊断标准。
ห้องสมุดไป่ตู้15
图I 腺管胰岛复合体 图2 息肉样细胞核：2
21
• GCK-PHHI为常染色体显性遗传。 • GCK基因定位于7p15.1-7p15.3 • 有报道的几种突变T65I、W99R、V455M、
A456V、Y214C均位于GCK变构活化区， 增强GCK与糖的亲和力，引起GSIS阈值的 下调。
12
局灶型
• 1／4的胰岛细胞增生为局灶型 • 单灶病变多位于胰尾和体部，多灶病变可位于
整个胰腺。直径2～10 mm。 • 微小病灶大体检查可能无异常； • 较大病灶影像学可表现为边界不清的致密区，
偶见隆起于胰腺表面的肿瘤结节样结构。
13
局灶型
• 免疫组化染色示病变结节中可见胰岛素细胞 （β）、胰高血糖素细胞（A）、生长抑素细 胞（D）和PP细胞（胰多肽）的分布，但是β 细胞比例增高，占70％～90％(正常新生儿为 50％)，包括具有息肉样增生的大核β细胞。
• SUR1基因
– 目前见报道的SUR1基因突变已有数十种：V187D 、H125Q、N188S、F591L、TIl39M、R1215Q、 G1382S、F1388del、R1394H等
• Kir6.2的编码基因KCNJ11
– 突变基因：L147P、Y12X、W91R等
• ABCCB
3个基因均定位于11p15.1
但无抽搐，有的表现为肌张力低下伴抽搐，也有 表现为小头畸形和生长发育延迟 • 血糖为1.3～2.1mmo1／L，血胰岛素在10mU／L 左右，但也有高至80mU／L。
11
病理学分型
• 弥散型——大部分与胰岛细胞的弥漫病变有关， 涉及整个胰腺，特点是不规则形状胰岛和导管 胰岛复合体
• 局限性——另一部分与局部胰腺小结的增生有 关，为胰岛细胞簇结节型增生，包括导管胰岛 复合体和肥大的巨核胰岛细胞 两者均含有明显肥大的胰岛细胞
– 11p15.1的ABCC8基因、KCNJ11基因 – 11p15.5的印记基因H19、IGF2、HASH2、
KVLQT1和P57KIP2，这些印记基因与细胞分 化密切相关。
17
治疗及其反应不同
• 弥散型——即使切除95％ - 98％的胰腺之后仍易早 期出现严重的低血糖而需要进行二次手术，并且术 后多需要长期服用二氮嗪、奥曲肽等药物，以及频 繁喂养以维持正常血糖
少动、嗜睡、发绀、呼吸暂停、兴奋、震颤、惊 厥、虚脱及昏迷等。 • 血糖值在0.3～1.1mo1／L，血胰岛素升高至30～ 50mU／L，甚至大于100mU／L。 血胰岛素正常值在7～24mU／L
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婴幼儿型
• 相对少见，起病缓慢，病情较轻 • 多于6～7个月时发病 • 表现为肌张力低下，生长发育落后，眼球震颤。
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持续性高胰岛素血症低血糖
• 任何年龄均可发病，但以1岁以下常见。 • 根据发病年龄可分为两种临床类型：
– 新生儿型 – 婴幼儿型。
Otonkoski Tetal．J Clin Endocrinol Metab.1993,76(1):184-188
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新生儿型
• 较常见，病情严重。 • 一般在生后2～3天发病，有的生后即刻发病 • 主要表现为抽搐，其他症状有喂养困难、软弱、
19
从分子遗传学上
• 多数患者主要与下述基因的突变有关
– β细胞膜上调控 K ATP通道活性的基因 – β细胞萄葡糖磷酸激酶(GK)基因
素对 表
DZX
治现
疗严
均 无 反 应
或 生 长 抑
重 的
– 谷氨酸脱氢酶(GDH)基因（无症
对二氮嗪敏感
状性高氨血症，6种突变）
隐性遗传
下一代机率小
20
调控 K ATP通道活性的基因
• 局限性——85-95％的选择性增生部位次全切
– 通过选择性胰腺某区域供血动脉胰岛素刺激试验(ASVS) – 以18F标记的多巴胺作为示踪剂的PET-CT确定增生部位 – 预后均较好
18
从分子遗传学上
• 高胰岛素性低血糖是遗传异质性疾病
– 遗传异质性是指某一种遗传疾病或表型可以由不 同的等位基因或者基因座突变所引起的现象。与 之相对反的是基因多效性，是由某一个基因突变 引起多种疾病或表型。遗传异质性分为等位基因 异质性和基因座异质性。
倍于正常细胞核， 形状不规则 图3 (右下)局灶型胰岛 细胞增生；(左上) 为非病变胰腺组织 图4 弥漫型胰岛母细 胞增生症：不规则 分布的簇状或散在 单个的内分泌细 胞，Insulin呈阳性
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机制不同
• 弥漫型——一对等位基因均发生突变所致 • 局限性——体细胞杂合子丢失(LOH)。受累
基因包括：
• Beckwiths Wiedemann • Mosaic Turner syndrome • Costello syndromes
5
持续性高胰岛素血症低血糖
诊断标准
• 低血糖 • 禁食血浆胰岛素＞12mU/L • 血浆胰岛素/血糖＞0.3 • 胰高血糖素试验阳性 • 反常的尿酮体正常
7
• 发病率为1/25000-50000活婴 • 在有血缘关系的人群中发病率为1/3000
这种一过性低血糖在生后几小时或几天非常常见。
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概念——持续性
• 单纯以葡萄糖注射不能使血糖恢复正常 • 葡萄糖的需要量超过12mg/kg.min滴速才能
维持正常血糖的状态 • 低血糖反复发生或持续存在大于7天
4
病因
• 大部分有原发的糖代谢紊乱，包括一些先天情况如： – 持续性高胰岛素血症 – 内分泌和代谢性疾病 – 线粒体呼吸链病（MRCD） – 脑垂体、甲状腺或肾上腺等先天性功能不全 – 遗传代谢病