重症联合免疫缺陷病(泡泡男孩儿)
重症联合免疫缺陷病的诊断标准
重症联合免疫缺陷病（Severe Combined Immunodeficiency, SCID）是一种罕见的遗传性免疫系统疾病，患者的免疫系统无法有效抵抗感染。
对SCID的及早诊断非常重要，可以帮助提供正确的治疗方案，减少并发症的发生。
一、临床表现1. 早期出现反复、严重感染，如肺炎、败血症等。
包括呼吸道、消化道、泌尿生殖道等各系统感染。
2. 患者生长发育迟缓，体重、身高增长迟缓。
二、实验室检查1. 免疫学检查：淋巴细胞计数减少，低于正常水平。
2. 免疫球蛋白检测：IgA、IgM、IgG均明显降低。
3. T、B淋巴细胞功能检查异常，或者存在T、B淋巴细胞均异常的情况。
三、遗传学检查1. 进行基因测序，鉴定SCID相关基因的突变。
四、诊断标准根据临床表现、实验室检查和遗传学检查结果，符合以下任一标准者可诊断为SCID：1. 具有典型的早期感染症状，如反复肺炎、败血症等，并且免疫学检查存在淋巴细胞计数减少、免疫球蛋白明显降低的情况。
2. 实验室检查显示T、B淋巴细胞功能异常，同时伴有免疫球蛋白水平明显降低。
3. 经过基因测序确认存在SCID相关基因的突变。
五、治疗方案对于SCID患者，提供早期、有效的治疗非常重要，包括：1. 骨髓移植：寻找合适的HLA相合的供体进行骨髓移植，以重建患者的免疫系统。
2. 基因治疗：通过基因修复技术，纠正患者遗传缺陷，为患者提供新的治疗选择。
3. 全血浆滤过：通过净化患者的血液，去除病原微生物和有害物质，降低感染的发生。
六、预后对于SCID患者，早期诊断和治疗是提高预后的关键。
经过及时有效的治疗，部分患者可以恢复免疫功能，生存率显著提高。
总结：SCID是一种严重的免疫系统疾病，诊断和治疗需要综合临床表现、实验室检查和遗传学检查。
及早发现并进行早期干预，是提高患者生存率和生活质量的关键。
希望在医学研究和临床实践中，能够更好地认识和应对SCID，为患者提供更好的治疗方案和护理。
泡泡男孩
自身免疫病
• 自身免疫病：
由于免疫系统异常敏感，反应 过度，“敌我不分”地将自身物质 当作外来异物进行攻击而引起的， 就称为自身免疫病。
常见的自身免疫病：
类风湿性关节炎
系统性红斑狼疮
过敏反应
什么物质可以引起过敏呢
过敏原：
能引起过敏反应的抗原物质，如花 粉、室内尘土、鱼、虾、牛奶、蛋类、 青霉素、磺胺、奎宁等
体液免疫与细胞免疫的关系
项 目 作 用 对 象 产生效 应细胞 作 用 体液免疫
抗原
细胞免疫
靶细胞 效应T细胞
浆细胞
方 式 相互 关系
浆细胞产生抗 体与抗原结合
效应T细胞与靶细胞接触， 使靶细胞破裂，使病原 体失去寄生的基础
相互配合，共同发挥作用
问题探讨：
前面讨论的主要是免疫系统的防 卫功能，人们通过这种防卫功能，使 机体能有效地防御病原体，那么免疫 系统的防卫功能是不是越强越好呢
1.下列关于人体特异性免疫叙述正确的是 （A ） A.抗体的形成过程与高尔基体有关 B.抗体是效应T细胞中有关基因指导合成的 C.效应B细胞都是由B淋巴细胞经增殖、分化所形成的 D.淋巴因子通过与抗原发生特异性结合，发挥免疫效应
• ．取一只小鼠的皮肤，分别移植到切除和 不切除胸腺的幼年小鼠身上，切除胸腺的 小鼠皮肤移植更容易成功。这个实验结果 说明对异体皮肤排斥起重要作用的是(B) • A．造血干细胞 B．T淋巴细胞 C．B淋 巴细胞 D．吞噬细胞
1.免疫预防——疫苗 2.免疫治疗 3.器官移植
本节小结
第一道防线 一、 人体三 道防线 第二道防线 第三道防线 特异性免疫 非特异性免疫
二、免疫系统的组成
体液免疫 三、特异性免疫的类型 细胞免疫
《气泡男孩》读书笔记2000字
《气泡男孩》读后感2000字！《气泡男孩》：即使生命脆弱得不堪一击，我们也要活出自己的顽强想象一下，假如你一辈子只能待在一个房间里，你可以通过电视广播了解到外面的世界，也可以透过窗户看见外面的一切，但你却走不出这个房间，你会怎么样？《气泡男孩》讲述的就是一个十一岁的男孩乔，因为得了一种叫SCID（重症联合免疫缺陷）的病，从两个月大开始就没有离开过病房。
他没有呼吸过真正的空气，没有去公园踢过足球，没有给小狗扔过飞碟……直到护士阿米尔的出现后，让原本平静的生活，发生了改变。
1.阿米尔是一个宛如超人般存在的人物阿米尔会出现在乔的世界里，并非偶然，而是一个蓄谋已久的计划。
阿米尔为了能把乔带出气泡，准备了一年多的时间。
他欺骗医院说他是一个资深护士，他为乔安装天空电视，设计特殊的防护服……一切准备好后，他就带着乔悄悄从气泡里出去了。
他开车带乔去看夜晚的星星，看飞机起飞的过程，看真正的日出……这一切对只生活在气泡里的乔来说，都是新奇的存在。
乔回到医院后被发现感染了细菌，阿米尔因此得到很多人的责怪，但乔却很感谢阿米尔带他走出气泡这个经历。
虽然在乔看来，阿米尔就是一个疯子，一个相信外星人存在的疯子，一个为了自己敢于冒险的疯子，一个会和他分享家人的疯子……但正因为有阿米尔这样的人物存在，才使这个故事在悲伤的基调中透露出一丝快乐。
虽然现实生活中阿米尔这样的人物是不可能的存在的，但在梦里一切皆有可能。
就像阿米尔说的：“在你的梦里你是个超级英雄，在我的梦里我是个外星人。
”2.气泡男孩的真实世界远比故事更加残酷上世纪70年代，美国的一个小男孩叫大卫·菲利普斯·维特尔，他出生时便检查出患有重症综合性免疫缺陷。
因为体内的淋巴细胞有严重缺陷，所以他的体内没有任何免疫系统，他不能接触到空气中的细菌，否则便会因细菌感染而身亡。
因此他的一生都活在只有氧气存在的气泡里，他接触不到任何人，包括他的父母也不能和他接触，他只能独自呆在泡泡里，因此大家都叫他“泡泡男孩”。
《泡泡男孩》电影解说文案
《泡泡男孩》电影解说文案这个男孩上生下来就对空气过敏所以只能关在泡泡里因为免疫力低来自外部的微小细菌可能会害死他被诊断为重症联合免疫缺陷男生没有任何免疫系统就是这样他在医院一直住到4岁才被妈妈接回了家为了保护儿子这个房间被改造成了无菌室通过超级气泡与空气隔绝昂贵的无菌灯舒适的公主床母亲竭尽所能给他最好的甚至剪头发的手套也早点准备好不能出门上学她会亲自教男孩读书被其他孩子欺负穿着塑料膜在楼下嘲笑妈妈总会冲出去第一时间赶跑他们就连吃个饼干也一定要经过蒸汽杀菌才能送到儿子面前就这样在无微不至的关心下他长到了16岁遇到了新搬来的女孩男孩瞬间陷入了爱情在无数次偷看后他终于被发现了看着生活在泡泡里的男孩善良的女孩没有露出异样眼光反而和他做起了朋友接下来的日子里两人一起弹吉他一起晒太阳为了让他开心还带来一群小孩开派对男孩从没这么快乐过这天喝醉的女孩溜进房间想要爬进泡泡原来她已经爱上了泡泡男孩但最终男孩还是没让她进来意识到他永远离不开泡泡后女孩终于放弃了没过多久就和别人谈起了恋爱还带到男孩面前宣布了自己即将结婚的喜讯男孩非常失望退回了她以前送的宠物还要她离开自己房间等人走后他打开女孩留下的礼物看到直白的文字这才恍然大悟原来她也喜欢自己男孩下定决心必须要换回女孩但婚礼地点定在隔壁州妈妈不喜欢女孩又看管的很严肯定不会送他过去他只能靠自己终于耗尽一晚心血他成功做出外出泡泡服开始了漫长的追妻火葬场你知道有人对空气过敏吗因为没有免疫系统男孩在泡泡中隔离16年这是他第一次走出家门结果好在有泡泡保护男孩才没有受伤一群人急忙下来查看听说他曲折的爱情故事后更是好心把他捎上车助他一臂之力另一边发现儿子失踪后妈妈大发雷霆立刻开车追了出去从巴士下来后男孩在沙漠中徒步整整一天就在双腿即将走废时遇到了一位摩托大叔听到他要去阻止婚礼让大叔回忆起年轻时的疯狂一激动决定把他送到婚礼现场然而在拉斯维加斯歇脚时大叔却玩嗨了眼看婚礼只剩一天男孩急坏了再耽误下去她就成了别人的妻子好在他运气不错用最后一个硬币赢回了最终大奖一辆电动小摩托可没跑出多远就在路上遇到了熟人（噢吉米）妈妈急坏了让爸爸赶紧调头但他心一急误把油门踩成了刹车男孩被弹到火车里再次醒来时天已经亮了幸运的是火车与目的地方向一致到站后他继续不停赶路摸黑进城后单纯的男孩误入酒吧因为语言不通意外成了游戏获胜者美女优雅的把他牵下台下一秒好不容易逃出看到路边停着辆车他赶紧跳上去就跑老人也很硬核一路狂飙打算把他送去婚礼现场美美睡醒一觉男孩却发现了异常老人竟然着眼睡着了油门被他死死踩住而不远处赫然挺立着一面广告牌这个老人正挣着眼睡觉更要命的是他还在开车男孩被狠狠甩出直接砸穿了广告牌幸好有泡泡护体他才没有受伤还有三个小时婚礼就要开始了男孩心急如焚只好打电话给父母希望她送自己去婚礼现场但护子心切的妈妈生怕他有半点危险直接把他押上了回家的车看到儿子一脸委屈爸爸明白过来不论他们多不愿意孩子都有自己的路要走于是趁妻子上厕所时他悄悄打开门锁放走了儿子但妈妈不肯死心男孩被追的一路狂奔关键时刻一架直升机开了过来等他爬上去一看吓得差点从天上掉下来驾驶员熟悉的身影是开车睡着的硬核老人飞机平稳地飞过大海他兴奋地认出来了这是女孩结婚的地方老人一如既往地平静驾驶飞机直接穿过瀑布然而婚礼如期开始当宣誓环节进行时一个熟悉的声音从门口传来男孩终于来了历尽艰辛之后男孩变得成熟了看着因为自己的胆小而差点错过的女孩他勇敢地表达了自己的心声女孩又惊又喜从小暗恋的青梅竹马最后，在一起了但是脱掉隔绝外界的泡泡服呼吸到外界空气的男孩很快就晕过去了来这里的母亲看到了这个场景伤心地痛哭一场但是下一秒男孩睁开了眼睛原来他的病早就治好了只是在泡泡的保护下时间很久了早就失去了走出去的勇气故事的结尾两人举行了结婚从此幸福地生活在一起。
泡泡男孩
由于缺乏与人的接触，加上明白了自己 过上正常生活的希望越来越小，他的情绪常 常不稳定。小的时候，他还能出于礼貌故做 欢颜，长大后则变得越来越愤怒和抑郁，并 且对细菌极度焦虑。
为了照顾David，花掉了130万美元，这 时医疗团队既没有找到新的治疗方法，也没 找到合适的骨髓，加上David进入青春期后 行为更加难以预测，他们建议Vetter夫妇尝 试新的手术方法，进行不匹配移植。
让孩子在泡泡中长大是否符合伦理？得州儿 童医院医疗团队的30位成员们也考虑过这个 问题，最终他们一致认为符合。
David在 六岁时第一 次走出了泡 泡。航天局 为他定制了 一款特别的 太空服，这 样他可以在 外面走和玩 了。
要从隔离室进入 到太空服里， David还得爬过一 条隔离管道。
每次David要装上这身衣服前，护理 员们必须要完成24步的出舱连接和28步 的穿衣步骤，以保证他处于无菌环境。
简介
• 姓名：大卫· 菲利浦· 威 特 • 出生于：1971年9月 21日 • 出生地：美国德克萨 斯州休斯敦市的圣鲁 克医院 • 疾病：重症联合免疫 缺陷病（简称SCID） • 出生后：就生活在一 个无菌透明的塑料隔 离罩中 • 死于：1983年底
今年是David的42岁生日。如今患有 SCID的孩子已经可以过上正常生活，这 是因为有了新的治疗方法，David自己 的血细胞也对新疗法有所贡献。13年的 一份报告说，九年前接受该试验疗法的 16名儿童中已有14人如今已经完全正常 生活了。但是，“泡泡男孩”的生活又 是怎样？让我们一起来追忆David的伤 心故事。。。
泡泡男孩
一个生活在泡泡了12年的光阴，他 渴望亲人深情地拥抱，却在临死那一刻，第 一次触摸到妈妈的手。他是经受苦难却从不 哭泣的美丽天使，他帮助成千上万的孩子获 得新生。 1971年9月21日，他出生在美国德 克萨斯州休斯敦市的圣鲁克医院。从出生那 一刻起，他就生活在一个无菌透明的塑料隔 离罩中，因为他患有一种及其罕见的基因缺 陷疾病—重症联合免疫缺陷病（简称SCID） 他的体内没有任何免疫系统，没有任何抵御 细菌、病毒的能力。
4.3免疫失调教案+2022-2023学年高二上学期人教版生物选择性必修1+
第3节免疫失调一、教学目标1.能掌握过敏反应、自身免疫病、免役缺陷病的致病机理。
2.能够说出HIV感染人体的机理，怎样预防艾滋病的传播。
二、教学重难点1.教学重点（1）过敏反应、自身免疫病、免役缺陷病的致病机理。
（2）HIV感染人体的机理。
2.教学难点过敏反应、自身免疫病、免役缺陷病的致病机理。
三、教学方法：讲授法、自主学习法、谈论分析法四、课时：1课时五、教学过程【新课导入】以问题探讨导入：阅读p77页问题探讨，回答问题教师活动：你还知道哪些过敏现象？学生活动：药物过敏，如青霉素过敏、链霉素过敏。
呼吸道过敏如花粉过敏，消化道过敏如食用鱼、虾、蟹、蛋。
皮肤过敏如荨麻疹、湿疹。
教师活动：上述过敏反应与免疫反应有什么关系？学生活动：从本质说，过敏反应就是机体接触过敏原后发生的一种免疫反应。
【新课讲授】默读P77到P81，回答问题（一）过敏反应教师活动：过敏反应的概念学生活动：p77页已免疫的机体，在再次接触相同的抗原时，所发生的引发组织损伤或功能紊乱的免疫反应，称为过敏反应。
（必须背过）教师活动：过敏原是什么学生活动：引起过敏反应的抗原物质。
教师活动：过敏原是外来物质还是自身物质学生活动：肯定是外来物质，没有人对自己过敏的教师活动：那过敏反应的特点是什么学生活动：（1）有快慢之分（2）许多过敏反应还有明显的遗传倾向和个体差异。
教师引导，我们每天早上喝牛奶，但有的同学不能喝牛奶，他对牛奶过敏，过敏同学他的父母或爷爷奶奶有可能也对牛奶过敏，这是遗传因素，同为对牛奶过敏，但有的同学表现为红疹，有的危及生命，这是什么表现，对，个体差异。
教师活动：那预防措施呢，怎么预防学生活动：找出过敏原并且尽量避免再次，接触该过敏原，如找不到，及时就诊。
（二）自身免疫病教师活动：自身免疫病的概念学生活动：p78在某些特殊情况下，免疫系统会对自身成分发生反应，如果自身免疫反应对组织和器官造成损伤并出现了症状，就称为自身免疫病。
免疫失调引发的疾病ppt课件演示文稿
B、HIV的潜伏期较短
C、是由DNA病毒HIV引起的疾病
D、患者免疫功能严重缺陷
课堂练习7
艾滋病（AIDS）是目前威胁人类生命的重 要疾病之一，能导致艾滋病的 HIV 是 RNA 病毒。
碱基互补配对 原则进 （ 2 ）整合后它按照 ______________ DN 为 模 板 转 录 出 行 复 制 ， 又 能 以 ________ mR ______，并进而通过 _______ 翻译 过程合成病毒 A 蛋白 NA
获得性免疫缺陷综合征 AIDS
艾滋病--获得性免疫缺陷综合征
(AIDS：Acquired Immune Deficiency Syndrome)
人类免疫缺陷病毒（HIV)
（Human Immunodeficiency Virus）
HIV(蓝色)攻击T细胞
HIV和T细胞的浓度
1
2
3
4
5
6
7
8
9 时间 /年
血液和血液制品需进行艾滋病病毒抗体 检测
讨论：以下行为是否可以传染艾滋病？
• 1 与爱滋病病人共同进餐
• 2 静脉吸毒者共用一个针管 • 3 与艾滋病患者拥抱 患者摸过的门把手 • 6 输入含有HIV的血液 • 7 与艾滋病病人共用剃须刀 以上有可能传染艾滋病的是（2、4、6、7 ）
艾滋病HIV
艾滋病患者，许多是由于缺 少免疫力而死于各种病菌感 染，及死于癌症。
艾滋病
• 病毒分布：
艾滋病患者和携带者的血液、精液、唾液、 泪液、尿液和乳汁中
• 传播途径：
(1）性接触传播 (2）血液传播 (3）母婴传播
艾滋病预防
拒绝毒品、洁身自爱
必修三 第2章 第4节 免疫调节2014-12-12
6 P 37
增 殖
第二次 刺激
增殖和分化
再次 刺激
记忆细胞
效应T细胞
增殖和分化
记忆T细胞
效应T细胞 细胞 ( )
浆细胞
裂解 抗原暴露
保持对抗原的记忆， 当同一种抗原再次进 入机体，记忆细胞会 迅速增殖、分化，形 成大量的效应T细胞， 产生更强的特异性免 疫反应。
2.4.3 细胞免疫 3、效应阶段： 效应T细胞 6 P 37 密切接触
P36
2.2
艾滋病
• 致病机理：
HIV入侵T淋巴细 胞后，通过逆转录酶 的作用合成DNA，并 与宿主基因整合，通 过复制增值，病毒大 量释放入血液，更广 泛的侵犯淋巴系统。 HIV能够攻击人体的免疫系统， 特别是能够侵入T细胞，使T细胞大
量死亡，导致患者丧失一切免疫功
能，对病原体及多种疾病的易感性
+ 抗原 合成和分泌
再次刺激
特异性免疫反应
抗体与病 原体结合， 抑制其繁 殖或对人 体细胞的 黏附 抗体与病 毒结合， 使其失去 侵染和破 坏宿主细 胞的能力 抗体与抗原 结合，使其 形成沉淀或 细胞集团， 进而被吞噬 细胞吞噬消
增殖，分化 二次免疫反应 更快，更强烈
体液免疫流程图
直接刺激 记忆B细胞 抗原 吞噬细胞 （处理） T细胞 B细胞 （识别）
5、淋巴因子的作用：
体液免疫中可以促进B细胞增殖分化， （细胞免疫中可以增强效应T细胞的免疫效应）
体液免疫和细胞免疫的区别与联系
项目 作用对象 产生效应 细胞 体液免疫 细胞免疫
抗原
浆细胞 （效应B细胞）
靶细胞
效应T细胞
效应T细胞与靶细胞接 触，使靶细胞裂解
浆细胞产生的抗 作用方式 体与抗原结合
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重症联合免疫缺陷病（SCID)
郑州大学护理学院蒋宏凯
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
什么是它喜欢生活在一个泡沫? 对一些人来说,这意味着生活安逸生活。
但大卫检查者,一个小男孩从德州,生活在真实的世界——在一个塑料泡沫。
绰号“泡泡男孩,”大卫出生于1971年严重联合免疫缺陷(SCID),被迫生活在一个特殊构造的无菌塑料泡沫从出生直到他去世,时年12岁。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
大卫出生在年9月21日在休斯顿的德克萨斯州儿童医院。
20秒后的接触世界,他被放置在一个塑料隔离器泡沫。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
大卫并不是这个家庭第一个患有SCID的子女。
检查者的第一个儿子死在起步阶段的疾病。
在卡罗尔安得知她已怀上另一个男孩,医生告诉她她的儿子会有二分之一几率获得这种与生俱来的一种疾病SCID——只影响男孩的疾病。
她拒绝要约的审查组专家们的审查中止他们的孩子。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
把一个孩子养育在一个泡沫里是道德的事吗? 这就是令德克萨斯儿童医院30名员工的疑惑的事情——并最终同意,这是。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
由于使用NASA隔离器，六岁时,大卫迈出了他隔离大泡泡的第一步。
空间机构为大卫设计了一个特殊的太空服,这样他可以走路和在外面玩。
为了穿上隔离器的太空服,大卫不得不爬过一个绝缘隧道。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
需要28道程序，虽然穿航天服这个过程是复杂的,它是对两大卫和他的母亲来说能够抓住她的儿子抱在怀里是值得的,第一次1977年7月29日(上图)，也是唯一一次。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
这张照片是1979年大卫在访问威廉·希勒博士——他的主治医生。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
大卫已经通过他的泡沫将学校的功课跟上其他同龄的孩子。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
这是大卫的年度照片摄于1980年9月。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
这是大卫的年度照片摄于1982年9月。
在11岁,他越来越有自己的想法并要求看星星。
他的家人在他的生日当天带他去看天空20分钟。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
免疫疾病通常是由输血治疗，要求和骨髓捐赠者之间“完美”配对。
但在1983年,他得知一个新的程序审查组专家们的审查提供一个不是完全匹配自捐赠者的骨髓输血,大卫同意试一试。
大卫的妹妹凯瑟琳捐赠了她的骨髓。
威廉·希勒博士在和大卫谈判。
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
四个月后从他的妹妹接受骨髓输液,大卫死于淋巴瘤。
之后确认他的系统感染了Epstein-Barr病毒。
他死后不久,德克萨斯儿童过敏和免疫学诊所成立了David Center,致力于研究、诊断和治疗免疫缺陷。
重症联合免疫缺陷病（SCID) 是源自骨髓干细胞的T、B细胞发育异常所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿。
分类:重症联合免疫缺陷病（SCID)是源自骨髓干细胞的T、B细胞发育异常所致的疾病，包括常染色体隐性遗传和X-性连锁隐性遗传两
种类型。
1、X-性连锁重症联合免疫缺陷病（XSCID)
是SCID种最为常见者，约占SCID的46%，为X性连锁遗传缺陷。
该病发病机制是IL-2Rγ链基因突变。
IL-2Rγ链参与多种因子的信号转导并调控T细胞、B细胞分化发育和成熟。
IL-2Rγ链基因突变时T细胞发育滞于pro-T阶段，B细胞和NK细胞发育所阻，从而发生SCID。
2、常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病(ADA)
1）常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病
腺苷脱氨酶（ADA）及嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）基因缺陷，T，B 细胞受损，反复出现病毒，细菌及真菌感染
2）MHC1类分子或2类分子缺陷
MHC1类分子缺陷：CD8+T细胞介导的应答。
未结合的抗原肽的MHC1类分子难以表达与淋巴细胞的表面，使CD8 T细胞接到的免疫应答缺乏，患者表现为慢性呼吸道病毒感染。
MHC2类分子缺陷：CD4+T细胞介导的应答。
又称裸淋巴细胞综合症（BLS）。
患者表现为迟钝型超敏反应及对TD抗原的抗体应答缺陷，对病毒易感性增加。