干燥综合征肾损害
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断干燥综合征干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺，出现口眼干燥，此外尚有其他外分泌腺及多系统损害的症状。
干燥综合征诊断标准需要眼科、风湿免疫科和口腔科的综合诊断，分类标准3项中至少满足2项即可分类为SS：(1) 抗 SSA 和（或）抗SSB阳性，或类风湿因子阳性联合抗核抗体滴度≥1∶320；(2) 眼表染色评分（OSS）>3 分；(3) 唇腺活检淋巴细胞≥1灶/4mm2。
唇腺活检作为形态病理学检查，被称为SS的病理诊断“金标准”，诊断敏感性和特异性很高。
肾小管酸中毒肾小管酸中毒（RTA）是由于各种原因导致肾小管的酸化功能障碍而引起的临床综合征，继发性RTA远比遗传性RTA常见。
近端肾小管受累较少，远端肾小管受累多见，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性周期麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
干燥综合征肾损害特点原发性干燥综合征的肾损害较常见，通常起病隐匿，进展缓慢，主要病理表现为间质性肾炎，大多数临床表现为肾小管酸中毒，其中以远端肾小管的损害最多见。
可以出现低钾性软瘫、肾性尿崩症、肾性软骨病或肾组织钙化等，少数患者出现Fanconi综合征。
通过酸负荷试验可确诊。
尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
低钾血症临床诊断思维（1）判断是否为真的低钾血症；（2）首先需除外摄入不足和转移性因素致低钾血症；（3）判断是否为肾性失钾；（4）判断是否为内分泌疾病致低钾：肾性失钾根据血气情况可以分为伴有酸中毒的低血钾和不伴酸中毒的低血钾；还可以分为伴有高血压和不伴高血压的低血钾。
干燥综合征
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号：N16.4*分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。
早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。
因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。
其后，各国学者也相继报道了相同的病例。
本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten’s syndrome)。
此处仅叙述PSS(简称SS)。
SS可累及全身各系统，肾脏为最常见的受累器官之一。
左振素老中医辨治干燥综合征肾损害经验撷英
皮、 生地 、 赤芍 、 丹 参 凉血 活 血 ； 甘 草调 和诸 药 ， 全 方 共 奏凉血 活血 、 清热解 毒之 功 。 后个 病例 中患者 出现 烦 躁易 怒 、 头 疼 口干、 少 腹 胀 痛等 症 状 ． 即 明显 的气
［ ５ ］ 张 俊武． 新编实用 医学词 典［ Ｍ］ ． 北京 ： 北 京 医科 大 学 中 国协
肌肤 孔 窍 失养 ， 而 见 口干 ， 眼于 ， 便干 ， 肤干 ； 邪 势 猖
獗， 真 阴亏 耗 ， 可 致牙 齿 枯 黑 ， 块 状脱 落 ； 病久 人 络 ， 燥 气横逆 ，酝酿 成毒 ，外 则阻 于经 络关 节 而关 节疼 痛， 内而蕴伏 五脏 六腑 ， 肾之 固涩 、 封 藏功 能失 常 ， 出 现虚衰、 水肿、 夜 尿增 多 ； 脉 道 失于 濡润 ， 久则 致瘀 ，
方解 ： 方 中玄参 养 阴生津 ， 解 毒 散结 ， 润 肠 通便 ；
生地 清热 凉血 ， 养 阴生 津 ； 五 味子 、 乌梅 、 白芍 酸敛 阴 津； 金银花、 土 茯 苓 清热 解 毒 ， 土茯 苓 兼 能 除湿 利 关 节； 丹参 、 当归 活血 化 瘀 ； 枸杞 、 黄 精 补肝 肾之 阴 而明 目； 麦冬 、 石斛 益肺 胃之 阴 ， 生 津 止渴 力 著 ； 甘 草调 和 诸药 ， 配伍 白芍 ， 酸甘 化 阴 ， 缓 急 止 痛 。诸 药相 伍 ， 紧 扣 阴虚 、 血瘀 、 燥毒 、 脏 损 病机 ， 使津血生 ， 阴 液足 ， 燥 毒解 ， 瘀 血祛 ， 脉道 得 其濡 养 ， 燥 证 得 以缓 解 。 ２ ． ２ 燥痹及 肾， 滋 阴益 肾 ， 见微知著 干 燥 综 合 征
为 是一种 淋 巴细胞侵 犯 外分 泌腺 而影 响分 泌液分 泌
的 自身免 疫性 疾 病 ， 表现 复 杂 ， 肾脏损 害临 床 常见 、 病 情严重且 预后 较差 。 左 振素乃 名老 中 医 ， 是全 国第 四批 中医药 学术 经验继 承 人指 导老 师 ，从事 风湿病 和 肾病研究 多年 。对 干燥综 合 征及 其 肾损害 的治疗
干燥综合征
8、 淋巴增生和淋巴瘤：淋巴组织增生和对各部位 的浸润。 分为三个阶段： 第一阶段：自身免疫性外分泌病，表现为口、眼干 燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学 特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段：假性淋巴瘤，表现为肝、脾淋巴结肿大， 肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织 有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单 克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段：淋巴瘤，淋巴细胞出现恶性病变。临床 表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显， 消耗症状明显。
判定标准
１．原发性ＳＳ：无任何潜在疾病的情况下，有
下述２条则可诊断。 ａ.符合表１中６项(I-VI)中４项或４项以上 ，但必须含有条目IV(组织学检查)和条目VI(自 身抗体)； ｂ.客观标准４项(III,IV,V,VI)中任３项阳 性。 ２．继发性ＳＳ：患者有潜在的疾病(如任一结 缔组织病，符合表中I和II中任１项，同时符合 III,IV,V项中任２项)。 ３．必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感染 、ＡＩＤＳ、淋巴瘤、结节病、ＧＶＨ病及应用 抗乙酰胆碱药。
1991年董怡建议标准： (1)干燥性角结膜炎：滤 纸试验（5分<10mm)、泪膜破碎时间(<10ms)、角 膜染色(>10)。3项试验中2项异常。 (2)口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、 唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。 4项试验2项异常。 (3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性， 或ANA＞1:20或RF＞1:20。 有上述3项或2项，并除外其他结缔组织病、淋巴 瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定，2项者 为可能。
系统损害 肾小管酸中毒
肺间质病变
血管炎
病例报道;干燥综合征
兰大二院肾内科 宁雅娴
主诉
患者何xx，女，25岁，主因“间断双
下肢对称性瘀点6年，四肢肌无力1年余”
于2013年8月28日 收住我科。
现病史
患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖
样大小瘀点，无四肢关节疼痛，无腹痛、黑便，无面
部红斑、光过敏，无肉眼血尿、泡沫尿，夜尿增多现
象，就诊于兰大一院就诊，查尿蛋白（2+），诊断为 过敏性紫癜、紫癜性肾炎，予强的松25mg po qd、金 水宝等治疗，患者下肢瘀点逐渐好转，激素逐渐减停， 总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点， 口服金水宝（0.99g po tid）可好转。
I 型肾小管酸中毒
2、电解质紊乱： ①低血钾：可能严重肌无力，甚至软瘫。严重时可出现
呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭。累及胃肠可出现便秘，甚至
麻痹性肠梗阻。心律紊乱很常见，严重者出现室性心 动过速或心室颤动而死亡； ②低血钙：轻度低血钙常无临床症状，严重者可发生肌 肉或手足抽搐；
③低血钠：患者可有头痛、乏力、痛性肌痉挛等及有效
体格检查
入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分
BP91/55mmHg W 54kg
查体：眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，心
肺腹无明显阳性体征，双下肢不肿。
初步诊断
1. Ι 型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜？
实验室检查
2013-08-28 血常规：WBC4.78*10~9/L， RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L，NE%0.61，LY%0.31， MO%0.08，PLT179*10~9/L，余（-） 。
肾血流量580ml/min。
胸部X线：心、肺、膈未见明显异常。
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
干燥综合征诊断及治疗指南
枯燥综合征诊断及治疗指南1.概念枯燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反响主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而消灭口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而消灭多系统损害的病症。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要表达原发性枯燥综合征(pSS)。
pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。
在老年人群中患病率为3％-4％。
本病女性多见，男女比为l：9-1：20。
发病年龄多在40，50 岁．也见于儿童。
2.临床表现本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
2.1局部表现2.1.1口枯燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见病症：①有70％。
80％患者诉有口于．但不肯定都是首症或主诉，严峻者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50％的患者消灭多个难以掌握进展的龋齿，表现为牙齿渐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大局部在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对局部有腮腺持续性肿大者应警觉有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛。
舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜消灭溃疡或继发感染。
2.1.2枯燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白削减而消灭眼干涩、异物感、泪少等病症，严峻者痛哭无泪。
局部患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
干燥综合征分类标准
干燥综合征分类标准干燥综合征（Sjögren's syndrome, SS）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是引起口腔和眼部黏膜的干燥症状。
根据不同的临床表现和实验室检查结果，干燥综合征可被分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。
在临床实践中，正确分类干燥综合征对于疾病的治疗和预后具有重要意义。
原发性干燥综合征是指没有其他自身免疫性疾病的患者，其主要临床表现是眼部和口腔干燥症状。
此外，患者还可能出现关节疼痛、皮肤干燥、乏力等非特异性症状。
实验室检查结果显示患者血清中抗核抗体（ANA）和抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，唾液腺和泪腺功能减退，眼部和口腔黏膜组织活检显示淋巴细胞浸润等特征性改变。
继发性干燥综合征是指伴随其他自身免疫性疾病的患者，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
这类患者除了出现原发性干燥综合征的症状外，还伴随有其他器官系统的受累，如关节炎、皮肤损伤、肾脏损害等。
实验室检查结果显示患者除了具有原发性干燥综合征的特征性指标外，还伴随有其他自身免疫性疾病的相应实验室指标阳性。
在临床实践中，对于干燥综合征的分类应该综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息。
对于临床疑似患有干燥综合征的患者，应该进行详细的病史询问、全面的体格检查和必要的实验室检查，以明确诊断和分类。
对于原发性干燥综合征的患者，早期干预和治疗可以有效缓解症状、改善生活质量；对于继发性干燥综合征的患者，应该积极治疗原发病的同时，也要针对干燥症状进行相应的治疗。
总之，干燥综合征的分类对于指导临床治疗和预后具有重要意义。
通过对患者的全面评估和分类，可以更好地指导临床治疗，提高患者的生活质量。
因此，对于临床医生来说，需要充分了解干燥综合征的分类标准，以便更好地开展相关工作。
同时，对于患有干燥综合征的患者来说，也应该积极配合医生进行相关检查和治疗，以期获得更好的治疗效果。
干燥综合征早期都有哪些症状呢？
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生活常识分享干燥综合征早期都有哪些症状呢？
导语：以前听说人到了中年就是更年期，女性朋友在这个时期会变得话特别的多，而且脾气也会变得特别的暴躁。
最近小编单位有个同事说自己到医院检查
以前听说人到了中年就是更年期，女性朋友在这个时期会变得话特别的多，而且脾气也会变得特别的暴躁。
最近小编单位有个同事说自己到医院检查的时候发现自己患有了早期干燥综合征，大家都是第一次听说这种病，对这个病一点都不了解，接下来小编就和一起来认识下这个病都有哪些症状。
1、局部表现
（1）口干燥症
（2）干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
（3）其他：浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
2、系统表现
（1）皮肤：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。
每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
（2）关节：关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。
（3）肾：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。
小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。
什么叫干燥综合症
什么叫干燥综合症什么是干燥综合症?干燥综合症就是一种以影响外分泌腺为主的慢性疾病，发病初期很难发现，它又称为自身免疫性外分泌腺体病。
中为大家详细介绍一下什么是干燥综合症。
干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
干燥综合症可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征(1SS )，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。
本病发病率高，多发于40 岁以上女性。
其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合征症状除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占10%左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。
部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。
有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。
另外干燥综合症还会对呼吸和肾脏系统有影响，干燥综合症的呼吸和肾脏系统症状：干燥综合症表现在呼吸系统的症状：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。
约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。
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26例SS病理学诊断 26例SS病理学诊断
间 性肾 质 炎 间 性肾 质 炎＋ 灶节 局 段性 化 硬 间 性肾 质 炎＋ 灶节 局 段性 化 硬 系 增殖 膜 性肾 球肾 小 炎 膜 肾病 性 膜 增殖 性 性肾 球肾 小 炎 正 常 10 例 4例 4例 1例 4例 1例 2例
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干燥综合症的肾小球肾炎
发生机制：免疫复合物性肾炎。 发生机制：免疫复合物性肾炎。 循环免疫复合物沉积 原位形成免疫复合物 病理类型： 病理类型：MsPGN, MPGN, MN, FSGS, IgAN 发生率： 较低，24小时尿蛋白 小时尿蛋白>0.5g者为 者为3 发生率： 较低，24小时尿蛋白>0.5g者为3％ 发生时间：SS确诊后1年－数年。 发生时间：SS确诊后 确诊后1 数年。 临床表现：一半为肾病综合症。 临床表现：一半为肾病综合症。 肾功能： 肾功能： 良性，但也有慢性肾衰。 良性，
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IοSS的全身表现 SS的全身表现
口干，龋齿。 口干，龋齿。 反复双侧性，交替性腮腺肿大。 反复双侧性，交替性腮腺肿大。 舌面干，有皲裂。 舌面干，有皲裂。 眼干燥。 眼干燥。 皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象， 皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象， 关节肌肉 淋巴细胞增加及淋巴瘤。 淋巴细胞增加及淋巴瘤。 三系下降。 三系下降。
9
IgM－ IgM－RF 50％阳性 50％
IοSS 的免疫异常
围 周 血 克 丙 蛋 血 多 隆 球 白 症 种 身 体 多 自 抗 克 免 球 白 单 隆 疫 蛋 IL － 2 产 减 生 少 NK 功 下 能 降 液 唾 腺 T 辅 /促 淋 细 助 进 巴 胞 增 活 加 化 B细 活 胞 化 体 细 腺 及 胞 HLA － DR(+) 克 单 隆B 细 株 胞 Mc 细 缺 胞 如
2
SS的历史 SS的历史
1888年 Hadden描述 1888年，Hadden描述1例同时有泪液 描述1 及唾液缺乏的病人。 及唾液缺乏的病人。 1892年 1892年，Mikulicj 病 双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大 双侧腮腺， 腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润
3
SS的历史 SS的历史 1933年 Sjogren’ 1933年，Sjogren’s Syndrome 首次提出此病是一种系统性疾 病 1981年 1981年，Manthorp 提出： 提出： 原发干燥综合征(Ⅰ 原发干燥综合征(Ⅰο SS) 继发干燥综合症(Ⅱ 继发干燥综合症(Ⅱο SS)
21
病例资料(1) 病例资料(1)
1983年 月至1998 1983年1月至1998年3月在我院住院的 1998年 原发干燥综合症患者共106 原发干燥综合症患者共106例。其中男 106例 14例 14例，女92例，男：女＝1:6.6, 年龄 92例 21－72岁 平均年龄48.1 21－72岁，平均年龄48.1岁。 48.1岁
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肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症) 肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症)
肾小球肾炎 间质性肾炎 间质性肾炎＋局灶节段性肾小球肾炎 间质性肾炎＋局灶节段性硬化 膜性增殖性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜增殖性肾小球肾炎
例数 1 2 2 1 4 1
NS 例数 0 0 0 1 3 1
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肾功能不全者5 肾功能不全者5例
13
26例肾活检的一般资料 26例肾活检的一般资料
性别： 23例 性别：男3例，女23例，男：女＝1：7.7 年龄： 40.9岁 年龄：30 －59 岁，平均 40.9岁。 病程： 123个月 平均65个月。 个月， 65个月 病程：3 - 123个月，平均65个月。
14
26例SS肾活检免疫荧光结果 26例SS肾活检免疫荧光结果
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IοSS 的内脏损害
肾脏 神经系统：癜痫，神经及意识障碍， 神经系统：癜痫，神经及意识障碍， 偏盲, 共济失调。 偏盲, 共济失调。 胃肠道： 65－70％患者有萎缩性胃炎。 胃肠道： 65－70％患者有萎缩性胃炎。 胰腺： 临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。 胰腺： 临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。 肝胆： 25％有肝损害。 25％有肝损害。 肝胆： 呼吸系统? 胸线异常－440％ 呼吸系统? 胸线异常－440％间质损害 60－70％ 肺功能异常 60－70％ 小气道功能异常 弥散功能障碍 限制性通气功能障碍。 限制性通气功能障碍。
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肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人， 肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人， )15例病人 5例仅接受对症治疗，9接受了激素加环磷酰 例仅接受对症治疗， 胺治疗， 例接受环孢霉素A治疗。 胺治疗，1例接受环孢霉素A治疗。8例病人 (包括环孢霉素A治疗患者)治疗后血清肌酐 包括环孢霉素A治疗患者) 较治疗前下降。 较治疗前下降。
22
病例资料(2) 病例资料(2)
其中出现肾功能不全者21 其中出现肾功能不全者21例，男5例，女16 21例 3.2，年龄27 72岁 27－ 例，男：女＝1：3.2，年龄27－72岁，平均 年龄50.5 50.5岁 年龄50.5岁。 干燥综合症至出现肾功能不全的时间， 干燥综合症至出现肾功能不全的时间，2个 月至40 40年 平均7.44 7.44年 其中6 月至40年，平均7.44年，其中6例已进展至 尿毒症。 尿毒症。
12 例 9例 5例
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SS的间质小管损害 SS的间质小管损害 机制： 机制：免疫复合物及细胞免疫介导 早期症状： 早期症状： 肾小管浓缩功能障碍 肾小管酸中毒 以远端型多见 20－25％ 20－25％ 可有范可尼综合症
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SS的肾功能异常 SS的肾功能异常 以往认为，SS患者的肾功能不全少见， 以往认为，SS患者的肾功能不全少见， 患者的肾功能不全少见 但随着病例报告的不断增加，发生肾 但随着病例报告的不断增加， 功 能不全者也屡有报告。发生肾功能不 能不全者也屡有报告。 全 的主要原因是由于间质性肾炎，少数 的主要原因是由于间质性肾炎， 是 由于肾小球疾病，对原发病治疗不及 由于肾小球疾病，
4
流行病学 90％ 90％为女性病人 发病年龄：30－40岁（最小9岁) 发病年龄：30－40岁 最小9 从有自觉症状至确诊要5 10年 从有自觉症状至确诊要5－10年。 国外老年人群I SS发病率为 国外老年人群IοSS发病率为3－4％ 发病率为3 国内调查0.5%(全部人群) 国内调查0.5%(全部人群) 0.5%(全部人群
局灶节段性硬化 膜性肾病 膜性增殖性肾小球肾炎 系膜增殖性肾小球肾炎
* 上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩
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2例 1例 1例 1例
26例SS患者24小时蛋白尿排出量 26例SS患者24小时蛋白尿排出量
24 小时蛋白尿< 1.5g 24 小时蛋白尿> 1.5g 肾病综合症
尿蛋白阳性率 (21/ 26) 76.9%
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全组106例患者， 全组106例患者， 106例患者
男：女＝1: 6.6
肾功能正常组患者，男：女＝1: 8.4 肾功能正常组患者， 肾功能不全组患者，男：女＝1: 3.2 肾功能不全组患者，
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肾功能正常及不全组年龄比较
组别 数 例 年龄
肾 能 常 功 正 组
85
46.93 ± 12.85 53.00 ± 11.62*
8
SS 的体液免疫异常
高丙球蛋白血症 γ球蛋白达58％， 球蛋白达58 58％， IgG,IgA, IgM 均高，IgG升高最显著， 均高，IgG升高最显著 升高最显著， IgG的升高为结缔组织病中最显著者。 IgG的升高为结缔组织病中最显著者。 的升高为结缔组织病中最显著者 自身抗体： 自身抗体： SSA(Ro) 类风湿因子 抗心磷脂抗体(25 抗心磷脂抗体(25％) (25％ 抗 dsDNA抗体(10％) dsDNA抗体(10％ 抗体(10 CIC (80％阳性) (80％阳性) , SSB(La) 抗线粒体抗体(20 抗线粒体抗体(20％) (20％ 抗RNP抗体 RNP抗体 IL－ IL－2下降
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两组患者γ 两组患者γ球蛋白结果
例 数 肾 能 常 功 正 组 80 肾 能 全 功 不 组 21
γ 蛋 （ 球 白 %)
31.33 ± 9.37 35.93 ± 8.97*
* 与肾功能正常组比较 P<0.05
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肾功能的改变及与治疗的关系 肾功能不全组21例病人，SS起病至出 肾功能不全组21例病人，SS起病至出 21例病人 现 慢性肾功能不全的时间为2个月－40年 慢性肾功能不全的时间为2个月－40年， 平均7.44 平均7.44年。6例进展至尿毒症，其中 7.44年 例进展至尿毒症， 2例初次就诊时就已为尿毒症，4例患 例初次就诊时就已为尿毒症， 者 自肾功能不全发展至尿毒症的时间为
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结 论
(1)原发干燥综合症导致肾功能不全并 (1)原发干燥综合症导致肾功能不全并 不少见，本组病例发生率为19.8%。 19.8%。 不少见，本组病例发生率为19.8%
31
结 论
(2)原发干燥综合症患者易发生肾功能不 (2)原发干燥综合症患者易发生肾功能不 全 的因素有： 的因素有： 男性患者 年龄大 大量尿蛋白 血γ球蛋白水平偏高 未及时行激素或免疫抑制剂治 疗
5
病因及发病机制(1) 病因及发病机制(1) 遗传因素 SS主要与 HLA－ IοSS主要与 HLA－DR3 关 希腊 日本 男性 HLA－ HLA－DR5 HLA－ HLA－DRW53 HLA－ HLA－DRW52
6
HLA－ HLA－B8相
病因及发病机制(2) 病因及发病机制(2) 外来病因 病毒感染： 1·病毒感染： EB病毒 EB病毒 人类免疫缺陷病毒 疱疹病毒 性激素： 2·性激素：