弥漫性肺泡出血69134
合集下载
重视弥漫性肺泡出血综合征
ＤＡＨＳ并大咯血毕竟少数，多数咯血量甚少或 根本无咯血。但此时有一个显著得特点是与咯血量 极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重 （２４ ｈ血红蛋白降低２ ｇ／ｄｌ以上［７］）。第二个主要 症状是呼吸困难，严重气憋，有时伴干咳。此症状可 发生在原有基础病的基础上突然加重，亦可为首发 症状，“爆发式”发生，随之而来的是病人烦躁，紫绀， 缺氧，严重者呼吸窘迫，张口呼吸“频死”感觉。此时
菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。对怀疑药物／ 毒物所致ＤＨＡＳ应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄 往往有大咯血，有明确病史及体征。对基础病的检 查，基于病史体检及有关化验，详尽分析。
４诊断和鉴别诊断
ＤＡＨＳ诊断条件：（１）咯血，从极少到大咯血， 需要严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、新生 物，支扩等；（２）贫血，与咯血量不平行之贫血，或血 色素２４ ｈ内下降２ ｇ／ｄｌ；（３）胸部ＣＴ示间质性病变 或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张；（４）无明显原因气憋、呼吸困 难、血氧分压下降、肺弥散功能增高、阻塞性通气障 碍、甚至呼吸衰竭；（５）ＢＡＬ检查，可见多段（至少三 个不同支气管亚段）为血性回收液。出血４８ ｈ以 上，２０％以上ＢＡＬ的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨 噬细胞；（６）ＤＡＨＳ为继发于其他基础病（尤多见于 肺血管炎，结缔组织病）或有药物、毒物、放射接触史 等，因此有关基础病应仔细分析。最后要再强调， ＤＡＨＳ为综合征，一定要排除其他咯血、贫血、气 短、肺部阴影疾病，尤其是下例病种：（１）应除外常见 的咯血病因，如结核、肺炎、支扩、肿瘤等。多有明确 肺内病灶，有较特异的病史及体征，而没有肺内弥漫 阴影。对少见的大面积肺炎，应提高警惕。但大叶 肺炎有明显感染证据，无明显快速进展之贫血，及气 短症状，（如果不合并心衰，一般不十分严重）而且无 ＤＡＨＳ发病的基础疾患。（２）肺水肿，肺部阴影酷 似ＤＡＨＳ。但无心源性或非心源性肺水肿均有明 确病因，相应体征，而无迅速贫血，及ＤＡＨＳ基础 病。近年来测试Ｂ型利尿肽钠（Ｂ－ｔｙｐｅ ｎａｔｒｉｕｒｅｔｉｃ ｐｅｐｔｉｄｅ）对心源性肺水肿诊断有价值口’１引。（３）肺栓 塞。可有气短、少许咯血、肺部阴影，但肺部阴影并 不是重要表现，且非弥漫性，气短严重程度一般不像 ＤＡＨＳ严重，无进行性贫血，无ＤＡＨＳ基础病，却多 有下肢静脉血栓，或长期卧床、术后等病史。通气／ 灌注扫描，增强螺旋ＨＲＣＴ，磁共振，肺动脉造影， 大多可确诊ｕ ５｜。
菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。对怀疑药物／ 毒物所致ＤＨＡＳ应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄 往往有大咯血，有明确病史及体征。对基础病的检 查，基于病史体检及有关化验，详尽分析。
４诊断和鉴别诊断
ＤＡＨＳ诊断条件：（１）咯血，从极少到大咯血， 需要严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、新生 物，支扩等；（２）贫血，与咯血量不平行之贫血，或血 色素２４ ｈ内下降２ ｇ／ｄｌ；（３）胸部ＣＴ示间质性病变 或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张；（４）无明显原因气憋、呼吸困 难、血氧分压下降、肺弥散功能增高、阻塞性通气障 碍、甚至呼吸衰竭；（５）ＢＡＬ检查，可见多段（至少三 个不同支气管亚段）为血性回收液。出血４８ ｈ以 上，２０％以上ＢＡＬ的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨 噬细胞；（６）ＤＡＨＳ为继发于其他基础病（尤多见于 肺血管炎，结缔组织病）或有药物、毒物、放射接触史 等，因此有关基础病应仔细分析。最后要再强调， ＤＡＨＳ为综合征，一定要排除其他咯血、贫血、气 短、肺部阴影疾病，尤其是下例病种：（１）应除外常见 的咯血病因，如结核、肺炎、支扩、肿瘤等。多有明确 肺内病灶，有较特异的病史及体征，而没有肺内弥漫 阴影。对少见的大面积肺炎，应提高警惕。但大叶 肺炎有明显感染证据，无明显快速进展之贫血，及气 短症状，（如果不合并心衰，一般不十分严重）而且无 ＤＡＨＳ发病的基础疾患。（２）肺水肿，肺部阴影酷 似ＤＡＨＳ。但无心源性或非心源性肺水肿均有明 确病因，相应体征，而无迅速贫血，及ＤＡＨＳ基础 病。近年来测试Ｂ型利尿肽钠（Ｂ－ｔｙｐｅ ｎａｔｒｉｕｒｅｔｉｃ ｐｅｐｔｉｄｅ）对心源性肺水肿诊断有价值口’１引。（３）肺栓 塞。可有气短、少许咯血、肺部阴影，但肺部阴影并 不是重要表现，且非弥漫性，气短严重程度一般不像 ＤＡＨＳ严重，无进行性贫血，无ＤＡＨＳ基础病，却多 有下肢静脉血栓，或长期卧床、术后等病史。通气／ 灌注扫描，增强螺旋ＨＲＣＴ，磁共振，肺动脉造影， 大多可确诊ｕ ５｜。
肺泡出血综合征
其次 ,要明确肺泡出血是系统疾病的一部分还是仅仅局 限于肺部 。病史往往能够提供线索 ,特别需要了解是否存在 出血性疾病 ,医源性凝血功能障碍 ,二尖瓣病变 ,肾功能不全 , 结缔组织 病 , 系 统 性 血 管 炎 , 以 及 用 药 情 况 等 。吸 烟 史 对 Goodpasture综合征的诊断具有重要意义 ,职业史提示有吸入 诸如异氰酸盐 ,酸酐的暴露 ,常具有重要诊断价值 。体检可能 帮助发现特殊病因 。皮肤和关节异常可能提示结缔组织或血 管炎 。特别需要仔细检查耳 、鼻和副鼻窦以发现韦氏肉芽肿 (W G) 。
寡免疫性肾炎
肿瘤
免疫复合物相关性肾小球肾炎 Goodpasture′综合征
药物性
系统性红斑狼疮
急性肺移植物排斥
临床表现
绝大部分 AHS患者起病较急 ,最主要的症状是咯血 、呼 吸困难 。患 者 常 呈 贫 血 貌 , 两 肺 能 闻 及 弥 漫 性 的 爆 裂 音 ( crackies) 。胸片检查有双肺弥漫性肺泡浸润 。通常伴有大 量咯血 ,但并非一概如此 。部分患者可不伴有咯血而直接发 生严重肺内出血并威胁生命 。含铁血黄素细胞出现于痰液说 明血液已经在肺泡中存在较长时间 ,系由巨噬细胞破坏所形 成 。含铁血黄素细胞并不能够提示具体病因 ,但能够反映肺 内存在包括出血的某种病变过程 。
4 Pagnoux C, Korach J M , Guillevin L. Indications for p lasma exchange in system ic lupus erythematosus in 2005. Lupus, 2005, 14 ( 11) : 871 - 7.
5 TravisW D. Pathology of pulmonary vasculitis. Sem in Resp ir Crit Care Med, 2004, 25 ( 5) : 475 - 82. [收稿日期 : 2007 - 08 - 31 ]
寡免疫性肾炎
肿瘤
免疫复合物相关性肾小球肾炎 Goodpasture′综合征
药物性
系统性红斑狼疮
急性肺移植物排斥
临床表现
绝大部分 AHS患者起病较急 ,最主要的症状是咯血 、呼 吸困难 。患 者 常 呈 贫 血 貌 , 两 肺 能 闻 及 弥 漫 性 的 爆 裂 音 ( crackies) 。胸片检查有双肺弥漫性肺泡浸润 。通常伴有大 量咯血 ,但并非一概如此 。部分患者可不伴有咯血而直接发 生严重肺内出血并威胁生命 。含铁血黄素细胞出现于痰液说 明血液已经在肺泡中存在较长时间 ,系由巨噬细胞破坏所形 成 。含铁血黄素细胞并不能够提示具体病因 ,但能够反映肺 内存在包括出血的某种病变过程 。
4 Pagnoux C, Korach J M , Guillevin L. Indications for p lasma exchange in system ic lupus erythematosus in 2005. Lupus, 2005, 14 ( 11) : 871 - 7.
5 TravisW D. Pathology of pulmonary vasculitis. Sem in Resp ir Crit Care Med, 2004, 25 ( 5) : 475 - 82. [收稿日期 : 2007 - 08 - 31 ]
弥漫性肺泡出血丨CT征象解析、年龄相关性、鉴别诊断
弥漫性肺泡出血丨CT征象解析、年龄相关性、鉴别诊断弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage, DAH）是一种以肺泡毛细血管基底膜广泛破坏，终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血，充满含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征。
不是独立性疾病，而是原发病恶化，可危及生命，临床诊断困难。
病因病因广泛，包括全身性自身免疫疾病，抗中性粒细胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体相关性疾病，二尖瓣狭窄，感染，药物中毒或过敏，吸入毒物等，部分病因至今尚不明了。
各种疾病可因不同的发病机制引起广泛的肺泡毛细血管损伤，进而发生DAH。
病理DAH的病理改变为肺泡毛细血管扩张、淤血、血液渗出、红细胞破坏，致肺泡和间质出血，含铁血黄素沉着，肺泡间隔纤维组织增生及巨噬细胞反应。
CT征象肺内出现的征象包括：片状实变、片状磨玻璃、磨玻璃结节、马赛克征、铺路石征、实性结节、网格征、蜂窝征、条索征，各种征象反映不同的病理改变。
磨玻璃结节、实性结节、片状磨玻璃影、片状实变反映了肺泡和间质出血所致的不同范围及不同程度的肺泡间隔增厚、气腔充盈。
•磨玻璃结节：表现为直径从几毫米到1cm不等边界不清的圆形影，边界不清，是 DAH在肺泡气腔的主要表现。
•实性结节：边界清晰，亦是肺泡中渗出的血液、中性粒细胞及吞噬含铁血黄素的巨噬细胞为主要表现。
•片状磨玻璃影、片状实变：提示肺泡腔内出血的范围增大、增多。
前者更多出现于非成人组，而后者更多出现于成人。
这可能是成人DAH中各种病因损伤肺部血管进展较快，短时间内肺泡腔内血液成分的渗出，故常见片状实变征象；儿童、青少年DAH虽然损伤的肺血管范围更广泛，但较成人损伤程度较轻，进展相对较慢，故常见片状磨玻璃影征象。
•马赛克征：提示DAH存在肺泡和间质出血所致肺泡气腔的部分充盈及小气道的闭塞所致的气体潴留；•条索征：提示弥漫性肺出血的肺间质因细胞浸润、液体积蓄、肉芽增生以及纤维化而增厚；•蜂窝征：代表由于肺纤维病变导致的肺泡和支气管结构丧失，肺泡破裂及细支气管扩张所产生。
弥漫性肺泡出血性疾病
MRI检查
MRI对肺部病变的分辨率较高，可 显示肺泡内出血导致的信号改变。
病理学检查
支气管肺泡灌洗液检查
通过支气管肺泡灌洗获取灌洗液，检 查其中红细胞数量增多，可证实肺泡 内出血。
肺组织活检
通过肺组织活检获取病变肺组织，病 理学检查可见肺泡腔内充满红细胞， 肺泡间隔增宽，炎细胞浸润等特征性 改变。
• 止血治疗：应用止血药物，如止血敏、止血芳酸等。
诊断和治疗过程
• 免疫抑制治疗
根据患者病情，给予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，以控制免疫反应，减轻肺 泡出血。
• 对症治疗
针对患者出现的咳嗽、气促等症状，给予相应的止咳、平喘药物治疗。
讨论和教训
疾病认识
弥漫性肺泡出血性疾病是一种较少见的疾病，其病因和发病机制尚未完全明确，诊断和治 疗难度较大。
定期体检
03
定期进行肺部检查，及早发现潜在的肺部病变，采取干预措施
，防止疾病恶化。
05
CATALOGUE
弥漫性肺泡出血性疾病的研究进展
病因研究
遗传因素
弥漫性肺泡出血性疾病可能与遗传因素有关，研究正在深 入探讨相关基因变异和遗传因素对疾病发生的影响。
免疫异常
免疫系统的异常反应也被认为是该疾病的重要原因之一， 研究者正在研究免疫细胞的功能异常以及自身抗体的产生 与疾病的关系。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者 ，可给予机械通气辅助呼 吸，以维持生命体征稳定 。
康复锻炼
患者病情稳定后，可进行 适当的康复锻炼，提高肺 功能和生活质量。
04
CATALOGUE
疾病管理和预防
病程和预后
病程
弥漫性肺泡出血性疾病的病程通常是急性或亚急性的，症状的出现和恶化往往 较为迅速。及时诊断和治疗对于改善病程和预后至关重要。
MRI对肺部病变的分辨率较高，可 显示肺泡内出血导致的信号改变。
病理学检查
支气管肺泡灌洗液检查
通过支气管肺泡灌洗获取灌洗液，检 查其中红细胞数量增多，可证实肺泡 内出血。
肺组织活检
通过肺组织活检获取病变肺组织，病 理学检查可见肺泡腔内充满红细胞， 肺泡间隔增宽，炎细胞浸润等特征性 改变。
• 止血治疗：应用止血药物，如止血敏、止血芳酸等。
诊断和治疗过程
• 免疫抑制治疗
根据患者病情，给予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，以控制免疫反应，减轻肺 泡出血。
• 对症治疗
针对患者出现的咳嗽、气促等症状，给予相应的止咳、平喘药物治疗。
讨论和教训
疾病认识
弥漫性肺泡出血性疾病是一种较少见的疾病，其病因和发病机制尚未完全明确，诊断和治 疗难度较大。
定期体检
03
定期进行肺部检查，及早发现潜在的肺部病变，采取干预措施
，防止疾病恶化。
05
CATALOGUE
弥漫性肺泡出血性疾病的研究进展
病因研究
遗传因素
弥漫性肺泡出血性疾病可能与遗传因素有关，研究正在深 入探讨相关基因变异和遗传因素对疾病发生的影响。
免疫异常
免疫系统的异常反应也被认为是该疾病的重要原因之一， 研究者正在研究免疫细胞的功能异常以及自身抗体的产生 与疾病的关系。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者 ，可给予机械通气辅助呼 吸，以维持生命体征稳定 。
康复锻炼
患者病情稳定后，可进行 适当的康复锻炼，提高肺 功能和生活质量。
04
CATALOGUE
疾病管理和预防
病程和预后
病程
弥漫性肺泡出血性疾病的病程通常是急性或亚急性的，症状的出现和恶化往往 较为迅速。及时诊断和治疗对于改善病程和预后至关重要。
弥漫性肺泡出血
坏 死 性 肾 小 球 肾炎 ， 乎 无 免 疫 复 合 物 的 沉 着 ， 发 Ｄ Ｈ 较 几 并 Ａ
高 ， ３ ％ ～ ３ 。ＭＰ 达 ０ ４％ Ａ患者 一般有 发热 、 力 、 无 关节 痛等
症 状 ， 典 型 的结 节性 多 发 性 多 动 脉 炎 不 同 的 是 ， 者 很 少 与 患 有 乙 肝 或 者 丙 肝 感 染 史 ， １％ ～３ ％ 的 患 者 会 发 展 为 急 有 ０ ０
血清 中可 检测 到抗 Ｇ Ｍ 抗体 ， 疫荧光 显示 ＩＧ沿 肾小球 Ｂ 免 ｇ
基 膜 、 泡 毛 细 血 管 基 膜 呈 线 状 沉 积 Ｊ 肺 。该 疾 病 较 罕 见 ， 一 般 出现 在 ４ ０岁左 右 的 男 性 吸 烟 患 者 ， 反 复 发 作 的 肺 泡 内 有 出血 和可 导 致 肾功 能迅 速 恶 化 的 肾 小 球 肾 炎 。 Ｄ Ｈ 是 Ｓ Ｅ罕 见 而 致 命 的 并 发 症 ， 病 急 ， 展 快 ， Ａ Ｌ 起 进 短 期 内常 出现 呼 吸 衰竭 ， １０ 年 由 Ｏ ｌｒ 首 先 报 道 。 Ｄ Ｈ 于 ９４ ｓ ｅ Ａ
Ｗｅｅｅ ｇｎｒ肉芽肿是以呼吸道坏死性 肉芽肿 、 肾小 球 肾炎
和 累及 其 他 器 官 的血 管 炎 三 联 征 为 主要 特 征 的 原 因未 明 的 系统 性 疾 病 。综 合 文 献 报 道 ， ｇｎｒ肉芽 肿 患 者 出 现 Ｄ Ｈ Ｗｅｅｅ Ａ 的发 病 率 为 ２５ ～３ Ｏ 。Ｗｅｅｅ ．％ ．％ ｇｎｒ肉 芽 肿 合 并 Ｄ Ｈ 患 Ａ 者 ， 片和 Ｃ 胸 Ｔ可见 肺 内单 发 或 多 发 肺 实 变 ， 呈 结 节 状 ， 常 有
误病情 ， 因此 ， Ｄ Ｈ的研究具有重要 的临床实用价值 。 对 Ａ
儿童弥漫性肺泡出血综合征
有 肺 泡 出 血 。 丙 基 硫 尿 嘧 啶 、维 Ａ 酸 、 苯 妥 英 钠 等 许 多
性 脉 管 炎 的 血 清 学 阳 性 标 志 ，一 半 有 肾 脏 疾 病 的 证 据 ，２
例 为 微 小 脉 管 炎 ，Ｓ Ｅ、 自发 性 肝 炎 、Ｃ ｏｎ病 、孤 立 肺 泡 Ｌ ｒｈ
・
继 续 医 学教 育 ・
儿童 弥漫 性 肺 泡 出血综 合 征
严永 东 赵 晓 芸 季 伟
苏州 大学 附属儿 童 医院 呼吸科 （ 苏苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ３
弥 漫 性 肺 泡 出 血 （ｉｕ ｅａ ｅｌｒ ｅ ｏｒａｅ ｄ ｆｓ ｌ ｏａ ｍ ｒ ｇ ，Ｄ Ｈ） ｆ ｖ ｈ ｈ Ａ 是 肺循 环小血管 （ 主要 是 毛 细 血 管 ，也 包 括 动 脉 、静 脉 ） 伤 损 的 结 果 。 特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 积 症 （ ｉｐｔｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏａｈｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｈｍｏｉｅｏｉ，ＩＨ） 直 以来 被认 为 是 儿 童 最 经 典 的 Ｄ ｅ ｓ ｒｓ ｄ ｓ Ｐ 一 ＡＨ，
骨髓 移 植 免 疫 缺 陷
凝 血 功能 障碍 乳糜 泻 杀 婴 现象 心 脏 原 因 导 致 二 尖 瓣狭 窄
肺静 脉 闭锁
肺 动 脉 畸 形 肺 淋 巴 管 肌瘤
肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 多 发血 管瘤
慢 性 心 力 衰 竭 肺 血 管 梗 死 后 血栓 形 成
重 要 。 由肺 泡 毛 细 血 管 炎 导 致 的 Ｄ Ｈ 十 分 常 见 ，但 是 也 需 Ａ 要 根 据 其 不 同 的 机 制 细 分 为 ：肺 泡 毛 细 血 管 床 缺 乏 、免 疫 介 导 的肺 疾 病 以及 遗 传 和 环 境 因 素 【 引 。表 现 为 Ｄ Ｈ 的 韦 格 Ａ 纳 肉 芽 肿 以 及 微 小 脉 管 炎 均 有 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 。 Ｇ ｏｐ ｓ ｒ 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｌ ） 儿 可 以有 或 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ ＳＥ 患 无 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 ，合 并 肺 疾 患 的 Ｓ Ｅ 患 儿 只 有 ２ ％ Ｌ ２
性 脉 管 炎 的 血 清 学 阳 性 标 志 ，一 半 有 肾 脏 疾 病 的 证 据 ，２
例 为 微 小 脉 管 炎 ，Ｓ Ｅ、 自发 性 肝 炎 、Ｃ ｏｎ病 、孤 立 肺 泡 Ｌ ｒｈ
・
继 续 医 学教 育 ・
儿童 弥漫 性 肺 泡 出血综 合 征
严永 东 赵 晓 芸 季 伟
苏州 大学 附属儿 童 医院 呼吸科 （ 苏苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ３
弥 漫 性 肺 泡 出 血 （ｉｕ ｅａ ｅｌｒ ｅ ｏｒａｅ ｄ ｆｓ ｌ ｏａ ｍ ｒ ｇ ，Ｄ Ｈ） ｆ ｖ ｈ ｈ Ａ 是 肺循 环小血管 （ 主要 是 毛 细 血 管 ，也 包 括 动 脉 、静 脉 ） 伤 损 的 结 果 。 特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 积 症 （ ｉｐｔｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏａｈｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｈｍｏｉｅｏｉ，ＩＨ） 直 以来 被认 为 是 儿 童 最 经 典 的 Ｄ ｅ ｓ ｒｓ ｄ ｓ Ｐ 一 ＡＨ，
骨髓 移 植 免 疫 缺 陷
凝 血 功能 障碍 乳糜 泻 杀 婴 现象 心 脏 原 因 导 致 二 尖 瓣狭 窄
肺静 脉 闭锁
肺 动 脉 畸 形 肺 淋 巴 管 肌瘤
肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 多 发血 管瘤
慢 性 心 力 衰 竭 肺 血 管 梗 死 后 血栓 形 成
重 要 。 由肺 泡 毛 细 血 管 炎 导 致 的 Ｄ Ｈ 十 分 常 见 ，但 是 也 需 Ａ 要 根 据 其 不 同 的 机 制 细 分 为 ：肺 泡 毛 细 血 管 床 缺 乏 、免 疫 介 导 的肺 疾 病 以及 遗 传 和 环 境 因 素 【 引 。表 现 为 Ｄ Ｈ 的 韦 格 Ａ 纳 肉 芽 肿 以 及 微 小 脉 管 炎 均 有 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 。 Ｇ ｏｐ ｓ ｒ 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｌ ） 儿 可 以有 或 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ ＳＥ 患 无 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 ，合 并 肺 疾 患 的 Ｓ Ｅ 患 儿 只 有 ２ ％ Ｌ ２
弥漫性肺泡内出血PPT精选课件
其他弥漫性肺部疾病的一氧化碳弥散功能下降, 而DAH由于肺泡中红细胞对一氧化碳的结合，一氧 化碳摄取量反而有所升高，测定一氧化碳摄取率能 精确反映肺泡出血。
16
纤维支气管镜检查
支气管肺泡灌洗(BAL)检查
• 有助早期确诊肺泡出血 确定肺泡出血及出血范围
• 判断是否存在感染 • 排除气道局部病变引起的出血。 • BAL回收液血性程度逐渐增加--为活动性出血
免疫荧光可见寡免疫复合物沉积。
21
22
DAH诊断条件
(1)咯血，从极少到大咯血，需严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、 新生物，支扩等 (2)贫血，与咯血量不平行之贫血，或血色素24 h内下降2 g／dl
(3)胸部CT示间质性病变或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张 (4)无明显原因气憋、呼吸困难、血氧分压下降、肺弥散功能增高，超过基 线值30%、限制性通气障碍、甚至呼吸衰竭 (5)BAL检查，可见多段(至少三个不同支气管亚段)为血性回收液。出血48 h以上，吞噬含铁血黄素的巨噬细胞＞20%，普鲁蓝染色阳性。 (6)DAH继发于其他基础病(尤多见于肺血管炎，结缔组织病)或有药物、毒 物、放射接触史等，因此有关基础病应仔细分析。
弥漫性肺泡内出血
1
病史特点
• 患者为女性，40岁 • 既往诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎4年 • 2011年7月曾在我院行肾穿刺，病理示狼疮
性肾炎 Ⅲ（A）型 • 一直服用激素，爱若华，羟氯喹
2
诊疗经过
• 2014年10月9日门诊随访，患者诉近日乏力 明显，无明显胸闷及咳嗽，无明显咯血
• 血常规示血红蛋白63g/L • 补体C3 0.24g/L
34
丙种球蛋白
国内外一般采用0．4 g／(kg·d) 连用3～5 d为1疗程
16
纤维支气管镜检查
支气管肺泡灌洗(BAL)检查
• 有助早期确诊肺泡出血 确定肺泡出血及出血范围
• 判断是否存在感染 • 排除气道局部病变引起的出血。 • BAL回收液血性程度逐渐增加--为活动性出血
免疫荧光可见寡免疫复合物沉积。
21
22
DAH诊断条件
(1)咯血，从极少到大咯血，需严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、 新生物，支扩等 (2)贫血，与咯血量不平行之贫血，或血色素24 h内下降2 g／dl
(3)胸部CT示间质性病变或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张 (4)无明显原因气憋、呼吸困难、血氧分压下降、肺弥散功能增高，超过基 线值30%、限制性通气障碍、甚至呼吸衰竭 (5)BAL检查，可见多段(至少三个不同支气管亚段)为血性回收液。出血48 h以上，吞噬含铁血黄素的巨噬细胞＞20%，普鲁蓝染色阳性。 (6)DAH继发于其他基础病(尤多见于肺血管炎，结缔组织病)或有药物、毒 物、放射接触史等，因此有关基础病应仔细分析。
弥漫性肺泡内出血
1
病史特点
• 患者为女性，40岁 • 既往诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎4年 • 2011年7月曾在我院行肾穿刺，病理示狼疮
性肾炎 Ⅲ（A）型 • 一直服用激素，爱若华，羟氯喹
2
诊疗经过
• 2014年10月9日门诊随访，患者诉近日乏力 明显，无明显胸闷及咳嗽，无明显咯血
• 血常规示血红蛋白63g/L • 补体C3 0.24g/L
34
丙种球蛋白
国内外一般采用0．4 g／(kg·d) 连用3～5 d为1疗程
弥漫性肺泡出血综合症
围麻醉期弥漫性肺泡出血综合征
中南大学湘雅医院麻醉科 鄢建勤
概述
•
弥漫性肺泡出血综合征（diffuse
alveolar haemorrhage syndrome，
DAHS）是一种可由多种病因导致的肺泡
毛细血管出血致使肺微循环血液进入肺泡
并在肺泡内聚集的临床病理综合征。
临床表现
• 为严重的呼吸困难，咯血，X线胸片示 双肺弥漫性肺泡浸润及贫血。
• A 53-year-old woman who had undergone total gastrectomy and received adjuvant chemotherapy two months
• ago underwent adhesiolysis of th究发现弥漫性肺泡出血可为某些手术 的并发症，如淋巴造影术，其机制可能为 碘油栓塞致肺毛细血管损伤[17，18]。骨 髓移植和心脏移植术后发生弥漫性肺泡出 血虽不常见，但已有报道[19]，其机制目前 仍不清楚，但是提示组织的损伤、炎症相 关联的细胞因子的释放在疾病的发生发展 中起重要作用[1]。
• She presented with sudden desaturation and dyspnea of unknown
• etiology at postanesthetic care unit. Following ET intubation, the endotracheal tube suction revealed massive
• 近年来有研究认为某些麻醉药（如氯胺酮，为一 种强拟交感神经药物，可增高肺动脉压和肺血管 阻力）在肺水肿和肺泡出血中起一定作用[15,16] 。
• 2.3 手术
• 有研究发现弥漫性肺泡出血可为某些手术 的并发症，如淋巴造影术，其机制可能为 碘油栓塞致肺毛细血管损伤[17，18]。骨 髓移植和心脏移植术后发生弥漫性肺泡出 血虽不常见，但已有报道[19]，其机制目前 仍不清楚，但是提示组织的损伤、炎症相 关联的细胞因子的释放在疾病的发生发展 中起重要作用[1]。
中南大学湘雅医院麻醉科 鄢建勤
概述
•
弥漫性肺泡出血综合征（diffuse
alveolar haemorrhage syndrome，
DAHS）是一种可由多种病因导致的肺泡
毛细血管出血致使肺微循环血液进入肺泡
并在肺泡内聚集的临床病理综合征。
临床表现
• 为严重的呼吸困难，咯血，X线胸片示 双肺弥漫性肺泡浸润及贫血。
• A 53-year-old woman who had undergone total gastrectomy and received adjuvant chemotherapy two months
• ago underwent adhesiolysis of th究发现弥漫性肺泡出血可为某些手术 的并发症，如淋巴造影术，其机制可能为 碘油栓塞致肺毛细血管损伤[17，18]。骨 髓移植和心脏移植术后发生弥漫性肺泡出 血虽不常见，但已有报道[19]，其机制目前 仍不清楚，但是提示组织的损伤、炎症相 关联的细胞因子的释放在疾病的发生发展 中起重要作用[1]。
• She presented with sudden desaturation and dyspnea of unknown
• etiology at postanesthetic care unit. Following ET intubation, the endotracheal tube suction revealed massive
• 近年来有研究认为某些麻醉药（如氯胺酮，为一 种强拟交感神经药物，可增高肺动脉压和肺血管 阻力）在肺水肿和肺泡出血中起一定作用[15,16] 。
• 2.3 手术
• 有研究发现弥漫性肺泡出血可为某些手术 的并发症，如淋巴造影术，其机制可能为 碘油栓塞致肺毛细血管损伤[17，18]。骨 髓移植和心脏移植术后发生弥漫性肺泡出 血虽不常见，但已有报道[19]，其机制目前 仍不清楚，但是提示组织的损伤、炎症相 关联的细胞因子的释放在疾病的发生发展 中起重要作用[1]。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 一般呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴 Ⅰ型肺泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺 泡腔出血、透明膜形成和成纤维细胞增殖 为基本病变。
• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔 增厚、胶原沉积及肺间质纤维化。
精选ppt
11
诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量 可有很大差异。
• 胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡 充填性、融合性实变阴影。
精选ppt
7
辅助检查
• 血常规：缺铁性、失血性贫血改变，24h血红蛋白降低 2g/dl以上
• 胸片/肺CT：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶 性分布，肺门周围及下肺明显，不易与肺水肿、感染相区 别
• 肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气 (PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高
免疫复合物 (IC)
系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、 Henoch-Schnlein（过敏性）紫癜、IgA 肾炎、RPGN、 肺-肾综合征、特发性肺 出血
抗中性粒细 Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征
胞浆抗体 （变应性肉芽中性炎）、微小多动脉炎、
(ANCA)
肺-肾综合征、显微镜下血管炎
微生物感 卡氏肺孢子虫 (PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹
染
病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(VZV)、曲菌等
凝血异常 血小板减少、DIC 、抗凝药物过量
肿瘤化疗 骨髓移植
白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗 等
造血干细胞骨髓移植精选ppt
3
临床病因分类
未明确的病因
抗肾小球基 Good-Pasture综合征、急进性肾小球炎 底膜抗体 (RPGN) (GBMA)
有急进性肾炎表现
• 消化系统 消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤积
• 皮肤粘膜 病变多种多样
• 神经系统 外周神经病变多见
• 肌肉骨骼 肌肉骨骼疼痛
• 血液系统 高凝状态/纤溶亢进
• 其他
眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢
神经系统，心Байду номын сангаас管系统等
精选ppt
6
体格检查
• 肺部湿啰音 • 其他系统损害的相应体征
精选ppt
17
大咯血的急诊处理原则
• 根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施 治
• 初始治疗集中在ABC复苏 • 同步监测心脏、动脉血氧、血压 • 建立通畅的静脉通路 • 气道控制
大部分死亡是由于血块吸入气道引起的窒 息和缺氧所致
精选ppt
18
总结
• DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重要。
• DAH是一临床综合征,应尽快明确病因, 针对病因治疗。
精选ppt
15
止血对症治疗
• 直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、 垂体后叶素等。
• 改善和促进凝血因子活性的药物：维生素 K1、止血敏等。
• 抗纤溶药物： 6-氨基己酸、止血环酸、止 血芳酸、氨甲环酸等。
精选ppt
16
咯血的急诊处理
• 必要的检查 • 患侧卧位 • 必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上 • 严密监护 • 必要的镇静、镇咳 • 纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板 • 气道管理与通气支持 • 循环支持
• 合并多系统损害时,首先要考虑自身免疫 性DAH可能, 完善相关自身抗体检测, 为 尽早采用免疫抑制剂等相应治疗提供依 据。
精选ppt
19
Thank you！
精选ppt
20
弥漫性肺泡出血（DAH）
精选ppt
1
概念
• 弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性贫 血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实 变为特征的临床综合征。
• 凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤， 导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其 病变过程中发生此综合征。
精选ppt
2
临床病因分类
已明确的病因
毒物、化 可卡因、环氧树脂热成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性 学性药物 霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等
• 肺肿瘤
• 肺栓塞
• 心血管疾病：急性左心衰竭、二尖瓣狭窄
精选ppt
13
病因鉴别
药物性？ 感染性？ or 自身免疫性?
精选ppt
14
自身免疫性DAH的治疗
• 免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d，可以联 合环磷酰胺 （CTX）冲击治疗。
• 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复 合物。
• 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致 病因子，疗效可能优于血浆置换。
• 缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白 (Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。
• 肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。
• 支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小
时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普
鲁兰染色(+)
精选ppt
12
鉴别诊断
• 肺部感染性疾病：支气管扩张、肺化脓、 肺炎、肺结核等
• 支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计 数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 增多(>20%)
精选ppt
8
精选ppt
9
辅助检查
免疫方面检查
• 抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) • c-ANCA • p-ANCA • 抗核抗体 ( ANAs）
精选ppt
10
病理检查
其他 特发性含铁血黄素沉着症
精选ppt
4
临床表现
呼吸系统
• 咯血：无→致命性大咯血
• 呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原 有疾病基础上加重，严重者气憋、呼吸窘 迫、濒死感，呼吸衰竭
• 缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫 血明显加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）
精选ppt
5
其他系统表现
• 肾脏损害 血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可
• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔 增厚、胶原沉积及肺间质纤维化。
精选ppt
11
诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量 可有很大差异。
• 胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡 充填性、融合性实变阴影。
精选ppt
7
辅助检查
• 血常规：缺铁性、失血性贫血改变，24h血红蛋白降低 2g/dl以上
• 胸片/肺CT：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶 性分布，肺门周围及下肺明显，不易与肺水肿、感染相区 别
• 肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气 (PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高
免疫复合物 (IC)
系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、 Henoch-Schnlein（过敏性）紫癜、IgA 肾炎、RPGN、 肺-肾综合征、特发性肺 出血
抗中性粒细 Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征
胞浆抗体 （变应性肉芽中性炎）、微小多动脉炎、
(ANCA)
肺-肾综合征、显微镜下血管炎
微生物感 卡氏肺孢子虫 (PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹
染
病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(VZV)、曲菌等
凝血异常 血小板减少、DIC 、抗凝药物过量
肿瘤化疗 骨髓移植
白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗 等
造血干细胞骨髓移植精选ppt
3
临床病因分类
未明确的病因
抗肾小球基 Good-Pasture综合征、急进性肾小球炎 底膜抗体 (RPGN) (GBMA)
有急进性肾炎表现
• 消化系统 消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤积
• 皮肤粘膜 病变多种多样
• 神经系统 外周神经病变多见
• 肌肉骨骼 肌肉骨骼疼痛
• 血液系统 高凝状态/纤溶亢进
• 其他
眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢
神经系统，心Байду номын сангаас管系统等
精选ppt
6
体格检查
• 肺部湿啰音 • 其他系统损害的相应体征
精选ppt
17
大咯血的急诊处理原则
• 根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施 治
• 初始治疗集中在ABC复苏 • 同步监测心脏、动脉血氧、血压 • 建立通畅的静脉通路 • 气道控制
大部分死亡是由于血块吸入气道引起的窒 息和缺氧所致
精选ppt
18
总结
• DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重要。
• DAH是一临床综合征,应尽快明确病因, 针对病因治疗。
精选ppt
15
止血对症治疗
• 直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、 垂体后叶素等。
• 改善和促进凝血因子活性的药物：维生素 K1、止血敏等。
• 抗纤溶药物： 6-氨基己酸、止血环酸、止 血芳酸、氨甲环酸等。
精选ppt
16
咯血的急诊处理
• 必要的检查 • 患侧卧位 • 必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上 • 严密监护 • 必要的镇静、镇咳 • 纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板 • 气道管理与通气支持 • 循环支持
• 合并多系统损害时,首先要考虑自身免疫 性DAH可能, 完善相关自身抗体检测, 为 尽早采用免疫抑制剂等相应治疗提供依 据。
精选ppt
19
Thank you！
精选ppt
20
弥漫性肺泡出血（DAH）
精选ppt
1
概念
• 弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性贫 血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实 变为特征的临床综合征。
• 凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤， 导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其 病变过程中发生此综合征。
精选ppt
2
临床病因分类
已明确的病因
毒物、化 可卡因、环氧树脂热成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性 学性药物 霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等
• 肺肿瘤
• 肺栓塞
• 心血管疾病：急性左心衰竭、二尖瓣狭窄
精选ppt
13
病因鉴别
药物性？ 感染性？ or 自身免疫性?
精选ppt
14
自身免疫性DAH的治疗
• 免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d，可以联 合环磷酰胺 （CTX）冲击治疗。
• 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复 合物。
• 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致 病因子，疗效可能优于血浆置换。
• 缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白 (Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。
• 肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。
• 支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小
时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普
鲁兰染色(+)
精选ppt
12
鉴别诊断
• 肺部感染性疾病：支气管扩张、肺化脓、 肺炎、肺结核等
• 支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计 数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 增多(>20%)
精选ppt
8
精选ppt
9
辅助检查
免疫方面检查
• 抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) • c-ANCA • p-ANCA • 抗核抗体 ( ANAs）
精选ppt
10
病理检查
其他 特发性含铁血黄素沉着症
精选ppt
4
临床表现
呼吸系统
• 咯血：无→致命性大咯血
• 呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原 有疾病基础上加重，严重者气憋、呼吸窘 迫、濒死感，呼吸衰竭
• 缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫 血明显加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）
精选ppt
5
其他系统表现
• 肾脏损害 血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可