弥漫性肺泡出血
弥漫性肺实质疾病诊断思路及中医治疗
同一个患者出现多种 HRCT和 / 或病理学类型.
间质性肺疾病的共同特点
★ 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常 类似：
① 运动性呼吸困难； ② 吸气末velcro罗音 ③胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； ④限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时
容易被忽视
IPF临床表现
51
关于诊断
• UIP以往指IPF病理组织学的特征性变化 • 新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊
断手段 • 使新的诊断标准大大简化 • 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100% • 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检 • 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标
基本概念
• 肺实质（Lung parenchyma）：指肺内各级支气管及其 终端的肺泡结构，即与肺内空气接触的腔隙和管壁。由气 管、主支气管、段支气管、小支气管、细支气管、终末细 支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡等23级 组成。
• 肺间质（ Lung interstitium):指肺泡间隔、空气腔隙周 围及支气管血管周围的间质，由结缔组织及其中的血管、 淋巴管、神经组成。
• 病理： 肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代 表DAD和OP。
• HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。 • 临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反
应。
气道中心性纤维化
• 病理： 病变以小气道周围为主。 • HRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。 • 临床：无性别和年龄差异
临床执业医师第一单元A1型题专项强化真题试卷30(题后含答案及解析)
临床执业医师第一单元A1型题专项强化真题试卷30(题后含答案及解析)题型有：1.1．支气管镜检查对下述疾病诊断意义不大的( )A．支气管肺癌B．弥漫性肺泡出血C．结节病D．支气管扩张E．肺孢子菌肺炎正确答案：B解析：弥漫性肺泡出血往往为肺毛细血管炎或者自身免疫疾病引起，支气管镜意义不大。
肺孢子茵肺炎诊断可经纤维支气管镜肺活检，做特异性的染色如吉姆萨染色。
2．下述疾病中最可能引起金黄色葡萄球菌肺脓肿的是( )A．鼻窦炎B．皮肤疖肿C．牙周脓肿D．食管穿孔E．膈下脓肿正确答案：B解析：引起皮肤疖肿的病原茵主要是金黄色葡萄球菌，其次为白色葡萄球菌和溶血性链球菌感染。
皮肤擦伤、糜烂、溃疡等均有利于细菌在皮肤表面的定植、繁殖、感染。
3．关于脂肪酸p一氧化的叙述，错误的是A．酶系存在于线粒体中B．不发生脱水反应C．需要FAD及NAD+为受氢体D．脂肪酸的活化是必要的步骤E．每进行一次β-氧化产生2分子乙酰COA正确答案：E4．第三代喹诺酮类药物的抗菌机制是其抑制了细胞的A．蛋白质合成B．细胞壁合成C．DNA螺旋酶D．二氢叶酸还原酶E．二氢叶酸合成酶正确答案：C5．衡量人群中在短时间内新发病例的频率，采用的指标为A．罹患率B．发病率C．患病率D．感染率E．发病比正确答案：A6．最常见的卵巢肿瘤并发症是A．感染B．破裂C．出血D．恶变E．蒂扭转正确答案：E解析：蒂扭转是常见的妇科急腹症。
多发生于中等大、瘤蒂长、活动度大的囊肿。
其典型症状为一侧下腹剧痛，常伴恶心、呕吐。
妇科检查肿块张力较大，有压痛。
7．医疗保健机构依法开展产前诊断的，必须符合卫生部规定的条件和技术标准，并经县级以上地方人民政府卫生行政部门A．审查B．审核C．认可D．许可E．确认正确答案：D8．发现早期直肠癌最有意义的方法是A．直肠镜B．钡灌肠C．B超D．大便潜血检查E．CT正确答案：A解析：因为结、直肠癌5％.～lO％.为多发癌，因此应行结肠镜检查。
一图读懂：咯血的诊断和处理
一图读懂：咯血的诊断和处理咯血是由肺泡至声门任何部位的呼吸道出血经口排出的过程。
但是，咯血须与鼻出血（鼻咽部出血）和呕血（上消化道出血）相鉴别。
从痰中带血到致命性咯大量鲜红色血，咯血的程度因人而异。
对于绝大多数患者而言，任何程度的咯血都会产生焦虑进而求医。
尽管缺少准确的流行病学数据，支气管感染被认为是咯血的最常见原因。
在美国以病毒性、菌性支气管炎为主。
急性支气管炎及慢性支气管炎急性发作都可出现咯血。
全球而言，结核感染是咯血的主要病因，可能与其高发病率和易形成空洞的疾病特性有关。
以上只是咯血的常见病因，咯血的鉴别诊断丰富而复杂，需要临床医师根据症状进行翔实的推理和判断。
（咯血的诊治流程，点击查看大图）咯血的诊断和大部分临床症状一样，咯血的诊断需从详细的病史回顾和体格检查开始。
如前所述，首先应确定出血是否真正来源于呼吸道而鼻咽部或消化道，因为不同部位的出血，其相应的诊断和治疗也不同。
病史及体格检查1. 咯血的性质咯血的性质（痰中带血、脓血痰、粉红色泡沫痰、咯全血）有助于病因的诊断。
临床医生在采集病史时应询问患者近期是否有异物吸入史或既往咯血史。
女性患者若每月规律时间咯血需考虑肺子宫内膜异位症。
2. 咯血量咯血量不仅对明确病因很重要，对评估疾病的严重程度、指导下一步诊断和治疗都至关重要。
患者极少因咯血出现贫血，但是会因为吸入血液引起窒息。
大咯血是指 24 h 咯血量超过 200～600 ml。
大咯血应被视作临床急症，其严重程度取决于出血的量和基础肺部疾病的严重程度。
3. 现病史临床医生在询问病史时需包含目前或既往吸烟史，因为吸烟者罹患慢性支气管炎和支气管肺癌的风险会增加。
患者是否有呼吸道感染症状，如发热、寒战、呼吸困难也需涉及。
同时医生还需询问患者近期有无异物或毒品吸入史和静脉血栓栓塞的危险因素。
4. 既往史既往史、恶性肿瘤病史，以及风湿性疾病、血管疾病和支气管扩张等基础肺部疾病治疗史都可能是咯血的病因。
肺泡出血综合征
部位受 累。ＩＨ则 仅为肺小 血管炎其 临床表现为反 复出现咯 Ｐ
血、 气短及贫血 ， 而无 肾及肺外 异常 表现 ， Ａ Ｃ 血 Ｎ Ａ和 Ａ ＭＡ Ｂ
临床 表 现 为 阴性 。 实 验 室检 查
一
绝大部分 Ａ Ｓ患者起 病较急 ， 主要的症状是 咯血 、 Ｈ 最 呼
因加以分类 （ １ 。 表 ）
表 １ ＤＡ 的病 因 Ｈ
肺泡 出血也可能引起通气 一灌注 比例 失调而发 生低氧血 症。 测定一 氧化碳摄 取率 能精 确反 映肺泡 出血 。如 同其他肺泡填 充的病因 ， 肺泡 出血也 引起一氧 化碳弥散 率降低 。有所不 同
者 是由于肺 泡中红细胞 对一氧 化碳的结合 ， 氧化碳摄取 量 一
ＭＰ Ａ亦侵犯小动脉 、 小静脉 、 毛细血管 ， 常引起节 段性坏死性 或新月体 肾小 球 肾炎 及肺 毛 细血 管炎 ， 临床 表 现有 ３ ％ ～ ０ ５ ％病 人发生较 明显肺 泡 出血 及肾炎 ， ０ 其和 ＷＧ、 Ｓ Ｃ Ｓ比较则
无 肉芽肿病 ， 亦无 嗜 酸细胞 增多 。Ｃ ｕｇＳｒｕｓ 管炎 也 累 ｈｒ－ｔ ｓ 血 ａ
反有所 升高 ， 导致一氧化碳 向动脉血的输送 降低 。 Ａ Ｓ多伴有 肺外 多 种 临床 表 现 ， Ｈ 视原 发 疾 病 而有 所 不 同。如 韦氏肉芽肿 （ ＷＧ） 为侵犯 全身的毛 细血管 、 动脉 、 小 小 静脉引起坏死 、 出血性栓 塞及 炎细胞浸润 的肉芽肿病变 ， 易侵 犯 呼吸道 、 肺及肾 ， 而有上呼吸道组织肿胀 、 溃烂 、 骨质破坏 及
吸困难 。患 者 常 呈 贫 血 貌 ，两肺 能 闻 及 弥 漫 性 的 爆 裂 音
噬血细胞综合征合并弥漫性肺泡出血1例
噬血细胞综合征合并弥漫性肺泡出血1例杨艳;应双伟;冯长伟【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2018(045)013【总页数】1页(P706)【关键词】淋巴瘤;噬血细胞综合征;弥漫性肺泡出血【作者】杨艳;应双伟;冯长伟【作者单位】台州医院血液肿瘤内科浙江省临海市317000;台州医院血液肿瘤内科浙江省临海市317000;台州医院血液肿瘤内科浙江省临海市317000【正文语种】中文患者男性，68岁。
2007年1月因“咽痛、呼吸不畅伴咳嗽1个月余”就诊于台州医院，行颈部淋巴结活检诊断为“非霍奇金淋巴瘤（T细胞性）”，其后行CHOP方案治疗5次，VIM方案治疗4次，化疗后4年余疾病稳定。
2012年3月患者开始出现反复淋巴结肿大及肿瘤皮肤浸润，行多次化疗，2015年6月结束末次化疗。
后患者虽有淋巴结肿大，未再行化疗，自行中药治疗。
2017年11月患者再次就诊于台州医院，体检体温39.2℃，予抗感染并完善相关检查，白细胞计数（WBC）3.9×109/L，血红蛋白（Hb）97g/L，血小板计数（Plt）41×109/L；甘油三酯3mmol/L，乳酸脱氢酶773U/L，肝肾功能未见明显异常；血浆凝血酶原时间（PT）17.3 s，血浆纤维蛋白原（FIB）4.28g/L；白细胞介素-10（IL-10）814.71pg/mL；铁蛋白4 001.3 ng/mL；骨髓细胞学示：可见少量异型淋巴细胞，并见噬血现象；骨髓流式细胞学及活检未见明显异常。
B超：左右颈部、腋窝、腹股沟可见肿大淋巴结，左侧腋窝最大（33 mm×21 mm），脾大（183 mm×63 mm）；左侧腋窝肿块活检，术后病理：外周T细胞淋巴瘤（图1），免疫组织化学检测：Bcl-2（+），CD10（-），CD3（+），CD43（+），CD5（+），CD79a（-），Ki-67（10%+），MelanA（-），Lambda（-），TTF-1（-），CyclinD1（-），CD23（-）。
特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及发病机制
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2022, 12(5), 4269-4274Published Online May 2022 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2022.125618特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及发病机制鲁智垚，李渠北*重庆医科大学附属儿童医院，重庆收稿日期：2022年4月18日；录用日期：2022年5月13日；发布日期：2022年5月19日摘要特发性肺含铁血黄素沉着症是儿童时期的罕见病，以咯血、缺铁性贫血、胸部影像学上弥漫性肺浸润为临床三主征，同时排除其它原因引起的弥漫性肺泡出血，其诊断困难，预后不佳。
虽然其病因及发病机制不清，研究者普遍认为与免疫因素、遗传因素、环境因素等相关，本文主要通过对特发性肺含铁血黄素沉着症的病因和发病机制文章进行综述，增强临床医生对IPH的认识。
关键词特发性肺含铁血黄素沉着症，病因，发病机制The Etiology and Pathogenesis of Idiopathic Pulmonary HemosiderosisZhiyao Lu, Qubei Li*Children’s Hospital of Chongqing Medical University, ChongqingReceived: Apr. 18th, 2022; accepted: May 13th, 2022; published: May 19th, 2022AbstractIdiopathic pulmonary hemosiderosis is a rare disease in childhood, which presents with hemopty-sis, iron deficiency anemia, and diffuse lung infiltration on chest imaging, while excluding diffuse alveolar hemorrhage caused by other reasons. The diagnosis of IPH is difficult and the prognosis is poor. Although the etiology and pathogenesis of IPH are unclear, researchers generally believe that it is related to immune factors, genetic factors and environmental factors, etc. This paper *通讯作者。
系统性红斑狼疮合并二次弥漫性肺泡出血一例并文献复习
ｂ ｕ ｌ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ． Ｊ Ｍｅ ｄ Ｓ ｃ ｉ ， ２ ０ ０ ０ ， １ ６ （ ５ ） ： ２ ５ ５ — ２ ６ ０ ．
（ 收稿 日期 ： ２ ０ １ ２ — ０ ６ — ０ ８ ）
系统 性红 斑狼 疮 合 并 二次 弥 漫性 肺 泡 出血 一例 并文献 复 习
ｇ ｅ ｎ ｃ ｅ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｉｓ ｒ ｔ ｉ ｃ ｓ ｆ ｒ ｏ ｍ ｓ ｅ ｖ ｏ ｌ ｆ ｕ ｒ ａ ｎ ｅ ａ ｎ ｅ ｓ ｔ ｈｅ ｓ ｉ ａ ｉ ｎ ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｉｃ ｒ ａ ｍ—
地佐辛是苯吗啡烷类 衍生物 ， 主要激动 － ｃ 受体产生较强 的镇痛作用 、 轻度 的镇静 和呼吸抑制 ， 并 对 受 体具有激动 和拮抗双重作用 ，使呼吸抑制和成瘾 的发生率降低 ，且对 ８ 受体活性极弱， 不产生烦躁 和焦虑感。本研究 观察表 明 。 ｔ ｂ Ｊ Ｌ
车 国柱 茹疮 （ Ｓ Ｅ Ｅ） 合并弥漫性肺泡 出血 （ Ｄ Ａ Ｈ） Ｉ ￣床 少见， 病情 凶险 ， 病死率高 ， 并且 因其临床表现 不特异 ， 常易
被漏诊 或误诊 ．而短 时问内连续发生两次 Ｄ Ａ Ｈ临床更是罕
ｔ ｘ ｍｏ ｌ ／ Ｌ， 尿素氮 ｌ Ｏ ． ３ ３ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ （ ２ ． ８ ６ — ８ ． ２ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ） ： 蛋白系列 ： 总 蛋白５ ３ ． ８ ｇ ／ Ｌ 、 白蛋 白 ２ ６ ． ９ ｇ ／ Ｌ 、 球蛋 白 ２ ６ ． ９ ｇ ／ Ｌ 。补体测 定 ：
１ Ｏ ７ — １ １ ３ ．
其使 围术期 的风险增加 和对＆Ｊ Ｌ 心 理造成 的伤害是 不容忽
视的 。目前研究多认为小儿术后躁动是多因素问题 ， 但苏醒 期镇痛不 全是 主要 因素之－ －Ｅ 。 目前研究多以术前 给予 口服 镇静 、 镇 痛药如氯胺酮 、 芬太尼 ， 术 中避免使用 全凭吸入麻 醉， 术毕前 给予预 防性镇痛 如 曲马多． ３ ＿ ， 都取 得 比较好 的结
ARDS柏林诊断标准和弥漫性肺泡损伤病理表现的对比
ARDS柏林诊断标准和弥漫性肺泡损伤病理表现的对比The Berlin Definition of ARDS versus Pathological Evidence of Diffuse Alveolar Damage 要准确定义ARDS有几个基本要素：临床实验证据、流行病学研究以及病理学依据。
ARDS定义应当有助于临床医师进行疾病的诊断，可以尽早开始能够改善疾病预后的治疗措施，如肺保护性通气治疗。
ARDS是一种以炎性反应以及内皮细胞和上皮细胞通透性增高为特征表现的急性肺损伤[1]。
相对应的病理学表现就是肺水肿、炎症和出血、透明膜形成以及肺泡上皮细胞损伤（如弥漫性肺泡损伤diffuse alveolar damage -DAD）；在尸检或肺活检中出现上述表现被认为是ARDS诊断的金标准。
在众多不同的ARDS定义之后，1994年AECC 的定义是第一个广为接受的诊断标准[2]。
但是，这一定义的局限性很多，因此需要重新审视ARDS的定义，这导致ARDS柏林新标准的制定[3]。
这一新标准根据ARDS的严重程度将其分为三组，其依据就是动脉血气分析结果计算出的PaO2/FiO2（P/F）测量值范围：轻度：P/F201-300 mm Hg，中度：P/F101-200 mm Hg，重度：P/F < 100 mm Hg。
根据P/F对ARDS 患者严重度进行分组，这建立在近期研究结果的基础上，研究发现干预措施的效果因ARDS 的严重度而异[4,5]；这也符合近期研究的趋势，就是对更为严重的ARDS患者进行高风险性干预治疗措施[6]。
Thille等人利用近20年内712名患者的肺活检资料对柏林定义（包括三个分组）的敏感度和特异度进行了验证，结果发表在本期杂志中[7]。
在所有符合柏林定义的ARDS患者中，只有45%发现有DAD。
重度组的DAD发现率高达58%，轻度组只有10%-14%。
肺部感染是临床上最为常见的ARDS诱因，因此，在未来的ARDS临床病理研究中，将肺部感染加入ARDS 的相关病理学标准之中似乎更为合理有效。
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系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、 Henoch-Schnlein（过敏性）紫癜、IgA 肾炎、RPGN、 肺-肾综合征、特发性肺 出血 抗中性粒细 Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征 胞浆抗体 （变应性肉芽中性炎）、微小多动脉炎、 (ANCA) 肺-肾综合征、显微镜下血管炎 其他 特发性含铁血黄素沉着症
临床表现
呼吸系统
• 咯血：无→致命性大咯血
• 呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原 有疾病基础上加重，严重者气憋、呼吸窘 迫、濒死感，呼吸衰竭
• 缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫 血明显加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）
其他系统表现
• 肾脏损害 血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可 有急进性肾炎表现 • 消化系统 消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤积 • 皮肤粘膜 病变多种多样 • 神经系统 外周神经病变多见 • 肌肉骨骼 肌肉骨骼疼痛 • 血液系统 高凝状态/纤溶亢进 • 其他 眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢 神经系统，心血管系统等
诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量 可有很大差异。 • 胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡 充填性、融合性实变阴影。 • 缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白 (Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。 • 肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。 • 支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小 时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普 鲁兰染色(+)
微生物感 卡氏肺孢子虫 (PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹 染 病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(VZV)、曲菌等 凝血异常 血小板减少、DIC 、抗凝药物过量 肿瘤化疗 白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗 等
骨髓移植 造血干细胞骨髓移植
临床病因分类
未明确的病因
抗肾小球基 底膜抗体 (GBMA) 免疫复合物 (IC) Good-Pasture综合征、急进性肾小球炎 (RPGN)
弥漫性肺泡出血（DAH）
概念
• 弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性贫 血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实 变为特征的临床综合征。
• 凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤， 导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其 病变过程中发生此综合征。
临床病因分类
已明确的病因
毒物、化 可卡因、环氧树脂热成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性 学性药物 霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等
辅助检查
免疫方面检查
• • • • 抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) c-ANCA p-ANCA 抗核抗体 ( ANAs）
病理检查
• 一般呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴 Ⅰ型肺泡上皮细
• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔 增厚、胶原沉积及肺间质纤维化。
体格检查
• 肺部湿啰音
• 其他系统损害的相应体征
辅助检查
• 血常规：缺铁性、失血性贫血改变，24h血红蛋白降低 2g/dl以上 • 胸片/肺CT：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶 性分布，肺门周围及下肺明显，不易与肺水肿、感染相区 别 • 肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气 (PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高 • 支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计 数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 增多(>20%)
鉴别诊断
• 肺部感染性疾病：支气管扩张、肺化脓、 肺炎、肺结核等 • 肺肿瘤
• 肺栓塞 • 心血管疾病：急性左心衰竭、二尖瓣狭窄
病因鉴别
药物性？ 感染性？ or 自身免疫性?
自身免疫性DAH的治疗
• 免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d，可以联 合环磷酰胺 （CTX）冲击治疗。 • 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复 合物。
• 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致 病因子，疗效可能优于血浆置换。
止血对症治疗
• 直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、 垂体后叶素等。 • 改善和促进凝血因子活性的药物：维生素 K1、止血敏等。 • 抗纤溶药物： 6-氨基己酸、止血环酸、止 血芳酸、氨甲环酸等。
咯血的急诊处理
• • • • • • • • 必要的检查 患侧卧位 必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上 严密监护 必要的镇静、镇咳 纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板 气道管理与通气支持 循环支持
大咯血的急诊处理原则
• 根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施 治 • 初始治疗集中在ABC复苏 • 同步监测心脏、动脉血氧、血压 • 建立通畅的静脉通路 • 气道控制 大部分死亡是由于血块吸入气道引起的窒 息和缺氧所致
总结
• DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重要。 • DAH是一临床综合征,应尽快明确病因, 针对病因治疗。 • 合并多系统损害时,首先要考虑自身免疫 性DAH可能, 完善相关自身抗体检测, 为 尽早采用免疫抑制剂等相应治疗提供依 据。