弥漫性肺泡出血性疾病
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弥漫性肺泡出血性疾病
与相关疾病的联系和区别
血液系统疾病
血液系统疾病如血小板减少性紫癜、溶血性贫血等可 导致弥漫性肺泡出血。这些疾病可引起凝血功能障碍 及血管通透性增加，进而导致肺泡出血。与弥漫性肺 泡出血性疾病不同的是，这些血液系统疾病通常具有 全身性表现，如皮肤瘀斑、口腔出血等，且肺部影像 学表现可出现双侧肺门淋巴结肿大及实质浸润。两者 在临床表现和影像学特征上有一定的联系和区别。
预后评估研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的预后因素，建立有效的预后评估 模型，为医生和患者提供参考。
流行病学研究
疾病负担研究
了解弥漫性肺泡出血综合征的疾病负担，包括发病率、 死亡率、致残率等，为制定疾病防控策略提供依据。
危险因素研究
探讨弥漫性肺泡出血综合征的危险因素，了解哪些因素 可能导致疾病的发生和发展，为预防和控制疾病提供帮 助。
避免剧烈运动
在疾病活动期，避免剧烈运动，以免加重 病情。
保持心理平衡
情绪稳定、心态平和有利于疾病的康复。
06
研究进展和未来方向
基础研究
1 2 3
发病机制研究
研究弥漫性肺泡出血综合征的发病机制，探索 疾病的发生和发展过程，为诊断和治疗提供理 论依据。
病理生理研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的病理生理过 程，了解疾病的临床表现和预后，为制定治疗 方案提供科学依据。
流行病学和发病率
• 弥漫性肺泡出血综合征是一种较为少见的疾病，其发病率较 低，且无明显的地域差异。该病的发病年龄和性别分布较为 广泛，但以中青年为主。目前尚缺乏关于该病确切发病率的 流行病学数据。
病因和发病机制
• 弥漫性肺泡出血综合征的病因较为复杂，包括多种因素， 如血管炎、血液系统疾病、免疫系统疾病等。其发病机制 尚不完全清楚，可能与肺泡毛细血管通透性增加、血管破 裂、血小板减少或功能障碍等有关。具体来说，当肺泡毛 细血管受到各种因素刺激时，血管壁通透性增加，红细胞 进入肺泡腔内并聚集形成典型的红色血痰或血影。此外， 血管破裂、血小板减少或功能障碍等也可能导致该病的发 生。
重视弥漫性肺泡出血综合征
ＤＡＨＳ并大咯血毕竟少数，多数咯血量甚少或 根本无咯血。但此时有一个显著得特点是与咯血量 极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重 （２４ ｈ血红蛋白降低２ ｇ／ｄｌ以上［７］）。第二个主要 症状是呼吸困难，严重气憋，有时伴干咳。此症状可 发生在原有基础病的基础上突然加重，亦可为首发 症状，“爆发式”发生，随之而来的是病人烦躁，紫绀， 缺氧，严重者呼吸窘迫，张口呼吸“频死”感觉。此时
菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。对怀疑药物／ 毒物所致ＤＨＡＳ应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄 往往有大咯血，有明确病史及体征。对基础病的检 查，基于病史体检及有关化验，详尽分析。
４诊断和鉴别诊断
ＤＡＨＳ诊断条件：（１）咯血，从极少到大咯血， 需要严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、新生 物，支扩等；（２）贫血，与咯血量不平行之贫血，或血 色素２４ ｈ内下降２ ｇ／ｄｌ；（３）胸部ＣＴ示间质性病变 或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张；（４）无明显原因气憋、呼吸困 难、血氧分压下降、肺弥散功能增高、阻塞性通气障 碍、甚至呼吸衰竭；（５）ＢＡＬ检查，可见多段（至少三 个不同支气管亚段）为血性回收液。出血４８ ｈ以 上，２０％以上ＢＡＬ的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨 噬细胞；（６）ＤＡＨＳ为继发于其他基础病（尤多见于 肺血管炎，结缔组织病）或有药物、毒物、放射接触史 等，因此有关基础病应仔细分析。最后要再强调， ＤＡＨＳ为综合征，一定要排除其他咯血、贫血、气 短、肺部阴影疾病，尤其是下例病种：（１）应除外常见 的咯血病因，如结核、肺炎、支扩、肿瘤等。多有明确 肺内病灶，有较特异的病史及体征，而没有肺内弥漫 阴影。对少见的大面积肺炎，应提高警惕。但大叶 肺炎有明显感染证据，无明显快速进展之贫血，及气 短症状，（如果不合并心衰，一般不十分严重）而且无 ＤＡＨＳ发病的基础疾患。（２）肺水肿，肺部阴影酷 似ＤＡＨＳ。但无心源性或非心源性肺水肿均有明 确病因，相应体征，而无迅速贫血，及ＤＡＨＳ基础 病。近年来测试Ｂ型利尿肽钠（Ｂ－ｔｙｐｅ ｎａｔｒｉｕｒｅｔｉｃ ｐｅｐｔｉｄｅ）对心源性肺水肿诊断有价值口’１引。（３）肺栓 塞。可有气短、少许咯血、肺部阴影，但肺部阴影并 不是重要表现，且非弥漫性，气短严重程度一般不像 ＤＡＨＳ严重，无进行性贫血，无ＤＡＨＳ基础病，却多 有下肢静脉血栓，或长期卧床、术后等病史。通气／ 灌注扫描，增强螺旋ＨＲＣＴ，磁共振，肺动脉造影， 大多可确诊ｕ ５｜。
菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。对怀疑药物／ 毒物所致ＤＨＡＳ应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄 往往有大咯血，有明确病史及体征。对基础病的检 查，基于病史体检及有关化验，详尽分析。
４诊断和鉴别诊断
ＤＡＨＳ诊断条件：（１）咯血，从极少到大咯血， 需要严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、新生 物，支扩等；（２）贫血，与咯血量不平行之贫血，或血 色素２４ ｈ内下降２ ｇ／ｄｌ；（３）胸部ＣＴ示间质性病变 或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张；（４）无明显原因气憋、呼吸困 难、血氧分压下降、肺弥散功能增高、阻塞性通气障 碍、甚至呼吸衰竭；（５）ＢＡＬ检查，可见多段（至少三 个不同支气管亚段）为血性回收液。出血４８ ｈ以 上，２０％以上ＢＡＬ的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨 噬细胞；（６）ＤＡＨＳ为继发于其他基础病（尤多见于 肺血管炎，结缔组织病）或有药物、毒物、放射接触史 等，因此有关基础病应仔细分析。最后要再强调， ＤＡＨＳ为综合征，一定要排除其他咯血、贫血、气 短、肺部阴影疾病，尤其是下例病种：（１）应除外常见 的咯血病因，如结核、肺炎、支扩、肿瘤等。多有明确 肺内病灶，有较特异的病史及体征，而没有肺内弥漫 阴影。对少见的大面积肺炎，应提高警惕。但大叶 肺炎有明显感染证据，无明显快速进展之贫血，及气 短症状，（如果不合并心衰，一般不十分严重）而且无 ＤＡＨＳ发病的基础疾患。（２）肺水肿，肺部阴影酷 似ＤＡＨＳ。但无心源性或非心源性肺水肿均有明 确病因，相应体征，而无迅速贫血，及ＤＡＨＳ基础 病。近年来测试Ｂ型利尿肽钠（Ｂ－ｔｙｐｅ ｎａｔｒｉｕｒｅｔｉｃ ｐｅｐｔｉｄｅ）对心源性肺水肿诊断有价值口’１引。（３）肺栓 塞。可有气短、少许咯血、肺部阴影，但肺部阴影并 不是重要表现，且非弥漫性，气短严重程度一般不像 ＤＡＨＳ严重，无进行性贫血，无ＤＡＨＳ基础病，却多 有下肢静脉血栓，或长期卧床、术后等病史。通气／ 灌注扫描，增强螺旋ＨＲＣＴ，磁共振，肺动脉造影， 大多可确诊ｕ ５｜。
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例作者：邬秋蓉吴茜彭元洪来源：《风湿病与关节炎》2024年第01期【关键词】 ANCA相关性血管炎；弥漫性肺泡出血；医案弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）是抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）患者病情严重的表现之一，起病急骤、进展迅速、死亡率高。
本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状，完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH，予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。
因此，当AAV患者出现气促、咯血等症状时，需警惕DAH可能，应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查，予以积极治疗。
现报道1例AAV合并DAH患者，并进行相关文献回顾分析。
1 病例资料患者，女，23岁，2022年3月2日就诊。
以多关节疼痛4年余，反复咳嗽、咳痰、咯血7 d为主诉。
患者4年前无明显诱因出现双膝关节、双手指关节疼痛，伴咳嗽、咳痰、鼻塞、鼻出血，伴双眼睑红肿、疼痛，伴纳差、乏力、指端皮肤遇冷变紫，无鼻腔肉芽肿，于2018年3月18日入川北医学院附属医院住院治疗，完善中性粒细胞抗体：抗蛋白酶3（PR3）抗体146.02 RU·mL-1，抗中性粒细胞胞浆抗体（胞质型）1∶10（+）。
胸部CT示：双肺尖脊柱旁及左肺上叶舌段少许炎症，局部支气管轻度扩张。
结合患者病史及辅助检查，诊断：①AAV；②肺部感染。
予以甲泼尼龙（每次40 mg，每日1次，口服）联合吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次）病情控制。
出院后于我院门诊随访，长期规律服用甲泼尼龙（每次4 mg，每日1次）、吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次），血管炎控制良好。
本次入院前7 d，患者受凉后出现咳嗽、咳痰、咯血，痰为白色泡沫痰，咯血以红色血痰为主，活动后有气促症状，伴牙痛、乏力、食欲明显减退，双膝关节及右手肘关节活动时疼痛，无活动受限，自觉发热，体温未测，无鼻腔肉芽肿。
急性早幼粒细胞白血病合并弥漫性肺泡出血一例报告
弥漫 性 肺 泡 出 血 综 合 征 （ Ａ 是 一 种 由多 种 Ｄ Ｈ）
原因引发 的 少 见 的、 度 致 死 性 的、 泡 微 循 环 损 高 肺
病 变和 慢 性 期 的 增 殖 性 病 变 ［ ３。急 性 期 表 现 为 １ ］ － 肺泡 腔 内 出血， 见 吞 噬含 铁 血 黄 素 的 巨 噬细 胞 和 可 纤 维蛋 白， 型肺 泡上 皮 细胞 变性 、 Ｉ 脱落 、 死 ， 坏 Ⅱ型 肺 泡上 皮细 胞增 生。肺 间质 出血 、 水肿 、 在或缺 如 存 血管 炎 的特 征（ 泡 隔 膜增 宽 、 性 细 胞 浸 润 、 维 肺 炎 纤 蛋 白性血 栓形 成 、 细 血管 壁 纤 维 素 样 坏死 等 ） 直 毛 ，
能、 血清免疫 学指 标 （ 抗 中性 粒 细胞 胞质 抗 体 、 如 抗
尽可能维持 呼吸状 况稳 定， 包括 吸氧 、 械通气及 输 机 血等 措施 。当患者 生 命 体 征平 稳 后， 采取 相关 检 查 评估病 情， 进一 步 明 确 Ｄ Ｈ 诊 断 。尽 早进 行 支 气 Ａ 管镜检 查， 支气 管 肺 泡 灌洗 液 不 仅 有 助 于 Ｄ Ｈ 诊 Ａ 断 ， 且可通过 灌 洗液 染 色 及 培养 来 排 除感染 。该 而 患得益 于辅 助 呼 吸 机 及 甲强 龙 的 治 疗 呼 吸功 能恢 复 ， 也因此而 免疫功 能抑制 导致 后来的真菌 感染 。 但
现 鼻 出血 ， 采用 油砂 条填塞 止血 后 引起 发 热 ， 面 部 颜
弥 漫性 肺 泡 出血 一 例 报 告
张 梅
０７０ ） １０ ０
软 组织 肿胀 ， 虑 软 组 织感 染 即 给 予 抗 炎 治 疗 连 续 考
输注 血 制 品 （ 小板 ， 细 胞， 血 红 血浆 ） ８月 ２日， 。 患
药物性肺泡出血性疾病
5 溶栓药物所致肺泡出血 链激酶 ( stretokinase) 是急 性心 梗最 常用 的溶 栓药 物。
出血是它的常见并发症, 通常发生在上消化道、泌尿系统及 中枢神经系统。单独肺泡出血是较为罕见的。其出血时间 从溶栓后 12h 至 5 d 不等, 药物剂量通常为 120 万~ 150 万 单位。症状包 括咯 血、低氧 血 症、双肺 浸 润及 细胞 压 积下 降, 重症病人需机械 通气支持 。推测出 血的机 制与心 衰及 严重的肺动 脉高压有关, 同时 也有作 者怀疑 是链激酶 的高 抗原性导致了免疫反应, 从而形成了肺毛细血 管炎。
中国实用内科杂志 2002 年 2 月 第 22 卷 第 2 期
# 67 #
参考文献
1 Albelda SM , G ef ter WB, Epst ein DM , et al. D iff use pulmonary hemorrhage: a review and classif icat ion. R adiology, 1985, 154: 289 - 297
3 抗甲状腺药物所致肺泡出血 丙基硫氧嘧啶 ( propylthiouracil, PT U ) 是 一个常 用的
抗甲亢药物。它虽然 有许多 副作用, 但引 起肺的 并发症 是 非常少见的, 肺泡出血则更为罕见。然而 90 年代连续 报道 了几例 P T U 引起的肺泡出血。PT U 的应用 时间从几 个星 期到数年不等, 症状的 发生与药 物剂量 无关。停 药后症 状 大多自行好转。它的一个非常显著的特点是 所有病人均有 抗中性粒细胞 胞浆 抗体( AN CA ) 阳性, 有 几例 还是 髓过 氧 化物酶( M PO) 特异性或 中性粒细 胞弹性 蛋白酶 ( N E) 特异 性或抗蛋白酶 3 特异性的 A NCA 阳性, 因此推 断其肺 出血 的机制是 A NCA 相关性肺毛细血 管炎, 有些病 人也合 并有 肾小球毛细血管炎、显微镜下多动脉炎或韦格内肉芽肿。
弥漫性肺泡出血性疾病
如抗CD20单克隆抗体等，可针对B细胞进行靶向治疗，减少免疫反应，但价 格较为昂贵。
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
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疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
弥漫性肺泡出血
坏 死 性 肾 小 球 肾炎 ， 乎 无 免 疫 复 合 物 的 沉 着 ， 发 Ｄ Ｈ 较 几 并 Ａ
高 ， ３ ％ ～ ３ 。ＭＰ 达 ０ ４％ Ａ患者 一般有 发热 、 力 、 无 关节 痛等
症 状 ， 典 型 的结 节性 多 发 性 多 动 脉 炎 不 同 的 是 ， 者 很 少 与 患 有 乙 肝 或 者 丙 肝 感 染 史 ， １％ ～３ ％ 的 患 者 会 发 展 为 急 有 ０ ０
血清 中可 检测 到抗 Ｇ Ｍ 抗体 ， 疫荧光 显示 ＩＧ沿 肾小球 Ｂ 免 ｇ
基 膜 、 泡 毛 细 血 管 基 膜 呈 线 状 沉 积 Ｊ 肺 。该 疾 病 较 罕 见 ， 一 般 出现 在 ４ ０岁左 右 的 男 性 吸 烟 患 者 ， 反 复 发 作 的 肺 泡 内 有 出血 和可 导 致 肾功 能迅 速 恶 化 的 肾 小 球 肾 炎 。 Ｄ Ｈ 是 Ｓ Ｅ罕 见 而 致 命 的 并 发 症 ， 病 急 ， 展 快 ， Ａ Ｌ 起 进 短 期 内常 出现 呼 吸 衰竭 ， １０ 年 由 Ｏ ｌｒ 首 先 报 道 。 Ｄ Ｈ 于 ９４ ｓ ｅ Ａ
Ｗｅｅｅ ｇｎｒ肉芽肿是以呼吸道坏死性 肉芽肿 、 肾小 球 肾炎
和 累及 其 他 器 官 的血 管 炎 三 联 征 为 主要 特 征 的 原 因未 明 的 系统 性 疾 病 。综 合 文 献 报 道 ， ｇｎｒ肉芽 肿 患 者 出 现 Ｄ Ｈ Ｗｅｅｅ Ａ 的发 病 率 为 ２５ ～３ Ｏ 。Ｗｅｅｅ ．％ ．％ ｇｎｒ肉 芽 肿 合 并 Ｄ Ｈ 患 Ａ 者 ， 片和 Ｃ 胸 Ｔ可见 肺 内单 发 或 多 发 肺 实 变 ， 呈 结 节 状 ， 常 有
误病情 ， 因此 ， Ｄ Ｈ的研究具有重要 的临床实用价值 。 对 Ａ
肺泡出血综合征
X线表现多样，磨玻璃影，实变影
大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润 性阴影。
慢性或复发性出血：形成细小的间 质纤维化，网状阴影
.
14
肺泡出血伴血尿：IgA 肾病 CT：双肺磨玻璃影 支气管镜：BALF 大量 含铁血黄素巨噬细胞。
Clin K. idney J. 2012 Oct; 5(5): 463–466. 15
链球菌感染后肾炎 肺 泡出血 BALF呈血性，大量含 铁血黄色巨噬细胞
J Korean Med .Sci. 2007 Dec; 22(6): 1074–1078. 18
系统性红斑狼疮 肺泡 出血 CT：双肺实变 BALF证实肺泡出血
Case. Rep Pulmonol. 2012; 2012: 83601719
.
2
一、病因
二、临床表现
三、辅助检查
四、诊断与治疗
五、病例学习
.
3
一、病因
二、临床表现
三、辅助检查
四、诊断与治疗
五、病例学习
.
4
一、病因
血管炎
无血管炎
韦格纳肉芽肿WG
特发性含铁血黄素沉着症
显微镜下多血管炎MPA
弥漫性肺泡损伤
孤立性肺血管炎
二尖瓣狭窄
结缔组织病（SLE)
凝血障碍
原发性抗凝脂综合症
40
病例4
随后患者出现呼吸衰竭， 咯血。双肺浸润加重。气 管插管和机械通气
1
.
2
41
病例4
支气管镜：BALF:弥漫性肺 泡出血
支原体抗体：IgM 1134U/ml (正常值 <770u/ml )。
.
42
病例4
诊断：肺炎支原体感染并 弥漫性肺泡出血综合症
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支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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支气管肺血管畸形
1.先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia,
(HHT, Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综 合征
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诊断步骤
•首先应排除上呼吸道和胃肠道出血 •进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 •然后进行病因分类诊断 •特发性肺含铁血黄素沉积症
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
• 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 • 基础疾病的肺部表现
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DAH的肺泡灌洗液表现
• 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体
• 液体静置不凝固 • 48小时后含铁血
黄素细胞大于 20%
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8
诊断要点
1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁氏蓝染色阳性
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
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定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
• 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发 性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)
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DAH主要临床表现
临床表现
病例数（n）
咳嗽
28
咯血
23
贫血
21
肺部渗出
25
气促
15
发热
11
同时有咯血、贫血和肺 16 部渗出
百分比（％）
100 82.1 75.0 89.2 53.6 39.3 57.1
胺碘酮 丙基硫氧嘧啶 阿昔单抗 抗凝治疗 呋喃妥因 苯妥英钠 青霉胺 卡吡吗唑
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
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3
DAH的 H 的 胸 部 C T 表 现
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5
弥 漫 性 肺 出 血 的 肺 部 影 像 表 现
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DAH的肺部影像特点及演变
• 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失；
• 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔 增厚，7~14天病变消失；
支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH
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与DAH相关的药物和治疗
• Amiodarone • Propylthiouracil • Abciximab • Anticoagulant therapy • Nitrofurantoin • Phenytoin • Penicillamine • Carbimazile
常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的 团块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主
2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或 肺 静脉建立异常交通
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呼吸系统有两套血供系统
呼吸系统有两套血供系统 • 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡； 但循环压力低 • 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至 终末细支气管；但循环压力高
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自身免疫性疾病相关性小血管炎
• Goodpasture综合征(肺-肾综合症) • 系统性红斑狼疮(SLE) 等 • 急性移植物排异反应 • Henoch–Schonlein 紫癜 • Heiners syndrome
血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积， 而血ANCA阴性；
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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ANCA相关的肺小血管炎
寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管 炎，与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏
• Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） • 显微镜下多血管炎( MPA) • 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)
血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性
精品课件
肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性
Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
Churg-Strauss综合征
嗜酸细胞数正常
无哮喘 有肉芽肿
嗜酸细胞数正常
无哮喘 无肉芽肿
嗜酸细胞数增多
有哮喘 有肉芽肿
cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA)
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA)
部分有pANCA或cANCA阳性
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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支气管肺血管畸形
1.先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia,
(HHT, Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综 合征
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诊断步骤
•首先应排除上呼吸道和胃肠道出血 •进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 •然后进行病因分类诊断 •特发性肺含铁血黄素沉积症
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
• 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 • 基础疾病的肺部表现
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DAH的肺泡灌洗液表现
• 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体
• 液体静置不凝固 • 48小时后含铁血
黄素细胞大于 20%
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8
诊断要点
1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁氏蓝染色阳性
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
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定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
• 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发 性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)
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DAH主要临床表现
临床表现
病例数（n）
咳嗽
28
咯血
23
贫血
21
肺部渗出
25
气促
15
发热
11
同时有咯血、贫血和肺 16 部渗出
百分比（％）
100 82.1 75.0 89.2 53.6 39.3 57.1
胺碘酮 丙基硫氧嘧啶 阿昔单抗 抗凝治疗 呋喃妥因 苯妥英钠 青霉胺 卡吡吗唑
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
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3
DAH的 H 的 胸 部 C T 表 现
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5
弥 漫 性 肺 出 血 的 肺 部 影 像 表 现
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DAH的肺部影像特点及演变
• 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失；
• 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔 增厚，7~14天病变消失；
支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH
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与DAH相关的药物和治疗
• Amiodarone • Propylthiouracil • Abciximab • Anticoagulant therapy • Nitrofurantoin • Phenytoin • Penicillamine • Carbimazile
常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的 团块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主
2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或 肺 静脉建立异常交通
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呼吸系统有两套血供系统
呼吸系统有两套血供系统 • 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡； 但循环压力低 • 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至 终末细支气管；但循环压力高
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自身免疫性疾病相关性小血管炎
• Goodpasture综合征(肺-肾综合症) • 系统性红斑狼疮(SLE) 等 • 急性移植物排异反应 • Henoch–Schonlein 紫癜 • Heiners syndrome
血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积， 而血ANCA阴性；
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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ANCA相关的肺小血管炎
寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管 炎，与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏
• Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） • 显微镜下多血管炎( MPA) • 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)
血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性
Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
Churg-Strauss综合征
嗜酸细胞数正常
无哮喘 有肉芽肿
嗜酸细胞数正常
无哮喘 无肉芽肿
嗜酸细胞数增多
有哮喘 有肉芽肿
cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA)
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA)
部分有pANCA或cANCA阳性
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症