2011大动脉炎诊断及治疗指南
大动脉炎诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2 临床表现2.1 全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2 局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0.133kPa)。
2.3 临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。
2.3.1 头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。
血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
2.3.2 胸-腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。
肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。
高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。
部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。
如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。
大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
2.3.3 广泛型：具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
2.3.4 肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％，上述3种类型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。
肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。
临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。
2.4 实验窒检查无特异性实验室指标。
2.4.1 红细胞沉降率(ESR)：是反映本病疾病活动的一项重要指标。
疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。
2.4.2 C反应蛋白：其临床意义与ESR相同，为本病疾病活动的指标之一。
2.4.3 抗结核菌素试验：如发现活动性结核灶应抗结核治疗。
对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除外结核感染者，可试验性抗结核治疗。
2.4.4 其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。
可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。
2.5 影像学检查2.5.1 彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较斟难。
2.5.2 造影检查：①血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。
②数字减影血管造影(DSA)：是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作较简便.反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。
对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。
缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。
③CT和磁共振成像(MRI)：增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助下判断疾病是否活动。
3 诊断要点3.1 临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。
①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏减弱或消失，血压降低或测不出。
②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
③近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。
④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
⑤无脉及有眼底病变者。
3.2 诊断标准：采用1990年美国风湿病学会的分类标准：①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。
且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的项者可诊断本病。
此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。
3.3 鉴别诊断：大动脉炎主要与以下疾病鉴别。
①先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄(婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处)。
②动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。
③肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育小良。
④血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)：好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。
主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。
表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。
游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
⑤白塞病：可出现主动脉瓣及其他人血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。
⑥结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不同。
4 治疗方案及原则本病约20％为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无并发症可随访观察。
对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。
应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。
高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。
常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。
4.1 糖皮质激素：激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。
一般口服泼尼松每日1 mg／kg，维持3～4周后逐渐减量，每10～15 d减总量的5％～10％，通常以ESR和C 反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5～10 mg时。
应长期维持一段时间。
活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。
但要注意激素引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防治骨质疏松。
4.2 免疫抑制剂：免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。
常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3～4周0.5～1.0m2，病情稳定后逐渐减量。
甲氨蝶呤每周5～25 mg静脉注射、肌肉注射或口服。
硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。
有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。
在免疫抑制剂使用中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。
4.3 生物制剂：近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子(TNF)拮剂剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转，但缺乏大样本的临床验证资料。
TNF-α单克隆抗体及TNF受体-抗体融合蛋白均可试用，具体用法参见药物说明书。
4.4 扩血管、抗凝，改善血循环：使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑20mg，每日3次；阿司匹林75～100 mg，每日1次；双嘧达莫(潘生丁)50 mg，每日3次等。
对高血压患者应积极控制血压。
4.5 经皮腔内血管成形术：血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
4.6 外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
②胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
③单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
⑤冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
本病为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。
预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，早期糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。
其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。
死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。
大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断2011
➢ 其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 ➢ 上肢无脉症最多见 ➢ 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压 ➢ 偶见肺动脉受累
头臂型（Ⅰ型）
多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支 单侧或双侧，一般左侧多于右侧
累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最 为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之
老年人多见（马凡氏综合症例外），男性多见
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概念
大动脉炎是发生在大动脉及其主 要分支的一组慢性进行性非化脓性炎 性疾病，可导致节段性动脉管腔狭窄 甚至闭塞，并可继发血栓形成
病因
自身免疫因素 性激素 遗传因素
多数学者认为是一种大动脉的自体免疫性疾病
病理特征
1. 主动脉及其主要分支（包括冠状动脉）与肺动脉的慢性 进行性非特异性病变，病变从中膜与外膜开始累及内膜 的全层性动脉炎
先天性主动脉缩窄
为主动脉峡部或动脉导管韧带附近的局限性狭窄 男性多见 上下肢血压有明显差异
主动脉瘤及动脉夹层
动脉瘤多为动脉粥样硬化与创伤所致，及各种类型的 动脉炎、马凡氏综合症、感染、梅毒等
真性动脉瘤为动脉壁本身病变、变薄后，局部呈梭形 或囊状扩张，其瘤壁由所有三层血管壁组织构成
一般呈椭圆形或圆球形，瘤体近远心端动脉可扭曲， 动脉瘤内可有血栓形成
部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死， 不足以承受血流冲击，导致动脉壁局限性扩张形成动 脉瘤
动脉瘤形成不太多见，但可为多发性
在印度和泰国胸、腹主动脉和肾动脉病变多 在日本头晕、眩晕、主动脉瓣关闭不全和上肢无脉常
见 在东南亚地区以肾血管性高血压为主 在我国以头臂型和混合型为主要病变
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响中大型动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉等。
该疾病的早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。
超声检查是一种无创、安全、可重复性好的检查方法，已成为大动脉炎的首选诊断方法之一。
下面将介绍大动脉炎超声诊断的标准。
1.主动脉壁增厚
大动脉炎的主要特征之一是动脉壁增厚。
超声检查可以直接观察到主动脉壁的厚度，正常主动脉壁厚度为1-1.5mm，而大动脉炎患者主动脉壁厚度可达3-4mm。
此外，主动脉壁增厚还伴随着主动脉内膜的不规则增厚，形成“脂肪条纹”或“膜状影”。
2.主动脉壁回声不均匀
大动脉炎患者主动脉壁回声不均匀，表现为局部回声增强或减弱。
这是由于炎症引起的主动脉壁组织结构改变，导致回声反射不均匀。
3.主动脉狭窄或闭塞
大动脉炎患者主动脉狭窄或闭塞是常见的并发症之一。
超声检查可以
直接观察到主动脉狭窄或闭塞的程度和位置，有助于指导治疗。
4.主动脉瘤
大动脉炎患者主动脉瘤的发生率较高，超声检查可以直接观察到主动
脉瘤的大小、形态和位置，有助于指导治疗。
5.颈动脉异常
大动脉炎患者颈动脉异常包括颈动脉壁增厚、颈动脉狭窄或闭塞等。
超声检查可以直接观察到颈动脉的异常情况，有助于早期诊断和治疗。
总之，大动脉炎超声诊断标准主要包括主动脉壁增厚、主动脉壁回声
不均匀、主动脉狭窄或闭塞、主动脉瘤和颈动脉异常等。
超声检查是
一种简便、无创、可重复性好的检查方法，对于大动脉炎的早期诊断
和治疗具有重要意义。
大动脉炎
发病原因
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、 感染（如链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机 体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应 有关。
病理
基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽 肿表现。主要累及弹力动脉，如主动脉及其主 要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84%的患者 病变侵及2至以上动脉，以主动脉分支起始部 较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全 层动脉壁病变，呈节段性而不规则的增生和纤 维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞， 偶合并血栓形成。部分动脉壁弹力纤维和平滑 肌断裂，动脉壁变薄，是该处动脉局限性扩张 或形成动脉瘤。
1990年美国风湿病协会分类标准
(1)发病年龄40岁以下。 (2)间歇跛行。 (3)臂动脉搏动减弱。 (4)两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。 (5)锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。 (6)动脉造影异常。 凡6项中有3项符合者可诊断本病。
实验室检查
（1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活 动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。 （2）C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标 之一。 （3）抗链球菌溶血素 “O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血 性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。 （4）抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结 核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应 的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。 （5）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为 炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症 比较少见。
影像学检查
多普勒超生：可探查主动脉及其主要分支狭窄 或闭塞情况（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉 等）。但对其远端分支探查较困难 。
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准一、引言大动脉炎（Giant cell arteritis，GCA），又称颞动脉炎或颞动脉多肉芽肿病，是一种常见的全身性血管炎症性疾病，主要侵犯头颈部动脉，尤其是颞动脉。
GCA 的早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。
目前，超声技术已被广泛应用于GCA 的诊断，本文将详细介绍大动脉炎超声诊断的标准及方法。
二、大动脉炎超声诊断标准1. 临床表现标准•头痛：持续性头痛，多为颞部或枕部，剧烈而难以忍受。
•颞动脉异常：颞动脉搏动触诊异常或无搏动。
•血沉增快：血沉率明显升高。
2. 超声检查标准2.1 颞动脉•动脉管壁增厚：颞动脉管壁可出现明显的增厚，可在动脉壁和周围组织之间形成低回声带。
•光点征：动脉壁内可见高反射的小点状回声，呈“光点征”，这是由于动脉壁内的伞状巨细胞堆积引起。
•血管腔狭窄：颞动脉腔可以出现狭窄，血流速度减慢。
•动脉壁异常回声：动脉壁可出现异常回声，如斑点状或较长的低回声区。
2.2 眶上动脉•眶上动脉增宽：眶上动脉直径增大，超过2.34mm可作为判断指标。
•光点征：眶上动脉壁内可见高反射的小点状回声。
•眶上动脉膨隆：眶上动脉可出现局部膨隆。
3. 其他检查辅助标准•血清标记物：C反应蛋白（CRP）升高，多核细胞沉降率（ESR）增快。
•头颅MRI：MRI可发现颞动脉周围的炎症和增厚。
三、大动脉炎超声诊断方法1. 设备准备•超声设备：高频线性探头（7-15MHz）。
•患者准备：让患者取适当位置，面部朝向超声仪，保证头颈部露出。
2. 检查步骤2.1 颞动脉检查1.颞动脉位置标记：用手指在颞动脉位置轻按，标记颞动脉的走向和位置。
2.探头放置：将超声探头横向放置在颞动脉位置，调节角度和深度，使颞动脉尽可能完整地显示在屏幕上。
3.图像采集和保存：采集至少三个颞动脉纵断和横断的图像，并保存。
2.2 眶上动脉检查1.眶上动脉位置标记：用手指在眶上动脉位置轻按，标记眶上动脉的走向和位置。
大动脉炎诊断及治疗指南(全文)
大动脉炎诊断及治疗指南（全文）l 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。
病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2 临床表现2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。
2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
中国大动脉炎诊疗指南
中国大动脉炎诊疗指南问题1：如何诊断TAK推荐意见1：推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断（1C）。
对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）。
首先选择无创性影像学检查协助早期诊断TAK（1B）目前国际上TAK的诊断主要遵循1990年ACR制订的TAK分类标准，包括6项标准：（1）发病年龄≤40岁；（2）肢体间歇性跛行；（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4）双上肢收缩压差>10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊闻及杂音；（6）血管造影异常，显示主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致；上述6项中需满足3项及以上即可分类为TAK，但对早期TAK不宜诊断。
该分类标准的敏感度为90.5%，特异度为97.8%2022年ACR和EULAR联合制订了TAK新的分类标准，该标准包括准入条件和分类标准，必须满足2项准入条件，分类标准评分总分≥5分可分类为TAK，该分类标准的敏感度为93.8%，特异度为99.2%。
问题2：如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害推荐意见2：应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分（ITAS 2010）标准评估TAK 疾病活动度（2D）。
建议参照TAK损伤评分（TADS）标准对TAK导致的脏器损害进行评估（2C）问题3：如何选择影像学检查评估TAK的疾病活动性推荐意见3：血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟（18F）脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。
大动脉炎临床表现及诊断
大动脉炎临床表现及诊断一、概述大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，可引起不同部位狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。
因病变部位的不同，其临床表现各异。
既往曾称之为“高安病”或“无脉病”、“主动脉弓综合征”、“不典型主动脉缩窄”等，目前统称为大动脉炎。
本病病因迄今尚不明确。
一般认为可能与感染、雌性激素、遗传因素以及自身免疫反应等有关。
大动脉炎在中医学称之为“脉痹”，根据其临床特点，又属于“虚损”、“眩晕”、“不寐”、“痹证”等范畴。
其记载始见于《素问·痹论篇》：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以夏遇此者为脉痹。
”认为“脉痹”系由风湿寒痹发展而来。
《内经》中对“脉痹”证候表现的描述颇为详尽。
如：“脉痹不已，复感于邪，内舍于心……心痹者，脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐。
”本病的病理在《证治汇要》明确指出的特点是“痹之在脉，则血凝不流”。
清代程钟龄《医学心悟》日：“伏脉不出者，寒气闭塞也。
”在治疗上强调辨证施治，根据病情选择活血化瘀，益气养血，滋阴潜阳，祛风除湿等多种治法。
常用方剂有黄芪桂枝五物汤，桃红四物汤、当归四逆汤等。
二、临床表现本病多见于青年女性，以10～30岁发病较多。
在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳，发热，食欲不振，恶心，月经不调等症状。
局部症状或体征出现后，上述表现减轻或消失。
根据病变部位临床可分为四种类型。
（一）头臂动脉型（主动脉弓综合征）(1)症状：头痛，头晕，昏厥阵发性发作，发生一过性单瘫或精神障碍者，约占42.3%。
可出现颈动脉区缺血症状，面部肌萎缩，咀嚼肌无力，听力减退，脱发等。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。
(2)体征：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤。
（二）主、肾动脉型(1)症状：下肢缺血而出现无力，发凉，酸痛，易疲劳或间歇性跛行等症状。
大动脉炎确诊标准
大动脉炎确诊标准大动脉炎（Giant cell arteritis，GCA），又称颞动脉炎或巨细胞动脉炎，是一种以颞动脉为主的大中型动脉炎症性疾病。
这种疾病主要影响50岁以上的老年人，具有较高的致残和致盲风险。
及早诊断和治疗对于防止相关并发症的发生至关重要。
以下为大动脉炎的确诊标准和相关参考内容：1. 症状表现：大动脉炎患者的主要临床表现包括头痛、颞部或颅外动脉触痛、颞动脉肿胀、颞动脉周围软组织肿胀、颞部或颞下颌部局部压痛、颞动脉搏动减弱或消失、发热、全身疲乏等。
2. 血液检测：大动脉炎患者血液检测结果常常显示非特异性炎症指标。
以下几项指标可供参考：- C反应蛋白（CRP）：增高（正常值<10 mg/L）。
- 血沉（ESR）：增高（正常值女性<20 mm/h，男性<15mm/h）。
- 血常规：白细胞计数正常。
- 完全自身抗原血症（ESR）：可能具有指导意义，但灵敏度和特异性有限。
3. 颞动脉活检：颞动脉活检是确诊大动脉炎的"金标准"。
活检结果显示具有明显的炎症改变，如颞动脉壁增厚、内皮细胞浸润和巨细胞聚集等。
活检是确认诊断的重要手段，在患者符合临床标准但实验室检查结果不典型时尤为重要。
4. 影像学检查：影像学检查可以作为大动脉炎的辅助手段，帮助评估病变范围和相关并发症。
以下影像学检查可参考：- 头颅磁共振成像（MRI）：可以显示颅内动脉病变，如炎症性增厚、壁病变、炎性梗塞等。
- 头颅CT血管造影（CTA）：用于评估颞动脉及其分支的血管狭窄、闭塞和壁病变等。
5. 临床诊断标准：美国风湿病学会（ACR）于1990年提出的颞动脉炎诊断标准是目前最常用且较为权威的诊断标准。
根据ACR的标准，患者需满足以下3个条件：- 年龄大于50岁；- 新出现头痛；- 有至少一项以下临床指标：- 颞动脉或颞动脉分支触痛或颞动脉搏动弱或消失；- 血沉大于50 mm/h；- 颞动脉活检显示巨细胞动脉炎的典型病理改变。