透析相关性淀粉样变(1)
透析相关性肩关节淀粉样变诊断研究进展
摘 要 ：血 液 透 析 是 治 疗 终 末 期 肾病 的 主 要 手 段 之 一 ， 同 时 也 给 透 析 患 者 带 来 诸 多 并 发 症 。 其 中 ，透 析 相 关 性 淀 粉 样 变 ｆ ｄ ｉ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ —ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ
（ Ｄ ｅ ｐ ａ ￣ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｏ ｐ ｅ ｄ ｉ ｃ ， ｔ ｈ ｅ Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ａ ｆ ｆ ｉ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｃ ｈ ｏ ｎ ｇ ｑ ｉ ｎ ｇ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｃ ｈ ｏ ｎ ｇ ｑ ｉ ｎ ｇ ４ ０ ０ ０ １ ６ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
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医学信息 ２ ０ １ ３ 年３ 月第 ２ ６卷第 ３期（ 下半月） Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｉ ｎ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ． Ｍａ ｒ ． ２ ０ １ ３ ． Ｖ ０ １ ． ２ ６ ． Ｎ ０ ． ３
透析相关性 肩关节淀粉样变诊 断研究进展
程 强（ 综述） ， 黄 伟（ 审校）
血液透析专科考试模拟题及参考答案
血液透析专科考试模拟题及参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.某长期维持性血液透析患者干体重50kg，因天热减去毛衣一件，称重为1kg，透析前实测体重为52kg，该患者预除水量（）kgA、3.2B、2.2C、2D、3E、以上都不对正确答案：A2.血液透析过程中静脉压监测器位于体外循环透析器后，测定静脉回流的阻力。
当超过设定值时，压力监测器报警并停止血泵。
静脉压高说明（）A、血液回流受阻B、静脉除气壶液面过高C、静脉血路接头松脱D、压力监测器进水E、静脉针滑脱正确答案：A3.干体重是透析患者体内过多液体绝大部分被清除时的体重。
由于患者营养状态的变化等原因会影响干体重，故建议病情稳定的患者应每（）周评估一次干体重A、随时评估B、2C、4D、1E、3正确答案：B4.血液透析患者在血液透析（）后可以游泳A、6hB、12hC、8hD、4hE、16h正确答案：B5.退缩型综合征的表现不包括（）A、胸痛、背痛B、脊柱后突C、病理性骨折D、胸廓畸形E、以上都不是正确答案：A6.高位动静脉内瘘穿刺时静脉穿刺点应优先选择（）A、动静脉穿刺于同一条血管B、下肢静脉C、足背静脉D、颈部静脉E、对侧肢体正确答案：A7.患者，女性，33岁。
临床表现为口唇发绀、下肢紫癜。
血常规检查示红细胞、血小板减少。
患者为确诊首选的检查项目是（）A、血肌酐B、出血时间C、骨髓穿刺活检D、凝血时间E、抗核抗体正确答案：C8.通过透析器在一定压力下将患者体内多余水分排出的方法是（）A、超滤B、吸附C、对流D、转运E、弥散正确答案：A9.患者在进行CRRT治疗过程中，机器显示空气报警，原因是（）A、大量空气进入管路B、流量不足产生气泡C、置换液中的气泡进入血液D、静脉管路破损E、以上都是正确答案：E10.当血液从透析器中漏出达到（）时，漏血检测器发生漏血报警A、0.5 ml/minB、0.3 ml/minC、0.6ml/minD、0.1 ml/minE、0.8ml/min正确答案：A11.冠状动脉粥样硬化性心脏病最重要的危险因素是（）A、糖尿病B、高脂血症C、性别、年龄D、吸烟E、高血压正确答案：B12.病毒性心肌炎绝大多数感染病毒为（）A、柯萨奇病毒B、流感病毒C、溶血性链球菌D、埃可病毒E、腺病毒正确答案：A13.血液透析患者在治疗过程中发生溶血，体外循环血液的典型症状为（）A、恶心呕吐B、头疼C、静脉管路内血液为葡萄酒色D、脉搏细速E、寒战.低血压正确答案：C14.与单纯的血液透析和血液滤过相比，血液透析滤过（HDF）的优点有（）A、血流动力学不稳定B、易发生低血压C、单位时间内溶质清除效率高D、抗凝剂的用量少E、对中大分子的清除少正确答案：C15.中心静脉导管置管肥胖者一般进针深度为（）A、5～6cmB、0.5～1.5cmC、1～2cmD、3～5cmE、2～4cm正确答案：E16.细胞内最重要的抗氧化剂，且具有防癌的作用是（）A、维生素EB、维生素CC、维生素PD、维生素B6E、维生素B12正确答案：A17.采用半自动复用程序，低通量透析器复用次数应不超过（）A、6次B、8次C、9次D、7次E、5次正确答案：E18.病态窦房结综合征患者最理想的治疗方法是（）A、同步电复律B、安装永久性心脏起搏器C、静脉滴注麻黄碱D、静脉注射阿托品E、静脉滴注异丙肾上腺素正确答案：B19.对咯血患者的病情观察，应特别注意（）A、体温高低B、脉搏和血压变化C、咯血量多少D、咯血速度快慢E、有无窒息先兆或窒息表现正确答案：E20.动静脉内瘘制作的原则有（）A、由肢体远端到近端B、由非惯用侧肢体到惯用侧C、先上肢后下肢D、先自身血管后移植血管E、以上都对正确答案：E21.可以对抗肝素的药物是什么（）A、鱼精蛋白B、低分子肝素钠C、低分子肝素钙D、枸橼酸钠E、普通肝素正确答案：A22.自体动静脉内瘘应在预计开始血液透析前（）建立A、7B、4C、6D、5E、3正确答案：C23.临终患者的心理需求主要为（）A、医护人员的关爱B、朋友的关爱C、减轻焦虑、悲哀、恐惧等反应D、家人的关爱E、充足的睡眠正确答案：C24.以下关于透析中发生火灾的应急预案不正确的是（）A、大火灾迅速分离透析管路与穿刺针，协助患者迅速离开现场B、小火灾集中现有灭火器进行自救C、稳定患者情绪D、大火灾迅速给病人回血后下机，协助患者离开现场E、立即报警119，同时报告医院消防科，明确着火点及范围正确答案：D25.少尿的定义是24小时尿量（）A、<100mlB、<1500mlC、<1000mlD、<400mlE、<2000ml正确答案：D26.长期透析患者的常见而严重的并发症（）A、继发性甲状旁腺功能亢进B、感染C、透析相关性淀粉样变D、心血管系统E、肾性骨病正确答案：C27.团体讨论法最佳人员组成是（）A、20~30B、4~6C、15~20D、6~8E、8~15正确答案：C28.肺泡表面活性物质不能起到的作用是（）A、稳定肺泡容积B、降低肺泡表面张力C、降低肺的顺应性D、防止毛细血管内液体滤人肺泡E、维持肺泡的扩张状态正确答案：C29.反映休克患者组织灌流量最简单、有效的指标是（）A、肢端温度B、血压C、脉搏D、神志E、尿量正确答案：E30.心源性水肿最常见的病因是（）A、左心衰竭B、心包炎C、心肌肥厚D、右心衰竭E、原发性高血压正确答案：D31.血液透析技术的特征不包括（）A、专业性强，设备依赖性高B、需要患者和家属的积极配合和参与C、受经济条件的影响较小D、技术操作复杂，影响效果的环节较多E、是一项持续性甚至终身性的医疗服务正确答案：C32.跨膜压的简写是（）A、TMPB、PBEC、PFDD、PVE、PA正确答案：A33.透析当中，透析液钠浓度通过弥散可引起血浆（）浓度改变A、钠B、氯C、钾D、钙E、镁正确答案：A34.透析液中加入碳酸氢盐的优点是（）A、避免高氧血症B、透析中不适反应增加C、心血管稳定性好D、纠正碱中毒作用迅速E、以上都不是正确答案：C35.采用局部枸橼酸钠抗凝时，不需要监测哪些项目（）A、电解质B、血糖C、血气D、凝血功能ACTE、APTT正确答案：B36.急性心肌梗死伴急性左心衰竭时，应慎用（）A、洋地黄制剂B、利多卡因C、利尿剂D、吗啡E、血管扩张剂正确答案：A37.血液净化中心护士手套使用原则不包括（）A、接触传染病人必要时可戴双层手套B、更换手套时，要脱下手套进行手卫生后再戴手套C、更换手套时，可脱下手套后直接更戴手套D、在可能接触病人血液.体液时应戴手套操作E、戴手套前后要先洗手正确答案：C38.采用慢泵技术采集透析后血样的方法不包括（）A、减慢血泵至50-100ml/分，维持15秒B、降低超滤率C、关闭透析液D、动脉管路采样口采集透析后的血样本E、减慢血泵至100-150ml/分，维持15秒正确答案：E39.糖尿病的确诊条件是（）A、随意血糖>11.1mmol／LB、餐后2h血糖>11.1mmol／LC、餐后1h血糖>11.1mmol／LD、空腹血糖>6.2mmol／LE、尿糖（+）正确答案：B40.患者女性，30岁。
淀粉样变
主要的淀粉样变前体蛋白
淀粉样载脂蛋白AI(amyloid-apolipoprotein AI， AApoAI)是高密度脂蛋白的主要成分，目前已知有10 种该蛋白淀粉样变的前体蛋白，其中7种为单碱基替换， 其他变异方式有插入或缺失。所致疾病是一种常染色 体显性遗传病，临床突出表现内脏淀粉样变，主要为 心肌病变以及多神经病变，肝脏的病变也较为广泛但 肝功能良好，肾脏损害明显，大部分最终发展为肾衰 竭。
发病机制
4.由于淀粉样沉积的可能媒介的部分突变和分解，在 β2-M沉积中所涉及的蛋白质比正常的β2-M更偏酸性 和高级糖基化的特征，糖基化β2-M可引起TNF-α、IL1和单核细胞趋化呈短暂性升高
发病机制
5.确实所有的淀粉样蛋白常与氨基多糖和淀粉样P物质 （即SAP蛋白）一起沉积淀粉样蛋白沉积的分子机制 仍在研究中。
淀粉样变
定义
淀粉样变：是指淀粉样物质沉积于全身或局部的血管 壁和细胞外组织，引起全身或局部器官与组织的病理 变化，从而出现各种临床症状。
其中淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称之为肾 淀粉样变，肾淀粉样变的主要临床表现为肾病综合征 和肾功能衰竭。
流行病学
国外报告肾淀粉样变性占住院患者的比例为0.09%～ 0.8%，尸检报告为0.4%-0.5%，肾活检报告为0.2%1.25%，有个别报告达3.42%。老年（＞60岁）肾病综 合征中10%-20%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性 肾病综合征中最主要的病因之一。肾淀粉样变性所致 慢性肾衰竭需要透析的患者占透析人群的0.6%～6.0%。 原发性淀粉样变性病多见于50岁以上患者，男性多于 女性，比例约2:1，亦有报告为5∶2，男性发病年龄的 中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少。继 发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。
血透并发症试题及答案
血透并发症试题及答案一、单选题（每题1分，共10分）1. 血透最常见的并发症是：A. 感染B. 贫血C. 低血压D. 心血管事件答案：C2. 血透过程中出现低血压的主要原因是：A. 血容量不足B. 透析液温度过高C. 透析液浓度过高D. 透析液流量过大答案：A3. 血透患者发生贫血时，通常需要：A. 增加透析时间B. 减少透析频率C. 使用促红细胞生成素D. 增加透析液流量答案：C4. 血透患者出现肌肉痉挛时，最可能的原因是：A. 透析液温度过低B. 透析液浓度过高C. 透析液流量过快D. 透析液流量过慢答案：C5. 血透患者出现失衡综合征，最可能的原因是：A. 透析液中钠浓度过低B. 透析液中钾浓度过高C. 透析液中钙浓度过低D. 透析液中镁浓度过高答案：A6. 血透患者出现低血糖，最可能的原因是：A. 透析液中葡萄糖浓度过低B. 透析液中葡萄糖浓度过高C. 透析液中钾浓度过低D. 透析液中钾浓度过高答案：A7. 血透患者出现高钾血症，最可能的原因是：A. 透析液中钾浓度过低B. 透析液中钾浓度过高C. 透析液中钙浓度过低D. 透析液中钙浓度过高答案：B8. 血透患者出现低钙血症，最可能的原因是：A. 透析液中钙浓度过低B. 透析液中钙浓度过高C. 透析液中镁浓度过低D. 透析液中镁浓度过高答案：A9. 血透患者出现高磷血症，最可能的原因是：A. 透析液中磷浓度过低B. 透析液中磷浓度过高C. 饮食中磷摄入过多D. 透析液中钾浓度过高答案：C10. 血透患者出现透析相关性淀粉样变性，最可能的原因是：A. 透析液中钙浓度过低B. 透析液中钙浓度过高C. 透析液中β2-微球蛋白浓度过高D. 透析液中钾浓度过低答案：C二、多选题（每题2分，共10分）1. 血透患者可能出现的并发症包括：A. 感染B. 贫血C. 低血压D. 心血管事件E. 肌肉痉挛答案：ABCDE2. 血透过程中可能出现的急性并发症包括：A. 低血压B. 失衡综合征C. 肌肉痉挛D. 出血E. 心律失常答案：ABCE3. 血透患者需要定期监测的指标包括：A. 血红蛋白B. 血钾C. 血钙D. 血磷E. 血糖答案：ABCDE4. 血透患者可能出现的慢性并发症包括：A. 心血管疾病B. 贫血C. 骨病D. 神经病变E. 淀粉样变性答案：ABCDE5. 血透患者需要调整透析液成分的情况包括：A. 高钾血症B. 高磷血症C. 低钙血症D. 低血糖E. 失衡综合征答案：ABCD三、判断题（每题1分，共10分）1. 血透患者通常不需要监测血糖。
透析相关性淀粉样变
Hale Waihona Puke 202X单击此处添加副标题内容
透析相关性淀粉样变
汇报日期
汇报人姓名
淀粉样变为一组表现各异的疾病
01
共同特点是受累组织的细胞外基质中有淀粉样蛋白质沉积。
02
沉积在组织中的蛋白聚集物为具有β片层结构的原纤维蛋白
03
淀粉样物质可被过碘酸－雪夫（PAS）染色成紫色，对刚果红有嗜染性，经刚果红染色后，在偏光显微镜下呈黄、绿二色性双折光体。
超声学检查 超声检查是诊断DRA的极好方法。DRA时高分辨超声探查可见肩、颈等部位关节周围软组织肿胀，滑膜囊增厚和韧带增厚。肩关节袖套厚度大于8mm 和(或)关节囊中见到强回声，可诊断DRA。国外研究显示，经与组织活检对照证实，用超声诊断DRA的敏感性为72%-79%，特异性为79%-100%。国内杨氏等的研究显示，采用超声的方法诊断DRA，敏感性为77.8%，特异性为100%,超声学检查可检出早期无症状的DRA。腕部淀粉样变的超声学表现主要为屈肌和/或伸肌腱的肥厚，以及滑膜的淀粉样物质沉积。
骨活检示囊性病变中含β2-MG淀粉样沉积物。发生于股骨颈的β2-MG淀粉样沉积物。发生于股骨颈的β2-MG淀粉样沉积可导致病理性骨折，膝关节附近的囊性病变常累及胫骨骺和髌骨，肩关节附近的侵蚀性病变也非少见。
全身性β2微球蛋白淀粉样变 透析相关淀粉样物质不仅沉积在骨关节组织，还可沉积在全身内脏组织，如心脏、胃肠道、肺以及内脏器官的中等血管等。透析相关淀粉样物质在内脏沉积并不少见，发生率超过30%，但程度通常较轻，临床表现不明显。也有极少数病例可引起心衰伴肺动脉高压、肠梗阻、胃肠道出血、穿孔、梗死、慢性腹泻等严重并发症。 一项尸检研究显示，在透析超过10年的患者，左房心内膜、心肌、心房壁小血管以及左室小血管壁中可见β2-MG 的沉积；透析超过15年的患者β2-MG沉积的广泛性、严重程度更为明显，且二尖瓣附近的钙化区均有β2-MG淀粉样物质沉积，提示β2-MG与钙化有高度亲和力。另一项回顾性研究发现，因胃肠道事件住院的患者经尸检或病理活检证实，1/3 的患者都存在淀粉样物质在胃肠道沉积。
β2微球蛋白与透析相关性淀粉样变性
ｚ ｅ） Ⅲ ｓ的活 性 下 降 、 终末 氧 化 蛋 白 产物 （ｄ＠ ｃｄｏｉａｉ ａｖｎｅ ｘｄｔ ｎ ｏ
ｐｏｅ ｒ ｕ ｔ 水 平 增 高 等 尿 毒 症 患 者 血 液 中 Ａ Ｅ 的 增 ｒｔｉ ｐｏ ｃｓ ｎ ｄ ） Ｇ 加 是脂 质 和碳 水 化 合 物 自身 氧 化 所 产 生 的 羰 基 化合 物 与 蛋 白 质 氨 基发 生 Ｍａａｄ反应 的结 果 Ａ Ｅ 的 结 构 性 成 分 中 ， ｌｒ ｌ Ｇ Ｃ ＭＬ＿ 萄糖 来 源 的 Ａ ｄｒ 复 合 物 氧 化 分 解 产 生 ， ＭＬ 由葡 ｍａｏｉ Ｃ 的前 体 物质 乙 二醛 、 化 型 维 生 素 Ｃ 由葡 萄 糖 、 生 紊 Ｃ 及 氧 维 多 不 饱 和脂 肪 酸 通 过 自身 氧 化 产 生 ＿ 。 因 此 ， Ｇ 是 糖 基 日 』 Ａ Ｅ 化 反 直 与氧 化 反应 的 共 同 产 物 ， 即羰 基 化 产 物 。
因。
．
、
蛋 白不 可 逆 性 羰 基 化 与 屎 毒症
透析 相 关 性 淀 粉 样 变 性 （ ｉｙｉｒａｅａ ｌｉ ｓ ． Ｒ ｄａ ｓ ｌ ｌ ｓｅ ｔ ｍｙｏ ｏｉ Ｄ Ａ） ｄ ｓ 首 先 在 患 腕 管 综 台 征 的透 析 病 人 中 发 现 ， 后 证 明 在 关 节 骨 骼 及 内脏 器 官 中 均 可 发 生 ， 长 期 透 析 病 ＾ 的 一种 全 身 性 是 并 发 症 此 淀 粉 样 变 的基 本 成 分 为 陡ｍ， 由其 形 成 直 径 约 １ ０ ｎｌ紧 密成 束 的 曲 线 状 纤 维 沉 积 —— ｍ 淀 粉 样 变 性 （ Ｘ ｉ １ 岛Ｉ一 １ ａ ｙ ｉ ￣ ， ＆ｍ１ ｒ ｌｄ ｉ Ａ ｎ ｏｃｓ ｍ 颓 经 羟基 化修 饰 形 成 酸 性 ｍ 才 能
透析相关性淀粉样变骨关节病的影像学表现(附28例分析)
透析相 关性 淀 粉样 变 骨关节 病 的影像 学 表现 （附 ２８例分析）
陈平有 ，李小 力 ，陈学强 ，徐 霖
（湖 北 医 药学 院附 属 太 和 医 院 放射 科 湖 北 十 堰 ４４２０００）
【摘 要 】 目的 分析 透 析 相 关 性 淀 粉 样 变 骨关 节病 的影 像 学 表 现 ，探 讨 其 病 理 及 影 像 学 特 点 ．总 结 不 同 影 像 学 检 查 方
法 的 应 用 价 值 。 方 法 对 ２８例 长期 血 液 透 析 、有 骨 关 节 改 变 的 慢 性 肾 衰 患者 的骨 关 节 影 像 学 资 料进 行 回顾 性 分析 ·ｘ线 检 查 ２８例 ．ＣＴ检 查 ２８例 ，ＭＲＩ检 查 ｌ５例 ，检 查 部 位 包 括 肩 、膝 、髋 、腕 及 腰椎 。 结 果 ２８例 患 者 ｘ 线 平 片 主 要 表 现 为 骨
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ ｏｆ ｄｉａｌｙｓｉｓ—ｒｅｌａｔｅｄ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ ｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏａｓ．ｔＯ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃｈａｒ— ａｃｔｅｒ Ｏｆ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ａｎｄ ｉｍ ａｇｉｎｇ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ，ａｎｄ ｔＯ ｓｕｍ ｍ ａｒｉｚｅ ｖａｌｕｅ ０ｆ ｔｈｅ ｔｈｅｓｅ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｉｍ ａｇｉｎｇ ｍ ｅｔｈｏｄｓ ｉｎ ｉｔｓ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ． Ｍ ｅｔｈｏｄｓ Ｉｍ ａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ｔｈｅ ｓｈｏｕｌｄｅｒｓ，ｋｎｅｅ，ｈｉｐｓ，ｗ ｒｉｓｔｓ ａｎｄ ｌｕｍ ｂａｒ ｖｅｒｔｅｂｒａｅｓ ｏｆ ２８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗ ｉｔｈ ｌｏｎｇ—ｔｅｒｍ ｈｅ— ｍ ｏｄｉａｌｙｓｉｓ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ． Ａ１ｌ ｏｆ ｔｈｅｍ ｗ ｅｒｅ ｅｘａｍ ｉｎｅｄ ｗｉｔｈ Ｘ—ｒａｙ ａｎｄ ＣＴ ．ａｎｄ ｌ ５ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｔｈｅｍ ｐｅｒｆｏｒｍ ｅｄ Ｍ Ｒ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ２８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｈｏｗｅｄ ｏｓｔｅｏｐｏｒｏｓｉｓ（ｎ＝ １７），ｂｏｎｅ ｒｅｓｏｒｐｔｉｏｎ （ｎ＝ １３），ｃｙｓｔｉｃ ｌｅｓｉｏｎ （ｎ＝ １２）。ｂｏｎｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ （ｎ一 ５）．ｊｏｉｎｔ ｓｗｅｌｌｉｎｇ （ｎ一 ３），ａｎｄ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｃａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎ （ｎ＝ １３）ｏｎ Ｘ—ｒａｙ ｆｉｌｍｓ． ２８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｈｏｗｅｄ ｏｓｔｅｏｐｏｒｏｓｉｓ（ｎ＝ ２８），ｂｏｎｅ ｒｅｓｏｒｐｔｉｏｎ （ｎ＝ １０），ｃｙｓｔｉｃ ｌｅｓｉｏｎ（ｎ＝ １８）．ｂｏｎｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ（ｎ＝ ８），ｊｏｉｎｔ ｓｗｅｌｌｉｎｇ（ｎ＝ ｌ１），ａｎｄ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｃａｌｃｉ— ｆｉｃａｔｉｏｎ （ｎ— ｌ７） ｏｎ ＣＴ． ｉ５ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｈｏｗｅｄ ｏｓｔｅｏｐｏｒｏｓｉｓ （ｎ＝ ７）， ｂｏｎｅ ｒｅｓｏｒｐｔｉｏｎ （ｎ＝ ２）， ｃｙｓｔｉｃ Ｉｅｓｉｏｎ （ｎ一 １１）， ｂｏｎｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ（ｎ一 ２）·ｊｏｉｎｔ ｓｗｅｌｌｉｎｇ （ｎ一 ６），ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｃａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎ （ｎ ４ ），ｓｙｎｏｖｉｕｍ ｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇ（ｎ＝ ｌ５），ａｒｔｉｃｕｌａｒ ｃａｒｔｉｌａｇｅ ｅｒｏｓｉｏｎ （ｎ一 １５），ａｎｄ ｌｉｇａｍｅｎｔ ｈｕｒｔ（ｎ＝ ９）ｏｎ Ｍ ＲＩ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｃｈａｒａｃｔｅｒ ｏｆ ｄｉａｌｙｓｉｓ—ｒｅｌａｔｅｄ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ Ｏｓ— ｔｅｏａｒｔｈｒｏａｓ ｉｓ ｃｙｓｔｉｃ ｌｅｓｉｏｎ ｉｎ ｔｈｅ ａｄｊａｃｅｎｔ ａｒｔｉｃｕｌａｒ ｓｕｒｆａｃｅ ａｎｄ ａｒｔｉｃｕｌａｒ ｃａｒｔｉｌａｇｅ ｅｒｏｓｉｏｎ ａｎｄ ｓｙｎｏｖｉｕｍ ｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇ。Ｘ—ｒａｙ ｐｌａｉｎ ｆｉｌｍ ｉｓ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｃｈｏｉｃｅ ｆｏｒ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｄｉａｌｙｓｉｓ—ｒｅｌａｔｅｄ ａｍ ｙｌｏｉｄｏｓｉｓ ｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏａｓ ａｎｄ ＣＴ ａｎｄ Ｍ Ｒ Ｉ ｉｓ ｐｒｅｔｔｙ ｕｓｅｆｕｌ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ Ｏｆ ｄｉａｌｙｓｉｓ—ｒｅｌａｔｅｄ ａｍ ｙｌｏｉｄｏｓｉｓ ｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏａｓ． ［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ ｊｏｉｎｔ ｄｉｓｅａｓｅｓ；Ｈｅｍｏｄｉａｌｙｓｉｓ；Ｄｉａｌｙｓｉｓ—ｒｅｌａｔｅｄ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ．Ｘ—ｒａｙ ｃｏｍ ｐｕｔｅｄ；Ｍ ａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏ—
心肌淀粉样变的分型
心肌淀粉样变的分型心肌淀粉样变分为以下5种类型。
1. 原发型心肌淀粉样变（轻链型）为最常见的心肌淀粉样变，是由于单克隆轻链（λ或κ）浓度增高所致，该患者的血和尿无单克隆轻链增高，骨髓浆细胞形态和比例正常，因此可除外该病。
2. 继发型心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病，非常少见，主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。
该患者已经除外了上述疾病，因此可除外继发型心肌淀粉样变。
3. 老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白（TTR）在心肌异常沉积所致，主要见于80岁以上患者，60岁以下罕见。
本患者年仅35岁，因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。
4. 血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。
由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白，异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。
该患者无血透史，因此可除外该病。
5. 遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人，是由于编码T TR基因突变，导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。
根据该患者的病史，遗传性心肌淀粉样变的可能性极大，进一步的TT R基因检查有助于明确病因学诊断。
心肌淀粉样变并发症的诊治心肌淀粉样变可导致心力衰竭、猝死和血栓栓塞等并发症。
既往研究发现，心肌淀粉样变患者，特别是合并心房颤动者，其心腔内血栓形成率较高，抗凝治疗具有保护作用。
该患者在住院期间咯鲜血，同时存在巨大双房和持续心房颤动，肺通气-灌注显像提示肺栓塞高度可疑，经抗凝治疗后，患者的胸闷等临床症状减轻，因此肺栓塞诊断成立。
该患者应坚持长期华法林抗凝治疗，以使国际标准化比值（INR）达到2~3为宜。
该患者在住院期间突发意识丧失，大动脉搏动消失，心电监护明确室性心动过速，经心肺复苏成功。