嗅沟脑膜瘤

嗅沟脑膜瘤
• 1 流行病学
• 2 发病机制
• 3 临床表现
• 4 并发症
• 5 诊断
• 6 检查
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摘要
嗅沟脑膜瘤起自筛板部位的硬脑膜，它是颅前窝肿瘤中最常见一种，沈阳军区总医院统计该病占颅内脑膜瘤的3.1%，嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧，以单侧为主。

肿瘤的供血主要来自脑膜前动脉和筛前动脉、大脑中动脉和大脑前动脉小分支也参与供血。

嗅沟脑膜瘤早期可有额部疼痛，伴有一侧的嗅觉减退或丧失。

但病人往往忽略。

有时出现额叶症状。

病人出现记忆力减退、表情淡漠、欣快和妄想等。

肿瘤向后生长可压迫视神经引起原发性视神经萎缩，单侧视力下降。

少数病人可出现Foster-Kennedy综合征(同侧视神经萎缩和对侧视盘水肿)，有时引起一侧眼球突出。

当肿瘤逐渐增大时可压迫额叶，影响第三脑室、内囊及基底节，引起颅内压增高症状，锥体束征或肢体震颤。

嗅沟脑膜瘤-流行病学
嗅沟脑膜瘤占颅内脑膜瘤4.45%，病人平均42.5岁男∶女为1∶1.2。

嗅沟脑膜瘤-发病机制
病理上肿瘤以内皮型最多常沿颅底生长突起压迫额叶皮质嗅神经、视神经或视交叉及颞叶内侧面。

主要由脑膜前动脉和筛前动脉供血.
嗅沟脑膜瘤-临床表现
嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失。

肿瘤位于单侧时，则嗅觉丧失属单侧性对定位诊断有意义但如为双侧丧失时常与鼻炎混淆。

嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见，但病人往往忽略许多病人是人院查体时方得以证实的这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿，病人不易察觉。

另外嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失与颞叶病变引起的幻嗅不同，应注意鉴别。

由于早期嗅觉障碍常被病人忽略所以肿瘤多长期不被发现。

临床确诊时肿瘤已长得很大，已有显著的颅内压增高症状
视力障碍也较多见造成视力减退的原因是颅内压增高视盘水肿和继
发性萎缩造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经，个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲。

文献报道约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征
肿瘤影响额叶功能，可引起精神症状病人出现兴奋幻觉和妄想。

也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠。

少数病人可有癫痫发作肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。

与颅前窝脑膜瘤共同占脑膜瘤总数的6%～12%，其中嗅沟脑膜瘤约占75%，颅前窝底脑膜瘤占25%。

嗅沟脑膜瘤多呈球形生长，可为单侧或双侧，双侧者往往是一侧为主，等大者罕见。

肿瘤自筛板可以向上、后、外生长而侵及额叶、鞍上区及蝶骨嵴内侧。

其血供主要来自颅前
窝底中线附近的筛前动脉、脑膜前动脉，大脑前、中动脉亦有分支参与。

当肿瘤很大时，这些血管与肿瘤粘连密切，大脑前动脉的额极支和小的分支常紧紧附着于肿瘤的后方，同时伴有嗅神经粘连、移位，则手术不易保存该神经。

若肿瘤较小，嗅神经仅有侧方移动，其供养血管也清楚可辨，通常可以保存。

⒈约半数以上病人有嗅觉丧失，但常常被病人忽视，以致肿瘤长期不能发现。

⒉颅内压增高，病人可有头痛，肿瘤压迫额叶引起精神症状如欣快、注意力不集中、记忆力减退、精神淡漠等。

⒊压迫视神经引起视力障碍、视野缺损，部分病人出现肿瘤侧原发性视神经萎缩和对侧继发性萎缩，构成Foster-Kennedy综合征。

⒋少数病人出现癫痫大发作。

嗅沟脑膜瘤-并发症
如进行手术治疗可能发生以下并发症：
1.嗅觉丧失双侧嗅觉术后不可避免会出现丧失，但不会引起严重障碍。

2.大脑前动脉供血障碍手术过程中损伤大脑前动脉而出现额叶术后脑水肿脑肿胀甚至缺血坏死
3.丘脑下部损伤患者术后出现持续昏迷和中枢性高热。

4.视神经、大脑前动脉及其分支损伤仅见于肿瘤体积较大后极延至鞍上者仔细分离肿瘤后极当可避免。

5.脑脊液鼻漏多因切除肿瘤基底部筛板的硬膜所致，也可以是开颅时额窦开放而又处理不当的结果。

嗅沟脑膜瘤-诊断
根据临床表现以及CT和MRI的影像学特点，一般可以做出明确诊断。

嗅沟脑膜瘤-检查
其它辅助检查：
1.头颅平片常显示前颅窝底包括筛板眶顶骨质吸收变薄或销蚀而轮廓模糊。

也可以为筛板和眶顶骨质增生。

瘤内广泛砂粒体钙化，可出现均匀密度增高块影，覆盖于骨质销蚀的前颅窝底上
2.脑血管造影侧位相大脑前动脉垂直段弧形向后移位大部分病侧眼动脉增粗远端分支增多或呈栅栏状引向前颅窝供血。

同时个别病例还可有脑膜中动脉向肿瘤供血。

3.CT和MRI扫描显示颅前窝一侧或双侧近中线处圆形肿瘤影像直径可达2.0～6.0cm边界清楚CT平扫即可见高密度影，对比增强后肿瘤密度增高肿瘤的后方可使脑室额角受压。

在MRI影像上可见肿瘤与颈内动脉的关系
嗅沟脑膜瘤-治疗
嗅沟脑膜瘤的手术入路是比较成熟的。

自早年Cushing使用的单侧额部开颅，以及Dandy双侧额部开颅两种方法一起沿用至今。

这两种入路的方法，基本要求是额部钻孔要足够低容易暴露颅底减少对额叶的牵拉但此时要尽量避免额窦开放，一旦开放，要注意用骨蜡和筋膜将额窦封闭好，防止引起颅内继发感染对双侧肿瘤可使用双额入路。

通
常采用经硬膜下的方法切除肿瘤，结扎和剪断上矢状窦及大脑镰前方。

自双额叶纵裂分开游离肿瘤时可先自瘤基底开始这样可减少出血。

肿瘤较大时先瘤内切除部分肿瘤，然后再四周分离分离时注意不应过分牵拉脑组织，防止双额叶或胼胝体损伤，术后病人会出现严重的神经功能损害。

应用显微手术，可使分离肿瘤时更细致尤其是分离肿瘤后方，与视神经及双侧大脑前动脉近端粘连时会减少损伤近年，有人提倡经翼点侧方入路切除肿瘤的报道，也取得很好的效果。

对受侵犯的颅底硬脑膜和筛板可一并切除再用钛网筋膜修补，以防术后脑脊液鼻漏。

手术为根本治疗。

⒈手术的目的全切肿瘤，包括硬脑膜，部分还应包括受累骨质；保存和促进神经功能的恢复。

大多数嗅沟脑膜瘤能够完全切除。

⒉手术入路可根据双侧或单侧肿瘤作额部冠状切口或一侧近中线切口，取开门式单侧骨瓣，由硬脑膜内从额叶底部显露肿瘤前极。

⒊必要时，可以结扎该部矢状窦，剪开大脑镰以利显露。

⒋尽可能用比极电凝，分离肿瘤与颅底硬脑膜的附着点，同时切断来自颅底的供瘤血管，对于较小的肿瘤可以整块切除。

若肿瘤较大时，则应由前部开始分块切除。

注重：①切除肿瘤后部包膜时，勿损伤大脑前及其胼周支；
②切除肿瘤上后部分时，应在显微镜下细心操作，谨防损伤视神经；
③若硬脑膜受累切除后，应就近取材如骨膜或颞筋膜进行修补；
④若有骨侵蚀或穿破筛窦时，切除骨质后应行颅底重建；
⑤单纯的骨质增生，通常可以不予处理；
⑥整个显露、切除肿瘤过程，应尽量保持脑的牵拉在最低限度。

嗅沟脑膜瘤-预后
影响手术预后的主要原因是肿瘤较大，术中伤及大脑前动脉造成额叶脑梗死。

使用显微手术使手术死亡率明显降低，中国有研究报道术后死亡率为1.96%。