最易被误诊的一类周围神经病,出现这些征象需提高警惕
周围神经病诊断和鉴别诊断

吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍,而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪,不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起,而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊,而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等,评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动,了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度,判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化,评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构,排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查,以确定病 因和病变范围,而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起, 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等, 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤,进展迅速,数日或数周内达到高峰,而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因,采取针对性的治疗方案,如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
周围神经病如何诊断?常见肌电图特征帮你总结好了!

周围神经病如何诊断?常见肌电图特征帮你总结好了!在神经时间之前的推文中已经对肌电图报告的解读进行了梳理(肌电图报告不会看?这份入门级攻略帮你总结好了!),今天我们结合具体疾病讲解肌电图在临床中的应用。
单发性周围神经病01. 腕管综合征正中神经在腕部嵌压性病变,嵌压性神经病中最常见的一种。
1)临床特点:①女性>男性,多见于手工作业者,对于原发性腕管综合征,哪一侧从事劳动越重,严重程度则更重。
早诊断、早治疗、预后越好,否则可能遗留残疾。
②主要表现为:手腕和手指麻木、针刺感和疼痛;还可表现为:手指僵硬(局限)、笨拙等。
屈曲腕部可诱发,夜间加重(夜间腕部屈曲过度致腕管内压力↑,神经缺血)。
③早期主要影响感觉神经纤维(表现为麻木、疼痛等),进一步发展可累及运动神经纤维(表现为无力、易疲劳、肌肉萎缩等)。
④疼痛局限于手指、腕部、有时向肩部放射,但很少累及颈肩部(颈肩部疼痛多由 C6、C7 神经根病变引起,与之鉴别)。
2)EMG 判断要点:①轻度腕管综合征:正中神经感觉潜伏期或手掌混合神经潜伏期稍延长和感觉神经电位波幅降低。
②中度腕管综合征:正中神经末端感觉、运动神经电位潜伏期均延长。
③重度腕管综合征:正中神经末端运动潜伏期延长伴有动作电位波幅减低或消失,感觉神经电位潜伏期延长伴有波幅减低或消失。
注意:为了确保结果可靠,常规运动、感觉传导检查正常或可疑时,最好做正中和尺神经比较检查(正中和尺神经手掌-腕混合神经潜伏期比较或正中和尺神经无名指-腕感觉神经潜伏期比较);如果同时伴有尺神经病变,则采用正中和桡神经比较法,阳性指标越多,诊断的准确性越高。
02. 尺神经肘部病变肘部尺神经沟处,最表浅,也最易受损,腕部损害很少见.1)临床特点:①常见原因是肘部嵌压、骨折、肘关节脱位等。
肘部长时间处于屈曲位,使得轴管被拉紧而变狭窄,致使尺神经长久时间受压。
②主要表现为:运动症状为主,为不同程度手内侧肌群无力,小指及无名指著(两手指像爪形),手不能攥紧。
周围性神经炎都有哪些症状

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导语:得了周围性神经炎,那么会对自己身体构成很严重的后果,所以对于得了周围性神经炎的患者,为了自己能尽快的康复,远离疾病对自己的伤害,就
得了周围性神经炎,那么会对自己身体构成很严重的后果,所以对于得了周围性神经炎的患者,为了自己能尽快的康复,远离疾病对自己的伤害,就想了解一下周围性神经炎都有哪些症状?为了你能尽快的了解它的症状,就来一起看看下面内容的解答。
症状一、感觉症状:病初多为肢端麻木或疼痛,也可有感觉过敏或异常,如蚁走感,以后感觉减退甚至消失,典型者呈手套、袜套型感觉障碍。
症状二、运动症状:四肢远端为主的弛缓型不全瘫痪,肌张力减低,腱反对减少或消失,稍后可有肌肉萎缩。
症状三、植物神经功能障碍:如手足部血管舒缩、出汗、皮肤苍白、变冷或发红发热、变嫩或角化过度、干燥易裂等;另外因病因不同,临床表现有其特点,如呋喃类药物中毒时运动障碍不明显,而疼痛和植物神经症状突出。
如系单一颅神经病变,则常见周围性面神经炎(Bell 面瘫):半侧颜面部肌肉瘫痪,额纹消失,眼闭合不全,病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时口角歪向健侧。
周围性神经炎都有哪些症状,以上内容就做了详细的介绍,虽然这种疾病,是一种常见的神经系统疾病,但是为了自己的健康,必须要尽快的通过了解,全面的通过治疗,让自己远离这种疾病,才能保持自己身体的健康,提高自己生活的质量。
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周围神经鞘瘤的临床表现

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导语:可能有一些朋友会听说过周围神经鞘瘤这样的症状吧,但是真正了解周围神经鞘瘤的人肯定是不多的,毕竟周围神经鞘瘤并不是一种常见的病症,但
可能有一些朋友会听说过周围神经鞘瘤这样的症状吧,但是真正了解周围神经鞘瘤的人肯定是不多的,毕竟周围神经鞘瘤并不是一种常见的病症,但是由于周围神经鞘瘤的危害性很大,所以我们还是有必要多了解一些关于周围神经鞘瘤的信息,下文我们就给大家介绍一下周围神经鞘瘤的临床表现。
(1) 早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始,表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。
首发症状多为耳鸣及耳聋,耳鸣往往持续时间较短,而耳聋症状发展缓慢,可持续数年或十数年,大多数不被患者所注意。
(2) 肿瘤邻近脑神经损害表现,一般以三叉神经及面神经损害多见,表现为患侧周围性面瘫,或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。
(3) 出现走路不稳,动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。
(4) 头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。
根据病人典型的病情演变过程及具体表现,诊断并不困难。
但问题的关键在于早期诊断。
最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断,以便能够提高肿瘤的全切除率,减少手术危险性,使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。
在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的病症,那就是周围神经鞘瘤了,我们知道周围神经鞘瘤的出现容易给患者带来多方面的麻
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最易误诊四种病

最容易误诊的四种常见病美国“医学博士”网站报道,到医院看病,即便是最好的医生,也有看不准病的时候。
美国全国患者安全基金会说,医生犯的错误当中约有百分之十四是误诊。
这是因为很多疾病症状相似,只有通过检验才能作出正确的判断,然而很多医生非常自信,认为没有必要做那么多检验。
如果你对经常混淆的情况有所了解,你就会向医生提出正确的问题以防止或者纠正诊断错误,以尽快恢复健康,甚至挽救你自己的生命。
第一,症状:身体一侧麻木、头疼、眩晕、视力突然模糊不清、身体缺乏平衡杆或者肌肉少了协调性以及或者口齿不清。
医生经常诊断为眩晕、偏头疼或者内耳疾患。
实际上,出现上述症状有可能是中风。
为什么会出现误诊呢?研究显示,发生在四十五岁以下的中风病例中百分之十四被误诊。
病人年轻,其他方面都很健康,急诊医生首先会诊断为比较轻微的病症。
如果医生对你的中风没有治疗就让你离开急诊室,你还有可能中风。
这样你就有可能失去修复受损的言语能力和视力的机会,偏瘫以及大脑损伤也无法避免。
建议;如果身体一侧麻木或者上述症状兼而有之,且症状持续一小时以上,就要赶紧去看急诊。
第二,症状:头疼以及或者耳鸣、耳疼,加上背、颈以及或者牙疼。
医生经常诊断为偏头疼或者耳朵疾患。
实际上,出现上述症状有可能是颞下颌关节综合症。
为什么会出现误诊呢?连接下颌与头颅的关节发炎的时候,疼痛会向四周辐射,引起头疼或者耳朵发病。
颞下颌关节综合症最好由口腔科医生诊治,可是出现这种症状,你常常会去普通医学博士那里,这样一来他就可能会作出另一种诊断。
你会为此付出什么代价呢?缓解疼痛本来是轻而易举之事,找错了医生反而让其加重了。
建议:如果医生仅仅了时临时处理一下,没有进行任何检验,如果医生开的药方对你来说不解决问题,就要去看口腔医生。
第三,症状:疲劳、呼吸困难加上胸痛或者胸紧以及或者心悸。
医生经常诊断为应激反应或者恐慌发作。
实际上,出现上述症状有可能是心脏病发作或者心脏病。
为什么会出现误诊呢?心脏病发作的时候,相比于男性,女性出现的症状要轻微一些。
周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路

周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路判断临床症状是否符合周围神经病周围神经病的临床特征如下。
1、感觉障碍:刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等,毁损症状有感觉减退或丧失,符合周围神经分布。
2、运动障碍:刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等,毁损性症状有肌力减退或丧失,轴突变性或神经断伤后,肌肉失去神经的营养作用而萎缩。
3、自主神经障碍:刺激症状可有多汗、高血压;毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘,甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功能障碍等。
4、反射减低或丧失:腱反射的减低或丧失。
判断病变临床解剖部位/类型1、神经干疾病明确病变部位是单神经病/多发性单神经病/多发性神经病;病变神经属性是运动神经、感觉神经或自主神经损害为主;病变神经纤维大小。
2、多数性单神经病的病因诊断血管炎:血管炎性神经病、糖尿病性单神经病和腰骶神经根神经丛神经病、类肉瘤;感染性:麻风病、HIV、莱姆病;免疫介导性:多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病;遗传性:遗传性压力易感性神经病、Tangier病3、以感觉神经受累为主的周围神经病糖尿病、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤、遗传性感觉和自主神经病、原发家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。
4、小纤维神经病病因代谢/营养障碍:糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺机能减退、高脂血症等;感染:HIV、丙型肝炎、Chagas病等;淀粉样变性:系统性、家族性等;自身免疫性疾病:干燥综合征、纤维性肌痛、系统性红斑狼疮、血管炎、结节病等;药物和毒素:甲硝唑、汞、疫苗等;副肿瘤:多发性骨髓瘤和单克隆丙种球蛋白病、肺癌等;遗传性疾病:Fabry病、钠离子通道病等;炎性疾病:感觉性/小纤维GBS等;其他疾病:帕金森病、Pomp病等;特发性疾病。
易与周围神经卡压综合症混淆的33种疾病,千万别误诊!

易与周围神经卡压综合症混淆的33种疾病,千万别误诊!神经卡压综合征是指周围神经受到某周围组织的压迫,而引起疼痛、感觉障碍、运动障碍及电生理学改变,属骨-纤维管、室压迫综合征之一。
慢性神经卡压通常是患者感觉和运动不适的根源。
相对于外伤的急性周围神经卡压,此病通常为慢性表现,表现为肢体运动的无力,麻痹,感觉过敏等感觉障碍,但不包括疼痛,由周围神经引起的疼痛提示急性神经嵌压,神经营养血管的栓塞,或者全身性神经系统疾病。
周围神经卡压综合症的误诊、漏诊主要是因为医师对该病认识不足,或体格检查不够详尽,本文总结了13种周围神经卡压综合征,以及易与他们混淆33的疾病,大家可以通过本文对这些疾病进行了解,尽量避免误诊与漏诊。
01胸廓出口综合征胸廓出口综合征是臂丛神经根部受压而产生的一系列症状,以颈肩部不适,患肢无力、麻痛为主要表现的一种疾病,很容易与颈椎病特别是颈神经根型颈椎病及其他周围神经卡压相混淆。
1.误诊为颈椎病胸廓出口综合征常易与颈椎病相混淆,可能使患者在骨科和外科之间来回就诊。
充分认识二者之间的区别,并借助必要的辅助检查,可以明确地加以区别(表1、表2),以避免不必要的错误。
特别是不能因为诊断错误而导致不必要的手术。
因此,详细询问病史,结合诊断性治疗,以颈部不适、手麻痛为最先出现和主要表现的椎孔外神经根卡压,与最先出现上下肢无力为主要表现的颈椎病大多数还是容易鉴别的。
值得注意的是,这两种疾病可能同时存在,要充分合理地利用辅助检查。
表1 胸廓出口综合征和颈椎病的鉴别诊断表2 胸廓出口综合征和颈椎病辅助检查鉴别2.误诊为肘管综合征肘管综合征以手尺侧麻痛、手内以肌萎缩为主要临床表现,尺神经的神经纤维主要来自第8颈椎和第1胸椎神经根,这两个神经根出自第7颈椎与第1胸椎的椎间孔和第1胸椎与第2胸椎的椎间孔,应该说这两个椎间与颈椎病关系并不大。
肘管综合征、腕管综合征、上臂桡神经卡压症有时和胸廓出口综合征同时存在,临床上称之为双卡,此时应特别注意体格检查。
周围神经病的症状有哪些

周围神经病的症状有哪些四周神经病的见症状会表现出感觉缺失。
或者是感觉特别痛苦等问题,还有主要会表现出痛苦性痉挛,或者是肌纤维颤搐,严峻的患者还会消失无泪,阳痿以及直肠功能障碍等问题。
1、临床表现四周神经疾病有很多特有的症状和体征,感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉特别、痛苦、感觉性共济失调;运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。
刺激症状主要表现为肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等,而肌力减低或丢失、肌萎缩则属于运动神经麻痹症状。
另外四周神经疾病患者常伴有腱反射减低或消逝,自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压,严峻者可消失无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。
2、分类由于疾病病因、受累范围及病程不同,四周神经疾病的分类标准尚未统一,单一分类方法很难涵盖全部病种。
首先可先分为遗传性和后天获得性,后者按病因又分为养分缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等;依据其损害的病理转变,可将其分为主质性神经病和间质性神经病;根据临床病程,可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等;根据累及的神经分布形成分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等;根据症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经性等种类;根据病变的解剖部位分为神经根病、神经丛病和神经干病。
3、康复治疗目前认为四周神经病引发的肢体运动障碍(肌肉萎缩,肌束震颤,痉挛等)的患者经过正规的康复训练可以明显削减或减轻后遗症,有人把康复看得特殊简洁,甚至把其等同于“熬炼”,急于求成,经常事倍功半,且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部痛苦、痉挛加重、特别痉挛模式和特别步态,以及足下垂、内翻等问题,即“误用综合征”。
不适当的肌力训练可以加重痉挛,适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解,从而使肢体运动趋于协调。
一旦使用了错误的训练方法,如用患侧的手反复练习用力抓握,则会强化患侧上肢的屈肌协同,使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重,造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形,使得手功能恢复更加困难。
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最易被误诊的一类周围神经病,出现这些征象需提高警惕让我们先来看 2 个经典病例:病例一40 岁女性,因「进行性右手麻木 2 月,加重 1 周」就诊。
病程中患者否认发热、体重下降、关节疼痛、皮损等表现。
神经专科体检发现患者右手桡侧三指及掌面痛温觉、精细触觉、关节位置觉、震动觉均较对侧减弱,右手肌力、肌容积检查正常,其余肢干躯体感觉运动检查正常。
神经传导速度检查示腕上刺激右正中神经感觉神经动作电位消失,运动复合动作电位波幅下降、远端潜伏期正常;针极肌电图未见异常。
结合患者病史、体征及辅检,临床诊断考虑「腕管综合征右正中神经卡压损害」,手术予行腕管松解,但患者术后症状依旧未见改善。
2 月后患者因左足下垂再次就诊,专科体检示左足背屈及外翻无力,伴左足背及小腿背外侧感觉减退,随后的肌电图证实了腓总神经单神经病变,轴索损害为主。
因患者症状进展,先后出现不同解剖区的单神经病变,故进一步接受了神经活检以明确诊断。
活检结果示神经纤维轴索变性伴滋养血管炎性细胞浸润。
最终修正诊断为「血管炎性周围神经病」。
病例二58 岁男性,既往哮喘病史,因「进展性肢体无力伴麻木 2 周」而就诊。
神经专科体检示:上肢近端肌力 III 级,远端 II 级,下肢近端肌力IV 级,远端 III 级;感觉检查符合肢端袖套样损害,远端针刺觉及震动觉均减退。
神经传导速度检查示周围神经节段性脱髓鞘损害,针极肌电图示上下肢肌肉的失神经电位改变。
脑脊液检查:白细胞< 1 x 10^9/L,蛋白 0.18 g/L。
结合临床表现及相关检查,患者被诊断为「格林巴利综合症」并开始行血浆置换。
因患者病程中有夜汗、低热、体温下降等症状,完善胸部影像学示双肺尖浸润,故同时拟诊为「肺结核」行经验性抗结核治疗。
然而患者的无力症状没有改善,并在治疗第2 周后进一步恶化。
因患者入院后动态复查血检示血沉、嗜酸性粒细胞比例持续升高,核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)强阳性,重新修正诊断为「嗜酸性肉芽肿性多血管炎」。
随后的神经活检证实了受累神经有髓纤维脱失以及神经滋养血管的广泛嗜酸性粒细胞浸润,符合血管炎性周围神经病表现。
周围神经病是多种原因引起的综合征,常见病因有代谢性、营养缺乏性、中毒性、遗传性、副肿瘤性、副蛋白血症、结缔组织病、淀粉样变性、血管炎性因素等。
然而由于血管炎的最终诊断需要病理活检,临床医生对于血管炎认识及诊治经验往往不足,血管炎病变导致的周围神经病被长期低估,甚至误诊。
因此今天,我们就来聊聊血管炎周围神经病。
病理生理机制血管炎周围神经病是指因神经滋养血管的阻塞和(或) 血管壁本身的炎症所致相应供血区的周围神经缺血性损害。
相较于中枢神经系统,周围神经往往有丰富的血供,且相对耐受厌氧代谢环境,所以不容易出现缺血性损害。
然而另一方面,由于周围神经束内的血管缺乏平滑肌层,周围神经几乎没有自动调节血流量的能力,当神经滋养血管受到严重损伤时,系统灌注压发生微小变动时即容易导致神经束中心区发生广泛的缺血性坏死,因此临床预后往往较差。
神经活检镜下病理特点是神经外膜、神经束膜、神经内膜可见跨壁及血管周围炎细胞浸润、局灶性有髓神经纤维脱失及轴索变性导致的髓鞘消解腔。
临床模式血管炎性周围神经病可以疼痛、感觉异常、麻木、肢体无力等症状作为首发症状,即可以急性起病,也可以隐匿性慢性发展。
根据受累神经分布,血管炎周围神经病的疾病模式可以分为以下3 种:多数性单神经病、非对称性多神经病和对称性多神经病、神经根丛病。
图 1 血管炎周围神经病的分布模式多数性单神经病•多数性单神经病是指躯体不同部位两根及以上的神经病变,是血管炎性周围神经病的典型表现,具有相对特异性。
•由于坐骨神经、腓肠神经等下肢神经是人体中最长的周围神经,故更易于早期发生缺血损害,出现典型的「垂足」体征。
•由于起病有时较为隐匿,病人往往直到就诊时才被检查者发现足背屈无力。
其他易受累的神经还包括胫神经、尺神经、桡神经等。
•慢性神经受损还会导致相应支配肌肉的萎缩。
远端非对称性多神经病和对称性多神经病•虽然多数性单神经病被认为是血管炎周围神经病最典型的表现,但文献报道实际上这仅出现于不足 1/3 的患者。
•因为随着疾病进展,更多的单神经先后受累,使神经损害分布模式趋向于表现为对称性多神经病,非对称性多神经病可被认为是中间的过渡阶段。
神经根/丛病•当受累神经的分布不符合单神经分布区,需要想到神经根病变或神经丛病可能。
•神经根病变常表现为皮节区的感觉障碍,而神经丛病变表现为解剖上临近神经损害的组合模式。
•以神经根丛病起病的在血管炎周围神经病中相对少见,但当出现于糖尿病病人时,需要想到合并糖尿病神经根神经丛病变可能。
•文献报道中结节性多动脉炎有时也可导致神经根丛病。
分类随着临床医生对血管炎的理解加深,血管炎的分类也变得更为复杂,但目前最为广泛通用的仍然是 2012 年 Chapel Hill 会议分类标准。
参照 Chapel Hill 会议分类标准标准,结合血管炎的临床特点(系统性/局灶性、有无多器官受累)、潜在病因(原发性/继发性)可以将血管炎周围神经病作如下分类:I 原发性系统性血管炎 (mostly nerve large arteriole)1 小血管为主型a 显微镜下多血管炎b Churg-Strauss 综合症(嗜酸性肉芽肿性多血管炎)c Wegener 肉芽肿(坏死性肉芽肿性多血管炎)d 原发性混合冷球蛋白血症(非丙肝相关)e 过敏性紫癜(IgA 相关血管炎)2 中血管为主型结节性多动脉炎3 大血管为主型巨细胞动脉炎II 继发性系统性性血管性 (mostly nerve large arteriole)1 结缔组织病a 类风湿关节炎b 干燥综合症c 系统性红斑狼疮d 系统性硬化e 皮肌炎f 混合结缔组织病2 结节病3 白塞病4 感染(例如:HBV、HCV、HIV、巨细胞病毒、麻风、莱姆病、HTLV-1 等)5 药物6 恶性肿瘤7 炎症性肠病8 低补体荨麻疹性血管炎III 非系统性或者局灶性血管炎 (mostly nerve microvasculitides)1 非系统性血管炎周围神经病a 非糖尿病神经根神经丛病变b Wartenberg 游走性感觉神经炎2 糖尿病神经根神经丛病变a 糖尿病腰骶神经根神经丛病变b 糖尿病颈神经根神经丛病变c 糖尿病胸神经根神经丛病变d 无痛性糖尿病运动神经病变其中,根据主要受累神经滋养血管的管径,又可以进一步细分为:大微动脉血管炎和微小血管炎。
大微动脉血管炎:累及神经外膜及神经束膜直径 75~300 微米的微血管,常见包括类风湿性血管炎、结节性多动脉炎、ANCA 相关血管炎等。
微小血管炎:累及神经内膜直径小于 40 微米的小微动脉以及毛细血管网、小静脉等,常见包括非系统性血管炎、干燥综合症、与病毒感染相关的血管炎神经病、糖尿病性腰骶神经根丛病和非糖尿病性腰骶神经根丛病等。
最为常见的血管炎周围神经病坏死性肉芽肿性血管炎 (GPA)•因易于累及上下呼吸道形成坏死性肉芽肿既往又被称为Wegener 肉芽肿,属于 ANCA 相关血管炎的一种。
•除肺部以外,也可导致肾脏、皮肤等全身中等及小管径血管管壁的炎性改变。
•根据病程及严重程度可分为两期:I 期为仅累及上下呼吸道的局限性肉芽肿病变,临床上出现系统血管炎表现即可归为 II 期。
•15~25% 的病人可出现周围神经损害,多见于老年男性。
较为特殊的是,肉芽肿病变可破坏五官及颅底骨质,引起颅神经损害。
•C-ANCA/PR3-ANCA 阳性对 Wegener 肉芽肿的诊断具有极大价值,敏感性为 80%,特异性可达 95%。
显微镜下多血管炎 (MPA)•属非肉芽肿性系统性血管炎,既往被归类于结节性多动脉炎,后因研究发现炎症主要累及镜下小血管及毛细血管,而被独立出来作为一种疾病实体,文献报道 P-ANCA 阳性可见于 50~75% 的病人。
•多数病人以肾脏损害最为严重,表现为急进型肾小球肾炎。
肺部受累时既可表现为急性的出血性肺泡炎,也可表现为慢性的间质纤维化。
•文献报道,平均40~50% 的病人可出现周围神经损害,以腓深、腓浅神经、尺神经、正中神经最为常见。
病理活检提示滋养血管的坏死性透壁改变。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)•虽属于ANCA 相关血管炎,然而报道中P-ANCA 阳性率只有40%,但因病人常伴有血嗜酸性粒细胞比例升高(>10%)、IgE 增高以及支气管哮喘、过敏性鼻炎等特征表现使其相较于其他血管炎更具有特征性。
•系统性血管炎中最易出现周围神经损害的正是嗜酸性肉芽肿性多血管炎,文献报道 60~70% 的病人可出现周围神经损害,以多数单神经病变最为多见。
结节性多动脉炎 (PAN)•一种累及中、小动脉全层的系统性坏死血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤,也可波及多个器官或系统。
•因缺乏特异性血清标志物,临床诊断比较困难。
•结节性多动脉炎出现周围神经损害的概率较高,可出现于75% 的病人,典型表现为多数单神经病变。
•部分结节性多动脉炎继发于乙肝病毒的活动性感染,提示免疫复合物的管壁沉积可能参与了发病过程。
•常见的临床表现包括沿皮肤浅表动脉排列或不规则聚集的皮下结节、网状青斑、肾小动脉血管炎、内脏动脉栓塞及动脉瘤形成等。
类风湿性血管炎•多出现于较为严重的类风湿关节病人,血清学类风湿因子及抗环瓜氨酸抗体一般为阳性。
•血管炎性病变主要累及中等及小动脉,包括微动脉、毛细血管及小静脉。
•周围神经损害是类风湿血管炎的常见表现,10% 的病人可出现电生理异常,典型者为慢性进展性、远端对称性感觉运动多神经病变。
•但值得注意的是,类风湿关节炎病人出现周围神经病可能有多种原因,而并非单一由血管性导致。
临床医生需要仔细寻找非血管炎病因,例如关节变形继发神经卡压、药物性损害等,以便及早调整治疗方案。
干燥综合症•主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺的一种自身免疫疾病,病人可有眼干口干的临床表现,常伴有血清学 SSA/SSB 抗体阳性,确诊需要唾液腺活检。
•周围神经损害在干燥综合症病人中不少见,发病形式多样,包括三叉神经病、多数单神经病变、对称性感觉运动多神经病、感觉纤维轴索病变、自主神经功能障碍等。
•除了急性多数单神经病变通常被认为继发于干燥综合症相关血管炎外,组织病理学活检提示血管炎机制也参与了对称性感觉运动多神经病的发病过程。
丙肝及冷球蛋白血症•80% 的混合性冷球蛋白是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致,余下不明原因的被归类于原发性混合性冷球蛋白血症,隶属系统性血管炎。
•冷球蛋白相关的周围神经损害在文献报道中的发病率在65% 左右,以感觉症状突出的对称性多神经病更为常见,这被认为是循环中的免疫复合物沉积于受累血管壁继发炎性损害所致。