强直阵挛发作

❖ 国际抗癫痫联盟(ILAE)在1981年和1989年分别提 出两个不同层次、不同范畴的癫痫分类系统。
I. 小儿癫痫发作的分类(classification of epileptic seizures)： 仅限于描述癫痫发作的具体类型。 ILAE在1981 年根据癫痫发作时的临床表现的类型和脑电图改 变进行分类。是临床常用的分类方法。在2001年 5月又提出新的建议。
第五节 癫 痫(epilepsy)
❖目的要求： ▪ 掌握小儿癫痫的临床表现； ▪ 掌握小儿癫痫的诊断思路。
❖教学时数：1学时
概念
❖ 癫痫（epilepsy）不是一种特异的疾病，而是由多种病因 引起的一种脑部慢性疾患，是脑功能障碍综合征，其特 征是脑内神经元群反复发作性过度放电引起突然性、暂 时性脑功能失常，临床出现意识、运动、感觉、精神或 自主神经功能障碍。 根据过度放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑 功能障碍的性质也不同，其临床表现也随之不同。 典型表现为：意识突然丧失，四肢强直阵挛性抽动，可 伴有双眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。 发作后易入睡，不复记忆。
起病年龄
1yr内起病者占小儿癫痫总数的29.0%， 7yr 内起病者占总数的82.2%。 小儿癫痫大多数发病于学龄前期。
652例小儿癫痫的起病年龄（左启华，1981）
病因(etiology)
❖ 根据病因分三类 ：
1) 特发性/原发性癫痫(idiopathic/primary epilepsy)： 脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫， 而与遗传因素有关。
2) 获得性因素：
3) 诱发因素： 4) 年龄因素：
病因的构成比
先天性
外伤
感染
脑血管病 肿瘤
70
变性病
60
50
40
30
20
10
0 0-14yr
15-34yr
35-64yr
65yr+
各年龄组癫痫已知病因的构成比（Allen Hauser，1997）
临床分类(clinical classification)
1. 单纯局灶性发作：没有意识障碍。
1).运动性发作 2).感觉性发作 3).自主神经症状发作 4).精神症状性发作
2.复杂局灶性发作：伴有不同程度的意识障碍。 3.局灶性发作演变为全身性发作：
1) 局灶运动性发作(focal motor seizures)
❖ 发作时意识不丧失，EEG可在对侧相应皮层代表区 记录到局灶性发放。
癫痫发病率
❖ 发达病 率为77/10万/年－114 /10 万/年；
❖ 患病率国外4 ‰－8 ‰。 ❖ 我国0-14yr儿童癫痫（不
含热性惊厥）的发病率为 151/10万/年，患病率为 3.45 ‰（左启华等，1988）发达国家各年龄段癫痫的发病率(Allen Hauser,1997)
❖ 发作（seizure）：是指机体出现的一次性突然、短暂、 有始有终的异常行为，这是大脑神经细胞过度放电引起 的脑功能障碍。
概念
❖ 癫痫发作（epileptic seizure）或称痫性发作，是癫痫的临床 表现。只要是由于脑细胞发作性放电而引起脑功能障碍的 临床症状均称痫性发作，而只有非急性病引起的反复的痫 性发作才称为癫痫。 痫性发作表现与放电的部位、范围及强度有关，表现十分 复杂。每次发作均起病突然，持续短暂，恢复较快，有时 呈持续状态 。
(5)发音性发作：如果言语受影响，则或为言语中断， 或偶尔为发出声音。
2) 局灶感觉性发作(focal sensory seizures)
❖ 由于仅有主观感觉而缺乏客观的行为表现，单纯感 觉性发作的诊断比较困难，婴幼儿缺乏表述能力， 诊断尤难。
❖ 表现：
❖ 惊厥≠发作。但国内对某些癫痫发作依然习惯称惊厥。
概念
❖癫痫综合征(epilepsy syndrome)：是指患儿 某些临床症状和体征总是集合在一起表现 出来的癫痫病。它有特定的发病年龄、病 因、发作类型、脑电模式、触发因素、临 床过程、治疗反应、预后和转归。
❖癫痫的患病率：约为3‰~6‰，约60%的癫 痫患者起病于儿童时期，经正规治疗80%的 患儿可获完全控制。
发作可表现为：
(1)局灶性运动发作：大脑癫痫灶对侧肢体或面部抽搐。 如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑…
(2)旋转性发作：发作时头转向一侧，通常转向发放的 对侧。
(3)姿势性发作：发作时一侧上肢外展，肘部半曲，常 伴向该侧头部作注目动作。
(4)杰克逊发作（Jachsonian seizures）,可有Todd麻痹.
II. 癫痫和癫痫综合症的分类(classification of epilepsies and epileptic syndromes)：是对前者分类的补充。 1985年ILAE依临床发作分类为基础，结合病因、 起病年龄、转归等特点进行分类，1989年又重新 修订。2001年又提出了新的分类方案。
2) 症状性/继发性癫痫(symptomatic/secondary epilepsy)： 具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫。
3) 隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)：是指虽疑为症 状性癫痫，但以目前的认识水平尚未发现病因。
病因(etiology)
❖ 引起癫痫发作的因素：
1) 遗传因素：
临床表现
(Clincal manifestations)
一.癫痫发作的临床表现 二.常见小儿癫痫和癫痫综合症的临床特点 三.癫痫持续状态（status epilepticus）
一. 癫痫发作的临床表现
(一).局灶性发作 (focal seizures)
❖ 脑电图改变提示神经元过度放电（异常电活 动）起源于一侧大脑半球的局部区域，临床 表现开始仅限于身体的一侧。
❖ 惊厥（convulsion）：是用来描述以肌肉抽搐为主的临床表 现，是指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼 肌不自主地强烈收缩而引起的。发作时脑电图可以正常或 异常。很多癫痫发作并无惊厥表现（如失神发作、失张力 发作、以精神症状为主的局灶性发作等），而惊厥也并非 都是癫痫发作（如破伤风的角弓反张或低钙性抽搐）。