中枢神经系统感染性疾病
中枢神经系统感染性疾病
4
中枢神经系统感染性疾病的研 究进展
新型治疗方法
✓ 抗病毒药物：针对病毒
✓ 免疫疗法：通过激活免
感染的新型药物，如瑞
疫系统来清除病毒，如
德西韦等
CAR-T细胞疗法等
12
34
✓ 基因编辑技术：利用
✓ 干细胞疗法：利用干细胞
CRISPR等基因编辑技术，
来修复受损的神经细胞，
对病毒进行精准打击
促进神经功能恢复
抗炎治疗：使用抗炎药 物减轻炎症反应
免疫调节治疗：使用免 疫调节药物，增强免疫
功能
手术治疗：对于严重的 感染，可能需要进行手
术治疗
ห้องสมุดไป่ตู้
康复治疗：在疾病恢复期， 进行康复治疗，帮助患者
恢复身体机能
预后和预防
预后：及时治疗，预后良好
预防：保持良好的生活习惯， 避免感染
疫苗接种：接种疫苗，降低 感染风险
定期体检：定期体检，及时 发现并治疗感染性疾病
妄等
04
05
运动障碍：肢体 无力、瘫痪、共
济失调等
感觉障碍：感觉 减退、感觉异常、
疼痛等
06
语言障碍：言语 不清、失语等
07
视觉障碍：视野 缺损、视力下降
等
08
09
10
癫痫发作：突然 发作的抽搐、意
识丧失等
精神症状：焦虑、 抑郁、幻觉等
其他症状：如食 欲减退、体重下
降、疲劳等
并发症状
01
头痛、头晕、恶心、 呕吐
02
03
意识障碍、昏迷、抽 搐
肢体瘫痪、感觉障碍、 运动障碍
04
05
语言障碍、认知障碍、 行为异常
中枢神经系统感染疾病
治
疗
全身对症支持治疗，加强护理。 恢复期可行康复治疗。
第二节
结核性脑膜炎
tuberculous meningitis,TBM
重点：结核性脑膜炎的临床表现、 诊断、鉴别诊断与治疗原则
难点：结核性脑膜炎的鉴别诊断及 辅助检查
概
念
是由结核杆菌引起的脑膜和脊髓 膜的非化脓性炎症，是最常见的神经 系统结核病。
病 因 和 发 病 机 制
由结核分枝杆菌感染所致，发病有两 个过程: 首先结核杆菌经血播散后在软脑膜下 种植形成结核结节。 结核结节破溃，大量结核杆菌进入蛛 网膜下腔，引起发病。
病
理
脑膜弥漫性渗出性炎症，主要感染颅 底脑膜，可见脑底部蛛网膜下腔（脚间池、 交叉池、环池等）内有大量灰黄色或淡黄 色浑浊校样渗出物。
病
理
颞叶、额叶等部位出血性坏死。 脑神经细胞和胶质细胞坏死，血管壁变性， 坏死，血管周围可见淋巴细胞，浆细胞侵润， 小胶质细胞增生，细胞核内可见Cowdry A型 胞函体。
临 床 表 现
任何年龄均可发病，50%以上见于20岁以上。 四季均可发病。原发病感染的潜伏期为2-21 天，平均6天；前驱期可有发热、全身不适， 头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状；病 程一般为1-2个月。 多急性起病，1/4患者有口唇疱疹史；体温 可达38.4～40.0℃，常见头痛，恶心、呕吐、 轻微的意识和人格改变。
中 枢 神 经 系 统 感 染 性 疾 病
神 经 病 学 教 研 室 雷 晶
教学要求
掌握病毒性脑炎、结核性脑膜炎的临床表 现、治疗原则。 熟悉病毒性脑炎、结核性脑膜炎的诊断与 鉴别诊断。 了解病毒性脑炎和结核性脑膜炎的病因、 发病机制、病理改变 。
中枢神经系统感染
中枢神经系统感染中枢神经系统感染是指病原微生物入侵中枢神经系统（包括脑和脊髓）引起感染的疾病。
这种感染通常由细菌、病毒、真菌或寄生虫引起。
中枢神经系统感染是一种严重的疾病，如果不及时治疗，可能会导致严重的并发症甚至死亡。
病因和传播中枢神经系统感染的病因主要包括细菌感染、病毒感染、真菌感染和寄生虫感染。
常见的致病菌包括脑膜炎球菌、金黄色葡萄球菌、链球菌等；常见的病毒包括脑膜炎病毒、乙脑病毒、带状疱疹病毒等；常见的真菌包括白色念珠菌、隐球菌等；寄生虫感染则较为罕见。
中枢神经系统感染的传播途径主要有经血液、经淋巴和直接扩散三种。
病原体可通过血液或淋巴经血脑屏障进入中枢神经系统，也可以通过面部骨折、颅脑手术等直接侵入。
临床表现中枢神经系统感染的临床表现多种多样，具体症状取决于感染的部位、细菌或病毒类型以及患者的免疫状态等因素。
常见症状包括头痛、发热、恶心呕吐、颈硬、意识障碍等。
新生儿和老年人感染中枢神经系统的症状可能较为隐匿，且出现的症状可能不典型，需要高度警惕。
诊断和治疗中枢神经系统感染的诊断通常依靠临床症状和体征、实验室检查及影像学检查等综合判断。
头颅CT扫描、脑脊液检查和血液培养等是常用的诊断手段。
对于病原体的鉴定也非常重要，有助于制定相应的抗生素或抗病毒治疗方案。
针对中枢神经系统感染的治疗主要包括抗感染治疗和对症治疗。
对症治疗包括补液、控制发热、纠正电解质紊乱等。
抗感染治疗的药物选择应根据具体病原体确定，必要时可联合应用多个药物以增加疗效。
预防措施中枢神经系统感染的预防措施主要包括以下几个方面：1. 提高个人卫生习惯，养成勤洗手的良好习惯；2. 避免与感染病人密切接触；3. 接种疫苗，如乙脑疫苗、脑膜炎球菌疫苗等；4. 保持家庭和公共场所的清洁卫生，定期通风消毒；5. 避免过度疲劳，保持充足的休息和合理的作息时间；6. 加强免疫力，保持良好的身体状态，如均衡饮食、适量运动等。
结语中枢神经系统感染是一种严重的疾病，对患者的健康和生命构成严重威胁。
中枢神经系统感染性疾病诊治原则
中枢神经系统感染性疾病诊治原则中枢神经系统感染性疾病是指病原体感染引起的脑脊髓和脑脊液的炎症性疾病。
常见的中枢神经系统感染性疾病有脑膜炎、脑炎和脑脊髓膜炎等。
这些疾病的临床表现有头痛、发热、意识障碍等，严重者还有抽搐、昏迷等症状。
中枢神经系统感染性疾病属于急性、严重的疾病，正确的诊治原则对于患者的治疗和预后起到至关重要的作用。
下面将述及中枢神经系统感染性疾病的诊治原则。
首先，中枢神经系统感染性疾病的诊断需要充分重视患者的病史和临床表现。
医生需要详细了解患者的发病经过、症状变化、生活环境等，对于有危险因素的患者可做出警惕。
临床表现多样，早期可表现为头痛、发热等非特异症状，随后可能出现意识障碍、抽搐等神经系统症状。
医生还需进行详细的神经系统体检，包括神经系统功能检查、神经影像学检查和实验室检查，以明确诊断。
其次，中枢神经系统感染性疾病的治疗需要进行早期和综合的治疗。
早期诊断和治疗能够改善患者的预后。
首先，对于疑似中枢神经系统感染的患者需要住院治疗，进行静脉输入抗生素治疗。
治疗初期可采用广谱抗生素，根据病原体感染情况调整给药方案。
另外，中枢神经系统感染性疾病还需要对症治疗，如控制发热和抽搐。
对于严重病例，可能需要进行颅内压监测和降压治疗。
同时，及时的进行病原体的病原学检测和药敏试验，对于明确病原体的类型和抗生素敏感性有助于指导治疗。
脑脊液检查是确诊中枢神经系统感染的重要手段，包括细胞计数、蛋白质含量、糖含量、细菌培养等，可帮助确定感染的病原体和严重程度。
此外，中枢神经系统感染性疾病的治疗还需要合理的支持治疗。
患者可能伴有脑水肿、电解质紊乱、代谢紊乱等，需要及时纠正。
患者的营养状态也需要关注，尤其是重症患者需要合理补充营养支持。
最后，中枢神经系统感染性疾病的诊治需要注意预防和控制。
对于一些可预防的感染性疾病，如乙脑和脊髓灰质炎等，可采取疫苗接种措施。
此外，对于有传染性的病原体感染，需要进行相应的隔离措施，以防止其传播。
中枢神经系统感染(CentralNervousSystemInfection)
• 头MRI
病例分析
病例分析
问题3 该患者的诊断是什么？ 问题4 除其它治疗外，应选用何种抗病毒药物？ 问题5 患者的抽搐属于哪种痫性发作？
A 肌阵挛发作 B 全身性强直－阵挛发作 C 强直性发作 D 肌阵挛性发作 E 失神发作 问题6 该类型发作的首选抗癫痫药物是什么？
病毒性脑膜炎 （Viral Meningitis）
辅助检查
1. 血常规：白细胞总数和中性粒细胞明显增 高
2. CSF：压力增高；外观浑浊或脓性；白细 胞总数增多，（1000-10000）×106/L， 多形核粒细胞占多数；蛋白增高；糖和氯 化物降低；细菌培养呈阳性
3. EEG：可呈弥漫性慢波，无特征性改变
4. 影像学检查：早期可正常；随着病情进展， MRI的T1WI显示蛛网膜下腔不对称，信号 略高，增强后呈不规则强化；T2WI脑膜和 脑皮质信号增高；后期可见室管膜炎、硬
7. 治疗 早期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键 治疗原则：积极抗病毒、抑制炎症、降颅
压、防止并发症 抗病毒治疗 肾上腺皮质类固醇 抗菌治疗 对症支持治疗
1. 抗病毒治疗
无环鸟苷（阿昔洛韦，Acyclovir）：首选 鸟嘌呤衍生物，能抑制病毒DNA的合成，具 有很强的抗HSV作用
4. 辅助检查 脑电图：弥漫性高波幅慢波（单、双侧颞 区、额区），尖波与棘波（颞区） 头颅CT：可正常，也可单、双侧颞叶、海 马及边缘系统局灶性低密度灶，其中有点 状高密度灶提示颞叶有出血性坏死 头颅MRI：脑实质内长T1长T2信号的病灶
T1WI
T2WI
增强
脑脊液检查： 压力正常或轻度增高，重症者可明显增高 白细胞数明显增多（50-500×106／L）， 最多可高达1000×106／L，以淋巴细胞或 单核细胞为主；可有红细胞数增多，除外 腰椎穿刺损伤则提示出血坏死性脑炎； 蛋白质呈轻、中度增高，多低于1500mg/L 糖与氯化物多数正常
中枢神经系统感染性疾病病人健康教育
中枢神经系统感染性疾病病人健康教育中枢神经系统感染性疾病是指由病毒、细菌或其他微生物感染引起的脑和脊髓的疾病。
由于神经系统的特殊性质，这种疾病会影响人的智力、行为、情感，甚至造成身体的残疾或死亡。
在中枢神经系统感染性疾病的治疗过程中，积极的健康教育尤为重要。
中枢神经系统感染性疾病的早期诊断十分关键。
症状的严重程度和持续时间因个人差异而有所不同。
如果出现类似于发热、头痛、嗜睡、呕吐、颈部僵硬等症状，应立即就医。
随着检查和诊断的深入，医生会评估疾病的类型和严重程度，并制定相应的治疗计划。
在治疗过程中，患者应按照医生的建议积极配合治疗。
同时，患者和家属也应了解疾病的基本知识，包括疾病的类型、预防措施、治疗方法、注意事项等内容。
这种健康教育不仅可以增强患者对疾病的认识和理解，还可以调整患者的心态，减轻焦虑和恐惧。
在中枢神经系统感染性疾病的治疗过程中，家庭护理也起着重要的作用。
一般来说，患者需要安静休息，避免剧烈运动和身体疲劳。
在饮食上，可以选择富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，如肉类、蔬菜、水果等，同时也需要注意饮水量的控制。
特别是对于年幼的患者，家长在照顾中起着至关重要的作用。
要特别注意婴幼儿的喂养和护理，保持清洁和卫生，并定期带孩子到医院复查和治疗。
同时，家长也需要积极配合医生的治疗计划，并了解婴幼儿疾病治疗的特殊要求。
在疾病恢复期间，患者需要坚持规律生活，定期进行复查和治疗。
对于遗留的一些后遗症，如肢体运动障碍、视力损失、听力下降等，也可以进行相应的康复训练和治疗。
在这个过程中，家长和医生的关心和鼓励也非常重要。
总之，在中枢神经系统感染性疾病的治疗过程中，积极的健康教育和家庭照顾是非常关键的。
只有通过这样的综合治疗，患者才能尽快恢复健康，避免疾病的后遗症和并发症的发生。
中枢神经系统感染性疾病-
流行性乙型脑炎：神经细胞肿胀变形，胞浆突起消失，Nissl小体 减少。 少突胶质细胞增生，环绕退变的神经细胞，形成卫星现象。
C. 脑软化灶形成：
特点：软化灶为圆形、卵圆形 ，边界清楚， 镂
死液化
空筛网状，为灶性神经组织的坏
特征性。
所致，对本病的诊断具有一定的
部位：除大脑（顶叶、额叶、海马回）皮质灰、
CNS病毒性感染的特点
❖ 绝对细胞内寄生：不同的病毒定位于不同的 细胞或不同的核团。如乙脑病毒就主要累及 大脑皮质、基底节和视丘的神经元。
❖ 浸润的炎症细胞以淋巴细胞、巨噬细胞和浆 细胞为主，常环绕血管，集聚于血管周围间 隙形成血管套，亦称为袖套现象。
❖ 病毒感染后的细胞病变有：细胞溶解。 ❖ 小胶质细胞和星形胶质细胞增生形成胶质
主要临床表现：突发高热、剧烈头痛、频繁呕 吐、皮肤粘膜淤点和脑膜刺激征，严重者可有 败血症休克及脑实质损害。脑脊液呈化脓性改 变，在冬春季可形成流行，得此名。
累及人群：多为儿童及青少年
▪ 病因及发病机制
脑膜炎双球菌具有荚膜，能抵抗白 细胞的吞噬作用，并可产生内毒素，引起 小血管或毛细血管的出血、坏死，致使皮 肤、黏膜出现淤点淤斑。致病菌定位于软 脑膜引起化脓性炎症。
Microscopically, a neutrophilic exudate is seen involving the meninges at the left, with prominent dilated vessels. There is edema and focal inflammation (extending down via the Virchow-Robin space) in the cortex to the right. This edema can lead to
中枢神经系统感染会有哪些症状表现
中枢神经系统感染会有哪些症状表现中枢神经系统的感染性疾病，按病因分有病毒、细菌、结核、真菌、寄生虫等引起的疾病。
中枢神经系统一旦感染后，来势十分凶险，治疗若不及时，病情进展快速，中枢神经系统感染若发展成重症，病死和致残率都很高，哪怕治愈也会留下后遗症，所以，早诊断早治疗十分必要。
一、什么是中枢神经系统感染？中枢神经系统感染系指各种病原体弓|起的中枢神经系统的急性或慢性炎症性(或非炎症性)疾病。
可侵犯脑实质和(或)脊髓,也可侵犯软膜和血管。
其病原体有病毒、细菌、真菌、螺旋体、支原体寄生虫、立克次体和朊蛋白等。
临床表现有发热、头痛、呕吐、颈强直等,预后与病情轻重有关。
二、病因（一）主要病因中枢神经系统感染的主要病因为病原微生物侵入中枢神经系统,病原微生物主要通过以下三种途径进入中枢神经系统:第一，血行感染。
血行感染指的是血液感染，血液感染的主要途径：病原体通过昆虫叮咬、动物咬伤损伤患者皮肤黏膜后进入到血液中；或通过使用不洁注射器、输血等途径直接进入血液；面部感染时病原体也可经静脉逆行入颅；病原微生物侵入孕妇中枢神经系统造成感染，病原体会经过胎盘传给胎儿。
第二，直接感染。
通常是患者穿透性外伤或邻近结构的感染导致病原体向颅内蔓延。
第三，逆行感染。
嗜神经病毒如单纯疱疹病毒、狂犬病毒等首先感染皮肤、呼吸道或胃肠道黏膜,经神经末梢进入神经干,然后逆行进入颅内。
（二）诱发因素第一，头部创伤或手术。
细菌性脑膜炎的致病微生物与年龄和机体潜在的状态,如头部创伤或者神经系统手术等密切相关,大部分病例在2岁以内的儿童或高龄老人中出现。
第二，流行病学。
中枢神经系统感染性疾病多见于免疫力低下的人群,尚无具体流行病学统计数据。
中枢神经系统感染在免疫力低下的人群中容易出现，主要是因为中枢神经系统感染是由病原微生物感染所引起的，虽然中枢神经系统对各种病原体的侵犯有较强的抵抗力,但是当患者自身机体免疫力低下时,病原微生物无法被机体的免疫系统阻止在外并消灭，这时病原微生物就会趁机侵入人体，造成感染。
神经病学中枢神经系统感染性疾病【44页】
第一节 病毒感染性疾病
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一、单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis, HSE)
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病因及发病机制
HSV
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病因及发病机制
HSV --- DNA病毒 I 型单纯疱疹病毒感染成人 少数儿童及青年为原发性感染 II型疱疹病毒主要感染性器官
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病因及发病机制
WHO建议应至少选择三种药联合治疗，常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺，轻症患者治疗3个月后停用吡嗪酰胺， 继续用异烟肼和利福平7个月。耐药菌株可加用第四种药如链霉素或乙胺丁醇，利福平不耐药菌株，总疗 程9个月已足够；利福平耐药菌株需连续治疗18~24个月。由于中国人为异烟肼快速代谢型，成年患者日剂 量可加至900~1 200mg。药物副作用包括肝功能障碍(异烟肼、利福平和吡嗪酰胺)，多发性神经病(异烟肼)， 视神经炎(乙胺丁醇)、癫痫发作(异烟肼)和耳毒性(链霉素)等。应注意保肝治疗，异烟肼可合用吡哆醇(维 生素B6)50mg/d
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病理
脑组织水肿、软化、出血和坏死， 双侧大脑半球均可弥漫受累，常不 对称，以颞叶内侧、边缘系统和额 叶眶面最明显，脑实质中出血性坏 死是重要病理特征。镜下在神经细 胞和胶质细胞内可见包含有疱疹病 毒的颗粒和抗原的嗜酸性包涵体是 最具特征性的病理改变。
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病理
11
病理
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临床表现
可发生于任何年龄 一般急性起病，也可亚急性起病 有前驱症状，发热全身不适、头痛等 1/4患者有口唇疱疹史 脑实质改变的表现：意识障碍、精神症状、
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诊断
• 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性
神经体征
• CSF：红、白细胞数增多 • EEG：额颞为主的弥漫性异常 • CT或MRI：额颞叶出血性病灶 • 抗单纯疱疹病毒治疗有效
儿科常见中枢神经系统感染性疾病
致病菌
化脓性细菌 脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血 杆菌 2月以下易发生肠道革兰氏阴性杆菌 〔大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、 产气杆菌〕和金黄色葡萄球菌脑膜炎 我国很少发生B组β溶血性链球菌颅内 感染 由脑膜炎双球菌引起的流行性脑脊髓 膜炎
入侵途径
最常见就是通过血流，即菌血症 脑膜 微血管 新生儿的皮肤、胃肠道黏膜或脐部亦 为入侵门户 邻近组织器官感染 中耳炎、乳突炎等 扩散涉及脑膜 与颅腔存在直接通道 颅骨骨折、皮肤 窦道或脑脊膜膨出，由此直接进入蛛 网膜下腔
病毒性脑炎
起病急 临床表现因脑实质受累部位的病理改变、范 围和严重程度有所不同 主要表现为发热、精神情绪异常、反复惊厥、 不同程度的意识障碍、颅内高压病症 癫痫持续状态、脑疝形成 由单纯疱疹病毒引起者最严重，病死率高 病程2~3周，多数完全恢复，少数遗留肢体 瘫痪、智力倒退等后遗症
流行性乙型脑炎〔乙脑〕
病因
病毒别离检测难，仅1/3~1/4病例 80%为肠道病毒 其次虫媒病毒、腺病毒、单纯疱疹病 毒、腮腺病毒和其他病毒
临床表现
病情轻重差异大 病毒性脑炎较重，重症脑炎更易发生 急性期死亡或后遗症 病毒性脑膜炎 自限性
病毒性脑膜脑炎
急性起病，前驱传染性疾病或上呼吸 道感染 发热、恶心、呕吐、软弱、嗜睡、头 痛、烦躁不安、易激惹 一般很少有严重意识障碍和惊厥 可有脑膜刺激征，但无局限性神经系 统体征 病程1~2周
运动功能检查
肌张力 小婴儿可通过内收肌角度、腘 窝角度、足跟碰耳实验、围巾征等观 察 肌力 0~5级 0级完全瘫痪，1级肌肉收 缩，2级主动平面运动，3级主动运动， 抵抗地心引力，4级主动运动，能抵抗 地心阻力稍弱，5级正常
运动功能检查
肌张力 小婴儿可通过内收肌角度、腘 窝角度、足跟碰耳实验、围巾征等观 察 肌力 0~5级 0级完全瘫痪，1级肌肉收 缩，2级主动平面运动，3级主动运动， 抵抗地心引力，4级主动运动，能抵抗 阻力，力量稍弱，5级正常
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变轻、 预后好、CSF查出该病毒抗体 肠道病毒性脑炎：夏秋、病初胃肠道症状、 PCR
治疗
• 病因治疗：
–无环鸟苷（阿昔洛韦）15~30mg/kg/d –刚昔洛韦疗效是阿昔洛韦的25~100倍
• 临床在不排除HSE时，就应早期抗病毒
治疗
• 免疫治疗：干扰素、转移因子、肾上腺皮
• •
质激素 对症治疗： 全身支持疗法：
病毒与细胞表面CD4受体结合，破坏CD4+淋巴细胞，引起机体严重细胞免疫缺 陷，病毒藉胞饮或融合作用进入细胞内，细胞膜通透性改变，发生溶解坏死， 使辅助性T细胞(Th)减少和细胞免疫功能受损，导致真菌、病毒、寄生虫等病 原体机会性感染，淋巴瘤发病率明显增加，肺孢子虫Carinii导致Kaposi肉瘤。 HIV不仅是引起免疫缺陷的嗜淋巴细胞病毒，也是危险的嗜神经病毒，尸检 发现90%的艾滋病患者可见神经系统病变。病毒通常不直接损害神经组织， 可通过持续性胞内感染和免疫介导的间接损伤、受染的单个核细胞和巨噬细 胞释放细胞因子、兴奋毒性氨基酸、胞内钙超载、自由基、脂质炎性介质(花 生四烯酸和血小板活化因子)、HIV基因产物如膜糖蛋白GP120的间接细胞毒性 等引起组织炎症损害。促使HIV感染后疾病发作因素包括HIV生物学变异、 强毒力病毒株、宿主免疫机制与伴随感染相互作用，伴随感染包括巨细胞病 毒、人类单纯疱疹病毒、乙型和丙型肝炎病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒-1型 (HTLV-1)等。
诊断
CSF检查正常
EEG：非特异的弥漫性或局灶性慢波 CT：白质内多灶性低密度区，无增强效应
MRI：T2均质高信号，T1低或等信号
诊断主要根据病人进行性弥漫脑损害典型临床表现、EEG、 血清学JCV抗体水平增高及神经影像学所见
确诊有赖于脑活检病理检查或CSF检出JCV-RNA
治疗
PML缺乏有效治疗方法，a-干扰素对自然杀 伤细胞有激活作用，可试用于本病治疗
(二)亚急性硬化性全脑炎 (subacute sclerosing panenecphalitis, SSPE)
临床表现
本病多见于12岁以下儿童，2岁前常患过麻疹，经 6~8年的无症状期隐袭起病，缓慢进展，不发热。 临床分为： ①早期：认知和行为改变，如健忘、学习成绩下降、 淡漠、注意力不集中、性格改变和坐立不安等 ②运动障碍期：数周或数月后出现共济失调、肌阵 挛(响声常可诱发)、舞蹈手足徐动、肌张力障碍、 失语和失用症，可有癫痫发作 ③强直期：出现肢体肌强直、腱反射亢进、 Babinski征、去皮层或去大脑强直，可有角弓反张， 最终死于合并感染或循环衰竭
病因及发病机制
美国每年病毒性脑膜炎发病数超过其他病原体导致脑膜炎病人数的总 和，我国尚缺乏有关的流行病学资料。肠道病毒主要经粪-口途径， 少数通过呼吸道分泌物传播，大部分病毒在下消化道发生最初感染， 肠粘膜细胞有与肠道病毒结合的特殊受体，病毒经肠道入血后产生 病毒血症，再经血液进入中枢神经系统。
临床表现
三、其他病毒感染性 脑病或脑炎
(一)进行性多灶性白质脑病 (progressive multifocal leucoencephalopathy, PML)
临床表现
亚急性或慢性起病，表现偏瘫、感觉异常、 视野缺损及其他脑局灶体征，脑神经麻痹、 共济失调和脊髓病变较少见，随着病灶数量 增加可出现痴呆
神经体征
• CSF：红、白细胞数增多 • EEG：额颞为主的弥漫性异常 • CT或MRI：额颞叶出血性病灶 • 抗单纯疱疹病毒治疗有效
鉴别诊断
• 带状疱疹病毒性脑炎：胸腰部带状疱疹史、病
•
•
• 急性播散性脑脊髓炎：感染或接种疫苗后、脑
和脊髓受损 巨细胞病毒性脑炎：少见、亚急性或慢性、体 液、PCR
概述
一、Creutzfeldt-Jakob 病
概念及分类
又称为皮质－纹状体－脊髓变性
1型和2型存在于散发性CJD
3型Type-3为医源性(iatrogenic) 4型是新变异型-与疯牛病(MCD)具有相似的种 系特异性 PrP基因突变形成遗传性家族型CJD
病理
大体
病理
Microscopic pathology
病理
HIV脑炎病理特征是多核巨细胞形成多数神经胶质小结，遍 布大脑白质、皮质和基底节，以及小脑、脑干和脊髓。死亡 病例多见半卵圆中心弥漫性髓磷脂苍白和神经胶质增生。成 人艾滋病常见空泡性脊髓病，胸髓后索、侧索明显白质空泡 形成。全身HIV感染引起免疫抑制，导致单纯疱疹病毒性脑 炎、进行性多灶性白质脑病、新型隐球菌脑膜脑炎、弓形体 病和中枢神经系统原发淋巴瘤等相应病理表现。
临床表现
25~78岁，平均58岁，新变异型平均26岁 隐袭起病，缓慢进行性发展 初期：神经症表现，头痛、眩晕、共济失 调 中期：进行性痴呆、脊髓前角损害出现肌 萎 缩、肌阵挛(最具特征性)、锥体束征 晚期：尿失禁、无动性缄默、昏迷与去皮 层强直状态，可因褥疮或肺感染而死亡
辅助检查
CSF：14-3-3蛋白可呈阳性 血清S100蛋白：随病情进展而持续性增高
第三节 艾滋病的神经系统病变
病因及发病机制
病原体HIV是一种逆转录病毒(retrovirus)，是有包膜的RNA病毒，含RNA依赖的 DNA聚合酶(逆转录酶)。有两种亚型，HIV-1能引起免疫缺陷和AIDS，呈世 界性分布；HIV-2仅在非洲西部和欧洲的非洲移民及性伴中发生，很少引起 免疫缺陷和AIDS。本病高危人群包括同性恋、杂乱性交及异性性接触、药瘾、 血友病、多次输血和HIV感染者的婴儿
诊断
CSF：压力可能增高，细胞数增多达10~1000×106/L， 早期以多形核细胞为主，8~48小时后淋巴细胞为主； 蛋白可轻度增高，糖水平正常 急性肠道病毒感染可通过咽拭子、粪便等分离病毒， PCR检查CSF病毒DNA具有高敏感性及特异性
治疗
本病是一种自限性疾病，主要是对症治疗、支持 疗法和防治合并症 对症治疗如严重头痛可用止痛药，癫痫发作可首 选卡马西平或苯妥英钠 抗病毒治疗可缩短病程和减轻症状，目前肠道病 毒的试验性用药是免疫血清球蛋白(ISG)和 leconaril(抗微小核糖核酸病毒药)。 如疑为肠道病毒感染应关注粪便处理，注意洗手
第二节 朊蛋白病
概述
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Prion Disease是一类由具传染性的朊蛋白所 致的散发性中枢神经系统变性疾病 人类朊蛋白病：CJD、Kuru病、GSS、FFI、 朊蛋白痴呆 动物朊蛋白病：羊瘙痒病、传染性水貂脑病、 麋鹿和骡鹿慢性消耗病、牛海绵状脑病
概述
朊蛋白(Prion protein, PrP)---既具有传染性又缺 乏核酸的非病毒性致病因子
诊断及鉴别诊断
脑脊液：细胞数、蛋白和糖含量正常，免疫球蛋白增高，可出现寡克隆 带，血清和CSF麻疹病毒抗体增高。 EEG：可见2~3次/秒慢波同步性爆发，肌阵挛期5~8秒出现一次。
CT：广泛性皮质萎缩、白质多数低密度灶和脑室扩张等。
本病诊断主要根据临床典型病程、周期性同步放电EEG、CSF-IgG增高 及寡克隆带、血清及CSF麻疹病毒抗体增高等，
脑电图：棘慢复合波
辅助检查
辅助检查
EEG
诊断
• 在2年内发生的进行性痴呆 • 肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默4 •
项中具2项 脑电图特征性改变
诊断：具备3项为很可能CJD，仅具1、2项为可 能CJD，确诊需靠脑活检
鉴别诊断
Alzheimer病 进行性核上性麻痹 橄榄脑桥小脑萎缩 脑囊虫病 肌阵挛性癫等鉴别
二、病毒性脑膜炎
(viral meningitis)
病因及发病机制
85%~95%病毒性脑膜炎由肠道病毒引起，该病毒属于微小核糖核酸 病毒科，有60多个亚型，包括脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒A和B、 埃可病毒等。虫媒病毒和HSV也可引起本病，腮腺炎病毒、淋巴细 胞性脉络丛脑膜炎病毒、带状疱疹病毒及流感病毒少见。
起的家族性神经变性疾病，为常染色体显性遗传。 病变为小脑、大脑和基底节海绵状变性，显著的淀粉 样斑块沉积，合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。
发病年龄19~66岁，平均40岁，发病及进展缓慢。病初
主要表现小脑性共济失调，最终合并痴呆、缓慢进展的 痉挛性截瘫，脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性症状。病 程持续2~10年。 EEG为弥散性慢波，无周期性改变。 无特效治疗。
二、Kuru病
Kuru病是人类发现的第一个致死性朊蛋白病， 仅发生于新几内亚高原的土著居民，主要传播 方式是生食感染本病的亡故亲人的肉。在Kuru 病首先发现含异常朊蛋白的淀粉样斑块，称为 Kuru斑。该病已极罕见，不赘述
三、Gerstmann-StrausslerScheinker综合征
Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征是朊蛋白引
辅助检查
脑检查
• CSF：压力正常或增高，细胞数增多 • CSF 病原学检查：HSV抗原；HSV特异性 • • •
IgM、IgG抗体；HSV-DNA 脑组织活检：出血坏死 电镜： Cowdry A 包涵体 病毒分离、培养
诊断
• 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性
四、致死性家族性失眠症
致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFI)是罕见的常染色体 显性遗传病，至1998年为止仅发现9个家系23例FFI病人。本病由 Lugaresi(1986)首先报告。病变特点是丘脑变性。 发病年龄18~61岁，病程7~36个月。睡眠障碍是本病突出的早期症 状，病人总睡眠时间不断地显著减少，严重者一昼夜睡眠不超过1 小时，催眠药无效。本病早期征象也包括自主神经功能障碍，可 出现锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等。同一家族某些病人 可出现CJD临床表现， EEG可见弥散性慢波，周期性异常波罕见。 FFI临床表现多变，基因型检查有助于诊断。 本病无特效治疗。