小脑共济失调的诊断与治疗
共济失调鉴别诊断教程文件
步态异常
小脑蚓部病变导致躯干性共济失调，步态 不规则、笨拙、不稳定、基底宽，转弯困 难，不能直线行走。
半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃运动， 左右摇晃，向病侧倾倒，视觉可部分纠正， 常伴肢体辨距不良。
感觉性共济失调步态：闭眼站立不能，摇 晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿，行走 时，下肢动作沉重，高抬腿，重落地，夜 间及闭眼时加重。
小脑性共济失调
小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能. 小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不
能、辨距不良、构音障碍、恢复动作不量、 书写障碍、眼震、肌张力减低、腱反射减 弱。 Romberg(+):蚓部病变易前后倾倒；一侧半 球或一侧前庭病变向病变侧倾倒。
大脑性共济失调
额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与 小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失 调，症状轻，较少伴发眼震。以额叶病变 多见。
共济失调
人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器官、 小脑、深感觉、视觉等共同参与下完成运动的平 衡和协调，称为共济运动。这种协调发生障碍，
称为共济失调。
查体 分类 表现 鉴别诊断 治疗
共济失调查体
指鼻试验
嘱患者用食指尖触及前方距其0.5m检查者 食指，在触自己的鼻尖，用不同方向、速 度、睁眼与闭眼反复进行。两侧比较。
小脑病变患者双下肢抬离床面，起坐困难， 称联合屈曲征。
闭目难立征（Romberg）
患者双足并拢站立，双手向前平伸。 后索变病出现感觉性共济失调睁眼站立较
稳，闭眼时不稳； 小脑病变睁眼闭眼均不稳，蚓部病变向后
倾倒，小脑半球病变向病侧倾倒； 前庭迷路病变患者闭眼后并不立即出现身
体摇晃或倾倒，而经过一段时间后才出现 身体摇晃，且摇晃程度逐渐加强，身体多 向两侧倾倒。
脊髓小脑性共济失调护理PPT课件
合作内容：疾病知识普及、康复训练指导、营养支持等
合作方式：定期会议、联合评估、共同制定护理计划
患者教育
03
心理支持：关注患者的心理需求，提供心理支持和疏导
02
指导康复训练：教授患者进行康复训练，帮助改善症状和功能
01
介绍疾病知识：让患者了解脊髓小脑性共济失调的病因、症状、治疗方法等
04
健康教育：指导患者进行自我管理，提高生活质量和健康水平
病因和症状
病因：遗传因素、环境因素、病毒感染等
症状：运动协调障碍、平衡失调、言语不清、眼球震颤等
诊断和治疗方法
诊断方法：神经科检查、影像学检查、基因检测等
治疗方法：药物治疗、康复治疗、心理治疗等
02
药物治疗：左旋多巴、金刚烷胺等
康复治疗：物理治疗、言语治疗、作业治疗等
心理治疗：认知行为疗法、心理教育等
05
定期监测生命体征，预防病情恶化
06
提高生活质量
关注个人卫生，如保持个人清洁、定期更换衣物等
04
保持良好的家庭和社会支持，如与家人、朋友保持联系，参加社会活动等
05
保持良好的生活习惯，如规律作息、饮食均衡等
01
定期进行康复训练，如进行肢体功能锻炼、语言训练等
03
保持良好的心理状态，如保持乐观、避免焦虑等
脊髓小脑性共济失调护理PPT课件
刀客特万
01
脊髓小脑性共济失调概述
02
护理要点
03
护理措施
04
护理团队协作
目录
脊髓小脑性共济失调概述
1疾病定义Fra bibliotek01脊髓小脑性共济失调是一种神经系统疾病
03
导致运动协调和平衡功能障碍
共济失调诊断和鉴别诊断
诊断流程
实验室检查：进行血液、尿 液、脑脊液等实验室检查
体格检查：观察患者的步态、 平衡、协调等
病史采集：了解患者的病史、 家族史、生活习惯等
影像学检查：进行CT、 MRI等影像学检查
神经电生理检查：进行肌电 图、脑电图等神经电生理检
查
基因检测：进行基因检测， 了解遗传因素对共济失调的
影响
鉴别诊断
与其他神经系统疾病的鉴别
帕金森病： 主要表现 为静止性 震颤、肌 肉强直、 运动迟缓 等
小脑共济 失调：主 要表现为 步态不稳、 平衡障碍 等
脊髓小脑 共济失调： 主要表现 为步态不 稳、平衡 障碍、肌 张力降低 等
遗传性共 济失调： 主要表现 为步态不 稳、平衡 障碍、肌 张力降低 等
酒精中毒 性共济失 调：主要 表现为步 态不稳、 平衡障碍、 肌张力降 低等
张力降低等
酒精中毒性共济失调：主要 表现为步态不稳、平衡障碍、
肌张力降低等
药物中毒性共济失调：主要 表现为步态不稳、平衡障碍、
肌张力降低等
鉴别诊断的方法和注意事项
临床表现：观察患者的步态、 平衡、协调等表现，判断是 否存在共济失调
实验室检查：进行血液、尿 液、脑脊液等实验室检查， 排除其他疾病
影像学检查：进行CT、 MRI等影像学检查，观察大 脑、小脑等部位的病变情况
言语障碍：说话含糊不清，发音不准确
眼球运动异常：眼球震颤，无法保持稳定
感觉障碍：感觉迟钝，对疼痛、温度等感 觉不敏感
诊断标准
临床表现：步态不 稳、平衡障碍、动 作协调困难等
辅助检查：神经电 生理检查、影像学 检查、基因检测等
诊断依据：临床表 现、辅助检查结果、 病史等
鉴别诊断：与其他 神经系统疾病、代 谢性疾病、遗传性 疾病等相鉴别
小儿急性小脑性共济失调应该做哪些检查
小儿急性小脑性共济失调应该做哪些检查*导读：本文向您详细介小儿急性小脑性共济失调应该做哪些检查，常用的小儿急性小脑性共济失调检查项目有哪些。
以及小儿急性小脑性共济失调如何诊断鉴别，小儿急性小脑性共济失调易混淆疾病等方面内容。
*小儿急性小脑性共济失调常见检查：常见检查：脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、EEG、颅脑MRI 检查、指鼻试验、共济失调的检查、闭目难立征、轮替动作*一、实验室检查1、脑脊液检查多数脑脊液无明显异常。
少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高(白细胞20～60)或免疫球蛋白增高。
2、病原检查病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。
PCR技术可帮助发现特异病原。
脑脊液寡克隆IgG常为阴性。
近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。
*二、辅助检查1、脑电图检查多为正常，只部分病人小脑半球可见低密度灶，脑电图急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。
2、脑MRI检查：小脑半球可有脱髓鞘改变。
*以上是对于小儿急性小脑性共济失调应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿急性小脑性共济失调应该如何鉴别诊断，小儿急性小脑性共济失调易混淆疾病。
*小儿急性小脑性共济失调如何鉴别？：*一、鉴别鉴别时要注意其他特异性疾病：1、特异性神经系统感染：如脑炎，脑膜炎等，脑脊液病原学检查可确诊。
2、药物中毒：药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量，根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。
3、先天性代谢异常：先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症，色胺酸转运异常等，可根据家族史，代谢特点，智力低下等诊断，后天性代谢异常，如低血糖，低血钠等，也可致急性小脑共济失调。
4、后颅凹占位病变：如肿瘤，脓肿，血肿等，有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查，颅内压增高等症状进行鉴别。
5、遗传性显性共济失调：也可能反复发生急性症状，可根据家族史，病程经过等鉴别。
(小脑萎缩)共济失调诊断和鉴别诊断
（二）后根病变
多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴 有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等 症状和脑脊液蛋白增高。
脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉 性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束 带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson 氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和 脑脊液华康氏反应阳性。
急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见， 尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、 室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。
（三）后束病变
各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性 共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方 肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。
其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损 害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。
亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有 两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳 性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血， 胃液分析常有游离酸减低。
肌肉之间这种协调配合称为共济运动。
共济失调：
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协 调动作失调，不平稳与不协调。此外，不 自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响 动作的正确进行，须先排除。
“ataxia” simply means ‘lack of coordination’.
病因和机理
White matter－
medullary center 髓体
Internal structures
Cerebellar cortex Dentate nucleus
Fastigial nucleus 顶核
Globose nucleus球核
Emboliform nucleus 楔核
medullary center
Three functional divisions
脊髓小脑性共济失调诊疗指南
脊髓小脑性共济失调诊疗指南概述脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia，SCA）是一组由基因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变，以进行性运动协调功能减退、平衡失调为主要临床表现的神经系统遗传性疾病。
最初定义和经典类型SCA为常染色体显性遗传，因相应基因外显子（CAG）三核苷酸拷贝数异常重复扩增产生多谷氨酰胺所致。
后来也发现了常染色体隐性遗传、X连锁遗传和线粒体遗传（NARP、MERRF以及CoQ10缺乏）的类型。
目前已发现数十种SCA致病基因，但还有部分类型未找到明确致病基因。
主要SCA亚型与相应致病基因，见表111-1。
表111-1 主要SCA亚型与相应致病基因主要常染色体显性SCA为SCA1（ATXN1）、SCA2（ATXN2）、SCA3（ATXN3）、SCA6（CACNA1A）、SCA7（ATXN7），主要常染色体隐性共济失调致病基因为FXN、ATM、APTX、SETX。
以上很多致病基因突变后可造成小脑结构功能异常，但病理受损范围并不局限于小脑系统，因此疾病表型还涉及锥体系、锥体外系、高级智能、视觉和听觉等方面。
在疾病分类上也存在一些交集，比如有一类疾病亚型，肢体痉挛性瘫痪（锥体束损害）和共济失调（小脑损害）都较为突出，称为痉挛性共济失调（spastic ataxia，本章节不作详述），在遗传性共济失调和遗传性痉挛性截瘫均被分别纳入，实为两类疾病的交集。
下面我们以经典的常染色体显性遗传SCA中最常见的亚型——SCA3为代表，介绍具有共性的脊髓小脑性共济失调诊疗常规。
病因和流行病学SCA3又称为Machado-Joseph病（MJD），是由于AXTN3基因编码序列中（CAG）三核苷酸重复数异常扩增，从而导致相应编码蛋白近羧基端多聚谷氨酰胺链（PolyQ）异常增多所导致的疾病。
SCA3被认为是最常见的经典型常染色体显性遗传SCA亚型，其具体占比在不同人种中存在差异。
在中国人群中，SCA3占所有常染色体显性遗传SCA的51.1％～72.5％。
2024年共济失调诊断与治疗PPT
预防措施
保持良好的生活习 惯，如饮食均衡、 规律作息、适量运 动等
避免接触有毒有害 物质，如农药、重 金属等
定期进行健康检查 ，及时发现并治疗 相关疾病
保持良好的心理状 态，避免过度紧张 和焦虑
护理要点
保持良好的生活习惯，如饮食均衡、睡眠充足、避免过度劳累等
定期进行身体检查，及时发现并治疗共济失调
语言障碍： 发音不清、 言语含糊、 口齿不清 等
认知障碍： 记忆力减 退、注意 力不集中、 思维混乱 等
情绪障碍： 焦虑、抑 郁、情绪 波动等
感觉障碍： 感觉迟钝、 感觉异常、 感觉缺失 等
自主神经 功能障碍： 血压波动、 心率失常、 出汗异常 等
Part Th史
Part Two
共济失调的概述
定义与分类
发病原因
遗传因素：遗传性共济失调，如脊髓小脑性共济失调 环境因素：重金属中毒、药物中毒等 神经系统病变：小脑、脑干、脊髓等部位的病变 免疫系统疾病：如多发性硬化、系统性红斑狼疮等 其他因素：如酒精中毒、维生素B12缺乏等
临床表现
运动障碍： 行走不稳、 步态异常、 肢体震颤 等
评估患者的认知功能、语 言功能等高级神经功能
检查患者的感觉功能，如 触觉、痛觉、温度觉等
检查患者的心血管功能， 如血压、心率等
检查患者的呼吸功能，如 呼吸频率、深度等
影像学检查
CT扫描：用 于检查脑部病 变，如肿瘤、
梗塞等
MRI扫描：用 于检查脑部病 变，如肿瘤、
梗塞等
脑电图：用于 肌电图：用于
检查脑部功能， 检查肌肉功能，
手术治疗
手术目的： 改善共济失 调症状，提 高生活质量
手术方式： 脑深部电刺 激（DBS）、 脑起搏器植 入等
共济失调的治疗方法
共济失调的治疗方法共济失调是一种常见的神经系统疾病，患者常常会出现姿势不稳、步态不稳、动作不协调等症状。
治疗共济失调需要综合考虑患者的病情和身体状况，采取多种方法进行治疗，以期达到最佳的疗效。
下面将介绍一些常见的共济失调治疗方法。
首先，药物治疗是治疗共济失调的常见方法之一。
对于一些症状较轻的患者，可以通过使用一些药物来缓解症状。
例如，一些镇定剂和抗焦虑药物可以帮助患者减轻焦虑和紧张情绪，从而改善共济失调症状。
此外，一些神经调节药物也可以帮助患者恢复神经系统的功能，改善共济失调症状。
其次，物理治疗也是治疗共济失调的重要手段之一。
物理治疗师可以根据患者的具体病情制定个性化的康复训练方案，包括平衡训练、肌肉力量训练、步态训练等。
通过定期的物理治疗训练，患者可以逐渐恢复肌肉力量和平衡能力，改善共济失调症状。
另外，心理治疗也对共济失调患者的康复起着重要作用。
共济失调症状会给患者带来很大的心理压力，甚至导致抑郁和焦虑等心理问题。
心理治疗师可以通过与患者进行心理沟通和心理疏导，帮助患者调整心态，增强康复的信心和毅力，从而更好地应对共济失调带来的种种困难。
最后，饮食调理也是治疗共济失调的重要环节。
科学合理的饮食可以帮助患者增强身体的抵抗力，改善症状。
例如，多摄入一些富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，有助于改善神经系统的功能，对共济失调的康复有一定的帮助。
综上所述，治疗共济失调需要综合运用药物治疗、物理治疗、心理治疗和饮食调理等多种方法，以期达到最佳的疗效。
同时，患者在接受治疗的过程中也需要保持乐观的心态，积极配合医生和康复师的治疗，相信在医生和自己的共同努力下，一定能够战胜共济失调，重拾健康。
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鉴别诊断：
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 神经系统感染：脑炎、脑膜炎。 药物中毒：苯妥英钠过量。 先天性代谢异常：多反复发生，如高氨血症。 后颅凹占位病变：肿瘤、脓肿、血肿。 遗传性显性小脑共济失调：反复发生，可根据家族史、 病程经过鉴别。 感染性多神经根炎或多发性硬化：急性或一过性共济失 调。 低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患。 小脑变性病或小脑发育不全：慢性或进行性的，其发病 过程和头颅MRI可鉴别。
小脑半球（新小脑）病变：主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢 体共济失调，上肢比下肢重，完成精细运动症状更重。 小脑蚓部（古小脑及旧小脑）病变：主要身体中轴（躯干和下肢） 的共济失调，平卧在床上不易出现症状。有站立不稳、姿势平衡障碍、 构音障碍，上肢共济失调不明显。 弥漫性小脑病变（新旧小脑同时受损）：慢性：躯干共济失调和言 语障碍为主。四肢共济失调不明显。急性：严重的躯干和四肢共济失 调、构音障碍，伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。 4.脑干病变：主要见于四肢，躯干的共济失调较轻。此外可见脑干 各水平的症状，如颅神经麻痹。
小脑共济失调的诊断与治疗
无锡市儿童医院 儿神经科
小脑共济失调的概述
• 人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底 节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。 这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障 碍等，这些症状体征称为“共济失调”。
共济失调的分类
• • • • ①深感觉障碍性共济失调; ②小脑性共济失调; ③前庭迷路性共济失调; ④大脑性共济失调。
多发脱髓鞘病变。
• 治疗 无环鸟苷（皮疹后24小时内应用可缩短病程和减轻症状）。
激素应用有不同意见。
急性小脑共济失调的治疗
• 原因不明的小脑共济失调无特异疗法。有特异病 因的应治疗基本疾病。 • 急性期卧床休息，加强护理，营养、液体支持。 • 恢复期鼓励锻炼。 • 确认有自身免疫的，可给激素或免疫球蛋白。 • 有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给 抗病毒药物。
急性小脑共济失调的预后
• 感染后的急性小脑共济失调预后较好，多数在1 周内好转。少数在3-4个月内完全恢复。个别严 重病例共济失调、震颤、语言不清等持续更长时 间，或成为后遗症。
急性小脑共济失调的诊断
急性小脑共济失调是小儿特有的综合征， 多发于急性病毒感染或细菌感染后。是 只限于小脑系统的一种自身免疫反应。
临床特点
① 急性发病，可有前驱病毒感染； ② 小脑性共济失调为主要表现，神经系统 其他症状少见，全身症状不重。 ③ 脑脊液正常或轻度细胞增多。 ④ 无占位病变，无代谢或中毒性疾病。 ⑤ 经过良好。
水痘病毒引起的急性小脑共济失调
• 水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起急性小脑共济失调发病 机制
• 1.VZV直接侵入脑组织：共济失调发生于皮疹前10-18天。 • 2.VZV感染引起的自身免疫（或接种水痘疫苗后出现）共济失调出现 在皮疹后3-8天，最多见5天。
• 诊断 多见于1-7岁，脑炎症状，小脑共济失调症状，接触史，皮疹。 • 实验室检查 血和脑Байду номын сангаас液中抗VZV抗体，MRI小脑、大脑、基底节
小脑性共济失调的临床检查
7.肌张力：肌张力减低常伴膝反射减弱。 8.震颤：小脑病变有动作性震颤，意向性震颤，没有静 止性震颤。 9.言语障碍：小脑病变有构音障碍，吐字不清、缓慢， 顿挫性言语。 10.眼球震颤：可为一过性或间歇性。小脑半球病变，向 病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震。
小脑性共济失调的定位
• 临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小 脑性共济失调。
小脑病变的症状
• 小脑共济失调 • 肌张力低下 • 震颤
小脑性共济失调的临床检查
1.姿势平衡：坐位：躯干摇晃，两腿并拢坐不稳。站立 ：两足分开，躯干摇晃。 2.步态：走路蹒跚，两足分开，不能走直线。 3.指鼻试验：一上肢伸直外展，用食指尖触自己鼻尖。 以不同方向、速度、睁闭眼反复进行。指-指鼻试验：用 食指尖先触及医生食指，再触自己鼻尖，反复进行。 4.快速轮替动作试验：前臂做快速交替性旋前、旋后， 重复数次；拇指与食指快速反复对合；两手同时抓紧与 松开。 5.跟膝胫试验：仰卧，一侧下肢举起，屈膝，将足跟放 在对侧膝盖上，再将足跟沿胫骨前缘向下滑动。 6.Romberg征（闭目难立征）：双足并拢站立，两手向前 平伸，小脑共济失调睁闭眼都站不稳，闭眼稍明显。