小脑性共济失调
脊髓小脑性共济失调康复训练
脊髓小脑性共济失调康复训练脊髓小脑性共济失调（SCA）是一种遗传性疾病，主要影响脊髓和小脑，导致患者在运动协调和平衡方面出现困难。
康复训练是帮助SCA患者恢复功能和提高生活质量的重要手段。
本文将探讨脊髓小脑性共济失调康复训练的方法和效果。
一、认识脊髓小脑性共济失调（SCA）脊髓小脑性共济失调是一组由基因突变引起的疾病，主要影响小脑的神经元和脊髓。
SCA患者常常出现运动协调异常、步态不稳和姿势不良等症状。
这些问题会影响患者的生活质量和日常活动能力。
二、康复训练的目标康复训练的目标是帮助SCA患者提高肌肉控制能力、恢复平衡能力和提高运动协调性。
通过系统的康复训练，患者可以改善步态、减少姿势异常、增强肌肉力量和提升日常活动能力。
三、康复训练的方法1. 平衡训练：平衡是SCA患者康复训练的重点，因为平衡问题是其主要症状之一。
平衡训练包括静态平衡和动态平衡训练。
静态平衡训练可以通过单脚站立、平板支撑和闭目站立等方式进行。
动态平衡训练可以采用行走训练、平衡板训练和瑜伽等方式进行。
2. 运动协调训练：运动协调是SCA患者恢复日常活动能力的关键。
运动协调训练包括近远景训练、传球训练和目标跟随训练等。
这些训练可以通过改善患者的感知能力和运动规划能力来提高运动协调性。
3. 力量训练：肌肉力量的提升可以增加身体的稳定性和平衡能力。
力量训练可以包括站立推重、坐位推重和体力活动等。
逐渐增加训练强度和持续时间，有助于增强SCA患者的肌肉力量。
4. 柔韧性训练：柔韧性训练可以改善肌肉张力和关节活动范围，有助于减少姿势异常。
常见的柔韧性训练包括伸展运动、瑜伽和普拉提等。
这些训练可以通过拉伸身体各部位来达到改善柔韧性的效果。
四、康复训练的效果脊髓小脑性共济失调的康复训练是一个长期过程，需要患者和康复师的共同努力。
通过持续的康复训练，SCA患者可以明显提高运动协调性和平衡能力，减少步态异常和姿势异常，提高肌肉控制能力和生活质量。
然而，康复训练的效果可能因人而异。
小脑萎缩共济失调案例
小脑萎缩共济失调案例小脑萎缩共济失调是一种常见的神经系统疾病，通常由小脑萎缩引起，患者常常会出现肌肉僵硬、动作不协调等症状，严重影响日常生活。
本文将介绍一位患有小脑萎缩共济失调的病例。
患者王女士，女性，60岁，退休教师。
在去年，她开始出现肌肉僵硬、动作不协调等症状，这些症状逐渐加重，导致她走路、抬东西等日常活动都困难重重。
随着病情加重，她开始出现憋气、心慌、头晕等症状。
她去了多家医院，但一直未得到明确的诊断。
最终，她被诊断为小脑萎缩共济失调。
小脑萎缩是一种常见的神经系统疾病，患者的小脑会逐渐萎缩，影响身体的协调能力。
通常，小脑萎缩由多种原因引起，如遗传、代谢异常、中毒等，具体原因需要根据患者的具体情况进行综合判断。
王女士的小脑萎缩病程较长，症状也较严重，治疗难度较大。
医生为她设计了一系列的治疗方案，包括药物治疗、康复训练等。
药物治疗方案包括多种药物，主要针对王女士的症状进行选择。
例如，对于肌肉僵硬，在医生的指导下使用抗胆碱药可以缓解症状；对于憋气等呼吸系统问题，可以使用支气管扩张剂等药物。
康复训练方案包括身体平衡训练、手脚协调训练、康复技能训练等，通过有针对性的训练来改善王女士的身体协调能力。
经过治疗和康复训练，王女士的症状有所缓解，憋气、心慌、头晕等症状得到了显著改善，走路等日常活动也不再像以前那样困难。
她也逐渐调整了生活方式，增加了锻炼量，疾病对她的影响逐渐降到最低。
小脑萎缩共济失调的治疗是一个较为复杂的过程，需要综合考虑患者的身体状况、症状表现等方面，采取有针对性的治疗方案。
对于疾病患者来说，积极配合医生治疗和康复训练，调整生活方式和心态，都是非常重要的。
脊髓小脑性共济失调护理PPT课件
合作内容：疾病知识普及、康复训练指导、营养支持等
合作方式：定期会议、联合评估、共同制定护理计划
患者教育
03
心理支持：关注患者的心理需求，提供心理支持和疏导
02
指导康复训练：教授患者进行康复训练，帮助改善症状和功能
01
介绍疾病知识：让患者了解脊髓小脑性共济失调的病因、症状、治疗方法等
04
健康教育：指导患者进行自我管理，提高生活质量和健康水平
病因和症状
病因：遗传因素、环境因素、病毒感染等
症状：运动协调障碍、平衡失调、言语不清、眼球震颤等
诊断和治疗方法
诊断方法：神经科检查、影像学检查、基因检测等
治疗方法：药物治疗、康复治疗、心理治疗等
02
药物治疗：左旋多巴、金刚烷胺等
康复治疗：物理治疗、言语治疗、作业治疗等
心理治疗：认知行为疗法、心理教育等
05
定期监测生命体征，预防病情恶化
06
提高生活质量
关注个人卫生，如保持个人清洁、定期更换衣物等
04
保持良好的家庭和社会支持，如与家人、朋友保持联系，参加社会活动等
05
保持良好的生活习惯，如规律作息、饮食均衡等
01
定期进行康复训练，如进行肢体功能锻炼、语言训练等
03
保持良好的心理状态，如保持乐观、避免焦虑等
脊髓小脑性共济失调护理PPT课件
刀客特万
01
脊髓小脑性共济失调概述
02
护理要点
03
护理措施
04
护理团队协作
目录
脊髓小脑性共济失调概述
1疾病定义Fra bibliotek01脊髓小脑性共济失调是一种神经系统疾病
03
导致运动协调和平衡功能障碍
小儿急性小脑性共济失调患者的护理PPT
并发症的预防与处理 急救处理
掌握急救技能，以应对突发情况，如癫痫发 作。
培训家属和护理人员，提高应对突发事件的 能力。
患者与家属的教育
患者与家属的教育
疾病知识普及
向患者及家属解释小脑性共济失调的基本知识， 增强其对疾病的认识。
帮助他们理解疾病的性质与护理的重要性。
患者与家属的教育
护理技能培训
护理评估与监测 病史与体征评估
详细询问患者病史，包括发病时间、病因及 既往病史。
体格检查应关注神经系统的功能状态。
护理评估与监测 生命体征监测
定期监测患者的体温、脉搏、呼吸及血压。
异常生命体征可能提示并发症的发生。
护理评估与监测 神经功能评估
使用神经功能评估量表，观察患者的意识状 态、运动能力和协调性。
对家属进行必要的护理技能培训，如如何帮助患 者进行康复训练。
提高家属的护理能力和信心。
患者与家属的教育
心理支持与沟通
提供情感支持，鼓励患者及家属表达情感与困惑 。
建立良好的沟通渠道，有助于改善护理效果。
谢谢观看
该病通常由小脑损伤、感染、代谢异常等引起。
急性小脑性共济失调的定义与病因 常见病因
感染（如脑炎、脑膜炎）、中毒、外伤等。
了解病因有助于制定针对性的护理方案。
急性小脑性共济失调的定义与病因 症状表现
患者可能出现运动协调困难、言语不清、步态不 稳等症状。
早期识别这些症状有助于及时就医。
护理评估与监测
疾病可能对患者及其家庭造成心理压力，及时疏 导十分重要。
并发症的预防与处理
并发症的预防与处理 并发症识别
定期评估患者，识别可能出现的并发症，如 肺炎、褥疮等。
早期识别并发症有助于及时干预和治疗。
小脑性共济失调的病理知识
脊髓小脑性共济失调的病理知识本病的生化改变尚不明。
有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。
脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型，其共同特征是中青年发病。
血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调，经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
脊髓小脑性共济失调的患者都会存在着生活上和工作上的问题，当然了一旦患有了脊髓小脑性共济失调这种疾病之后，我们也需要做好患者的心理调适，这是因为患者的心理上往往会存在着一定的落差，不能接受患有这种疾病的现实。
本病的生化改变尚不明。
有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。
脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型，其共同特征是中青年发病。
血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调，经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性，最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道，该通道在功能不明蛋白和神经末梢上发现的P/Q型钙通道αDA亚单位上;其他类型突变包括CTG三核苷酸(SCA8)和ATTCT四核苷酸(SCA10)重复序列扩增，在许多病例中这种扩增片断的大小与疾病严重性有关，且年龄愈小，病情愈重。
SCAs基因突变改变蛋白的性质，实质无法被正常加工，异常加工的片断与一种参与非溶酶体降解的缺陷蛋白泛素结合，共同以蛋白酶体的符合体形式转运至核内，推测这种核内蛋白聚集可影响细胞核的功能。
每种SCA亚型基因位于不同的染色体，有不同的大小和基因突变部位，例如，SCA1基因位于染色体6q22-23，基因组跨度450kb，cDNA长11Kb，含9个外显子，编码816个氨基酸残基组成ataxia-1蛋白，该蛋白位于细胞核，CAG突变位于8号外显子，，扩增拷贝数为40-83，正常人为6-38。
SCA3(MJD)是我国最常见的SA亚型，基因位于14q24..3-32，至少含4个外显子，编码960个氨基酸残基组成ataxia-3蛋白，分布细胞地中，CAG突变位于4号外显子，扩增拷贝数为61-89，正常人为12-41。
脊髓小脑性共济失调诊疗指南
脊髓小脑性共济失调诊疗指南概述脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia，SCA）是一组由基因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变，以进行性运动协调功能减退、平衡失调为主要临床表现的神经系统遗传性疾病。
最初定义和经典类型SCA为常染色体显性遗传，因相应基因外显子（CAG）三核苷酸拷贝数异常重复扩增产生多谷氨酰胺所致。
后来也发现了常染色体隐性遗传、X连锁遗传和线粒体遗传（NARP、MERRF以及CoQ10缺乏）的类型。
目前已发现数十种SCA致病基因，但还有部分类型未找到明确致病基因。
主要SCA亚型与相应致病基因，见表111-1。
表111-1 主要SCA亚型与相应致病基因主要常染色体显性SCA为SCA1（ATXN1）、SCA2（ATXN2）、SCA3（ATXN3）、SCA6（CACNA1A）、SCA7（ATXN7），主要常染色体隐性共济失调致病基因为FXN、ATM、APTX、SETX。
以上很多致病基因突变后可造成小脑结构功能异常，但病理受损范围并不局限于小脑系统，因此疾病表型还涉及锥体系、锥体外系、高级智能、视觉和听觉等方面。
在疾病分类上也存在一些交集，比如有一类疾病亚型，肢体痉挛性瘫痪（锥体束损害）和共济失调（小脑损害）都较为突出，称为痉挛性共济失调（spastic ataxia，本章节不作详述），在遗传性共济失调和遗传性痉挛性截瘫均被分别纳入，实为两类疾病的交集。
下面我们以经典的常染色体显性遗传SCA中最常见的亚型——SCA3为代表，介绍具有共性的脊髓小脑性共济失调诊疗常规。
病因和流行病学SCA3又称为Machado-Joseph病（MJD），是由于AXTN3基因编码序列中（CAG）三核苷酸重复数异常扩增，从而导致相应编码蛋白近羧基端多聚谷氨酰胺链（PolyQ）异常增多所导致的疾病。
SCA3被认为是最常见的经典型常染色体显性遗传SCA亚型，其具体占比在不同人种中存在差异。
在中国人群中，SCA3占所有常染色体显性遗传SCA的51.1％～72.5％。
小儿常染色体隐性小脑性共济失调健康宣讲
小结
对于有SCARCA家族史的夫妻，应该进行 基因咨询和遗传咨询，以避免疾病对下 一代带来的不幸。
齿不清和语言障碍也是SCARCA患者常 见的症状。 病情的轻重和症状的严重程度因人而异 。
如何进行 SCARCA的早期
筛查
如何进行SCARCA的早期筛 查
SCARCA主要受某几个基因的影 响，因此可以通过检测这几个 基因是否正常来进行筛查。
目前临床上，可以通过基因测 序和基因芯片等方法进行 SCARCA的早期筛查。
如何预防 SCARCA的发生
如何预防SCARCA的发生
SCARCA是由遗传突变引起的疾病，因此 无法完全预防。 对于有SCARCA家族史的夫妻，可以在生 育前进行基因咨询和婚前检查，以及进 行遗传咨询，避免次生伤害和遗传。
小结
小结
SCARCA是一种罕见的疾病，但 对患者和家庭带来的影响较大 。
什么是小儿常染色体隐性 小脑性共济失调？
SCARCA患者大脑中的小脑皮层发育异常 ，导致身体运动的失调。
该疾病为常染色体隐性遗传，即父母携 带突变基因，但不表现出症状，但有一 半的可能性将突变基因遗传给子女，使 其患上SCARCA。
SCARCA的临床 表现
SCARCA的临床表现
SCARCA患者运动协调障碍，表 现为身体不稳、肢体位置感错 乱等。 共济失调，表现为行走不稳、 手指不灵活等症状。
SCARCA的治疗 方法
SCARCA的治疗方法
SCARCA目前没有根治方法，但可以通过 康复治疗和药物治疗来改善症状。 康复治疗主要是通过物理治疗、言语治 疗和职业治疗等手段来提高患者的生活 质量和康复效果。
小儿急性小脑性共济失调有哪些症状？
小儿急性小脑性共济失调有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿急性小脑性共济失调症状，尤其是小儿急性小脑性共济失调的早期症状，小儿急性小脑性共济失调有什么表现？得了小儿急性小脑性共济失调会怎样？以及小儿急性小脑性共济失调有哪些并发病症，小儿急性小脑性共济失调还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿急性小脑性共济失调常见症状：步态不稳、四肢震颤、意向性震颤、构音障碍*一、症状1.前驱感染史约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如发热，呼吸道或消化道症状，约50%病例有发疹性病毒感染史，有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调，还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。
2.起病特点本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒，严重者不能站立，完全不能走路，甚至不能独坐，不能竖头，不能行走需与瘫痪鉴别。
3.体检特点肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳，轮替试验不能，辨距不良及意向性震颤等，常伴构音障碍。
肌张力及睫反射的减低常不典型，肌力正常，感觉检查正常，脑神经多不受累，少数病儿有一过性锥体束征。
半数病儿有明显的水平眼震，部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。
*二、诊断主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：1.前驱感染史。
2.急性发病。
3.主要表现为急性小脑性共济失调。
4.除外其他神经系统疾患：全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。
*以上是对于小儿急性小脑性共济失调的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿急性小脑性共济失调并发症，小儿急性小脑性共济失调还会引起哪些疾病呢？*小儿急性小脑性共济失调常见并发症：运动障碍疾病*一、并发病症运动障碍，不能站立、行走等，常伴构音障碍、眼球辨距不良及斜视眼阵挛等。
一、构音障碍是指因与言语表达有关的神经-肌肉系统的器质性损害导致发音肌的肌力减弱或瘫痪、肌张力改变、协调不良等，引起字音不准、声韵不均、语流缓慢和节律紊乱等言语障碍。
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椎体外系及共济失调
锥体外系
• 锥体外系 这一术语首先被Wilson用于描述肝豆状核变性 （Wilson病） • 椎体外系的主要成分是基底核，在临床中最重要的结构包 括尾状核、壳核、苍白球、黑质和丘脑底核。椎体外系运 动控制系统的其他重要结构包括丘脑、红核、脑干网状结 构，延髓下橄榄核、未定区、前庭核和四迭体灰质。
(2)周围性或中枢性的前庭系统病变。此时皆出现指偏，且偏 向病侧。
(3)感觉性共济失调。睁眼时并无困难，闭眼时则发生指偏。
指指试验（finger-finger test ）
医生与病人对面而 坐，各自握拳伸直 示指，曲肘，伸直 前臂两人示指相对。 然后让病人闭眼重 复上述动作，若总 是偏向一侧，则提 示该侧小脑或迷路 有病损。
• 椎体外系多为双侧皮质支配，主要作用于脊髓的γ 运动神 经元，参与维持肌张力和腱反射功能。
• 椎体外系在不同阶段损伤其症状不同。内囊以上的病变常 与锥体系病变不易区分，基底节病变产生震颤麻痹和不自 主运动。
• 震颤麻痹：肌张力增强-运动减少综合症：“肌张力减低-运动增多综合症。（尾 状核和壳核）
• 锥体外系主要的功能是协调肌群的运动、调节肌张力维持和调整姿势等。
• 锥体外系发自大脑皮层后，下行途中经过纹状体、丘脑、 红核、黑质、脑干网状结构等处，多次换元后止于脊髓前 角运动神经元。 • 锥体外系的主要传导通路有二条：
• （一）皮质-基底核-皮质环路
• （二）脊髓-脑干网状结构-丘脑板内群核-大脑皮质通路
检查者先给病人做示范动作，
手臂外展并完全伸直，用示
指指端点触自己鼻尖，速度 先慢后快。然后让病人做同 样的动作，先睁眼后闭眼， 并进行双侧对比。正常时，
上述动作准确无误。如病人
不能指准而偏向一侧，则为 此试验阳性。
• 阳性者可见于：
(1)小脑疾患。无论睁眼与闭眼均不能准确指触鼻尖，且手指 多发生震颤。
描图试验(tracing test)
• 又称“下肢空间运动试验”。检查时，病人仰卧，两下肢 伸直，令其举起一侧下肢，用足在空间描画三角形、正方 形、圆形或“8”字形。并作双下肢对照比较。如病人不能 完成此种动作，即为该试验阳性。 • 见于小脑疾病随意运动出现障碍时。
• 参考文献 • 罗云，衡雪原，王吉安，单保水.小儿神经系统疾病诊断治 疗学，北京，中国医药科技出版社，2001，8. • 崔丽英.Dejong神经系统检查，北京，科学出版社，2007,9.
• 深感觉障碍者睁眼时身体摇晃不明显；闭眼时站立不稳或 倾倒，倾倒方向不定。
快复轮替动作（alternate motion test）
• 嘱被检查者用一侧手掌和手背反复交替、快速地拍击另侧 手背，或在床面或桌面上连续、快速地做拍击动作。共济 失调患者动作笨拙、缓慢、节律不均。一侧快速动作障碍 则提示该侧小脑半球有病变。
谢谢！
共济失调
维持人的正常姿势及随意运动协调的完成，需要协调 肌的收缩、吉抗肌的松弛和固定肌的固定作用，是由大脑 皮质、锥体外系、小脑、前庭以及深感觉来共同支配。 当上述结构发生病变，动作协调发生障碍，称为共济失 调(ataxia)。 脊髓性共济失调 小脑性共济失调 前庭性共济失调 大脑性共济失调
• 脊髓性共济失调 脊髓后根、后索、脑干内侧等部位损害
闭目难立征（Romberg sign）
• 病人站立，两足并拢，两臂前举至水平位，伸肘，不动。 先睁眼，后闭眼。正常人可维持60秒左右不倾倒，儿童更 久，老年人较短。但可有轻微的前后来回摇晃。
• 前庭系统疾患者，睁眼闭眼皆可向患侧偏斜或倾倒。
• 小脑半球病变，可向患侧倾倒； • 蚓部病变，可向前或后倾倒。
时，由于深感觉传导障碍，病人不能正确了解肢体的确切 位置和运动方向而导致共济失调。表现走路抬脚高，落脚 重，同时有深感觉减弱。睁眼较轻，闭眼时明显加重。
• 小脑性共济失调 由小脑及其传入、传出纤维损害引起，
病变位于小脑蚓部、见于肿瘤、酒精中毒等。主要表现为 躯干性共济失调，位于小脑者表现为肢体运动性共济失调。 常伴有小脑损害的其它症状。闭眼时明显。
• 椎体外系病变导致的神经系统疾病更多被称为运动障碍， 包括运动过多（如Huntington舞蹈病）、运动减少（如帕金 森病）以及姿势、张力、翻正反射或其他表现的障碍。 • 锥体系受累的典型表现（无力、痉挛状态和反射亢进） • 椎体外系与随意运动的产生不直接相关，但与运动系统的 其他结构紧密整合并调整椎体系统运动的效能。
病人双手示指指尖在胸 前相对，然后闭目，一 手不动，另手伸肘，但 肩关节和腕关节不动， 然后曲肘与另手示指指 尖相对。上法可两手交 替重复，观察指指相对 是否偏斜及其程度。若 总是偏向一侧，则提示 该侧小脑或迷路有病损。
跟膝胫试验（heel-knee-tibia test）
• 检查方法：病人仰卧，下肢伸直，嘱其用另一侧足跟反复 置于对侧膝部，然后将足跟沿胫骨前缘向下滑至第一足趾。 睁眼与闭眼反复试验数次，两侧对比进行。正常时，整个 动作过程应平稳、准确。若不能完成上述动作或举起的下 肢出现摇摆不稳，即为跟膝胫试验阳性。 阳性者见于 (1)小脑性共济失调：试验动作不准确或摇摆不稳，睁眼与闭 眼试验皆阳性。 (2)脊髓后索病变：由于深层感觉障碍，试验时睁眼并无困 难，闭眼后则发生障碍。
• 前庭性共济失调 由前庭系统损害引起，主要表现为行走
时向一侧倾倒、前庭性眼球震颤等前庭刺激症状。睁眼减 轻、闭眼加重。
• 大脑性共济失调 为额叶及颞叶损伤，由于额叶脑桥小脑
束及颞叶小脑脑桥束受损发生对侧小脑半球功能障碍，常 致对侧肢体运动性共济失调，同时对侧肢体肌张力增高， 病理反射阳性。
指鼻试验（finger-nose test ）