神经系统免疫性疾病课件
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《视神经脊髓炎》PPT课件
临床表现与诊断标准
临床表现
视神经脊髓炎的临床表现主要包括视力下降、视野缺损、感觉异常、运动障碍 等。
诊断标准
诊断视神经脊髓炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果， 如MRI等。
PART 02
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于急性发作期，可减轻炎症 和水肿，但长期使用有副作用
血浆置换
血浆置换可用于急性期治疗，通过去除体内异常 抗体和免疫复合物来减轻症状。但需注意血浆置 换的并发症和适应症。
专家点评与讨论
点评一
视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。治疗时应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方案，并注意预防复发。
点评二
视神经脊髓炎患者在治疗过程中需注意保持良好的生活方式和饮食习惯，以增强免疫力。 同时，患者应保持积极的心态，树立战胜疾病的信心。
定义与特点
视神经脊髓炎定义
视神经脊髓炎是一种自身免疫性 疾病，主要影响视神经和脊髓。
视神经脊髓炎特点
该病通常在青壮年时期发病，病 程反复，可能伴随其他自身免疫 性疾病。
病因与发病机制
病因
视神经脊髓炎的病因尚未完全明确， 可能与遗传、环境因素等有关。
发病机制
该病的发病机制主要是由于免疫系统 异常，导致自身抗体攻击视神经和脊 髓。
免疫抑制剂治疗
用于控制疾病进展，如环磷酰胺等。 可降低复发风险，但需密切监测副作用和不良反应。
其他治疗手段
康复治疗
针对神经功能缺损进行康复训练 ，促进功能恢复。
心理治疗
针对患者的心理问题进行干预，提 高生活质量。
生活方式调整
神经免疫疾病相关抗体介绍ppt课件
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （特征性癫痫发作症状：面-臂肌张力障碍发作）
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （ 莫万综合征：部分患者表现为神经性肌强直、精神症状、自主神经功能异常）
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，
RO-52，EJ，PL-12，PL-7，SRP， JO-1，PM-Scl75，PM-Scl100， KU，Mi-2α，Mi-2β，MDA-5，OJ，
SAE1，SAE2，NXP-2，KS， ZO-α，ZO-β，HMGCR，NOR90， Fibrillarin，Th/To，Ha/Tyr，TIF1-
γ，cN1A
血脑屏障功能参考值（＞5岁） --- QAlb = （4 +
）
检测值 ＞ 参考值 --- 血脑屏障功能受损
QAlb 9—15 QAlb 15—33 QAlb 33—100 QAlb ＞100
血脑屏障功能轻度受损 血脑屏障功能中度受损 血脑屏障功能重度受损 血脑屏障完全破裂
1、蛋白定量分析（定量分析鞘内合成）
自身免疫性脑炎
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、 LGI1、GABABR、CASPR2、 IgLON5、DPPX、GlyRR5、D2R、Neurexin3α、 GAD65
免疫介导性周围神经病
GM1、GM2、 GM3、GM4 ， GD1a、 GD1b、 GD2、 GD3， GT1a、GT1b ，
）
疾病
OCB发生率（100%）
➢ 寡克隆区带是脑脊液蛋白电泳分析的重点：
MS
95
中枢脱髓鞘
NMOSD
40
神经狼疮
50
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （ 莫万综合征：部分患者表现为神经性肌强直、精神症状、自主神经功能异常）
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，
RO-52，EJ，PL-12，PL-7，SRP， JO-1，PM-Scl75，PM-Scl100， KU，Mi-2α，Mi-2β，MDA-5，OJ，
SAE1，SAE2，NXP-2，KS， ZO-α，ZO-β，HMGCR，NOR90， Fibrillarin，Th/To，Ha/Tyr，TIF1-
γ，cN1A
血脑屏障功能参考值（＞5岁） --- QAlb = （4 +
）
检测值 ＞ 参考值 --- 血脑屏障功能受损
QAlb 9—15 QAlb 15—33 QAlb 33—100 QAlb ＞100
血脑屏障功能轻度受损 血脑屏障功能中度受损 血脑屏障功能重度受损 血脑屏障完全破裂
1、蛋白定量分析（定量分析鞘内合成）
自身免疫性脑炎
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、 LGI1、GABABR、CASPR2、 IgLON5、DPPX、GlyRR5、D2R、Neurexin3α、 GAD65
免疫介导性周围神经病
GM1、GM2、 GM3、GM4 ， GD1a、 GD1b、 GD2、 GD3， GT1a、GT1b ，
）
疾病
OCB发生率（100%）
➢ 寡克隆区带是脑脊液蛋白电泳分析的重点：
MS
95
中枢脱髓鞘
NMOSD
40
神经狼疮
50
《自身免疫性脑炎》课件
作息时间、定期随访医生并接受治疗。
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
自身免疫性脑炎演示课件
实验室检查与影像学表现
实验室检查
自身免疫性脑炎患者可出现脑脊液异常，如蛋白质升高、白 细胞增多等。此外，还可检测到血清中的自身抗体，如抗 NMDA受体抗体、抗LGI1抗体等。
影像学表现
自身免疫性脑炎患者可出现头颅MRI异常，如T2加权像高信 号、FLAIR高信号等。此外，还可出现脑电图异常，如弥漫 性慢波、局灶性异常等。这些影像学表现有助于评估病情严 重程度和治疗效果。
生活方式调整
建议患者保持健康的生活 方式，包括合理饮食、充 足睡眠、适当运动等，以 增强身体免疫力。
04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
精神行为异常
自身免疫性脑炎患者可能出现精神行 为异常，如幻觉、妄想等症状，严重
影响患者的生活质量。
运动障碍
部分患者可能出现运动障碍，如肌张 力增高、不自主运动等，严重时可能
通过神经系统检查、影像学等手 段，评估患者的运动、感觉、言
语、认知等功能恢复情况。
生活自理能力评估
评估患者日常生活自理能力，如穿 衣、进食、洗澡等，以了解患者独 立生活能力。
心理状态评估
采用心理测评工具，评估患者的情 绪、性格、认知等方面的心理状态 。
心理干预和认知功能训练方法
心理干预
针对患者出现的焦虑、抑郁等心理问题，采用心 理咨询、心理治疗等手段进行干预，帮助患者调 整心态，积极面对康复过程。
03
治疗原则与方案选择
治疗目标及原则
01 消除病因
通过免疫抑制治疗，消除自身免疫反应，减少抗 体产生。
02 控制症状
对症治疗，减轻患者痛苦，改善生活质量。
03 预防复发
通过长期免疫调节治疗，降低复发风险。
药物治疗方案
中枢神经系统免疫性疾病
遗传因素
遗传易感性
中枢神经系统免疫性疾病具有遗传易感性。某些基因的变 异可能增加个体患病的风险。
单基因遗传病
部分中枢神经系统免疫性疾病是由单一基因突变引起的。 这些疾病通常具有家族聚集性，并表现为常染色体显性或 隐性遗传。
多基因遗传病
多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等常见中枢神经系统 免疫性疾病受多个基因的影响，这些基因的变异与环境因 素相互作用，共同影响个体的患病风险。
03
年龄、性别、遗传背景、环境因素等都可能增加个体患中枢神
经系统免疫性疾病的风险。
02
CATALOGUE
中枢神经系统免疫性疾病的病 因与发病机制
自身免疫机制
01 02
自身免疫性疾病
中枢神经系统免疫性疾病中，自身免疫机制是一个重要的发病因素。当 机体免疫系统对自身组织产生免疫应答时，会导致自身免疫性疾病的发 生。
早期干预
加强疾病的早期筛查和诊断，及时采 取干预措施，延缓疾病进展，提高患 者的生活质量和预后。
06
CATALOGUE
中枢神经系统免疫性疾病的预 防与日常保健
提高公众认知度
公众教育
通过媒体、社区活动等方式，向公众普及中枢神经系统免疫性疾病的预防和保健知识，提高公众的认知度和重视 程度。
宣传资料
制作和发放通俗易懂、图文并茂的宣传资料，包括手册、海报等，帮助公众了解中枢神经系统免疫性疾病的预防 和保健要点。
感染与炎症反应
感染因素
炎症细胞因子
某些感染因素可能引发中枢神经系统 免疫性疾病。例如，某些病毒、细菌 或真菌感染可能引起脑部炎症和免疫 应答，导致疾病的发生。
炎症细胞因子在中枢神经系统免疫性 疾病中发挥重要作用。这些细胞因子 可调节免疫应答和炎症过程，影响疾 病的进展和预后。
中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识(2022版)解读PPT课件
04
专家共识对抗体检测的推荐意见
推荐的抗体检测项目
01
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（ NMDAR）抗体：用于检测抗 NMDAR脑炎，具有高特异性 和敏感性。
02
抗水通道蛋白4（AQP4）抗体 ：用于检测视神经脊髓炎谱系 疾病（NMOSD），是 NMOSD最具特异性的生物标 志物。
03
抗接触蛋白相关蛋白2（ CASPR2）抗体：用于检测抗 CASPR2相关疾病，如莫旺综 合征和神经痛等。
新型抗体药物的开发
随着对抗体结构和功能的深入了解，未来有望开发出更多 具有治疗潜力的新型抗体药物。这将推动抗体检测在药物
研发和临床治疗中的应用。
THANKS
感谢观看
中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测原理
抗神经元抗体检测
利用神经元特异性抗原（如神经元核蛋白、神经元胞质蛋白等）与待测血清中的 抗体结合，通过IFA或ELISA等方法检测抗体。
抗胶质细胞抗体检测
利用胶质细胞特异性抗原（如星形胶质细胞蛋白、少突胶质细胞蛋白等）与待测 血清中的抗体结合，通过IFA或ELISA等方法检测抗体。
鉴别诊断
通过抗体检测，可将中枢神经系统自身免疫性疾病 与其他类似疾病进行鉴别，避免误诊误治。
早期诊断
部分抗体在疾病早期即可出现，通过抗体检 测可实现早期诊断，为患者争取治疗时机。
治疗监测中的应用
治疗效果评估
01
抗体检测可用于评估治疗效果，帮助医生及时调整治疗方案，
提高治疗效果。
病情监测
02
通过定期抗体检测，可监测患者病情变化，及时发现复发或加
重情况，采取相应治疗措施。
个体化治疗指导
03
不同患者对治疗的反应不同，抗体检测可为个体化治疗提供指
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
。
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
《自身免疫性脑炎》课件
免疫治疗
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的自身抗 体，减轻炎症反应和脑损 伤。
免疫吸附
利用吸附剂吸附自身抗体 ，达到清除体内自身抗体 的目的。
注意事项
免疫治疗过程中，需注意 预防感染、出血等并发症 ，并监测治疗效果。
康复治疗
认知康复
针对认知障碍进行康复训练， 提高患者的认知功能。
语言康复
针对语言障碍进行康复训练， 提高患者的语言表达能力。
由结核杆菌引起的脑膜炎症，具有结核中 毒症状，脑脊液呈米汤样，白细胞计数减 少，糖和氯化物降低等表现。
自身免疫性疾病
副肿瘤综合征
如多发性硬化、重症肌无力等，具有相应 疾病的症状和体征，自身抗体检测阳性。
由肿瘤引起的免疫反应，表现为神经精神 症状，但无肿瘤证据，自身抗体检测阳性 。
CHAPTER
03
《自身免疫性脑炎》 PPT课件
CONTENTS
目录
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
CHAPTER
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
指由自身免疫反应引起的脑炎， 通常由抗神经元抗体引起。
分类
根据抗神经元抗体的不同，自身 免疫性脑炎可分为NMDAR抗体 脑炎、GABABR抗体脑炎等不同 类型。
辅助检查
血液检查
免疫学检查
神经心理评估
其他检查
可能出现血常规、肝肾 功能异常。
可能出现免疫球蛋白、 补体异常。
评估认知功能、情绪状 态等。
如脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位等。
鉴别诊断
病毒性脑炎
结核性脑膜炎
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显微镜检查：皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶
晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色，质较正常 为硬，硬化的名称因此而来。
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临床表现
多发于青壮年、发病高峰在多在30～35岁。 性别差异：男女比例约1:2
符合四项， “临床确诊的MS”； ①、②中缺少一项， “临床可能的MS” 仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS”
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治疗
治疗原则：阻止病情进行性发展 控制急性发作 对症支持治疗
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病因与发病机理
1、个体易感性 2、诱发因素(感染、免疫遗传）
（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 巨细胞病毒，EB病毒，尤其是空肠曲杆菌感染
后，GBS病残率高，总体预后差。 （2）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
MRI—视神经
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MRI—大脑半球
MRI—脊髓 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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诊断
习惯采用的诊断标准： ①两处以上的病灶 ②10～50岁 ③排除其他病因 ④缓解与复发交替
（三）并发症的治疗
1. 肌无力 2. 痉挛 3. 震颤和共济失调 4. 疼痛 5. 自主神经功能障碍 6. 疲劳
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预后
1. 20％MS病人表现为良性过程 2. 以感觉症状为主要表现的预后最好
病程为进行性者预后最差 3. 50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病
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临床表现多种多样， 每种神经病学症状都可出现!
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锥体束损害占45% 感觉障碍占35％ 脑干功能障碍占30％ 小脑性症状占25％ 自主神经功能障碍 疲劳及发作性病状 不常见症状
MS的发病可能是某些具有易感基因的个 体，在儿童时期受环境因素影响而诱发， 经过10～30年的潜伏期后发生MS。
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病理
大体所见：脑、脊髓和 视神经常有萎缩。脑室 系统常扩大。白质内散 在大小不一，边缘清楚 的灰色斑块，以脑室系 统周围为著。
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（三）CT扫描 中枢神经系统白质内多发的、大小不一
的低密度灶，最常分布在侧脑室周围 （四）MRI检查 比CT扫描更敏感
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MRI—小脑
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第一节 多发性硬化症 （multiple solerosis，MS）
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概念
MS是一种病因未明的、以中枢神经系统白质脱 髓鞘性病变为主要特征的自身免疫性疾病。
部位：脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传 导束及小脑白质等。因大脑白质和脊髓内有散 在的多灶性脱髓鞘硬化斑而得名。
后存活期可长达30年 4. 少数于数年内死亡。
第二节 格林-巴利综合征 （Guillian-Barre Syndrome,
GBS）
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概述
急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
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病因及发病机制
病因复杂，目前认为和遗传、病毒感染 及环境均有关系，但其确切机制仍尚未 完全确定。
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流行病学
全世界广泛分布 发病率： 远离赤道地区更多见
高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南
部、澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等
核间性眼肌麻痹
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辅助检查
（一）脑脊液（CSF） CSF异常率可达90％ γ球蛋白增高 寡克隆IgG带 髓磷脂碱性蛋白（MBP）升高
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（二）视觉、听觉及体感诱发电位检查 1．视觉诱发反应异常 2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常
（一）以阻止病情发展为目的的治疗
β干扰素治疗复发缓解型有一些效果。目前认为 其有效疗程为8年。
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（二）急性加重的治疗 甲基强的松龙静脉冲击疗法
作为MS急性发作的首选药物
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