神经系统免疫性疾病课件

核间性眼肌麻痹
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
辅助检查
（一）脑脊液（CSF） CSF异常率可达90％ γ球蛋白增高 寡克隆IgG带 髓磷脂碱性蛋白（MBP）升高
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
（二）视觉、听觉及体感诱发电位检查 1．视觉诱发反应异常 2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常
（一）以阻止病情发展为目的的治疗
β干扰素治疗复发缓解型有一些效果。目前认为 其有效疗程为8年。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
（二）急性加重的治疗 甲基强的松龙静脉冲击疗法
作为MS急性发作的首选药物
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
符合四项， “临床确诊的MS”； ①、②中缺少一项， “临床可能的MS” 仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS”
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
治疗
治疗原则：阻止病情进行性发展 控制急性发作 对症支持治疗
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
显微镜检查：皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶
晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色，质较正常 为硬，硬化的名称因此而来。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
临床表现
多发于青壮年、发病高峰在多在30～35岁。 性别差异：男女比例约1:2
后存活期可长达30年 4. 少数于数年内死亡。
第二节 格林-巴利综合征 （Guillian-Barre Syndrome,
GBS）
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
概述
急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
MS的发病可能是某些具有易感基因的个 体，在儿童时期受环境因素影响而诱发， 经过10～30年的潜伏期后发生MS。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
病理
大体所见：脑、脊髓和 视神经常有萎缩。脑室 系统常扩大。白质内散 在大小不一，边缘清楚 的灰色斑块，以脑室系 统周围为著。
（三）并发症的治疗
1. 肌无力 2. 痉挛 3. 震颤和共济失调 4. 疼痛 5. 自主神经功能障碍 6. 疲劳
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
预后
1. 20％MS病人表现为良性过程 2. 以感觉症状为主要表现的预后最好
病程为进行性者预后最差 3. 50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病
第一节 多发性硬化症 （multiple solerosis，MS）
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
概念
MS是一种病因未明的、以中枢神经系统白质脱 髓鞘性病变为主要特征的自身免疫性疾病。
部位：脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传 导束及小脑白质等。因大脑白质和脊髓内有散 在的多灶性脱髓鞘硬化斑而得名。
3、其他疾病伴发 白血病、AIDS等可能引发GBS
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
临床表现多种多样， 每种神经病学症状都可出现!
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
锥体束损害占45% 感觉障碍占35％ 脑干功能障碍占30％ 小脑性症状占25％ 自主神经功能障碍 疲劳及发作性病状 不常见症状
MRI—视神经
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
MRI—大脑半球
MRI—脊髓 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
诊断
习惯采用的诊断标准： ①两处以上的病灶 ②10～50岁 ③排除其他病因 ④缓解与复发交替
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
（三）CT扫描 中枢神经系统白质内多发的、大小不一
的低密度灶，最常分布在侧脑室周围 （四）MRI检查 比CT扫描更敏感
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
MRI—小脑
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
流行病学
全世界广泛分布 发病率： 远离赤道地区更多见
高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南
部、澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
病因及发病机制
病因复杂，目前认为和遗传、病毒感染 及环境均有关系，但其确切机制仍尚未 完全确定。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
病因与发病机理
1、个体易感性 2、诱发因素(感染、免疫遗传）
（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 巨细胞病毒，EB病毒，尤其是Fra Baidu bibliotek肠曲杆菌感染
后，GBS病残率高，总体预后差。 （2）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？