IVIG在神经免疫性疾病的应用
静脉人免疫球蛋白的作用和功能
静脉人免疫球蛋白的作用和功能人类免疫球蛋白（HumanImmunoglobulin，简称HIG）是一种由人类抗体产生的大分子蛋白质，它能有效地阻止外部微生物以及有害物质进入人体内部，并有效地抵抗疾病及其他入侵性物质。
而静脉人免疫球蛋白（IVIG）是一种特殊的HIG，它通过静脉注射方式直接被释放到血液中，较普通的HIG具备更强的抗病效果，因此被广泛用于治疗不同类型的免疫性疾病。
静脉人免疫球蛋白（IVIG）的作用主要由其具有的两个主要功能所决定：免疫抑制和免疫激活。
免疫抑制作用是指IVIG能够有效地抑制人类机体内的免疫系统，减少相应的机体反应，阻止炎症反应以及其他有害细胞的活动，以此达到抑制相应的疾病的发展。
而免疫激活功能是指IVIG能够有效地激活浆液免疫和细胞免疫，以此加强人体对外部病原体或有害物质的抵抗能力。
此外，IVIG还具有一些其他特殊的功能，例如调节血小板凝集功能以及抗凝功能，以及有助于细胞修复和炎症反应的抑制等等。
静脉人免疫球蛋白（IVIG）的药理作用具有多方面的疗效，可以用于治疗各种免疫性疾病，例如多发性硬化症（Multiple Sclerosis）、慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia）、克罗恩病（Crohn Disease）、系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus）和重症急性缺氧综合征（Severe Acute Hypoxia Syndrome）等。
IVIG 也可以用于治疗婴幼儿免疫不足或被认为是因免疫功能减弱所致的其它疾病，IVIG也可以有效地预防各种抗凝物质以及引起血小板凝集的物质的聚集。
此外，IVIG还可以用于治疗急性失血性休克和先天性免疫缺陷病症，例如造血不全症和家族性免疫缺损症等。
总的来说，静脉人免疫球蛋白（IVIG）具有良好的疗效和安全性，可以有效地用于治疗免疫性疾病和各种有害物质的防御，而且其药理作用也得到了临床上的广泛应用。
第三代静脉注射人免疫球蛋白的作用机理和临床应用
第三代静脉注射人免疫球蛋白的作用机理和临床应用沈慕昌张岷 (成都生物制品研究所 610023)20世纪40年代美国哈佛大学Cohn领导的研究组连续报道采用低温乙醇工艺从血浆蛋白中成功地分离出白蛋白、免疫球蛋白纯品的血液制品，以供临床应用。
但后者不能作静脉输注，否则会产生严重副反应。
一直到70年代初获得诺贝尔奖的Edelman , Orter报告抗体分子结构才搞清楚由于免疫球蛋白在提制过程中，有一部分产生聚合体，输入机体内有可)。
为解决ACA问题，而采用能激活补体，产生类过敏样的副反应，关键是抗补体活性(ACA酶解法切除免疫球蛋白的恒区(Fc)或采用化学修饰的办法，所以，有静丙的第一代、第二代之称。
以后经过工艺技术不断改进，可以从血浆中制备出天然分子结构的单体，不存在ACA问题。
按照WHO血液制品专家委员会的规定特性，可以完全符合要求，故称为第三代静丙，其功效安全性等均有明显的提高。
大规模临床使用静丙，国际上要比我国早一点，国产的静丙在20世纪90年代初才投放市场。
笔者从90年代中期连续3年征文活动中收到临床应用的论文、报告263篇。
本文准备将应用的情况归纳一下，供临床专家和血液制品工作者参考。
一(药理学，免疫学作用机理:第三代静脉注射用人免疫球蛋白治疗病种广泛，疗效显著，与制品内包含各种特异效应7×10分子发挥药理学和免疫调节作用有关。
每克分子静丙内含10效应分子。
替代治疗提高血清中抗体水平:1(增强调理作用:中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞具有与IgG高亲和力的受体(FcRI)，尤其是IgG、IgG亚类起主要的调理作用。
多形核白细胞发挥作用，也需要正常水平的抗体。
132(阻断传染的病毒，细菌与靶细胞结合;中和传染性抗原、病毒和超抗原。
Rich、Takei等报告，IVIG含高滴度的抗链球菌性超抗原的抗体，能抑制T-细胞的反应。
3(竞争性结合网状内皮细胞Fc受体(FcR)，阻断自身抗体包被的红细胞、血小板被吞噬、廓清。
大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效
大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制尚不完全清楚。
SLE 的患者由于免疫系统出现异常，导致自身组织受到损害，病变多样化，早期主要表现为疲劳、关节疼痛、发热、贫血等非特异性症状，随后可能发展出肾病、皮肤损害、神经系统病变、心血管系统病变等多器官受累。
目前治疗SLE的方法主要包括药物治疗和非药物治疗，而免疫球蛋白（IVIG）是一种新型的生物制剂，可在治疗SLE中发挥一定的作用。
本文将重点阐述大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗SLE的疗效及安全性。
1.治疗机制IVIG是由从多个健康人提取并纯化的免疫球蛋白静脉注射制剂，主要由IgG（80%）和小量的IgA和IgM组成。
其可以通过多种机制发挥治疗作用，包括：1.1 免疫调节作用IVIG干扰细胞因子及细胞因子受体的信号传导，从而影响免疫细胞的活化和增殖，抑制T、B细胞和巨噬细胞等免疫细胞的功能，减少致炎因子和炎症介质的合成和释放，从而达到免疫调节作用。
1.2 抗体替代作用IVIG作为抗体的替代剂，可以竞争有害的自身抗体，降低自身抗体和部分自身抗原结合的亲和力，使有害自身抗体不能结合到自身抗原上，从而减缓自身抗体介导的病理生理反应。
1.3 其他作用免疫球蛋白中IgG含有大量的FK506结合蛋白（FKBP-52），FKBP-52是一种重要的细胞增殖调控分子，其可影响T细胞和B细胞增殖、存活和功能，而IVIG中的IgG可通过与FKBP-52结合来抑制T细胞和B细胞的增殖和功能。
2.疗效评价目前有多个临床试验评价了IVIG治疗SLE的疗效。
一项随机对照研究表明，大剂量IVIG治疗SLE患者的临床疗效较明显，9名接受IVIG治疗的患者皮肤损害和关节疼痛明显减轻，尤其是在血小板减少症方面的疗效最为显著，而接受安慰剂治疗的患者仅有1例皮肤损害出现改善。
研究结果表明，大剂量的IVIG可以改善SLE患者的部分自身抗体水平，降低炎症介质的释放，并被患者很好的耐受。
静注人免疫球蛋白在神经系统疾病中的临床应用
静注人免疫球蛋白在神经系统疾病中的临床应用吴燕子;陈晨;魏萌;赵宇蕾;尹琼;周强;沈华超【期刊名称】《医学研究与战创伤救治》【年(卷),期】2024(37)3【摘要】目的对神经内科住院患者静注人免疫球蛋白(IVIg)临床应用现状调查分析,促进IVIg的合理使用。
方法回顾性分析东部战区总医院2021年6月至2023年9月应用IVIg治疗的神经内科住院病例,提取患者基本资料、疾病诊断、药物治疗情况、药品不良反应、疾病转归等信息,并根据药品说明书和疾病治疗指南评价IVIg使用合理性。
结果110份病例纳入分析,男性70例(63.64%),女性40例(36.36%),需重症监护的19例(17.27%)。
使用IVIg治疗的疾病共15种,其中排名前三的分别是吉兰-巴雷综合征、重症肌无力和视神经脊髓炎及其谱系疾病,占全部病例的44.55%。
IVIg治疗神经系统疾病总有效率71.82%,不良反应发生率5.45%,大多为一过性反应。
IVIg临床超说明书适应证使用普遍,其中7例(6.36%)缺乏循证医学证据,IVIg剂量或疗程不足的有8例(7.27%),IVIg静滴前后未冲管2例(1.82%),冲管液选择不适宜21例(19.09%)。
结论IVIg在神经系统疾病中超说明书用药比例超90%,存在无证据使用、用法用量不适宜、使用过程不规范等情况,应需进一步加强IVIg的临床合理应用和管理。
【总页数】5页(P295-299)【作者】吴燕子;陈晨;魏萌;赵宇蕾;尹琼;周强;沈华超【作者单位】东部战区总医院临床药学科;东部战区总医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741【相关文献】1.595例静注人免疫球蛋白(pH4)临床应用合理性分析2.酪酸梭菌二联活菌散联合静注人免疫球蛋白在治疗新生儿溶血性黄疸中的临床应用3.我院静注人免疫球蛋白(PH4)临床应用的合理性研究4.基于《药品目录(2017版)》的静注人免疫球蛋白临床应用探讨5.枯草杆菌二联活菌颗粒联合静注人免疫球蛋白在治疗新生儿ABO 溶血性黄疸中的临床应用因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
静脉用丙种球蛋白(IVIG)在儿科的应用
静脉用丙种球蛋白（IVIG）在儿科的应用摘要：静脉用丙种球蛋白（IVIG）是从大量健康人混合血浆分离提出的免疫球蛋白G（IgG），近年来，由于提炼生产和血浆内感染因子监测与杀灭技术的提高，国产IVIG已达到国家血的制品监查质量标准，可供静脉注射，目前临床已应用IVIG治疗儿科多种疾病，疗效疗效良好，副作用少，在危重症的抢救中起着重要的作用。
关键词：静脉用丙种球蛋白；细胞因子；抗体1、丙种球蛋白的药理作用1.1 抗感染。
IVIG中含有多价抗原特异性IgG抗体。
具有抗病毒、抗细菌和抗CMV抗原多种功能，改善临床症状［1］。
1.2 抗炎性介质和细胞因子的作用。
IVIG可以直接抑制未成熟T细胞的成熟和增殖，从而抑制了细胞因子、炎性介质（IL－2.3.4.5.10）的分泌与产生.1.3 免疫调节作用。
IVIG对T、B淋巴细胞免疫功能有调节增强作用，提高了机体抗感染的能力，IVIG在临床上可有效地治疗过敏性紫癜等疾病［2］。
2、丙种球蛋白的使用方法1.目前主要采取静脉注射。
2.肌肉注射起效缓慢，局部刺激性大，并发症多，故现多不用。
3、IVIG在儿科临床应用3.1治疗早产儿感染早产儿因胎盘转移输送的母体IgG不足，血清IgG水平较低，故可考虑用IVIG预防治疗，刘庭箱［3］等对30例重症感染的早产儿随机分为IG组及对照组各15例，IG组按0.5～1.0g/（kg．d）连用2天，IG组治疗1周后IgG均值从8.2g/L升至13.5g/L（P＜0.01）。
而对照组治疗后均值仅为6.7g/L。
认为IG可明显提高体内IgG水平，在早产儿感染中疗效十分满意。
3.2血液系统疾病3.2.1原发性血小板减少性紫癜IVIG作用机制包括阻断网状内皮系统、免疫修饰的抗特异性抗体，常用剂量：400mg/kg.d，连用5天。
亦可用1000－2000mg/kg.d，用1－2天［5］。
3.2.2急性再生障碍性贫血（再障）急性再生障碍性贫血病死率高，大剂量IVIG可起到清除造成干细胞生长抑制的有关病毒的作用，通过免疫介导机制杀伤某些抑制干细胞生长的淋巴细胞克隆，与干扰素等淋巴因子结合，且去除对干细胞生长的抑制作用［7］。
IVIg治疗周围神经病1-精选文档
副作用
1、血管舒缩症后群：头痛、恶心、呕吐，发热、寒战、 肌痛及气促等。可通过减慢滴速及给予对乙酰氨基酚 （扑热息痛）。但对于老年患者尤其是心功能不全的 患者即使减慢滴速也可能引起强烈的副作用，甚至导 致心力衰竭。
2、血粘度增加：冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、 高胆固醇血症。
3、急性肾小管坏死：有肾病的患者尤其是糖尿病肾病 或者是老年患者。应该监测BUN和肌酐。
有传导阻滞的MMN（MMNCB）
不象CIDP，MMNCB患者对激素和PE无反应。 然而它对IVIg的反应很好。给予 IVIg后几天内 肌力就可以得到改善，但疗效短暂，通常需要 重复治疗来维持。然而， IVIg治疗不能减轻传 导阻滞或降低抗GM1抗体的效价。因而IVIg治 疗并不能作为首选，随着时间的推移，当IVIg 疗效下降时，应该辅以环磷酰胺治疗。
由于IVIg容易获得及应用方便，使之成为治疗 儿童GBS的选择之一。给药方式为连续两天， 每天每公斤1g。
据报道，IVIg 对GBS罕见类型如MFS、家族性 自主神经异常等疾病也有一定的治疗作用。
CIDP
在15年前， IVIg就用于治疗CIDP，其有效率 达62%。
如果存在下列所有因素：至少一年的病程、治 疗前肌无力进行性发展、上下肢肌无力一致、 上肢反射消失、正中神经运动传导速度减慢 （这些症状表明相对短的时间内，脱髓鞘病变 的进行性发展），IVIg治疗CIDP的有效率可达 90%，其治疗作用与PE等价。症状缓解的CIDP 患者通常需要重复IVIg冲击治疗巩固临床疗效。
7、血清化学、血液学、淋巴细胞亚群的一些 反应。短暂的淋巴细胞尤其是T细胞减少常常 发 生 ， 30 天 内 恢 复 正 常 ， 中 性 粒 细 胞 减 少 症 （抗中性粒细胞抗体）。并不伴有细菌感染， 也常常发生短暂的血小板减少。
静脉用免疫球蛋白在治疗神经系统疾病中的应用
静脉用免疫球蛋白在治疗神经系统疾病中的应用作者：孔志军来源：《特别健康·下半月》2013年第12期【中图分类号】R9145 【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2013）12-0043-01免疫球蛋白的主要成分是IgG，约占机体免疫球蛋白总量的75%，后者不仅具有与抗原特异性结合的特征，还有固定补体、调理单核巨噬细胞吞噬能力的生物学特性，而且是唯一能够通过胎盘为胎儿提供免疫保护作用的免疫球蛋白。
一 IVIg在神经系统疾病中的应用1.吉兰-巴雷综合征（GBS）：目前，IVIg对GBS的研究较为充分。
较早的临床观察结果提示，IVIg对急性GBS患者的疗效优于血浆交换。
因为接受IVIg的患者其临床神经功能每提高一度的平均时间为27d，短于血浆交换组（41d），并且较少发生并发症。
随机将379例GBS患者分为3组，分别实施血浆交换、IVIg和两者结合治疗。
4周后进行神经功能评分，发现前2组间并无明显不同（分别为0.9和0.8），结合治疗组也无明显优势。
48周后各组患者在出院和恢复正常工作的时间方面也无明显差别，表明IVIg和血浆交换一样，均可作为治疗该病的一线措施。
有文献报道，联合使用大剂量甲基泼尼松的疗效优于单用IVIg。
但是疗效的肯定与否会受到多种因素的影响。
曾有1位GBS患者2次复发后相继接受血浆交换、甲基泼尼松冲击和IVIg治疗，病情控制仍不满意。
由于患者同时患有活动性乙型肝炎，考虑病情变化可能与乙型肝炎活动有关。
对慢性脱髓鞘性多发性神经根神经炎的对比治疗，其效果类似急性患者，但也有不理想者。
在IVIg治疗效果不佳时，进行血浆交换疗法仍是可取的。
因为血浆交换疗法需要一定的仪器设备，所以有作者认为，在农村、儿童、静脉穿刺不便、败血症、血液动力学障碍以及严重的自主神经功能异常等患者，应首选IVIg。
2.多发性硬化（MS）：MS是发生在中枢神经系统内的自身免疫性疾病，其临床特征是神经功能障碍的复发和缓解交替发生。
免疫治疗在神经系统疾病中的应用
免疫治疗在神经系统疾病中的应用随着医学技术的发展和人们的健康意识的增强，保护和治疗神经系统疾病的需求逐渐增加。
免疫治疗是一种新兴的治疗方法，它通过增强或抑制人体免疫系统来治疗疾病。
近年来，越来越多的研究表明，免疫治疗在神经系统疾病中的应用有着良好的效果。
本文将从神经系统自身免疫性疾病、神经系统感染疾病、神经系统退行性疾病等几个方面探讨免疫治疗在神经系统疾病中的应用。
一、神经系统自身免疫性疾病神经系统自身免疫性疾病是指由于免疫系统异常而引起的神经系统疾病，例如多发性硬化、自身免疫性脑脊髓炎等。
这些疾病的发病机制并不清楚，但一般认为是由于人体免疫系统出现了失调，攻击自身的神经系统。
因此，治疗这些疾病需要抑制人体免疫系统的攻击。
在这方面，免疫治疗已经取得了一些进展。
一种常用的免疫治疗方法是使用免疫抑制剂。
这些药物可以抑制人体免疫系统的攻击力，从而减轻疾病症状。
例如，多发性硬化的治疗就常常使用免疫抑制剂。
一方面，这些药物可以减少炎性反应，另一方面它能够抑制淋巴细胞对自身神经细胞的攻击。
另一种免疫治疗方法是使用生物制剂，这些制剂是一种基因工程技术，通常被用于治疗自身免疫性疾病。
例如，针对多发性硬化的干扰素β就是一种常用生物制剂，它通过抑制免疫系统的反应，从而减轻症状。
此外，一些新型的生物制剂如免疫球蛋白（IVIG）也被用于治疗自身免疫性疾病，它能够调节免疫系统的功能，从而提高患者的免疫力。
二、神经系统感染疾病神经系统感染疾病是指由于感染病原体引起的神经系统疾病，例如病毒性脑炎、脑膜炎、乙型脑炎等。
病原体通过感染神经细胞，引起炎症反应，最终导致神经系统损害。
治疗这些疾病需要减轻神经细胞的炎症反应，恢复神经系统的功能。
在这方面，免疫治疗也有着一些优势。
例如，通过注射单克隆抗体可以抑制病毒的感染。
另外，一些新型的免疫治疗方法如基因工程疫苗和甘草酸钾等，也被用于治疗神经系统感染疾病，具有良好的效果。
三、神经系统退行性疾病神经系统退行性疾病是指由于神经系统细胞自身退化而引起的疾病，例如帕金森病、阿尔兹海默病等。
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• 维持治疗的频率应以个体反应为指导，因此典型治疗疗程 为每2-4周1 g/kg或每4-8周2 g/kg（良好实践点）
其他国际指南，如：美国过敏、哮喘与免疫学学会亦推荐IVIG作为一线治疗
European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908
• 儿童，应使用IVIG作为一线治疗（C级）
• IVIG后病情好转，再复发的患者，应优先接受第二疗
• IVIG对IVIG第一疗程无反应的患者，可以尝试第二疗程
1.European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908 2. Developing an international consensus guidance for myasthenia gravis using RAND/UCLA appropriateness method. Liu et al. Neuroimmunol Neuroinflammation 2017;4:54-60；
感染是免疫抑制剂的主要不良反应之一
血浆置换 激素
MG常用药物注意事项（未标注内容源自各产品说明书）
对于心血管疾病患者，IVIG比PE更安全1；伴有感染的MG患者禁用PE2 儿童：生长迟滞，骨化不良，易患感染2，IVIG是免疫抑制剂的好的替代1 为预防激素导致肌无力一过性加重，在使用激素治疗之前，应使用IVIG或PE数日2
如2：
• 针对其表面抗原，作用于少突胶质细胞祖细胞， 促进髓鞘再形成
• 降低T细胞增殖，抑制各种促炎细胞因子
• 抑制内源性免疫球蛋白产生和B细胞分化，加速免 疫球蛋白分解代谢
• 发挥Fc区域介导的抗体产生抑制作用
• 调节对免疫耐受至关重要的抗独特型网络
• 含有抗独特型抗体，与F（ab）结合以中和自身 抗体（这是一种与GM1相关的神经病以及GBS有 关的机制）
(4)如果IVIG疗效不充分，需要考虑采用免疫抑制剂，但临床试验尚未发现哪种免疫抑制剂疗效可靠，来自临 床试验和病例系列报道的资料存在矛盾 (良好实践要 点) (5)因环磷酰胺的毒副作用，故不作为首选(良好实践要点)
欧洲神经病学联盟／周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南 . 中国神经免疫学和神经病学 杂志 2012年1月第19卷第1期
欧洲EFNS指南：推荐IVIG作为CIDP的一线治疗
研究显示：治疗6个月，IVIG与静注甲基强的松龙相比，因缺乏疗效、不良事件或不耐受而中断治疗的的频率更低
EFNS：静脉注射免疫球蛋白治疗神经疾病指南 • 建议IVIG治疗（2-5天内2 g/kg）作为一线治疗（A级）
• 如果初始IVIG治疗有效，应考虑重复输注（C级）
所有患者显著改善
类固醇用量显著减少
吡多司他明日剂量显著降低
p = 0.0000005
p=0.0004
p=0.0004
圆圈：平均评分
圆圈：平均评分
Clin. Neuropharmacol., Vol. 24, No. 3, 2001
圆圈：平均评分
IVIG维持治疗MG是安全、方便、有效的治疗方法
结果： 2年中，每一个患者评分均优于二级
IVIG1个月后MRI活性下降，6个月治疗期间保持稳定
新的和总的钆增强病变的平均数量显著减少约60% （所有病例p<0.05）
IVIG期间无复发的患者明显(p=0.02)
IVIG：灰色条； 安慰剂：黑色条
一项26名患者，随机、双盲、交叉研究，在6个月的治疗期内，每个月连续两天每天使用IVIG,1g/kg或安慰剂
B. Wegner, I. Ahmed / Clinical Neurology and Neurosurgery 105 (2002) 3-8
IVIG是自身免疫性脑炎的一线治疗
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识 . 中华神经科杂志 2017年2月第50卷第2期
指南推荐IVIG用于NMOSD的治疗
NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原－抗体介导的ＣＮＳ炎性脱髓鞘疾病谱
IVIG治疗是免疫调节而不是免疫抑制
Yin-Yang effects
Intravenous Immunoglobulin as a Potential Therapy for Refractory Urticaria Inflammation & Allergy - Drug Targets, 2012, Vol. 11, No. 5 379
甲氨蝶呤 骨髓抑制：白细胞减少、血小板减少、贫血、丙种球蛋白减少、多部位出血、败血症，这些副作用与剂量和使用时间有关
硫唑嘌呤 致癌性；骨髓功能抑制作用；对病毒、真菌和细菌感染的易感性增加
吗替麦考酚酯 (MMF）
环磷酰胺
不良反应：发生淋巴瘤和恶性肿瘤的危险性增加，尤其是皮肤。所有病人机会感染的危险性增高，危险性随免疫抑制负荷增加 不良反应：白细胞减少、骨髓抑制、远期肿瘤风险。禁忌：凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用
主要不良反应是感染，以及：心脏毒性、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等；利妥昔单抗治疗后要 注意感染预防，IVIG,1次/月，应用半年4
禁忌：对人免疫球蛋白过缺乏者敏或有其他严重过敏史者；有IgA抗体的选择性IgA
1. Developing an international consensus guidance for myasthenia gravis using RAND/UCLA appropriateness method. Liu et al. Neuroimmunol Neuroinflammation 2017;4:54-60； 2.中国重症肌无力诊断和治疗指南2015; 3.侯明,等.成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识（2016版）解读.中华血液学杂 志.2016,37(2):89-93. 4. European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908
IVIG是治疗MG安全有效的方法
起始剂量：2g/kg，2～5d； 维持剂量：0.4～1g/kg，每四周4
EFNS：静脉注射免疫球蛋白治疗神经疾病指南3
• IVIG是治疗急性加重MG和短期重度MG的有效方法 （A级）
• 这种治疗对儿童、孕期和老年复杂疾病患者是安全的
• 为预防激素导致肌无力一过性加重，在使用激素治疗之前，应使用IVIG或PE数日2 • 对于儿童：生长迟滞，骨化不良，易患感染2，IVIG是免疫抑制剂的好的替代1 • 对于心血管疾病患者: IVIG比PE更安全1；伴有感染的MG患者禁用PE2
• 副蛋白血症，又称单克隆性丙种球蛋白血症，其特征是血液中存在由骨髓细胞产生的异常免疫球蛋白（M蛋白） • 不同类型的免疫球蛋白按重链分类为IgG、IgA或IgM • 非恶性副蛋白血症一般称为意义未明的单克隆性丙种球蛋白血症（MGUS）
IVIG维持疗法是治疗MG患者安全、有效的方法
目的：类固醇和免疫抑制剂，起效慢并有显著的副作用，检验IVIG作为MG的维持治疗 方法：11例全身性MG患者，均严重的延髓和呼吸受累，需机械通气。IVIG,400mg/kg/d，5天，随后400mg/kg每月维持。必要时继 续常规药物治疗。 结果：在20.3个月±8.3治疗期间，所有患者均显著改善，无需机械通气。类固醇和吡多司他明剂量显著降低，两名患者停止使用类固醇。 IVIG无明显的副作用。
目录
01
IVIG治疗是免疫调节而不是免疫抑制
02
IVIG,神经内科众多疾病一线用药
欧洲EFNS指南：推荐IVIG作为GBS的一线治疗1
EFNS：静脉注射免疫球蛋白治疗神经疾病指南
• IVIG, 0.4 g/kg/d,5d或PE可作为一线治疗（A级）
• IVIG的副作用比PE小，IVIG治疗比PE治疗有益（B级）
1.NEUROLOGY 50 May 1998 . 2. Update on the use of immunoglobulin in human disease: A review of evidence . J ALLERGY CLIN IMMUNOL MARCH 2017
IVIG应视为脱髓鞘性IgM-mgus的初始治疗
IVIG用 量 为０．４ｇ／（ｋｇ·ｄ），静脉点滴，连续５ｄ为１个疗程(B级推荐） ＩＶＩｇ：间 断 小 剂 量 ＩＶＩｇ 治 疗 能 减 少 ＮＭＯＳＤ的复发
IVIG治疗多发硬化显著降低MRI活性，减少患者复发1
美国过敏、哮喘与免疫学学会: IVIG应被视为复发-缓解型MS的潜在有效的二线治疗2; IVIG是降低妊娠和产后复发率的唯一被研究的治疗方法2
环孢素
下列情况慎用：肝功能不全、高钾血症、感染、肠道吸收不良、肾功能不全、对服本品不耐受等
他克莫司 利妥昔单抗
IVIG
主要不良反应：感染 ，就象用其它免疫抑制剂一样，患者用后增加了对病毒、细菌、真菌和/或原虫感染的易感性。已有的感染性 疾病可能还会加重。既有全身感染，也有局部感染，如脓肿，肺炎。如果与其它免疫抑制剂一起使用，会增加过度免疫抑制的风险， 不能和环孢素合用
• 干扰补体系统：IVIG的作用与肌肉中补体的消失 有关（皮肌炎）
1.Mechanisms of immune regulation by IVIG. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2014, 14:509–515 2. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases . European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908