胶原病血管炎病变的性质、临床及其病理
胶原血管病CT表现
细支气管 扩张
RA PSS SL E Bechet
与蜂窝影分布平行 ,为牵拉性 双中下肺外带 ,为牵拉性 与蜂窝影分布平行 ,为牵拉性
(- )
支气管血 管束增粗
RA PSS SL E Bechet
与蜂窝影分布平行 双侧分布 与蜂窝影及胸腔积液分布平行
・716 ・
宁夏医学杂志 2002 年 12 月第 24 卷第 12 期 Ningxia Med J . Dec. 2002 ,Vol 24 ,No . 12
文章编号 :1001 - 5949 ( 2002) 12 - 0716 - 03
・ 论 著・
胶原血管病性肺病的薄层 C T 表现
刘 芸 ,阎少宁 ,孟淑萍
胶原血管病性肺病是指结缔组织病变侵及肺组 织的一组肺部病变 , 全称胶原血管病致间质性肺疾 病 。由于结缔组织病是一种侵犯全身结缔组织的多 系统疾病 ,而肺组织又是血管及结缔组织丰富的器 官 ,故常受侵 。常见的疾病有类风湿性关节炎 ( RA ) 、 进行性多发性硬化 ( PSS) 、 系统性红斑狼疮 ( SL E) 、 多发性肌炎 、 皮肌炎 ( PM - DM ) 、 复发性多发性软管 炎 ( RP) 、 混合性结缔组织病 ( MCTD ) 、 干燥综合征 ( SS) 、 白塞氏病 (Bechet ) 等 , 这些病大多都不同程度 地累及肺的间质组织和血管及胸膜 , 而引起一系列 的肺间质性病变表现 [ 1 ] 。大多表现为肺间质纤维 化、 蜂窝 、 磨玻璃密度 ,小叶间隔增厚 、 小结节影及胸
影、 牵引性支气管扩张 、 磨玻璃密度 、 肺内结节 、 多发性肺实变 、 肺气肿 、 支气管血管束增粗 、 胸膜下结节 、 胸膜增厚 、 胸腔积液和胸膜钙化等 。结果 ( 1) 蜂窝状影 、 索条状影及牵引性支气管扩张为各类胶原血管性肺病的常见表现 , 以 RA 、 PSS 多见 ; ( 2) 肺内结节及胸膜下结节为 RA 的特征性表现 ; ( 3 ) 多发性肺实变多为 SL E 特征性表现 ; ( 4 ) 胸 腔积液 、 胸膜增厚以 SL E 最多见 ; ( 5) 胸膜钙化及肺内少量钙化为 PSS 特征性表现 。结论 根据薄层 CT 的影像表 现特征 ,可用于胶原血管性肺病的诊断和鉴别诊断 。
血管炎性皮肤病
避免刺激
避免长时间暴露在阳光下，使 用防晒霜和遮阳帽等防护措施
。
控制体重
保持健康的体重范围，避免过 度肥胖。
戒烟限酒
戒烟和限制酒精摄入有助于降 低血管炎性皮肤病的风险。
药物治疗
01
02
03
内服药物
如糖皮质激素、免疫抑制 剂等，用于控制炎症和缓 解症状。
外用药物
如抗炎药膏、免疫抑制剂 药膏等，直接涂抹在患处， 缓解皮肤炎症。
详细描述
红斑狼疮的病因可能与遗传、环境因素和免疫系统异常有关。症状包括皮肤上的 红色斑块和皮疹，可能伴有全身症状如关节痛、疲劳、发热等。治疗主要包括药 物治疗、光疗和皮肤护理。
皮肌炎
总结词
皮肌炎是一种慢性自身免疫性疾病，也是一种血管炎性皮肤病，主要表现为皮肤上的红色皮疹和肌肉无力。
详细描述
皮肌炎的病因可能与遗传、感染和免疫系统异常有关。症状包括皮肤上的红色皮疹和肌肉无力，可能伴有全身症 状如发热、关节痛、体重下降等。治疗主要包括药物治疗、理疗和皮肤护理。
。
日常护理指导
总结词
保持皮肤清洁、保湿， 避免过度刺激和暴晒， 有助于缓解皮肤症状。
皮肤清洁
皮肤保湿
防晒措施
使用温和的洁面产品， 避免使用刺激性强的化
妆品和护肤品。
选用适合敏感皮肤的保 湿产品，保持皮肤湿润。
避免阳光暴晒，外出时 使用遮阳帽、太阳镜等
防护措施。
心理指导
总结词
保持积极心态，减轻焦虑和压力，有助于病 情的控制和康复。
生物制剂
针对某些特定类型的血管 炎性皮肤病，可以使用生 物制剂进行治疗。
非药物治疗
物理治疗
如紫外线疗法、激光治疗 等，可用于缓解症状和促 进皮肤恢复。
皮肤血管炎
1. 感染：细菌（SP、葡萄球菌）、病毒（乙肝病毒、 皮 EB病毒）、真菌（白念）、寄生虫
肤 2. 药物：阿司匹林、青霉素、磺胺、血清制品等。
3. 系统系统性疾病： SLE、类风关、慢活肝、干燥 血 综合症等。
管 4. 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。 炎 血管炎
5. 先天性补体C2缺乏
变 应 性 皮 肤 血 管 炎 血管炎
节
皮损特点： 鲜红色疼痛性结节，无破溃， 3 － 6 周可自 行消退。 病理： 皮下脂肪间隔性脂膜炎。
性
红
鉴别： 硬红斑、皮肤血管炎：均为小叶性脂膜炎。
斑 血管炎
结
治疗
1.一般治疗：注意卧床休息，抬高患肢。
节
2.去除病因：有感染者予抗生素（链球菌用 青霉素）。 3.对症治疗：轻者用非甾体类抗炎药阿司匹 林、消炎痛、DDS；严重者用皮质类固醇20 －40mg/d。碘化钾等。
紫 中药：血热者以凉血止血为主，气血不足者
以益气摄血为主。
癜 血管炎
结
节
结节性红斑
性
（erythema nodosum）
红
斑 血管炎
结
节
结节性红斑是真皮脉管和脂膜炎 症引起的结节性皮肤病。 好发于双小腿伸侧的红色皮下结 节。急性病程，约3－6周可消退 不留任何痕迹。
性
红
斑 血管炎
结
病因：可能与免疫机制有关，感染、药物等可诱发。 1. 感染：溶血性链球菌感染为多数。， ASO 增高， 链球菌抗原皮试可阳性，链球菌感染往往为复发 性结节性红斑的原因；结核病可能为本病病因之 一， PPD 可阳性。病毒、真菌（芽生菌病、球孢 子菌病及组织胞浆菌病）。
节
性
2. 药物：磺胺、溴剂、口服避孕药。
皮肤血管炎组织病理及临床分析
为特征。 ） （ 淋巴细胞性血管炎： ２ 以血管壁及周围组织淋 田 胞的浸润为特 征。 ） （ 肉芽肿性血管炎： 以 ３ 主要 血管壁组织细胞浸润为特征， 血管壁的坏 死和血管壁内外形成的肉芽肿， 会累及动脉或小血管 ４透明节段性血管 （） 炎： 以血管壁的玻璃样变， 纤维蛋白的沉积、 血栓的形成和无中 性粒细胞的
织机理及其临床资料。 结果： Ｄ 例患者 中男３ 例， １ 年龄３ — ０ ， １０ ９ 女６ 例， ５ ５ 岁 病程３ ５ 根据分析资料发现， — 年。 患者 的发病 因素主要有感染 、 系统性免 疫疾病、 季节 因素、 药物、 食物 因素和过度劳累。 还有部分患者的发病原因不明。 分析发现， 患者的组 织病理主要有 白细胞碎裂性血管炎、 巴细胞 淋 性血管炎、 阶段透 明性血管炎、 肉芽肿性血管炎和血管炎伴脂膜 炎５ 大部分患者的临床表现 与组织病理 的特点相一致。 种。 结论 ： 皮肤血管炎 的分类 复杂 ， 临床表现各不相 同， 根据组织病理学特点进行分 型较为准确。 组织病理学分 型对皮肤血 管炎的治疗有很好的指 导作用 。 【 关键词 】 皮肤血管炎 组织病理 临床分析
２ ． 白细胞碎裂性血管炎 组织病理主要表现是皮肤小血管受劳累过 ．１ ３ 度， 炎症累及到真皮层血管， 临床上的表现主要为可触及性紫癜 、 丘疹 、 斑丘疹或风团和水疱等。 炎症侵犯到真皮层时， 主要表 现为结节 、 坏死 、 溃疡等。 ２３ 淋 巴细胞 ｝血 管炎 组 织病理 表现 是 以淋 巴细胞 为主 的炎性 细 胞 ．２ ． 生 对皮肤小血管壁进行侵犯。 临床表现主要为红斑 、 丘疹。 炎症侵犯真皮层 时， 临床表现为结节、 斑块及肿块的形成。 ２ ． 节段透明性血管炎 组织病理主要表现为真皮层小血管壁增厚且 ．３ ３ 透明变性， 临床主要表现有： 紫癜、 不愈性溃疡和萎缩性瘢痕。 ２ ． 肉芽肿Ｉ血管炎 组织病理表现为皮肤小血管等被组织细胞侵犯， ．４ ３ ｝ 生 主要发生在真皮层。 临床表现有 ： 结节、 浸润性斑块和溃疡等。 ２ ． 血管炎伴脂膜炎 组织病理 匕血管炎主要发生在皮下组织 ， ．５ ３ 临床表 现为结节和肿块。 当血管出现栓塞、 缺血等炎症浸润时临床会出现表皮坏
系统性血管炎的临床表现
系统性血管炎的临床表现系统性血管炎(systemic vasculitis)指以血管壁(主要是动脉)的炎症性损伤为基本病理特征的一组系统性疾病。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症病期和病损的特点而异,组成多种临床综合征。
其共同特点为发热、肌肉关节痛和血沉增快,据血管受累部位及性质可有多种多样临床表现,如在皮肤可有各种皮疹或干性坏死,在主动脉则可发生无脉症,在肺可形成结节,在肾可出现肾小球炎症及肾功能受损。
1.结节性多动脉炎结节性多动脉炎,又叫结节性动脉周围炎或多发性动脉炎,是以累及肾脏或内脏其它器官中、小动脉为特征的多系统、坏死性血管炎。
发病年龄多在30~60岁,男性多见。
起病方式多种多样,常见症状有发热、乏力、纳差及体重减轻。
大部分患者病初即可出现关节痛、肌痛,少数患者可发生多关节炎,一般呈对称、发作性,不导致畸形。
还有患者会出现肾脏受累,蛋白尿和尿沉渣异常,最常见的组织学异常是节段坏死性肾小球炎,后者可导致进行性肾功能不全,部分患者可因肾动脉或肾小动脉受累而发生高血压。
患者还可发生周围神经病变,发病可很突然,表现疼痛、感觉异常及运动障碍,亦可累及中枢神经系统,出现抽搐及偏瘫。
皮肤受累常见,表现多样,包括紫癜、溃疡、网状青斑、指(趾)端梗塞,可伴雷诺现象。
2.嗜酸性肉芽肿性血管炎嗜酸性肉芽肿性血管炎,也称过敏性肉芽肿,是一种以多器官系统发生肉芽肿性血管炎为特征的少见的风湿病,尤以肺部血管最易受累。
本病各年龄组均可发病,以女性多见,几乎所有患者都有反复哮喘发作或变态反应性鼻炎病史,常2、3个月至数年发作一次。
主要表现有发热、哮喘,以肺部症状为突出临床表现。
部分患者可有关节痛、关节炎。
皮肤损害表现多样,可表现为紫癜、红斑、丘疹和脓疱等。
此外,本病常合并副鼻窦炎,有时可出现药物过敏,淋巴结、肝脾肿大等。
3.韦格内肉芽肿韦格内肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎综合征,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球肾炎。
血管炎
一、病因病理血管炎可由一种或几种免疫介导炎症的机制引起，包括细胞免疫及体液免疫反应Shwartzman反应。
各种免疫复合物沉积于小血管，引起Arthus反应，即血管通透性升高、水肿、毛细血管后小静脉的白细胞浸润、出血坏死等血管炎性病变。
中医认为浅表性血管炎主要由于寒湿热毒之邪引起。
其病机有三：1、寒湿热毒之邪乘虚侵入机体与气血相搏，热邪迫血妄行故有红斑，寒湿收敛，气血凝滞，故肿胀疼痛。
2、寒湿热毒之邪侵入肌肤，潜而隐伏，缓慢蕴结，又可出现二个病机。
其一，寒湿热毒之邪蕴结，瘀滞化热，热迫血妄行出现红肿，热甚则肉腐，故溃烂坏死。
其二，寒湿热毒之邪蕴结，阻滞气血运行而气滞血瘀。
湿毒重浊粘滞，寒邪收敛，寒湿热毒之邪杂而为病，产生慢性损害，则病势迁延难愈。
3、病邪深沉，病势迁延不愈，久病则耗伤气血，损伤脾胃，正气虚弱，无力驱邪，邪毒久恋转为慢性血管炎。
二、活血通络解毒是治疗血管炎的基本原则血管炎一旦发生就有经络阻塞、气血凝滞、邪毒沉着的表现，因此其治疗原则是活血通络解毒。
通络是活血的前提。
根据笔者临床经验，忍冬藤、鸡血藤、钩藤、天仙藤、络石藤、首乌藤、丝瓜络、山甲、地龙、土鳖早具有较好的通络疗效。
在通络的基础上加活血药物，则可进一步改善局部血液循环。
常用活血药为当归、白花蛇舌草、茜草、丹参、红花等。
解毒是从根本上治疗血管炎，常用解毒药为土茯苓、银花、肿节风、半支莲、七叶一枝花、生槐花、萆薢、板蓝根、马齿苋、白花蛇舌草等。
又因寒湿热毒之邪可单独或混合引起血管炎，所以临床上应把解毒疗法具体化，并且与活血通络法结合起来。
兹将五个常用活血通络解毒的法则和方药分述于下。
1、行气活血解毒：病变以肿胀疼痛为主。
病机多为气滞、气郁、血瘀。
治宜行气、破气、化瘀、解毒。
代表方剂为血府逐瘀汤、失笑散。
常用药物有厚朴、陈皮、枳壳、枳实、青皮、槟榔、小茴香、香附、三棱、莪术、四七、蒲黄、五灵脂、桃仁、红花、白花蛇舌草、连翘、板蓝根等。
血管炎的分类
血管炎的分类1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。
2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉静脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。
主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。
主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。
主要有结节性血管炎、硬红斑。
7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。
主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
临床表现1.主要表现①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。
皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。
精品--血管炎
北京协和医院 风湿免疫科 张文
风湿免疫病的特点
多系统损害 急、慢性炎症 免疫紊乱
系统性血管炎的特点
多系统损害 急、慢性炎症 自身免疫紊乱 不同类型血管受累表现
主动脉
一级分支
小动脉
毛细血管
小静脉 静脉
系统性血管炎：概念
• 以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。 • 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同
系统性血管炎分类
• 大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） • 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） • 小血管炎（SVV）:
– ANCA相关性血管炎（AAV）：MPA、GPA、EGPA – 免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎,低
分数 2 2 2 1 1 1 1*
得分4分可诊断白塞病
*针刺试验非必须，最初评分系统未包括此项。如果进行针刺 试验，且结果为阳性，可额外加1分。
临床表现-口腔溃疡
• 复发性、痛性口腔溃疡 （阿弗他溃疡）。
• 多数患者为首发症状。 • 可发生在口腔任何部位。
生殖器溃疡
阴囊溃疡
发生率约75%, 比口腔溃疡少 受累部位： 男性－阴囊、阴茎和环肛门周围； 女性：外阴、阴道、宫颈处，注意宫颈 溃疡症状常不明显
头颈部浅表动脉
头颈部深部动脉
巨细胞（颞）动脉炎临床表现
• 头痛 • 体重下降 • 发热 • 风湿性多肌痛 • 视力受损 • 下肢跛行 • 头皮触痛 • CNS 受累
70-90% 50% 40% 40-60% 15-20% 15% 30% 5-10%
Biopsy
Arteritis temporalis of Giant cell arteritis
皮肤血管炎
血管炎性皮肤病概念
• 血管性皮肤病是指原发于皮肤血管壁的一 类炎症性疾病。其组织病理改变表现为血 管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎症 细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。 由于受累血管的大小、范围、炎症反应程 度以及病因和发病机制的不同，导致临床 表现多各种多样。
血管炎性皮肤病概念
疹、皮肤结节性血管炎； • (4)肉芽肿性大血管炎，如Wegener肉芽肿病、 变应性肉芽肿病等； • (5)肉芽肿性小血管炎，如淋巴瘤样肉芽肿病、 面部肉芽肿等。
过敏性紫癜
过敏性紫癜是一种过敏性毛细血管和细小血管的血 管炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜 均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。
组织病理
• 真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪 小叶间隔里的中小血管内膜增生，管壁有 淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。红细胞 外渗到间隔组织相当常见，但不发生管腔 完全堵塞或血栓形成
诊断
根据典型的结节性红斑损害，好发于小腿 胫前，有压痛，不破溃，发病前有感染史， 或服用药物史，结合病理可确诊。 • 应与硬红斑及变应性皮肤血管炎鉴别。
• 临床上皮肤血管炎损害有一些共同表现： 如毛细血管和细小血管的炎症主要表现为 紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、 血疱和小结节等；中等度或较大血管的炎 症表现为结节、坏死和溃疡等。血管炎可 局限于皮肤，亦可同时累及其他系统，如 关节、肾脏、肺、胃肠和神经系统等。可 伴有发热、乏力等全身症状。
血管炎性皮肤病分类
白塞病治疗
• (4)免疫抑制剂：对重要脏器受损者选用 环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等。 • (5)其他：如左旋咪唑、秋水仙碱及大剂 量维生素E等。 2、局部治疗 • 对口腔、皮肤、生殖器和眼损害，依不同 类型选用局部药物治疗。
血管炎
糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物。治疗的 剂量因病因人而异，可以口服或静脉冲击治疗。在大剂量
激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加
用细胞毒药物。最常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶 呤和硫唑嘌呤等。
系统性血管炎治疗原则
早期诊断和治疗，以防止出现不可逆的损伤。 激素口服或冲击用药。 免疫抑制药联合激素疗法。 对症治疗：
治疗
目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和免疫抑 制良反应。因此，有效地控制炎症反应
又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵 循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽 视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作 用不能继续用药而导致治疗失败。
抗中性粒细胞胞浆抗体： 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 包 括一个自身抗体谱，其靶抗原包括多种物质，如蛋白酶3(PR-3)、髓过氧化物酶(MPO)、弹性蛋白酶、乳铁蛋白 、组织蛋白酶G、杀菌/通透性增高蛋白(BPI)、天青杀素 、溶酶体、β-葡萄糖醛酸酶、α -烯醇化酶、防御素以及 人溶酶体相关膜蛋白等，它们具有不同的生理功能，而 且不同的靶抗原表现的荧光模型不同。
特异性抗体。c-ANCA另一个重要的临床意义是其滴度与疾病的活动性相关
，病情稳定时滴度下降，病情活动时滴度升高。p-ANCA主要见于显微镜下 多血管炎、Churg-Strauss综合征以及坏死性新月体肾小球肾炎，其滴度亦 与病情活动有关，可用于指导治疗、判断疗效。
诊断
血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病理学检查和 血管造影等综合分析。对可疑血管炎的诊断和鉴别诊断程 序： 采集完整的病史和体验。这是极为重要的步骤，因为许多 血管炎的临床表现比实验室检查更具有诊断价值。例如有 嗜酸性粒细胞增多和过敏及哮喘病史是提示ChurgStrauss综合征诊断的重要依据;下颌和舌的间歇性运动障 碍或不适则提示巨细胞动脉炎的可能。