精选-重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。
需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。
条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。
不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。
在MG的量表研制方面，国内仍然有待进一步研究，期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。
相关共识及指南下载：《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版参考文献：[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志,1997(2):87-90.[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016,49(5):375-381.[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.。
国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍和评价
国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价罗迪，刘凤斌，侯政昆广州中医药大学第一附属医院脾胃病科，广东 广州 510405【摘要】本文通过对国内外重症肌无力量表的相关文献进行全面复习，系统总结了症重症肌无力定量评分体系、重症肌无力特异性肌力测试、延髓球/面/呼吸肌评分、肌无力肌力评分、重症肌无力残疾程度量表、重症肌无力生存质量量表（MG-QOL）、重症肌无力生存质量量表简表（MG-QOL15）、重症肌无力患者自评问卷、重症肌无力患者报告结局量表、重症肌无力患者日常活动量表和重症肌无力患者复合量表等12个量表，并对其基本特征、科学属性、临床选择特点以及存在的不足等进行了较为详细的介绍与评价，以便广大医务工作者选择使用。
同时，对量表研制和应用的现状进行系统分析后认为，与国外相比，国内的重症肌无力测评量表研究仍处于起步阶段，其研究内容和研究水平还有待加强和提高，进一步适应重症肌无力变化复杂的临床状况，为临床提供更好的服务。
【关键词】重症肌无力；量表；介绍与评价Introduction and Evaluation of the Commonly Used Assessment Scales of Myasthenia GravisLUO Di; LIU Feng-bin; HOU Zheng-kunSpleen-Stomach Disease Department, First Affiliated Hospital of Guangzhou University of Chinese Medicine, Guangzhou 510405, Guangdong, ChinaAbstract: By retrospecting articles related to Myasthenia Gravis Scales from domestic and abroad , this comprehensive review analyzed and summaried the assessment scales of myasthenia gravis including QMG, MMT, OBFR, MMS, Disability Scale for myasthenia gravis, SF-36,MG-QOL, MG-QOL15,Self-Administered Questionnaire for Myasthenia Gravis, MG-PRO, MG-ADL,MGC and so on. This review also introduced the basic characteristics, scientific features and Clinical application characteristics, as well as illustrated the problems of development exist in this field. Compare to the accomplishment achieved in developed countries, the research of assessment scales of MG is still in its infancy in China. Therefore, it is essential to further promote the research of the assessment scales of MG thus improve the effect of proper interventions.Keywords: myasthenia gravis; scale; introduction and review基金项目：国家自然科学基金（项目批准号：81073163）；“十一五”国家科技支撑计划项目(No.2006BAI04A12)。
妊娠期重症肌无力患者的围术期康复效果评估工具评估
妊娠期重症肌无力患者的围术期康复效果评估工具评估妊娠期重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种罕见但严重的自身免疫疾病，其特点是神经肌肉接头的功能障碍，导致肌无力和易疲劳。
当患者需要进行手术治疗时，围术期的康复效果评估变得尤为重要。
本文将介绍妊娠期重症肌无力患者围术期康复效果评估的工具及其应用。
一、问题描述妊娠期重症肌无力患者在经历手术后，其围术期的康复效果评估对于指导患者的康复治疗和康复计划的制定十分关键。
然而，传统的评估方法往往无法准确反映患者的康复状况，因此需要寻找一种可靠且有效的评估工具。
二、评估工具介绍1. MG-ADL评分表MG-ADL评分表是一种常用的妊娠期重症肌无力患者围术期康复效果评估工具。
其由12个项目组成，包括吞咽、咀嚼、言语表达、面部表情等方面的功能评估。
每个项目的评分为0-3分，总分范围为0-36分，评分越高，说明患者的功能受损程度越严重。
2. MG-QOL15评分表MG-QOL15评分表是一种用于评估妊娠期重症肌无力患者生活质量的工具。
其包括身体状况、心理状况、社交关系等方面的评估。
每个项目的评分为0-4分，总分范围为0-60分，评分越高，说明患者的生活质量越差。
3. QMG评分表QMG评分表是一种用于评估妊娠期重症肌无力患者肌无力程度的工具。
其包括眼肌、面部、颈肌、呼吸肌等方面的评估。
每个项目的评分为0-3分，总分范围为0-39分，评分越高，说明患者的肌无力程度越严重。
三、评估工具的应用及意义1. MG-ADL评分表MG-ADL评分表可以用于妊娠期重症肌无力患者围术期的功能评估，通过评估患者吞咽、咀嚼、言语表达等功能，可以了解患者的康复进展情况，并根据评分结果制定个性化的康复计划。
2. MG-QOL15评分表MG-QOL15评分表可以用于妊娠期重症肌无力患者围术期的生活质量评估，通过评估患者的身体状况、心理状况、社交关系等方面，可以了解患者的康复效果和康复需求，提供相应的支持和干预。
重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)
重症肌无力（MG）与重症肌无力危象（MC）重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
发病率为(8 ~20)/10万，患病率为50/10万，我国南方地区发病率较高。
一、病因及发病机制：病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有：①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%~20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
二、病理：1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现：本病可见于任何年龄，小至数月，大至70~80岁。
发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 ~60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
重症肌无力诊断标准
重症肌无力诊断标准
重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种常见的神经肌肉疾病，常表现为肌肉易疲劳、无力等症状。
MG的诊断标准主要包括以下方面：
1. 临床表现：MG的典型表现是肌肉疲劳、无力，尤其是在运动或劳累后出现。
症状可能出现在眼部、口腔、喉部、颈部、四肢等部位。
2. 神经肌肉传导检查：神经肌肉传导检查是MG的重要诊断手段之一，可以通过检查神经肌肉传导速度、幅度等参数来判断神经肌肉传导是否存在异常。
MG患者常表现为神经肌肉传导缓慢或幅度降低。
3. 自身抗体检测：MG患者常伴随有自身抗体的产生，如抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）和抗肌钙蛋白抗体（MuSK-Ab）等。
这些抗体的检测可以帮助MG的诊断和分类。
4. 药物试验：抗胆碱酯酶抑制剂（如乙酰胆碱）可以改善MG患者的症状，因此药物试验也是MG诊断的一项重要方法。
在药物试验中，如果MG患者的症状得到改善，则可以进一步支持MG的诊断。
综上所述，MG的诊断需要通过综合临床表现、神经肌肉传导检查、自身抗体检测和药物试验等多项检查来确定。
及早诊断和治疗，对于MG的治疗和预后都非常重要。
- 1 -。
重症肌无力危象前状态管理专家共识
重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，如能及时识别和干预MG危象前状态，阻止疾病向MC进展，其临床意义重大。
然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准，对其治疗管理亦缺乏高级别证据。
为此，中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验，经过反复讨论，围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识，以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。
重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。
肌无力危象是MG患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。
MC是MG 患者死亡的主要原因，有创通气比例可高达61.5%，平均机械通气时间为31 d，MC患者在院病死率达5%~10%，给社会及家庭带来沉重的疾病负担。
1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展；且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识，一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能，可称为“预警征”。
MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重，则可视为危象前状态的“预警征”，见表1。
推荐意见1：MG危象前状态的诊断应同时满足2项：①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周)；②MGFA分型Ⅳb，或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
推荐意见2：出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验，等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量，等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析，等。
重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表
从1数到50后说话（出现构音障碍）
数到50时仍无
30-49
10-29
9
右手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
左手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
肺活量
80
65-79
50-64
<50
右手握力
男性
>45
15-44
5-14
0-4
女性
>30
10-29
5-9
0-4
持续存在
睑下垂
无
有,但并非每天
每天有,但不持续
持续存在
左手握力
男性
>35
15-34
5-14
0-4
女性
>25
10-24
5-9
0-4
抬头45度
120秒
30-119秒
1-29秒
0秒
右腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
左腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
MG日常生活量表
项目/分级
0
1
2
3
评分
说话
正常
间歇性说话含糊或有鼻音
一直有说话含糊或有鼻音,但能被理解
难以听懂
咀嚼
正常
咀嚼固体食物乏力
咀嚼软食乏力
插胃管
吞咽
正常
偶有哽咽感
常有哽咽感,需改变饮食
插胃管
呼吸
正常
用力时感到气短
静息下气短
呼吸机辅助
重症肌无力严重程度评分
0
1
>60
31-60
2
3 4
16-30
6-15 ≦5
3.眼球水平活动受限计分(mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数， 并相加。左右眼分别计分，共8分
绝对计分
0 1 2 3 4
内收露白+外展露白
≦2， ≦4， >4， ≦8, >8， ≦12, >12 ， 无复视 有复视 有复视 有复视 有复视
总结
• 目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，上述4
种量表均能可靠有效的评价。
• 不同的量表特点及优势有所差异，许氏绝对与相
对评分法（ARS-MG）为我国自主设计，更适用于我
国患者群体。
• 临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目
的作出选择。
3分：中度无力 4分：严重无力 （为预期的50%±15%） 4分：中度无力 5分：严重无力 （为预期的50%±15%） 4分：中度无力 5分：严重无力
肌无力肌肉量表（MMS） 9项，100分 1997年提出
计分
检查项目 仰卧抬头 仰卧坐起 眼外肌 无法做到 无法做到 复视 上睑下垂 0分 5分 不能抵抗阻力 10分 可抵抗阻力 无需用手帮助 正常
6分
8分
上肢疲劳试验 下肢疲劳试验 面肌无力
闭目力差， 闭目力差，闭目不能， 噘嘴不能， 埋睫征不 能勉强闭 鼓腮漏气 面具样面容 全 上眼裂， 埋睫征消 失 进普食后 疲劳，进 食时间延 长，但不 影响进食 量 轻微活动 时气短 进普食后疲 劳，进食时 间延长，已 影响每次进 食量 平地行走时 气短 不能进普食， 不能进普食， 只能进半流 只能通过鼻 食 饲管进食
重症肌无力(MG)
邓
芬
一、概念
重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免
疫性疾病
临床特征：（部分或全身）骨骼肌极易疲劳 ，活动后症状加重，
休息和抗胆碱酯酶药物治疗后减轻
二、病因
神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体破坏所致的一种细胞免疫依赖体 液介导的自身免疫性疾病
– 环孢菌素 6mg/kg/天 连续12个月
八、治疗（4）
⑶抗胆碱酯酶药物 – 抑制胆碱酯酶活性，使释放至突触间隙的乙酰胆碱存活时间延长而发挥 效应 – 溴化新期的明 15-30mg口服 痛，用阿托品0.5mg对抗） – – 吡啶斯的明 美斯的明 60-120mg 5-10mg/次 4-8h/次 3-4次/日 3-4次/日（若发生毒性反应 ，如呕吐，腹
– 新期的明试验不如重症肌无力敏感。
– 神经低频重复刺激波幅无明显衰减，高频重复刺激波幅增高达200%以上 为（+） – 血清抗乙酰胆碱受体抗体（—）
七、鉴别诊断（2）
2、多发性肌炎：不侵犯眼外肌，有肌痛、压痛，常伴其他结缔组织疾病。肌电图： 典型的肌源性改变，肌酶谱↑
3、眼咽型肌营养不良症： 少见，隐袭、进行性缓慢加重，渐因眼外肌麻痹至眼 球固定，症状无波动性，对抗胆碱酯酶药物治疗无效。
80% 成年重症肌无力患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
电生理：动作电位波幅降低，时限偏窄，重度电刺激后动作电位
振幅衰减大于15%。
电镜：突触间隙增宽，突触前膜IgG和C3沉积。
胸片或 CT：胸腺肥大或胸腺肿瘤。
六、诊断（1）
根据受累肌肉的好发部位、活动后加剧，休息后减轻，晨轻暮重的特点诊断。 不典型者：可根据以下几个试验帮助诊断 1、 疲劳试验：病肌在较短时间内反复收缩后出现无力或瘫痪，休息后又恢复正 常者（+）。方法：反复睁眼 、闭眼或两臂平举或反复咀嚼。
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表(表格借鉴)
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。
评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。
（以下量表点击后可查看大图）重症肌无力定量评分（QMGS）该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。
条目数：13个总分：0～39分病情评估：得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表（MGC）与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。
该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。
条目数：10个总分：0～50分病情评估：得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。
需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。
条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。
不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。
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睑下垂
无
有,但并非每天
每天有,但不持续
持续存在
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难以听懂
咀嚼
正常
咀嚼固体食物乏力
咀嚼软食乏力
插胃管
吞咽
正常
偶有哽咽感
常有哽咽感,需改变饮食
插胃管
呼吸
正常
用力时感到气短
静息下气短
呼吸机辅助
刷牙或梳头困难
无
稍感费力,但不需休息
需要休息
不能完成
从椅子上站起困难
无
轻度困难,有时需用手帮忙
中度,常需上肢帮助
严重,需要别人帮助
视物成双
无
有,但并非每天
每天有,但不持续
从1数到50后说话（出现构音障碍）
数到50时仍无
30-49
10-29
9
右手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
左手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
肺活量
80
65-79
50-64
<50
右手握力
男性
>45
15-44
5-14
0-4
女性
>30
10-29
5-9
0-4
左手握力
MGFA疾病严重程度评分表
分级
无
轻度
中度
重度
评分
检测项目
0
1
2
3
左侧或右侧持续注射时有复视
61秒
11-60秒
1-10秒
自发出现
睑下垂（上视）
61秒
11-60秒
1-10秒
自发出现
面部肌肉
睑裂正常
闭合完全，力弱，稍抵抗
闭合完全，无抵抗
闭合不完全
吞咽4口唾液
正常
轻度咳嗽和清喉
严重咳嗽或哽咽甚至鼻腔回流
不能吞咽
男性
>35
15-34
5-14
0-4
女性
>25
10-24
5-9
0-4
抬头45度
120秒
30-119秒
1-29秒
0秒
右腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
左腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0
1
2
3
评分
说话
正常
间歇性说话含糊或有鼻音
一直有说话含糊或有鼻音,但能被理解