几种新型神经上皮肿瘤病理学研究进展
SMARCB1／INI1缺失的上皮样神经鞘瘤：65例临床病理及免疫组化研究
研 究
－ｌｔ１ Ｖ Ｙ．Ｆｌｅｔｃｈｅｒ Ｃ Ｄ Ｍ． ＳＭＡＲＣＢＩ／ＩＮＩＩ ｌｏｓｓ ｉｎ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ ａ ｃｌｉｎｉ（ ０ｐａｔｈｏｌ０ｇｉ（：ａｎｄ ｉｍｍ ｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔｕｄｙ
０ｆ６５ ｃａｓｅｓ．Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｐａｔｈｏｌ，２０１７，４１（８）：１０１３—１０２２． Ｉ：皮样神经鞘瘤临床 罕 见，通常散 发 ，部分病 例 中存 在
综 Ｅ所述 ，针式 滤膜过 滤器 油红 Ｏ染 色法在 达到 优 良 染色效果 的同时 ，在时间 、操作 、安全等方面明显优于传统油 红 Ｏ染色方法。选择 这种 新 型的 染色方 法 ，可 以大 幅度提 高工作效率 ，为科研 、临床工作 者乃 至患者争取更多 的时间 。
西医综合(研究生考试)-病理学-第五章 肿瘤题库
西医综合(研究生考试)-病理学第五章肿瘤题库[单选题] 1、属于良性病变的是（）。
A 精原细胞瘤B 黑色素瘤C 卵泡膜细胞瘤D 骨髓瘤正确答案：C答案解析：C项，只有卵泡膜细胞瘤是良性的肿瘤。
带“瘤”字的恶性肿瘤：精原细胞瘤、无性细胞瘤、黑色素瘤、绿色瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性（未成熟性）畸胎瘤、恶性脑膜瘤、Ewing（尤因）肉瘤、霍奇金淋巴瘤。
[单选题] 2、只有实质细胞而没有间质的恶性肿瘤是（）。
A 印戒细胞癌B 黑色素瘤C 绒毛膜癌D 乳腺髓样癌正确答案：C答案解析：绒毛膜癌由高度异型的滋养层细胞组成，癌细胞不形成绒毛和水泡状结构，因此肿瘤自身无间质[单选题] 3、恶性程度最高的体表肿瘤是（）。
A 皮肤乳头状癌B 基底细胞癌C 恶性黑色素瘤D 纤维肉瘤正确答案：C答案解析：A项，皮肤乳头状癌少见，恶性程度不高。
B项，基底细胞癌很少发生转移，为低度恶性的肿瘤。
C项，恶性黑色素瘤为高度恶性的黑色素细胞肿瘤。
D项，纤维肉瘤的恶性程度与分化程度有关，分化好者生长慢，恶性程度低；分化差者生长快，恶性程度高。
[单选题] 4、间变性肿瘤是指（）。
A 介于良性和恶性之间的肿瘤B 由良性向恶性转化的肿瘤C 由原位癌向浸润癌发展的肿瘤D 高度恶性的肿瘤正确答案：D答案解析：间变性肿瘤是指高度恶性的肿瘤，癌细胞分化差，异型性显著。
[单选题] 5、前列腺癌淋巴转移首先至（）。
A 闭孔淋巴结B 对侧腹股沟淋巴结C 同侧腹股沟淋巴结D 髂内淋巴结正确答案：A答案解析：前列腺癌是源自前列腺上皮的恶性肿瘤，70%的肿瘤发生在前列腺的周围区，以后叶多见。
①5%～20%的前列腺癌可发生局部浸润和远方转移，常直接向精囊和膀胱底部浸润，后者可引起尿道梗阻。
②血道转移主要转移到骨，以脊椎骨最常见，其次为股骨近端、骨盆和肋骨，男性肿瘤骨转移应首先想到前列腺癌转移的可能。
③淋巴转移首先至闭孔淋巴结，随之到内脏淋巴结、胃底淋巴结、髂骨淋巴结、骶骨前淋巴结和主动脉旁淋巴结[单选题] 6、BRCA-2基因突变可引起（）。
原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤1例
B
A
A:
CT 平扫示额骨内外板沟通区肿瘤性病变,伴额骨骨质破坏及右侧额 叶 出 血;
B:MRI示 额 部 占 位 性 病 变,额 骨
局部骨质破坏并受压外凸,额叶受压内陷.
图 １ 入院前头颅 CT 及 MRI表现
完善相关检查后,于 ２０１９ 年 ２ 月 ７ 日在全身麻
醉下行双矢状窦旁脑膜瘤切除 ＋ 双额骨骨瘤切除 ＋
温、脉搏、呼吸、血压均在正常范围.神志模糊,言语
明显不均匀强化,病灶与颅骨内板呈梭形,与额叶边
流利,查体合作,可 简 单 遵 嘱 活 动,右 侧 额 部 见 一 头
缘清楚呈线状强化,额叶出血无明显强化,余脑实质
皮包块,大 小 约 ６cm×４cm,质 硬,边 缘 模 糊,活 动
及脑膜无明显异常强化灶(图 １B).
１０４
南昌大学学报(医学版)２０２０ 年第 ６０ 卷第 ４ 期 J
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原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤 １ 例
刘运炜a,胡明斌a,余念祖b,王珊珊c,杨东霞d,陈少卿a
(南昌大学 a．
第一附属医院肿瘤科;b．
病灶呈不均 匀 稍 长 T１、稍 长 T２ 信 号,内 见 多 发 短
线状 T２ 低信号,
DWI不均匀高信号,右侧额叶团片
灶短 T１、短 T２ 信 号,最 大 横 截 面 积 约 ５．
１cm×
３．
２cm,边缘伴片状 T２ 高 信 号,右 侧 脑 室 前 角 稍 受
肿瘤病理学知识点肿瘤的组织学类型与分级
肿瘤病理学知识点肿瘤的组织学类型与分级肿瘤病理学知识点：肿瘤的组织学类型与分级肿瘤病理学是研究肿瘤组织形态学以及其他与肿瘤相关的病变特征的学科。
了解肿瘤的组织学类型与分级对于肿瘤的诊断与治疗具有重要意义。
本文将重点介绍肿瘤的组织学类型与分级的基本概念以及临床应用。
一、肿瘤的组织学类型1. 上皮性肿瘤上皮性肿瘤是由起源于上皮细胞的异常增殖而形成的肿瘤。
上皮性肿瘤可分为良性和恶性两类。
常见的上皮性肿瘤有：（1）腺瘤：由腺上皮细胞增生而成，多见于腺体组织，如乳腺腺瘤、甲状腺腺瘤等。
（2）鳞状细胞癌：由表皮的鳞状细胞发生恶性变而形成，多见于皮肤和黏膜，如宫颈鳞状细胞癌、肺鳞状细胞癌等。
（3）转移性上皮瘤：起源于其他器官的上皮细胞，经血液或淋巴转移到该器官形成的肿瘤，如肝转移性上皮瘤、脑转移性上皮瘤等。
2. 间质性肿瘤间质性肿瘤是由起源于间质细胞（如纤维细胞、平滑肌细胞等）的异常增殖而形成的肿瘤。
间质性肿瘤可分为良性和恶性两类。
常见的间质性肿瘤有：（1）纤维瘤：由纤维组织细胞增生而成，多见于皮肤和软组织，如纤维瘤、纤维肉瘤等。
（2）平滑肌瘤：由平滑肌细胞增生而成，多见于子宫、胃肠道等器官，如子宫平滑肌瘤、胃平滑肌瘤等。
（3）肉瘤：由间质细胞生成的高度恶性肿瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。
3. 混合型肿瘤混合型肿瘤是由两种或两种以上不同的组织类型混合而成的肿瘤，如畸胎瘤、混合性腺瘤等。
混合型肿瘤的组织学类型多种多样，对其精确诊断需要进行组织学分析。
二、肿瘤的分级肿瘤的分级是根据肿瘤细胞的形态特征以及肿瘤细胞与周围组织的关系来评估肿瘤的病理恶性程度。
常用的肿瘤分级方法有多种，如TNM分期、Bishop分级、Fuhrman分级等。
其中，肿瘤的分级主要用于恶性肿瘤的分级。
1. TNM分期TNM分期是根据肿瘤的肿瘤（Tumor）、淋巴结转移（Node）和远处转移（Metastasis）情况来评估肿瘤的临床分期。
TNM分期可以反映肿瘤的局部扩散程度以及是否存在转移，对于指导恶性肿瘤的治疗和预后评估具有重要意义。
病理学(医学高级)：神经系统疾病真题及答案
病理学(医学高级)：神经系统疾病真题1、填空题（江南博哥）胶质瘤共同的生长方式为__________。
解析：浸润性2、填空题神经元纤维缠结电镜下可见缠结由直径7-10mm_____________构成。
解析：双螺旋微丝3、填空题脊髓灰质炎是由________引起的急性传染病，临床常伴有__________，故又称小儿麻痹症。
解析：脊髓灰质炎病毒；肢体瘫痪4、填空题根据解剖部位脑疝可分为________、_______、________。
解析：小脑扁桃体疝；海马沟回疝；扣带回疝5、填空题正常人侧卧位时脑脊液压力_________，如超过________为颅内压升高。
解析：0.6～0.8kPa；2kPa6、单选高血压病脑出血好发的部位是()A．枕叶B．基底节C．桥脑D．小脑E．顶叶本题答案：B7、多选关于流行性脑脊髓膜炎下列哪些是正确的()A．急性化脓性炎B．葡萄球菌所致C．通过消化道感染D．冬春两季多见E．多发性小软化灶本题答案：A,D8、名词解释菊形团(rosette)解析：见于髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等肿瘤中，瘤细胞呈环状、放射状排列，中央可为纤细的神经纤维或无定型物质。
9、单选有关颅内压升高的叙述，哪项是错误的()A．侧卧位时，脑脊液持续地保持在1.0kPaB．见于颅外伤C．可发生在颅内占位性病变时D．可发生在脑脊液循环障碍时E．临床上有头痛呕吐视神经乳头水肿等表现本题答案：A10、单选女性，45岁，头痛12年，视力模糊3年。
CT示以大脑纵裂为中心的等密度肿块，增加后肿块明显强化。
术后肿块大体如图所示，镜检如图所示，该患者所患的疾病是()A．脑膜瘤B．星形胶质细胞瘤C．髓母细胞瘤D．脑血管畸形E．以上都不正确本题答案：A11、填空题狂犬病Negri小体多见于_______、______及______等部位。
解析：海马；小脑；大脑锥体细胞12、单选室管膜瘤有以下特点，除外()A．大多见于儿童和青少年B．以第四脑室最为常见C．最易发生脑脊液种植性转移D．瘤细胞排列密集，核圆或卵圆形，深染E．出现腺管状菊形团或围绕血管壁呈假菊形团排列本题答案：C13、多选在颅内疾病的过程中最常见的并发症是()A．颅内高压B．脑水肿C．下肢肌肉瘫痪D．脑积水E．脑疝本题答案：A,B,E14、单选下列哪项与流行性脑脊髓膜炎的病情进展无关()A．败血症表现B．也可累及脊髓膜C．脑膜炎症形成D．有上呼吸道感染症状E．逐渐累及脑实质本题答案：B15、单选在神经系统病变中格子细胞是指哪种细胞()A．神经细胞B．小胶质细胞C．少突胶质细胞D．雪旺细胞E．星形胶质细胞本题答案：B16、填空题 __________的检查是诊断流行性脑脊膜炎的重要依据。
肿瘤诊治技术-中枢神经系统肿瘤
㈠神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelial tissue)
⒉少突胶质细胞肿瘤（oligodendroglial tumours) 少突胶质瘤(oligodendroglioma)9450／3 间变性少突胶质瘤(anaplastic oligodendroglioma)9451／3 ⒊少突胶质星形细胞肿瘤(oligoastrocytic tumours） 少突星形细胞瘤(oligoastrocytoma)9382／3 间变性少突星形细胞瘤(anaplastie oligoastrocytoma)9382／3 ⒋室管膜肿瘤（ependymal tumours) 室管膜下瘤（subependymoma)9383／1 黏液乳头型室管膜下瘤(myxopapillary ependymoma)9394／1 室管膜瘤(ependymoma)9391／3 细胞型(ceUular)939l／3 乳头型(papillary)9393／3 透明细胞型(clear cell)9391／3 脑室膜细胞型(tanycytic)9391／3 间变性室管膜瘤(anaplastic ependymoma)9392/3
尸体解剖在加深我们对脑肿瘤的认识，促 进肿瘤的研究和提高诊疗水平方面，有着 独特的、不可替代的作用。
二、脑肿瘤的病理诊断原则
现在临床病理的诊断主要根据石腊切片， 经伊红苏木素(HE)染色后。在光镜下见到 的组织图像作出的。诊断主要依循3个原 则：归类的兼顾原则，定型的主导原则和 分级的就高原则。
分级的就高原则
按照世界卫生组织(WHO)神经系统肿瘤的 分级标准，I级为良性肿瘤，Ⅱ级代表低 度恶性，Ⅲ级就是恶性肿瘤，Ⅳ级提示高 度恶性。
分级的就高原则
根据93年分类的说明，级数的确定主要靠 光镜下的4个特征：①核的非典型性；② 核分裂相；③血管内皮增生；④坏死灶。 如果缺乏上述4个特征，或者某些特殊类 型的是I级。有1项的是Ⅱ级，有2项的是 Ⅲ级，有3或4项的是Ⅳ级。这个分级标准 主要适用于星形细胞肿瘤。
WHO新增加几种新型神经上皮肿瘤病理学研究
瘤 巨细胞 和怪异 细胞 突 出 ， 但很 少见 核分裂 相 ； 内 瘤
有不 同程度 的 淋 巴细 胞 和浆 细胞 浸 润 。预 后 较好 ， 存活期 可达 １ ０年 以上 。但 有些肿 瘤发 展较 快 ， 可 并 ３ 胚胎 发 育不 良性神经 上皮肿 瘤 （ ＤＮＴ ）
（） １ 原纤维 性 ；２ 多 形性 ；３ （） （）
１ ２ 光 镜诊 断要点 ．
透 明的含脂 质 ；４ 多 核的 瘤细胞 。瘤 细胞 常呈组 织 （）
瘤 、 Ｘ 或胶 质纤 维瘤 ；３ 广 泛 的肿 瘤基 板 是此 瘤 ＰＡ （）生Biblioteka 长 缓 慢 的 原 因［ 。 ２ ３
细胞特征 ， Ｇ Ａ 但 Ｆ Ｐ阳性证明其星形细胞来源。这
坏死 。
较大 的肿块 ， 长缓 慢 ， 构 上类 似 肉瘤 ， 属 于 星 生 结 但
形细胞 肿瘤 ， 预后 良好 。研 究 结论 是 ： １ 该 瘤诊 断 （）
需 电镜 或免疫 组化 证 明其 星形 细胞 分化 ；２ 此 瘤在 （）
类 型上 不能 等 同于促纤 维增生 性婴 儿型节 细胞胶 质
・
６ ・ ４
中 国实 用 神 经 疾 病 杂 志 ２０ ０ ９年 ２月 第 １ ２卷 第 ３期
Ｃ ｉｅｅＪ ｕｎ ｌ ｆ ｒｃｉ ｌ ｒｏ ｓＤｓａｅ ｅ ．０ ９ Ｖｏ． ２Ｎｏ ３ ｈｎｓ ｏ ｒａ ｏ ａｔ ａ ｖ ｕ ｉｅｓｓＦ ｂ２ ０ ， １１ ． Ｐ ｃ Ｎｅ 东科 技 出版 社 ，９ ３ ９－５ １ ９ ：４９ ．
瘤 。它是 一种 含有 网状 纤 维 的肿瘤 ， 具有 不 同分 化 潜能 及 变异类 型 ， 中有些 类似 于星形 细胞 瘤 ， 其 即具
混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤组织起源的研究进展
网络出版时间：２０２１－４－２３１０：３２ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０４２２．１４２６．０３９．ｈｔｍｌ混合性神经内分泌－非神经内分泌肿瘤组织起源的研究进展程 浩，石素胜摘要：混合性神经内分泌－非神经内分泌肿瘤（ｍｉｘｅｄｎｅｕｒｏ ｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｎｏｎ ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍ，ＭｉＮＥＮ）是一种少见的肿瘤，其特征是同时存在至少３０％的神经内分泌和非神经内分泌肿瘤成分，在ＷＨＯ（２０１７）消化系统肿瘤分类中首次提出，其包含ＷＨＯ（２０１０）消化系统肿瘤分类提出的混合性腺神经内分泌癌（ｍｉｘｅｄａｄｅｎｏｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＭＡＮＥＣ），ＭｉＮＥＮ虽然不常见，但这些肿瘤表现出侵袭性行为，预后通常不良。
近年来，ＭｉＮＥＮ的诊断和治疗水平取得长足进步，但目前ＭｉＮＥＮ的组织起源仍不十分明确，其发生、发展机制仍有待进一步探究。
该文拟从ＭｉＮＥＮ的组织起源方面的最新研究进展作一综述。
关键词：混合性神经内分泌－非神经内分泌肿瘤；多能干细胞；组织起源；文献综述中图分类号：Ｒ７３０ ２６９ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－７３９９（２０２１）０４－０４４６－０３ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２１．０４．０１５接受日期：２０２０－１１－２０作者单位：国家癌症中心／国家肿瘤临床医学研究中心／中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科，北京 １０００２１作者简介：程 浩，男，硕士研究生。
Ｅ ｍａｉｌ：ｃｈｅｎｇｈａｏｃｈ１９９５＠１６３．ｃｏｍ石素胜，女，教授，主任医师，硕士生导师，通讯作者。
Ｅ ｍａｉｌ：ｄｒｓｈｉｓｕｓｈｅｎｇ＠１６３．ｃｏｍ 混合性神经内分泌－非神经内分泌肿瘤（ｍｉｘｅｄｎｅｕｒｏｅｎ ｄｏｃｒｉｎｅ ｎｏｎ ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍ，ＭｉＮＥＮ）是一种少见的肿瘤，定义为同时存在神经内分泌和非神经内分泌两种成分，每种成分至少占病变的３０％，但ＭｉＮＥＮ不包括混合性腺瘤－神经内分泌瘤（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｔｕｍｏｒ，ＮＥＴ）组合的肿瘤。
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几种新型神经上皮肿瘤病理学研究进展作者：佚名时间：2007-11-22 12:20:00不同类型的脑肿瘤在预后和治疗策略上有所不同，因此，脑肿瘤诊断中的分类十分重要。
新版的WHO中枢神经系统分类增加了多形性黄色星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、促纤维增生性婴儿型星形细胞瘤/神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。
这些肿瘤近年来国外报道逐渐增多，对它们的认识也逐渐深入，但国内尚较少报道。
现介绍上述几种新型神经上皮源性脑肿瘤的临床病理学特征及研究进展。
一、中枢神经细胞瘤（central neurocytoma,CNC）本瘤是1982年才认识的一种被认为系起源于神经元的高分化肿瘤。
截止1998年6月已有100多例报道。
过去多被误诊为少突胶质细胞瘤，因两者细胞形态上很相似。
近来发现，CNC具有神经元和胶质细胞双向分化。
CNC主要发生于年轻患者，女性多于男性（约4∶1）。
发生部位为透明隔或Monro孔，长入脑室系统。
病理学特点：瘤细胞形状和大小较一致，核形态单一，呈圆形，无明显核分裂相，核周有空晕。
血管周有原纤维性无细胞带，但Homer Wright菊形团和节细胞不常见。
多数报道显示，CNC瘤细胞呈突触素阳性，部分细胞尚表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和波形蛋白，但神经丝蛋白（NF）阴性。
电镜下瘤细胞胞突纤细，含有平行成束的微管、直径100～200 nm的致密核心小泡或透明空泡以及“流产型”突触。
成束的胞突常紧邻微血管或围绕微血管。
在这些血管周的胞突中更易见神经分泌颗粒，并可见这些颗粒被分泌到微血管周围。
CNC 瘤细胞经体外培养后可分为3种不同类型的瘤细胞：（1）含有NF和神经分泌颗粒的神经元；（2）核浆比大而缺乏细胞器的未分化小细胞；（3）含有GFAP 型中间丝的小圆形或多极性星形细胞。
CNC经组织培养后形成类似室管膜下层结构，其中含有活跃增生的神经元和胶质细胞［1］。
Taruscio等［2］对CNC 瘤细胞进行染色体分析和FISH研究发现，33%的病例7号染色体增加（形成7三体）。
CNC一直被认为具有良性生物学特性，绝大多数CNC经手术完全切除后预后良好；术后放疗效果也较好。
但近来报道该瘤可发生间变或复发［3］。
1997年Tomura等［4］报道1例间变性CNC呈恶性行为；同年Eng 报道2例CNC发生脑及脊髓播散，此2例组织学结构典型，无恶性形态特征［5］。
有作者将瘤细胞增殖活性高的CNC称为“不典型性中枢神经细胞瘤”。
1998年Cohen［6］报道了1例CNC术后复发。
因此，对CNC的治疗主张应尽最大程度地切除。
本瘤主要与一些具有形态较单一、胞浆透亮的所谓少突胶质细胞瘤样细胞（oligod-endroglioma-like cells, OLCs）的肿瘤相鉴别［7］。
（1）少突胶质细胞瘤：虽然二者细胞形态相似且少突胶质细胞瘤缺乏特异性标记物，但后者不表达突触素、电镜下缺乏神经分泌颗粒及突触结构。
（2）透明细胞型室管膜瘤：二者的好发部位相似，但电镜下室管膜瘤瘤细胞可见微绒毛和纤毛，缺乏神经分泌颗粒，亦不表达突触素。
（3）其他：尚需与小脑血管母细胞瘤、透明细胞型脑膜瘤相鉴别。
二、多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)1.典型PXA：本瘤为1974年Kepes报道并于1993年正式进入WHO肿瘤分类中的一种新型星形细胞肿瘤。
该瘤主要见于小儿和青年（约占胶质瘤的5.1%），在所有年龄组胶质瘤中占0.6%；女性常见。
Vajtai和Varga［8］报道8例，平均年龄26.7岁。
患者多有癫痫病史。
此瘤常发生于大脑表浅部位，多为颞叶。
肿瘤多位于软脑膜附近的皮质或皮质与白质交界区，呈浅黄色，边界较为清楚，常发生囊性变，一般无坏死。
文献中有1例为多发性。
光镜诊断要点是原纤维性、多形性、透明的含脂质和多核的瘤细胞。
瘤细胞常呈组织细胞特征，但GFAP阳性证明其星形细胞来源。
这些细胞周围有网状纤维围绕，因而不同于其它胶质瘤缺乏网状纤维的特性。
瘤细胞呈明显的多形性，瘤巨细胞和怪异细胞突出，但很少见核分裂相；瘤内有不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润。
PTAH染色在部分病例可见胶质纤维。
PXA具有趋异性分化能力，可表达突触素和(或)NF及GFAP，表明PXA可发生神经元或神经内分泌分化。
Vajtai等报道瘤内可见灶性α1-AT阳性细胞；但CD68和溶菌酶阴性。
电镜下，瘤细胞被基膜包绕并可见半桥粒。
PXA的分子遗传学研究尚很少。
有作者研究了8例原发和复发的PXAs档案材料发现，p53基因5～8外显子单链构象多态性（SSCP）分析显示2例有泳带迁移。
DNA测序显示在第6外显子220密码子和第8外显子292密码子有2个错义突变，在其他类型的星形细胞瘤尚未见这2处突变的报道。
差异PCR分析显示，仅1例有EGFR基因扩增，该例胶质母细胞瘤无10号染色体的等位基因缺失。
5例LOH研究用10q 3个微卫星多态性和19q上3个微卫星多态性分析在所有复发肿瘤未发现等位基因缺失。
可见，PXA 形成和发展中的遗传学事件有其特殊性［9］。
预后较好，存活期可达10年甚至20年以上。
但有些肿瘤发展较快，并可出现恶性退变（malignant degeneration）［10］。
Vajtai 报道的8例中仅1例间变型（有核分裂相和坏死）有复发。
术后随访平均存活6.7年，复发后可形成胶质母细胞瘤等［8］。
本瘤与恶性纤维组织细胞瘤的最明显区别在于免疫组织化学染色特性不同，前者GFAP阳性，后者α1-抗糜蛋白酶(α1-ACT)阳性。
电镜亦对鉴别有帮助。
2.混合性PXA和节细胞胶质瘤（composite PXA-ganglioglioma）：罕见，文献报道中仅8例。
1997年Perry等［11］报道5例，其中1例82岁，其余均在30岁以下。
常累及小脑。
组织学上具两种成分的各自特点；当孤立发生时，PXA成分常发生恶变。
尽管PXA的细胞呈显著的多形性，但其预后良好。
虽然多数病人生存期长，但此瘤可复发，有的可发展为高级别星形细胞瘤。
该作者报道了1例16岁颞叶PXA手术和放疗后15年复发形成的脑干恶性星形细胞瘤。
3.间变性PXA（anaplastic PXA）：Bayindir等［12］于1997年报道1例，9岁女孩。
组织学上富含多形性的GFAP阳性细胞，胞浆中有脂质空泡，有网状纤维网、奇异巨细胞、核分裂相少，缺乏坏死和内皮细胞增生。
本例预后差，发生了脑脊液播散。
第二次手术出现大片坏死。
出现坏死提示预后差，故本例不属一般PXA，按WHO分类应属Ⅲ级。
4.PXA合并其他病变：文献中共报道2例PXA合并I型神经纤维瘤病（NF1）、3例发生皮层发育不良合并神经元肿瘤的PXA。
亦有动静脉畸形合并PXA的报道。
三、促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤（desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG)本瘤主要发生于18个月以下的婴儿，常累及脑膜，体积可很大，形态上似纤维组织丰富的节细胞胶质瘤。
它是一种含有网状纤维的肿瘤，具有不同分化潜能及变异类型，其中有些类似于星形细胞瘤，即具有趋异性分化能力。
与本瘤相关的其他肿瘤包括促纤维增生性非婴儿型节细胞胶质瘤及促纤维增生性胶质母细胞瘤等。
1996年Park等［13］首次报道该瘤的遗传学特点，发现了与端粒相关的一些染色体结构重排（位点包括17q25、19p13.3、17p13、14q32、11q25、9p24、5q35和22q13）。
与DIG相关的促纤维增生性婴儿型大脑星形细胞瘤主要发生于婴儿大脑半球，呈较大的肿块，生长缓慢，结构上类似肉瘤，但属于星形细胞肿瘤，预后良好。
有作者报道2例，研究结论是：（1）该瘤诊断需电镜或免疫组化证明其星形细胞分化；（2）此瘤在类型上不能等同于促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤、PXA或胶质纤维瘤（gliofibroma）；（3）广泛的肿瘤基板是此瘤生长缓慢的原因；（4）如果无17p（包括p53基因和10号染色体上等位基因）缺失，可以此进一步与其它星形细胞瘤区别。
四、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT）DNT是一种少见的儿童先天性肿瘤，1988年Daumas-Duport等发现，但直到近年来才得到充分认识。
Prayson等［14］报道11例DNT，男女近各半，年龄2.1岁～39.4岁（平均13.8岁），肿瘤主要位于大脑皮层。
本瘤可较小，瘤体常呈结节状。
CT检查可见钙化灶，易误为少突胶质细胞肿瘤、PXA或局灶性皮层发育不良。
有些病例是偶然发现的，有些与长期的癫痫有关。
Kannuki 等［15］报道了1例Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）相关的DNT。
病理学特点:DNT具有胶质-神经元成分；瘤细胞形态上呈明显的OLCs；常见微囊变。
瘤内可见一些小圆细胞。
它们在电镜下呈成熟的神经元、原纤维型星形细胞、少突胶质细胞特征。
星形细胞胞突表面偶可见基板。
无论是胶质成分还是神经元成分均无异型性，更缺乏血管增生和坏死。
因此有人认为DNT不是一种真性肿瘤。
成熟的神经节细胞内含有发达的粗面内质网和脂褐素颗粒；无神经分泌颗粒。
有些DNT表现为先天畸形与节细胞胶质瘤之间的移行形式。
免疫组化呈神经元和胶质细胞标记，NF、class IIIβ微管蛋白、突触素、S-100蛋白及GFAP均阳性。
有关DNT的分子遗传学异常的研究尚缺乏报道。
本瘤预后较好，可通过手术切除而治愈，因此正确诊断很重要。
本瘤需与少突胶质细胞瘤、星形细胞肿瘤神经节胶质瘤相鉴别。
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