肺动脉高压的分型及诊断课件
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肺动脉高压 ppt课件
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诊断
多普勒超声心动图 诊断PAH的重要手段，筛选肺动脉高 压最重要的无创方法。
①排除先天性心脏病及二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压 的常见疾病；
②定量化测定肺动脉压：目前国际推荐：超声心动图拟 诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：＞50mmHg； 。 但需多普勒超声心动图不能直接确诊PPH。
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7
诊断与鉴别诊断
目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标 准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压， 并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确 诊为PAH。
因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关 键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺 毛细血管嵌压。
要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高 压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采 集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排 实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取 肺毛细而确立PAH的诊断。
1.5 cm
右房压 > 15 mmHg 或
CI ≤ 2.0 L/min/m2 24
PAH的治疗
1．一般治疗措施 首先，采取措施消除可诱发PAH患者病情加重
的因素，如：避免感冒；避免中等强度以上的体力活动，以防猝 死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的 环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。
肺功能测定：属有帮助的检查。PPH病人可有轻度限制性 通气障碍与弥散功能减低，部分重症病人可出现残余 容积增加及最大通气量降低。如出现其他表现往往提 示可排除PPH。
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诊断
肺通气灌注扫描 排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段， PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。
肺动脉高压PPT课件
5. 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压
5555.1...234 其系他统代：血肿性瘤疾谢性液病阻塞性，，结系纤疾节维纵病统膈病，炎肺，透疾：朗析格的糖汉慢病性斯肾原细衰：胞竭 储组 织骨积细 胞 髓症增 多 症，增， 淋高生巴 管雪 肌疾瘤氏 病病，病 多 ，发， 性 神甲脾经 纤状 维切 瘤腺 ，除疾血 管 病炎术
肺通气/灌注扫描可辅助诊断慢性栓塞性肺动高压
重度肺动脉高压患者血气分析常显示严重低氧血症，血氧饱和度仅能维持在 78%~82%
2019/11/9
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超声心动图在肺动脉高压诊断中的重要价值
估测肺动脉收缩压
评估病情严重程度和预后 ：包 括有房压、左右室大小 、Tel指 数以及有无心包积液等
第层，4类取—代—了慢正性常血内栓膜栓，塞引性起肺管动腔脉完高全压闭塞(C或TE不PH同)：程病度理狭特窄点、是网机状化和性带血状改栓变紧紧黏附在弹性肺动脉中
第不同5类病—理—改原变因的不异明质和性(疾或病)多因素所致的肺动脉高压：包括了一组病因不明或多种因素所致的具有
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肺动脉高压临床症状
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肺动脉高压的病理特点
第肥病变厚1类(、丛—内状—膜病动增变脉生、型及扩肺纤张动维性脉化病高改变压变)和：(向血远心栓端性性肺、病动偏变脉心。(直性肺径)静、(脉5外0通膜0“常增m不厚)受的伴影病血响理管损周伤围尤中其度明炎显症，细病胞理浸特润点、是复中合膜性
第维增大化1’(病窦类变的—、血—静管主脉转要肌化包化)以括，及肺常炎静有症脉毛细闭细胞塞血浸病管润，增此生病(片累状及)、间肺隔水静肿脉、和隐间匿隔性前肺小泡静出脉血(常、常淋受巴累管)，扩伴张闭、塞淋性巴纤结
肺动脉高压的教学课件
动量
生活方式和饮食调整
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和紧张
戒烟限酒，避免刺激性食物
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
肺动脉高压的预防和 预后
预防措施和早期筛查
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 定期进行体检，早期发现疾病 避免接触有害物质，如空气污染、职业暴露等 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
调控机制
肺动脉高压的药物治 疗
前列环素类药物
作用机制：通 过扩张血管，
降低血压
适应症：适用 于肺动脉高压
患者
药物种类：包 括前列环素、 依前列醇、曲
前列尼尔等
剂量和疗程： 根据患者病情 和体质，由医
生决定
内皮素受体拮抗剂
作用机制：阻断内皮素 受体，降低肺动脉压力
适应症：用于治疗肺 动脉高压，特别是与 内皮素相关的肺动脉
预防措施：保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良习惯
心理支持：为患者提供心理支持和辅导，帮助他们应对疾病带来的压力和困 扰
药物治疗：根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗，以改善患者的 生存质量和心理健康
康复训练：鼓励患者进行适当的康复训练，以提高他们的身体素质和自理能 力
感谢您耐心观看
病理生理学机制：血管收缩、 内皮损伤、炎症反应等
病因：遗传、环境、药物等因 素
临床表现：呼吸困难、疲劳、 心悸等
分子生物学机制
基因突变：导 致肺动脉高压
的基因突变
信号通路：参 与肺动脉高压 信号通路的基
因和蛋白
细胞因子：参 与肺动脉高压 的细胞因子及
其作用机制
血管生成：肺 动脉高压中的 血管生成及其
生活方式和饮食调整
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和紧张
戒烟限酒，避免刺激性食物
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
肺动脉高压的预防和 预后
预防措施和早期筛查
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 定期进行体检，早期发现疾病 避免接触有害物质，如空气污染、职业暴露等 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
调控机制
肺动脉高压的药物治 疗
前列环素类药物
作用机制：通 过扩张血管，
降低血压
适应症：适用 于肺动脉高压
患者
药物种类：包 括前列环素、 依前列醇、曲
前列尼尔等
剂量和疗程： 根据患者病情 和体质，由医
生决定
内皮素受体拮抗剂
作用机制：阻断内皮素 受体，降低肺动脉压力
适应症：用于治疗肺 动脉高压，特别是与 内皮素相关的肺动脉
预防措施：保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良习惯
心理支持：为患者提供心理支持和辅导，帮助他们应对疾病带来的压力和困 扰
药物治疗：根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗，以改善患者的 生存质量和心理健康
康复训练：鼓励患者进行适当的康复训练，以提高他们的身体素质和自理能 力
感谢您耐心观看
病理生理学机制：血管收缩、 内皮损伤、炎症反应等
病因：遗传、环境、药物等因 素
临床表现：呼吸困难、疲劳、 心悸等
分子生物学机制
基因突变：导 致肺动脉高压
的基因突变
信号通路：参 与肺动脉高压 信号通路的基
因和蛋白
细胞因子：参 与肺动脉高压 的细胞因子及
其作用机制
血管生成：肺 动脉高压中的 血管生成及其
肺动脉高压的分类和诊断-医学
扩张肺动脉，降低肺血管阻力，改善心肺功能。
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
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脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
肺动脉高压-PPT
• NYHA分级III 一线药物
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
肺动脉高压ppt演示课件
PH 可能
低
超声心动诊断:
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
推荐 等级
Ⅰ Ⅱa
证据 水平
B C
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
中
TRV 2.9 – 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.3 3.5 3.6 3.7 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病
导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压
正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P 亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
2
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
肺动脉高压的鉴别诊断 ppt课件
特发性或可遗传性 PAH
肺动脉高压诊断
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊 断意识不高，容易漏诊、误诊。
仔细全面地询问病史并进行体格检查。 心血管病相关性
呼吸病相关性 风湿病相关
血栓栓塞疾病相关性
其他
对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
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窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。
甲状腺功能指标
动脉血气分析
自身抗体
右心导管
慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X 线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。
④ PaO2 和PaCO2均较低。
⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
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结缔组织病相关性肺动脉高压特点
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查体
Bp: 110/70mmhg， P: 92 次/分，R: 16 次/分，口唇无紫绀，颈静 脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2<P2，未 闻及心脏杂音，腹部软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。
化验
血常规：血小板73x109/L，余正常。 甲状腺功能指标 、尿常规、肝肾功能均正常。 乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。 CRP、类风湿因子和血沉正常。
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例1
患者，女性，18岁，因活动后气短、下肢水肿7个月，加
重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原
发性肺动脉高压。
查体：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，双下肢血 压测量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。 双肺可闻及血管性杂音，P2亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩 期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未 闻及血管杂音。
肺动脉高压PPT优秀课件
Ortner’ｓ综合征、雷诺现象
2020/10/18
11
治疗
• （一）氧疗 • （二）药物治疗 • １、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化
氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－５抑制剂。 • ２、抗凝治疗：华法林 • ３、其他治疗 • （三）肺或心肺移植 • （四）健康指导
2020/10/18
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2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱
2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
• 病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免 疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
2020/10/18
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临床表现
• 呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调 • 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉
供血减少引起心肌缺血 • 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 • 咯血 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。
• 毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＞ 15mmHg。
2020/10/18
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肺动脉高压分度
根据静息状态下mPAP水平分为： • 轻：26～35mmHg • 中：36～45mmHg • 重：＞45mmHg
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支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病
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治疗
• （一）氧疗 • （二）药物治疗 • １、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化
氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－５抑制剂。 • ２、抗凝治疗：华法林 • ３、其他治疗 • （三）肺或心肺移植 • （四）健康指导
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2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱
2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
• 病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免 疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
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临床表现
• 呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调 • 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉
供血减少引起心肌缺血 • 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 • 咯血 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。
• 毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＞ 15mmHg。
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肺动脉高压分度
根据静息状态下mPAP水平分为： • 轻：26～35mmHg • 中：36～45mmHg • 重：＞45mmHg
2020/10/18
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支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病
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• 收缩功能不全 • 舒张功能不全 • 瓣膜疾病
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤 病、神经纤维瘤、血管炎
• 代谢性疾病
糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病
• 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能
衰竭透析治疗
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,ENG，SMAD9，CAV1， KCNK3 1.2.3 unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’肺静脉闭塞病、肺毛细血 管瘤样增生症 1〞新生儿持续性肺动脉高压
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被
称为原发性肺动脉高压（PPH）
需要澄清的问题
• 肺动脉高压是少见病？
• 肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8
年？
肺动脉高压的临床分类（Dana point, 2008）
肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008）
1. 动脉性肺动脉高压
的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右 心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高 压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健 问题。
诊断标准
血流动力学诊断标准
在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25
mmHg
右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标
准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 左心疾病相关性
收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流
• 肺部疾病和/或低氧相 关性
慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病
先天性膈疝 支气管肺发育不良
3. 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压
• 慢性阻塞性肺疾病
• 间质性肺病
• 睡眠呼吸障碍
• 肺泡低通气综合征 • 长期居住高原环境
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
• 肺部发育异常
5. 其他
• 血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除 • 系统性疾病
1’. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s
或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH
动脉性肺动脉高压
动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动 脉并引起肺动脉结力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg， 心输出量正常或降低
入/流出道梗阻
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
其他未明或多种机制导致
血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除
系统性疾病 结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤 维瘤、血管炎 代谢性疾病 糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗 段性PH
肺动脉高压的分类 ——与治疗选择密切关联
肺动脉高压的症状
肺动脉高压的共同症状
–呼吸困难(最常见的症状，劳力性） –其它症状：胸痛 晕厥 疲乏 咯血 声嘶
致肺动脉高压的疾病症状
–先天性心脏病：自幼心脏杂音 易感冒 蹲踞现象等 –栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现 –呼吸系统疾病：职业史 慢性咳、痰、喘病史 差异性紫绀
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK1,endoglin unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 – 结缔组织疾病 – HIV感染 – 门脉高压 – 先天性心脏病 – 血吸虫病 – 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
重视致肺动脉高压疾病体征的检查
– 肺部听诊、睡眠呼吸异常等
– 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊
– 肝掌、蜘蛛痣
– 杵状指（趾）、鼻出血等
– 皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化
应重视肺动脉高压的早期诊断
法国注册研究资料显示 从出现症状到确诊，平均27m 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 1年生存率仅88.4%
–结缔组织病：皮肤 粘膜 关节 骨骼等异常
肺动脉高压的体征
呼吸频率增快、脉搏频速、细小
右心衰竭时可见颈静脉充盈 胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大 P2亢进、分裂、左侧第二肋间可闻及收缩期喷射 音及喷射性杂音 胸骨左缘第4-5肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性 杂音
肺动脉高压的体征
肺动脉高压的早期诊断
如何早期诊断是临床医师面临的一个挑战！
–加强高危患者的筛查
• 家族肺动脉高压病史 • 结缔组织疾病
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023 –30 . Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788 . McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.
肺动脉高压的临床分型与诊断
肺动脉高压—迅猛发展的医学领域
对发病机制的认识不断深入
新型靶向治疗药物不断开发 大量的循证医学研究不断开展 诊治指南、推荐意见不断推出
1998-2013年WHO召开五届WHO肺动脉高压会议，发 表更新的肺动脉高压内科治疗指南
需要澄清的问题
• Pulmonary hypertension 的中文译名
• 肺高压？
• 肺高血压？ • 肺循环高压？
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺动脉高压 动脉性肺动脉高压
pulmonary arterial hypertension
基本概念
• 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）
是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤 病、神经纤维瘤、血管炎
• 代谢性疾病
糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病
• 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能
衰竭透析治疗
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,ENG，SMAD9，CAV1， KCNK3 1.2.3 unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’肺静脉闭塞病、肺毛细血 管瘤样增生症 1〞新生儿持续性肺动脉高压
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被
称为原发性肺动脉高压（PPH）
需要澄清的问题
• 肺动脉高压是少见病？
• 肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8
年？
肺动脉高压的临床分类（Dana point, 2008）
肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008）
1. 动脉性肺动脉高压
的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右 心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高 压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健 问题。
诊断标准
血流动力学诊断标准
在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25
mmHg
右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标
准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 左心疾病相关性
收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流
• 肺部疾病和/或低氧相 关性
慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病
先天性膈疝 支气管肺发育不良
3. 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压
• 慢性阻塞性肺疾病
• 间质性肺病
• 睡眠呼吸障碍
• 肺泡低通气综合征 • 长期居住高原环境
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
• 肺部发育异常
5. 其他
• 血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除 • 系统性疾病
1’. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s
或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH
动脉性肺动脉高压
动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动 脉并引起肺动脉结力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg， 心输出量正常或降低
入/流出道梗阻
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
其他未明或多种机制导致
血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除
系统性疾病 结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤 维瘤、血管炎 代谢性疾病 糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗 段性PH
肺动脉高压的分类 ——与治疗选择密切关联
肺动脉高压的症状
肺动脉高压的共同症状
–呼吸困难(最常见的症状，劳力性） –其它症状：胸痛 晕厥 疲乏 咯血 声嘶
致肺动脉高压的疾病症状
–先天性心脏病：自幼心脏杂音 易感冒 蹲踞现象等 –栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现 –呼吸系统疾病：职业史 慢性咳、痰、喘病史 差异性紫绀
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK1,endoglin unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 – 结缔组织疾病 – HIV感染 – 门脉高压 – 先天性心脏病 – 血吸虫病 – 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
重视致肺动脉高压疾病体征的检查
– 肺部听诊、睡眠呼吸异常等
– 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊
– 肝掌、蜘蛛痣
– 杵状指（趾）、鼻出血等
– 皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化
应重视肺动脉高压的早期诊断
法国注册研究资料显示 从出现症状到确诊，平均27m 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 1年生存率仅88.4%
–结缔组织病：皮肤 粘膜 关节 骨骼等异常
肺动脉高压的体征
呼吸频率增快、脉搏频速、细小
右心衰竭时可见颈静脉充盈 胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大 P2亢进、分裂、左侧第二肋间可闻及收缩期喷射 音及喷射性杂音 胸骨左缘第4-5肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性 杂音
肺动脉高压的体征
肺动脉高压的早期诊断
如何早期诊断是临床医师面临的一个挑战！
–加强高危患者的筛查
• 家族肺动脉高压病史 • 结缔组织疾病
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023 –30 . Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788 . McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.
肺动脉高压的临床分型与诊断
肺动脉高压—迅猛发展的医学领域
对发病机制的认识不断深入
新型靶向治疗药物不断开发 大量的循证医学研究不断开展 诊治指南、推荐意见不断推出
1998-2013年WHO召开五届WHO肺动脉高压会议，发 表更新的肺动脉高压内科治疗指南
需要澄清的问题
• Pulmonary hypertension 的中文译名
• 肺高压？
• 肺高血压？ • 肺循环高压？
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺动脉高压 动脉性肺动脉高压
pulmonary arterial hypertension
基本概念
• 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）
是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高