肺动脉高压ppt演示课件
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14
诊断
多普勒超声心动图 诊断PAH的重要手段，筛选肺动脉高 压最重要的无创方法。
①排除先天性心脏病及二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压 的常见疾病；
②定量化测定肺动脉压：目前国际推荐：超声心动图拟 诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：＞50mmHg； 。 但需多普勒超声心动图不能直接确诊PPH。
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7
诊断与鉴别诊断
目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标 准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压， 并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确 诊为PAH。
因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关 键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺 毛细血管嵌压。
要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高 压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采 集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排 实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取 肺毛细而确立PAH的诊断。
1.5 cm
右房压 > 15 mmHg 或
CI ≤ 2.0 L/min/m2 24
PAH的治疗
1．一般治疗措施 首先，采取措施消除可诱发PAH患者病情加重
的因素，如：避免感冒；避免中等强度以上的体力活动，以防猝 死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的 环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。
肺功能测定：属有帮助的检查。PPH病人可有轻度限制性 通气障碍与弥散功能减低，部分重症病人可出现残余 容积增加及最大通气量降低。如出现其他表现往往提 示可排除PPH。
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15
诊断
肺通气灌注扫描 排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段， PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。
肺动脉高压的影像学表现PPT
02
PAH可分为特发性、遗传性、药物或毒物相关性和疾病相关性
的类型。
PAH的症状可能包括疲劳、乏力、运动耐量下降、胸痛、晕厥
03
等。
影像学检查的重要性
影像学检查对于肺动脉高压的诊断、 评估和治疗具有重要意义。
常用的影像学检查方法包括超声心动 图、CT血管成像和磁共振成像等。
通过影像学检查，可以观察到肺动脉 和右心的结构和功能变化，评估疾病 的严重程度，监测治疗效果，以及发 现潜在的病因。
详细描述
这是由于肺动脉高压导致右心负 担加重，长期高负荷工作使得右 心逐渐增大。右心的增大也是诊 断肺动脉高压的重要依据之一。
05
肺动脉高压的影像学鉴别 诊断
与其他原因引起的肺动脉扩张鉴别
先天性心脏病
如房间隔缺损、室间隔缺损等， 可导致肺动脉扩张，但通常伴随 其他心血管异常征象，如心脏结
构畸形。
右心房和右心室扩大
01
02
03
心影增大
由于肺动脉高压，右心房 和右心室负担加重，导致 右心房和右心室扩大，在 X线片上表现为心影增大 。
心尖圆钝
右心房和右心室扩大时， 心尖部变得圆钝，有时呈 球形。
右心室流出道增宽
右心室流出道增宽是右心 室扩大的表现，X线片上 可见流出道内径增粗。
肺纹理减少或消失
慢性阻塞性肺疾病
COPD可引起肺动脉高压和肺动脉 扩张，但通常伴随肺部纹理增多、 紊乱等征象。
肺血栓栓塞
肺血栓栓塞可导致肺动脉扩张，但 通常伴随肺部异常病灶或胸腔积液 等征象。
与其他原因引起的右心增大鉴别
右心衰竭
右心衰竭可引起右心增大 ，同时伴有其他心血管异 常征象，如心脏结构畸形 、心脏杂音等。
肺动脉高压ppt演示课件
动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变 → 梗阻性肺动脉高压。
➢ 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增
高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三 心房心等。
.
4
肺动脉高压分类
• 按肺动脉压力升高的程度分类： ➢轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，
Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘 米-5.
2.5～3Wood单位，
➢轻度升高时全肺阻力为300～
400dyne.s.cm5或3.7～55Wood单位，
➢明显升高时全肺阻力≥450dyne.s.cm5或
5.6Wood单位。
.
6
继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary
hypertension)
.
7
继发性肺高压病因
• 根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺
.
17
缺氧性肺高压发病机理
③：细胞因素：缺氧时，细胞膜ATP酶活性减 低，使肺动脉平滑肌Na＋-K+交换紊乱，提 高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。
.
18
缺氧性肺高压发病机理
间接学说认为：
• 缺氧触发局部释放血管活性介质异常
→舒张血管的活性物质如NO合成和释放减少，收缩血管的 活性物质如ET-1合成和释放增加
➢中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，
Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达 因. 秒. 厘米-5.
➢重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg,
Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.
.
5
肺动脉高压分类
• ④按全肺阻力分为： ➢正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或
➢ 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增
高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三 心房心等。
.
4
肺动脉高压分类
• 按肺动脉压力升高的程度分类： ➢轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，
Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘 米-5.
2.5～3Wood单位，
➢轻度升高时全肺阻力为300～
400dyne.s.cm5或3.7～55Wood单位，
➢明显升高时全肺阻力≥450dyne.s.cm5或
5.6Wood单位。
.
6
继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary
hypertension)
.
7
继发性肺高压病因
• 根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺
.
17
缺氧性肺高压发病机理
③：细胞因素：缺氧时，细胞膜ATP酶活性减 低，使肺动脉平滑肌Na＋-K+交换紊乱，提 高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。
.
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缺氧性肺高压发病机理
间接学说认为：
• 缺氧触发局部释放血管活性介质异常
→舒张血管的活性物质如NO合成和释放减少，收缩血管的 活性物质如ET-1合成和释放增加
➢中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，
Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达 因. 秒. 厘米-5.
➢重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg,
Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.
.
5
肺动脉高压分类
• ④按全肺阻力分为： ➢正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或
肺动脉高压查房ppt课件
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
CTEPH — I型
I型 累及主干
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
阶段1：诊断PH
• 临床怀疑-依据：
– 体格检查 – 病史 – 临床病史-回顾既往症状 – 家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，
有记录的PAH等 – 由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
特异性药物治疗
•CCB类药物治疗 •内皮素受体拮抗剂 •前列环素及其类似物 •PDE-5抑制剂
手术治疗
•房间隔造口术 •肺动脉血栓内膜剥脱术 •肺移植或心肺联合移植
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
PAH药物治疗
B类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓 2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦 3.前列环素及其类似物：
依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素 4.NO途径：
a.一氧化氮（ NO） b. PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
症状
肺动脉高压PPT课件
慢性肺心病病因
胸廓运动障碍疾病：
严重胸廓畸形或脊柱畸形、神经肌肉疾病（如脊髓灰质炎）
肺血管疾病：
慢性肺栓塞、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病 以及原发性肺动脉高压等。
其它：
睡眠呼吸暂停低通气综合征（SAHS）、先天性口咽畸形等
肺心病发病机制
四、发病机制
肺动脉高压的形成：是肺心病发生的先决条件！ 心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
（三）其他重要器官的损害
（见呼吸衰竭）
肺心病临床表现
五、临床表现
包括： 原有支气管、肺、胸疾病表现， 逐渐出现的肺、心功能障碍， （进展缓慢） 其他器官损害征象。
肺心病临床表现
（一） 肺、心功能代偿期
症状：（1）肺胸基础疾病症状；
（2）活动后心悸、呼吸困难； 乏力、劳动耐力下降。
肺心病临床表现
肺心病 并发症
（三） 心律失常
常表现为：房性期前收缩 阵发性室上性心动过速;
最具特征：紊乱性房性心动过速。
肺心病 并发症
（四） 休克 原因：感染中毒性休克、 失血性休克、心源性休克;
肺毛细血管楔压 ＜15 mmHg 或左心室舒张末压 ＜15 mmHg
毛细血管后性肺A高压 平均肺A压（mPAP） ≥25 mmHg 肺毛细血管楔压 ＞15 mmHg 或左心室舒张末压 ＞15 mmHg
肺心病的分类：
根据起病缓急和病程长短分为： 急性肺心病 慢性肺心病
慢性肺源性心脏病
Chronic Pulmonary Heart Disease
肺心病占住院心脏病的5-35%，治疗效果差。
慢性肺心病病因
三、病因（Etiology)
支气管、肺疾病：最常见 胸廓运动障碍性疾病：较少见 肺血管疾病 较少见 其他：
肺动脉高压-课件(PPT演示) - 副本
左心疾病相关性肺循环高血压
• 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 • 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
• • • • • • 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡—毛细血管发育不良
THANK YOU
肺动脉高压
• 1.1特发性肺动脉高压 • 1.2 家族性肺动脉高压 • 1.3 相关因素所致 • 1.3.1 胶原性血管病 • 1.3.2 分流性先天性心内畸形 • 1.3.3 门静脉高压 • 1.3.4 HIV感染 • 1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ • 1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出 血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除 • 1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 • 1.4.1 肺静脉闭塞病 • 1.4.2 肺毛细血管瘤 • 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
5型磷酸二酯酶抑制剂
• 目前国外只有西地那非上市。我国目前 没有批准西地那非治疗肺动脉高压的适 应证，在此不做推荐。 • 需要注意，国内已经有很多患者自行使 用，但是剂量与方法较为混乱，应该按 照国外推荐初始剂量20mg tid口服来规范 治疗
其它
• NO由于无法监测吸入浓度，使用不方 便而无法长期应用，国内外均不建议 将其作为长期治疗药物
小 结
• 右心导管检查必须注意以下两点: ——按照规范方法开展右心导管检 查及急性血管扩张试验 ——确诊特发性肺动脉高压时肺毛 细血管楔压<15mmHg
小 结
• 肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗 的基石 • 特殊治疗应建立在规范传统治疗上 • 钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药 物试验敏感的肺动脉高压患者 • 口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗 特发性肺动脉高压的一线治疗药物 • 无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔 造口术或者肺移植治疗
新生儿持续肺动脉高压医学PPT课件
超声心动图检查
超声心动图可显示肺动脉压力增高、 肺动脉扩张、右心室壁增厚等特征性 表现，有助于确诊。
鉴别诊断
新生儿暂时性呼吸困难
新生儿暂时性呼吸困难多发生在出生后1小时内，表现为呼吸急促、发绀等症 状，但动脉导管前后血氧差异不大，且症状在短时间内可自行缓解。
新生儿肺炎
新生儿肺炎也可出现呼吸急促、发绀等症状，但肺部X线检查可发现肺部炎症表 现，有助于与新生儿持续肺动脉高压相鉴别。
定义和发病机制
发病机制 宫内慢性缺氧或围生期窒息。
肺实质性疾病如呼吸窘迫综合征（RDS）、胎粪吸入综合征等。
定义和发病机制
肺发育不良包括肺实质及肺血管发育不良。
心功能不全病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等；肺炎或败血 症时由于病原体（细菌、病毒、支原体等）毒素作用，引起心肌细胞损害及收缩 功能下降。
对患儿家属进行疾病知识和护 理技能的培训，提供心理支持 ，有助于改善患儿预后和生活
质量。
07 研究与展望
研究现状和挑战
研究现状
目前针对新生儿持续肺动脉高压的研 究主要集中在病理机制、诊断和治疗 方面，取得了一定的成果，但仍存在 许多争议和未知领域。
挑战
新生儿持续肺动脉高压的发病机制复 杂，涉及多种因素和通路，目前对其 认识仍不深入；此外，由于缺乏有效 的动物模型和临床试验数据，使得相 关研究的进展缓慢。
未来研究方向和趋势
01
深入研究发病机制
进一步探讨新生儿持续肺动脉高压的发病机制，特别是遗传、环境和生
物因素之间的相互作用，为疾病的预防和治疗提供新的思路。
02
开发新的诊断和治疗手段
针对新生儿持续肺动脉高压的特点，开发新的诊断和治疗手段，如基因
超声心动图可显示肺动脉压力增高、 肺动脉扩张、右心室壁增厚等特征性 表现，有助于确诊。
鉴别诊断
新生儿暂时性呼吸困难
新生儿暂时性呼吸困难多发生在出生后1小时内，表现为呼吸急促、发绀等症 状，但动脉导管前后血氧差异不大，且症状在短时间内可自行缓解。
新生儿肺炎
新生儿肺炎也可出现呼吸急促、发绀等症状，但肺部X线检查可发现肺部炎症表 现，有助于与新生儿持续肺动脉高压相鉴别。
定义和发病机制
发病机制 宫内慢性缺氧或围生期窒息。
肺实质性疾病如呼吸窘迫综合征（RDS）、胎粪吸入综合征等。
定义和发病机制
肺发育不良包括肺实质及肺血管发育不良。
心功能不全病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等；肺炎或败血 症时由于病原体（细菌、病毒、支原体等）毒素作用，引起心肌细胞损害及收缩 功能下降。
对患儿家属进行疾病知识和护 理技能的培训，提供心理支持 ，有助于改善患儿预后和生活
质量。
07 研究与展望
研究现状和挑战
研究现状
目前针对新生儿持续肺动脉高压的研 究主要集中在病理机制、诊断和治疗 方面，取得了一定的成果，但仍存在 许多争议和未知领域。
挑战
新生儿持续肺动脉高压的发病机制复 杂，涉及多种因素和通路，目前对其 认识仍不深入；此外，由于缺乏有效 的动物模型和临床试验数据，使得相 关研究的进展缓慢。
未来研究方向和趋势
01
深入研究发病机制
进一步探讨新生儿持续肺动脉高压的发病机制，特别是遗传、环境和生
物因素之间的相互作用，为疾病的预防和治疗提供新的思路。
02
开发新的诊断和治疗手段
针对新生儿持续肺动脉高压的特点，开发新的诊断和治疗手段，如基因
新生儿肺动脉高压PPT课件
用HFOV较为合适
25
西地那非的应用
• 0.3-1mg/kg，q6h • 不增加肺内分流的可能机理 • 可能扩张肺血管的作用强于吸入NO • 主要扩张肺血管，使体/肺循环压力比增加 • 对肺局部血管已作出的调节进行放大而起
选择性扩张作用
26
米力农的应用方法
• 静脉负荷量：50ug（20min），维持量：0.250.5ug/kg.min
55mmHg
19
经典治疗
• 呼吸机治疗：高通气 • 将PaO2维持在>80mmHg,PCO230-
35mmHg • 纠正酸中毒及碱化血液，将血PH值达7.45-
7.55 • 维持体循环压力
20
PPHN的新治疗方法
• PPHN的治疗仍是具有挑战性的问题 • 近10年来对某些PPHN病例的治疗生存率大
新生儿肺动脉高压
1
新生儿循环
• 胎盘分离—SVR(肺血管总阻抗）增加 • 肺泡通气—PVR(肺小动脉阻抗）降低 • 氧合，肺扩张，肺液吸收 • 血管活性物质加速PVR的下降 • 血流：经动脉导管L—R • 卵圆孔功能性闭合
2
正常血管张力变化的过渡
• 肺血流的快速增加，PVR降低，肺液的清 除
• NO在产时的增加；eNOS和sGC表达增加 • NOS可有内源性(ADNOMSA)的增加而受到抑制 • 胎儿eNOS水平较低 • 在羊水中升高ADMA • ADMA and DDHA调节胎儿NOSd的产生
6
PPHN临床上的三种类型
• 3。肺血管适应不良：指肺血管阻力在生后 不能迅速下降，而其解剖结构正常。常由 于围产期应激，如酸中毒、低温、低氧、 胎粪吸入、高碳酸血症等。这些病人的肺 血管阻力增高是可逆的，常对药物治疗有 反应。
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西地那非的应用
• 0.3-1mg/kg，q6h • 不增加肺内分流的可能机理 • 可能扩张肺血管的作用强于吸入NO • 主要扩张肺血管，使体/肺循环压力比增加 • 对肺局部血管已作出的调节进行放大而起
选择性扩张作用
26
米力农的应用方法
• 静脉负荷量：50ug（20min），维持量：0.250.5ug/kg.min
55mmHg
19
经典治疗
• 呼吸机治疗：高通气 • 将PaO2维持在>80mmHg,PCO230-
35mmHg • 纠正酸中毒及碱化血液，将血PH值达7.45-
7.55 • 维持体循环压力
20
PPHN的新治疗方法
• PPHN的治疗仍是具有挑战性的问题 • 近10年来对某些PPHN病例的治疗生存率大
新生儿肺动脉高压
1
新生儿循环
• 胎盘分离—SVR(肺血管总阻抗）增加 • 肺泡通气—PVR(肺小动脉阻抗）降低 • 氧合，肺扩张，肺液吸收 • 血管活性物质加速PVR的下降 • 血流：经动脉导管L—R • 卵圆孔功能性闭合
2
正常血管张力变化的过渡
• 肺血流的快速增加，PVR降低，肺液的清 除
• NO在产时的增加；eNOS和sGC表达增加 • NOS可有内源性(ADNOMSA)的增加而受到抑制 • 胎儿eNOS水平较低 • 在羊水中升高ADMA • ADMA and DDHA调节胎儿NOSd的产生
6
PPHN临床上的三种类型
• 3。肺血管适应不良：指肺血管阻力在生后 不能迅速下降，而其解剖结构正常。常由 于围产期应激，如酸中毒、低温、低氧、 胎粪吸入、高碳酸血症等。这些病人的肺 血管阻力增高是可逆的，常对药物治疗有 反应。
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PH 可能
低
超声心动诊断:
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
推荐 等级
Ⅰ Ⅱa
证据 水平
B C
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
中
TRV 2.9 – 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.3 3.5 3.6 3.7 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病
导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压
正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P 亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
2
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
超声心动图
肺功能的评价
胸部CT
肺动脉造影
肺血增多，肺门血管影增粗周
围血管纤细
右心房、右心室肥大 肺动脉段突出
距离 <300m 300-375m 375-450m >450m
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
超声心动图
肺功能的评价
胸部CT
肺动脉造影
诊断及评估
诊断流程
病史/症状/体征怀疑肺高压 无创性检查结果是否与PH相符 是 考虑PH的常见原因
肺部疾病史
血液病史
心脏病史
结缔组织病史 传染病史
甲状腺疾病史
血栓栓塞疾病史
吸毒
同性恋 不洁性交史
避孕药接触史
减肥药接触史 有毒油类接触史
男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性 流产等病史
对女性患者应询问有无习惯性流产史。
家族史
直系亲属有无类似病史； 有无家族性静脉血栓栓塞史； 有无遗传性毛细血管扩张症家族史。
2.1 2.2 2.3 2.4 收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜病 先天性 获得性左室流入/流出道梗阻
5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、 脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平 滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透 析治疗、段性PH
包括血常规、血生化、甲状腺功能检查，并且应筛 查有无易栓症，包括抗磷脂抗体。
可以可靠地排除肝硬化和(或)门静脉高压
客观的评估患者的运动耐量，对于判断病情严重程 度和治疗效果有重要意义 最常用的检查包括：6分钟步行试验和心肺运动试验
肺部间质性病变，肺血管有无占位；
分级 I级 II级 III级 IV级
否
寻找其他原因和/或重新 检查
第2类:左心疾病？
病史、症状、体征、ECG、胸片、TTE、PFT、 HRCT 第2类或第3类：诊断证实
第3类:肺病和/或低氧所致？
是
与肺高压严重程度匹配
否 肺通气灌注扫描 节段性灌注缺损
是 与肺高压严重程度不匹配
治疗原发病,并随访进展
否 考虑其他原因 考虑肺动脉高压可能，建议右心导管检查
寻找其他原因 否
考虑第4类CTEPH 是
考虑肺V闭塞/肺 毛细血管瘤
mPAP≥25 mmHg PWP≤15 mmHg
是 查体/实验室检查 血吸虫病,其 他第5类 慢性溶血 BMPR2，ALKI，内皮糖 蛋白(HHT)，家族史
特殊检查项目 体征、HRCT,ANA 病史 HIV检测 HIV感染 先心病
肺V闭塞/肺毛细血管瘤
结蹄组织病
药物/毒物
门脉性肺 高压
CTEPH：慢性血栓性PH
特发性肺动脉高压/遗传性肺动脉高压
预后评估 右心衰临床证据 症状进展 晕厥
低危 无 无 无
中危 无 慢 偶有
高危 有 快 反复
WHO功能 6WMT
心肺运动试验
I、II >400m
最高耗氧 >15L/min/kg <300ng/ml 心房面积<18cm2; 无心包积液
Ⅱa
C
高
Ⅰ
B
Ⅲ
C
TRV:三尖瓣返流速度
PA: 肺动脉
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493的严重性和判断预后 确定治疗方法－测量血管扩张药物的疗效 排除先天性心脏病
其他检查
血液学检查和 免疫学检查
腹部超声 运动耐量 胸部CT
结缔组织病患者 先天性心脏病患者
有家族史者
肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者
HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见）
头晕或晕厥
胸痛
水肿 慢性疲劳
抑郁
干咳 雷诺现象
定义
PH
诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺小动脉
楔压≤15mmHg，肺血管阻力>3Wood单位及心排血量正常或
降低三个条件。
病因及发病机制
免疫学 机制
肺血管 重构
原位血栓形成
肺高血压
遗传学机制
内皮功能紊乱
血管平滑肌 K+通道障碍
1. 动脉型肺动脉高压 （PAH）
1.1 1.2 1.3 1.4 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 药物和或毒素相关性肺动脉高压 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV 感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
III 165-400m