烟雾病的诊断标准
烟雾病
烟雾病临床路径(2017年版)一、烟雾病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为烟雾病（I67.500）行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。
2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。
其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。
确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。
为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。
MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。
CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。
3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。
最新：烟雾病诊断标准修订版
最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。
该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。
20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。
1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。
随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。
因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。
1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。
1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。
随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。
为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。
但2015版诊断标准未发表英文版［8］。
因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。
1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。
在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。
烟雾病影像诊断
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
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烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见点状的血管留空影。
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞
（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引 起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂 诱发的脑出血两种类型 。
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1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。
(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
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间接血管重建术
➢ ：包括多处钻孔术、脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术（EDAS）、 脑- 颞肌贴敷术（EMS）、脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术 （EDAMS）、脑- 颞肌- 动脉贴敷术、脑- 动脉贴敷术、脑 - 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术等。主要用于儿童患者和不宜进 行直接血管吻合术的成年患者。
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅 内出血多为部位体征不典型的出血。
烟雾病cta诊断标准
烟雾病cta诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括以下几点：
1. 患者为儿童或青壮年，反复出现脑梗死、短暂性脑缺血发作或颅内出血，应考虑本病的可能。
2. DSA检查是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾。
3. 如果核磁MRI和MRA或CTA已清楚显示有关病变，可确定烟雾病的诊断。
CTA即CT血管成像，是指静脉注射含碘造影剂后，经过计算机对图像进行处理，三维显示颅内血管系统，可以取代部分DSA检查。
若检查结果
显示为颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，且在这附近可见异常血管网，便可诊断为烟雾病。
以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医，在医生的指导下进行科学的诊断和治疗。
烟雾病有哪些症状？
烟雾病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍烟雾病症状，尤其是烟雾病的早期症状，烟雾病有什么表现？得了烟雾病会怎样？以及烟雾病有哪些并发病症，烟雾病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*烟雾病常见症状：恶心、精神萎靡、假性延髓性麻痹*一、症状：文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%～45%。
本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下：1.缺血组1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。
多呈急性发病，也有亚急性发病者。
2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA。
患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。
3)起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语。
病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。
4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。
2.出血组1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。
2)血压多正常。
发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。
故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。
3)常以头痛、恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍。
其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或多次复发。
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因。
烟雾病的诊断标准和治疗方法
烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。
烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。
因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。
一、诊断标准。
1. 临床症状。
患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。
2. 影像学表现。
X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。
3. 肺功能检查。
患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。
4. 病史。
患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。
二、治疗方法。
1. 戒烟。
对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。
吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。
因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。
2. 药物治疗。
患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。
3. 氧疗。
对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。
4. 支持性治疗。
患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。
5. 肺移植。
对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。
总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。
同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。
烟雾病的诊断概述
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
烟雾病珍断标准
烟雾病珍断标准
烟雾病（英文名Smokyair disease），是一种由于长期吸入烟
雾污染物，如大气颗粒物、有害气体等引起的一系列呼吸系统疾病。
烟雾病的确诊主要依靠以下几个标准：
1. 症状：患者出现一系列与呼吸系统有关的症状，如咳嗽、呼吸困难、气急、胸闷等。
这些症状与长期暴露于烟雾污染物有关。
2. 病史：患者有长期烟雾暴露的病史，比如长期居住在空气污染严重的地区，或长期从事与烟雾有关的职业，如煤矿工人、焊工等。
3. 检查结果：通过呼吸系统的检查，如肺功能测试、胸部X
光检查、支气管镜检查等，可以发现疾病相关的异常表现。
例如，肺功能测试显示呼气流速下降、肺活量减少等。
4. 排除其他原因：医生需要排除其他引起类似症状的疾病，如哮喘、慢性阻塞性肺疾病等。
综合以上标准，医生可以做出烟雾病的诊断。
但需要注意的是，烟雾病的确诊需要根据个体情况综合判断，因此建议患者在感觉有相关症状时及早就医，接受专业医生的准确诊断和治疗。
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烟雾病的诊断标准
全网发布：2014-02-23 15:41 发表
烟雾病（Willis动脉环的自发性闭塞）是一种非动脉粥样硬化性进展性狭窄---闭塞性动脉病，最常见累及颈内动脉颅内段和MCA及ACA动脉近段，也可累及后循环。
颅内大血管自发性闭塞，一般伴有颅底部丛状的微小侧枝血管出现。
Moyamoya是日本词汇，意思是喷出的烟雾或含糊不清的意思，这不仅描述了丛状的侧枝循环，也说明此综合征病因不清，而且至今也为阐述明白。
烟雾病这一术语仍是指那些颅内血管改变是原发的和真正特发的，而烟雾综合征（继发性烟雾病，烟雾现象，有症状的烟雾病，类烟雾病或烟雾病样血管改变）用于描述那些由其他疾病（如颅脑放疗或神经纤维疾病一型）引起的颅内血管改变。
一、流行病学
种族是主要因素，亚洲，特别是东亚烟雾病患者发病率最高（日本、韩国、中国等）MMD好发于5～9岁的儿童和45～49岁的成人。
前者以缺血表现为主，后者以出血表现为主，但病理改变都是脑血流的下降。
二、烟雾病诊断
1、诊断标准
a、脑血管造影应该有以下表现：
（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。
（2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网
(3)双侧均有这种表现
b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影则不需要
（1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞
（2）MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。
（3）双侧均有以上两种表现
c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾病，但不限于以下几种：
（1）动脉粥样硬化
（2）自身免疫性疾病
（3）脑膜炎
（4）脑肿瘤
（5）Down综合征
（6）神经纤维瘤病1型
（7）脑外伤
（8）头部放疗后
d、对于诊断有帮助的病理表现有
（1）颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积
（2）组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关
（3）Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支
（4）软脑膜可见小血管形成血管网
2、诊断
1、确诊病例，符合a项所有指标或b、c项所有指标，但对于儿童，一侧符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2），同时在对侧显示颈内动脉末端狭窄的病例也属于确诊病例。
2、疑似病例。
符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2）和C（单侧病变）。
（图一：CTA显示大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉正常血管结构闭塞消失，病变周围异常血管网形成）
（图2）显示右侧颈内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）
图3）显示左内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）
（图4）显示右侧椎动脉造影：基底动脉节段
狭窄，尚未闭塞，大脑后动脉正常血管模糊不清，周围烟雾血管形成）。