泌尿系统疾病--肾小管性酸中毒
肾小管酸中毒
按病因分类
1. 原发性RTA 占多数。病因不明，多与遗传有关，主要为常染色体显 性遗传，也可为常染色体隐性遗传。 2. 继发性RTA 占少数。继发于肾脏或全身性疾病。 I–RTA的主要原发疾病有 ①自身免疫性疾病②引起肾钙化疾病：③先天性肾发育异常；④先天 性代谢性疾病⑤其他疾病： Ⅱ–RTA的主要原发疾病有 ①胱氨酸病；②酪氨酸血症（肝肾型，即Ⅰ型）；③肝豆状核变性； ④急、慢性间质性肾炎；⑤肾病综合征；⑥Löwe综合征；⑦VitD缺 乏症；⑧重金属或药物的肾毒性；⑨半乳糖血症；⑩多发性骨髓瘤。 IV–RTA的主要原发疾病有 ①醛固酮缺乏性疾病：②肾小管对醛固酮反应低下的疾病③某些拮抗 醛固酮或潴钾的药物
㈤ 氢氯噻嗪（双氢克尿塞）的应用
适应征： I–RTA补碱后仍不能纠正高钙尿症； Ⅱ–RTA补充大量碱剂仍不能纠正酸中毒者。 一般1～2mg/kg· d，每天2～4次，疗程4～8周， 症状好转后先减量再停药，同时应注意补钾。
㈥ 其他治疗
针对原发病进行病因治疗； 应定期随访及时调整治疗方法； 加强营养，促进生长发育； 控制感染，适当休息； 减少外源性酸的摄入。
按血钾水平分类
血钾下降或正常型RTA： 血钾升高型RTA：
按有无代谢性酸中毒分类
1.完全性RTA 指存在明显失代偿性代谢性酸中 毒。 2.不完全性RTA 无失代偿性代谢性酸中毒，但 有尿酸化功能缺陷，在酸负荷条件下可出现典型 失代偿性代谢性酸中毒。
临床表现
多隐匿存在，可无明显临床表现； 显性肾小管酸中毒的典型临床表现有： 1. 各年龄均可发病。但原发性I–RTA多在2岁后发病，女 孩多见；原发性Ⅱ–RTA多自婴儿期即发病，男孩多见， 且随着年龄增长有自愈倾向。可有家族史，亦可为散发。 2. 生长发育落后与消瘦。 3. 有厌食、恶心、呕吐，或伴有腹胀、便秘、腹泻。 4. 烦渴、多饮、多尿、不明原因的脱水，甚至休克、昏迷。 5. 精神萎靡、软弱无力，肌无力或周期性麻痹。 6. 各种骨病表现，如顽固性佝偻病、骨痛或病理性骨折。 7. 反复或多发性肾结石/钙化，I-RTA常见，多为双侧。 8. 可有不同程度原发病的临床表现。
肾小管性酸中毒
近端RTA
Ê HCO3阈低 Ê >15%HCO3由滤液丢失 Ê 尿PH：早期碱性
后期酸性
Ê 85% HCO3在近端小管重吸收 Ê 近端小管长
Ê 管腔上皮细胞膜碳酸酐霉催化
H2CO3
CO2+H2O
Ê 跨上皮H+浓度递差减低，容易分泌
散发性
肾脏病：NS、肾淀粉样变、肾移植 肾毒性：过期变质四环素、庆大霉素、重金属 甲旁亢 多发性骨髓瘤
Ê 主要是血尿电解质，尿酸化试验。我院
1958年最早诊断本病。1998年曾对115例肾小管酸中毒 临床分析，认为尿酸化试验是对本病诊断较可靠的筛 选试验。约3/4以上均由尿酸化不全改变。因为有误差 存在，所以血尿电解质检查必须同步检测3次以上，遇 到代偿机能较高或有继发性醛固酮增高时，酸中毒可 以不明显，即不完全性肾小管酸中毒，须加做氯化铵 （钙）负荷试验，服用氯化铵（钙）3g tid p.o.x3天 ，测定服用前后血气和尿pH或二氧化碳结合力。试验 阳性者为：当第3-4天血呈酸性时尿pH仍大于6.5，明 确提示肾小管不能酸化。
0.60-2.50
1.86
（-） SS-A 52↑,SS-B 45↑余（-）
正常
（-）
1：40 （+）
γ球蛋白 36.7%↑
实验室检查
病理检查：
1）肾活检：肾小球轻度系膜增生，肾间质局灶性细胞浸润及纤维
增生，小管萎缩，为间质增生，免疫荧光 （—），HbsAg（—） 2）唇腺活检：唇腺组织中腺泡间及导管周围见多灶性淋巴细胞浸润
远端肾小管性酸中毒
Ê 散发性、特发性 Ê 慢活肝 Ê 肝硬化 Ê 慢性肾盂肾炎 Ê 原发性甲旁亢 Ê SLE Ê 海绵肾
肾小管酸中毒
2．慢性UTI 是指病程迁延或反复发作伴有贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全者。
3．症状性菌尿 在常规的尿过筛检查中，可以发现健康儿童存在着有意义的菌尿，但无任何尿路感染症状。这种现象可见于各年龄组，在儿童中以学龄女孩常见。无症状性菌尿患儿常同时伴有尿路畸形和既往症状尿路感染史。病原体多数是大肠杆菌。
[预防]
UTI的预防包括：①注意个人卫生，不穿紧身内裤，勤洗外阴以防止细菌入侵；②及时发现和处理男孩包茎、女孩处女膜伞、蛲虫感染等；③及时矫治尿路畸形，防止尿路梗阻和肾瘢痕形成。
再发UTI的治疗在进行尿细菌培养后选用2种抗菌药物治疗，疗程10～14天为宜，然后予以小剂量药物维持，以防再发。
3．积极矫治尿路畸形
4．UTI的局部治疗 常采用膀胱内药液灌注治疗，主要治疗顽固性慢性膀胱炎经全身给药治疗无效者。
[预后]
急性UTI经合理抗菌治疗，多数于数日内症状消失、治愈，但有近50％患者可复发或再感染。再发病例多伴有尿路畸形，其中以VUR最常见。VUR与肾疤痕关系密切，肾疤痕的形成是影响儿童UTI预后的最重要因素。肾疤痕在学龄期儿童最易形成，10岁后进展不明显。一旦肾疤痕引起高血压，如不能被有效控制，最终发展至慢性肾衰竭。
4．亚硝酸盐试纸条试验(Griess试验) 大肠杆菌、副大肠杆菌和克雷伯杆菌呈阳性，产气、变形、绿脓和葡萄球菌为弱阳性，粪链球菌、结核菌阴性。如采用晨尿，可提高其阳性率。
肾小管性酸中毒的诊断与治疗
肾小管性酸中毒的诊断与治疗肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA），为临床较为常见的一种临床综合征，是因多种原因引起的肾脏酸化功能障碍，以高氯性代谢性酸中毒为主要表现，但患者的肾小球滤过功能无明显异常。
若未及时诊断和治疗RTA，可引发肾钙化、生长发育障碍等并发症，更有甚至出现死亡。
但有专家表示，给予RTA患者早期诊断，并施以对症治疗，多数患者的症状可得到明显好转，其机体电解质紊乱情况可得到明显恢复。
因此，早期诊断和治疗为RTA的关键。
RTA的分型、临床表现及检查RTA为泌尿系统常见综合征，以高氯血症性代谢性酸中毒为主要表现，多因肾小管碳酸氢根重吸收和（或）泌H+功能障碍引起。
RTA临床表现复杂繁琐，少数为短暂性，多数为慢性。
临床症状可以较轻微，也可以十分严重；代谢性酸中毒可以很明显可以不明显。
虽然临床上RTA的临床表现及分类方式存在显著不同，但RTA临床分为4型，即：远端型、近端型、混合型和高钾血症型。
以下就是RTA的分型及临床表现：其一，RTA分型①远端型RTA：⑴原发性RTA，多数属先天性缺陷，多为散发，但多数为常染色体显性遗传，亦或是隐性遗传及散发病例；⑵继发性RTA，多因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、梗阻性肾病、肾移植等疾病所致。
②近端型RTA：致病因素复杂，影响肾小管功能的各种原发疾病均可引发近端RTA，如：wilson病、多发性骨髓瘤等。
此外，某些药物毒物，也可对肾小管间质产生损伤作用，从而引发近端型RTA。
③混合型RTA：同时存在远端型、近端型RTA，伴有明显的高血氯性代谢性酸中毒。
④高钾血症型RTA：诱发因素有缺乏醛固醇、缺乏醛固醇伴糖皮质激素、醛固醇耐受等。
高钾血症型RTA，在＞18岁人中，多数属于获得型。
醛固醇缺乏可以是引起原发的肾上腺功能异常，也可继发于低肾素血症等。
醛固醇缺相对不足多与慢性间质性肾病有关。
其二，RTA临床表现即使肾小管损伤程度及损伤部位存在差异性，但是RTA的特征表现为代谢性酸中毒，但是其代谢性中毒的程度存在一定差异。
肾小管性酸中毒学习
肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，而肾小球功能正常或损害轻微。
疾病分类肾小管性酸中毒1.近端肾小管酸中毒（i型）（prtai）型，(1)多见于男性婴儿或儿童；(2)多尿、烦渴肾小管性酸中毒、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等；(3)尿ph值可降至5.5以下；(4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。
2.远端肾小管酸中毒（drta，ⅱ型）(1)女性多见，多发病于20-40岁，亦可见于任何年龄；(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症；(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；(4)尿ph＞6；(5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。
3.混合型肾小管酸中毒（ⅲ型）临床特征是i型和ⅱ型rta的表现同时存在，临床症状较严重。
4.全远端肾小管性酸中毒（gdrta，ⅳ型）(1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；(2)部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。
5.肾功能不全的肾小管性酸中毒任何慢性肾病，当gfr降至20-30ml/min常伴此型rta，酸中毒较轻，症状不多。
临床表现体格检查肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒临床表现－治疗肾小管性酸中毒诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。
凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者，应进一步测定血生化和尿pH，当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。
采样为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。
如尿铵＜50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。
②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。
若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。
肾小管酸中毒(医学课件)
01
02
03
抗生素
如庆大霉素、卡那霉素等 抗生素可能导致肾小管酸 中毒。
利尿剂
过度使用利尿剂可能导致 肾小管酸中毒。
其他药物
如阿米替林、丙咪嗪等抗 抑郁药物也可能导致肾小 管酸中毒。
其他疾病与肾小管酸中毒的联系
先天性代谢异常
如胱氨酸尿症、高草酸尿 症等可能导致肾小管酸中 毒。
遗传性疾病
如Fanconi综合征、Liddle 综合征等也可能导致肾小 管酸中毒。
分类
根据病因和发病机制，RTA可分为远端RTA、近端RTA、高血 钾型RTA等。
发病机制
远端RTA
主要由于远端肾小管上皮细胞 钠-氢交换体（NHE3）或钠钾-氢交换体（NKHCO3）功 能障碍，导致H+分泌减少或
HCO3-重吸收障碍。
近端RTA
近端肾小管上皮细胞钠-钾-氢交换 体（NKHCO3）功能障碍导致 HCO3-重吸收障碍。
个体化治疗方案
基于患者的基因突变和病情特点，未来将会有更加个体化的治疗方案 出现，提高治疗效恶性肿瘤
部分肿瘤可能累及肾脏， 导致肾小管酸中毒。
06
肾小管酸中毒的研究进展 与展望
当前研究热点及成果
遗传因素研究
目前发现多个与肾小管酸中毒相关的基因位点，包括 SLC4A1、ATP6V0A4等，这些发现有助于深入理解肾小 管酸中毒的发病机制。
诊断技术进步
新型的肾小管功能检测方法如尿pH测定、尿氨基酸和有 机酸测定等，能够更精确地反映肾小管功能状况，提高诊 断的准确性。
1 2
近端肾小管酸中毒
与远端肾小管酸中毒类似，补充碱性药物、钙剂 、活性维生素D等，同时需注意补液，避免脱水 。
混合型肾小管酸中毒
肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐(HCO- 3 )离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒,伴或不伴低钾,肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化.分类及病理生理学Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在成人往往是一种散发性疾病,在儿童为家族性疾病.散发性疾病可能是原发的(几乎都发生在女性)也可能是继发性,如继发于伴有高丙球蛋白血症的自身免疫性疾病,尤其是干燥综合征；两性霉素B或锂的治疗；肾移植；肾钙质沉着；肾髓质海绵肾或慢性肾梗阻.家族性病例可能是常染色体显性遗传病,常伴有高钙尿.在本Ⅰ型RTA中,跨远端肾单位的氢离子梯度产生的能力受损致使尿液pH绝不低于5.5.Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病如Fanconi综合征,遗传性果糖耐受不良症,Wilson病和Lowe综合征.多发性骨髓瘤,维生素D缺乏症,慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进.它也可发生于肾移植后,重金属中毒后以及某些药物包括乙酰唑胺,磺胺药,过期的四环素以及链脲霉素治疗后.在Ⅱ型RTA中,近端肾小管重吸收HCO- 3 的能力下降,故血浆HCO- 3 浓度正常时,尿液pH＞7；而血浆HCO- 3 水平低时,尿液pH可＜5.5.Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型,很少见.Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病,与糖尿病,HIV肾病或间质性肾损伤(系统性红斑狼疮,梗阻性尿路病变,镰状细胞病)有关.亦可由干扰肾素-醛固酮-肾小管轴的药物(如非类固醇抗炎药,ACEI类药物,潴钾利尿药,甲氧苄氨嘧啶)引起.Ⅳ型RTA系醛固酮缺乏或远端肾小管对醛固酮无反应所致.这使钾排泄减少,引起高钾血症,由此减少氨的产生和肾脏对酸的排泄.尿pH值一般正常.症状和体征Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症.低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪.Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿.这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着.肾实质损害和慢性肾衰均可发生.Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹.诊断存在低血浆HCO- 3 和低血pH伴非滴定阴离子(即阴离子间隙)正常.Ⅰ型RTA可通过酸负荷试验确诊：口服氯化铵100mg/kg,通常在3~6小时内使尿pH值降到＜5.2,而在Ⅰ型RTA 时,尿pH值始终保持在5.5以上.Ⅱ型RTA可用重碳酸盐滴定试验来诊断,缓慢静脉注射或口服碳酸氢钠以使血浆HCO- 3 升高,在Ⅱ型RTA时,在血浆HCO- 3 未达到正常范围时,尿中就有HCO- 3 出现(尿pH＞6.5).Ⅳ型RTA时,血浆醛固酮浓度降低(或对醛固酮反应低下)和尿中排钾及泌氨的减少.治疗使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰和骨病的发展.Ⅰ型RTA成人每日口服80~200mg/kg(每日1~3mEq/kg),分次服用,可消除酸中毒和减少结石的发生,而在儿童,其总剂量需高达比成人剂量大2~3倍以纠正血清HCO- 3 浓度.Ⅱ型RTA血浆HCO- 3 不能恢复到正常范围.HCO- 3 替代应超过饮食中酸负荷(每日1~3mEq/kg).过量的HCO- 3 替代将增加碳酸氢钾在尿中的丢失.Bicitra及多枸橼酸钾Polycitra-K可替代碳酸氢钠,并可能更耐受.当患者用碳酸氢钠治疗后发生低钾血症,可能需补充钾或枸缘酸钾,但对血钾正常或高,则不推荐.Ⅳ型RTA的高钾血症可用扩张容量和偶用排钾利尿剂治疗.少数患者需用盐皮质类固醇替代治疗.。
II型肾小管性酸中毒,II型肾小管性酸中毒的症状,II型肾小管性酸中毒治疗【专业知识】
II型肾小管性酸中毒,II型肾小管性酸中毒的症状,II型肾小管性酸中毒治疗【专业知识】疾病简介本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。
由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。
此外，近端肾小管对葡萄糖、磷酸盐、尿酸、氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。
疾病病因一、病因一、原发性：家庭性或散发性。
二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。
三、药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。
四、其它疾病：如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。
症状体征一、症状一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。
二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。
用药治疗一、西医药物治疗：1、除去原发因素。
(2)用NaHCO3纠正酸中毒：由于服药后血HCO3-浓度提高，尿中HCO3-排量亦增加，故需较大剂量的Na HCO3，一般为每日5～10mEq/kg，也有每日达15mEq/kg或以上者。
重症可并用双氢克尿噻及限制钠的入量，以减少尿HCO3-的排泄。
(3)补钾：尿中排泄HCO3-增加会加重尿K+的丢失，故需注意补钾。
(4)有维生素D缺乏表现时也应予以补充。
二、中医1、中药治疗：1)肾精不足：治法：补肾填精。
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泌尿系统疾病--肾小管性酸中毒
一、概念1．肾小管单项泌氢功能障碍（绝对或相对不足）所引起的以高氯性代谢性酸中毒为特征的一组肾脏病。
2．既不同于因肾单位减少引起的高阴离子间隙性尿毒症酸中毒，也不同于因摄入无机酸过多而致的高氯性代谢性酸中毒。
二、分型1．一型（无端型、经典型）氢钾泵缺陷泌氢不足，或上皮细胞膜缺陷而致氢离子反流，从而不能建立或维持血-尿PH梯度。
(1)中青年（20-40岁占75%），女性（占57%）多见。
(2)高氯性代谢性酸中毒，无阈型。
(3)低血钾、肌无力肌麻痹、多尿、烦渴。
(4)心律失常，可有低血钠（尿崩失钠）与脱水热（儿童多见）。
(5)低血钙，低血磷（酸中毒）佝偻病，骨质稀疏，病理骨折，畸形。
(6)高尿钙结石（尿枸橼酸少钙多）继发感染，梗阻性肾病，肾钙化，肾功能不全。
(7)尿PH>6.0（在自发性酸中毒或NH4Cl试验时），晨尿PH常>5.5（肾小管泌氢少尿中H+氢离子也少）。
(8)尿氨及TA减少（泌氢少致NH4Cl与TA合成也少）。
(9)耳聋，肌病（遗传性）；早期GFR正常。
(10)临床分型①完全型：钾钠型，钙磷型，哑型即无临床表现，只有生化异常。
②不完全型：仅有酸化功能异常。
(11)病因：遗传（儿童多见）；自身免疫病（干燥综合征，高1-球蛋白血症，SLE）；中毒（棉酚，锂等）；其他（海绵肾，特发性高钙尿症，钙化性肾病）。
2．二型（近端型）因HCO3-肾阈低而致HCO3-排出太多，肾小管泌氢量不够再吸收全部排出的HCO3-。
(l)男性婴儿或儿童多。
(2)高氰性代谢性酸中毒。
(3)有阈型，自限。
(4)低血钠（丢钠失水），尿多，脱水热（婴儿多）。
低血钾（继发性醛固酮增多，高尿钾）无力，肌麻痹；多尿；烦渴；心律失常。
(5)尿碳酸氢钠排泄分率大于15%。
(6)尿pH>5.5。
(7)酸中毒加重时，尿pH<5.5。
(8)可有糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿等及生长迟缓。
(9)临床分型：单一型，复合型即Fanconi综合征。
(10)病因：遗传性（碳酸酐酶缺乏症，遗传性代谢病）；药物（乙酰唑胺，过期四环素）；其他（肾病综合征，多发
性骨髓瘤，肾淀粉样变，干燥综合征，铅中毒等）。
【要点提示】一型与二型的比较
一型二型
基本发病机制远端小管泌H+障碍近端小管回收HCO3-障碍
尿PH 当血浆HCO3-<16mmol/L时pH
仍>5.8
当血浆HC03<mmol/L时尿PH可低
于5.5
尿钙增多正常
骨骼改变有无
肾钙化肾结石有无
肾浓缩功能下降，常多饮多尿障碍不明显
肾小球滤过功
能
后期下降正常
HC03-肾阈正常低(17-20mmol/L)
尿中HCO3-滤
过分数
<5% >15%
氯化氨负荷试
验
尿PH>5.5 尿pH<5.5
3．三型（混合型）具有一型、二型两型的特点。
4．四型（高钾型肾小管酸中毒）(1)老年人。
(2)高氯性代谢性酸中毒，与肾功能不全不相当。
(3)GFR减低在20ml/min上下。
(4)高血钾。
(5)低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症（假性低醛固酮血症例外）。
(6)尿NH4Cl与TA减少。
(7)尿pH>5.5（钠依赖型）或<5.5（非钠依赖型，低醛酮血症型）。
(8)可并发失盐性肾病。
(9)临床分型：钠依赖型、低醛固酮型及醛固酮不反应型等多型。
(10)病因：各种原因低肾素低醛固酮血症，肾上腺功能低下，选择性醛固酮缺乏症或肾对醛固酮反应低下，间质性肾炎，狼疮肾，移植肾，Gordon综合征。
三、实验室检查1．肾小管的酸化功能的有关试验(1)氯化氨试验（酸负荷试验）①尿PH（试纸法或pH计法）是检查尿中游离氢离子的浓度。
②泌氢少，尿中游离氢离子就少，尿碱性大，pH高，正常人晨尿常呈弱酸性，如未服碱性药物或食物，而尿pH持续呈明显碱性，就应考虑有无肾小管酸化功能损害。
③如在酸中毒或氰化氨试验情况下仍是碱性尿，则可作出肯定的诊断。
④氮化氨试验的方法：NH．Cl 是一种成酸性盐，口服后能使机体产生酸中毒，正常人肾脏能把大量
酸性物质从尿中排出而不发生酸中毒，尿pH低。
⑤远端肾小管酸中毒病人则不能，仍排碱性尿。
⑥对自发性酸中毒病人不需作这个试验。
(2)尿滴定酸(TA)与尿氨(NH_)测定①正常肾脏在酸中毒时能大量排泌氢离子进入肾小管腔，其中少部分氢离子与管腔内缓冲阴离子PO42-相结合成滴定酸而排出，因为滤过的PO42-量相对固定且有限，正常时仅占1/3；大部分的氢离子是与近端肾小管制造的氨形成氨离子后再结合成氯化氨排出。
②因为肾小管制氨的能力很大，正常人有酸中毒时可代偿增致达30倍，因而是氢离子得以排出的重要因素。
如果肾小管排泌氢离子减少，尿滴定酸与尿氨排出必定也减少。
③尿滴定酸的正常值>9.6mmol/L，尿氨应>26mmol/L。
(3)尿阴离子间隙测定①原理：尿中的阴离子与阳离子的量应相等。
可从已知离子值计算未知离子值。
②结果判定：正值即PO42-<80低尿氨；负值即PO42->80高尿氨。
2．一型肾小管酸中毒各亚型鉴别试验(l)呋塞米试验：呋塞米能抑制肾小管髓袢升支对氯离子的再吸收，提高了管腔液的负电位，能促进氢离子的排泌。
(2)可降低尿液pH。
远端肾小管酸中毒氢泵衰竭病人则无反应；反流或梯度缺陷的病人仍可正常反应。
3．近端肾小管酸化功能试验(l)碳酸氢钠再吸收试验。
(2)HC03-排泄分数。
四、诊断1．病史
2．主诉与体征多尿与“周期性”麻痹、关节痛或佝偻病、病理性骨折与骨痛、生长迟缓。
3．实验室高氯性代谢性酸中毒、晨尿pH持续>5.5、轻氮质血症伴有严重酸中毒、低血钾和／或肾性失钾、低血钙和／或低血磷、肾性糖尿、氨基酸尿、低尿酸血症、低血钠症与肾性失盐、高血钾症伴酸中毒或正常尿量、低肾素低醛同酮血症、高结晶尿（磷酸盐、尿酸盐、胱氨酸盐）与结石、高钙尿与肾钙化。
五、治疗1．病因与诱因治疗(l)一型禁用成酸性盐药物。
(2)二型禁用碳酸酐酶抑制剂、Diamox及碘胺类等药物。
(3)四型禁用储钾药物如螺内酯、氨苯蝶啶、吲哚美辛及肾血管紧张素转换酶抑制剂。
2．对症治疗(1)碱剂纠正酸中毒①可口服碳酸氢钠或枸橼酸盐制剂。
前者作用大起效快，大量使用会腹胀而难以耐受；后者作用小起效慢，易耐受，且增加尿中枸橼酸盐可络合钙离子，减少肾结石，减轻肾钙化。
②参用药剂量各型不同。
③机体每日代谢产生氢离子约60mmol/d[lmmol/kg．d)]，一型如无其他酸中毒加重因素（感染高分解代谢等），每日给予此量（约NaHCO36-8g或枸橼酸盐60-80ml）即够需要。
④因每日产酸，应每日补碱（进行性）；而二型酸中毒虽是自限性，但随补随丢，碱剂用量却很大，NaHCO3用量常在15g以上。
(2)补充缺乏离子①钠：NaHCO3枸橼酸钠或Shohl合剂。
②钾：l0%枸橼酸钾Shohl合剂。
③钙：碳酸钙枸橼酸钙（可加在Shohl合剂中）。
④磷：中性磷酸盐合剂。
(3)维生素D:需监测血钙与尿钙，24小时尿钙应<2mg/kg，血钙到达2-5mmol/L停用。
(4)利尿剂：二型大量丢失碳酸氢盐时，虽补大量碳酸氢钠常常仍难奏效，且不能耐受，如适当加用利尿剂可提高碳酸氢根的肾阈，既可减少药量，又获良好疗效。
对四型高血钾的病人则用它可促进钾的排出。
因用钠盐过多或潴钠激素而致水钠潴留时更可用以减除症状。
(5)盐皮质激素的替代治疗：四型肾小管酸中毒由于醛固酮分泌不足者可给9ct-氟皮质醇0.05-0.2mg，每日一次。