肾小管性酸中毒
肾小管酸中毒
原发性远端肾小管酸中毒
男性婴儿或儿童多； 高氯性代谢性酸中毒； 生长迟缓，厌食、恶心、呕吐、乏力； 近端肾小管重吸收缺陷：糖尿、氨基酸 尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿； 低血钾、多尿不明显，无骨骼改变； 随年龄增大有自愈倾向。
混合型肾小管酸中毒
是以上两种的混合型，其兼有前两种的 临床表现 ；
酸中毒重，并发症多。
高钾血症型肾小管酸中毒
老年人，常有某些慢性肾病或肾上腺病。 高氯性代谢性酸中毒，与肾功能不全不 相当。 GFR减低在20ml／min上下。 高血钾，与肾功衰竭程度不成正比。 低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症
诊断依据
慢性代谢性酸中毒，阴离子间隙正常，尿 PH>6； 除Ⅳ型外，血钾、钠、钙降低，血氯明显增高； 肾功一般无明显升高； 多有肌无力、肌麻痹、骨痛、骨质稀疏、尿路 结石，继发血尿、感染； 继发行肾小管酸中毒多伴有原发病临床表现
临床上以高钾血症为主要表现，与酸中毒不成 比例GFR↓和轻中度氮质血症，有肾性失盐、 尿NH4+减少。
病因：损害肾素-血管紧张素-醛固酮-皮质集合管 轴均可引起
▪ 醛固酮水平低：
肾素--血管紧张素活性低：糖尿病、非甾体消炎药、艾 滋病；
肾上腺分泌醛固酮减少：Addison病、先天性醛固酮合成 缺陷
近端肾小管回吸收碳酸盐障碍，氢钠交换减少， 氢排除减少加重酸中毒。
血浆中碳酸盐严重减少，可尿pH<5.5，故有自 限性。
混合性肾小管酸中毒（Ⅲ型）：近端及 远端肾小管均有障碍，兼有两者临床表 现。
高氯性代谢性酸中毒明显，尿丢失碳酸 氢盐较多，尿滴定氨、可滴定酸排除减 少。症状重。
高钾血症型肾小管酸中毒（Ⅳ型）：是因缺乏 醛固酮或肾小管对醛固酮发生拮抗，远端肾单 位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分 泌K+、H+， K+、H+潴留，导致尿液酸化障碍。
Ⅳ型肾小管性酸中毒危害及预防PPT
这些症状可能对生活质量造成显著影响。
Ⅳ型肾小管性酸中毒的危害 长期并发症
可能引发肾功能衰竭和骨质疏松等慢性疾病 。
长期监测和管理至关重要。
Ⅳ型肾小管性酸中毒的危害 心理影响
患者可能因疾病影响心理健康，出现焦虑和 抑郁。
心理支持和教育有助于改善患者状态。
如何识别Ⅳ型肾小管性酸中毒 ？
Ⅳ型肾小管性酸中毒的危 害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是Ⅳ型肾小管性酸中毒？ 2. Ⅳ型肾小管性酸中毒的危害 3. 如何识别Ⅳ型肾小管性酸中毒？ 4. 如何预防Ⅳ型肾小管性酸中毒？ 5. 患者的自我管理
什么是Ⅳ型肾小管性酸中毒？
什么是Ⅳ型肾小管性酸中毒？ 定义
Ⅳ型肾小管性酸中毒是一种由于肾小管功能障碍 导致的酸碱平衡失调。
如何识别Ⅳ型肾小管性酸中毒？ 临床表现
常见症状包括乏力、口渴、食欲减退等。
这些症状可能与其他疾病相混淆。
如何识别Ⅳ型肾小管性酸中毒？ 实验室检查
通过血气分析、尿液检查等手段确诊。
及时检查有助于早期发现。
如何识别Ⅳ型肾小管性酸中毒？ 影像学检查
在需要时，进行超声或CT检查以评估肾功能。
影像学检查可以排除其他疾病。
主要表现为代谢性酸中毒，通常伴随低钾血症。
什么是Ⅳ型肾小管性酸中毒？ 病因
多由糖尿病、药物、遗传性疾病等因素引起。
了解病因有助于早期识别和干预。
什么是Ⅳ型肾小管性酸中毒？ 流行病学
在糖尿病患者中发病率较高，尤其是老年人群。
及时监测可减少并发症风险。
Ⅳ型肾小管性酸中毒的危害
Ⅳ型肾小管性酸中毒的危害 对身体的影响
心理健康对疾病的管理和恢复有积极影响。
内科学第一节 肾小管性酸中毒
第一节肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒( renal tubular acidosis，RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙性(anion gap，AG)代谢性酸中毒；②电解质紊乱；③骨病；④尿路症状。
多数患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。
按病变部位和机制分为I型，远端肾小管泌H+障碍；Ⅱ型，近端小管HCO-3重吸收障碍；Ⅲ型，混合型，兼有I型和Ⅱ型RTA的特点；Ⅳ型，远端小管排泌H+、K+作用减弱。
一、低血钾型远端肾小管酸中毒此型RTA最常见，又称为经典型远端RTA或I型RTA。
【病因及发病机制】此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。
致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少（分泌缺陷型）；②肾小管上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液（梯度缺陷型）；③基底侧膜上的Cl- - HCO-3交换障碍；④速度障碍：氢泵转运状态不能达到最佳，泌H+速率降低。
此型RTA儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起，而成人则常为后天获得性肾小管-间质疾病所致，尤常见于慢性间质性肾炎（见本篇第七章）。
【临床表现】（一）高血氯性代谢性酸中毒患者尿中可滴定酸及铵离子( NH+4)减少，尿液pH通常>5.5，血pH下降，血清氯离子（Cl-）增高。
但是AG正常，此与其他代谢性酸中毒不同。
（二）低钾血症由于皮质集合管H+-K+泵功能减退致低血钾，重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。
（三）钙磷代谢障碍酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，并使1，25-( OH)2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。
严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。
肾小管性酸中毒课件
原发性：遗传因素、基因突变、酶缺
01
陷等
继发性：药物、中毒、感染、代谢紊
02
乱等
发病机制：肾小管上皮细胞功能障碍，
03
导致酸碱平衡失调，酸中毒
临床表现：乏力、恶心、呕吐、呼吸
04
困难、心律失常等
临床表现和诊断
01
04
鉴别诊断：与其他类型酸 中毒进行鉴别，如呼吸性 酸中毒、代谢性酸中毒等
03
诊断标准：血pH值降低、 血碳酸氢盐浓度降低、尿 液pH值降低等
后情况
预后和随访
1
预后：肾小管性酸中毒患者预 后良好，多数患者经过治疗后
可以恢复正常
2
随访：定期随访，监测肾功能 和电解质水平，及时发现并处
理并发症
3
饮食调整：建议患者低盐、低 蛋白饮食，避免高钾食物
4
药物治疗：根据病情，使用碳酸 氢钠、氯化钾等药物进行治疗，
并定期监测药物疗效和副作用
谢谢
调整治疗方案
02
监测指标：血气 分析、电解质、
肾功能等
03
药物治疗：根据 病情选择合适的 药物，如碳酸氢
钠、氯化钾等
04
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，如饮食、
运动等
字点 是击 您此
4 思处 想添 的加 提正 炼文 。， 文
典型病例
01
患者年龄：35岁
02
性别：男性
03
病史：高血压、糖尿 病
电解质紊乱
肾小管性酸中毒：一种由于肾小 管功能障碍导致的电解质紊乱
病因：肾小管损伤、肾小管功能 障碍、肾小管酸中毒
主要症状：低钾血症、高钠血症、 低钙血症、高磷血症
治疗：补钾、补钙、补磷、纠正 酸中毒
预防小儿肾小管性酸中毒课件
何时进行预防措施？ 儿童生长发育期
在儿童生长发育的关键时期，注意饮食均衡，确 保摄入足够的营养。
健康的饮食可增强免疫力，预防多种疾病。
何时进行预防措施？ 有家族病史的儿童
对于有家族遗传病史的儿童，应定期进行肾功能 检查和监测酸碱平衡。
早期干预可以有效预防病症的发生。
如何进行预防？
如何进行预防？ 饮食管理
为什么需要预防肾小管性酸中 毒？
为什么需要预防肾小管性酸中毒？
健康影响
未及时处理的酸中毒可能导致严重的健康问 题，包括电解质失衡和肾功能衰竭。
儿童的代谢速率较快，病症发展较快，需特 别关注。
为什么需要预防肾小管性酸中毒？ 治疗难度
肾小管性酸中毒的治疗相对复杂，预防措施 能有效降低治疗的难度和成本。
预防小儿肾小管性酸中毒
演讲人：
目录
1. 什么是肾小管性酸中毒？ 2. 为什么需要预防肾小管性酸中毒？ 3. 何时进行预防措施？ 4. 如何进行预防？ 5. 在哪里获取帮助？
什么是肾小管性酸中毒？
什么是肾小管性酸中毒？
定义
肾小管性酸中毒是一种因肾小管功能障碍导致酸 的排泄减少，从而引发体内酸碱平衡失调的疾病 。
早期预防能减少医疗资源的消耗。
为什么需要预防肾小Байду номын сангаас性酸中毒？ 生活质量
通过有效的预防措施，可以提高儿童的生活 质量，促进健康成长。
家长的积极参与对预防工作至关重要。
何时进行预防措施？
何时进行预防措施？ 新生儿及婴儿期
在出生后即应监测新生儿的生长发育，并定期进 行健康检查。
早期筛查可发现潜在问题。
在哪里获取帮助？
在哪里获取帮助？ 医疗机构
如发现儿童有相关症状，应及时就医，接受专业 的检测与治疗。
肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管H+障碍和维生素H+浓度障碍所引起的尿酸化异常而致慢性酸中毒和电解质平衡失调的一组临床综合征。
1、病因、发病机理及分类根据RTA发病部位和机理，可分四个临床类型。
（1）远端肾小管性酸中毒（DRTA）：是因远端肾单位泌H+障碍和维持H+浓度障碍所致。
可发生于任何年龄，女多于男，好发于20～40岁。
是RTA中最常见的临床类型。
（2）近端肾小管性酸中毒（PRTA）：是因近端肾小管重吸收HCO-3障碍所致。
（3）混合型肾小管酸中毒：是以上两种的混合型，其兼有前两种的临床表现和治疗。
（4）伴高血钾的远端肾小管性酸中毒：是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮反应减弱，远端肾单位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分泌H+，导致尿液酸化障碍。
此型多由慢性肾病和肾上腺皮质疾患引起，临床上以高钾血症为主要表现。
此病的病因尚未完全清晰。
一般分原发性和继发性两种。
前者与遗传有关，多有家族史，有的在幼儿期即出现症状；后者则可由多种疾病如肾盂肾炎、药物中毒、自身免疫缺陷症、钙代谢异常等引起。
2、临床表现（1）远端肾小管酸中毒：①由于远端肾小管泌H+障碍，血浆HCO-3下降，则回收cl-增多，且由于醛固酮增多，在保留钠的同时也保留了cl-，而使血氯增高，引起高氯性酸中毒，表现为虚弱无力、厌食、恶心、呕吐、呼吸深快或知觉迟钝；同时肾小管泌H+减少，造成H+与Na+交换，使大量K+丢失而致低血钾，可表现为肌无力，严峻者出现周期性麻痹；K+的大量丢失又引起N Na+排出的增多，最后Ca2+代替K+、Na+排出，引起低钠血症，低钙血症。
前者病人可有头痛、表情淡漠、血压偏低等；后者病人可有手足搐搦及肾骨病。
②远端肾小管泌H+障碍也导致尿液不能酸化，尿PH＞6.0；尿液浓缩功能减退，引起烦渴、多饮多尿。
③其它：病人可出现血尿、肾绞痛、继发尿路感染和肾盂肾炎，严重时可损害肾小球而导致尿毒症。
肾小管性酸中毒诊断标准
肾小管性酸中毒诊断标准
肾小管性酸中毒（RTA）是一种由肾脏功能障碍引起的代谢性酸中毒，其诊断标准主要包括临床表现、生化检查和尿液分析等方面。
在临床实践中，正确诊断肾小管性酸中毒对于及时治疗和预防并发症至关重要。
首先，肾小管性酸中毒的临床表现主要包括疲乏、乏力、食欲不振、呕吐、心悸、呼吸困难等非特异性症状，严重者可出现骨质疏松、骨折、生长迟缓等表现。
其次，生化检查方面，患者血气分析可显示代谢性酸中毒，血清钾水平常常升高，血清碳酸氢盐浓度下降。
此外，尿液分析中可出现低钾性碱尿、高氯性酸尿等特征性改变。
在临床实践中，肾小管性酸中毒的诊断需要综合分析患者的临床表现和实验室检查结果。
此外，对于不明原因代谢性酸中毒的患者，还需要进行尿液酸碱平衡试验，以明确肾小管功能异常的类型。
在进行诊断时，还需要排除其他引起代谢性酸中毒的疾病，如糖尿病酮症酸中毒、乳酸中毒等。
总的来说，肾小管性酸中毒的诊断标准是多方面的，需要综合临床表现、生化检查和尿液分析等方面的结果。
正确诊断肾小管性酸中毒对于及时治疗和预防并发症至关重要，因此临床医生需要对该疾病的诊断标准有清晰的认识，并且结合临床实际进行综合分析和判断。
希望本文能够对肾小管性酸中毒的诊断有所帮助，提高临床医生对该疾病的诊断水平，为患者的治疗和管理提供更好的参考。
肾小管酸中毒症状
肾小管酸中毒症状
一、肾小管酸中毒症状二、肾小管酸中毒的治疗三、肾小管酸中毒的中医诊断
肾小管酸中毒症状1、肾小管酸中毒症状
1.1、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。
1.2、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。
1.3、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。
2、肾小管酸中毒的分类
2.1、Ⅰ型肾小管酸中毒:又称远端肾小管性酸中毒。
远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降,或已分泌的氢又回渗入血,因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性,氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。
肾排水、钠、钾、钙、磷增多,故引起烦渴多尿,低钾血症,甚至发生周期性麻痹、心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。
治疗原则为纠正酸中毒,补充钾盐,补充钙剂纠正骨病。
2.2、Ⅱ型肾小管酸中毒:又称近端肾小管性酸中毒。
多见于儿童。
近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收阈,因之重碳酸盐随尿排出,血重碳酸盐减少,引起酸中毒。
3、肾小管酸中毒的检查。
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近端RTA
Ê HCO3阈低 Ê >15%HCO3由滤液丢失 Ê 尿PH：早期碱性
后期酸性
Ê 85% HCO3在近端小管重吸收 Ê 近端小管长
Ê 管腔上皮细胞膜碳酸酐霉催化
H2CO3
CO2+H2O
Ê 跨上皮H+浓度递差减低，容易分泌
散发性
肾脏病：NS、肾淀粉样变、肾移植 肾毒性：过期变质四环素、庆大霉素、重金属 甲旁亢 多发性骨髓瘤
Ê 主要是血尿电解质，尿酸化试验。我院
1958年最早诊断本病。1998年曾对115例肾小管酸中毒 临床分析，认为尿酸化试验是对本病诊断较可靠的筛 选试验。约3/4以上均由尿酸化不全改变。因为有误差 存在，所以血尿电解质检查必须同步检测3次以上，遇 到代偿机能较高或有继发性醛固酮增高时，酸中毒可 以不明显，即不完全性肾小管酸中毒，须加做氯化铵 （钙）负荷试验，服用氯化铵（钙）3g tid p.o.x3天 ，测定服用前后血气和尿pH或二氧化碳结合力。试验 阳性者为：当第3-4天血呈酸性时尿pH仍大于6.5，明 确提示肾小管不能酸化。
0.60-2.50
1.86
（-） SS-A 52↑,SS-B 45↑余（-）
正常
（-）
1：40 （+）
γ球蛋白 36.7%↑
实验室检查
病理检查：
1）肾活检：肾小球轻度系膜增生，肾间质局灶性细胞浸润及纤维
增生，小管萎缩，为间质增生，免疫荧光 （—），HbsAg（—） 2）唇腺活检：唇腺组织中腺泡间及导管周围见多灶性淋巴细胞浸润
远端肾小管性酸中毒
Ê 散发性、特发性 Ê 慢活肝 Ê 肝硬化 Ê 慢性肾盂肾炎 Ê 原发性甲旁亢 Ê SLE Ê 海绵肾
22 7 2 5 2 1 1 40 例
RTA型
I II IV
血K 近端酸化
HCO3重吸收
↓
正常
↓
↓
↑
正常
远端酸化 尿PH 尿NH4 >6 ↓
<6 正常 <6 ↓
3
实验室检查
高血氯性酸中毒 电解质紊乱
2
NH4+ (mmol/L) 28-6019 23 19
实验室检查
表3 免疫功能检查结果
抗双链DNA（%） IgG （g/L） IgA (g/L) IgM (g/L) 抗ENA抗体 (%) 补体 (g/L) 抗核抗体 蛋白电泳
参考值
测定值
<30
41
5.65-17.65
24.4
0.90-4.50
2.99
1000毫升
20∼30毫升 ，一天三次
枸橼酸钠
100克
枸橼酸钾
50-100克
水加至
1000毫升
20∼30毫升 ，一天三次
Ê 钙1-2克/天 Ê 维生素D 1-5万单位 Ê 禁用磺胺类，乙烯唑胺
4
治疗开始时期出现的副作用：
一、骨痛加剧（维生素 D+PTH） 二、瘫痪加剧（纠正酸中毒。，钾离子进
入细胞内 三、手足搐搦（纠正酸中毒，离子钙降低
继发性甲状旁腺机能亢进
磷重吸收减少 低血磷
骨形成缺乏矿化：软骨病
酸中毒、软骨病、低血钾
治疗
远端：枸橼酸钠合剂、维生素D
近端：碳酸氢盐、补磷
IV型肾小管性酸中毒
Ê 醛固酮缺乏：
阿狄森氏病 二例肾上腺切除 先天性醛固酮生成缺陷（皮质酮甲基氧化酶缺陷）
Ê 肾小管对醛固酮丧失反应 Ê 伴有低肾素的肾脏病
SLE 肾移植 小管-间质病变
第2次 3.1 140 106
39.6
第3次 3.3 135 108
第4次 4.3 132 105
8
实验室检查
尿酸化试验结果
参考值 第1次 第2次 第3次
pH
5.1-6.5 6.89 6.65 7
HCO3 （mmol/L） 0.61-13.6 7.33 8
7
TA （mmol/L） 9-30
2.5 5
Ê 保钾利尿剂损害H-ATP酶，不损害H-K-ATP酶， 血K升高重于酸中毒
Ê 钒酸盐类抑制H-K-ATP酶，低血钾酸中毒 Ê 锂中毒抑制H-ATP酶和H-K-ATP酶
血K不升高，酸中毒更严重 Ê 醛固酮
1、刺激H-ATP酶活性 2、抑制H-K-ATP酶活性 3、醛固酮作用↓尿PH能↓ 4、H-K-ATP酶活性↑
H++HCO3-
Na-K-ATP酶
Ê 维持细胞内低钠浓度和负电位
Ê 提供Na+/ H+对输有利环境 Ê AII促进Na+/ H+对输
Ê PTH cAMP减低其对输
1
H-ATP酶和H-K-ATP酶 （远端小管）
Ê H-ATP酶 Ê 酸中毒 血K正常 Ê 间质性肾病 慢性排异 Ê 尿路梗阻
Ê H-K-ATP酶 Ê 低血钾酸中毒
诊断与治疗
Ê SLE RTA I Ê 服用激素及RTA 2号方 +罗钙全，2个月
后骨痛消失。
病例分析(二)
Ê 基本资料：
Ê 女性 33岁
住院号 272568
Ê 主诉: 乏力、骨痛10余年，肌瘫一天
Ê 简史：入院前1天晨起四肢不能抬起，血钾
2.8mmol/L。1983年因肌无力、登楼困难，晨起手指僵 硬麻木、不能端碗、不能上举梳头，拟为“格林-巴利 综合征”，收入神经科病房，当时血钾 3.4 mmol/L。
分型
I，远端型 III型
I+II混合型 IV型
II，近端型
临床表现
软骨病 失钾 混合型 肾钙化 多饮多尿 食欲减退：胃酸缺乏
48例软骨病（1958-1982）
吃长素和缺乏阳光照射
1
胃切除
1
吸收不良综合征
1
长期服抗癫痫药
1
低血磷抗维D软骨病
7
Fanconi综合征
5
尿毒症骨病
5
远端肾小管性酸中毒
27
70-80% 女性 散发性、遗传性 免球升高疾病 、高球蛋白血症 慢活肝、肝硬化 自身免疫性疾病：SLE Sjogren 伴有肾钙化疾病 慢性肾盂肾炎 肾毒性：二性霉素B 止痛药 棉子油（地方流行）
碳酸氢盐滴定试验
Ê 正常人滤液HCO3的99%被重吸收，尿中排出 量极少，可忽略不计。
Ê 远端RTA：血碱储备正常时，尿中<5% 低碱储备时，尿PH>6
Ê 近端RTA: 因阈值低，尿中>15% 低碱储备时，尿酸化正常
肾小管性酸中毒
缺乏H-Na交换
肾小管泌H+障碍动用骨Biblioteka 作为酸性代谢产物盐基尿中丢钙
血钙低
分型
Ê 通透缺陷：H返流、K漏出 二性霉素B
Ê 分泌缺陷：上皮细胞腔面H-ATP酶 遗传因子、免疫介导、慢性排异、海绵肾
Ê 速率缺陷：碳酸脱氢酶缺陷 腔内缓冲物缺乏 小管间质疾病
Na2SO4灌注试验
SO4难吸收负离子，增加管腔负电位， 促进H+分泌并限制回扩散 能纠正： H+回流 不能纠正： H+分泌缺陷
IV型：伴肾素分泌↓
间质性肾炎、糖尿病肾病、肾移植、醛固酮分泌↓
先天性酶↓ 阿狄森氏病
对醛固酮作用抗性
先天性小管异常
病例分析(一)
Ê 基本资料：
Ê 女性 47岁
住院号 367893
Ê 主诉: 肌无力8年,骨关节痛2年
Ê 简史:1984年起产后三月感口渴、多饮、 肌无力、软瘫、甚至无法行走、消瘦。
当时血钾2.5mmol/L，仁济医院诊断：
诊断
Ê 本患者已具备上述全部指标，低钾有很 多原因，如摄入不足，排泄过多，糖尿 病高血糖或用胰岛素治疗纠正酸中毒时 钾从细胞外转移至细胞内，甲状腺素抵 抗，周期性麻痹，肾小管病变时。人体 内环境平时保持平衡状态，血钾低时排 泄减少，因此低血钾时尿钾>26mmol/L提 示肾排钾过多。
关于RTA的实验室诊断
RTA。服用枸橼酸合剂后好转。89年：足
跟骨裂。90年：脊柱畸形。92年：右肋
多发性骨折。身高：165 158cm
体格检查
Ê 心率：90次/分，偶闻早搏，无杂音 Ê 血压：90/60mmHg Ê 右胸、腰椎压痛 Ê 关节无红肿，肌力正常 Ê 腹软，肝、脾肋下一指 Ê 无浮肿
实验室检查
Ê 血常规：WBC 3200/mm3 Hb 86g/L
度太大无力分泌
Ê 梯度缺陷 gradient defect
Ê 上皮细胞通透性改变： Ê 分泌入管腔H+返流入小管细胞内
肾小管上皮细胞的酸化功能 和4种酶有关：
一、碳酸脱氢酶 二、Na-K-ATP酶 三、H-ATP酶 四、H-K-ATP酶
碳酸脱氢酶
Ê 近端小管上皮细胞浆内提供H，处理碱基存 在细胞膜刷状缘，催化H2CO3，酶使离解成
NaHPO4（中性磷酸盐）灌注试 验
正常H+分泌转化为NaH2PO4，尿pCO2增高 纠正： H+回流增加引起 不纠正： H+分泌缺陷
分类
I型
II型
远端
近端
III型 I型伴中度HCO3丢失（位错、中间型）
混合型
I+II型
IV型 远端肾单位H+、K+分泌均低
2
肾HCO3阈 无定阈
有定阈
血浆HCO325mEq/升 丢失HCO3严重度 轻度<5mEq/Kg/d 中度5-10mEq/kg/d 重度>10mEq/kg/d 轻度 中-重度
实验室检查
表1 血、尿电解质检查结果
血K(mmol/L) 血Na(mmol/L) 血Cl(mmol/L) 血Ca(mmol/L) 血P(mmol/L) 尿K 尿Na 尿Cl 尿Ca 尿P