血管肉瘤临床诊疗指南
血管瘤、脉管畸形和囊肿疾病硬化治疗技术指南(全文)
血管瘤、脉管畸形和囊肿疾病硬化治疗技术指南（全文）1 概述血管瘤、脉管畸形以及体表和深部的囊肿是临床上的常见病，虽然不危及生命，常造成患者的损容、功能障碍和囊肿对器官压迫，产生一系列症状而影响其生活质量。
应用硬化剂血管内注射祛除病变血管的硬化治疗技术，迄今已有100多年的历史。
对于单纯性肝囊肿的硬化治疗，由Bean （1985年）首次报道的超声引导下实施引流、硬化技术，目前已经成为临床一线治疗方法。
随着现代科技进步，高分辨率的X线、超声等影像设备的应用，加之国产硬化剂-聚桂醇注射液的问世，提高了硬化治疗技术的精细程度和安全性，也拓宽了适应证，其微创、高效和平价等特点获得医、患双方的认可和接受。
中国医师协会下属的《中国微创硬化治疗技术》临床推广项目委员会，组织从事治疗专业的微创外科、介入放射治疗专家，根据硬化疗法的国内现状，参考国外相关资料，就基本概念、诊断和治疗原则等方面制定上述疾病的硬化治疗共识，旨在提供一个当前的诊疗规范。
2 基本概念2.1 血管瘤、脉管畸形新分类（表1、2）Waner和Suen，将Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类加以更新和完善，将血管畸形分为微静脉、静脉畸形、动静脉畸形。
将毛细血管瘤归为微静脉畸形，海绵状血管瘤划入静脉畸形，蔓状血管瘤归为动静脉畸形。
表1 血管瘤、脉管畸形的现代分类[引自国际脉管性疾病研究协会，1996] 表2 头颈部脉管畸形Waner和Suen分类[Waner和Suen修改的Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类，1995] 2.2 婴儿血管瘤临床特点（1）快速生长期：出生第1个月；和4-6个月两个高峰时段。
（2）缓慢退化期：1岁-12岁。
（3）纤维脂肪残余期：可致终身损容。
2.3 硬化治疗机理2.3.1 血管瘤及脉管畸形硬化剂注入到靶血管，迅速损伤血管内皮细胞，使作用部位的纤维蛋白、血小板、红细胞聚集、沉积，形成血栓，阻塞血管；同时，由于药品的化学作用，使血管内膜及淋巴内皮细胞产生无菌性炎症，纤维细胞增生，管腔闭塞，引起靶血管损伤，血栓纤维化，使其逐渐吸收缩小至消失。
血管肉瘤 病情说明指导书
血管肉瘤病情说明指导书一、血管肉瘤概述血管肉瘤（angiosarcoma）又名恶性血管内皮细胞瘤，是起源于内皮细胞或其前身细胞，为血管内皮或淋巴管内皮细胞的一种恶性肿瘤。
好发于老年人头面部，皮损为红色或紫红色斑片或结节，触痛，可发生溃疡和出血。
英文名称：angiosarcoma。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传因素有关。
发病部位：全身。
常见症状：疼痛、包块、溃疡。
主要病因：目前病因尚不明确。
检查项目：细胞学检查、血常规检查、免疫学检查、超声心动图、B超、CT、MRI。
重要提醒：血管肉瘤预后差，病死率高。
临床分类：1、老年头面部血管肉瘤常见于老年人的头颈部，男女患病比例为2：1，皮损可单发或多发，早期损害为境界不清楚的红斑或瘀斑样损害，外观上像是头皮外伤后的淤血或血肿。
但周围多有红晕、结节状卫星灶。
皮损受到外伤后容易发生出血，亦可发生自发性出血。
当患者使头部低于心脏水平时，上述皮损可变成深红色或青紫色，并可自觉疼痛性血管搏动。
皮损可迅速演变为蓝色结节、斑块，向周围组织浸润性生长或发生远处转移。
2、伴发淋巴水肿的血管肉瘤皮损多发生于慢性淋巴水肿部位，如乳房切除术后的上臂（Stewart-Treves综合征）、先天性淋巴管畸形。
0.45%的患者在接受手术11-12年后发病，皮损为伴发水肿的浸润性出血性斑块或紫色结节。
患者平均生存时间为19-31个月，5年存活率为6%-14%。
多发生肺脏转移。
特殊情况下，血管肉瘤呈低度恶性，类似局限性淋巴血管瘤。
3、放疗后发生的血管肉瘤病变发生于接受放疗部位，临床表现与伴发淋巴水肿的血管肉瘤类似。
如果原发病为良性病变，则放疗后至血管肉瘤发病时间间隔为23年；如果原发病为恶性病变，间隔期缩短为12年。
患者平均生存时间为6个月到2年。
血管肉瘤的诊疗进展
血管肉瘤的诊疗进展
血管肉瘤是一种很少见的恶性肿瘤，属于血管内皮组织起源的恶性肿瘤。
由于该疾病症状不明显，早期很难确诊，因此诊疗进展十分重要。
本文将就血管肉瘤的诊疗进展进行探讨。
一、病因及临床表现
血管肉瘤的病因不太清楚，可能与遗传、环境因素等有关。
临床表现主要有局部肿胀、疼痛、皮肤发紫、出血、乏力、体重下降等。
二、诊断方法
1. 影像学检查：包括CT、MRI等检查可以发现血管肉瘤形态、大小、位置等。
2. 组织病理学检查：这是确诊血管肉瘤的最常用方法，通过活检或手术取材检查可以确定肿瘤类型、分级及预后。
3. 免疫组化检查：用于检测肿瘤标记物和免疫表型，帮助诊断和治疗选择。
三、治疗方法
目前对于血管肉瘤的治疗方法主要有手术、放疗、化疗、靶向治疗等。
1. 手术治疗：手术切除是目前治疗血管肉瘤的首选方法，可根据肿瘤部位选择开放手术或微小创手术。
2. 放疗治疗：放疗可以作为术后辅助治疗或单独治疗，可以避免复发或转移肿瘤的可能。
3. 化疗治疗：单独化疗的效果不好，一般用于非手术患者或术后辅助治疗。
4. 靶向治疗：靶向药物可以通过靶向肿瘤细胞的分子靶点，调控肿瘤生长和浸润，抑制血管生成，达到治疗效果。
四、预后与预防
血管肉瘤的预后较差，早期诊断和治疗是关键。
目前尚无明确有效的预防方法，建议通过健康饮食、锻炼、减少烟酒等不良习惯来降低患病风险。
综上所述，血管肉瘤是一种恶性肿瘤，临床表现不明显，早期诊断和治疗至关重要。
目前治疗方法主要有手术、放疗、化疗、靶向治疗等，预后较差，需要积极治疗，加强预防。
骨血管肉瘤(专业知识值得参考借鉴)
骨血管肉瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述骨血管肉瘤是起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤，早期能转移到肺。
也称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤。
主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音。
压痛明显，可伴肢体运动障碍。
二病因骨血管肉瘤的病因不明。
三临床表现骨血管肉瘤发病时症状轻微，进展缓慢，有时肿瘤已较大，症状可仍不明显。
从出现症状到就诊时间一般为2～8个月，晚者达3年。
一旦出现症状则发展较快，主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音。
压痛明显，可伴肢体运动障碍。
随着肿瘤的发展，骨破坏进行性加重，穿破骨皮质，出现软组织肿块，逐渐长大，界限不清，触痛，皮温增高，静脉怒张，进而病理性骨折，肢体功能丧失。
位于脊椎者，椎体塌陷，病理性压缩骨折，骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经，引起截瘫或神经麻痹，大小便困难。
肿瘤的发展不经淋巴转移，多通过局部蔓延、经血行远处转移，主要到肺。
四检查单发性骨血管肉瘤侵犯骨的一部分，多见于长骨干骺端。
多发性骨血管肉瘤可侵犯多骨的大部分。
位于脊椎者，可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。
病变呈不规则、不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏，边缘模糊，严重者出现病理性骨折，椎体可压缩变扁，椎弓消失。
肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时，可出现残留的三角形骨膜反应，软组织的肿胀十分明显，其中无钙化影。
瘤骨周围可出现粗细不均、长短不等的放射状骨针，与骨干垂直，可有单层线状骨膜反应。
血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管、动静脉瘘、静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。
五诊断骨血管肉瘤起病缓慢，症状轻微，以钝痛和肿胀为主，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显，影像学表现为散在不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏，有放射状骨针和软组织肿块，血管造影出现大量新生血管丛或池，临床应考虑本病的诊断。
若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙，腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成，嗜银染色显示血管壁的轮廓，并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。
血管肉瘤
本病病情进 展较快 ， ５ 年 生存率＜ １ ２ ％， 半数患者在 １ ５ 个月 内死亡。手术切 除是 主要治疗手段 ， 但很难彻底清除病灶 ， 复发率 高。 有学者认为手术联合放射治疗为首选 。 有研究表 明， 贝伐珠单抗 （ ｂ ｅ ｖ ａ ｃ ｉ ｚ ｕ ｍａ ｂ ） 联合放疗可延长患者的生存 期ｌ ｌ ｌ ， 有学者应用贝伐珠单
家族史 ： 家族 中无类似疾病患者及其他遗传病史 。 体格检查 ： 一般 情况好 ， 系统检查未见异常 。
皮肤科检查 ： 头顶部左侧可见约 ８ ｃ ｍ ｘ ｌ ０ ｃ ｍ紫红色斑块 ， 表面不平 ， 边界不清， 表面可见溃疡、 出血、 结痂 ， 周围散在瘀斑 、 紫癜（ 图１ ） 。 皮损组织病理检查 ： 真皮 内可见大量不规则管腔样结构 ， 内皮细胞增生突人管腔（ 图２ Ａ ） ， 有异形 （ 图２ Ｂ ） ， 可见核分裂象 。 诊断 ： 血管 肉瘤 。
（ 卫生部北京医院皮肤科 ， 北京
［ 关键词］ 血管 肉瘤 ［ 中图分类号］ Ｒ ７ ３ ９ ． ５
患 者女 ， ７ ９岁 。
１ ０ ０ ７ ３ ０ ）
［ 文献标识码］ Ｂ
［ 文章编号】 １ ０ ０ ０ — ４ ９ ６ ３ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ３ — ０ １ ３ ３ — ０ ２
抗联合放疗使 １ 例广泛 的头面部血管 肉瘤患者的生存 期延 长至 ２ ３个月翻 。 参 考文献
【 １ ］ Ｆ ｕ Ｈ ｅ ｒ Ｃ Ｋ，Ｃ ｈ ａ ｄ ｓ ｏ ｎ Ｊ Ａ ，Ｄ ａ ｎ ｋ ｌ ｅ Ｓ Ｋ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｄ ｒ ａ ｍ ａ ｔ ｉ ｃ ｉ ｍ ｐ ｒ ｏ ｖ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｉ ｎ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｂ ｌ ｅ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｓ ｍ ＇ ｃ ｏ ｍａ ｗ ｉ ｔ ｈ ｃ ｏ ｍ ｂ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｐ ａ ｃ ｌ ｉ ｔ ａ ｘ ｅ ｌ ａ ｎ ｄ ｂ ｅ ｖ ａ ｃ ｉ ｚ ｕ ｍａ ｂ
血管内皮肉瘤的治疗
血管内皮肉瘤的治疗肉瘤是我们身体内部细胞出现恶化形成的肿瘤，我们一定要及早发现这类恶性肿瘤。
这类疾病会影响我们的正常生活中。
对于血管内皮肉瘤比较常见于中青年，患者的比例男女平等，所以患者需要多关注自己的身体症状变化。
对于恶化感染的细胞应该及时的进行遏制。
血管内皮细胞瘤是起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤。
一般根据其肿瘤组织形态细胞分化程度分为两级：一是中间型(低度恶性)，细胞分化较好，多无转移;一是血管肉瘤，分化差，高度恶性，转移率高，死亡率高。
两者均可以有单发和多发的表现。
WHO统计：中间型的血管内皮细胞瘤占原发骨肿瘤的0.28%，血管肉瘤占0.23%。
各年龄组均有发病的报道，但主要见于中青年。
男女比例基本为1：1。
该肿瘤可发生于全身各处骨骼，以长管状骨多见。
多发的病例中下肢长骨更为多见，且右侧尤甚。
临床上，患者常诉患肢肿胀、疼痛，乃至关节活动受限。
脊柱部位的肿瘤，还可以引起神经症状。
血管肉瘤一旦出现症状，病情多发展较快，晚期有局部蔓延，血路转移。
主要以手术治疗为主。
发生于肢体的中间型血管内皮细胞瘤，可采用广泛的肿瘤边界性切除，自体或异体骨移植，并适当地内固定。
综合看来，手术彻底切除瘤体，肿瘤为Ⅰ级的，五年生存率95～100%,Ⅱ级的也能达60～70%。
多发性肿瘤可根据情况拟定治疗方案，必要时采用截肢术。
如遇复发，可再次手术，一般不发生转移。
血管肉瘤，恶性程度高，生长迅速多累及软组织，发现时许多患者已有转移。
早期病例可采用各种有效的保肢术，晚期则采用截肢或关节离断术但一般预后很差。
五年生存率低于20%。
该类肿瘤对放疗较敏感，可以作为术前术后的辅助治疗。
发生于椎体或骨盆的放疗意义更大，有报道用放疗-手术-放疗的方式提高了治愈率，改善了生存质量。
血管内皮肿瘤目前最好的治疗方法就是手术疗法，我们可以选择相应的方法来进行缓解疾病的症状。
由于这类肿瘤属于恶性的，我们应该及早发现，对于疾病的治疗是有一定的帮助。
外科学指导：血管肉瘤
血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。
「治疗措施」
尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可辅助加放疗，有文献报道放疗有效。
尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数病人引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定。
「病理改变」
1.肉眼所见皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm 大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。
发生于深部肌肉者，瘤体更大。
肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。
2.镜下所见瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。
「临床表现」
好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。
本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。
「鉴别诊断」
组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断，但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。
血管肉瘤临床实验结果分析报告
血管肉瘤临床实验结果分析报告1. 引言血管肉瘤（angiosarcoma）是一种罕见但极具侵袭性的恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞。
近年来，由于对该疾病的研究和治疗的不断进步，血管肉瘤的临床实验结果也得到了大幅改善。
本文对近期进行的一项血管肉瘤临床实验的结果进行了详细分析和总结。
2. 试验设计与方法本次临床实验纳入了50名诊断为血管肉瘤的患者，年龄范围在30至70岁之间。
实验组接受了辅助放疗和新型化疗药物（药物A），对照组则只接受传统的手术切除术后观察。
所有患者的临床资料和治疗效果进行了详细记录。
3. 结果分析3.1 患者特征在50名参与者中，男性占56%（n=28），女性占44%（n=22）。
平均年龄为49.5岁。
该组患者的发病部位多样，包括头颈部、躯干、四肢等。
3.2 治疗效果实验组中，经过辅助放疗和药物A治疗后，40名患者（80%）显示出不同程度的肿瘤缩小和生存期延长。
其中，10名患者（20%）达到了完全缓解的状态。
对照组中，仅有8名患者（16%）出现肿瘤缩小，没有出现完全缓解的病例。
实验组的治疗效果明显优于对照组。
3.3 不良反应在实验组的患者中，有15%（n=6）出现了轻度的胃肠道反应，如恶心、呕吐等。
但这些不良反应均能够通过调整剂量或给予支持性治疗得到缓解。
对照组患者则未出现明显的药物相关不良反应。
4. 讨论根据本次临床实验的结果，辅助放疗结合新型化疗药物A在血管肉瘤治疗中显示出了显著的优势。
实验组患者在肿瘤缩小和生存期延长方面表现出明显优于对照组的效果。
然而，部分患者出现了轻度的胃肠道不良反应，需要进一步优化治疗方案。
5. 结论综上所述，辅助放疗结合新型化疗药物A对血管肉瘤患者具有显著的治疗效果，可显著缩小肿瘤并延长患者生存期。
然而，针对不良反应的处理仍需要进一步研究和改进。
该临床实验结果为血管肉瘤的治疗提供了重要的临床依据，并有望为患者的治疗带来更多希望。
6. 致谢在此，我们要感谢所有参与这项研究实验的医务人员和患者，以及他们的家人的支持和配合。
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血管肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】
血管肉瘤是由单层或多层不典型内皮细胞形成的不规则血管相互吻合而构成的恶性肿瘤。
可被分为恶性血管内皮瘤与恶性血管外皮瘤，区别在于血管内皮瘤细胞在基庇膜内发生，而血管外皮瘤细胞在基底膜外发生。
3 【临床表现】
3.1 多发于青年时期。
3.2 多发生在皮肤和皮下组织。
3.3 位于浅表者初起时为边缘较硬的淤血斑；位于深
部者为无痛性包块，多生
长于大血管神经的附近，即肢体的近侧，但无大血管
受压的症状与表现，肿块边
界不清。
4 【辅助检查】
4.1 动脉造影对血管肉瘤的分期很有意义，可显出
肿瘤形态的血管网，其与
反应性新生血管紧密相交，以至于难于区别肿瘤新生血管与反应性增生血管，即
使在早期也如此。
4.2 X线只显示软组织肿块，核素扫描显示摄取增
强。
4.3 病理学表现
4.3.1大体所见：周嗣为反应区所包绕，肿瘤外膜难
于将肿瘤与反应区分开。
用
钝性剥离难于从肿瘤包膜外切除，一旦切开包膜即可辨别出肿瘤的血管性质。
4.3.2镜下形态：满视野为充满红细胞的毛细血管，
很少坏死，有丝分裂不常见。
在毛细血管间有大的多泡核的圆形细胞，并有清楚的细胞膜，表示其为毛细血管
的间皮细胞。
5 【诊断】根据病史、临床表现及检查可确定诊断。
6 【治疗】包膜内切除易复发，包膜外切除亦有很高
复发率。
于肿瘤外广泛
切除则复发者不多。
对I期低度恶性者，可行放疗。
术前放疗加边缘切除、广
泛切除、放疗三者治疗后生存率相近。