继发性肾脏病的病理特点
国际肾脏病学会和肾脏病理学会病理分型标准
国际肾脏病学会和肾脏病理学会病理分型标准国际肾脏病学会和肾脏病理学会病理分型标准引言肾脏病是一种临床上常见的疾病，其诊断和治疗需要准确的分型。
为此，国际肾脏病学会和肾脏病理学会制定了一套肾脏病的病理分型标准。
本文将就这一标准进行详细的介绍，并探讨其意义及应用。
一、国际肾脏病学会病理分型标准国际肾脏病学会病理分型标准是由国际肾脏病学会根据大量临床资料和病理学研究得出的一套病理分型方案。
该标准主要包括病理组织学特征、电镜学特征、免疫组化学特征等多个方面，能够较全面地描绘肾脏病的病理表现。
根据国际肾脏病学会的分型标准，肾脏疾病可以分为原发性和继发性两大类。
原发性肾脏病是指没有明确的病因，主要是由于肾小球的病变引起的。
继发性肾脏病则是由其他系统性疾病导致的肾脏损伤。
在原发性肾脏病的分类中，国际肾脏病学会病理分型标准将其分为了多个子类。
其中最常见的有膜性肾病、IgA肾病、狼疮性肾炎、肾小球硬化、肾小管-间质性肾炎等。
这些子类根据不同的病理特征，可以进一步分为多个亚型。
除了病理组织学特征外，国际肾脏病学会的分型标准还包括了电镜学特征和免疫组化学特征。
这些特征可以帮助医生进一步了解疾病的发展和预后，为治疗方案的制定提供依据。
二、肾脏病理学会病理分型标准肾脏病理学会病理分型标准是由肾脏病理学会根据对大量病理标本的观察和研究得出的一套病理分型方案。
该标准主要着重于病理学特征和免疫组化学特征，能够对肾脏病进行全面而准确的分型。
肾脏病理学会的分型标准主要将肾脏病分为了两类：肾小球疾病和肾小管间质疾病。
肾小球疾病主要包括IgA肾病、继发性肾小球疾病、原发性肾小球疾病等。
肾小管间质疾病主要包括急性肾小管间质病变、慢性肾小管间质病变、遗传性肾小管间质病变等。
在肾小球疾病的分类中，肾脏病理学会的分型标准进一步将其分为了多个亚型。
这些亚型根据不同的病理特征和免疫组化学特征进行了进一步的划分。
这有助于准确评估病变的程度和预后，并制定相应的治疗计划。
肾病综合征能治愈吗？如何治疗
肾病综合征能治愈吗？如何治疗发布时间：2023-02-27T05:28:56.805Z 来源：《中国医学人文》2022年32期作者：李婷[导读] 受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。
李婷眉山市中医医院（620020）受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。
其中，肾病综合征临床发病率较高，严重影响患者日常生活工作。
如果不及时采取有效救治，极易出现多种并发症，威胁患者生命安全。
如何早诊断疾病、该病能否被治愈是大部分人关注的问题。
下面重点围绕这两部分进行科普。
什么是肾病综合征？症状有哪些？肾病综合征，顾名思义，该疾病属于临床综合征。
是一种具有类似临床表现，不同病因及病理改变的肾小球疾病所导致的临床综合征。
临床中将肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。
肾病综合征患者的自主症状主要为不同程度的水肿，通过检查会发现患者存在大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症。
上至老年人，下至儿童都可能会患病。
由于临床症状不明显，所以部分患者在临床疾病治疗过程中很容易出现治疗不及时的情况，需要高度重视。
肾病综合征病因有哪些？一、原发性肾病综合征，常见的病因有系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎，具体发病机制可能与免疫，感染，遗传，用药，环境等存在一定相关性。
通常情况下，肾病综合征的发生与患者存在肾小球损伤有直接必然联系，正常情况下血液会通过肾脏进行代谢，肾小球会对流经肾脏的血液进行过滤，通过有效过滤，将身体所需的营养物质与不需要的营养物质及时区分并排出体外或运转回体内。
健康的肾小球能够满足或维持机体所需要的蛋白质含量，但是如果患者肾小球受到损伤，这种情况下肾小球的过滤作用受到影响，无法完全将蛋白质物质以及垃圾物质进行区分，导致部分蛋白质混合进入尿液，进而加剧肾小球损伤，导致患者出现肾病综合征。
男性狼疮性肾炎的临床表现及病理特点
系 统 性 红 斑 狼 疮 （SLE）是 一 种 侵 犯 多 系 统 和 多 脏 器 的 自 身 免 疫 性 疾 病 ，多 见 于 育 龄 期 女 性 ，男 性 较 少 见 。狼 疮 性 肾 炎 （LN） 是临床上常见的继发性肾脏病，国内外文献报 道 男 性 LN 的 临 床 表现、病理类型均明显有别于女性，临床工作中容易造成误、漏诊。 本文回顾性分析近 4 年收治的男性 LN 患者 9 例，并 与 同期 56 例 女性 LN 患者进行比较，结合复习相关文献，探讨男性 LN 的流行 病学、临床表现及病理特点和差异性。
多浆膜腔积液
面部蝶形红斑
口腔溃疡
1（17.86） 8（14.29）
>0.05
0（0.00） 47（83.93）
<0.05
1（17.86） 35（62.50）
<0.05
关节痛
1（17.86） 33（58.93）
<0.05
光敏感
0（0.00） 40（71.40）
<0.05
脱发
0（0.00） 37（66.07）
表 4 两组患者免疫学指标比较[n（%）]
组别
抗 dsDNA抗 体
抗 Sm抗 体
男
7（77.78）
6（66.67）
女
56（100.00）
54（96.43）
P
>0.05
>0.05
组别
男 女 P
肺损害
1（17.86） 0（0.00） <0.05
老年肾脏病152例临床与病理特点分析
活检 的非老年组 比较 ， 在原发性 肾脏病 中， 性肾病和新 月体性 。 膜 肾炎的检 出率 明显 高于非 老年组 ，
而 ＩＡ肾病 的检出率明显低于非老年组 ； ｇ 继发性 肾脏病 患者中 ， 本组 以糖尿病 肾病及急 性肾小管 坏 死居多 ， 而非老年组则以狼疮性 肾炎 （５ ８ ％ ） ６ ．４ 和乙型肝炎病毒 相关 性 肾炎 （ ４ ０ ％ ） １ ． １ 居多 。结 论
临床 内科 杂 志 ２ ０ ０ ９年 ２月 第 ２ ６卷第 ２期
ＪＣｉ Ｉｔ ｎＭｅ ， ｅｒａ ０ ９ Ｖ ｌ ６ Ｎ ． ｌ ｎ ｒ ｄ Ｆｂｕｒ ２０ ， ｏ， ， ｏ２ ｎ ｅ ｙ ２
・
９ ・ ５
・
论著 ・
老 年 肾脏 病 １２例 临床 与病 理 特 点 分 析 ５
ｒｎ ｌｄ ｓ ａ ｅ Ｍ ｅｈ ｄ Ａ ｅｒ ｓ ｅ ｔ ｅ ａ ａｙ ｉ ｏ ５ ｅ ａ ｉ ｐ ｉｓ ｗ ｓ ｐ ｒ ｒ ｄ Ｒｅ ｕ ｔ Ａ ｄ ａ ． ｅ ａ ｉ ｓ ． ｔ ｏ ｓ ｅ ｒ ｔ ｐ ｃｉ ｎ ｌｓｓ ｆ１ ２ ｒ ｎ ｌｂ ｏ ｓｅ ａ ｅ ｆ ｍｅ ． ｓ ｌ ｏ ｖ ｏ ｓ ｉｇ
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肾脏活检病理分型标准
肾脏活检病理分型标准
肾脏活检是通过取得肾脏组织样本，经过病理学检查来诊断肾脏疾病的方法之一。
病理分型标准有多种，具体的分型方式可能根据疾病的类型而有所不同。
以下是一些常见的肾脏活检病理分型标准：
1.肾小球疾病的分型：
•IgA肾病分型：
•Lee分类法：根据肾小球病变的轻重程度和伴随的
病变，分为IgA肾病I至IV期。
•Oxford分类法：根据肾小球系膜细胞增生的程度和
系膜区电子密度，分为M1至M3三类。
•膜性肾病分型：
•骨架：根据系膜区电子密度，分为Ⅰ至Ⅳ型。
•表面：根据系膜区细胞的数量，分为Ⅰ至Ⅴ型。
•肾小球硬化症分型：
•FSGS分型：根据病变的部位和特点，分为典型型、
节段型、局灶节段型、弥漫型等。
•膜性增生性肾小球肾病：
•WHO分型：根据系膜增生的特点，分为Ⅰ至Ⅳ型。
2.肾小管间质疾病的分型：
•慢性间质性肾炎分型：
•根据病理特点和临床表现，分为慢性间质性肾炎的
原发型、继发型等。
3.免疫荧光分型：
•免疫复合物性肾病：
•根据免疫荧光显微镜下的染色情况，可以分为IgA
沉积型、IgG沉积型、IgM沉积型等。
这只是一些肾脏活检病理分型的示例，实际上，不同类型的肾脏疾病可能需要根据具体的病理特征采用不同的分类标准。
在实践中，病理学家会综合考虑肾小球、肾小管、间质和血管等各个方面的病变特点，进行全面的评估和分类。
肾病综合征常见病理类型有哪些
肾病综合征常见病理类型有哪些肾病综合症，有原发性以及继发性之分，而我们都知道这种病理类型各不相同，所以面对这种情况，采取的治疗以及生活当中，需要注意的问题也是有不同的，那么下面我们来分析一下，肾病综合征的病理类型，只有科学地认识这些常识，了解他的差异和区别，才可以正确有效的治疗预防。
1．微小病变性肾病（MCN）：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性，免疫荧光阴性是本病特征之一。
电镜下可见上皮细胞足突广泛融合，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形成，无电子致密物沉积。
本型多见于少年儿童，水肿常为首要临床表现，几乎所有病例均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低，不出现肉眼血尿。
本病对激素敏感，反复发作可转为局灶节段性肾小球硬化。
2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：光镜下早期以系膜细胞增生为主，后期系膜基质增多，肾小球所有小叶受累程度一致，依其增生程度可将其分为轻、中、重3度。
Masson染色有时于系膜区及副系膜区可见到嗜复红沉积物。
免疫荧光检查可将其分为IgA肾病及非IgA肾病。
前者以IgA沉积为主，常伴有C3沉积，后者以IgM或IgG沉积为主。
电镜于系膜区及内皮下可见到电子致密物。
本型肾病综合征多见于青少年，临床表现多样，血尿IgA肾病的发生率高于非IgA肾病。
3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：肾小球局灶性节段性损害，影响几个肾小球(即局灶损害)和肾小球的部分小叶（即节段损害），常从皮质深层近髓质部位肾小球开始，硬化部位通常与邻近的肾小囊壁粘连，玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。
免疫荧光示局灶硬化处lgM和C3不规则、团块状或结节状沉积。
电镜可见大部分或全部肾小球广泛融合，内皮细胞下及系膜区有电子致密物沉积。
本病好发于青少年，男多于女，血尿发生率很高，并可见肉眼血尿，对糖皮质激素及细胞毒药物不敏感，小儿及对糖皮质激素治疗有反应者预后相对较好。
很多的疾病有不同的类型，但是有的时候它的一些症状是相似的，所以才会让人们在治疗的过程当中，产生混淆而耽误了科学的治疗时间，所以希望大家对这些常识，要有科学的认识和了解，尽量减少这种问题给自己产生的不利影响。
FSGS病理分型特点
• 无特征性，大多数患者以起病隐匿的肾 病综合症首发，10%～30%的患者为非肾病性 蛋白尿，部分患者为无症状性蛋白尿。镜下 血尿常见约占2/3左右，可有肉眼血尿。疾 病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾 功能损害，但多数患者在病程中逐渐发生。
FSGS的进展、恶化，终至终末期肾功能衰竭
• 节段性硬化不断增多、扩大、融合导致球性硬化； • 球囊粘连处尚能继续滤过的血 浆成分不再像正常状态下进入包
曼囊腔，而是直接进入到壁层上皮细胞与包曼囊壁之间，在囊 壁的束缚下，滤过液进一步剥离壁层上皮细胞直至血管极，并 通过系膜区进入到该肾小球尚未硬化的部分，使之硬化。 • 这两种病变可同时出现。当滤过液沿包曼囊剥离到肾小球尿 极时，滤过液可通过剥离肾小管上皮细胞及肾小管基底膜，沿 肾小管向下游肾单位侵犯，导致灶状肾小管萎缩，并刺激周围 肾间质纤维化。
4. 细胞型FSGS（cellular FSGS）： 此型儿童相对多见，成人少见。
病变可累及肾小球任何部位（包括门周部或尿极） 可见节段性或球性细胞增殖：内皮细胞增生，足细胞 增生、肥大，可形成假新月体结构。
5. 塌陷型FSGS（collapsing FSGS）： 多与病毒感染相关，HIV感染。 肾小球毛细血管丛节段性基底膜皱缩， 毛细血管袢广泛塌陷， 有较为严重的肾小管和间质损害。
有一种淋巴细胞分泌的渗透因子，足突细胞病变似乎是该因 子的靶细胞。
血浆置换可治疗FSGS； FSGS的血清使动物肾小球通透性增加； FSGS的肾移植复发率高
基因异常：
家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA 的相应位点出现异常）
IgA肾病的病因病理探秘
IgA肾病的病因病理探秘自然免疫平衡体系治疗肾脏病奥秘探讨IgA肾病是一病理诊断，临床上可能被诊断为“单纯性血尿”、“隐匿性肾炎”或“慢性肾炎”等，它是我国最常见的原发性肾小球疾病。
IgA肾病可归属中医的“尿血”、“水肿”等病症范围。
病因病理IgA肾病，只是一个病理类型，要排除继发性系膜IgA沉积的情况，才能诊断为原发性。
继发性的情况主要见于：①多系统疾病：过敏性紫癜、类风湿性脊柱炎、干燥综合征等；②肿瘤性疾病：肺癌、鼻咽癌等；③感染性疾病：麻风、弓形体病；④其它：慢性肝病、慢性阻塞性支气管炎等肺部疾病等。
本病首先由Berger在1968年报告，其特征是反复发作的肉眼和（或）持续的镜下血尿，诊断的确立，有赖于在系膜有明显的IgA沉积。
反复发生的肾小球性血尿的最常见原因是IgA肾脏病，亦是我国最常见的肾小球疾病。
我们曾报告，约占原发性肾小球肾炎的30%，在东南亚，如日本和新加坡，约占肾小球疾病的47%，在美国和加拿大则明显较少见。
肾活检光镜可见各种改变，但①最常见的是弥漫性系膜增生或局灶性节段性增生性肾小球肾炎；②有些病例在光镜下，肾小球形态可正常；③在罕见的情况下，可发现有半月体。
免疫荧光显微镜可见特征性的弥漫性系膜IgA沉积，常伴有少量的IgG、C3和备解素，但常无Ciq或C4。
其病理改变的轻重（1级至3级）主要视①肾小球硬化或半月体形成数量的多少；②系膜增生的严重程度，和③肾小管、间质损害的严重程度。
IgA肾脏病的发病机理未明，由于肾小球系膜和毛细血管球有颗粒状IgA和C3沉积，且皮肤也有沉积，并且部分病例可测出循环性免疫复合物，提示IgA 肾病由循环免疫复合物介导，通过补体旁路激活的肾病。
抗原的性质及来源目前仍未明确。
有些学者认为，IgA肾病的发生与遗传因素有一定的关系。
另有些学者认为，本病是没有皮肤紫癜的紫癜性肾炎。
中医对该病的病因病机认识可归纳为：1、风邪外袭风夹热邪外袭，内舍于肺，下传膀胱，水道不利，热结下焦，可致水肿和尿血。
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• 2.结节性病变的鉴别诊断 除了糖尿病肾病有肾小球结节性损伤以外，
还有5种肾脏疾病存在类似结节性病变，需要鉴别诊断：
•
（1）淀粉样肾病：肾小球系膜区出现无定型蛋白物质沉积，偏光
显微镜下刚果红染色显现淡黄绿色折光性，电镜下为淀粉样纤维。
•
（2）单克隆免疫球蛋白沉积症：无糖尿病史，血清中有异常单克
隆免疫球蛋白存在。部分病例呈结节性肾小球硬化改变，免疫组化染 色显示κ或λ轻链阳性，电镜下见细颗粒的电子致密物。
肾小管上皮细胞严重变性和坏死等。
• 2、非活动性和慢性病变
包括肾小球基底膜弥漫性增厚、
节段性和球性硬化及纤维素性新月体形成，肾小管萎缩、
间质纤维化及血管硬化等。
鉴别诊断
• 1、病理诊断与血清学检查指标的方能确诊，不能单凭病理形态改
变下诊断。当血清学结果不支持狼疮性肾炎，而病理形态
时，须排除其他类型的继发性肾病。
糖尿病肾病
• 糖尿病肾病（diabetic nephropathy, DN)是糖尿病引起的 肾脏损害，是糖尿病常见的并发症和主要的死亡原因之一。
• 糖尿病肾病的发病机制有多方面因素，包括血流动力学改
变引起的高灌注、高压力和高滤过，氧化应激与糖代谢紊
乱，胰岛素抵抗，细胞因子作用以及遗传背景等因素有关。
过敏性紫癜性肾炎
• 过敏性紫癜性肾炎(hypersensitive purpura nephritis HSPN),过敏性紫癜是以变态反应所致的过敏性血管炎和
白细胞破碎性血管炎为基础的临床综合征，包括皮肤紫癜、
关节疼痛、胃肠道病变及肾脏损害等。HSPN好发于儿童、
青年，男多于女（约1.8:1），常在呼吸道感染后出现，部
动脉壁易见纤维素样坏死，与病变的活动性密切相关
（4）苏木素小体：由于抗核抗体对细胞核的攻击，造成细胞核
固缩、染色体聚集，形成所谓 “苏木素小体”。HE染色下长呈 紫红色，微小团块到有与细胞核大小相似的边缘清晰的无结构小 体。苏木素小体对LN具有特异性，但阳性率低，在常规诊断中不 将其作为诊断必要依据。
三、免疫组化特点
• 1、免疫沉积物多样性 LN肾小球中IgG、IGM 、IgA 、C3 、
C4 、C1q和纤维蛋白均可高强度沉积，称为 “满堂亮”现象尤 其C1q常呈弥漫性强阳性表达，此现象在其他类型肾小球肾炎中 十分少见，因此对LN具有较高的病理诊断意义。但需要注意的是， 在临床有效治疗后LN肾小球中免疫复合物可明显减少，因此需要 结合临床分析免疫组化染色结果。
•
系膜基质显著增多，并有胶质纤维出现，系膜细胞减少，形成 K-W 结节。基
底膜与系膜分离，外周襻融合，形成高度扩张的 “假血管瘤” 样改变。肾小 球一般没有免疫复合物沉积。此外，包曼囊内侧电子致密物沉积形成均质的 泪滴状沉积（球囊滴），是糖尿病肾病的特异性改变。
鉴别诊断
• 1、合并其他肾脏损害的糖尿病肾病 • 据文献报道，糖尿病肾病患者中27％合并其他类型的肾病，主要 有膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎、IgA肾病、乙肝病毒相关性肾炎、 毛细血管内增生性肾小球肾炎等，13％属于缺血性损伤，典型的糖尿 病肾病占60％。因此在诊断糖尿病肾病时，需要对其合并其他肾病的 可能性进行排除性诊断。
2、较特殊的形态
• （1）内皮下大量沉积：肾小球毛细血管内皮
下大量免疫复合物呈条带状沉积，使血管壁严 重增厚和僵硬，有如铁丝环或白金耳(wire loop)样改变
白金 耳
• （2）易见微血栓：系统性红斑狼疮常有血液凝固障碍，
容易形成肾小球毛细血管内微血栓
（3）易见纤维素样坏死：肾小球毛细血管和肾间质小
指标支持狼疮性肾炎的诊断时，需要在病理诊断中加以说
明，要求临床通过随访排除 LN
鉴别诊断
• 2、与乙肝病毒相关性肾炎的鉴别 与乙肝病毒相关性肾
炎在病理形态上与LN 有许多相似之处。需要结合血清学
检查的证据。
• 此外，乙肝病毒相关性肾炎中C1q的沉积往往较弱；如
果出现C1q强阳性沉积，更支持LN的诊断。
•
2）纤维蛋白帽：在肾小球基底膜和内皮细胞之间形成的半月形、均质的血浆 蛋白沉积物。无特异性，也可出现在其他肾小球疾病，如FSGS、LN等。
•
3）无肾小管的肾小球：部分患者的一些肾小球虽然存在开放的血管襻，但与
近端肾小管无连接。此种肾小球已经失去滤过功能。
•
2、肾小管间质和血管病变 早期肾小管上皮细胞肥大， 近端小管吸收糖类和蛋白质增多，使之空泡变性肾小管基 底膜弥漫均匀增厚，往往与肾小球基底膜增厚同时出现。 晚期肾小管萎缩，基底膜分层。间质水肿、纤维化，淋巴 细胞、单核细胞浸润。入球微动脉和出球微动脉透明变性， 出现均质、红染的蛋白质在血管壁全层沉积；间质小动脉
二、光镜特点
• 1、病变多样性和不典型性
• LN的病程长，反复发作，不同病例中免疫复合物的分布有 很大差异。因此其病变具有多样性，从轻微病变、系膜增生、膜 性、膜增殖，到局灶节段/球性硬化，各型病变均可发生。而且， 多数情况下是各型病变交叉出现，但常以一种或两种类型病变为 主，附加一些其他病变，因此病变具有 “不典型性”。
•
（3）膜增殖性肾小球肾炎：慢性肾炎、肾病综合征病史。系膜细 胞、基质增生，血管襻双轨样改变；免疫组化染色见免疫复合物在毛 细血管襻和系膜区沉积；电镜下见高密度电子致密物沉积。
•
（4）纤连蛋白肾病：肾病综合征病史。系膜结节性硬化，免疫 组化染色Fironectin强阳性，电镜下为短纤维。
征或肾功能损害。肾脏症状多发生在紫癜出现后2-3周，受累程度常
与皮肤、胃肠道及关节受累程度无关。
光镜特点
• 病理表现多样化 HSPN病变轻重不一，呈现多样性改 变。甚至同一患者的同一次活检标本中可以见到从基本正 常的肾小球至严重的增生性病变。最常见的病变类型为肾 小球系膜增生，此外可见到毛细血管内增生、轻微病变、 局灶增生、节段膜增生和弥漫性增生硬化等类型。血管襻 节段纤维素样坏死及小型新月体形成为常见表现。
• 2、免疫复合物沉积部位 LN具有多种自身抗原，诱发多种自身抗 体，可以 形成分子量不同、性状不同的免疫复合物。 • 大分子量的免疫复合物多沉积在系膜区 • 中分子量的免疫复合物多沉积在上皮下 • 小分子量和原位免疫复合物沉积在上皮下，从而导致不同类型的 LN • 患者的皮肤红斑处可见表皮和真皮交界处有IgG状沉积，称为： 狼疮带
继发性肾脏疾病的病理
狼疮性肾炎
• 系统性红斑狼疮病变累及肾脏称为狼疮性肾炎
(lupus
nephritis,LN).LN是由于自身抗原和自身抗
体相结合形成免疫复合物沉积在肾脏，导致肾脏的损
伤，是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。
一、临床特征
• 系统性红斑狼疮发病率为5-50/10万,青壮年多发
（15-40岁），平均年龄29岁，女性多见，肾脏受累率 几乎达100％。LN临床表现为蛋白尿、血尿，晚期进展 为慢性肾衰竭。
IgG(++++)
四、电镜特点
• 1、电子致密沉积物 不同类型LN的电子致密沉积物的数量和沉
积部位有很大差别。Ⅰ型和Ⅱ型LN以系膜区沉积为主；Ⅲ型和Ⅳ 型在系膜区、内皮下、上皮下、基底膜内部都有大块高密度电子 致密物沉积；Ⅴ以上皮下和系膜区沉积为主；Ⅵ型中沉积物的含 量和部位不定，有的阙如。
• 各型LN病理图谱
LN的活动性和慢性病变的半定量诊断
• 1、活动性病变 肾小球活动性病变包括毛细血管内增生、 中-重度系膜增生、膜增殖、纤维素坏死、细胞性和细胞
纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎裂、微血栓形成、
内皮下大量免疫复合物沉积以及白金耳样结构形成等。肾
间质活动病变包括单核细胞浸润、血管壁纤维素样坏死、
分病人起病前有过敏原接触史。
• 一、临床表现 • 1、肾外表现 皮肤紫癜是诊断过敏性紫癜的先决条件。皮疹出现前 可有皮肤瘙痒或感觉异常，随后出现和噢年红色斑疹及紫色丘疹，常 分批出现，对称分布。最常见部位为双下肢，典型者见于踝部及臀部， 伴或不伴多发性非游走性关节痛、出血性胃肠炎或高血压等。
• 2、肾脏表现 主要为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿，甚至肾病综合
形成结节样病变或K-W结节(Kimmelstiel-Wilsonnodule)，最后弥漫性硬化。 • （1）弥漫性系膜增生性病变：系膜区扩张，为正常的2-3倍，系膜基质增
生，从肾小球门部开始放射状分布，细胞增生较轻，肾小球基底膜弥漫均匀
增厚;毛细血管腔受压狭窄。
•
（2）结节性病变：由于基质合成增加、降解减少，在毛细血管襻 中心区形成均质红染的少细胞或无细胞性结节，称K-W结节。这一结
节PASM染色下为同心圆排列的层状结构，结节周边可见一层或数层
同心圆排列的层状结构。随着病情的进展，K-W结节的体积增大，对
外周襻毛细血管腔造成挤压，基底膜与系膜分离。外周攀融合，形成
“假血管瘤”样改变。这种特异改变称为结节性糖尿病肾小球硬化症， 具有诊断价值。
• •
（3）其他病变： 1）球囊滴：在包曼囊内侧形成的均质泪滴状蛋白质沉积，是糖尿病的特异性 改变。包曼囊内壁还可见一些新月状血浆蛋白沉积物，可与球囊滴同时出现。
变。
• Ⅱ期：临床表现为间歇性蛋白尿，病人休息时无，应激时白蛋白增加。肾小 球滤过率较高。病理改变为基底膜轻度增厚，系膜基质增多。须电镜证实病 变。 • Ⅲ期：临床表现为微量持续白蛋白尿。实验室检查发现尿白蛋白排泄率为20200ug/min,尿常规阴性。病理改变为基底膜增厚，系膜基质增生明显，可见 小动脉壁硬化。病变不可逆转。
鉴别诊断
• 1、与IgA肾病鉴别 IgA肾病与紫癜性肾炎不论光镜、电镜或免疫组
化均有很多相似之处，最主要的区别临床表现。紫癜性肾炎中活动性 病变如新月体形成及血管襻坏死更易见到，沉积物大部分相对细小， 沿血管襻沉积的概率要比IgA肾病高。 • 2、与其他类型的继发性肾病鉴别 当HSPN病变呈弥漫膜增殖改变