川崎病

➢ 消化道症状 ：胆囊积液多发生于亚急性期，可 发生严重腹痛、腹胀及黄疸，大多自然痊愈，偶 可见麻痹性肠梗阻及肠出血。
➢ 关节炎：多发生于急性期或亚急性期，大小关节 均可受累，病愈后自行消退
➢ 尿道炎：多发生于急性期，尿常规可见白细胞升 高及轻度蛋白尿。
实验室检查
常规检查
➢血 常 规 ： WB C ↑, 中 性 粒 细 胞 ↑ , 核 左 移 ； 轻度贫血；血小板↑（第2～3周增高，第3～5 周达最高)
川崎病 （KAWASAKI DISEASE）
皮肤粘膜淋巴结综合征
由经超
➢川崎病为原因未明全身性血管炎综合
征，主要影响中动脉。
➢1967年日本川崎富作首次报导，故称
为川崎病。
发病特点
➢ 全世界均有发病，亚裔儿童多见。 ➢ 发病年龄为1m-13.8y，发病年龄高峰为1y。 ➢ 男∶女为1.3～1.5：1 ➢ 病程为1-67天。 ➢ 无明显季节性，或谓春夏季较多 ➢ 有遗传倾向 。
冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤
冠状动脉造影的适应证
➢ 有心肌缺血症状 ➢ 持续心脏瓣膜病变 ➢ Ｘ-线平片示冠状动脉钙化 ➢ 超声心动图显示持久的冠状动脉瘤

诊断
川崎病的诊断标准
1
四肢： 掌跖红斑， 肢端硬肿， 指趾端脱皮
2
皮肤： 多形性红斑
3
眼结膜： 充血
4
唇及口腔： 黏膜充血， 唇皲裂、 杨梅舌
➢ 无菌性脑膜炎：淋巴细胞↑ ，单核细胞↑
➢ 凝血常规： PT ↑ 、FIB↑ 、D-二聚体↑ （合并冠状动脉损伤）
免疫学检查
➢免疫球蛋白：血清IgG↑（与冠脉损伤密切相 关）、 IgA↑、 IgM ↑ 、IgE ↑。
➢ T淋巴细胞亚群：CD4+ ↑ 、CD8+ ↓、 CD3+ ↓ ➢ 补体：C3正常或者↑
➢ 冠状动脉瘤：表现为冠状动脉扩张大于3mm
➢ 冠状动脉狭窄：见于恢复期，瘢痕形成，表 现为心肌缺血、心梗、心绞痛。
冠脉瘤的高危因素：
男性，1岁以下患儿； 发热超过2周以上； 血沉大于100mm/h或血沉增快持续达4周以上； 有体动脉瘤。 心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大或心电图异
常
血WBC＞12×109/L。
血清白蛋白＜30g/L，CRP（＋＋＋）以上。
心肌梗死高危因素
冠脉瘤的最大径＞ 8mm以上。 冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状。 急性期发热持续21天以上。 急性期使用糖皮质激素。 多发为2岁以上。
其他系统改变
➢ 间质性肺炎：可有咳嗽、流涕、肺部异常阴影
➢ 无菌性脑膜炎：多发于发病2周内，可有神经系 统症状，脑脊液检查淋巴细胞明显增高，，糖、 氯化物多正常，蛋白早期多正常。
➢ 心血管造影检查：冠脉瘤
冠脉病变的超声诊断
冠状动脉主干正常内径：
4周-3岁为2.5mm
3-9岁为3mm
9-14岁为3.5mm
冠脉扩张是指冠脉大于正常值或者冠状动脉与 主动脉根部比值大于0.3。
冠脉扩张分级
1级，正常冠脉(冠脉造影0级)；冠脉壁光滑、回声匀 薄、不伴扩张，冠脉和主动脉跟内径比＜ 0.16。
病因及发 病 机 制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
临床表现
发热
球结合膜充血
口腔粘膜充血 唇皲裂 草莓舌
典型表现
因子、血栓调节素 )肾上腺髓质素、 E-选择素、新蝶呤测定 （细胞免疫激活的标志物）、基质金属蛋白酶、核因子-κB
物理检查
➢ 胸部X拍片检查；间质性肺炎表现，肺部阴影，心影增大。
➢ 心电图检查：ST-T段压低及其他心肌受损或者缺血的表现。
➢ 超声心动图检查：急性期可见心包积液，左室扩大，二尖 瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。冠脉扩张、冠脉壁辉度增加、 冠脉瘤。
2级，冠脉扩张(冠脉造影1级) ；凡冠脉内径大于正常 值1.5倍时即可诊断，冠脉内径3-4mm，0.16＜冠脉 和主动脉跟内径比＜ 0.3。
3级，冠脉瘤(冠脉造影2级) ；呈球状、梭状或串珠状 瘤样扩张，冠脉主干内径4-7mm，冠脉和主动脉跟内 径比＞ 0.3，此级最常见。
4级，巨大冠状动脉瘤(冠脉造影3级) ：冠脉呈瘤样扩 张。内径≥8mm，与主动脉跟内径比＞ 0.6。
多形性皮疹
掌跖红斑 肢端硬性水肿
膜状脱皮
淋巴结肿大
球结合膜炎
口唇皲裂 草莓舌
肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑
心血管系统改变
➢ 心脏炎：可有心肌炎、心内膜炎、心包炎的 症状、体征，无特异性。可表现为心律不齐、 心衰、杂音、心音遥远等，常出现于急性期。
➢ 冠状动脉炎：发生率为50%，不出现扩张， 只有炎症表现，最轻。
➢尿常规：白细胞↑ 、红细胞↑ 、蛋白尿↑ ➢ 红细胞沉降率（ESR）↑ ➢ 抗链球菌“O”（ASO）（-） ➢ C-反应蛋白↑
➢ 生化常规：ALT ↑ 、白蛋白↓ 、球蛋白↑ ， α2-球蛋白 ↑，低钠血症、低血磷（ KD早期病情监测指标之一）、 低血钾（冠状动脉损伤的独立危险因素）。血脂代谢 紊乱， β2-微球蛋白↑ 、 α1-微球蛋白↑ ，CK-MB ↑、 cTnI ↑（ 4～6小时出现升高，18～24小时达高峰，并 可持续1周）
➢ 自身抗体：抗心磷脂抗体(ACA)、抗β2-糖蛋白Ⅰ(β2-GPⅠ)抗 体、抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体(AECA)、 抗心肌细胞抗体(AMA)
➢ P-选择素 ➢ 白介素 ➢ 肿瘤坏死因子、干扰素 ➢ 胰岛素样生长因子、血管内皮生长因子、集落刺激因子 ➢ 内皮素-1、一氧化氮(NO)： 6-酮前列腺素F1α、血管性血友病
5
颈淋巴结： 肿大
A、发热5天以上 + 5项中的4项即可确诊 B、不足4项，但有冠状动脉损害，亦可诊断。
（3）
不典型川崎病的诊断标准（04美）：
1.发热5天以上，其他临床表现仅符合3项或者2项，评 价临床特征是否符合KD。 ①冠脉瘤或者冠脉中度扩张，则可诊断为川崎病，给 予丙球治疗 ②冠脉轻度扩张或者冠脉壁辉度增强，或者仅有局部供 血不足表现时，拟诊为川崎病，同时亦给予丙球治疗。 ➢注意：有超过半数的患儿整个患病期间没有冠脉的病 变，所以也造成了川崎病的漏诊。