四例特殊类型川崎病临床特点分析并文献复习

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川崎病临床分析40例

川崎病临床分析40例

川崎病临床分析40例摘要目的:探讨小儿川崎病的临床特点与预后。

方法:对例川崎病患儿的临床特点及治疗进行回顾性分析并进行随访。

结果:联合应用丙种球蛋白及阿司匹林治疗例患儿中发生冠状动脉病变6例随访年冠状动脉病变均恢复正常。

结论:对川崎病患儿应争取早期诊断并进行综合治疗以减少冠状动脉病变后遗症。

关键词川崎病冠状动脉病变临床分析川崎病(D)又称皮肤黏膜淋巴结综合征主要见于儿童主要病理改变为急性非特异性血管炎症以小动脉为重尤其易累及冠状动脉。

随着对川崎病的认识提高川崎病已取代风湿热成为导致儿童后天性心脏病的主要病因。

8年1月~1年1月收治川崎病患儿例对临床资料进行综合分析并随访1~年总结如下。

资料与方法8年1月~1年1月收治川崎病患儿例均符合川崎病诊断标准。

其中典型D 例(8.5)男例女1例;不典型D 7例(175)男例女例。

男女比例15:1。

发病年龄6个月~7岁其中6个月~1岁例1~岁15例~5岁15例>5岁8例。

治疗方案:给予丙种球蛋白(IVlG)冲击治疗剂量g/kg于8~1小时左右静脉缓慢输入观察天若仍发热及RP等检查无改善者则再次给予IVIG冲击治疗1~g/kg静滴;IVlG治疗无效者予以糖皮质激素强的松mg/(kg·日)口服热退后逐渐减量周停药;阿司匹林~1mg/(kg·日)口服热退后天逐渐减量热退周左右减至~5mg(kg·日)无冠状动脉损害者8周停药有冠状动脉损害者至冠状动脉损害消失为止。

个别患者加用潘生丁~5mg/(kg·日)分次口服。

随访方法:所有患儿于门诊随访无冠脉损伤者于出院1个月、个月、半年及1年进行1次检查有冠脉损伤者于出院1个月、个月、半年复查心脏彩超半年后每6个月复查1次至冠脉扩张消失。

结果临床表现:例D患儿中发热为最初表现且1出现。

6例静滴IVIG及口服阿司匹林后小时内热退6例~8小时内热退例8~7小时内热退例7小时后仍发热考虑为IVIG耐药再次给予IVlG 1g/kg静滴例静滴后小时内热退另外例加用泼尼松口服口服后8小时内热退。

2004年前后川崎病临床特点对比分析

2004年前后川崎病临床特点对比分析
病 ; 周 发 红 、 皮 多见 于 病 程 2 d 以发 红 多 见 , 瘢 处 肛 脱 —7 , 卡 出现红 斑 者 多 为 <2岁 患 儿 , 般 无 溃 烂 、 疱 。 此 外 共 有 一 水
11 一般资料 .
见表 1 。
表 1 患者一 般资料 【 . %1 nI ]
2 例患者伴 咳嗽 , 9 其中 9例闻及 明显 的干湿 哕音 , 例闻及 1 哮鸣音 , 中 2O 其 O4年后有 1 以重症 肺炎收住 院; 例 5例心脏 听诊闻及杂音 ; 肝脏 明显增 大 l 例 , 中 2O 年 后有 1 1 其 O4 例 肝脏进行性增大 , 病程 4周后逐渐恢复 。 13 实验室检查 . 两组 患者男女 比例 , 年龄范 围无明显差异 , 主要发 病年 龄 <5 ( 15 )2O 年 以 后 发 病 例 数 增 多 , 中非 典 型 岁 8 .% ,O 4 其 病例 、 G不敏感病例 、 M 重症病例 、 复发病例有增 多趋势 。 12 临床特点 . 见表 2 。
2O O4年后有 3 例为一过性 较局 限 的小 面积 皮疹 , 病 易被 漏 诊; 淋巴结肿大多见于颈部 , 单侧多见 , 少数为双 侧 , 非化 脓 性, 局部皮肤不红 、 皮温不高 , 疼痛一般不 明显 , 此外 , 腋下 、 腹股 沟淋 巴结亦可不 同程度肿 大 ,O4 后有 2病例颈 淋 2O 年 巴结肿大 、 疼痛 明显 , 为首发症状 , 易诊为淋 巴结 炎 ; 口腔黏
k 一次性静脉滴注后, g 热退 ,d 3 后再次发热 , 出现皮疹 , 丙球 2/ g 强冲击一 次后 热退 ; gk 加 7例不 典型川崎病患 者中 4例
确 诊 时 , 热 已退 , 尚在 病 程 1d 内 , 用 丙 球 2/g 发 但 0之 应 g k 一

川崎病的临床病理观察及文献复习

川崎病的临床病理观察及文献复习

临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2009Apr;25(2)・193・断标准的发热KD患者被称为不典型或不完全KD。

近几年由于不典型病例的增多,现国内外已广泛采用美国心脏病协会(AHA)制定的诊断标准,把血沉增快和CRP增高等实验室检查指标作为不典型川崎病的诊断的参考HJ。

本例患者因符合川崎病发热、皮疹、口腔黏膜改变、颈部淋巴结肿大以及辅助检查等多项临床表现『丽做出诊断。

3.2病因及发病机制迄今病因尚未明确。

通过对急性期死亡的KD患者上呼吸道病理检查发现在大支气管周围有明显的富含IgA的浆细胞浸润,与死于急性呼吸道病毒感染的小儿相似∞J,提示病原体可能从呼吸道进入机体,使得黏膜部位受刺激而引起免疫反应。

近期通过对化脓性链球菌和金葡菌肠毒素产生的超抗原的相关研究拍o,提示以T淋巴细胞免疫调节缺损为特征的免疫功能失调在川崎病的发病中发挥了重要作用,在超抗原刺激巨噬细胞和T淋巴细胞受体的B链基因可变区后,这些细胞释放出IL一1、IL-6、TNF和其他级联炎性细胞因子。

在抗原、抗体及炎症因子等多因素的作用下,最终导致血管内皮损伤而发病¨J。

3.3病理学特点KD的主要病理改变符合全身中小血管急性非特异性炎症哺J。

呼吸、消化、神经、泌尿、骨关节、造血、皮肤等处组织也可以有典型的炎性病变一.10J。

病程早期为全身微血管炎,2周后表现为中小血管内膜炎和周围血管炎,尤其是冠状动脉受损。

对急性期和亚急性期死亡病例进行病理检查,发现患者血管壁平滑肌炎症细胞浸润和内膜水肿,初期以多形核细胞为主,但很快被单核细胞取代,主要是CIM+、T淋巴细胞、巨噬细胞和富含lr,A的浆细胞。

在严重受损的血管,炎症波及血管壁的3层,且破坏内弹力层,血管丧失了结构的完整性而变得薄弱,血管内膜弹性纤维断裂,最终导致血管扩张或动脉瘤形成,管腔内可有纤维索性血栓形成而阻碍血流。

随着时问的推移,血管壁硬化加厚使得管腔狭窄,通过的血流明显减少,导致心肌梗塞或猝死。

川崎病病案分析范文

川崎病病案分析范文

川崎病病案分析范文川崎病是一种儿童常见的全身炎症性血管病,首次在1967年由日本川崎富作教授描述。

以下是对川崎病的分析,包括其病因、流行病学特征、临床表现、诊断和治疗等方面。

川崎病的病因至今尚未完全明确,但多数学者认为是与感染和免疫异常有关。

川崎病发病季节多在冬春季节,暗示着感染可能与其发病相关。

目前的研究发现,不同病原体可能诱导川崎病的发生,如病毒(包括呼吸道合胞病毒、腺病毒等)、细菌(如葡萄球菌、链球菌等)以及一些其他的病原体。

此外,遗传因素也在川崎病的发生中起到了一定的作用。

川崎病主要发生在儿童中,尤其是亚洲人种中的儿童。

男性发病率明显高于女性。

在流行病学上,川崎病可见家庭和社区聚集发生,暗示病原体的传播。

川崎病的临床表现多样化,常见的症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎症、颈淋巴结肿大等。

皮疹常呈现特征性的斑块状红疹,多分布在躯干和四肢末端,可伴有脱皮。

其他临床表现还包括心脏损害(如冠状动脉病变、心肌炎等)、神经系统损害(如脑膜炎、脑炎等)、肾脏损害(如蛋白尿、血尿等)等。

临床上不能仅仅根据一些症状来确定川崎病的诊断,而是需要结合多个症状来综合判断。

川崎病的诊断主要依赖于临床表现和排除其他疾病的可能性。

目前还没有特异性的实验室检查来确认川崎病的诊断。

但在诊断上比较常用的是川崎病诊断标准,包括临床表现特异性、缺乏其他合适的病因解释等多项标准。

川崎病的治疗主要是以纠正炎症反应和预防并发症为目标。

常用的药物包括高剂量的静脉免疫球蛋白(IVIG)和阿司匹林。

IVIG可以有效地抑制炎症反应,改善临床症状,减少冠状动脉病变的发生。

阿司匹林则可以发挥抗炎、退热和抗血小板聚集作用,预防血栓形成。

川崎病的治疗需要综合考虑患者的临床情况和相关的并发症风险。

总的来说,川崎病是一种复杂的疾病,其病因、发病机制和治疗方案还有待进一步研究和探索。

通过对川崎病的深入了解和分析,我们可以更好地认识和管理这一疾病,提高患者的生活质量,并减少并发症的发生。

川崎病临床诊治分析

川崎病临床诊治分析

川崎病临床诊治分析川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病,以发热、皮疹、口腔黏膜炎症等为主要表现,同时伴有结膜炎、颈部淋巴结肿大等症状。

该病最早于1967年在日本被川崎睦明教授首次报道,至今尚未明确其病因,但已被广泛认可为一种免疫相关性疾病。

本文将对川崎病的临床诊断和治疗方案进行分析。

一、临床特征川崎病主要发生在5岁以下的儿童,男性发病率略高于女性。

其典型的临床表现包括高热持续5天以上、皮疹、双侧结膜炎、口腔黏膜异常(舌苔红、唇裂)、手掌足底红肿疼痛、颈部淋巴结肿大等症状。

尽管典型病例易于诊断,但也存在一些非典型病例,表现为不完全型川崎病,临床特征不典型,诊断困难。

因此,临床医生需要综合考虑患儿的症状、体征以及实验室检查结果,进行全面评估,以尽早确诊。

二、实验室检查血清C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)在川崎病发病初期升高,可作为疾病活动度的指标。

此外,川崎病患儿还表现出白细胞计数增高、血小板计数增多、肝功能异常等实验室指标异常。

需要注意的是,川崎病的实验室检查结果并无特异性,但在诊断过程中仍具有重要的辅助价值。

三、心脏损伤与并发症川崎病是一种系统性血管炎疾病,最重要的并发症是冠状动脉病变。

患儿在病程第2-3周内,根据超声心动图结果可分为无冠状动脉病变、冠状动脉炎症和冠状动脉病损三个阶段。

约15-25%的川崎病患儿存在不同程度的冠状动脉病变。

心脏病变的严重程度与川崎病的疾病活动度有关,处理不当可能导致心脏功能损害。

四、治疗方案川崎病的治疗主要包括两个方面:抗炎症治疗和免疫调节治疗。

抗炎症治疗一般采用大剂量静脉免疫球蛋白(IVIG)联合阿司匹林。

IVIG能够降低体内抗体滴度,抑制血小板激活,减轻免疫炎症反应;阿司匹林则通过抗血小板聚集作用和抗炎作用,减少心脏炎症和血小板聚集,预防冠状动脉病变。

对于IVIG治疗后仍存在疾病活动的患儿,可以考虑使用其他免疫抑制剂,例如甲泼尼龙、环孢素A等。

另外,对于存在冠状动脉病变的患儿,需定期进行临床随访和超声心动图监测,必要时进行介入治疗或外科手术。

川崎病病案分析

川崎病病案分析

5、其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多 或有片状阴影,偶有发生肺梗塞
6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸 膜渗出和嗜血细胞综合征
无特异性实验室检查
*血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移 轻度贫血,2~3周时血小板↑
急性炎症反应指标(CRP,ESR),GPT升高 *免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑ *心电图:ST-T改变 *胸片:可呈间质性改变
*超声心动图:
急性期:可见心包积液,左室扩大,二间 瓣、主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病பைடு நூலகம்(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
川崎病诊断标准
根据临床表现,持续发热5日以上,下列5项中至少满足4项或不 足4项加冠状动脉改变,并排除其他疾病即可确诊
⑴双侧结合膜充血 ⑵多形性红斑。 ⑶口唇发红,草莓样舌;口腔及咽部粘膜弥漫性充血。 ⑷急性期手掌与足底充血、硬结性水肿,恢复期指尖开始脱皮 ⑸急性非化脓性颈部淋巴肿大
日本研究发现,本病患者HLA-BWzz频率约 比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中, 则HLA-BW51检出率增高。
因此,遗传易感性和感染可能是本病的病因
发病机制
超抗原
↓ T 淋巴细胞↑(凋亡↓)
↓ IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓)
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓)
↓↓ 自身抗体
现病史;1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽,
咳痰,5天前出现发热最高体温为38.5,曾在 当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天, 体温仍有波动,2天前出现频繁呕吐。
既往有青霉素过敏史
查体
一般情况可,球结膜充血,口唇干燥,舌乳 头突起充血,双侧扁桃体Ⅱ,可见白色分泌

几种特殊起病的川崎病临床分析

几种特殊起病的川崎病临床分析

本文链接:/Periodical_lcekzz200302017.aspx
;例 、例 恢复期心脏彩超无异常。
床中误诊率较高,且由于错过本病的最佳治疗时间,
常导致预后不良,引起严重的并发症。例 全身血管
炎性反应严重,最初的发热、呕吐及相应的神经系统
体征被疑为神经系统感染;而血糖过高,曾考虑是否
为糖尿病;以后出现的肝损害及血象改变又不能除
外存在败血症的可能;直至随后相继出现杨梅舌、皮
病原感染一方面可使下呼吸道粘膜上皮的局部免疫
功能下降,另一方面还可显著降低!溶血性链球菌 对肺炎链球菌等机会菌的抑制作用 ,所以受病毒
等病原感染的患儿更易受机会菌感染。
从耐药性分析看,杭州地区肺炎链球菌的耐药
现象比较严重,
的发生率高于北京地区的

, 年至 年间,对红霉
素的耐药率明显增高,对其它几种抗生素的耐药率
··
临床儿科杂志 年第 卷第 期
表现支持诊断,有可靠的方式排除呼吸道病毒等其
他病原,说明该菌是下呼吸道感染的常见病原菌。
当然统计病例中分别有
、和
的痰
或咽拭子标本检测到呼吸道合胞病毒抗体 ,以
及荧光定量 检测到肺炎支原体和衣原体,说明
少部分病人存在混合感染。因为肺炎链球菌感染的
发生率与季节性呼吸道病毒感染平行,这些病毒等
例 ,男, 岁。 天前发热伴呕吐、稀水便。病
程中出现一过性皮疹、结膜充血。曾诊断“病毒性肠
炎、结膜炎”。查体:球结膜略充血,淋巴结肿大,口
唇皲裂、杨梅舌。确诊川崎病,治疗后很快恢复。例
、例 恢复期均出现指、趾端脱皮。
结果
经确诊治疗后,例 肝损伤恢复,胆囊积液消 失,随访 个月冠状动脉无扩张;例 随访 个月, 冠状状动脉回缩至正常;例 现随访冠状动脉内径

儿童不典型川崎病临床发病状态与分析参考模板

儿童不典型川崎病临床发病状态与分析参考模板

儿童不典型川崎病临床发病状态与分析川崎病是儿童时期主要累及小动脉的急性全身性非特异性血管炎,其中以累及冠状动脉最为重要,其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症,是决定病情严重程度及预后的主要因素。

川崎病的诊断主要依据是其特征性临床表现。

但近年来,儿童不典型川崎病逐渐增多,临床表现多种多样,与许多疾病有相似之处,易导致误诊漏诊;且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量,故探讨不典型川崎病的临床早期诊断有着重要的意义。

现将我院2006年1月至2011年1月收治的不典型川崎病病例报道如下:1资料和方法1.1诊断标准典型川崎病诊断标准[1]:发热五天以上,伴下列5项临床表现中至少4项者,排除其它疾病后,即可诊断:①四肢变化:急性期掌趾红斑/手足硬性水肿/恢复期指趾端膜状脱皮;②多形性皮疹;③双侧眼球结合膜充血;④口唇充血皲裂,黏膜充血,草莓舌;⑤颈部淋巴结肿大。

1.2一般资料:本组病例共30例,其中男:18例;女:12例,年龄:12例,3~5岁11例,5~10岁7例7~12岁;确诊时间10天以内24例,大于10天3例。

1.3临床表现:30例不典型川崎病患者中有持续发热症状的28例,双侧球结膜充血的27例,口腔粘膜充血干裂29例,颈部淋巴结肿大14例,皮诊12例,30例均出现指端膜状脱屑,发现虹膜炎7例,2例有肝脏肿大,21例出现肛周潮红脱皮。

1.4实验室检查结果30例中26例白细胞总数>11×109/L;29例血小板>350×109/L;28血C反应蛋白>4mg/dl;27例血沉>40mm/h;16例血清脑利钠肽(BNP)≥22pmol/L;17例血高密度脂蛋白(HDL)<80mg/dl;4例肝功异常。

1.530例病例均行心脏彩色多普勒超声检查,有16例冠状动脉壁回声增强.其中冠状动脉扩张13例,冠状动脉瘤3例。

1.6治疗及预后30例患者病初均按感染性疾病抗炎治疗,所有病例确诊后均给予大剂量丙种球蛋白(IVIG)1g/kg,2d治疗,同时加用阿斯匹林30~50mg/Kg.d,分2~3次口服,热退后减量,约2周后减至3~5mg/kg.d,维持治疗6~8周或至血沉/冠脉恢复正常后停药。

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1 临 床 资 料
生长 。心 电图正常 , 脏 彩 超提 示 左 右冠 状 动 脉 内 心 径 无扩 张 。入 院初 诊疑 似重 症细菌 感染 合并 中毒 性
1 1 患儿男 , 岁 , 发热 、 . 2 因“ 全身红 色斑疹 4d 入院 。 ”
脑 病 , 两次血 培养 阴性 。给予 抗感 染 治疗 , 温无 但 体
e 1 t .De a t n f Pe itis a p rme t d a rc ,Ge ea s tlo rFoc , ii g1 0 4 C ia o n r lHopi f Ai re Bejn 0 1 2, h n a [ sr c] Obet e I v siaea p a a c f4 cs swi s ei1k waa ids ae KD) Abtat jci n e t t p er n e o a e t ep ca a sk ie s ( v g h ,
cn id c l peog ncij r .wisc nb t a a s k ies . a n u emut l r a i nu y t n a oh h dk wa a i sa e i d
[ y w rs Mu o u a e u y h n d y d o ;Chl Ke o d ] c c tn o slmp o es n r me i d
Cl i a a ay i o a e t s e il a s a i ie e BIS u y n xU Hu i c l n lss f4 c s swi e p ca wa k s a n h k d s h — i g, a,ZH ANG J n h n u — o g,
下降趋 势 , 病程 中逐渐 出现 口唇 皲裂 , 眼结膜充血 , 手
伴有烦 躁 、 嗜睡 , 自服 阿莫 西林 等抗 生素 , 明显效 曾 元
果 。患儿发病 以来无抽搐发 作 , 无关 节肿痛 , 无腹 泻 、
足硬性 水肿 , 小 板逐 渐 升 高 , 高达 6 1 0/ 血 最 3 ×1。L, 给予丙 种球蛋 白及 阿 司 匹林 治 疗 后体 温 降 至 正常 , 精 神状 态逐渐 好转 , 后 诊 断川 崎 病 合并 无 菌 性脑 最
t n esa d ep ca ciia p e rn eo a s k ie s. Reut 1 cs n u e ri j r , o u d r tn s eil l c l p aa c fk wa a i s a e n a d sl s a eid cd b an i u y n
o f rr f r nc s t lnia a oss M e h ds A nay i fc i c nf r a in of4 c s s wih K D , fe e e e e o ci c ldign i. to lss o lniali o m to a e t
可 同 患此 病 。
结 果 1 川 崎 病 患 儿 出 现 脑 损 害 , 例 川 崎 病 可 引 起 多器 官 损 害 , 胞 胎 双
结论
【 键 词】 黏 膜 皮 肤 淋 巴结 综合 征 ; 童 关 儿
【 中图 分 类 号】 R 2 . 1 7552 【 文献 标 识 码 】 A
空 军 总 医 院 学报 2 1 第 2 卷 第 2期 0 0年 6
J un l fG nrl si l fAi F re Vo.2 , . , u e 0 0 o ra o e ea pt r oc , 1 6 No 2 J n ,2 1 Ho a o
文章编 号 :0 92 1 ( 0 0 0 —8 —2 1 0 -8 1 2 1 )20 40
四例 特 殊 类 型 川 崎病 临床 特 点分 析 并 文 献 复 习
毕淑 英 , 徐 华 ,张俊 红 , 郑春 茜
分 析 特 殊 类 型 的 川崎 病 临 床 特 点 , 为川 崎病 的 诊 断 提 供 参 考 。 方 法 对 4例
【 要】 目的 摘
川崎 病 患 儿 病 例 资 料 进 行 综 合 分 析 , 解 川 崎 病 特 殊 表 现 。 了 1 再次复发 , 引起耳聋 , 对双胞胎先后 患川崎病 。 例 并 一
1 c s e r de c n e ul n d a ne s Tw is h d ka s kidie s u e sv t. Co lso KD a e r c u s e a d r s t i e f s . n a wa a s a e s c s i ey ncu in
1 2 患儿男 , . 5个月 , 发 热 3d伴皮 疹 1 ” 院。 因“ 入 d 住 院过 程 中逐 渐 出现 结膜 充血 、 口唇皲 裂 、 足硬性 手
水肿 , 颈部可触 及 多个肿 大淋 巴结 , 期 出现 指 ( ) 后 趾 端 脱皮 等典 型川崎病 征象 , 冠状 动脉 内径无扩 张 , 血
炎 。后期 出现 指 ( ) 趾 端脱皮 。
咳嗽等不适 。既往体健 , 无结 核 、 麻疹 、 风疹 等传染病 接触史 , 手术 外 伤 史 , 无 卡介 苗 等 疫 苗按 时 、 序 接 按
种 。人 院查 体 : 8 , 2 T 3 ℃ P 10次/ i, O ri, a r n R 6 次/ n a 血压 9 / 0mm 。神 志清 , 0 6 Hg 精神 萎靡 , 身皮肤 可 全 见散在分布 1c 左 右大 小不 等的 红色 斑疹 , m 压之 可 退色 , 无瘀点 。颈部 可 扪及 数个 肿 大淋 巴结 , 最大 直
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