神经病学_重症肌无力
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
课程中心神经病学重症肌无力习题(优.选)
神经病学（重症肌无力）课堂作业题型：单选题（共50题，每题2分，满分100分）1、重症肌无力的病变部位在：（）CA.周围神经系统B.中枢神经系统C.神经肌肉接头D.骨骼肌细胞E.线粒体2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）AA.脑神经支配的肌肉B.延髓支配的肌肉C.上肢近端肌肉D.下肢近端肌肉E.上肢远端肌肉3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是:（）AA.感觉正常B.四肢肌肉以远端无力为主C.常于饱食后发病D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻E.患者常出现肌肉的压痛4、关于重症肌无力，正确的是：（）DA.重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病D.肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（）CA. 青霉素B. 氯霉素C. 庆大霉素D. 红霉素E. 甲硝唑6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）E A.提上睑肌B.眼上斜肌C.眼上直肌D.眼轮匝肌E.瞳孔括约肌7、下列不是自身免疫性疾病的是:（）EA.格林巴利综合症B.重症肌无力mbert-Eaton肌无力综合症D.多发性肌炎E.进行性肌营养不良症8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：（）CA.伴有胸腺肥大的患者B.伴有胸腺瘤患者C.重症肌无力危象患者D.年轻女性全身型重症肌无力患者E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是:（）CA.立即开放气道，予以辅助呼吸B.积极预防肺部感染C.可使用大剂量激素冲击D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：（）AA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.疲劳试验11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：（）BA.瞳孔括约肌B.提上睑肌C.股四头肌D.三角肌E.胸锁乳突肌12、关于重症肌无力，正确的是：（）DA.重症肌无力发病机制与突触前膜的Ach受体损害有关B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当休息后力量即可恢复C.重症肌无力首发症状常为四肢近端肌肉疼痛D.重症肌无力危象患者应使用大剂量新斯的明冲击治疗E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊13、对诊断重症肌无力有特征性的辅助检查是：（）EA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.AchR抗体滴度检测14、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是：（）CA.新斯的明应缓慢加量B.麻黄碱可增强新斯的明作用C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用激素D.大剂量激素冲击治疗适用于肌无力危象E.血浆置换治疗适用于肌无力危象15、重症肌无力成年型患者中病变最局限的是：（）AA.I型B.IIA型C.IIB型D.III型E.IV型16、重症肌无力成年型患者中最常见的是：（）BA.I型B.II型C.III型D.IV型E.V型17、重症肌无力患者中预后最差的是：（）DA.成年型I型B.成年型IIA型C.成年型IIB型D.成年型III型E.新生儿型18、重症肌无力患者的治疗方法中，错误的是：（）DA.静脉大剂量注射免疫球蛋白B.口服免疫抑制剂C.大剂量激素冲击治疗D.大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗19、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是：（）EA.静脉大剂量注射免疫球蛋白可以缓解病情B.口服免疫抑制剂可能诱发肝肾功能受损C.大剂量激素冲击治疗可能加重病情D.大剂量激素冲击治疗适用于各种类型的重症肌无力E.血浆置换治疗适用于各种类型的重症肌无力20、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法正确的是：（）BA.大剂量苯巴比妥可以缓解病情B.大剂量新斯的明不适用于肌无力危象C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用D.大剂量激素冲击治疗不适用于肌无力危象E.血浆置换治疗不适用于肌无力危象21、患者，女，30岁。
课程中心神经病学重症肌无力习题
神经病学重症肌无力课堂作业题型：单选题共50题;每题2分;满分100分1、重症肌无力的病变部位在：CA.周围神经系统B.中枢神经系统C.神经肌肉接头D.骨骼肌细胞E.线粒体2、重症肌无力最易受累的肌肉是：AA.脑神经支配的肌肉B.延髓支配的肌肉C.上肢近端肌肉D.下肢近端肌肉E.上肢远端肌肉3、关于重症肌无力的临床表现;正确的是:A A.感觉正常B.四肢肌肉以远端无力为主C.常于饱食后发病D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻E.患者常出现肌肉的压痛4、关于重症肌无力;正确的是：DA.重症肌无力患者易出现肺部感染;此时应首选氨基糖苷类抗生素;必要时可联合使用第三代头孢B.重症肌无力患者活动后易疲劳;但适当活动后肌力即可恢复C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病D.肌无力症状下午加重;晨起或休息后减轻E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊5、重症肌无力患者合并肺部感染;下列哪种抗生素不宜使用：CA. 青霉素B. 氯霉素C. 庆大霉素D. 红霉素E. 甲硝唑6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉EA.提上睑肌B.眼上斜肌C.眼上直肌D.眼轮匝肌E.瞳孔括约肌7、下列不是自身免疫性疾病的是:EA.格林巴利综合症B.重症肌无力mbert-Eaton肌无力综合症D.多发性肌炎E.进行性肌营养不良症8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：CA.伴有胸腺肥大的患者B.伴有胸腺瘤患者C.重症肌无力危象患者D.年轻女性全身型重症肌无力患者E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳9、抢救重症肌无力危象患者时;错误的是:CA.立即开放气道;予以辅助呼吸B.积极预防肺部感染C.可使用大剂量激素冲击D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：AA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.疲劳试验11、下列肌肉中;重症肌无力通常首先累及的肌肉是：BA.瞳孔括约肌B.提上睑肌C.股四头肌D.三角肌E.胸锁乳突肌12、关于重症肌无力;正确的是：DA.重症肌无力发病机制与突触前膜的Ach受体损害有关B.重症肌无力患者活动后易疲劳;但适当休息后力量即可恢复C.重症肌无力首发症状常为四肢近端肌肉疼痛D.重症肌无力危象患者应使用大剂量新斯的明冲击治疗E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊13、对诊断重症肌无力有特征性的辅助检查是：EA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.AchR抗体滴度检测14、重症肌无力患者的治疗方法中;下列说法错误的是：CA.新斯的明应缓慢加量B.麻黄碱可增强新斯的明作用C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用激素D.大剂量激素冲击治疗适用于肌无力危象E.血浆置换治疗适用于肌无力危象15、重症肌无力成年型患者中病变最局限的是：AA.I型B.IIA型C.IIB型D.III型E.IV型16、重症肌无力成年型患者中最常见的是：BA.I型B.II型C.III型D.IV型E.V型17、重症肌无力患者中预后最差的是：DA.成年型I型B.成年型IIA型C.成年型IIB型D.成年型III型E.新生儿型18、重症肌无力患者的治疗方法中;错误的是：DA.静脉大剂量注射免疫球蛋白B.口服免疫抑制剂C.大剂量激素冲击治疗D.大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗19、重症肌无力患者的治疗方法中;下列说法错误的是：EA.静脉大剂量注射免疫球蛋白可以缓解病情B.口服免疫抑制剂可能诱发肝肾功能受损C.大剂量激素冲击治疗可能加重病情D.大剂量激素冲击治疗适用于各种类型的重症肌无力E.血浆置换治疗适用于各种类型的重症肌无力20、重症肌无力患者的治疗方法中;下列说法正确的是：BA.大剂量苯巴比妥可以缓解病情B.大剂量新斯的明不适用于肌无力危象C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用D.大剂量激素冲击治疗不适用于肌无力危象E.血浆置换治疗不适用于肌无力危象21、患者;女;30岁..因“右侧眼睑下垂5天”入院..新斯的明实验阳性..则该患者下列检查可出现异常的是：EA.脑脊液生化B.血常规C.脑脊液常规D.神经传导速度E.单纤维肌电图22、患者;女;因“右侧眼睑下垂5天”入院..新斯的明实验阳性..对于该患者可能出现的临床表现;下列说法错误的是：EA.感觉正常B.晨轻暮重C.发病时血钾严重偏低D.妊娠时患者症状可能加重E.瞳孔括约肌不会受累E.嗜睡23、患者;男;44岁..确诊重症肌无力后长期使用激素治疗..其可能出现的不良反应不包括：EA.高血糖B.骨质疏松C.胃溃疡D.股骨头坏死E.共济失调24、重症肌无力患者的治疗方法中;下列说法错误的是：AA.反拗性危象患者应逐步停用抗胆碱酯酶药物B.氯化钾可增强新斯的明作用C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后应使用小剂量长期维持D.大剂量激素冲击治疗适用于肌无力危象E.血浆置换治疗适用于肌无力危象25、患者;女;35岁;确诊为“重症肌无力”..则不会导致该患者症状加重的是 EA.呼吸道感染B.使用庆大霉素C.使用巴龙霉素D.妊娠E.使用甲泼尼龙26、患者;男;33岁..诊断为重症肌无力2年..长期口服溴吡斯的明治疗..1周前自行停药..今日上午突发呼吸困难;注射新斯的明后症状减轻..则抢救该患者时;首要的是：AA.保证呼吸道通畅B.停用溴吡斯的明C.使用抗生素积极控制肺部感染D.激素冲击治疗E.血浆置换27、患者女;23岁..2月前无明显诱因下出现左侧眼睑下垂;家属发现其晨起时症状不明显;下午症状逐渐加重..查体：疲劳试验+;新斯的明实验+;则该患者通常不会出现的临床表现是：EA.腱反射正常B.神经传导速度正常C.感觉正常D.瞳孔括约肌正常E.眼外肌正常28、患者女;23岁..2月前无明显诱因下出现左侧眼睑下垂;家属发现其晨起时症状不明显;下午症状逐渐加重..查体：瞳孔对光反射正常..则为明确诊断;下列那些检查最为重要：A A.重复神经电刺激B.胸腺CTC.脑脊液检查D.头颅MRIE.血常规29、患者;男;33岁..诊断为重症肌无力2年..该患者最有可能合并的疾病是：EA.小细胞肺癌B.系统性红斑狼疮C.延髓麻痹D.脑梗死E.胸腺瘤30、患者女;23岁..2月前无明显诱因下出现左侧眼睑下垂..下列临床表现对于患者的诊断最有价值的是：DA.晨轻暮重B.腱反射正常C.感觉正常D.视物重影E.吞咽困难31、以下说法正确的是：CA.重症肌无力可累及眼外肌亦可累及眼内肌B.重症肌无力患者可出现尿便失禁现象C.重症肌无力患者感觉可正常D.重症肌无力患者可出现明显的肌肉萎缩E.重症肌无力患者感染时可使用丁胺卡那霉素抗感染治疗32、患者男;33岁..2月前无明显诱因下出现左侧眼睑下垂;伴眼球各方向运动受限..瞳孔正常..晨起时症状不明显;之后逐渐加重..该患者通常不会出现的临床表现是：C A.晨轻暮重B.表情淡漠C.肌肉疼痛D.言语含混E.吞咽困难33、患者男;55岁..三个月前突发四肢近端无力..活动后即感疲劳;短暂用力收缩肌肉后肌力反而增强;持续收缩后无力又再次加重..则该患者最有可能合并的疾病是：AA.燕麦细胞型支气管肺癌B.系统性红斑狼疮C.神经纤维瘤D.大块性肝癌E.胸腺瘤34、Lambert-Eaton肌无力综合征临床特点正确的是： DA.活动后肌无力加重;休息后减轻B.血清钾浓度减低C.主要表现为四肢远端肌无力D.短暂用力收缩后肌力增强E.新斯的明试验-35、重症肌无力的临床特点正确的是：AA.活动后肌无力加重;休息后减轻B.血清钾浓度减低C.主要表现为四肢远端肌无力D.短暂用力收缩后肌力增强E.新斯的明试验-36、Lambert-Eaton肌无力综合征治疗特点：CA.补钾治疗有效B.新斯的明治疗有效C.盐酸胍治疗可能有效D.补钙治疗有效E.营养神经治疗有效37、重症肌无力常合并：AA.胸腺瘤或胸腺增生B.肝癌C.小细胞肺癌D.乳腺癌E.肠癌38、重症肌无力肌电图的特点是： BA.血清钾浓度降低B.重频电刺激高频刺激后波幅下降C.重频电刺激高频刺激后波幅增高D.重频电刺激低频刺激后波幅增高E.新斯的明试验阴性39、Lambert-Eaton肌无力综合征常合并：CA.胸腺瘤或胸腺增生B.肝癌C.小细胞肺癌D.乳腺癌E.肠癌40、反拗危象的治疗措施为：AA.停用新斯的明;加用激素治疗B.停用新斯的明;加阿托品C.立即加用新斯的明D.迅速补钾E.脱水治疗41、胆碱能危象的治疗措施为：BA.停用新斯的明;加用激素治疗B.停用新斯的明;加阿托品C.立即加用新斯的明D.迅速补钾E.脱水治疗42、重症肌无力危象的治疗措施为：C A.停用新斯的明;加用激素治疗B.停用新斯的明;加阿托品C.立即加用新斯的明D.迅速补钾E.脱水治疗43、重症肌无力：CA.自身免疫性疾病B.AChR+C.两者均有D.两者均无44、Lambert-Eaton肌无力综合征：AA.自身免疫性疾病B.AChR+C.两者均有D.两者均无45、重症肌无力：AA.胸腺增生或胸腺瘤B.肺癌C.两者均有D.两者均无46、Lambert-Eaton肌无力综合征：BA.胸腺增生或胸腺瘤B.肺癌C.两者均有D.两者均无47、肌无力危象的处理：BA.立即停用抗胆碱能药物B.立即给予新斯的明C.两者均有D.两者均无48、Lambert-Eaton肌无力综合征：AA.重频电刺激高频电刺激后波幅增加B.重频电刺激高频电刺激后波幅下降C.两者均有D.两者均无49、重症肌无力的发病机制正确的是：BA.周围神经突触前膜ACh释放减少B.神经肌肉接头突触后膜AChR减少C.两者均有D.两者均无50、Lambert-Eaton肌无力综合征的发病机制：AA.周围神经突触前膜ACh释放减少B.神经肌肉接头突触后膜AChR减少C.两者均有D.两者均无。
神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。
发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位，突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。
重症肌无力 ppt课件
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乙酰胆碱的代谢
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
•当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
•乙酰胆碱受体的量和敏感性.
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㈡、有无重症肌无力的合并症
1.肌无力危象及其分型
肌无力危象
概念
ChEI不足
延髓麻痹综合症
类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)：
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
常伴有肺癌
临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。
.肉毒杆菌中毒: 流行病学史。
.周期性麻痹
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重症肌无力的药物治疗
一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
2.确定危象的性质，采取相应治疗措施。
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重症肌无力的其他治疗
胸腺摘除手术治疗
深部钴60放射治疗。
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思考题
重症肌无力有哪两个特点？
哪些临床表现？如何诊断？
何谓肌无力危象？有哪几种， 如何鉴别？
禁用哪些药
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每个α-运动神经元发出一根轴突
一个突触代表一个运动pp终t课件板
3
神经-骨骼肌接头（突触）的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
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神经末端-突触前膜 运动神经核的α-运动神经纤 维的轴突，在到达所支配的肌 纤维附近去髓鞘并分成爪状细 枝进入肌膜表面的沟槽内。
神经病学：重症肌无力
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增 多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应
注射前 注射后
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon，依酚氯铵)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, iv注射 2mg, 如可耐受30s内iv注射8mg
1. 胸部X线 & CT平扫
80%胸腺增生 可发现10-20%胸腺瘤
>40岁以上男性患者常见
胸腺瘤
辅助检查
2. 电生理检查
重频电刺激：低频（3-5Hz）波幅递减10%，高频 （10HZ以上）递减30%。
眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
正常
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
辅助检查
2. 电生理检查
神经肌肉接头
概述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨
轻暮重
流行病学
人群发病率8~20/10万,南方发病率高 有两个发病高峰：20-40岁, 女性多见； 40-60岁，以男性居多
病因及发病机制
MG是一种与胸腺异常有关自身免疫 性疾病。特定遗传素质下，胸腺长期慢 病毒感染使其上皮细胞变成具有新抗原 决定簇的“肌样细胞”，其抗原性和骨 骼肌上AchR的抗原性有交叉，致抗自身 AchR-Ab产生，导致突触后膜的AchR被大 量破坏，神经传递功能障碍而发生肌无 力。
骼肌波动性肌无力, 活动后 加重、休息后减轻, 晨轻暮 重
(+)
(+) 波幅均降低, 低频更明显 （+）
Lambert-Eaton综合征
重症肌无力[1]
人民医院神经内科 高唯一
重症肌无力 定义：是抗体介导为主的，神 经肌肉接头处乙酰胆碱受体 损伤为病理基础的自身免疫 性疾病。其特点为肌肉的易 疲劳性，此种力弱可以被乙 酰胆碱酯酶的抑制剂所改善。
重症肌无力的研究历史
• 皇帝内经开始有记载，属“痿症” • 1672年，Thomas Willis首次作为独立疾病的描 述。 • 1877年，Wilks提出本病无脑干受累，并由Erb （1878）和 Goldflam（1893）经解剖学证实。 当时称为 Erb- Goldflam病。 • 1960年,Simpson 提出MG的免疫学发病机制， 损害部位位于突出后膜的乙酰胆碱受体。 • 1973年，Patrick利用乙酰胆碱受体制成动物的 实验性变态反应性MG，并开始测定乙酰胆碱 受体抗体。 • 1973年，Drachman证实在MG病人突触后膜功 能性乙酰胆碱受体数目减少。
MG流行病学： • 欧美发病率5-12 .5/10万人，患病率50/10 万人。 • 各年龄组均可发病，40岁以前发病者， 女性显著多于男性，约3：1。40岁以后 发病者，男性居多，其中伴有胸腺瘤的 比例较高。 • 我国及日本，儿童发病率高于欧美，占 总数的15-20%。 • 很少发现家族性患者。
MG的治疗 • 胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题 胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根 本的免疫病理过程，在实验性自身免疫 的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂 的动物的神经肌肉接头处的病理改变较 非治疗组重。临床上也观察到病人随病 程延长往往需增加剂量直至用大剂量也 无效。所以不宜长期单独使用。 部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解， 这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂， 等待自发缓解的到来，若3-6个月无效， 则考虑加用激素治疗。
重症肌无力名词解释
重症肌无力名词解释
重症肌无力，简称MG，是一种自体免疫性神经肌肉疾病，主要特征是肌肉无力和疲乏。
该病的主要原因是机体对自身的神经肌肉接头（神经肌肉接合部）产生免疫反应，导致神经肌肉传递过程中的信号传导受损，使肌肉不能正常收缩。
这种病症可出现在任何年龄段，但以20~30岁和50~60岁的人群最多见。
其中女性患病率比男性高。
MG 的主要症状是肌肉无力和疲乏，通常表现为眼部肌肉无力、咀嚼和吞咽困难、肢体肌肉无力等。
该病可以通过药物治疗、手术治疗和物理治疗等多种方法进行治疗，但是MG是一种慢性疾病，需长期治疗和管理。
课程中心神经病学重症肌无力习题
题型：单选题（共 50 题，每题 2 分，满分 100 分）1、重症肌无力的病变部位在：（） CA. 周围神经系统B. 中枢神经系统C. 神经肌肉接头D. 骨骼肌细胞E. 线粒体2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）AA. 脑神经支配的肌肉B. 延髓支配的肌肉C. 上肢近端肌肉D. 下肢近端肌肉E. 上肢远端肌肉3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是: （）AA. 感觉正常B. 四肢肌肉以远端无力为主C .常于饱食后发病D. 妊娠患者重症肌无力症状常有减轻E. 患者常出现肌肉的压痛4、关于重症肌无力，正确的是：（）DA. 重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢B. 重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复C. 重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病D. 肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻E. 肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（） CA. 青霉素B. 氯霉素C. 庆大霉素D. 红霉素E. 甲硝唑6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）EA. 提上睑肌B. 眼上斜肌C. 眼上直肌D. 眼轮匝肌E .瞳孔括约肌7、下列不是自身免疫性疾病的是 : （）EA. 格林巴利综合症B. 重症肌无力肌无力综合症D. 多发性肌炎E. 进行性肌营养不良症8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：() CA. 伴有胸腺肥大的患者B. 伴有胸腺瘤患者C. 重症肌无力危象患者D. 年轻女性全身型重症肌无力患者E. 抗胆碱酯酶药物疗效不佳9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是: ()CA. 立即开放气道，予以辅助呼吸B. 积极预防肺部感染C. 可使用大剂量激素冲击D .立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗E. 必要时可使用血浆置换治疗10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：()AA. 头颅 MRIB. 胸部 CTC. 新斯的明实验D .重复神经电刺激E. 疲劳试验11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：() BA .瞳孔括约肌B. 提上睑肌C. 股四头肌D. 三角肌E. 胸锁乳突肌12、关于重症肌无力，正确的是： ()DA. 重症肌无力发病机制与突触前膜的Ach受体损害有关B. 重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当休息后力量即可恢复C. 重症肌无力首发症状常为四肢近端肌肉疼痛D. 重症肌无力危象患者应使用大剂量新斯的明冲击治疗E. 肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊13、对诊断重症肌无力有特征性的辅助检查是：() EA. 头颅 MRIB. 胸部 CTC. 新斯的明实验D .重复神经电刺激抗体滴度检测14、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是： ( ) CA. 新斯的明应缓慢加量B. 麻黄碱可增强新斯的明作用C. 大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用激素D. 大剂量激素冲击治疗适用于肌无力危象E. 血浆置换治疗适用于肌无力危象15、重症肌无力成年型患者中病变最局限的是：（） A型型型型型16、重症肌无力成年型患者中最常见的是：（）B型型型型型17、重症肌无力患者中预后最差的是：（）DA. 成年型 I 型B. 成年型 IIA 型C. 成年型 IIB 型D. 成年型III型E. 新生儿型18、重症肌无力患者的治疗方法中，错误的是：（） D A. 静脉大剂量注射免疫球蛋白B .口服免疫抑制剂C. 大剂量激素冲击治疗D. 大剂量新斯的明进行冲击治疗E. 必要时可使用血浆置换治疗19、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是：（） EA. 静脉大剂量注射免疫球蛋白可以缓解病情B. 口服免疫抑制剂可能诱发肝肾功能受损C. 大剂量激素冲击治疗可能加重病情D. 大剂量激素冲击治疗适用于各种类型的重症肌无力E. 血浆置换治疗适用于各种类型的重症肌无力20、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法正确的是：（） BA. 大剂量苯巴比妥可以缓解病情B. 大剂量新斯的明不适用于肌无力危象C. 大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用D. 大剂量激素冲击治疗不适用于肌无力危象E. 血浆置换治疗不适用于肌无力危象21、患者，女， 30 岁。
重症肌无力PPT课件
MG的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，
增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：： M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳 骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗 剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用， 增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑 内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
常见护理问题
1.生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动 障碍有关 2.误吸的危险 与不能有效咳痰有关 3.语言沟通障碍 与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍 有关 4.营养失调 低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难 所致进食减少有关 5.清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关 6.潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危 象。
重症肌无力示意图
• 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发
胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细 胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐 受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫 反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量
1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂
量12片/日。
作用时间为2-8小时，
所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效
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【治疗】
1、药物治疗
抗胆碱脂酶药物 糖皮质激素 免疫抑制剂
2、胸腺摘除和放射治疗 3、血浆置换 4、危象处理
【治疗-药物治疗】
1、抗胆碱酯酶药物：基本药物，改善症状
溴吡斯的明：最常用、起效慢、稳定、作用持续6~8 小时，对球肌无力较好。 用法：60-120mg/次，3-4次/天，餐前30-40min
年轻女性最好不用 环孢素A：6mg/kg/d，12个月一疗程。注意肾小球局
部缺血坏死
【治疗】
4、大剂量免疫球蛋白静脉注射 50-100%病人，一周后症状可改善，持续几周至
几个月 0.4g/（ kg.d），连续用5天，也可用于各种危
象
【治疗】
避免使用Ach产生和释放抑制药物
抗菌素使用原则：首选青霉素
活动后加重，休息后缓解，晨轻暮重 首次抗胆碱脂酶药物治疗效果明显（MG重要临床特征）
肌无力危象
累及呼吸肌：咳嗽无力和呼吸困难，需呼吸机辅助通气 是致死主要原因 诱因：感染、手术、精神紧张、全身疾病等
【临床表现】
❖ 随—可累及全身随意运动肌（骨骼肌），眼外肌最易受累 ❖ 波—症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 ❖ 逐—可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其他肌群 ❖ 流—不同肌群可轮流受累，譬如交替性眼睑下垂 ❖ 危象—严重到极致，引起周围性呼吸衰竭
插管或呼吸机者。 甲泼尼龙1g静点，qd，连用3-5天。 泼尼松60-100mg/d口服，症状好转后减量，维持量5-
20mg，用药时间一般1年以上。
【治疗】 3、免疫抑制剂：不能耐受大剂量激素或疗效不佳者 硫唑嘌呤：口服50-100mg，qd，可长期应用。 环磷酰胺：口服、静脉。注意副作用， 为预防致畸
氨基糖甙类
多粘菌素
均为禁用和慎用药物
四环素类
【治疗-非药物】
1、胸腺摘除和放射治疗
适应症：胸腺肿瘤、胸腺增生、药物治疗困难者 机理：病因治疗，去除患者自身免疫反应的始动抗原。 疗效：
1. 部分病人术后几个月有效； 2. 大部分术后几年明显改善，2~4年稳定；70%的 患者术后症状缓解或治愈。5年后约90%有效，而且持久； 3. 有人报告年轻女性效果好； 4. 胸腺瘤和年龄>60岁者疗效差。
【临床分型】
成年型（Osserman分型）：5型
儿童型：10%，仅限于眼外肌麻痹，交替出现双眼睑
下垂，少数累积全身骨骼肌，1/4可自然缓解
少年型：14岁-18岁间，单纯眼外肌麻痹，部分伴吞
咽困难及四肢无力
【临床分型 】
成年型（Osserman分型）
I（单纯眼肌型）：15-20%，仅眼外肌受累，上睑下垂和复视 Ⅱa（轻度全身型）：30%，眼、面、四肢，生活可自理 Ⅱb（中度全身型）：25%，四肢明显，伴眼外肌受累，有咀 嚼、吞咽、构音困难，生活自理有困难，无危象 Ⅲ（急性重症型）：15%，发病急，症状重，数周至数月内达 到高峰，累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，MG危象， Ⅳ（迟发重症型）：10%，症状同Ⅲ型，从I、Ⅱa、Ⅱb型发 展而来，经2年以上，常合并胸腺瘤，死亡率高 V（肌萎缩型）：较早伴有明显肌萎缩
注射前
注射后
【实验室及其他检查】
3、重复神经电刺激：确诊价值 低频刺激波幅减低>10% 高频刺激波幅减低>30%
80%MG阳性，与病情相关 应在停用新斯的明12-18小时后进行
4、AchR–Ab测定： 80%MG阳性，眼肌型除外
5、 胸腺CT/MRI：增生、胸腺瘤
【诊断要点】
1、骨骼肌病态易疲劳。 2、症状波动，动重静轻，晨轻暮重。 3、辅助检查：
【治疗-非药物】
2、血浆交换
适应征：肌无力危象和难治性MG 机制：降低AchR-Ab 疗效：起效快，48h内起效，可持续1周~2月 用法：血浆2000ml/次，1-2次/周，3~8
【实验室及其他检查】
1、疲劳试验 2、新斯的明试验 3、重复神经电刺激 4、AChR-Ab测定 5、胸腺CT/MRI
疲劳试验（Jolly试验）
眨眼（30次）：眼裂变小 双上肢平举试验（2分钟）：上臂下垂
休息后可恢复 用于病情不严重，症状不明显者
新斯的明试验
新斯的明0.5-1mg肌注，10-20min后症状明显改善 为避免毒蕈碱样作用，同时注射阿托品0.5mg
隐匿起病，进性或缓解与复发交替性发展 诱因：感染、精神创伤、过度劳累、手术、妊娠、分娩
肌无力分布
全身骨骼肌，脑神经支配的肌肉更易受累，某一群为主 眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视和复视、眼球活动受限，瞳孔无影响 面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌 四肢肌群：上肢重，近端重，抬臂、上楼梯困难，腱反射及感觉正常
肌无力特点
（AChR－Ab）
AChR
突触后膜
【病因及发病机制】
1、MG为体液免疫介导的疾病 胸腺组织有“肌样细胞”，膜表面具有AchR。病毒
或其它感染→AchR构型变化→胸腺B淋巴细胞产生 AchRAb→入体循环，到达神经肌肉接头突触后膜， 与AChR产生抗原抗体反应 AChR-Ab可封闭AChR→激活补体→AChR降解和 结构改变→AChR减少→产生动作电位不足引起肌纤 维收缩
新斯的明：对四肢无力效果好。
副作用：呕吐、腹痛等毒蕈碱样反应，可用阿托品 辅助药物：氯化钾、麻黄碱
【治疗】
2、糖皮质激素
适应症：1.各型胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，危重症者； 2.手术后病情恶化者； 3.不适合或拒绝手术者；
机制：抑制自身免疫反应，抑制AChR-Ab生成 用法：大剂量冲击疗法，适用于住院危重病例、已用气管
2、细胞免疫： 辅助性T淋巴细胞↑，抑制性T淋巴细胞↓→B淋巴细胞 活性↑→抗体过量
【病理】
突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽。 胸腺增生
【临床表现】
1、任何年龄：年长者多合并胸腺瘤 2、诱因：
感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩 3、隐匿起病，病程波动，逐渐进展
【临床表现】
起病形式 和诱因
神经病学_重症肌无力
Ca 2＋ 通道
Ca 2＋ Ca 2＋ Ca 2＋
神经冲动
突触前膜神经末梢
突触囊泡
ACh AChR
终板电位
突触后膜
Ca 2＋ 通道
Ca 2＋ Ca 2＋ Ca 2＋
突触前膜神经末梢
突触囊泡 ACh
Lambert－Eaton综合征（抗体） 氨基糖甙类抗生素
肉毒毒素
重症肌无力