婴儿痉挛症

合征。

痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、 部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。

认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。



鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，
双臂向前向外急伸。

点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前 额、面部易出现碰伤。

闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着
患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一
侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻， 伸腿、呈角弓反张。


婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。 West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首 先报道。 特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。
发病率在1000 个活产婴中大约占0.24~0.42。
男多于女

隐原性 找不到明确的病因，有些可能与遗传因 素有关。

症状性
由多种因素引起：
单胺类神经递质功能失调
脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）
免疫系统功能异常

起病年龄 发作表现 典型：点头抱球样成串发作 发作频率 发作时间 神经系统体征（如脑性瘫痪、小头畸形、脑积水、 失明或耳聋等） 智力低下

每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟： 全身尤其是头部和上身向前屈。 发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。
围产期因素
（产伤，新生儿窒息等） 神经皮肤综合征（结节性硬化） 先天性遗传代谢病或变性病 中枢神经系统感染 脑发育畸形 血管性疾病
有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化
所致。
中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细
胞包涵体病毒感染等。
婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚
典型婴儿痉挛症
1岁前发病,发病高峰3～7个月 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢& 躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见 预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好
非典型婴儿痉挛症
无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作) 起病早于3个月, 无特征性EEG改变
作。

EEG 影像学检查：CT、MRI、ECT


皮肤紫外线检查
染色体检查


尿筛查
EEG监测下静注VitB6（除外吡哆醇依赖症）
◦ 起病年龄
◦ 临床发作特点
◦ 精神运动发育迟滞 ◦ EEG高峰节律紊乱

婴儿良性肌阵挛

大田原综合征
婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征



病因学治疗 促肾上腺皮质激素 抗癫痫药 其他治疗 大剂量丙球




外科手术治疗
机理未明 剂量 疗效
副作用

氯硝安定、 硝基安定 丙戊酸钠 妥泰 氨己烯酸
源自文库



左乙拉西坦

该病的后果是不良的，死亡率占13%，而90%以上智能低 下。23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综

起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常 对称性痉挛发作 EEG典型的双侧高峰失律



EEG无限局性异常的证据
EEG特征

不对称性 两侧同步化程度较高


爆发-抑制
枕区高峰节律紊乱


慢波占优势
脑区局部持续癫痫样放电
★高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其 并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发