婴儿痉挛症ACTH治疗常规
ACTH治疗婴儿痉挛症的观察护理修改
4、防治感染 ACTH可抑制抗体的产生、抗原抗体反应引起的激肽释放及其后的免疫反应，作为免疫防御
系统受抑制的结果，机体被细菌感染的危险性增加。
在治疗期间安置患儿于单独房间，限制过多家属的探视；进行各项操作时严格遵循无菌技 术；病室每日紫外线照射消毒2次，每次60 min，定时开门窗通风.每日用含氯消毒液湿拖病室地面2次， 擦拭床头柜、椅、门窗1次；严格探视制度，防止交叉感染。
2、观察水电解质变化 观察患儿尿量的变化并记录24 h尿量；观察有无腹胀、心律的改变，每日测量1次体重；
1～2周检查电解质。
3、应激性溃疡的观察 观察患儿有无呕吐，呕吐物的性状，大便次数、性状。尽量母乳喂养，人工喂养时不随
意更改饮食种类。添加辅食应由少到多。加强餐具的消毒。每天询问大便颜色，每周查粪便隐血。 在ACTH治疗期间应注意消化系统症状的观察，加强饮食的护理，有效的控制了溃疡的发
婴儿痉挛的治疗
• 在临床上，ACTH一直是治疗婴儿痉挛的首选药物之一，其疗效肯定，有效率为54.4%～ 78.6%，复发率为27.8～32%，对于复发者约1∕3～1∕2的患儿再用ACTH治疗仍然有效。
促肾上腺皮质激素（adrenocor ticotropic hormore，ACTH） 脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素，它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分 泌。应激情况下，如烧伤、损伤、中毒，以及遇到攻击使全身作出警戒性反应时，ACTH的分泌都 增加，随即激发肾上腺皮质激素的释放，增进抵抗力。医学上可用于抗炎症、抗过敏等。
• 每单个发作时间极短，瞬间即过．不及数秒钟： 全身尤其是头部和上身向前屈。发作次数频 繁，短时间内形成连续成串的发作。
• 该病是难治性,顽固性癫痫,有相当一部分药物治疗效果欠佳, 但本病的预后多数不佳,大多遗留 智力发育缺陷.
婴儿痉挛症
婴儿痉挛症婴儿痉挛症癫痫发作特点是突然间的双臂向前屈曲，躯干前屈，后伸的腿，和脑电图高峰节律紊乱。
治疗方法是促肾上腺皮质激素，有时是氨己烯酸。
婴儿痉挛症持续几秒钟，每天可多次重复。
他们通常发生在<1岁的儿童儿童年龄到大约5岁时，癫痫发作常自发地缓解，但可以换成其他类型的癫痫发作。
病理生理学是未知的，但是，婴儿痉挛症可反映正常内皮层和脑干。
病因通常，婴儿痉挛发生在严重的脑部疾病和发育异常的婴儿中，这些异常通常已被认可。
这些疾病可能包括：•围产期大脑损伤•代谢性障碍•脑畸形结节性硬化综合征是一个常见原因；当癫痫发作由这种疾病引起时，预后有时比癫痫有其它可识别的原因更好。
有时无法确定婴儿痉挛症的病因。
症状和体征痉挛开始与一个突然的，快速的，强直收缩的躯干和四肢，有时几秒钟。
范围从细微的点头痉挛收缩的整个身体。
他们包括前屈，后伸，或更经常的是，两者（混合）。
痉挛通常发生在群集中，通常几十个，紧密相连，通常在儿童醒来后偶尔发生睡眠。
有时起初，他们被误认为是惊吓。
发育迟缓(参见儿童发育)通常存在。
在第一阶段的障碍，发育的回归可能发生（例如，儿童可能会停止笑或失去的能力，坐起或翻身）。
早产儿死亡率为5〜31%，死亡常发生在10岁或10岁之前，婴儿痉挛症的病因。
诊断•清醒和睡眠阶段的脑电图（EEG）•神经影像学，优选MRI。
•除非已经确定了潜在的重要神经系统疾病，否则都应检测以明确病因。
既往史（例如，新生儿缺氧缺血性脑病）和/或症状和体征提示一些儿童婴儿痉挛症的诊断。
物理和神经系统检查完成后，除结节性硬化症，但常无特异性诊断结果确定。
脑电图用于确认诊断并检查特定异常。
通常情况下，发作间期模式为棘慢节律（混乱，高电压与三角波和θ波多态叠加多焦点尖峰放电）。
多变化（如，局灶性或不对称高峰节律紊乱的）是可能的。
发作模式通常是电活动的突然，标记和扩散衰减。
如果最近还没有进行神经影像学检查，那么优选行MRI。
检查确定病因如果神经影像学检查或以前的病史不清楚，用于确定原因的检查可包括•如果怀疑有代谢紊乱，则进行实验室检查（例如，差别的全细胞计数；血清葡萄糖，电解质，血尿素氮，肌酐，钠，钙，镁，磷，血清氨基酸和尿有机酸的测量；肝脏检查）•基因检测•脑脊液分析检查代谢紊乱(也可参考可疑遗传性代谢病的诊断程序。
婴儿痉挛的用药及预后分析
拉莫三嗪
❖ 通过阻滞Na通道，稳定神经细胞膜，抑制脑 内兴奋氨基酸的释放而起作用。
现在是23页\一共有43页\编辑于星期二
拉莫三嗪的不良反应
❖ 括头痛、疲倦、皮疹、恶心、头晕、嗜睡和失眠。在临床
双盲、添加试验中，服用拉莫三嗪的病人中皮疹的发生率高 达10%，服用安慰剂的病人为5%。2%的病人因皮疹导致停
大剂量：100-148mg/kg/d（控制率高） 小剂量：18-36mg/kg/d （控制率低）
现在是13页\一共有43页\编辑于星期二
妥泰（托吡酯）
❖ 1.提高γ-氨基丁酸 (GABA)，启动GABA受体 的频率，从而加强GABA诱导氯离子内流的能 力：表明托吡酯可增强抑制性神经递质作用。
❖ 2. 阻滞Na离子通道； ❖ 3.碳酸酐酶抑制作用
ACTH （促皮质肾上腺素）
现在是5页\一共有43页\编辑于星期二
ACTH作用机制
❖ 1.刺激肾上腺素皮质分泌糖皮质激素。诱导髓 鞘和树突形成，增加糖含量，促进脑成熟， 降低婴儿痉挛的易损期。
❖ 2.作为神经调节因子，刺激神经生长因子合成 ❖ 3.通过负反馈作用阻断CRH的分泌而发挥了
抗痉挛作用 ❖ 4.直接作用与GABA受体和苯二氮卓受体
止拉莫三嗪的治疗。这种皮疹在外观上一般是斑丘疹，通
常在治疗开始的前8周出现，停用拉莫三嗪后消失。罕见的、 严重的皮疹，包括Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏 死溶解（Lyell综合征）已经有报道，后者会引发高死亡率。
现在是24页\一共有43页\编辑于星期二
临床应用
❖ 治疗婴儿痉挛初始剂量为2mg/kg/d，分2次口服，两周后增加 5mg/kg/d，2周效果不佳可以继续缓慢加量，维持量1015mg/kg/d。
ACTH在婴儿痉挛的应用-专家初步版
婴儿痉挛症概况
• 婴儿痉挛症(Infantile Spasms, IS)是一组年龄相关性难治性癫痫， 发病率在新生儿中约为千分之2-5，占婴儿癫痫的13%-45.5%， 发病高峰年龄为4-7个月，亦有出生或4-5岁发病的报道。
• 主要发病特点为痉挛，并伴有精神、运动发育迟缓或倒退，脑电 图(EEG)表现为高峰节律紊乱等。
• 初始UKISS研究观察14天后，每3个月随访1次， 至患儿14月龄和4岁龄时采用Vineland自适应行 为量表（VABS）评估患儿的神经发育和癫痫临 床情况。
• 4岁龄时通过VABS评估，分析患病年龄、患病后 开始治疗的时间（分为<8天，8-14 天，15天- 1 个月，1-2 个月，>2个月共5个类别）、病因及 不同治疗对神经发育的影响。
14天时临床缓解率
高峰节律紊乱 无高峰节律紊乱
63% 52%
77% 63%
氨己烯酸 （n=52）
激素 （n=55）
氨己烯酸 （n=52）
激素 （n=55）
Lancet 2004;364:1773–8.
不良反应无明显差异
Lancet 2004;364:1773–8.
UKISS后续研究-14月龄和4岁龄再评估
• ACTH用法：1次/天
• 主要终点是ACTH治疗14天内痉挛终止并持续3个月，同时EEG高峰节律紊乱缓 解。二级终点为需干预的AE，起始ACTH 治疗时间是否影响结局，ACTH治疗 14天内痉挛终止并持续到28天的患儿率。
Epilepsy & Behavior 59 (2016) 4–8
波士顿儿童医院研究一 结果
Acta Neurol Psychiatr Belg. 1958;58:130-141.
婴儿痉挛症治疗方案
婴儿痉挛症治疗方案简介婴儿痉挛症，也被称为婴儿发作性痉挛症、West综合征，是一种罕见的婴儿癫痫综合征，多发生在出生后的前两年内。
婴儿痉挛症的典型症状是痉挛性抽搐、智力退化和异常的脑电图结果。
本文将介绍婴儿痉挛症的治疗方案。
治疗目标婴儿痉挛症的治疗目标主要包括以下几点： 1. 控制痉挛性抽搐，减少抽搐次数和严重程度。
2. 促进婴儿神经发育，降低智力退化的风险。
3. 缓解其他可能出现的症状，如发育迟缓、认知障碍等。
治疗方法婴儿痉挛症的治疗方法主要包括药物治疗和其他辅助治疗。
具体的治疗方案应根据患儿的年龄、病情严重程度和个体差异进行个体化制定。
药物治疗药物治疗是婴儿痉挛症的首选治疗方法。
以下是常用的治疗药物： - 促排卵素（ACTH）：ACTH是一种通过激活激素受体来减少痉挛性抽搐的药物。
- 顶呱呱（Vigabatrin）：顶呱呱是一种GABA转氨酶抑制剂，可以通过增加GABA的水平来减少痉挛性抽搐。
- 苯巴比妥钠（Phenobarbital）和托吡酯（Valproate）：这两种药物可以通过增加GABA的能量，减少兴奋性的神经传递来控制痉挛性抽搐。
其他辅助治疗除了药物治疗，还可以采取其他辅助治疗方法来促进婴儿痉挛症的康复和神经发育，如下所示： - 物理治疗：包括按摩、理疗等方法，可以促进肌肉的松弛，改善婴儿的运动能力。
- 语言治疗：通过言语训练、音乐疗法等方法，可以促进婴儿语言和认知能力的发展。
- 营养支持：婴儿痉挛症的患儿需要获得充足的营养，以促进身体的健康发育。
膳食应搭配合理，富含蛋白质、维生素和微量元素等。
治疗效果评估婴儿痉挛症的治疗效果应通过定期随访和评估来进行监测。
常用的评估方法包括以下几种： - EEG检查：定期进行脑电图检查，评估抽搐的减少情况和脑电图的改善程度。
- 抽搐频率评估：记录抽搐发作的频率、严重程度和持续时间，以评估抽搐的控制情况。
- 症状评估：定期对婴儿的发育、认知能力和行为进行评估，评估治疗对这些症状的改善程度。
婴儿痉挛症ACTH治疗常规
婴儿痉挛症ACTH治疗常规1、明确诊断后，首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天，之后可改为10mg tid，同时进行激素应用前的检查，包括：a)PPDb)血、尿常规、血生化c)血沉（ESR，15~20mm/h）d)胸片e)心电图2、跟家长谈话，讲明ACTH治疗的必要性及副反应（感染、血压、心率、电解质、体重、骨质疏松等），并签字同意使用。
3、开始ACTH治疗，下病重，改为特级护理。
ACTH开始为1U/kg.d，如惊厥控制继续使用2周；若2周后疗效不明显，改为25U/d,再用2周，总疗程不超过4周。
方法：加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。
监测：用药时血压、心率、体温；每2周查一次血常规、血生化，疗程结束时如发作缓解复查脑电图。
4、疗程：上述治疗结束后改为强的松（5mg/片）口服，移行减量（1）1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药，清晨顿服，2周（2）将2日的激素量相加后，总量的1/3在2周内减停（3）剩余总量的2/3为隔日顿服，4周减停（4）总疗程（不算ACTH）8周5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为27.5mg/d单日服，12.5mg/d双日服。
双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。
之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。
总疗程约8周。
6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。
7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。
用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。
脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。
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ACTH在婴儿痉挛的应用-专家初步版
• 主要终点是ACTH治疗14天内痉挛终止并持续3个月，同时EEG高峰节律紊乱缓 解。二级终点为需干预的AE，起始ACTH 治疗时间是否影响结局，ACTH治疗 14天内痉挛终止并持续到28天的患儿率。
Epilepsy & Behavior 59 (2016) 4–8
波士顿儿童医院研究一 结果
Epilepsia 2011;52:1359–64
UKISS系列研究结论
• 激素治疗婴儿痉挛的早期获益显著优于VGB治疗， 随时间延长，两种治疗方案的获益逐渐趋于一致
• 激素治疗可更好改善无明确病因婴儿痉挛患儿的 神经发育，这一优势自14月龄始至4岁持续存在。
• 患儿年龄越小癫痫性脑病风险越高，尽早诊断和 治疗婴儿痉挛可更好预防发育障碍。
2013 Cochrane 系统文献回顾 DOI: 10.1002/14651858.CD001770.pub3
2013 Cochrane 系统文献回顾
大剂量强的松龙与ACTH作用相当
痉挛终止
EEG缓解
2013 Cochrane 系统文献回顾 DOI: 10.1002/14651858.CD001770.pub3
• 主要终点：治疗第13和14天时痉挛停止发作至少 48h的患儿比例。
• 次要终点为持续痉挛缓解（第14天前连续临床缓 解和EEG高峰节律紊乱缓解）的天数。
Lancet 2004;364:1773–8.
研究用药情况
• 强的松龙10mg， 4次/天，2周。如果1周后仍有痉挛发作，则 剂量增至20mg，3次/天。
– VGB为欧洲国家的一线用药，多用于结节性硬化合并婴儿痉挛的患儿，但由于 VGB不可逆的视野缺损副作用，其使 用受到了限制1。
婴儿痉挛症
婴儿痉挛症的诊断与治疗：婴儿痉挛症(IS)是一种癫综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。
West综合征指具有成串癫性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS。
2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素（ACTH）和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物。
1IS的病因和分类:已知的病因大致分为几类:脑发育畸形,如积水性无脑、无脑回畸形、半侧巨脑症等,胼胝体发育不良,皮质发育异常等。
染色体畸形:Down 综合征等。
基因突变所致疾病:结节性硬化症(TSC);ARX基因突变; X 染色体短臂连锁IS;CDKL5, STK 9异常:表现类似ARX基因突变的病例。
有的CDKL5或STK9异常病例表现为类似Rett综合征但MECP2基因无异常,可以早期出现婴儿痉挛发作。
遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症、四氢生物蝶呤缺乏症、线粒体病、Menkes病和吡哆醇依赖症等。
病因分类:特发性IS指未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,可能有家族史。
有明确原发病为症状性;而有神经系统症状体征或发育延迟,但无可证实的原因或病因为隐源性。
病因分类在诊断之后决定治疗时或治疗完成之后可能得出不同的结论。
根据起病年龄(校正早产儿年龄), IS分为早发性<3个月起病)、典型性(3~12个月起病)、晚发性(≥12个月起病)。
2IS的临床表现和脑电图:临床痉挛发作的特征:痉挛发作表现为短暂、同步的头部、躯干和肢体运动,有时头、躯干或肢体独立运动。
这种运动可以是屈肌、伸肌,或屈、伸肌混合型运动。
运动可能表现为身体两侧不对称。
这种运动每次持续的时间不到1 s,较肌阵挛发作时间长,较强直性发作时间短。
最轻微的表现可能仅为点头。
屈肌或伸肌运动确定方法:以躯干的运动来确定。
其次参考肢体的运动,因为肢体的运动经常是双相的,先伸后屈,屈肌型占多数。
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婴儿痉挛症ACTH治疗常规
1、明确诊断后，首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天，之后可改为10mg
tid，同时进行激素应用前的检查，包括：
a)PPD
b)血、尿常规、血生化
c)血沉（ESR，15~20mm/h）
d)胸片
e)心电图
2、跟家长谈话，讲明ACTH治疗的必要性及副反应（感染、血压、心率、电解质、体重、
骨质疏松等），并签字同意使用。
3、开始ACTH治疗，下病重，改为特级护理。
ACTH开始为1U/kg.d，如惊厥控制继续使用2周；若2周后疗效不明显，改为25U/d,再用2周，总疗程不超过4周。
方法：加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。
监测：用药时血压、心率、体温；每2周查一次血常规、血生化，疗程结束时如发作缓解复查脑电图。
4、疗程：上述治疗结束后改为强的松（5mg/片）口服，移行减量
（1）1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药，清晨顿服，2周
（2）将2日的激素量相加后，总量的1/3在2周内减停
（3）剩余总量的2/3为隔日顿服，4周减停
（4）总疗程（不算ACTH）8周
5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为27.5mg/d单日服，12.5mg/d双日服。
双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。
之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。
总疗程约8周。
6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。
7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。
用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。
脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。