婴儿痉挛症ACTH治疗常规

婴儿痉挛症ACTH治疗常规

1、明确诊断后，首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天，之后可改为10mg

tid，同时进行激素应用前的检查，包括：

a)PPD

b)血、尿常规、血生化

c)血沉（ESR，15~20mm/h）

d)胸片

e)心电图

2、跟家长谈话，讲明ACTH治疗的必要性及副反应（感染、血压、心率、电解质、体重、

骨质疏松等），并签字同意使用。

3、开始ACTH治疗，下病重，改为特级护理。

ACTH开始为1U/kg.d，如惊厥控制继续使用2周；若2周后疗效不明显，改为25U/d,再用2周，总疗程不超过4周。方法：加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。监测：用药时血压、心率、体温；每2周查一次血常规、血生化，疗程结束时如发作缓解复查脑电图。

4、疗程：上述治疗结束后改为强的松（5mg/片）口服，移行减量

（1）1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药，清晨顿服，2周

（2）将2日的激素量相加后，总量的1/3在2周内减停

（3）剩余总量的2/3为隔日顿服，4周减停

（4）总疗程（不算ACTH）8周

5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为27.5mg/d单日服，12.5mg/d双日服。双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。总疗程约8周。

6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。

7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。