ACTH在婴儿痉挛的应用-专家初步版
婴儿痉挛症概况
• 婴儿痉挛症(Infantile Spasms, IS)是一组年龄相关性难治性癫痫， 发病率在新生儿中约为千分之2-5，占婴儿癫痫的13%-45.5%， 发病高峰年龄为4-7个月，亦有出生或4-5岁发病的报道。
• 主要发病特点为痉挛，并伴有精神、运动发育迟缓或倒退，脑电 图(EEG)表现为高峰节律紊乱等。
• 初始UKISS研究观察14天后，每3个月随访1次， 至患儿14月龄和4岁龄时采用Vineland自适应行 为量表（VABS）评估患儿的神经发育和癫痫临 床情况。
• 4岁龄时通过VABS评估，分析患病年龄、患病后 开始治疗的时间（分为<8天，8-14 天，15天- 1 个月，1-2 个月，>2个月共5个类别）、病因及 不同治疗对神经发育的影响。
14天时临床缓解率
高峰节律紊乱 无高峰节律紊乱
63% 52%
77% 63%
氨己烯酸 （n=52）
激素 （n=55）
氨己烯酸 （n=52）
激素 （n=55）
Lancet 2004;364:1773–8.
不良反应无明显差异
Lancet 2004;364:1773–8.
UKISS后续研究-14月龄和4岁龄再评估
• ACTH用法：1次/天
• 主要终点是ACTH治疗14天内痉挛终止并持续3个月，同时EEG高峰节律紊乱缓 解。二级终点为需干预的AE，起始ACTH 治疗时间是否影响结局，ACTH治疗 14天内痉挛终止并持续到28天的患儿率。
Epilepsy & Behavior 59 (2016) 4–8
波士顿儿童医院研究一 结果
Acta Neurol Psychiatr Belg. 1958;58:130-141.
ACTH治疗婴儿痉挛的研究回顾
波士顿儿童医院研究一： 一天一次大剂量ACTH在婴儿痉挛的疗效
• 对于医院2011.1-2015.5期间2-24个月龄的婴儿痉挛患儿的回顾性分析。所有 患儿之前未接受过ACTH或激素治疗，随访至少3个月，检查EEG变化。
• 持续的痉挛和高峰节律紊乱对大脑发育和认知发展有不利影响。 早期及时、积极有效的治疗可以改善患儿预后。
Epilepsia. 2010;51:676–85
婴儿痉挛的治疗现状
• 各国没有统一的标准方案，目前多以ACTH、氨己烯酸（VGB）、糖皮质激素为一线用药，其中糖皮质激 素以强的松或强的松龙为代表。
• ACTH 40IU 肌肉注射，隔日1次，2周。如果1周后仍有痉挛发 作，则剂量提高到60IU隔日1次。
• 治疗2周后，激素全部接受强的松龙15天减量治疗：强的松龙 每5天减少10mg，30-20-10mg；如果是更高剂量（强的松龙 60mg/天，ACTH 60IU），则按照40-20-10mg减量，每次间 隔5天。
– VGB为欧洲国家的一线用药，多用于结节性硬化合并婴儿痉挛的患儿，但由于 VGB不可逆的视野缺损副作用，其使 用受到了限制1。
– 美国以ACTH作为一线用药。 – 国内多以ACTH及糖皮质激素作为一线用药。 – 由于天然 ACTH 市场供给限制，日本则把维生素B6、合成 ACTH作为首选。
• 一线治疗无效或不能给予一线治疗时，可给予相对有效的抗癫痫药物如托吡酯（TPM）、丙戊酸钠 （VPA）、唑尼沙胺（ZNS）、左乙拉西坦（LEV）等作为二线治疗。
激素组 76%
70%
54%
14天时持续临床缓解时间 （天） 9
P=0.038
3
氨己烯酸 （n=52）
激素 （n=55）
强的松龙 （n=30）
包含激素+ACTH
ACTH （n=25）
氨己烯酸 （n=52）
激素 （n=55）
Lancet 2004;364:1773–8.
研究结果
EEG缓解率
81%
P=0.024 56%
• 药物难治性婴儿痉挛及不合并进行性神经系统变性疾病或代谢性疾病者则考虑手术治疗，方式多采用局 部切除术、脑半球切除术或胼胝体切开术等。
• 生酮饮食可作为单独治疗或辅助治疗
ACTH和婴儿痉挛
• 1958年Sorel L等 首次报道ACTH可 有效控制婴儿痉挛
• 目前市场上可获得 的ACTH有从动物 垂体提取的天然 ACTH和人工合成 的ACTH1-24两 种，疗效相似
• VGB每天分为2剂口服。头2次为50mg/kg/天，24 h后增加到 100mg/kg/天。,如果96 h后痉挛持续存在，则进一步增加到 150mg//kg/天。
Lancet 2004;364:1773–8. Lancet Neurol 2005;4:712–7
研究结果
14天时临床缓解率
P=0.043 73%
• 共纳入57例患儿，发病年龄中位值为6个月（IQR，4.6-8.3）， 起始ACTH治疗时间为16天（IQR，7-50）
痉挛终止率为60% 痉挛终止率为70%
痉挛终止率为54%
终止率下降考虑8天
-3个月
• 经ACTH治疗所有痉挛终止患儿均有EEG缓解或改善
• 主要终点：治疗第13和14天时痉挛停止发作至少 48h的患儿比例。
• 次要终点为持续痉挛缓解（第14天前连续临床缓 解和EEG高峰节律紊乱缓解）的天数。
Lancet 2004;364:1773–8.
研究用药情况
• 强的松龙10mg， 4次/天，2周。如果1周后仍有痉挛发作，则 剂量增至20mg，3次/天。
• 大剂量ACTH一天一次的疗效与一天2次meta分 析结果相似
大剂量ACTH治疗婴儿痉挛 一天一次与一天两次的疗效相似
黑线：一天两次ACTH 蓝线：一天一次ACTH
灰色为95% 可信区间
Epilepsy & Behavior 59 (2016) 4–8
UKISS研究设计
• 英国多中心、随机对照研究， 150家医院纳入了 107例婴儿痉挛（排除结节性硬化）患儿，随机 接受激素（强的松龙或ACTH）或氨己烯酸(VGB) 治疗，比较两者对婴儿痉挛的疗效和安全性。
波士顿儿童医院研究二： 大剂量ACTH一天两次研究的meta分析
• 共纳入6项大剂量ACTH（>110 IU/m2/天）一天2次注射的研 究，216名患儿。
痉挛发作终止患儿比例
74%
14天
69%
28天
Epilepsy & Behavior 59 (2016) 4–8
波士顿儿童医院研究二： 大剂量ACTH一天一次 vs 一天两次
促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的护理
促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的护理发表时间：2018-11-13T14:11:37.430Z 来源：《医师在线》2018年第15期作者：胡晓敏[导读] 在婴儿痉挛症 ACTH 治疗期间进行科学、有效的护理指导，加强对不良反应的观察及处理，对顺利完成治疗计划有着重要的意义。
（贵阳市妇幼保健院；贵州贵阳 550003）【关键词】促肾上腺皮质激素婴儿痉挛副作用护理Nursing study of corticosteroid therapy in infants with spasmKey words:Adrenal corticosteroids Baby spasm side effect nursingHuxiaominGuiyang Women and Children's Health Hospital Guiyang, Guizhou 550003[ 中图分类号 ]R2 [ 文献标号 ]A [ 文章编号 ]2095-7165（2018）15-0120-02婴儿痉挛又称 We st 综合征,是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病,常用抗癫痫药物疗效差。
近年来国内外应用促肾上腺皮质激素( AC TH) 治疗取得疗效[1-2] 。
我科自起用 ACT H 治疗12例婴儿痉挛,取得良好疗效,现报道如下。
1 对象与方法1. 1 对象本组12例病例均为我科 2016 年1 月～ 2018年4月在我科的住院患儿,其中男 8例,女5例; 年龄最小 2 月7天 ,最大 11 月25天。
全部病例均符合1989 年国际抗癫痫联盟关于婴儿痉挛的诊断标准。
1. 2 方法选用ACTH ,规格为25U/2 ml ,使用剂量按 1~2 IU/kg ACTH加入5%葡萄糖液80ml中静脉滴注,电脑输液泵维持8 h , 1次/d ,连续 4周。
如2 周后痉挛控制不满意可加量 ,连续2 周。
2 结果2. 1 疗效标准完全缓解: 治疗后痉挛发作完全控制; 有效: 治疗后痉挛发作次数减少≥50%; 效差; 治疗后痉挛发作次数减少≤50%; 无效: 治疗后痉挛发作无改善。
婴儿痉挛症ACTH治疗
婴儿痉挛症ACTH治疗婴儿痉挛症的患儿父母四处求药，积极打A，打A这个是怎么回事？婴儿痉挛症是婴幼儿期特有的癫痫综合征，为难治性癫痫的一种，可造成儿童严重的智力障碍，应用传统抗癫痫药疗效差。
近年来，推荐ACTH作为治疗婴儿痉挛症的首选用药，且早期用药疗效较好，只有尽早控制婴儿痉挛发作，才能最大限度地提高患儿今后的生命质量。
病例介绍患者年龄：2岁11个月患者性别：女简要病史：患儿反复抽搐发作2年余，每于睡前或睡醒后发作，表现为双眼凝视，突然点头，上肢内收呈抱球动作，下肢向腹部屈曲，然后外展前伸，呈成串发作，每串发作约30-40次，持续约5~10分钟左右可自行缓解，每天约发作5~45次。
予德巴金口服抗癫痫治疗，但疗效欠佳。
头颅CT示左侧额叶脑软化灶。
脑电图示高峰节律紊乱。
诊断为婴儿痉挛症。
德巴金每天3次，每次1ml，硝基泮每天3次，每次五分之一。
维生素B6每天3次，一次二分之一。
2年来，曾到多家医院就诊，用过多种抗痫药物，如下图。
但疗效不佳，当地医院建议转院ACTH治疗。
转院后诊疗情况如下图。
临床疗效方面，睡眠时脑电图表现：（A） 2岁时，中央颞区出现重复性棘波放电。
（B）在最初的ACTH治疗前，在中央颞区观察到弥漫性持续的高电压尖峰放电和高电压的波形放电。
（C）在最初的ACTH治疗后，棘波放电消失。
（D）复发后，弥漫性连续高压尖峰和波放电重现。
（E）在每周的ACTH治疗后，在两个中心区域观察到很少的棘波放电。
（F） ACTH治疗结束近一年后，未见阵发性脑电活动。
病例述评婴儿痉挛症ACTH治疗的依据：①通过负反馈调节直接和间接抑制可以诱导痉挛发作的促肾上腺皮质激素释放激素的分泌、释放；②刺激肾上腺皮质释放有抗惊厥作用的糖皮质激素、脱氧皮质酮、孕酮和雄性激素；③ACTH作为抑制性神经递质可直接和间接作用于GABA受体从而对抗惊厥；④刺激神经生长因子的合成，对中枢神经系统有直接治疗作用；⑤ACTH通过影响５-羟色胺、乳酸及丙酮酸的代谢途径发挥抗惊厥作用。
婴儿痉挛症
婴儿痉挛症婴儿痉挛症癫痫发作特点是突然间的双臂向前屈曲，躯干前屈，后伸的腿，和脑电图高峰节律紊乱。
治疗方法是促肾上腺皮质激素，有时是氨己烯酸。
婴儿痉挛症持续几秒钟，每天可多次重复。
他们通常发生在<1岁的儿童儿童年龄到大约5岁时，癫痫发作常自发地缓解，但可以换成其他类型的癫痫发作。
病理生理学是未知的，但是，婴儿痉挛症可反映正常内皮层和脑干。
病因通常，婴儿痉挛发生在严重的脑部疾病和发育异常的婴儿中，这些异常通常已被认可。
这些疾病可能包括：•围产期大脑损伤•代谢性障碍•脑畸形结节性硬化综合征是一个常见原因；当癫痫发作由这种疾病引起时，预后有时比癫痫有其它可识别的原因更好。
有时无法确定婴儿痉挛症的病因。
症状和体征痉挛开始与一个突然的，快速的，强直收缩的躯干和四肢，有时几秒钟。
范围从细微的点头痉挛收缩的整个身体。
他们包括前屈，后伸，或更经常的是，两者（混合）。
痉挛通常发生在群集中，通常几十个，紧密相连，通常在儿童醒来后偶尔发生睡眠。
有时起初，他们被误认为是惊吓。
发育迟缓(参见儿童发育)通常存在。
在第一阶段的障碍，发育的回归可能发生（例如，儿童可能会停止笑或失去的能力，坐起或翻身）。
早产儿死亡率为5〜31%，死亡常发生在10岁或10岁之前，婴儿痉挛症的病因。
诊断•清醒和睡眠阶段的脑电图（EEG）•神经影像学，优选MRI。
•除非已经确定了潜在的重要神经系统疾病，否则都应检测以明确病因。
既往史（例如，新生儿缺氧缺血性脑病）和/或症状和体征提示一些儿童婴儿痉挛症的诊断。
物理和神经系统检查完成后，除结节性硬化症，但常无特异性诊断结果确定。
脑电图用于确认诊断并检查特定异常。
通常情况下，发作间期模式为棘慢节律（混乱，高电压与三角波和θ波多态叠加多焦点尖峰放电）。
多变化（如，局灶性或不对称高峰节律紊乱的）是可能的。
发作模式通常是电活动的突然，标记和扩散衰减。
如果最近还没有进行神经影像学检查，那么优选行MRI。
检查确定病因如果神经影像学检查或以前的病史不清楚，用于确定原因的检查可包括•如果怀疑有代谢紊乱，则进行实验室检查（例如，差别的全细胞计数；血清葡萄糖，电解质，血尿素氮，肌酐，钠，钙，镁，磷，血清氨基酸和尿有机酸的测量；肝脏检查）•基因检测•脑脊液分析检查代谢紊乱(也可参考可疑遗传性代谢病的诊断程序。
泼尼松龙与促皮质素治疗婴儿痉挛症的疗效与不良反应及对患儿脑电图的影响
ｐｒｏｖｅｍｅｎｔ ｉｎ ｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ ｇｒｏｕｐ ａｎｄ ＡＣＴＨ ｇｒｏｕｐ ｗｅｒｅ ９５.８３％ ａｎｄ ９７.９２％ꎬ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ( χ２ ＝ ０.４９９ꎬ Ｐ >０.
０５) ꎻ泼尼松龙组脑电图改善有效率为 ９５.８３％ꎬＡＣＴＨ 组脑电图改善有效率为 ９７.９２％ꎬ差异无统计学意
义( χ ２ ＝ ０.４９９ꎬＰ >０.０５) ꎻ泼尼松龙组不良反应发生率为 ３３.３３％ꎬＡＣＴＨ 组不良反应发生率为 ３７.５０％ꎬ差
异无统计学意义( χ ２ ＝ ０.１７０ꎬＰ >０.０５) ꎻ泼尼松龙组复发率为 ７.１４％ꎻＡＣＴＨ 组复发率为 ４.１７％ꎬ差异无统
Ｅｆｆｉｃａｃｙ ａｎｄ ｄｖｅｒｓｅ Ｒｅａｃｔｉｏｎｓ ｏｆ Ｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ ａｎｄ ＡＣＴＨ ｉｎ ｔｈｅ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｉｎｆａｎｔｉｌｅ Ｓｐａｓｍ ａｎｄ Ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｎ Ｅｅｃｔｒｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｇｒａｍ
ＨＵ Ｃｈｏｎｇｋａｎｇꎬ ＪＩＡＮＧ Ｘｕｎꎬ ＺＨＡＮＧ Ｗｅｉ
１４％ ａｎｄ ４.１７％ꎬ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ( χ２ ＝ ０.３７８ꎬ Ｐ >０.０５) . Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ:Ｔｈｅ ｃｕｒａｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔ ａｎｄ ａｄｖｅｒｓｅ ｒｅａｃｔｉｏｎｓ
ｏｆ ｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ ａｎｄ ＡＣＴＨ ａｒｅ ｅｑｕｉｖａｌｅｎｔ ｉｎ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ＩＳ. Ｈｏｗｅｖｅｒꎬ ｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ ｉｓ ｃｈｅａｐｅｒ ａｎｄ ｓｉｍｐｌｅｒ
acth治疗婴儿痉挛症的观察护理修改-PPT课件
ACTH 治疗婴儿痉挛症的机制
• (1) 刺激肾上腺皮质分泌糖皮质激素。 • (2) 直接作用于大脑,促进脑成熟。 • (3)婴儿痉挛症患儿脑脊液中ACTH 水平低于 正常同龄儿。 • (4) 在幼年动物模型中发现,促肾上腺皮质激 素释放激素可引起严重的抽搐及学习、记忆 的神经细胞死亡;ACTH 通过负反馈作用抑制 促肾上腺皮质激素释放激素的分泌而发挥控 制痉挛发作的作用。 • (5) 新近研究认为:ACTH 作为抑制性神经递 质可直接作用于γ2氨基丁酸 受体和苯二氮卓 类受体或作为一种神经调质,调节神经类固醇 和腺嘌呤的生成,对γ2氨基丁酸 受体发挥间 接作用,从而对抗惊厥。
婴儿痉挛的治疗
• 婴儿痉挛(IS) 是一种年龄依赖的难治性癫痫 综合征, IS 的治疗困难,目前治疗方案较多,国 内外尚无统一方案。常规抗癫痫药物(包括丙 戊酸钠、苯二氮卓类、鲁米那、苯妥英钠、 氨己烯酸、拉莫三嗪、托吡酯等) 可作为首选 方案之一,其中丙戊酸钠为普遍认可的一线药 物之一,有效率为40 % 左右 。维生素B6 在日 本被广泛用于IS 的治疗,有效率为11 %～15 % 。有学者报道大剂量丙种球蛋白治疗IS 的 有效率为66.17 % ,但因其为血液制品、价格 昂贵,一般常作为辅助治疗药物。
6、治疗效果的观察 患儿入院后密切观察痉挛发作情况并 建立表格，记录每日痉挛发作串数，每串 次数，具体表现。比较治疗前和治疗后的 发作情况。 ACTH在使用早期病情可有一过性加 重，要向家长做好解释沟通工作，解除家 长的顾虑。
7、一般护理 避免刺激患儿，加强患儿生活护理， 合理安排患儿生活，给予饮食避免过冷过 热，进食时不宜过快过饱。保持病房安静, 减少声光刺激，有些患儿睡眠不足可诱发 发作，协助家长安抚患儿，为患儿创造一 个舒适的休息环境，保证患儿足够睡眠。
ACTH在婴儿痉挛的应用-专家初步版
• 主要终点是ACTH治疗14天内痉挛终止并持续3个月，同时EEG高峰节律紊乱缓 解。二级终点为需干预的AE，起始ACTH 治疗时间是否影响结局，ACTH治疗 14天内痉挛终止并持续到28天的患儿率。
Epilepsy & Behavior 59 (2016) 4–8
波士顿儿童医院研究一 结果
Epilepsia 2011;52:1359–64
UKISS系列研究结论
• 激素治疗婴儿痉挛的早期获益显著优于VGB治疗， 随时间延长，两种治疗方案的获益逐渐趋于一致
• 激素治疗可更好改善无明确病因婴儿痉挛患儿的 神经发育，这一优势自14月龄始至4岁持续存在。
• 患儿年龄越小癫痫性脑病风险越高，尽早诊断和 治疗婴儿痉挛可更好预防发育障碍。
2013 Cochrane 系统文献回顾 DOI: 10.1002/14651858.CD001770.pub3
2013 Cochrane 系统文献回顾
大剂量强的松龙与ACTH作用相当
痉挛终止
EEG缓解
2013 Cochrane 系统文献回顾 DOI: 10.1002/14651858.CD001770.pub3
• 主要终点：治疗第13和14天时痉挛停止发作至少 48h的患儿比例。
• 次要终点为持续痉挛缓解（第14天前连续临床缓 解和EEG高峰节律紊乱缓解）的天数。
Lancet 2004;364:1773–8.
研究用药情况
• 强的松龙10mg， 4次/天，2周。如果1周后仍有痉挛发作，则 剂量增至20mg，3次/天。
– VGB为欧洲国家的一线用药，多用于结节性硬化合并婴儿痉挛的患儿，但由于 VGB不可逆的视野缺损副作用，其使 用受到了限制1。
静疗的护理干预在ACTH 治疗婴儿痉挛症中的应用
静疗的护理干预在ACTH 治疗婴儿痉挛症中的应用发表时间：2016-02-26T16:54:33.657Z 来源：《中国综合临床》2015年12月供稿作者：陈川丽于雯段跃云[导读] 南京医科大学附属南京儿童医院婴儿痉挛症(Infantilespasms)又称west,是婴儿期最常见的一种难治性癫痫综合征。
陈川丽于雯段跃云南京医科大学附属南京儿童医院江苏南京２１０００８通讯作者:段跃云,１９６０,大专,副主任护师,科室:神经内科.【摘要】目的:探讨ACTH 治疗婴儿痉挛症过程中针对静疗所采取的护理措施.方法:对２０１４年１月至２０１４年７月期间在我院使用ACTH 治疗婴儿痉挛症的１２例患儿,在治疗前、中、后的进行护理干预.结论:经过治疗前、中、后的护理干预提高静疗质量,可有效减少不良反应,完成治疗. 【关键词】静疗;护理干预;ACTH;治疗;婴儿痉挛症;应用;StatictreatmentofnursinginterventionintheapplicationofACTHinthetreatmentofinfantspasm ChenChuanliYuWenDuanYueYun? Nanjingchildren??shospitalafＧfiliatedtonanjingmedicaluniversity,nanjing,jiangsuprovince２１０００８China【Abstract】Objective:TostudytheACTHintheprocessofthetreatmentofinfantspasmaccordingtostatictreatmentbyuseofthenursingmeasures．Methods:betweenJanuary２０１４andJuly２０１４inourhospitalduringtheuseofACTHinthetreatmentofinfantspasm,１２casesinthetreatmentofbefore,duringandafterthenursingintervenＧtion．Conclusion:aftertreatmentbefore,duringandafterthenursinginterventiontoimprovethequalityofthestatictreatment,caneffectivelyreducetheadversereactio 【eKteeythweortrdesa】tment． Thestatictherapy;Nursingintervention;ACTH．Treatment;Infantspasm;Application; 【中图分类号】R４７３．７【文献标识码】B 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－００３２－０２婴儿痉挛症(Infantilespasms)又称west,是婴儿期最常见的一种难治性癫痫综合征,发病率约为出生婴儿的１:３０００~４０００,常在婴儿期起病.主要特征是１岁以内发病,发病高峰在４~７个月,表现为难以控制的成串痉挛发作,精神运动发育迟滞和脑电图示高峰失律.目前发病机制仍不明,本病治疗相对困难,预后较差.临床上常规的抗癫痫药物对婴儿痉挛症的疗效欠佳,目前有报道使用促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropichormone,ACTH)治疗婴儿痉挛症,治疗效果良好,促肾上腺皮质激素(ACTH)及糖皮质激素治疗:中国和美国将其作为IS 的一线治疗药物[１－３]．中国推荐方案:[４]ACTH２０U＃d－１,肌内注射或静脉注射, 应用２周,又加之患儿年龄小、认知能力差、血管条件差,药物本身对静脉损伤较大,导致静脉留置针留置时间短,血管损伤大.很多患儿因为静脉治疗无法完成,选择放弃此治疗方案,改用其他方案,或者予全麻下深静脉置管.但是深静脉置管也是有风险的.因此,如_______何提高静疗质量,减少患儿穿刺次数及不良反应的发生,是我们临床工作比关心的话题.现我科对这些患儿治疗前、中、后加强观察进行护理干预,取得较好的效果,现总结如下.１资料与方法１．１临床资料选择２０１４年１月－２０１４年８月在我院进行使用ACTH 治疗婴儿痉挛症的１２例患儿为研究对象,男７例,女５例,年龄在４月－１．５岁,病程２月－１年,均已诊断为婴儿痉挛症,２０１４年１月－４月７例为观察组,５月－８月５例为对照组,２组的年龄、性别及临床症状分布比较,差异无统计学意义(P＞０．０５),具有可比性. １．２方法１．２．１对照组患者实施常规护理操作.１．２．２实验组患者实施护理干预措施１．２．２．１浅静脉留置的护理固定方法不当,易导致导管脱落甚至出血;封管不当易导致导管堵塞,浅表静脉较细时,若常时间输注刺激性高的液体容易发生静脉炎,在选择静脉时要选择相对较粗、直、富有弹性的部位,尽量避开关节,选择静脉要先远端后近端.我科实验组患儿固定留置针前使用３M 无痛保护膜涂抹穿刺点周围,能够有效的固定３M 敷料,并且能防止过敏的发生,每次更换液体前后要观察穿刺部位有无红肿热痛,班班交接,并向家长做好宣教,注意保护. 使用稀释肝素正压封管．１．２．２．２深静脉置管的护理:首先要观察置管的长度、时间局部皮肤有无红、肿、渗液、分泌物等感染征象.患者生命体征变化,注意有无寒战高热等全身感染征象.护理是要保持穿刺点皮肤的清洁、干燥,每周换药二次,有污染随时更换. 妥善固定导管,防止脱落.肝素帽３~５天更换一次;每次输液完毕,不需维持通道者,用肝素液和生理盐水脉冲式正压封管.若导管被血凝块堵塞不通或呈半通状态,立即回抽,切勿将血凝块冲入血管内,易导致血栓栓塞;若回抽不通,应拔除导管.加强巡视,及时更换液体,以免血液回流引起导管堵塞.输注ACTH 时应单通道微泵匀速泵入,一般维持６小时,防止速度过快或过慢,影响药物疗效;拔管后要按压穿刺点５分钟,防止出现局部血肿,用消毒液消毒局部,并用无菌敷料覆盖２４小时以上. １．３统计学方法采用软件SPSS１３．０进行统计学分析.计量资料比较采用t 检验,计数资料采用χ２检验. １．４结果本组５名患儿,均跟踪记录了整个治疗过程.通过对患儿静疗进行护理后干预之后,对照组的治疗完成率明显高于观察组,差异有统计学意义(P＜０５)(见表１)良反应的观察及护理ACTH 的不良反应包括:高血压、感染、电解质紊乱、肾上腺皮质功能减退、下丘脑－垂体功能减退、骨质疏松、消化性溃疡、肥厚型心肌病、脑水肿、脑萎缩、硬膜下积液及硬膜下血肿等[５].２．１皮疹的护理对照组中有１例患儿在使用ACTH 第４天出现红色皮疹,停用ACTH 并予地塞米松静脉滴注１次及炉甘石洗剂外涂后,皮疹在２~３d逐渐消退.２．２精神症状的护理使用激素患儿易兴奋,影响其情绪及行为,患儿首次使用ACTH时可能会出现不明原因剧烈哭闹,可予暂停ACTH,安抚后继续使用.有文献报道,可以使用水化氯醛镇静,部分患儿可在临睡前服用硝西泮,保证睡眠质量[３]. ２．３预防感染激素治疗期间,应合理安排患儿生活,保证足够的休息和睡眠, 避免感染和损伤的机会,饮食应保持低钠、低糖、高钾、高蛋白、高纤维素及足够的热量. ２．４病情观察ACTH 治疗的过程中要严密观察用药效果及不良反应的发生, 注意患儿精神、口唇颜色、有无咳嗽、气促、腹胀等异常体征,早发现,早干预,减少并发症的发生.监测生命体征,在ACTH 使用过程中,护理人员应加强用药管理,正确配制药液,严格按医嘱执行,确保静脉通路畅通,避免药物外渗,对穿刺困难的患儿家属要做好解释工作,尽早采用深静脉置管,减少外周静脉穿刺痛苦,及时发现不良反应,早报告、早处理,使患儿能顺利完成疗程,提高疗效. ３结果通过对静疗的护理干预有效的提高了婴儿痉挛症患儿使用ACTH 治疗的完成率,减少了不良反应的发生.参考文献[１] WangH(王华)．Analysisofprognosticfactorsininfantilespasms．ChineseJournalofPracticalPediatrics(中国实用儿科杂志),２００９,２４(１):２０[ －２１２] WrayCD,BenkeTA．Effectofpriceincreaseofadrenocorticotropichormoneontreatmentpracticesofinfantilespasms．PediatrNeuro,l[ ２０１０,４３(３):１６３－１６６３] OverbyPJ,KossoffEH．Treatmentofinfantilespasms．CurrTreat[ OptionsNeuro,l２００６,８(６):４５７－４６４４] 左启华,主编．小儿神经系统疾病．北京:人民卫生出版社,第２版,２００２．[ ２７５－２８０５] Partikian A,M itchellWG．M ajoradverseeventsassociatedwithtreatmentofinfantilespasms．JChildNeuro,l２００７,２２(１２):１３６０－１３６６。
(完整版)婴儿痉挛症ACTH治疗常规
婴儿痉挛症ACTH治疗常规1、明确诊断后，首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天，之后可改为10mgtid，同时进行激素应用前的检查，包括：a)PPDb)血、尿常规、血生化c)血沉（ESR，15~20mm/h）d)胸片e)心电图2、跟家长谈话，讲明ACTH治疗的必要性及副反应（感染、血压、心率、电解质、体重、骨质疏松等），并签字同意使用。
3、开始ACTH治疗，下病重，改为特级护理。
ACTH开始为1U/kg.d，如惊厥控制继续使用2周；若2周后疗效不明显，改为25U/d,再用2周，总疗程不超过4周。
方法：加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。
监测：用药时血压、心率、体温；每2周查一次血常规、血生化，疗程结束时如发作缓解复查脑电图。
4、疗程：上述治疗结束后改为强的松（5mg/片）口服，移行减量（1）1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药，清晨顿服，2周（2）将2日的激素量相加后，总量的1/3在2周内减停（3）剩余总量的2/3为隔日顿服，4周减停（4）总疗程（不算ACTH）8周5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为27.5mg/d单日服，12.5mg/d双日服。
双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。
之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。
总疗程约8周。
6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。
7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。
用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。
脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。
婴儿痉挛症应用acth的原理
婴儿痉挛症应用ACTH的原理什么是婴儿痉挛症？婴儿痉挛症，又称为West综合征，是一种罕见的婴儿早期癫痫综合征。
它是由中枢神经系统异常引起的，表现为持续性的痉挛发作、发育迟缓和认知障碍。
ACTH是什么？ACTH是促肾上腺皮质激素的缩写，全称为腺苷酸环化酶调节素（Adrenocorticotropic hormone）。
它由脑下垂体分泌，是一种调节肾上腺皮质激素分泌的重要激素。
ACTH对婴儿痉挛症的治疗原理ACTH在婴儿痉挛症的治疗中起到了关键的作用。
它的主要作用机制包括以下几个方面：1.增加皮质醇的分泌： ACTH能够刺激肾上腺皮质分泌皮质醇，从而达到抑制痉挛发作的效果。
2.修复神经元功能： ACTH可以通过修复神经元的功能，改善婴儿痉挛症的症状。
它可以促进神经元的再生，提高神经元的生存能力。
3.减少炎症反应： ACTH具有抗炎作用，可以降低婴儿痉挛症中的炎症反应，减少神经元的受损程度。
4.调节离子平衡： ACTH对离子平衡的调节作用也有助于婴儿痉挛症的治疗。
它可以调节血钠、血钾等离子的平衡，降低痉挛发作的频率和程度。
ACTH在婴儿痉挛症治疗中的应用方式ACTH在婴儿痉挛症的治疗中通常采用以下应用方式：1.注射剂： ACTH可以通过注射剂的形式给婴儿进行治疗。
注射剂一般由医生控制剂量和用药频率，以确保治疗效果和减少副作用。
2.滴注：在某些情况下，ACTH也可以通过滴注的方式给予婴儿进行治疗。
滴注通常需要在医院设置的特殊环境下进行，以确保用药安全和监测治疗效果。
ACTH治疗婴儿痉挛症的副作用和注意事项ACTH作为一种强效药物，在治疗婴儿痉挛症的过程中可能会出现一些副作用和需要注意的事项：1.免疫抑制： ACTH可以抑制免疫系统的反应，因此在使用过程中需要监测婴儿的免疫功能，并根据需要采取相应的预防措施。
2.影响生长发育： ACTH对生长发育有一定的影响，因此需要密切监测婴儿的体重、身高等指标，及时调整用药剂量。
ACTH治疗婴儿痉挛症的观察护理ppt课件
婴儿痉挛症治疗方法 促肾上腺皮质激素（ACTH）被作为治疗 婴儿痉挛症的首选药且早期用药疗效较好
ACTH 25～40 IU/d，疗程28 d，每次输注 时间≥6 h。 我们科通常采用5%GS250ml+ACTH25IU 微泵输液,25ml/h,,持续10H微泵输入.
ACTH在治疗过程中可导致高血压、水 电解质紊乱、感染、应激性溃疡、脑水 肿等副反应，且疗程较长（一般为4 周），一些患儿可能因为这些副反应而 不能坚持完成治疗。
婴儿痉挛的治疗
• 在临床上，ACTH一直是治疗婴儿痉挛的 首选药物之一，其疗效肯定，有效率为 54.4%～78.6%，复发率为27.8～32%， 对于复发者约1∕3～1∕2的患儿再用ACTH 治疗仍然有效。
促肾上腺皮质激素（a，ACTH）
脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素， 它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质 激素的生成和分泌。应激情况下，如烧伤、 损伤、中毒，以及遇到攻击使全身作出警 戒性反应时，ACTH的分泌都增加，随即 激发肾上腺皮质激素的释放，增进抵抗力。
科学有效的护理指导，对能否顺利完成治 疗计划有着重要意义。
输注期间每2 h测血压1次， 记录24 h尿量，每日测量 体重，1～2周复查电解质。
具体护理措施
1、监测血压 高血压是ACTH治疗最常见的副反应。
在输注ACTH期间密切观察患儿神志变 化、每2 h测1次血压并记录，如出现烦 躁、剧烈哭闹、面色潮红表现时临时测 量血1次。
5、静脉管理 ATCH治疗婴儿痉挛症，输液时间较长，
加之小儿血管较细，所以要有计划选用血管， 避免后期静脉穿刺困难。选择粗直血管，避 免选择表浅较细血管。对患儿进行静脉留置 针置管术，提高穿刺成功率，减少静脉穿刺 次数。每次治疗时，密切观察穿刺处有无红 肿渗漏，建立输液巡视表,每30 min巡视1次， 出现异常应立即拔出针头，并用50%硫酸镁 湿敷，以保持皮肤的完整性，防止静脉炎的 发生。