婴儿痉挛症
婴儿痉挛症护理查房课件
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痉挛症原因:婴儿痉挛症的病因多种多 样，包括遗传因素、脑病变、代谢异常 等。
痉挛症的诊断 方法 强直、抽搐等症状来进行初步 诊断。
化验检查:进行血常规、脑脊液 检查等相关化验检查来辅助诊 断。
痉挛症的诊断方法
影像学检查:通过做脑部CT、MRI等影像 学检查来排除其他疾病。
婴儿痉挛症护理查房课 件
目录 婴儿痉挛症简介 痉挛症的诊断方法 护理措施 婴儿痉挛症的预防 护理中的注意事项
婴儿痉挛症简 介
婴儿痉挛症简介
痉挛症的定义:婴儿痉挛症是一 种常见的神经系统疾病，表现 为肌肉强直和抽搐。 痉挛症症状:婴儿痉挛症的典型 症状包括肌肉强直、抽搐、失 去意识等。
婴儿痉挛症简介
护理措施
护理措施
控制发作:在护理过程中，要尽 可能地降低患儿的发作频率和 严重程度。 维持呼吸暂停期:在护理过程中 ，要及时采取措施保证患儿的 呼吸暂停期的安全。
护理措施
配合治疗:在护理过程中，要积极配合 医生的治疗方案，给予合适的药物和物 理疗法。
婴儿痉挛症的 预防
婴儿痉挛症的预防
遗传咨询:对具有婴儿痉挛症家 族史的夫妇，进行遗传咨询， 规避高风险。
健康监护:加强对孕妇孕期的健 康监护，注意预防疾病的发生 。
婴儿痉挛症的预防
预防外伤:在婴儿期要注意预防外伤， 避免引发痉挛症的发生。
护理中的注意 事项
护理中的注意事项
定期复查:定期进行复查，观察 病情的变化和效果。 随时交流:与患儿家属进行随时 交流，了解患儿的病情和需求 。
护理中的注意事项
婴儿痉挛症
婴儿痉挛症婴儿痉挛症又称West综合征,是婴幼儿特有的一种难治性癫痫综合征,以点头、拥抱、屈曲痉挛为其独特惊厥发作形式。
该病发病年龄早、病因复杂、发病机制不明,发病率逐年上升,大多预后较差,存活患儿遗留不同程度的神经认知及运动发育障碍，多在1岁以内起病,4～8个月为起病的高峰。
发作特点多呈成串发作，每串发作可连续数次或数十次不等；同时可伴有婴儿的哭声（或尖叫）、面色苍白、精神萎靡等症状；睡前和睡醒时出现突然的痉挛性发作。
具体表现形式为：鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，婴儿的前臂向前举并内收，头和身体向前屈呈点头状。
点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作。
闪电样痉挛：持续时间非常短，只有当患儿发作时才能察觉。
婴儿痉挛的病因根据病因可分为症状性、隐源性和特发性三类。
症状性:85%以上为症状性, 发病之前患儿大多有脑损害（围生期脑损伤）、先天性脑发育异常(胼胝体发育不良, 皮质发育不良, 巨脑回)、精神发育迟缓或者其他痫性发作史, 影像学检查显示异常, 病因明确。
隐源性：是指患儿无脑损伤病史, 目前的检查手段尚不能发现病因的症状性。
特发性：发病原因目前为止尚不明确, 未发现脑损伤或代谢异常, 可能与遗传因素（神经皮肤综合征）以及遗传代谢病有关。
婴儿痉挛的治疗和护理治疗：婴儿痉挛的治疗目前还是一个非常棘手的问题，抗癫痫药物对多数患儿效果都不理想。
到目前为止，不论国外还是国内，仍然认为促肾上腺皮质激素（ACTH）与氨己烯酸是治疗的一线用药。
相对广谱的抗癫痫药物，如丙戊酸钠、托吡酯、氯硝安定、左乙拉西坦、唑尼沙胺、拉莫三嗪对部分患儿也有效。
维生素B6相关性癫痫可应用维生素B6长期或终生维持治疗。
生酮饮食对于药物难治性癫痫有显著疗效，用于婴儿痉挛症的治疗疗效不一，但可作为婴儿痉挛症治疗方法之一。
对于伴有局灶性病变的且药物难治的患儿，可考虑是否选择手术治疗，如迷走神经刺激术治疗。
护理：应根据药物特点正确掌握给药方法, 并密切观察药物的作用、毒副作用。
ACTH治疗婴儿痉挛症的观察护理修改
4、防治感染 ACTH可抑制抗体的产生、抗原抗体反应引起的激肽释放及其后的免疫反应，作为免疫防御
系统受抑制的结果，机体被细菌感染的危险性增加。
在治疗期间安置患儿于单独房间，限制过多家属的探视；进行各项操作时严格遵循无菌技 术；病室每日紫外线照射消毒2次，每次60 min，定时开门窗通风.每日用含氯消毒液湿拖病室地面2次， 擦拭床头柜、椅、门窗1次；严格探视制度，防止交叉感染。
2、观察水电解质变化 观察患儿尿量的变化并记录24 h尿量；观察有无腹胀、心律的改变，每日测量1次体重；
1～2周检查电解质。
3、应激性溃疡的观察 观察患儿有无呕吐，呕吐物的性状，大便次数、性状。尽量母乳喂养，人工喂养时不随
意更改饮食种类。添加辅食应由少到多。加强餐具的消毒。每天询问大便颜色，每周查粪便隐血。 在ACTH治疗期间应注意消化系统症状的观察，加强饮食的护理，有效的控制了溃疡的发
婴儿痉挛的治疗
• 在临床上，ACTH一直是治疗婴儿痉挛的首选药物之一，其疗效肯定，有效率为54.4%～ 78.6%，复发率为27.8～32%，对于复发者约1∕3～1∕2的患儿再用ACTH治疗仍然有效。
促肾上腺皮质激素（adrenocor ticotropic hormore，ACTH） 脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素，它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分 泌。应激情况下，如烧伤、损伤、中毒，以及遇到攻击使全身作出警戒性反应时，ACTH的分泌都 增加，随即激发肾上腺皮质激素的释放，增进抵抗力。医学上可用于抗炎症、抗过敏等。
• 每单个发作时间极短，瞬间即过．不及数秒钟： 全身尤其是头部和上身向前屈。发作次数频 繁，短时间内形成连续成串的发作。
• 该病是难治性,顽固性癫痫,有相当一部分药物治疗效果欠佳, 但本病的预后多数不佳,大多遗留 智力发育缺陷.
婴儿痉挛ppt课件
于Is在婴儿脑成熟的关键时期发病，药物难以控
制，预后不良。婴儿期后可转变为其他形式的癫
痫，常合并有智力低下及其他神经系统功能残疾，
给家庭和社会增加了沉重负担。
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婴儿痉挛症是由什么原因引起的？
•发病机制
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婴儿痉挛症是由什么原因引起的？
•
虽然随着实验技术的不断进步，关于婴儿痉挛症发病
机制的研究有了很大进展，但由于缺乏完善的动物模型，
该病的共同病因和发病机制仍未明确。当前关于本病发病
机制的学说包括脑干功能障碍、皮质一皮质下相互协调机
制受损、下丘脑一垂体肾上腺轴(HPA axis)功能障碍、免
疫系统功能障碍等，但没有一种理论可以完全解释本病的
发病特点。2005年Frost在前人研究的基础上提出了大脑
不同步性发育理论(或发育失衡理论)解释婴儿痉挛症的发
脑桥兴奋性胆碱能神经元之间的相互作用失调，
这些神经元之问相互作用的失调最终导致胆碱能
系统的传出减少。
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婴儿痉挛症是由什么原因引起的？
• 因此，对控制脊髓反射活动的下行神经传导通道的间歇性
干扰导致临床痉挛样发作，而脑电图的特异性改变是由从 脑桥同一部位投射到大脑皮质的上行神经传导通道的异常 活动引起的，后者也可能是患者出现智力及体力发育异常 的原因所在。人们对婴儿痉挛症患者单胺类递质代谢进行 了一系列的研究．进一步肯定了这个模型。但是这个模型 具有其局限性．即脑桥同时接受来自脑组织各区的传入性 冲动，脑干功能障碍很可能继发于其他脑区的病变，并且 使用能够抑制5一羟色胺和(或)去甲肾上腺索产生或减弱 其功能的药剂治疗本病，未见明显疗效。
病因致病相一致。
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婴儿痉挛症治疗方案
婴儿痉挛症治疗方案简介婴儿痉挛症，也被称为婴儿发作性痉挛症、West综合征，是一种罕见的婴儿癫痫综合征，多发生在出生后的前两年内。
婴儿痉挛症的典型症状是痉挛性抽搐、智力退化和异常的脑电图结果。
本文将介绍婴儿痉挛症的治疗方案。
治疗目标婴儿痉挛症的治疗目标主要包括以下几点： 1. 控制痉挛性抽搐，减少抽搐次数和严重程度。
2. 促进婴儿神经发育，降低智力退化的风险。
3. 缓解其他可能出现的症状，如发育迟缓、认知障碍等。
治疗方法婴儿痉挛症的治疗方法主要包括药物治疗和其他辅助治疗。
具体的治疗方案应根据患儿的年龄、病情严重程度和个体差异进行个体化制定。
药物治疗药物治疗是婴儿痉挛症的首选治疗方法。
以下是常用的治疗药物： - 促排卵素（ACTH）：ACTH是一种通过激活激素受体来减少痉挛性抽搐的药物。
- 顶呱呱（Vigabatrin）：顶呱呱是一种GABA转氨酶抑制剂，可以通过增加GABA的水平来减少痉挛性抽搐。
- 苯巴比妥钠（Phenobarbital）和托吡酯（Valproate）：这两种药物可以通过增加GABA的能量，减少兴奋性的神经传递来控制痉挛性抽搐。
其他辅助治疗除了药物治疗，还可以采取其他辅助治疗方法来促进婴儿痉挛症的康复和神经发育，如下所示： - 物理治疗：包括按摩、理疗等方法，可以促进肌肉的松弛，改善婴儿的运动能力。
- 语言治疗：通过言语训练、音乐疗法等方法，可以促进婴儿语言和认知能力的发展。
- 营养支持：婴儿痉挛症的患儿需要获得充足的营养，以促进身体的健康发育。
膳食应搭配合理，富含蛋白质、维生素和微量元素等。
治疗效果评估婴儿痉挛症的治疗效果应通过定期随访和评估来进行监测。
常用的评估方法包括以下几种： - EEG检查：定期进行脑电图检查，评估抽搐的减少情况和脑电图的改善程度。
- 抽搐频率评估：记录抽搐发作的频率、严重程度和持续时间，以评估抽搐的控制情况。
- 症状评估：定期对婴儿的发育、认知能力和行为进行评估，评估治疗对这些症状的改善程度。
婴儿痉挛症治愈案例
婴儿痉挛症治愈案例婴儿痉挛症，又称为婴儿惊厥症，是一种常见的婴幼儿神经系统疾病，其特点是突然发作的、短暂的、反复发作的肌肉痉挛。
婴儿痉挛症的治疗方法较多，以下是一些婴儿痉挛症治愈的案例。
案例一: 小明，一岁的男婴，出生后不久就开始出现痉挛发作。
经过详细的检查和评估，医生诊断为婴儿痉挛症。
小明的父母积极配合医生的治疗方案，包括使用抗癫痫药物和进行物理治疗。
经过几个月的治疗，小明的痉挛发作逐渐减少，并最终完全消失。
案例二: 小红，五个月大的女婴，出生后不久就出现痉挛发作。
她的父母带她去了专科医院，经过脑电图和血液检查确认为婴儿痉挛症。
医生为小红开具了药物治疗方案，并建议进行物理治疗。
小红的父母按照医生的建议进行治疗，经过几个月的持续治疗，小红的痉挛发作减少，并最终康复。
案例三: 小军，两岁的男童，因频繁的痉挛发作被送到医院。
医生通过详细的病史询问和体格检查，诊断为婴儿痉挛症。
小军的父母接受了医生的治疗建议，包括使用抗癫痫药物和进行物理治疗。
在持续治疗几个月后，小军的痉挛发作明显减少，并最终康复。
案例四: 小丽，六个月大的女婴，因频繁的痉挛发作被送到医院。
医生通过脑电图和血液检查确认为婴儿痉挛症。
小丽的父母按照医生的治疗方案进行治疗，包括使用抗癫痫药物和进行物理治疗。
经过几个月的治疗，小丽的痉挛发作明显减少，并最终康复。
案例五: 小华，十个月的男婴，因频繁的痉挛发作被送到医院。
医生通过详细的病史询问和体格检查，诊断为婴儿痉挛症。
小华的父母积极配合医生的治疗方案，包括使用抗癫痫药物和进行物理治疗。
经过几个月的治疗，小华的痉挛发作逐渐减少，并最终康复。
案例六: 小李，一岁的男婴，因痉挛发作被送到医院。
医生通过脑电图和血液检查确认为婴儿痉挛症。
小李的父母接受了医生的治疗建议，包括使用抗癫痫药物和进行物理治疗。
经过几个月的治疗，小李的痉挛发作明显减少，并最终康复。
案例七: 小刚，八个月的男婴，因频繁的痉挛发作被送到医院。
婴儿痉挛症[West综合征]的护理查房
![婴儿痉挛症[West综合征]的护理查房](https://img.taocdn.com/s3/m/0a4c2d09f6ec4afe04a1b0717fd5360cba1a8d9f.png)
汇报人：刀客特 万
目录
疾病定义和概述
婴儿痉挛症是一种罕见的癫痫综合征 主要发生在婴儿期，通常在出生后1岁以内发病 临床表现为头部和躯干出现快速的、不规则的屈曲或伸展动作 病因可能与脑发育不良、遗传代谢病等有关，但确切病因仍未明
病因和病理生理
病因：产伤、先天性疾病、脑发育不全等 病理生理：大脑神经元异常放电，导致全身或局部肌肉痉挛 脑发育不全可导致智力低下、运动障碍等 先天性疾病如脑积水、脑畸形等可导致癫痫发作
定期随访和复查的指导
定期随访：了 解患者的病情 变化，及时调
整治疗方案
复查：评估治 疗效果，及时 调整治疗方案
指导：向患者 及家属提供护 理技巧和健康 知识宣教，提
高护理效果
健康宣教：向 患者及家属宣 传护理知识， 提高护理效果
汇报人：刀客特 万
消耗增加
吸收不良
需要未得到满足
心理压力和焦虑
婴儿及其父母面临疾病带来的压力 担心治疗效果及预后 长期反复发作和痉挛影响婴儿生长发育 住院期间环境变化和陌生医护人员带来的不安定因素
家庭支持和教育不足
家长缺乏疾病知识
家长缺乏照顾技能
家庭关系紧张，缺乏支持
患儿病情严重，需要长期 治疗和护理
疼痛缓解和舒适护理
临床表现和诊断标准
临床表现：头和躯干、四肢的突然屈曲、伸展、旋转等动作，常成串发作，间歇期正常。 诊断标准：发病年龄多在4个月至1岁，伴有智力运动发育落后，脑电图呈高度失律型。 病因：婴儿痉挛症是一种癫痫综合征，其病因包括遗传因素、脑发育异常、脑内代谢异常等。 预后：婴儿痉挛症的预后与病因、病情严重程度、治疗是否及时等因素有关。
效果评估和反馈
患儿的病情好转情况 护理措施的有效性 医护人员的沟通与协作能力 病例资料的整理与归档情况
婴儿痉挛症应用acth的原理
婴儿痉挛症应用ACTH的原理什么是婴儿痉挛症？婴儿痉挛症，又称为West综合征，是一种罕见的婴儿早期癫痫综合征。
它是由中枢神经系统异常引起的，表现为持续性的痉挛发作、发育迟缓和认知障碍。
ACTH是什么？ACTH是促肾上腺皮质激素的缩写，全称为腺苷酸环化酶调节素（Adrenocorticotropic hormone）。
它由脑下垂体分泌，是一种调节肾上腺皮质激素分泌的重要激素。
ACTH对婴儿痉挛症的治疗原理ACTH在婴儿痉挛症的治疗中起到了关键的作用。
它的主要作用机制包括以下几个方面：1.增加皮质醇的分泌： ACTH能够刺激肾上腺皮质分泌皮质醇，从而达到抑制痉挛发作的效果。
2.修复神经元功能： ACTH可以通过修复神经元的功能，改善婴儿痉挛症的症状。
它可以促进神经元的再生，提高神经元的生存能力。
3.减少炎症反应： ACTH具有抗炎作用，可以降低婴儿痉挛症中的炎症反应，减少神经元的受损程度。
4.调节离子平衡： ACTH对离子平衡的调节作用也有助于婴儿痉挛症的治疗。
它可以调节血钠、血钾等离子的平衡，降低痉挛发作的频率和程度。
ACTH在婴儿痉挛症治疗中的应用方式ACTH在婴儿痉挛症的治疗中通常采用以下应用方式：1.注射剂： ACTH可以通过注射剂的形式给婴儿进行治疗。
注射剂一般由医生控制剂量和用药频率，以确保治疗效果和减少副作用。
2.滴注：在某些情况下，ACTH也可以通过滴注的方式给予婴儿进行治疗。
滴注通常需要在医院设置的特殊环境下进行，以确保用药安全和监测治疗效果。
ACTH治疗婴儿痉挛症的副作用和注意事项ACTH作为一种强效药物，在治疗婴儿痉挛症的过程中可能会出现一些副作用和需要注意的事项：1.免疫抑制： ACTH可以抑制免疫系统的反应，因此在使用过程中需要监测婴儿的免疫功能，并根据需要采取相应的预防措施。
2.影响生长发育： ACTH对生长发育有一定的影响，因此需要密切监测婴儿的体重、身高等指标，及时调整用药剂量。
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婴儿痉挛症的诊断与治疗：婴儿痉挛症(IS)是一种癫综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。
West综合征指具有成串癫性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS。
2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素（ACTH）和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物。
1IS的病因和分类:已知的病因大致分为几类:脑发育畸形,如积水性无脑、无脑回畸形、半侧巨脑症等,胼胝体发育不良,皮质发育异常等。
染色体畸形:Down 综合征等。
基因突变所致疾病:结节性硬化症(TSC);ARX基因突变; X 染色体短臂连锁IS;CDKL5, STK 9异常:表现类似ARX基因突变的病例。
有的CDKL5或STK9异常病例表现为类似Rett综合征但MECP2基因无异常,可以早期出现婴儿痉挛发作。
遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症、四氢生物蝶呤缺乏症、线粒体病、Menkes病和吡哆醇依赖症等。
病因分类:特发性IS指未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,可能有家族史。
有明确原发病为症状性;而有神经系统症状体征或发育延迟,但无可证实的原因或病因为隐源性。
病因分类在诊断之后决定治疗时或治疗完成之后可能得出不同的结论。
根据起病年龄(校正早产儿年龄), IS分为早发性<3个月起病)、典型性(3~12个月起病)、晚发性(≥12个月起病)。
2IS的临床表现和脑电图:临床痉挛发作的特征:痉挛发作表现为短暂、同步的头部、躯干和肢体运动,有时头、躯干或肢体独立运动。
这种运动可以是屈肌、伸肌,或屈、伸肌混合型运动。
运动可能表现为身体两侧不对称。
这种运动每次持续的时间不到1 s,较肌阵挛发作时间长,较强直性发作时间短。
最轻微的表现可能仅为点头。
屈肌或伸肌运动确定方法:以躯干的运动来确定。
其次参考肢体的运动,因为肢体的运动经常是双相的,先伸后屈,屈肌型占多数。
发作时的表现和病因之间的关系比较复杂,局部性痉挛亦是如此。
轻微痉挛发作:这种发作不易计数和录像,运动轻微,表现为哈欠、抓握、面抽动、眼球运动或局部运动;脑电图有高峰节律紊乱。
最好采用视频脑电图来确认无临床痉挛发作。
这种情况应和临床痉挛相区别记载。
癫性痉挛发作作为发作分类的术语描述临床痉挛发作,脑电图有癫发作的改变,可以是高峰节律紊乱,也可以是其他癫样异常。
脑电图高峰节律紊乱:特征为随机、高波幅棘波和慢波。
最大特点是高幅慢波(一般200μV以上),波幅多变;棘波和其他脑电波分布广,起源随时间改变;缺乏同步性,看起来普遍混乱。
病初或低龄婴儿易出现典型表现,睡眠快速眼动期可能消失,但其他睡眠阶段更易出现。
发作期脑电图:广泛高幅慢波,常为双相或多相。
其他表现:单独或几种结合出现,弥散性电压减低,其上重叠有节律性快活动,尖-慢复合波。
脑电图检查至少3次:治疗开始前;治疗第14-21天(14 d足够治疗期后1周内);治疗第42-49天(28 d无痉挛发作后)。
脑电图检查应包括睡眠状态,最好是录像脑电图, 6 h以上更理想。
变异型和非典型高峰节律紊乱应描述其特征。
婴儿痉挛不同病程阶段和治疗对高峰节律紊乱的特征都有影响。
隐源性晚发癫性痉挛症: 12~48个月起病,可能是介于West综合征和Lennox-Gastaut综合征之间的一种癫综合征。
临床表现为成串痉挛发作、强直发作和非典型失神。
脑电图无经典高峰节律紊乱,颞区或颞额区慢波灶或棘波灶,伴慢棘-慢复合波。
此项特点用以与晚发性IS相鉴别。
发作期脑电图表现为广泛高幅慢波,继之电压减低,其上重叠快波。
为典型癫性痉挛发作表现。
脑MRI多有结构异常。
IS的经典治疗对此综合征50%有效。
3IS的诊断和鉴别诊断:根据以上定义和临床特征, IS的诊断和各种分类不难。
但应明确以下有关因素:病因分类(治疗前);起病年龄;妊娠龄;出生体质量;痉挛发作前是否有其他发作;抗癫或类固醇治疗史;从起病到开始治疗的时间;脑电图是否有高峰节律紊乱;痉挛发作起病时是否发育正常。
鉴别诊断方面的几个关键:短暂痉挛发作与肌阵挛,较长痉挛发作与短暂强直发作鉴别。
轻微运动是否为轻微痉挛发作,痉挛发作和局灶性发作的关系。
4IS的治疗效果评价主要临床指标:痉挛发作停止,其含义为治疗开始后14 d内,已无可见的临床痉挛发作,并持续至少28 d(自末次可见的发作开始计算时间)。
主要的电生理-临床疗效指标:痉挛发作停止,高峰节律紊乱消失。
其他指标:是否复发及时间,是否继续有轻微痉挛发作。
是否合并或出现其他癫发作类型。
至痉挛发作停止的时间作为评价发作控制疗效较发作减少50%更可靠。
因为痉挛发作次数观察常常不准确。
死亡和其他严重不良反应(急诊,住院,需静脉用药的感染,出现新的残疾);一般不良反应。
获得主要临床疗效后复发,有以下情况之一时可以确认: (1)痉挛发作成串; (2)≥2次不成串痉挛发作; (3)轻微痉挛发作,发作时脑电图有相应改变。
5IS的治疗5.1促皮质素(ACTH)美国神经病学会(AAN)和小儿神经病学会(CNS)的综述,1项一级证据的研究、1项二级证据的研究和5项三级证据的研究认为,ACTH短期治疗IS有效,可使高峰节律紊乱消失。
但无证据支持口服类固醇对IS有效。
英国107例患者(不含TSC),隔日用二十四肽促皮质素(合成促皮质素)40 IU/d,与泼尼松2 mg/(kg〃d)比较,治疗第14天,有效率分别为76%和70%,因为皮质激素可能导致肾上腺功能减低,所以推荐使用ACTH。
芬兰的研究认为大剂量(80~120 IU/d)并不比小剂量(20~40 IU/d)更有效。
因此推荐小剂量,短疗程。
ACTH的剂量:各地用量不一。
日本3~14 IU/d,美国80 IU/d,芬兰18~36 IU/d。
5.2氨己烯酸(vigabatrin)AAN和CNS的综述,包括14项研究。
18~200 mg/(kg〃d)。
一级证据的研究1项,认为无效。
三级证据3项,四级证据的研究5项,认为疗效<50%。
结论是可能有效。
英国的随机对照试验:不包括TSC的IS 54%有效,而激素在第14天时效果达70%,高峰节律紊乱更易消失。
短期似不如激素。
5.3TSC并IS8项研究显示氨己烯酸平均有效率为74%,与ACTH(73% )相当。
由于ACTH只能短期,而氨己烯酸可用较长时间,选择后者更好。
IS的复发率:ACTH为15% ~33%。
氨己烯酸治疗的复发率尚不清楚。
但ACTH或氨己烯酸治疗3~4个月时,无发作比例非常相似(42% ~44% )。
5.4不良反应(1)ACTH:总的发生机会约23%,其他抗癫药为17%。
感染、动脉血压高、肥厚性心肌病和肾上腺功能减低。
对于有呼吸道感染病史的婴儿,可预防性予抗生素治疗。
高血压应监测并治疗。
高血压患儿应用超声波监测患儿心脏。
体质量、血压监测:第1- 3周、第4-8周、3个月后均要进行。
疗程完成后剂量逐渐减少。
ATCH 治疗后应用皮质激素替代,并在应激状态(如高热)时增加剂量。
类固醇激素的不良反应可以治疗,停药后可以逆转。
为使不良反应减到最低,治疗中应密切观察患者,用最低有效剂量和最可能短的疗程。
(2)氨己烯酸:最令人恐惧的不良反应是中心性视野缺损(VFDs),这种不良反应似乎是永久性的,并可导致明显残疾。
有的患儿可能本身就有视力方面的问题,VFDs可能在治疗6~8周出现。
6项公布的数据表明年长儿发生率为35%, 12组成人病例的发生率为39%。
早期视网膜受损的标志性指标正在研究中,如暗适应阈值。
目前未知最短的安全使用期是多少。
能做眼底检查的患者应尽量做。
由于目前没有办法识别VFDs,所以类固醇激素应作为首选治疗。
5.5专家的意见2005年美国专家的共识: TSC并IS,推荐一线药为氨己烯酸、ACTH。
症状性IS:一线药为ACTH、托吡酯(TPM),其次氨己烯酸,丙戊酸(VPA);二线药:泼尼松、氯硝西泮(CZP)、拉莫三嗪(LTG)、生酮饮食、左乙拉西坦(LEV)、苯巴比妥(PB);其他为三线药。
2007年欧洲专家的共识: 1~3种单药失败后考虑1、2个2种药物联合方案。
TSC并IS:氨己烯酸为一线药。
症状性IS:一线药为氨己烯酸、ACTH、泼尼松;二线药VPA、TPM(未达共识)、CZP;三线药为LTG、PB、LEV,生酮饮食等。
2007年调查日本专家治疗用药的选择:以维生素B6作为一线药,其次为VPA、唑尼沙胺和ACTH。
近10 a 2个趋势:一是唑尼沙胺使用增多,二是ACTH疗程缩短。
6远期结局:7项三、四级证据的研究,分析457例患者,随访50个月~10 a,结果相互矛盾(激素治疗)。
无充分证据说明任何治疗既改善认知功能方面的长期预后,又减少随后癫的发生率。
没有充分证据显示为改善长期预后应早期着手治疗。
氨己烯酸治疗的长期结局尚未评估。
芬兰的7项研究,含214例患儿随访至成人。
结果对ACTH反应良好者远期认知功能较其他治疗组更好。
对隐源性和已知原因的患者均如此。
远期认知功能方面,小剂量(20~40 IU/d)较大剂量(120 IU/d)更好。
早期治疗(6周内)者认知功能更好(另有3项研究也得出类似的结论)。
长期用激素治疗(约9个月,先注射后转变为口服),如果起病后1个月内开始治疗, 100%认知功能正常,而1个月后开始则只有40%认知功能正常。
但总体患儿认知功能正常的比例只为18%,与另一项短期治疗研究的(比例为17% )认知功能正常的比例类似。
7将来要解决的问题IS的诊断和治疗方面还有很多问题未解决,这里选择的内容是一些共识性和有循证医学证据的内容,方便大家实践和研究。
将来要解决的问题:氨己烯酸的远期效果;VFDs的发生率,预测氨己烯酸视网膜毒性的方法;研究脑成熟的机制;更精确病因诊断;不良反应监测模式;评价发育状态和残障的方法;高峰节律紊乱的界定;ACTH最佳剂量和疗程等。
婴儿痉挛症的预后:结论:发病年龄愈早，其发作转归和智能预后愈差。
及早诊断、及时治疗，预后较好。
Is为婴儿期发生的一种癫痈综合征，具有年龄依存性，好发于生后5一7个月之间，发病率为出生儿的一:3000一4000，男多于女，约2:l’。
本组男女之比为2.76:1，发病年龄大多在4一9个月之间，73%有先天或后天的致病因素。
病因未明的抽搐转归和智能预后优于病因明确者。
但发病年龄愈早，其发作转归和智能预后愈差，说明出生后最初几个月是小儿脑发育的关键时期，此期受损，则其恢复要比成熟脑病损的恢复困难得多。
Lombroso报道lS有癫痈家族史者4%，本组1例祖母有癫痛史，1例姐有IS史，合计为2.53%。
可能是先天遗传发作阂值低的素质在特定条件下可引起发IS。