婴儿痉挛症行ACTH药物治疗不良反应及护理
婴儿痉挛症行ACTH药物治疗不良反应及护理
发表时间：2015-10-12T10:12:11.040Z 来源：《医药前沿》2015年第21期供稿 作者： 叶少云
[导读] 福建医科大学附属协和医院 婴儿痉挛症属于婴幼儿阶段所特有的一种癫痫综合症状，临床中主要体现为EEG高峰节律紊乱、痉挛等症状。
叶少云
（福建医科大学附属协和医院 350001）
【摘要】 目的:探讨婴儿痉挛症行促肾上腺皮质激素治疗的不良反应及护理措施。方法：回顾性分析福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。结果：通过治疗，本组患儿出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血
钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高，在进行对应的护理以后，治疗总有效率达到了88.63%（39/44）。结论：针对婴儿痉挛症，
在行促肾上腺皮质激素治疗的同时，针对不良反应给予针对性的护理措施，能够有效改善患儿的临床症状，提升临床疗效，值得推广应
用。
【关键词】 促肾上腺皮质激素；痉挛症；护理
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）21-0291-02
婴儿痉挛症属于婴幼儿阶段所特有的一种癫痫综合症状，临床中主要体现为EEG高峰节律紊乱、痉挛等症状。临床当中通常采用促肾上腺皮质激素（adrenoco-rticotropic hormone，ACTH）进行治疗，然而在治疗过程中具有极高的不良反应几率，预后情况不理想[1]。鉴
于此，我院在治疗痉挛症患儿的同时，针对其不良反应给予对应的护理措施，取得了良好的临床疗效，现进行如下报告。
1.资料与方法
1.1 一般资料 选取福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。当中男31例，女13例；年龄4个月～1.5岁，平均年龄（0.7±0.2）岁；病程2～6个月；混合型发作患儿为9例，屈曲型痉挛发作患儿为32例，伸展型痉挛发作
患儿为3例。
1.2 治疗方法 将40u促肾上腺皮质激素融入到100ml5%浓度的葡萄糖注射液当中，通过静脉输液泵进行8h的泵注，每天一次，持续治疗4周。
1.3 不良反应护理
1.3.1精神神经类不良反应护理 由于促肾上腺皮质激素会促使中枢神经系统更为兴奋，导致患儿自身的行为与情绪受到一定程度的影响。本组8例患儿出现嗜睡不良反应、18例患儿出现烦躁不安症状。针对该种情况，护理人员应当采用适当降低持续泵注的速度，同时指导
患儿家长采用转移患儿注意力的方法来缓解患儿的症状。针对哭吵情况过于严重的患儿应当采用水合氯醛灌肠。
1.3.2及时纠正电解质紊乱 促肾上腺皮质激素的使用会导致患儿发生低血钾的症状。本组患儿出现4例低血钾，临床主要体现为心律紊乱、心音迟钝、腹胀以及四肢无力等症状。护理人员在临床护理过程中必须要密切关注患儿的低血钾症状，同时要定期检查患儿的血电解
质，并且要指导患儿家长在饮食中补充一定量的含钾食物，比如菠菜、牛奶以及橙汁等，从而有效防止低血钾症状。倘若患儿已经发生低
血钾症状，护理人员则应当采用口服或者静脉补钾的方式。
1.3.3感染预防 促肾上腺皮质激素的使用会导致患儿本身的防御能力下降，导致患儿感染的几率增加，而本组共4例患儿出现感染。针对这种情况，护理人员应当积极向患儿家长做好相应的宣教工作，尽可能减少探视与串病房的情况。尽量把患儿安排在单人房间中治疗，
陪护人员限制在2人左右。每天采用含氯消毒液湿拖两次病房地面，并擦拭门窗、床头柜以及椅子各一次。病房要保持舒适的湿度、温度，
每天定时开窗，保障房间空气流通。
1.3.4皮疹观察 本组4例患儿在治疗过程中发生红色斑丘疹的症状，立刻暂停促肾上腺皮质激素的使用，同时采用葡萄糖酸钙与地塞米松静脉注射，患儿皮疹症状均得到了有效的缓解，待到完全消退以后再继续治疗。
2.结果
通过治疗，本组患儿出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高。在进行对应的护理以后，完全缓解为15例，有效14例，无效5例，治疗总有效率达到了88.63%（39/44）。
3.讨论
婴儿痉挛症属于一种具备年龄相关性的癫痫性脑病，主要包含脑电图高度失律、特殊痉挛发作以及精神运动发育迟滞这几个典型特征，预后情况较差，将近8成的患儿都存在精神运动发育迟滞症状[2]。促肾上腺皮质激素能够针对下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素
（CRH）的过度释放与分泌产生抑制效果，发挥抗惊厥的重要作用，从而有效降低患儿痉挛的进一步发作，从而有效改善患儿的预后情况
[3]。大量的临床研究与实践证实，促肾上腺皮质激素的使用过程中会引发电解质紊乱、高血糖、高血压、应激性溃疡以及感染等不良反应症状[4]。本组研究数据当中出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高。
作为婴儿痉挛症的首选治疗方案，促肾上腺皮质激素的疗效确切，并且其能够有效促进患儿神经认知能力的发育，有效降低患儿未来转变成为其他癫痫发作类型的几率，显著改善患儿的预后情况[5]。而正如上文所述，促肾上腺皮质激素在使用的过程中极易引发各类并发
症，所以在进行治疗的过程中，护理人员必须要积极做好相应的用药前准备，通过加大宣教力度，密切观察患儿的临床症状，第一时间发
现并处理患儿可能发生的不良反应，降低不良反应对患儿健康产生的伤害，以此来提升促肾上腺皮质激素的临床疗效。
【参考文献】
[1] 黄建萍,赵晓艳,都娟,肖丽丽.促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探[J].中国循证儿科杂志,2012,03:178-181.
[2] 石秀玉,丁瑛雪,刘占利,石凯丽,邹丽萍.黑皮质素受体基因多态性与婴儿痉挛症及促肾上腺皮质激素反应性的相关性研究[J].中国现代神经疾病杂志,2012,05:563-572.
[3] 李燕梅.肾上腺皮质激素治疗儿科重症感染的临床观察[D].山东大学,2012.
[4] 鞠俊,黄静,李慧,庞领玉,史泽宁,张君嗣,苏小俊,陈小桥,邹丽萍.硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症开放性临床研究[J].中国现代神经疾病杂志,2014,11:966-971.
[5] 沈雁文,王华.促肾上腺皮质激素与中枢神经系统发育研究进展[J]. 中国实用儿科杂志,2013,03:234-238.
拉莫三嗪添加治疗婴儿痉挛症的疗效观察
40
拉莫三嗪添加治疗婴儿痉挛症的疗效观察
黄楠楠高丽刘艳萍许淑静王艳
【摘要】目的探讨拉莫三嗪(LTG)添加治疗婴儿痉挛症的疗效。方法对2002年6月至2008年12月在我院诊治的76例婴儿痉挛疰患儿的临床资料进行回顾性分析，采用自身前后时照的方法，所有患儿均给予促肾上腺皮质激素(ACTH)+丙戊酸钠(VPA)治疗3个月后进行疗效判断；根据发病情况在3个月后的不同时期对ACTH+VPA疗效不佳的33例患儿给予LTG添加治疗，观察LTG添加前、后疗效改变。结果ACTH+VPA治疗3个月后显效率和总有效率分别为55．2％(42／76)、78．9％(60／76)，LTG添加12个月后显效率和总有效率分另4为77．6％(59／76)、89．5％(68／76)；添加LTG前后疗效比较差异有统计学意义(P<0．05)。结论拉莫三嗪添加治疗症状性或顽固性婴儿痉挛症疗效佳。【关键词】婴儿痉挛症；拉莫三嗪；添加治疗；疗效
EffectofaddinglamotrigineoninfantilespasmsHUANGNan—nan’，GAOLi，HUYan-ping，XUShu-jing，WANGYah．+DepartmentofPediatrics，theFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity，
Zhengzhou450003，China【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheeffectofaddinglamotriginetOchildrenwithinfantile
spasms．MethodsSeventy—sixchildrendiagnosedasinfantilespasmsinpaediatricdepartmentofour
hospitalwereenrolledintothisretrospectiveandowncontrolstudyfromJune2004toDecember2008，allinfantilespasmswasgivenadrcnocortieotrophin(ACTH)andvalproatesodium(VPA)，andestimatedthere—
甲强龙冲击治疗婴儿痉挛症的疗效评价
论著·临床论坛CHINESECOMMUNITYDOCTORS
中国社区医师2017年第33卷第16期婴儿痉挛症属婴儿癫痫性脑病的一种，发生后预后偏差，对患儿成长发育极为不利。目前促肾上腺皮质激素(ACTH)是此病一线治疗药物，但受到多种影响，临床应用受到一定限制。我院近年来应用甲强龙冲击治疗婴儿痉挛症，取得了满意效果，获得了不少患儿家长的认可[1]。本文分析了婴儿痉挛症以甲强龙冲击治疗的疗效，现报告如下。资料与方法2013年2月-2016年10月首选甲强龙治疗的19例痉挛症患儿为观察组。另外选取同时期非首选甲强龙治疗的21例痉挛症患儿为对照组。纳入标准：①所选患儿均进行临床检查，其临床表现符合婴儿痉挛症患儿相关的诊断标准，且经各项辅助检查证实。②患儿临床资料完整，便于对此次研究相关的数据、资料进行整理分析。③患儿无激素类药物过敏史、禁忌证。④患儿无其他系统严重疾病，有一定的耐受能力。④患儿监护人均知晓用药风险，同意接受治疗。两组患儿的基本资料如下：①观察组男11例，女8例；年龄1～22个月，平均(9.1±1.4)个月。②对照组男12例，女9例；年龄1～20个月，平均(9.0±1.2)个月。两组患儿在基本资料方面对比，差异无统计学意义(P＞0.05)。方法：①观察组：患儿均属初次治疗，给予甲强龙冲击治疗，方法如下：甲强龙静脉滴注，1次/d，20mg/(kg·次)，持续用药5d；患儿用药5d后，改为应用强的松片口服，1次/d，1～2mg/(kg·次)，于每天上午空腹服用；用药2周后视情况将用药剂量降低，治疗8～12周；在患儿应用激素治疗期间予以葡萄糖酸钙及氯化钾片对应用激素类药物容易出现的不良反应加以预防；患儿用药2周时可给予其1～2种抗癫痫类药物进行维持治疗。②对照组：患儿属既往应用其他抗癫痫类药物(均应用药物的目标剂量超过2周)效果不佳者，我们在原有用药基础上增加甲强龙治疗，用药剂量及用药方法与观察组一致。由于患儿年龄偏小，表达能力不佳，故必须做好对病情及用药后不良反应的观察，若发现异常，立即予以处理。观察指标：观察两组患儿接受治疗后第1周、第2周病情改善情况、发作频率控制情况与不良反应发生情况。疗效判定标准：根据患儿痉挛症状、发作频率对治疗效果进行判定：①完全缓解：患儿在治疗后痉挛症状不再发作；②有效：患儿在治疗后痉挛症状虽仍有发作但发作频率的减少程度超过50%；③无效：患儿在治疗后痉挛症状发作频率的减少程度不足50%，甚至病情加重。治疗总有效率=完全缓解率+有效率。统计学方法：本文统计所得数据资料采用SPSS18.0统计学软件进行处理分析，以(x±s)表示计量资料，并进行t检验；以χ2检验计数资料。以P＜0.05表示差异具有统计学意义。结果两组患儿用药第1周及第2周时的治疗效果对比：与对照组相比，观察组在治疗第1周及治疗第2周时的完全缓解率与治疗总有效率均更高，两组对比差异有统计学意义(P＜0.05)，见表1和表2。两组患儿用药期间不良反应发生情况对比：两组患儿用药期间均未发生严重不良反应，未发生消化道出血、血压升高。观察组患儿用药后出现哭闹烦躁2例，恶心2例，在用药7d后逐渐缓解；对照组患儿用药后出现哭闹烦躁3例，甲强龙冲击治疗婴儿痉挛症的疗效评价杨艳晓264200威海市经济技术开发区医院儿科doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2017.16.12摘要目的：探讨甲强龙冲击治疗婴儿痉挛症的疗效。方法：收治婴儿痉挛症患儿19例，首选甲强龙治疗作为观察组。另外选取同时期非首选甲强龙治疗的21例婴儿痉挛症患儿作为对照组。结果：观察组患儿在治疗第1周、第2周时的完全缓解率与治疗总有效率均高于对照组(P＜0.05)。结论：甲强龙冲击治疗婴儿痉挛症的疗效显著，早期应用效果更佳。关键词婴儿痉挛症；甲强龙；冲击治疗EvaluationonthecurativeeffectofmethylprednisolonepulsetherapyininfantilespasmsYangYanxiaoDepartmentofPediatrics,EconomicandTechnologicalDevelopmentZoneHospitalofWeihaiCity264200AbstractObjective:Toevaluatetheclinicalefficacyofmethylprednisolonetherapyoninfantilespasms.Methods:19childrenwithinfantilespasmswereselected,thentheyweregivenmethylprednisoloneasthepreferredtreatment.Inadditions,21casesofinfantilespasmswereselectedatthesametimeasthecontrolgroup,andmethylprednisolonewasnonpreferredtreatmentinthecontrolgroup.Results:Thecompleteremissionrateandtotaleffectiverateoftheobservationgroupwerehigherthanthoseofthecontrolgroupatthefirstandsecondweeksofthetreatment(P＜0.05).Conclusion:Methylprednisolonehassignificanttherapeuticeffectoninfantilespasms,andapplicatingthesoonerthebetter.KeywordsInfantilespasms;Methylprednisolone;Shocktherapy
婴儿痉挛症的研究进展
婴儿痉挛症的研究进展
婴儿痉挛症（infantile spasm，IS），又称为West综合征，是临床常见的一种儿童难治性癫痫综合征，属于典型的年龄依赖性癫痫病症。其临床特征主要表现为明显的精神运动发育落后、脑电图高峰节律紊乱以及反复痉挛发作。本病的发病机制迄今尚未明确，引发该病的因素多种多样，近年来随着影像学的不断发展以及神经免疫学、分子生物学、神经解剖学等临床学科的不断完善，临床研究对于婴儿痉挛症的发病原因、病理机制、治疗方法等各方面均取得了较大的进步。本文就近年来婴儿痉挛症的病因病机及治疗的研究进展作进一步分析和探讨，具体如下。
标签：婴儿痉挛症；发病原因；发病机制；研究进展
【文献标识码】A
【文章编号】2096-5249（ 2018） 03-164-02
婴儿痉挛症（ IS）是婴儿期的一种常见的难治性癫痫综合症，是一种典型的年龄依赖性癫痫，与早期肌阵挛脑病、大田原综合征以及Lennox--Gastaut综合征等病症同属于年龄依赖性癫痫性脑病。该病具有发病年龄早、发作形式特殊等特点，其临床症状主要包括脑电图高峰节律紊乱，多表现为随机的高波幅棘波及慢波；反复痉挛发作，一般为成簇（成串）发作；同时可表现出明显的精神运动发育迟滞（80%～ 90%）。在1841年，West对IS进行了初步研究，对该病的认识取得了较大的进步，但引起IS发病的因素复杂多样，其发病机制目前尚未明确，因此在治疗方面尚无有效的治疗方案，该病多早期发病引发预后较差，疾病发作后患儿多伴有智力运动发育停滞及倒退现象，对患儿生活质量造成严重的影响。
1.发病原因
婴儿痉挛症根据病因分类可分为特发性、隐源性及症状性三种。症状性IS为临床多见病症，约占IS的85%～ 905，隐源性IS在临床较为少见。目前已知的婴儿痉挛症发病原因约有100种。婴儿出生前可能引发IS的因素包括：感染、染色体畸形、氨基酸代谢病（苯丙酮尿症）、基因突变、神经皮肤综合征（结节性硬化）、先天性脑发育异常（胼胝体发育不良、皮质发育不良、巨脑回）等。婴儿分娩过程中可能出现IS的致病因素主要有：颅内出血、生产伤害、缺血缺氧性脑病。婴儿出生后可能引发IS的因素包括：脑外伤、中枢神经系统感染、风疹病毒感染、先天性巨细胞病毒等[1-2]。目前临床研究认为IS的发生并非与某种特定病原密切相关，多是与儿童生长发育阶段因其易感性、脆弱性而易遭受病原袭击有关，本病的治病病因目前临床尚未有统一明确的认识。
婴儿痉挛症
婴儿痉挛症
婴儿痉挛症又称West综合征,是婴幼儿特有的一种难治性癫痫综合征,以点头、拥抱、屈曲痉挛为其独特惊厥发作形式。该病发病年龄早、病因复杂、发病机制不明,发病率逐年上升,大多预后较差,存活患儿遗留不同程度的神经认知及运动发育障碍，多在1岁以内起病,4～8个月为起病的高峰。发作特点多呈成串发作，每串发作可连续数次或数十次不等；同时可伴有婴儿的哭声（或尖叫）、面色苍白、精神萎靡等症状；睡前和睡醒时出现突然的痉挛性发作。
具体表现形式为：
鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，婴儿的前臂向前举并内收，头和身体向前屈呈点头状。
点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作。
闪电样痉挛：持续时间非常短，只有当患儿发作时才能察觉。
婴儿痉挛的病因
根据病因可分为症状性、隐源性和特发性三类。
症状性:85%以上为症状性, 发病之前患儿大多有脑损害（围生期脑损伤）、先天性脑发育异常 (胼胝体发育不良, 皮质发育不良, 巨脑回)、精神发育迟缓或者其他痫性发作史,
影像学检查显示异常, 病因明确。
隐源性：是指患儿无脑损伤病史, 目前的检查手段尚不能发现病因的症状性。
特发性：发病原因目前为止尚不明确, 未发现脑损伤或代谢异常, 可能与遗传因素（神经皮肤综合征）以及遗传代谢病有关。
婴儿痉挛的治疗和护理
治疗：婴儿痉挛的治疗目前还是一个非常棘手的问题，抗癫痫药物对多数患儿效果都不理想。到目前为止，不论国外还是国内，仍然认为促肾上腺皮质激素（ACTH）与氨己烯酸是治疗的一线用药。相对广谱的抗癫痫药物，如丙戊酸钠、托吡酯、氯硝安定、左乙拉西坦、唑尼沙胺、拉莫三嗪对部分患儿也有效。维生素B6相关性癫痫可应用维生素B6长期或终生维持治疗。生酮饮食对于药物难治性癫痫有显著疗效，用于婴儿痉挛症的治疗疗效不一，但可作为婴儿痉挛症治疗方法之一。对于伴有局灶性病变的且药物难治的患儿，可考虑是否选择手术治疗，如迷走神经刺激术治疗。
婴儿痉挛症行ACTH药物治疗不良反应及护理
婴儿痉挛症行ACTH药物治疗不良反应及护理
摘要】 目的:探讨婴儿痉挛症行促肾上腺皮质激素治疗的不良反应及护理措施。方法：回顾性分析福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。结果：通过治疗，本组患儿出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高，在进行对应的护理以后，治疗总有效率达到了88.63%（39/44）。结论：针对婴儿痉挛症，在行促肾上腺皮质激素治疗的同时，针对不良反应给予针对性的护理措施，能够有效改善患儿的临床症状，提升临床疗效，值得推广应用。
【关键词】 促肾上腺皮质激素；痉挛症；护理
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）21-0291-02
婴儿痉挛症属于婴幼儿阶段所特有的一种癫痫综合症状，临床中主要体现为EEG高峰节律紊乱、痉挛等症状。临床当中通常采用促肾上腺皮质激素（adrenoco-rticotropic hormone，ACTH）进行治疗，然而在治疗过程中具有极高的不良反应几率，预后情况不理想[1]。鉴于此，我院在治疗痉挛症患儿的同时，针对其不良反应给予对应的护理措施，取得了良好的临床疗效，现进行如下报告。
1.资料与方法
1.1 一般资料 选取福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。当中男31例，女13例；年龄4个月～1.5岁，平均年龄（0.7±0.2）岁；病程2～6个月；混合型发作患儿为9例，屈曲型痉挛发作患儿为32例，伸展型痉挛发作患儿为3例。
1.2 治疗方法 将40u促肾上腺皮质激素融入到100ml5%浓度的葡萄糖注射液当中，通过静脉输液泵进行8h的泵注，每天一次，持续治疗4周。
持续静脉滴注促皮质素治疗婴儿痉挛症不良反应的观察和护理
·４０· ＴＯＤＡＹ ＮＵＲＳＥ，Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ，２００７，Ｎｏ．９
随访１｛ｊ溯，指导并检查康复训练方法、发育及训练记录
表。采用上海医科大学所修订婴幼儿发育量表 １，定时测定发
育商（ＤＱ）￣ＩＩ智力指数（ＭＩ），ＤＱ、ＭＩ测定由固定专业人员完成。
１．２．３统计学处理 应用ＳＰＳＳＩＯ．０统计软件进行处理，采用ｘ 检验、￡检验进行
统计学分析。
２结果 ２组患儿ＤＱ、ＭＩ测试值比较结果见表２、表３。
表２ ２组患儿ＤＱ值比较 （ 拯）
３讨论 婴幼儿期是中枢神经系统发育最迅速的时期。许多神经通
路、条件反射在这段时间里建立，且脑的代谢最快、代偿能力最 强【４１。利用婴幼儿期大脑发育最佳时期，采用医院一家长合作模
式进行早期康复训练，采用心理智测进行效果评定。研究发现
康复组疗效明显优于对照组，ＤＱ、ＭＩ较对照组有显著差异（Ｄ＜ｏ．０１）。 其原因可能是早期干预使神经细胞之间的连接通路广泛而完
善，在中枢神经细胞受损后，建立起一些新的神经通路，代偿已
受损的神经功能，脑损伤的儿童强化体格康复训练将进一步 重组运动区 １。促进脑发育是个漫长而艰巨的任务，医院的康复 治疗和康复护理具有时间性和场地性，且受经济条件的限制。
智力发育是脑功能不断成熟和社会环境相互作用的结果，对
危重儿早期干预，应从出生开始一直延续到学龄期［６１。所以通过
医院一家长合作，指导家长对患儿进行康复训练，可以增加亲子 依恋，促进感知觉、语言及运动发育。规范地进行系统康复治疗
是可行、方便、经济的方法，有利于ＨＩＢＤ患儿心理和智力健康发
展，防止和减轻ＨＩＢＤ患儿的后遗症和减少伤残，改善预后。同时
） ） 在整个家庭康复训练过程中，医护人员和家长必须具有信心、爱 心与耐心、恒心。对有肢体残疾和姿式异常较重者，必须到医院
接受肢体正规康复治疗，才能更好地使患儿康复。
参考文献 １吴希如，李万镇．临床儿科学［＾ ．北京：科学出版社，２００５：７５９－－７６８．
婴儿痉挛症 2
婴儿痉挛症的诊断与治疗：
婴儿痉挛症(IS)是一种癫综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。West综合征指具有成串癫性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS。2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素（ACTH）和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物。
1 IS的病因和分类:
已知的病因大致分为几类:脑发育畸形,如积水性无脑、无脑回畸形、半侧巨脑症等,胼胝体发育不良,皮质发育异常等。染色体畸形:Down综合征等。基因突变所致疾病:结节性硬化症(TSC);ARX基因突变; X染色体短臂连锁IS;CDKL5, STK 9异常:表现类似ARX基因突变
的病例。有的CDKL5或STK9异常病例表现为类似Rett综合征但MECP2基因无异常,可以早期出现婴儿痉挛发作。遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症、四氢生物蝶呤缺乏症、线粒体病、Menkes病和吡哆醇依赖症等。
病因分类:特发性IS指未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,可能有家族史。有明确原发病为症状性;而有神经系统症状体征或发育延迟,但无可证实的原因或病因为隐源性。病因分类在诊断之后决定治疗时或治疗完成之后可能得出不同的结论。
根据起病年龄(校正早产儿年龄), IS分为早发性<3个月起病)、典型性(3~12个月起病)、晚发性(≥12个月起病)。
2 IS的临床表现和脑电图:
临床痉挛发作的特征:痉挛发作表现为短暂、同步的头部、躯干和肢体运动,有时头、躯干或肢体独立运动。这种运动可以是屈肌、伸肌,或屈、伸肌混合型运动。运动可能表现为身体两侧不对称。这种运动每次持续的时间不到1 s,较肌阵挛发作时间长,较强直性发作时间短。
最轻微的表现可能仅为点头。屈肌或伸肌运动确定方法:以躯干的运动来确定。其次参考肢体的运动,因为肢体的运动经常是双相的,先伸后屈,屈肌型占多数。发作时的表现和病因之间的关系比较复杂,局部性痉挛亦是如此。轻微痉挛发作:这种发作不易计数和录像,运动轻
2022-2023年主治医师《儿科主治332》预测试题5(答案解析)
书山有路勤为径，学海无涯苦作舟！ 住在富人区的她
2022-2023年主治医师《儿科主治332》预测试题（答案解析）
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第壹卷
一.综合考点题库(共50题)
1.女婴8个月，腹泻3天，大便水样，10余次／H，半天无尿。体检：呼吸深，前囟、眼眶深度凹陷，皮肤弹性极差，有花纹，四肢凉。血钠135mmol／L，血钾3．8mmol/L，BE-20mmol／L。
A.低钠血症
B.低钙血症
C.低钾血症
D.低氯血症
E.高镁血症
正确答案：C
本题解析：
暂无解析
2.小儿体格测量指标中，最能反映其营养状况的是
A.体重
B.身长
C.头围
D.皮下脂肪厚度
E.上臂围
正确答案：E
本题解析：
上臂围值代表上臂肌肉、骨骼、皮下脂肪和皮肤的发育水平，反映了小儿的营养状况，而其他均不完全。
3.确诊“胡桃夹现象“(又名左肾静脉受压综合征)的主要依据是
A.微血管性溶血性贫血
B.中段尿培养(+)，致病菌菌落计数＞10/ml
C.24h尿钙定量＞0.1mmol/L，(＞4mg/kg)、尿钙/尿肌酐＞0.21 书山有路勤为径，学海无涯苦作舟！ 住在富人区的她
D.肾B超测量狭窄处左肾静脉内径/扩张处左肾静脉内径＞1∶3
主管护师200道考点押题和口诀(护考通用)
主管护师200道考点押题(必背)
护理学内科
1.检查继发性癫痫病因最有效方法之一是:MRI
2．支气管扩张最有意义的体征是:固定的局限性湿啰音。常见致病菌:铜绿假单胞菌
3．肺结核最严重的类型是:血行散播型肺结核
4．肺结核最常见的类型是:侵润性肺结核
5．慢性阻塞性肺气肿最早的功能改变是:流量—容积曲线降低
6．支气管哮喘重症最可能的是呼吸性酸中毒并代谢性酸中毒
7．预防及治疗支气管哮喘最有效的要药物是糖皮质激素
8．预防过敏性支气管哮喘的首选药物是色甘酸钠
9．肺心病的首要死因:肺性脑病。最常见的酸碱失衡是:呼吸性酸中毒
10.急性呼衰最基本，最重要的治疗措施是:保持呼吸道通畅
11．心衰最常用的药物是利尿剂
12．慢性左心衰最早出现:劳力性呼吸困难
13.心衰诱发因素最常见为感染
14．洋地黄最多见的心律失常是室早二联律。最早表现:厌食
15．临床上最常见的心律失常是室性心动过速
16．终止房扑最好的方法是直流电复律
17.下壁心梗最易发生传导阻滞
18.急性心梗引发的心律失常最多见为室早及室性心动过速 19．室性心动过速无动力学障碍首选利多卡因，有动力学障碍首选电复律
20.二尖瓣狭窄检查最可靠的方法:超声心电图
21.二尖瓣关闭不全检查最可靠的方法:超声心电图
22.主动脉狭窄最重要的临床表现:呼吸困难+心绞痛+晕厥
23．主动脉狭窄最主要的体征:主动脉区第二心音减弱甚至消失
24．亚急性感染性心内膜炎最多见病原菌:草绿色链球菌。急性为金葡菌
25.心包积液最突出症状:呼吸困难
33．原发性肝癌最常见分型:结节性
34．原发性肝癌血行转移（肝外）最常见于肺。首发症状:肝区疼痛35．尿路感染最常见的致病菌:大肠埃希菌/大肠杆菌
36．尿毒症最常见的死因:心衰
37．最能说明体内储备铁缺乏的只表示血清铁蛋白降低
38.白血病最常见的死因为颅内出血
39．慢性粒细胞白血病最常见表现:低热、贫血、巨脾。化疗首选羟基脲
护士各类常用数值(完整版)
2013年的护士考试已经结束，很多考生都顺利通过考试。版主也在论坛里不断地收到大家表达喜悦之情的信息。但是在喜悦之余，很多考生还总结了自己的成功经验，与大家分享。下面是一位学员提供的经验，希望对大家有帮助。
护理学外科归纳记忆
1. 休克监测最常用及最简便是CVP
2. 低钾血症最早出现肌无力
3. 代酸最突出的症状是呼吸深快
4. 最能反映血浆渗透压的是口渴
5. 临床上最常见的酸碱平衡是代酸
6. 幽门梗阻最常见的酸碱平衡是代碱
7. 输血并发症最严重的是溶血反应
8. 外科最常见的休克：低血容量性休克
9. 失血性休克失血量最低为全血量的20%
10. 休克最基本措施为处理原发病
11. 破伤风最有效最可靠的方法是注射破伤风类毒素
12. 甲状腺手术后最危险的并发症：呼吸困难和窒息
13. 甲状腺危象预防最关键措施是冬眠合剂
14. 甲状腺癌中最差的为未分化癌
15. 急性乳腺炎最常见致病菌为金黄色葡萄球菌
16. 乳腺癌最常见的为侵润性非特殊癌
17. 乳腺癌最常见转移部位为肺
18. 肋骨骨折最易发生的部位为第4～7肋骨
19. 肺癌最常见的是：鳞癌
20. 肺癌中预后最差的是小细胞癌。对放疗最敏感的是小细胞癌
21. 食管癌最好发的部位是中段
22. 食管癌最常见的是鳞癌
23. 继发性腹膜炎最常见的致病菌为大肠杆菌
24. 腹膜炎最主要症状是腹痛
25. 消化性溃疡并出血最常见部位GU胃小弯DU球不后壁
26. 消化性溃疡穿孔最常见部位GU胃小弯DU急性，前壁。慢性，后壁
27. 胃癌最好发部位：胃窦。最常见转移途径：淋巴道
28. 肠梗阻最常见是粘连型。治疗最关键措施是：纠正水电解质平衡
29. 急性阑尾炎最重要体征：右下腹有明显固定压痛点