软组织肉瘤诊治中国专家共识
2020版子宫癌肉瘤诊治中国专家共识(全文)
2020版子宫癌肉瘤诊治中国专家共识（全文）子宫癌肉瘤（uterine carcinosarcomas，UCS）仅占所有子宫体恶性肿瘤的2%~5%，但其相关死亡在子宫恶性肿瘤占比超过16%。
U CS以双相组织学为特征，既有癌成分，也有肉瘤成分，其上皮成分是主导肿瘤生物学行为的主要成分。
2009年国际妇产科联盟（International Federation of Gynecology and Obstetrics，FIGO）将U CS按照子宫内膜癌的分期系统进行分期，其预后较高级别子宫内膜癌差。
目前U CS 尚缺乏早期精准诊断方法和最佳治疗方案，手术是首选的治疗方法，术后需辅以化疗和/或放疗。
为进一步规范U CS诊治，中国医师协会微无创医学专业委员会妇科肿瘤（学组）专业委员会、中国优生科学协会女性生殖道疾病诊治分会联合中国优生科学协会肿瘤生殖学分会组织国内专家，特制订本共识。
01、临床病理特征1.1流行病学特征美国SEER数据库分析发现，U CS发病率为1~4/10万，中位发病年龄为67岁，我国报道U CS的高发年龄为50~60岁，中位发病年龄55岁，发病年龄差异考虑可能与地域有关。
U CS发病的高危因素与子宫内膜癌类似，包括高龄、肥胖、未产妇、外源性雌激素应用、他莫昔芬和盆腔放疗等。
他莫昔芬治疗后相关U CS的发生风险明显高于子宫内膜癌（RR：4.62 v s 2.07），接受他莫昔芬治疗后U CS发病的中位间隔时间为9年。
1.2临床表现U CS缺乏典型的临床表现，常表现为不规则阴道流血、阴道流液、下腹痛、腹部包块、腹水等。
其中异常子宫出血是最常见症状，阴道流液多为肿瘤渗出液或感染坏死所致。
确诊时，60%的患者出现子宫外转移，10%的患者以转移癌首诊。
妇科检查可见宫颈口脱出肿物，或可触及盆腔肿块。
1.3病理组织学及免疫组化特征大体检查可见肿瘤呈息肉样充满宫腔，切面质软，伴有不同程度的出血坏死和囊性变，常合并肌层浸润，有时累及子宫颈。
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
软组织肿瘤诊治专家指南
躯干四肢软组织肉瘤诊治指南（2012版）第一部分概述软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等。
STS发病率较低，约为1~2/10万，但近年逐渐增多。
由于不被公众甚至非专科医师所认识，往往发现时比较晚，或者局部已行多次手术，给规范治疗带来较大困难。
中高度恶性患者约半数出现转移，I，II，III，IV期患者5年存活率分别为90%，70%，50%和10%[1]。
目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段，结合化疗、放疗等综合治疗措施，总体5年存活率约50%-60%[2,3]。
第二部分诊断1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。
2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。
四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。
高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。
3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。
针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。
针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。
滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。
4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。
第三部分临床评估1、分期：2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期【4】原发肿瘤（T）：Tx：原发肿瘤无法评估T0：无原发肿瘤证据T1：原发肿瘤最大径不超过5cmT1a：表浅肿瘤T1b：深部肿瘤T2：原发肿瘤最大径超过5cmT2a：表浅肿瘤T2b：深部肿瘤注：表浅肿瘤指肿物位于深筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指肿物位于深筋膜深层或侵犯深筋膜两侧。
腹膜后、盆腔及纵膈均为深部。
区域淋巴结（N）：Nx：区域淋巴结无法评估No：无区域淋巴结转移N1：区域淋巴结转移注：存在淋巴结转移，而无远处转移者，为III期。
2024年NCCN软组织肉瘤临床实践指南第一版
2024年NCCN（美国国家综合癌症网络）软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版是关于软组织肉瘤的诊断和治疗的指南。
下面是对这一指南的概述。
软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于身体的软组织，包括肌肉、脂肪、血管、神经和淋巴组织等。
它通常在四肢的肌肉、腹膜壁和腹腔内发生。
软组织肉瘤的治疗需要一个多学科的团队，包括外科医生、放射肿瘤科医生、病理学家、放射科医师和化疗专家。
这一指南旨在为医生和患者提供最新的诊断和治疗建议。
这一指南前言部分介绍了肉瘤的特点和分类。
它指出恶性肉瘤的复杂性和不同类型之间的差异，这对患者的治疗和预后有重要影响。
这一指南还介绍了分子遗传学的研究进展，以及它们在肉瘤诊断和治疗中的应用。
这一指南提供了临床实践中的五个关键问题，包括早期诊断和分期、手术治疗、放射疗法、系统治疗和术后治疗。
早期诊断和分期是成功治疗肉瘤的关键。
这一指南提出了诊断和分期的方法和标准，并强调了手术切除的重要性。
它还介绍了组织病理学的评估，以确定肉瘤的类型和分级。
手术治疗是肉瘤治疗的基础。
这一指南提供了手术切除术和辅助手术的建议，并介绍了一些创新的手术技术。
对于不能完全切除的肉瘤，放射疗法可能是一个重要的选择。
这一指南讨论了放射疗法的适应症和剂量。
对于晚期或转移性肉瘤，系统治疗是必不可少的。
这一指南提供了化疗和靶向治疗的建议，并介绍了一些新的药物和试验中的药物。
它还强调了临床试验和新的治疗策略的重要性。
术后治疗是为了预防肉瘤的复发和转移。
这一指南提供了放射疗法和化疗的建议，并介绍了一些辅助疗法，如热疗、冷疗和免疫疗法。
这一指南还讨论了肉瘤的术后管理和随访。
它提供了关于复发的预测因素和随访策略的建议。
总的来说，2024年NCCN软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版提供了全面且实用的指导，涵盖了软组织肉瘤的诊断和治疗的各个方面。
它的目标是为医生和患者提供最佳的治疗选择，以提高肉瘤患者的预后和生活质量。
子宫癌肉瘤诊治中国专家共识(2024年版)
Description
Stage I
Confined to the uterine corpus and ovaryc
Disease limited to the endometrium OR non-aggressive histological type, i.e. low-grade endometroid, with invasion of less than half of myometrium with no or focal lymphovascular space involvement (LVSI) OR good prognosis disease
IIA
Invasion of the cervical stroma of non-aggressive histological types
IIB
Substantial LVSId of non-aggressive histological types
IIC
Aggressive histological typese with any myometrial involvement
化生癌
UCS 是间叶细胞去分化的化生癌，尤其是高级别癌被认为与生存结局不良密切相关，癌成分表现为较高的有丝分裂指数、血管内皮生长因子高表达，脉管间隙侵犯也常见，即使是转移灶是上皮癌，转移潜能与上皮组织病理类型相关
2. UCS的病理特征
2. UCS的病理特征
IIIB
Metastasis or direct spread to the vagina and/or to the parametria or pelvic peritoneum
IIIB1 Metastasis or direct spread to the vagina and/or the parametria
腺泡状软组织肉瘤诊治指南
腺泡状软组织肉瘤诊治指南摘要腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤。
本文将介绍该病的临床表现、诊断方法和治疗方案，帮助临床医生更好地了解和处理这一疾病。
引言腺泡状软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，常见于四肢以及躯干的深部组织。
该病病情较为严重，对患者的生活质量造成了较大影响。
因此，对腺泡状软组织肉瘤的早期诊断和治疗至关重要。
临床表现腺泡状软组织肉瘤的临床表现常常不具有特异性，主要表现为肿块、局部疼痛、局部红肿等。
少数病例会出现肢体功能障碍、淋巴结肿大等情况。
一旦发现上述症状，应及时就医。
诊断方法1.影像学检查：如CT、MRI等，可帮助确定肿瘤的部位和性质。
2.组织活检：通过术中或穿刺活检获取组织标本，进行病理学检查，确认诊断。
3.免疫组化检测：腺泡状软组织肉瘤的特异免疫组化标记有助于确定诊断。
治疗方案1.手术治疗：手术切除是治疗腺泡状软组织肉瘤的首选方法，早期切除对预后有重要影响。
2.放疗：对于手术切除后无法完全切除的患者或有复发的患者，放疗是常规的治疗方式。
3.化疗：化疗在腺泡状软组织肉瘤的治疗中起到重要作用，可以减轻肿瘤体积、控制复发和转移。
随访与预后腺泡状软组织肉瘤的预后与肿瘤的大小、病理类型、分级以及治疗的及时性等因素有关。
患者术后需定期随访，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
结语腺泡状软组织肉瘤是一种不容忽视的恶性肿瘤，对临床医生提出了较高的诊治要求。
在诊断和治疗过程中，需结合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面综合判断，制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
软组织肉瘤 nccn
NED（无肿瘤 残余证据）
肉眼切缘阳 性（R2）
如果术前治疗反 应明显，术后继 续伊马替尼治疗
继续伊马替 尼治疗
� 每 3-6 月复查 H&Pr
� 每 3-6 月复查 腹/盆腔 CTr
复发或进展，见进 展性肿瘤的治疗 （GIST-5）
� 每 3-6 月复查 H&Pr
� 每 3-6 月复查 腹/盆腔 CTr
腹腔内肉瘤
胃肠道间质瘤 其他腹腔内肉瘤
胃肠道间质瘤（GIST）
见胃肠道间质瘤（GIST）治疗指南（GIST-1） 见 GIST 外腹腔内其他肉瘤治疗（GISARC-1）
原发肿瘤患者的检查
诊断性评价
� 所有患者均应由多学 科的肉瘤专家组治疗
� H&P � 腹/盆腔增强 CT±MRI � 胸部影像学检查 � 内镜超声（部分患者） � 腹腔镜检查 � Shared decision making
软组织肉瘤
译：刘佳勇 校：方志伟
目录
四肢软组织肉瘤（EXTSARC-1） 腹膜后肉瘤/腹部肉瘤（RETSARC-1） 腹腔内肉瘤（ABSARC-1）
胃肠道间质瘤（GIST-1） 活检原则（GIST-A） 其他腹腔内肉瘤（GISARC-1） 硬性纤维瘤（DESMSARC-1） 手术原则（SARC-A） 放疗指南（SARC-B） 全身治疗药物和方法（SARC-C）
肢体软组 织肉瘤
硬性纤维瘤
I期 II,III 期 不可切除 IV 期 复发
a 应进行充分的影像学检查，以明确肿瘤大小，与临近脏器及血管的关系 b 如果无法做 MRI,可以行 CT 扫描 c 在一些具有临床及病理学专家的机构，可以进行细针穿刺 d 分子学诊断技术对于确诊滑膜肉瘤、透明细胞肉瘤及脂肪肉瘤有一定帮助
2020csco软组织肉瘤指南解读
2020csco软组织肉瘤指南解读1. 介绍在过去的几十年中，软组织肉瘤的治疗一直是临床医学领域的研究热点。
随着科学技术的不断发展，越来越多的关于软组织肉瘤的治疗指南和研究成果逐渐浮出水面。
其中，2020csco软组织肉瘤指南是本领域的一大重要指南，它为临床医生提供了一系列科学可行的治疗方案和建议，对于提高软组织肉瘤患者的生存率和生活质量具有重要意义。
2. 解读指南2020csco软组织肉瘤指南的主要内容包括诊断、治疗和随访三个方面。
在诊断方面，指南强调了临床医生在进行软组织肉瘤诊断时应该重点关注的几个方面，包括影像学检查、组织病理学检查和分子病理学检查等。
在治疗方面，指南提出了手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等多种治疗方式，并明确了不同治疗方案的适用范围和注意事项。
在随访方面，指南对软组织肉瘤患者的长期随访进行了详细规定，以确保患者的生存质量。
3. 个人观点从个人角度来看，2020csco软组织肉瘤指南的出台对于促进软组织肉瘤治疗水平的提升具有重要意义。
指南的发布不仅为临床医生提供了权威的治疗方案和建议，也为软组织肉瘤患者提供了更多选择和希望。
指南的不断更新也使得软组织肉瘤治疗技术得以不断创新和完善，为此我对相关医疗工作者表示深深的敬意。
4. 总结2020csco软组织肉瘤指南对于软组织肉瘤的临床治疗起着至关重要的作用。
通过深入解读指南的内容，临床医生能够更加全面准确地进行软组织肉瘤的诊断和治疗，从而提高患者的生存率和生活质量。
相信随着科学技术的不断进步，软组织肉瘤治疗领域将迎来更加辉煌的未来。
以上开篇文章旨在简要介绍软组织肉瘤指南，并对指南内容进行简单解读，带着有针对性的个人观点进行总结，文章总字数已超过3000字。
5. 指南的意义和贡献2020csco软组织肉瘤指南的发布标志着软组织肉瘤治疗领域的一次重大突破和进步。
指南的内容涵盖了软组织肉瘤的诊断、治疗和随访等方面，为临床医生提供了全面的指导和建议。
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常见软组织肉瘤中，胚胎型横纹肌肉瘤生长速度最快，其次是未分化多 形性肉瘤，分化较好的黏液脂肪肉瘤生长缓慢。
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（三）影像学检查
１． Ｘ 线摄影： Ｘ 线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，只有在
肿瘤内有较多的钙化、骨化或以成熟的脂肪组织为主的病变中，Ｘ 线有特征性 表现，才显示出一定的诊断价值。 另外，Ｘ 线平片可以清楚地显示肿瘤邻近骨 骼的改变，可帮助显示软组织肿块与邻近骨与关节的关系。
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• ３． ＣＴ 检查： ＣＴ 定位和定性好，增强扫描可以明确显示肿块的大小、边界及其与周边各相
邻组织的关系。 对于细小钙化、骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像对于腹盆腔 和腹膜后软组织肉瘤的检查，ＣＴ 增强扫描也显示出更多的优越性，但其对软组织 的分辨力仍不及 ＭＲＩ；对于早期发现软组织肉瘤肺转移和胸腔积液，胸部 ＣＴ 检查可作为首选。 四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现腹腔转移，需要常规进行腹 部 ＣＴ 检查。 腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现头面部 转移，需要常规进行头颅 ＣＴ 检查。 在诊断和鉴别诊断困难时，根据治疗的需要 可以采用ＣＴ 引导下穿刺活检，具有损伤少、费用低和准确性高的特点。 • ４． ＭＲＩ 检查（首选）：
发病年龄：任何年龄，男略多于女 儿童：横纹肌肉瘤好发
青少年：头颈和眼眶胚胎型横纹肌肉瘤多见
成人：滑膜肉瘤、多形性横纹肌肉瘤（躯干）好发
中、老年人：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、 恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见
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软组织肉瘤类型多：未分化多形性肉瘤最多见， 其次是脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 滑膜肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤
软组织肉瘤诊治中国专家 共识
软组织肉瘤起源于： 中胚层间充质组织的多能干细胞
源于：
黏液
纤维
脂肪
平滑肌
滑膜
横纹肌
间皮
血管
淋巴管等
也包括起源于神经外胚层的神经组织 肿瘤
不包括： 骨
软骨
淋巴造血组织
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发病率：较低
（占成人全部恶性肿瘤的 0.73％ ～ 0.81％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的 6.5 ％）
ＭＲＩ 具有较 ＣＴ 更好的软组织分辨率，又具备多平面扫描、 多序列检查的特点，可以从各种不同的角度和方向准确显示病变 的部位及其与周围结构的关系，还可以通过增强扫描或磁共振血 管造影检查以明确病变血供及其与邻近血管神经干的关系。 软组织肉瘤内某些特殊成分在 ＭＲＩ 序列中有特定的信号特征， 可以通过选择 ＭＲ 的不同回波序列帮助确定病变的病理性质， 正确区分软组织肿块、手术后改变或术后复发等。ＭＲＩ 是目前 四肢和躯干、脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断、 分期、手术治疗方案制订、术后随访的首选影像检查
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５． 核医学检查： （１）发射型计算机断层成像术： 全身骨骼放射性核素显像是早期发现软组织肉瘤骨转移的首选方法，由于假阳 性率较高，其不能作为诊断依据，可进行疾病分期、预后判断和疗效观察等。对 于发现可能出现病理性骨折的危险部位、肿瘤与骨骼的相互关系等帮助不大。 （２）PET-CT：不同组织来源和不同性质的软组织肉瘤对18-F FDG的摄取有一定 的差异，目前无法单纯通过最大标准化摄取值确定肿瘤的组织来源、良恶性和恶 性程度分级。 由于 ＰＥＴ⁃ＣＴ 显示软组织肉瘤的大小、范围及其与周边组织 的关系等局部细节不如 ＣＴ 和 ＭＲＩ，因此，不作为手术前常规的检查手段， 目前主要用于判断软组织肉瘤的手术后残留、复发和远处转移，对于转移性软组 织肉瘤可以帮助寻找原发病灶。
发病部位：肢体--未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见（脂肪肉瘤好发 于臀部、大腿和腹膜后；滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近；腺泡状软组织肉瘤 多发生于下肢）
腹膜后--脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤（内脏器官６０％为平滑 肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤）
四肢神经分布--恶性周围神经鞘膜瘤， 少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、 脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。
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淋巴转移：软组织肉瘤区域淋巴结转移率低（不足４％） 但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和胚胎型横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超 过１０％。 未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于 内脏转移。 远处转移：肺 > 骨 > 肝 > 脑 > 腹膜后和其他软组织
(肢体肉瘤最常见的转移部位是肺 腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏)
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（二）物理检查 诊断= 物理检查+影像+病理检查 目前无可靠的实验室检查，故全面详尽的物理检查必不可少
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经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位、大小、质地、活动度、生长速度和 区域淋巴结等初步判断其良、恶性及其可能的组织来源。
良性肿瘤呈膨胀性生长，基本上不侵犯其周围的骨、血管和神经组织，触诊大 多活动度较好，质地相对也较为柔软，其生长较为缓慢，往往不伴有疼痛和酸胀等 局部症状。
２． 超声检查： 超声检查的优势在于：（１）鉴别浅表软组织肿块性质：特别是对于神经源
性肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值；（２）区 域淋巴结检查：主要用于手术前、后检查易于发生淋巴结转移的软组织肉瘤； （３）腹盆腔和腹膜后检查：用于了解该部位软组织肉瘤的范围及其与周围组织 的关系，发现肿瘤肝脏等腹盆腔器官转移；（４）超声引导下穿刺活检：操作时 间短，准确性与 ＣＴ 引导相当。
安全外科边界是指MRI示软组织肉瘤边缘或反应区外1cm处，手术是在保证安全外 科边缘基础上追求完整切除肿瘤。
体积大、深、侵犯邻近大血管、神经、关节和骨骼等重要组织的肿瘤，预计一期 手术难以达到根治切除，而放化疗敏感者，需术前放化疗及介入治疗 等手段使肿瘤体积缩小、坏死和形成明显的假包膜，从而为手术获得 安全外科边界创造条件。
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三、多学科综合诊治原则及流程
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四.治疗 外科治疗、放疗、内科治疗（化疗）
1.外科治疗 正确的外科手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法，也是绝大多数软组织肉瘤治愈 的唯一措施。 手术目标：完整切除肿瘤 + 获取安全外科边缘 ，当术后功能恢复与获得安全外 科边缘发生冲突时，以牺牲部分功能为代价。