食管贲门失弛缓症临床路径(最全版)
国际食管疾病协会“贲门失迟缓症”指南解读(完整版)
国际食管疾病协会“贲门失迟缓症”指南解读（完整版）贲门失弛缓症是一种由胃肠病学专家和外科医师治疗的疾病，2个美国科学学会（ACG和SAGES）的胃肠病学家和外科医师已经制定了贲门失弛缓症的指南。
ISDE在2018年9月提出一个新的关于贲门失迟缓症的指南（I-GOAL），本文对该指南做一个简要解读。
这个新的临床指南的独特之处在于，它是跨学科的和国际的。
它旨在为所有利益相关者（医师和外科医师，患者和卫生政策管理人员）提供有用和最新的资源，以便将最佳的循证原则应用于诊断和治疗贲门失弛缓症。
该指南还基于一种独特的互动方法，该方法允许关于疾病的发展，其中很少有高质量的研究和证据不足的以支持强有力的推荐。
一、贲门失迟缓症的诊断1. 高分辨率食管测压（high resolusiong manometry，HRM）：HRM是诊断贲门失迟缓症的首要选择。
与传统测压法比较，HRM更容易操作，学习曲线更短。
HRM对贲门失弛缓症的诊断率较传统测压法增加了2倍。
建议：有条件地建议使用HRM诊断食管贲门失弛缓症（与传统测压法相比）。
等级：低。
2. 芝加哥分类：芝加哥分类是定义贲门失弛缓症临床相关分型的有用工具。
芝加哥分类3.0提供了一种系统分类方案，可以将贲门失弛缓症定义为不同的亚型。
该方法为贲门失弛缓症分类提供了更系统的机制。
与传统的测压法和钡餐食法相比，芝加哥分类3.0是一种更加稳健和标准化的贲门失弛缓症分类方法。
建议：建议根据芝加哥分类对贲门失弛缓症进行分类。
3. 定时钡餐：提供了对疾病和治疗后结果的客观评价（与传统的钡餐食图相比）。
定时钡餐是一种可重复评估食管排空的技术，具有几乎完美的观察一致性。
有学者观察到食管潴留是贲门失弛缓症治疗失败一个良好预测指标，并建议使用此方法而非测压法来决定再治疗，并为研究提供了诊断数据和治疗后是否改善的预测。
定时钡餐并没有被广泛采用，很多中心仍然采用钡餐吞咽造影。
建议：有条件地建议在贲门失弛缓症的诊断途径中使用并评估治疗结果。
消化临床路径
卫办医政发…2011‟70号文件附件贲门失弛缓症内镜下气囊扩张术临床路径（2011年版）一、贲门失弛缓症内镜下气囊扩张术临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为贲门失弛缓症（ICD-10：K22.0）。
行内镜下气囊扩张术（ICD-9-CM-3:42.9204）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南–消化系统疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2007年11月第2版）。
1.症状：吞咽困难，可伴有反食、胸痛、夜间呛咳，病程长，病情反复，时轻时重。
2.体征：可无特殊体征或有营养不良的体征。
3.辅助检查：食管造影或上消化道造影、食管压力测定等符合贲门失弛缓症，胃镜检查除外食管下段、贲门部其他病变。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–消化系统疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2007年11月第2版）。
1.一般治疗：改变进食方式，包括流食/半流食、缓慢进食等。
2.药物治疗：钙离子拮抗剂、硝酸盐制剂等。
3.内镜下扩张或肉毒杆菌毒素局部注射。
4.以上治疗无效者，可考虑其他治疗（外科等）。
（四）标准住院日为6–7天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：K22.0贲门失弛缓症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规+潜血；（2）血生化检查：肝功能、肾功能、电解质、血糖、凝血时间和活动度；（3）感染性疾病筛查（HBV、HCV、HIV、梅毒等）；（4）胸片、心电图、腹部超声检查；（5）食管造影或上消化道造影、食管压力测定、胃镜检查。
2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）胃镜检查时如遇可疑病变，应作活检送病理学检查，以除外食管下段、贲门部其他病变，特别是恶性病变；（2）胸腹CT。
以上检查可在住院前完成，也可在住院后进行。
贲门失弛缓症
其他辅助检查
由于食管的扩张、扭曲，食管变长，门齿到贲门齿线常＞40cm。 食管下端及贲门持续紧闭，注气也不开放，内镜通过有阻力， 一般稍加用力即能进入胃腔。翻转观察时可见“紧抱征”，即 贲门紧抱内镜镜身，轻推拉内镜可见贲门黏膜随之上下移动。 食管的黏膜多伴有潴留性炎症改变，以下段明显。与反流性炎 症所见到的黏膜充血、色红不同。食管扩张越严重者，黏膜炎 症也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“?裂” 征象。
其他辅助检查
检查时病人取平卧位及站立位，以便观察食管运动功能。若食 管有明显扩张或大量食物残渣，造影前应插管吸出或冲洗，以 免食物在X线影上与肿瘤混淆。失弛缓症的X线主要特征为食管 体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接 合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变(图1)。 3.内镜检查 食管下端及贲门持续性紧闭不开放、食管内滞留 液体或食物，食管腔扩大。重者食管腔扩张犹如胃腔，偶可见 食管的走向扭曲呈S形，食管壁有时可见到轮状收缩环，常看不 到推动性原发性或继发性收缩。
贲门失弛缓症
大头医生
编辑整理
英文名称
achalasia of cardia
别名
cardiospasmus；贲门弛缓不能；贲门痉挛
类别
消化科/食管疾病/食管运动功能障碍性疾病
ICD号
K22.0
概述
贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病，其主要特征是食管缺 乏蠕动，食管下括约肌(lower esophageal sphincter，LES)高压和 对吞咽动作的松弛反应障碍。由于LES松弛障碍，导致食管功能 性梗阻，临床表现为吞咽困难、食物反流和下端胸骨后不适或 疼痛，可伴有体重减轻等表现。本症于1674年由ThomasWills首 先报告，1822年由Mikulicz定名为贲门痉挛(cardiospasm)，此后 还称为巨食管症(megaesophagus)、特发性食管扩张(idiopathic esophageal dilatation)及食管失蠕动(aperistalsis of the oesoophagus)等，1937年lendrum认为本症可能是LES松弛障碍 所致，并将本病命名为achalasia。
最新-贲门失弛缓症的内镜治疗与手术治疗
贲门失弛缓症的内镜治疗与手术治疗贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下端括约肌（LES）无法松弛及食管体部失去蠕动等造成。
临床主要表现为吞咽困难、食物反流及胸痛症状。
内镜下可发现食管内潴留较多食物及唾液，贲门紧闭；而钡餐呈特征性“鸟嘴征”。
贲门失弛缓症的变异型也包括食管体部存在蠕动收缩即早期贲门失弛缓症以及亚临床的食管胃结合部（EGJ）的功能性梗阻。
食管动力学检查能提供重要的诊断依据，内镜和食管造影能够提供额外的信息，能够为诊断和治疗提供帮助。
内镜检查未发现器质性EGJ梗阻证据，而食管测压却发现LES松弛障碍及食管体部的蠕动消失，可诊断为贲门失弛缓症。
但需要与假性贲门失弛缓症、胃食管反流病等鉴别。
内镜治疗1. 内镜下气囊扩张术（endoscopic pneumatic dilation，EPD）EPD是治疗贲门失弛缓症的一线非手术治疗方案，其原理是在试图保持完整的黏膜情况下，给予适当的外力强行扩张，使其肌纤维离断达到松弛目的，从而降低LES压力。
对于具有心肺功能不全、凝血障碍等有出血倾向者，EPD可作为一种治疗选择或过渡治疗手段。
文献报道其短期有效率为60%~80%，但其长期疗效不佳。
在多次扩张中，首次扩张的穿孔率最高，这可能与首次加压过快过高致食管壁撕裂，气囊尖端遇阻时划破变薄的食管下端及患者呕吐时间接增大的气囊压力有关。
EPD其他较少见的并发症包括黏膜撕裂、食管壁血肿及误吸等。
2. 内镜下肉毒杆菌毒素注射（endoscopic botulinum toxin injecttion，EBTI）肉毒杆菌毒素能阻断食管下括约肌神经肌肉接头处突触前乙酰胆碱的释放，而使肌肉松弛，以缓解症状。
一般认为EBTI用于老年患者，不能耐受扩张治疗或手术治疗的患者。
EBTI 主要的优点是操作简单、创伤小、不良反应少及多数患者都能够耐受等，但其长期疗效差，而且反复EBTI可致食管肌层与黏膜层粘连，增加手术治疗穿孔的风险。
贲门失弛缓症(教学及宣教)
贲门失弛缓症疾病概述贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。
其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。
贲门失弛缓症发病机制贲门失弛缓症的病因迄今不明。
一般认为是神经肌肉功能障碍所致。
其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。
神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。
贲门失弛缓症临床表现1.咽下困难无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。
起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。
咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。
病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。
少数患者咽下液体较固体食物更困难。
2.疼痛可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。
疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。
疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。
随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。
3.食物反流随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。
从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。
在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。
4.体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。
对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。
病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。
卫生部临床路径全部病种目录(含病种名称、ICD码及文件号)--吐血整理
行冠状动脉旁路移植术（36.1）
行房间隔缺损直视修补术（35.51/35.61/ 35.71），年龄在18岁以下的 行室间隔缺损直视修补术（35.53/35.62/ 35.72），年龄在18岁以下的
卫办医政发〔2009〕148号
卫办医政发〔2010〕91号 卫办医政发〔2010〕91号
卫生部临床路径病种一览表
64 心脏主动脉瓣病变(I06.0-I06.2 /I35.0-I35.2/Q23.0-Q23.1)
65 升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤（I71.0-I71.2）
66 贲门失弛缓症（K22.001） 67 自发性气胸（J93.0-J93.1） 68 食管癌（C15/D00.1） 69 支气管肺癌（C34/D02.2） 70 闭合性肋骨骨折合并血气胸（S22.3\S22.4伴S27.2） 71 漏斗胸（Q67.6） 72 非侵袭性胸腺瘤(D15.001+M8580/0) 73 肺良性肿瘤(D14.3) 74 纵膈良性肿瘤(包括纵膈囊肿)（D15.2，Q34.1) 75 食管裂孔疝（Q40.1,K44.902） 76 支气管扩张症（J47） 77 气管恶性肿瘤（C33） 78 食管平滑肌瘤（D13.0，M8890/0） 79 纵膈恶性畸胎瘤（C38.1-C38.3，M9080/3）
行下咽切除术、下咽加喉部分或喉全切除术(29.33/30.2-30.4) 行腺样体切除手术(28.6) 行悬雍垂腭咽成形术(27.69/29.4)
中国贲门失弛缓症诊治专家共识
AC的治疗
• （四）POEM • POEM治疗AC 的中长期疗效与LHM一致，可作为一线治疗方案。有部分患者
ＰＯＥＭ 术后可能会出现胃食管反流症状。 • （五）LHM • LHM治疗AC的长期疗效较好，并且在有条件的地方，已基本被POEM替代。 • （六）外科食管切除术 • AC合并有食管下段瘢痕狭窄、肿瘤等情况，可考虑外科食管切除术。
流行病特点及临床表现
• （1）原发 性 AC 是 一 种 罕 见 疾 病， 年 发 病 率 为（1.07～2.2）／10万， 患病率为（10～15.7）／ 10 万，发病率和患病率与性别、种族无关，不同年 龄段个体均可患病，但在 40～60 岁人群中出现发病高峰。
• （2）吞咽困难、胸骨后疼痛、反流等症状是AC的典型临床表现。
辅助检查
• 1.食管造影 • 食管造影是诊断AC常用的检查手段，用于评估食管排空能力及胃食管交界部
（EGJ）形态，但其诊断敏感度较HRM低。 • 2.上消化道内镜检查 • 上消化道内镜检查的诊断价值在于排除消化道狭窄或食管机械性梗阻等病因引
起的吞咽梗阻，如反流性食管炎、食管环、食管蹼及食管癌等，但对AC的诊断 敏感度不高。 • 3.食管测压 • HRM是诊断AC的金标准，其可评估LES松弛能力及食管体部收缩能力。
中国贲门失弛缓症诊治专家共识
概念与定义
• 贲门失弛缓症（AC）是一种原发性食管动力障碍性疾病病，由于食管下括约肌 （LES）松弛不良及食管蠕动缺失导致食物潴留，而引起吞咽困难、反流、胸痛 及体重减轻等临床症状 。
• 传统治疗方法包括药物治疗（口服药物） 、内镜下肉毒毒素注射（BTI） 、内 镜下球囊扩张（ PD）及腹腔镜 Heller肌切开术（LHM）。
治疗后的随访
2024贲门失弛缓症的治疗方法
2024贲门失弛缓症的治疗方法贲门失弛缓症(acha1asiaofcardia,Ae)是一种原发性食管动力障碍性疾病,由于食管下括约肌(IoWeresophagea1SPhinCter,1ES)松弛不良及食管蠕动缺失导致食物潴留，而引起吞咽困难、反流、胸痛及体重减轻等临床症状。
患病率约为32.58/100,000。
贲门失弛缓症的治疗主要包括非手术治疗和扩张疗法、手术治疗。
药物治疗药物治疗的机制在于短期内使1ES压力降低，无明显证据表明药物能持续有效改善AC的症状。
目前常用的药物有硝酸盐类、钙离子通道阻断剂及B 受体激动药等。
(1)硝酸盐类，如硝酸甘油和硝酸戊醇酯、二硝酸异山梨醇酯(2)钙离子通道阻断剂，如硝苯地平、维拉帕米、地尔硫蕈(3)β受体激动药，如卡布特罗内镜下肉毒毒素注射(BTI)内镜下肉毒毒素注射(endoscopicbotu1inumtoxininjection,BTI)可用于治疗AC,但只能提供短期疗效，可用于手术及麻醉风险大的老年患者。
(1)适应证：中老年患者(＞40岁)；不能耐受内镜下球囊扩张(pneumaticdi1ation,PD)或手术治疗者；多次PD治疗或手术治疗效果差者；PD治疗存在食管穿孔风险者，也可与PD联用；可作为手术或PD治疗的过渡。
(2)禁忌证：不推荐用于年轻患者(≤40岁)AC的一线治疗。
内镜下球囊扩张(PD)球囊扩张对AC有一定的疗效，但需要多次治疗，且有发生严重并发症的风险。
(1)适应证：无心肺功能不全、凝血功能障碍等AC患者；年龄＞50岁的男性及年龄＞35岁的女性；外科手术失败者，可作为首选治疗方法。
(2)禁忌证：严重心肺功能不全、凝血功能障碍及食管穿孔风险高者。
经口内镜下肌切开术(POEM)近年来,随着经口内镜下肌切开术(perora1endoscopicmyotomy,POEM)的大规模开展，AC的临床治疗成功率大幅度提高。
POEM治疗AC非常符合'超级微创手术〃的理念，即治疗过程中仅祛/剔除病变,不切除器官，保持了解剖结构的完整性与功能性，患者术后生活质量基本不受影响。
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食管贲门失弛缓症临床路径（最全版）
一、食管贲门失弛缓症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为贲门失弛缓症（ICD 10：K 22.001）
（二）诊断依据。
参照经口内镜下肌切开术治疗贲门失弛缓症专家共识（《中华胃肠外科杂志》, 2012, 15(11):1197－1200）、2013 ACG临床指南：贲门失弛缓症的诊断和治疗（《American Journal of Gastroenterology》, 2013, 108(8):1238－1249）。
1.临床表现:吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体重减轻
2.食管X线检查有以下表现均支持贲门失弛缓症诊断：食管扩张；食管胃结合处（EGJ）狭窄，呈“鸟嘴征”；食管蠕动消失；食管钡餐排空功能差。
3.食管测压提示存在贲门失弛缓症表现。
4.胃镜下有贲门失弛缓症表现：(1)食管内残留有中到大量的积食，多
呈半流质状态覆盖管壁，且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；(2)食管体部扩张，并有不同程度扭曲变形；(3)管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；(4)贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。
5.相关检查已排除器质性狭窄或肿瘤。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD 10：K 2
2.001贲门失迟缓症的患者。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
3－7日
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、大便常规＋潜血；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、感染指标筛查（乙型、丙型肝炎病毒，HIV,梅毒）；
（3）胸片、心电图、腹部超声；
（4）胃镜检查、上消化道钡餐造影、食管测压；
2.根据患者病情进行的检查项目
超声胃镜、胸腹部CT、心脏超声和肺功能（高龄或既往有相关病史者）；
（六）治疗方案的选择。
1. 应根据患者年龄、意愿及当地医疗机构水平，指导初治方法的选择。
2. 对于有手术适应证且同意接受手术的患者，食管气囊扩张术（PD）、经口内镜下肌切开术（POEM）和腹腔镜下肌切开联合部分胃底折叠术可作为初治方案。
PD、POEM和外科肌切开术均应在具备相应医疗条件的手术中心进行。
3. 对于无明确的PD、POEM和外科肌切开手术治疗适应证的患者，推荐使用肉毒杆菌毒素。
4.对于不愿意或不能接受PD、POEM和外科手术以及肉毒杆菌毒素
治疗失败的患者，推荐使用药物治疗。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
应按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43 号附件）执行。
1. 预防性抗菌药物选择为第一、二代头孢类抗菌素；
2. 预防性用药时间为术前30分钟；如手术时间超过3 小时，术中应追加一次。
3.一般用药时间不超过24 小时。
（八）手术日。
术前检查完善后，排除手术禁忌，术前签署知情同意书，术前流质饮食2 d。
手术当天行内镜检查，确认食管内无内容物潴留。
（九）术后恢复。
根据患者术中、术后情况进监护室。
禁食，制酸、止血、营养支持等对症支持治疗，必要时抗生素抗感染；术后2天可进饮水，术后3天可进流食。
（十）出院标准。
体温平24小时，无呕血、黑便，可进食流质。
（十一）变异及原因分析。
1. 既往疾病及手术史，可影响治疗方法的选择。
2. 因手术后继发并发症，导致术后住院时间延长与费用增加，严重可导致死亡。
3. 住院后伴发其它疾病需要进一步明确诊断，导致术前住院时间延长。
二、食管贲门失弛缓症临床路径表单
适用对象：第一诊断贲门失弛缓症（ICD－10：K22.001）；行术患者姓名性别年龄门诊号住院号
住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天。