儿童ITP的诊治
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征科普宣传
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征科普宣
传
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征是一种免疫系统紊乱
引起的血液疾病，它表现为小儿出现溶血症状，血小板减少，导致出血性
贫血，即血小板减少性贫血（ITP）。
该病主要影响6个月到5岁的婴儿
和儿童，多发于2-4岁。
病因：小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少的病因是免疫系统的
异常反应，免疫系统混乱给免疫反应发机制上带来改变，使得免疫系统反
应过度。
T淋巴细胞会产生一种叫补体的物质，它会攻击血小板，破坏血
小板的结构，造成血小板减少，血小板减少就会引起出血性贫血，而且小
儿会发热、淋巴结肿大等症状。
临床表现：小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的临床表
现有出血症状，如鼻出血、胃肠出血，口腔出血、肝脾膨出血及大出血等；发热、头痛；淋巴结肿大；血小板减少；贫血等症状，甚至会出现皮肤溃疡。
诊治：患儿应及时就诊，初步诊断为小儿自身免疫性溶血性贫血伴血
小板减少综合征，要充分调查病史，必要时行血液、肝功能、血脂及心脏
超声等检查，以确定病因，利用医学影像学技术可确诊本病。
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。
成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同，治疗策略也不尽相同。
本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。
一、诊断：1. 临床表现：成人：多见于年轻女性，皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状，常伴有鼻出血、牙龈出血等。
儿童：多见于学龄前儿童，常在病毒感染后出现瘀点、紫癜，伴轻度出血。
孕妇：因身体对外界变化较为敏感，常见于妊娠后期，出血症状较轻。
2. 实验室检查：检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。
3. 无其他明确病因：排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。
二、治疗：1. 观察治疗：对于儿童及孕妇，因症状较轻，且病程多为暂时性，一般可采取观察治疗，定期进行血小板计数，保持良好生活习惯和注意休息。
2. 药物治疗：成人：首选糖皮质激素，如泼尼松龙，起始剂量通常为1-2mg/kg/天，治疗效果良好后可逐渐减量。
对于激素效果不满意者，可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。
儿童：泼尼松龙也是首选药物，在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整，疗程一般为4-6周。
对于持续或反复性发作的患者，可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。
孕妇：治疗方案需谨慎选择，最好在专科医生指导下进行治疗。
一般推荐使用糖皮质激素，如泼尼松龙，剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。
3. 外科治疗：对于无效或长期复发的患者，可考虑脾切除手术，但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。
4. 亚计划治疗：针对激素无效或不耐受的患者，可考虑静脉输注免疫球蛋白，以提高血小板计数。
对于需要长期治疗的患者，可采用可行性化疗方案。
儿童慢性难治性ITP的治疗
儿童慢性难治性ITP的治疗：脾切之外的选择特发性（或免疫性）血小板减少性紫癜（ITP）是较常见的血液病，但血液界对其治疗并没有达成完全共识。
慢性难治性ITP虽然只占总病例的一个较小部分，但其治疗很具挑战性，争议更多。
本文针对儿童慢性难治性ITP的治疗方法作一综述，内容包括这些方法的利弊、效果，以及一些新的进展和前景。
特发性（或免疫性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，特点是循环中的血小板被网状内皮系统吞噬（特别是在脾脏中）。
在针对血小板膜上糖蛋白的血小板抗体的作用下，血小板遭到破坏。
ITP可按年龄划分（儿童/成人），按有无原发疾病分（原发/继发），按病程分（急/慢性）。
继发性ITP继发于某种相关疾病，如SLE等，本文不作讨论。
慢性难治性ITP对常规治疗方案反应较差，血小板计数小于20000/ml，或有临床出血表现。
对一项554例初诊ITP患儿的研究中，长期追踪随访示严重的慢性难治性ITP约占4％～6％。
儿童ITP儿童ITP通常是一种良性的、自限性疾病，发病于原先体健儿童。
很多情况下发病前曾有病毒感染或免疫接种。
ITP发病率约为4/10万。
男女发病率无差异，高加索儿童比非裔美国儿童发病率高。
发病率最高的年龄阶段为2～5岁。
ITP的发病机制没有完全弄清。
一般认为是B细胞产生抗血小板抗体包裹于血小板外表面，导致单核-巨噬细胞吞噬血小板。
然而，有些研究者认为ITP是由于T细胞介导的免疫反应。
还有人认为ITP是由于巨核细胞自身缺陷所致。
ITP可有前驱疾病，但二者之间的机理并没有完全弄清。
56％成人难治性ITP在针对Hp治疗后血小板获得明显上升，但Hp感染是否能导致儿童ITP还没有报道。
Hp感染导致ITP的发病机制仍不清楚。
一个ITP患儿可能体检正常，但多数有瘀点、青肿、紫癜及粘膜出血表现（表1）。
全血细胞计数显示血小板一系降低，常为严重降低，平均血小板体积常增加，但也有正常者。
血涂片示血小板比正常有所增大，但不是巨大血小板。
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。
ITP的诊治进展1
关于病名
• 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
• 免疫性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少性紫癜(Immune throbmocytopenic purpura, ITP)
IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA DOUGLAS B. CINES, M.D.AND VICTOR S. BLANCHETTE, 995M.B., B.CHIR. N Engl J Med, 2002, 346(13): 9951008. 2002
发病机制
临床表现
• • • • • • • 皮肤瘀点、瘀斑； 皮肤瘀点、瘀斑； 牙龈出血； 牙龈出血； 鼻衄； 鼻衄； 颅内出血； 颅内出血； 内脏出血； 内脏出血； 消化道出血； 消化道出血； 淋巴结不肿大，肝脾不肿大。 淋巴结不肿大，肝脾不肿大。
诊
断
1.外周血血小板减少； 外周血血小板减少； 外周血血小板减少 2.骨髓巨核细胞正常或增多； 骨髓巨核细胞正常或增多； 骨髓巨核细胞正常或增多 3.无明显的脾肿大； 无明显的脾肿大； 无明显的脾肿大 4.排除其他原因引起的血小板减少。 排除其他原因引起的血小板减少。 排除其他原因引起的血小板减少
Initial treatment in children (pl 20000~30000/ul)
无症状：不治疗，口服激素 口服大剂量激素IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg /2~5 无症状：不治疗，口服激素, 口服大剂量激素 d)，Anti-D ， 皮肤出血点： 住院，口服激素, 皮肤出血点：不治疗 ， 住院，口服激素 口服大剂量激素 ，IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg/2~5d)， Anti-D ， 黏膜出血：住院，口服激素，口服大剂量激素，大剂量静脉应用激素，IVIg ( 1g/kg 黏膜出血：住院，口服激素，口服大剂量激素，大剂量静脉应用激素， x 1d),.或IVIg ( 2g/kg /2~5d), Anti-D 或 严重出血：住院 大剂量静脉应用激素, 严重出血：住院, IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg /2~5d),大剂量静脉应用激素 口服 大剂量静脉应用激素 大剂量激素，口服激素， 大剂量激素，口服激素，Anti-D
中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症
推拿按摩方面，中医常用手法如补脾经、补肾经、推三关、摩腹等，以健脾 益肾、缩泉束尿。操作要点包括用力适中、均匀，以患儿能忍受为度。每日或隔 日一次，7-10次为一个疗程。
在饮食调理方面，中医强调患儿应忌食辛辣、刺激性食物，如咖啡、巧克力 等。同时指导家长制作药膳进行辅助治疗，如黄芪炖鸡、山药粥、红枣枸杞粥等。 合理安排患儿的饮食时间，避免过度兴奋和疲劳。
针对小儿遗尿症的预防保健，中医建议家长要帮助孩子养成良好的生活习惯， 如睡前排尿、夜间唤醒排尿等。同时鼓励孩子多参加体育锻炼，增强体质。对于 有家族史的孩子，家长应尽早进行干预和预防。
总之，中医儿科临床诊疗指南对于小儿遗尿症的治疗具有独特的优势和较高 的应用价值。通过中药方剂、针灸治疗、推拿按摩等方法，可以有效地改善患儿 的症状并提高生活质量。结合饮食调理和预防保健措施，可以更好地促进孩子的 健康成长。因此，家长和医生应充分认识并重视中医儿科临床诊疗指南的作用， 为小儿遗尿症患儿提供更好的治疗和保健服务。
四、指南启示
免疫性血小板减少症指南为我们提供了宝贵的临床指导。首先，指南强调了 ITP的早期诊断和及时治疗的重要性。其次，指南推荐的治疗方法多种多样，包 括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制药物和输注血小板等。
感谢观看
一、背景介绍
免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板自身抗 体，导致血小板破坏增多和血小板生成受抑。ITP可发生于各年龄段，以成人较 为常见，男女发病率无明显差异。ITP的症状主要包括皮肤黏膜出血、鼻衄、牙 龈出血等，严重者可出现内脏出血、脑出血等，这时可能会有生命危险。
二、指南内容
3、推拿治疗：通过推拿相关穴位，可起到活血化瘀、舒经活络的作用，有 助于改善血小板减少引起的出血症状。
儿童ITP的诊治
2013中华儿科杂志治疗建议
PLT≥20x109/L
观察
无出血
ITP
PLT＜10x109/L 严重出血或存在出血风险
紧急治疗：血小板输注、 IVIg、大剂量激素、F VIII a
一线治疗：糖皮质激素（HD-Dex或泼尼松1.5-2mg/Kg）或IVIg
泼尼松治疗4周无反应 再评估，骨髓穿刺等检查
病程＜12月
实验室检查：特殊的检查
血小板膜抗原特异性自身抗体的检测：单克隆抗体特异性俘获血小板抗原实 验法检测血小板自身抗体，特异性高，可鉴别免疫性于非免疫性血小板减少， 但不能鉴别原发性与继发性 TPO的检查：不作为常规检查。
治疗目的
> 提供安全的血小板计数以预防大出血，而不是将血小板
提升正常水平。
> 现有的指南均建议出现出血症状时在治疗，对于血小板 数目均存在争议。
实验室检查：血小板
①血小板数量减少：
②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；
③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制及纤溶机制正常。 ④血小板功能一般正常。
ห้องสมุดไป่ตู้
实验室检查：骨髓细胞学检查
国外学者并不建议儿童ITP常
鉴于我国国情，国内专家仍充
规做骨髓细胞学检查
分肯定骨髓细胞学检查对于
ITP重要的鉴别诊断价值。特 别是临床表现不典型或治疗反 应差时，骨髓检查是非常有必 要的，有时甚至需多次骨穿。
儿童ITP的诊治进展
ITP的诊断及分型
新诊断ITP：病程小于3个月 持续性ITP：病程3个月——12个月
慢性ITP ：病程大于12月
难治性ITP指满足以下所有三个条件的患者: 1.脾切除无效或复发 2.需要治疗以降低出血风险 3.除外其他引起血小板减少症的原因，确诊 为原发性ITP
《儿童ITP治疗》PPT课件
周四主任重点查房 20140102
问题：
1.ITP儿童早期处理原则？ 1）所有的病人都需要治疗吗？ 2）何时给予治疗？ 3）采用什么药物治疗？药物的选择及疗程？
2.一旦诊断ITP，是否不能再接种疫苗？
3.中医治疗
MMR：麻腮风疫苗
中医诊断与治疗
中医诊断：紫癜 病机： 血热妄行 阴虚火旺 气虚不摄 瘀血阻络
治疗
益气活血汤 张镜人《上海中医药杂志》，1987
治法：益气健脾、凉血活血
党参15-30 黄芪15-30 炙甘草6 水牛角30 生地黄30 牡丹皮9 当归9 赤芍15 仙鹤草30 红枣10 三七粉3
丘和明 气阴亏虚、瘀阻血热为主要病机 健脾益气、滋阴补肾、活血凉血为法
紫癜灵：黄芪、党参、生地、熟地、菟丝 子、仙鹤草、丹皮、甘草。
补肾活血汤
时毓民，《中西医结合杂志》，1991。 【组成】生地、当归、赤芍、茜草各9克， 补骨脂、炙黄芪、菟丝子各12克，鸡血藤 30克，大枣15克，生大黄6～9克(后下)。
益气养血汤
邓铁涛《邓铁涛临床经验辑要》
【组成】黄芪、党参各15克，白术12克， 柴胡9克，升麻5克，陈皮3克，炙甘草5克， 黄精12克，仙鹤草30克，首乌15克。
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• 利妥昔单抗+激素：商品名：美罗华，抗CD20抗体， 可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有
人认为可替代脾切除。
• TPO血小板生成素：用于激素治疗无效的
脾切除指征
血小板计数＜10*109/L，伴有出血或者有出血危险者，
内科治疗无效，病程大于12月，年龄大于5岁
LOREM IPSUM DO LOR SIT AMET
实验室检查：特殊的检查
血小板膜抗原特异性自身抗体的检测：单克隆抗体特异性俘获血小板抗原实 验法检测血小板自身抗体，特异性高，可鉴别免疫性于非免疫性血小板减少， 但不能鉴别原发性与继发性 TPO的检查：不作为常规检查。
治疗目的
> 提供安全的血小板计数以预防大出血，而不是将血小板
提升正常水平。
> 现有的指南均建议出现出血症状时在治疗，对于血小板 数目均存在争议。
病程＞12月
PLT≤20x109/L，出血
重复一线治疗4-6周
ITP诊断治疗 专家共识(2013年版) —— 治疗流程图
PLT＜20x109/L，有出血 二线治疗 PLT≥20x109/L
治疗：一线治疗
糖皮质激素： 泼尼松剂量从1.5· 2mg/(kg•d)开始（等效剂量的地塞米松、甲基强的松龙） 稳定后剂量逐渐减量维持4-6周
实验室检查：血小板
①血小板数量减少：
②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；
③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制及纤溶机制正常。 ④血小板功能一般正常。
实验室检查：骨髓细胞学检查
国外学者并不建议儿童ITP常
鉴于我国国情，国内专家仍充
规ITP重要的鉴别诊断价值。特 别是临床表现不典型或治疗反 应差时，骨髓检查是非常有必 要的，有时甚至需多次骨穿。
泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治疗无效，需要再评估 丙种球蛋白：
400mg/(kg•d)×5天或1.0g/(kg•d)，用1天，严重者连用2天
治疗：二线治疗
二线治疗：免疫抑制剂 长春新碱1-1.5 mg/m2 （最大剂量为2mg）， 每周一次，缓 慢静滴，4～6次 硫唑嘌呤 1mg～3 mg/d，分2～3次 环磷酰胺 2mg～3mg/d，分2～3次 或者300mg～600mg， 静滴，每周一次
ITP的诊断没有所谓的金标准，需要排除其他可能引起血小板 减少的疾病。诊断需根据临床表现及实验室依据，参考以下标准， 且在治疗过程中，若疗效不佳，需对疾病进行重新评估
中华儿科杂志2013年5月第51卷第5期
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议
诊断标准： 1.至少两次血常规检查仅PLT＜100*109/L，血细胞形态无 异常 2.皮肤出血点,瘀斑瘀点，脏器出血等临床表现。 3.一般无脾脏增大 4.需排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病， 以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血，遗传 性血小板减少症，继发于其他免疫性疾病以及感染和药物 等因素
儿童ITP的诊治进展
ITP的诊断及分型
新诊断ITP：病程小于3个月 持续性ITP：病程3个月——12个月
慢性ITP ：病程大于12月
难治性ITP指满足以下所有三个条件的患者: 1.脾切除无效或复发 2.需要治疗以降低出血风险 3.除外其他引起血小板减少症的原因，确诊 为原发性ITP
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议
2013中华儿科杂志治疗建议
PLT≥20x109/L
观察
无出血
ITP
PLT＜10x109/L 严重出血或存在出血风险
紧急治疗：血小板输注、 IVIg、大剂量激素、F VIII a
一线治疗：糖皮质激素（HD-Dex或泼尼松1.5-2mg/Kg）或IVIg
泼尼松治疗4周无反应 再评估，骨髓穿刺等检查
病程＜12月